Синдром фиксированного спинного мозга липомиеломенингоцеле

Синдром фиксированного спинного мозга представляет собой комплекс функциональных нарушений, вызванных натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудальных отделов неэластичной структурой. Любой процесс, фиксирующий спинной мозг и ограничивающий его движение в спинальном канале, может стать причиной развития состояния, приводящего к инвалидизации и социально-трудовой дезадаптации ребенка. Проблемам диагностики и лечения данной патологии был посвящен ряд докладов на прошедшем 9–12 сентября 2014 г. в Астане Х Азиатском конгрессе нейрохиругов.

Так, профессор Selami Cagatay Onal (университет Иненю, Малатья, Турция) в своем выступлении поделился опытом лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей.

Синдром фиксированного спинного мозга проявляется неврологическими, ортопедическими и урологическими нарушениями и характеризуется низким (ниже уровня L2 позвонка) расположением конуса спинного мозга. К внешним признакам относят гипертрихоз, гиперпигментацию, кожные втяжения в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Основными симптомами являются косолапость, сколиоз, недержание мочи и слабость в ногах.

Как показывают патофизиологические исследования, длительное натяжение спинного мозга приводит к ишемическим нарушениям и, в конечном итоге, к неврологическим осложнениям.

Своевременное хирургическое вмешательство особенно важно при лечении детей: в данном случае спинной мозг не может развиваться соответственно росту позвоночника, что приводит к развитию симптоматики.

Синдром фиксированного спинного мозга принято разделять на первичный и вторичный. Первичный характерен для липомиеломенингоцеле, диастематомиелии, аномалий конечной нити, дермального синуса, дермоидных кист. Вторичный синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате хирургических вмешательств и арахноидальной адгезии, связанной с травмой или инфекцией.

В период с января 2006 г. по март 2014 г. в медицинском центре Тургут Озала университета Иненю (Малатья, Турция) было изучено 143 случая синдрома фиксированного мозга у детей. Возраст 25 пациентов составлял 0–2 года, 48 – 3–5 лет, 36 – 6–10 лет, 12 – 11–14 лет, 22 – 15–18 лет. У больных наблюдались следующие патологии: липома терминальной нити (22), менингоцеле/менингомиелоцеле (50 случаев), липоменингомиелоцеле (6), мальформация раздвоенного спинного мозга I типа (30 случаев), мальформация спинного мозга II типа (11), дермальный синус (11). 58% больных были госпитализированы в связи со стигмами дизэмбриогенеза; 33% – из-за проблем со сфинктером; 23% – из-за нарушения походки; 17% – из-за слабости в ногах; 13% – из-за люмбалгии; в 10% случаев причиной были костные деформации. В результате обследования у 96 пациентов был выявлен первичный синдром фиксированного спинного мозга, у 47 – вторичный.

В результате лечения у 13 из 43 пациентов наблюдалось улучшение контроля сфинктера, у 30 проблемы со сфинктером остались неизменными. У 15 больных из 53 было отмечено улучшение двигательных функций. У 13 пациентов из 18 отмечалось уменьшение болевого синдрома, у 5 интенсивность болевых ощущений не снижалась.

Случаев интра/периоперационной смертности не было. За период наблюдения умерли 2 пациента: мальчик 16 лет, у которого в ходе оперативного лечения сколиоза произошла утечка спинномозговой жидкости и развился менингит; мальчик 7 лет, которому проводилось шунтирование, смерть наступила в результате неисправности шунта.

Более 95% пациентов не имели дополнительных неврологических нарушений в раннем послеоперационном периоде. У 6 больных (4 с двигательными нарушениями, 2 с проблемами со сфинктером) отмечались дополнительные нарушения непосредственно после операции, которые улучшились в течение последующих 3 месяцев. Ни у одного пациента не возникало неврологических нарушений спустя 3 месяца после оперативного вмешательства.

Благодаря эффективному хирургическому вмешательству при синдроме фиксированного спинного мозга, как правило, уменьшался болевой синдром; регулировалось прогрессирование сколиоза; отмечалось восстановление двигательной функции, иногда улучшались нейрогенные симптомы мочевого пузыря. После ранней операции возможно улучшение нарушения походки, связанного с незначительной утратой двигательных функций.

В связи с высокой распространенностью и различными морфологическими характеристиками аномалий, вызывающих синдром фиксированного спинного мозга, а также трудностью в поддержании объективных критериев неврологических нарушений у детей, трудно сравнивать и оценивать результаты. У пациентов, имеющих проблемы со сфинктером на протяжении более 3 лет, хирургическое вмешательство редко давало удовлетворительные результаты в решении урологических проблем.

Крайне важным является обнаружение клинических признаков синдрома фиксированного спинного мозга у детей до наступления подросткового возраста. Настоятельно рекомендуется оперировать пациентов как можно раньше после обследования.

Противопоказанием для раннего хирургического лечения могут быть липомиеломенингоцеле и интрадуральные липомы без неврологических осложнений. В данном случае нормальное течение заболевания может быть более удовлетворительным. Интраоперационное мониторирование так же может быть полезным в хирургическом лечении синдрома фиксированного спинного мозга с сопутствующими липомиеломенингоцеле без неврологических осложнений. Лечение синдрома фиксированного спинного мозга без комплексной патологии (т. е. аномалий терминальной нити, дермального синуса, дермоидных кист) можно с хорошими результатами проводить микрохирургически, без интраоперационного мониторинга.

За последние 20 лет в клинике, возглавляемой заслуженным деятелем науки РФ,
д. м. н., профессором Вильямом Арамовичем Хачатряном, накоплен опыт лечения более чем 300 детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Доклад был посвящен результатам углубленного обследования группы больных с применением новейших методов диагностики.

В настоящее время синдром фиксированного спинного мозга считается обратимым функциональным состоянием, возникающим вследствие натяжения каудальных отделов спинного мозга. В основе патогенеза его клинических проявлений лежат изменения микроциркуляции и гипоксия, приводящие к снижению электрической активности и структурным изменениям серого и белого вещества спинного мозга. Существенного влияния натяжения и ишемии на длинные проводники спинного мозга в экспериментальных работах выявлено не было.

27 больным с синдромом фиксированного спинного мозга была проведена DTI-трактография (диффузионно-тензорная МРТ методика визуализации) каудальных отделов спинного мозга. В большинстве случаев это были дети с липомиеломенингоцеле и фиксацией спинного мозга после устранения миеломенингоцеле, а также больные с аномалиями конечной нити и мальформацией раздвоенного спинного мозга I и II типов.

При аномалиях конечной нити тракты спинного мозга имели нормальную структуру и протяженность. В случае липомиеломенингоцеле выявлялись смещение, деформация, уменьшение количества и частичное прерывание трактов. При мальформации раздвоенного спинного мозга выявлялось ассиметричное распределение трактов. В случае вторичной фиксации спинного мозга после устранения миеломенингоцеле было выявлено прерывания трактов на уровне устранения миеломенингоцеле.

Таким образом, при проведении клинико-морфометрического сопоставления количественные и качественные изменения со стороны белого вещества спинного мозга, выявляемые по данным DTI-трактографии, соответствовали организации сенсомоторного дефицита больных. В большинстве случаев уровень прерывания трактов соответствовал уровню двигательного дефицита обследуемых.

На основании полученных морфологических и клинических данных было предложено к существующим критериям определения синдрома фиксированного спинного мозга как обратимого функционального заболевания включить данные нейровизуализации, в частности отсутствие количественных (снижение фракционной анизотропии) и качественных (прерывания, деформация, обеднение) изменений со стороны проводящих путей спинного мозга по данным DTI-трактографии.

Также данной патологии посвятила свое выступление Fariden Nejat из Tehran University of Medical Sciences (Иран).

Для снижения риска развития раневых послеоперационных осложнений у пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга нейрохирурги используют различные методы, однако в литературе отсутствуют сведения о преимуществах тех или иных методик и подходов в данном вопросе.

В течение 2 последних лет в детском медицинском центре г. Тегерана проводилось рандомизированное клиническое исследование, в котором изучалось послеоперационное заживление ран у прооперированных пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга, включая такие осложнения, как утечка спинномозговой жидкости, расхождение краев раны и инфекция. Срок наблюдения составлял не менее 1 мес.

В данном исследовании принял участие 121 пациент (из них 54% женского пола) в возрасте от 1 мес до 13 лет (средний возраст – 18 мес). У 62 больных наблюдалось липомиеломенингоцеле; у 33 – аномалии терминальной нити; у 15 – мальформация раздвоенного спинного мозга; у 11 – дермальный синус. Пациенты были разделены на 4 группы: группа, получавшая ацетазоламид (20 мг/кг, n=27); группа, которой было предписано положение лежа на животе (n=32); третья группа получила оба эти назначения (n=30), четвертая группа не получала терапии (n=32). У больных возникали следующие послеоперационные осложнения: скопление спинномозговой жидкости (13 случаев), утечка спинномозговой жидкости (7 случаев), раневая инфекция (2), расхождение краев раны (2).

Согласно результатам исследования, пациенты с липомиеломенингоцеле имеют более высокий риск скопления или утечки спинномозговой жидкости. Наиболее эффективным методом предотвращения данных осложнений является положение пронации с или без дополнительной терапии ацетазоламидом. Однако для того чтобы получить более надежные сведения, необходимо провести более обширные наблюдения: в связи с малым количеством участников данное исследование имеет некоторые ограничения.

Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.

При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга приводит к деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.

В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.

Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений является неотъемлемой составляющей при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом спинного мозга.

Хирургическое лечение липом спинного мозга является одной из сложных и деликатных в хирургии спинальных дизрафизмов. Максимально радикальное и безопасное иссечение липомы - основа эффективного лечения этой группы детей. Особенно сложны переходные липомы, обрастающие вентральные, сакральные корешки спинного мозга. Ранее хирургическое лечение в первые 6 месяцев жизни позволяет профилактировать прогрессию неврологической симптоматики и ухудшение функции тазовых органов. У асимптомных детей предупреждает развития симптомов натяжения спинного мозга. Хирургическое лечение интрадуральной липомы спинного мозга является единственным методом позволяющим нивелировать компрессию спинного мозга.

Использование мультимодального интраоперационного мониторинга, микрохирургической техники, интраоперационного микроскопа, современных пластических материалов - позволяет малотравматично восстановить анатомические параметры спинного мозга и позвоночного канала, тем самым профилактировать вторичную фиксацию спинного мозга.

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).

При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга. Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ. Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте. Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
4. Крайними липомами медуллярного конуса.
5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
6. Патологией в дермальных синусах.
7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

1. Травмами.
2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

• Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
• Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
• Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.

• Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
• Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
• Косолапая походка.
• Тремор и судороги в ногах.
• Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
• Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).

1. Деформации позвоночного столба.

• Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.

1. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
2. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

• Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
• Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
• Искривление пальца стопы.
• Кривая складка между ягодицами.
• Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).

1. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

• клинических проявлениях заболевания;
• осмотре больного врачом;
• данных анамнеза пациента и его родителей;
• результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

1. УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
2. МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях. Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Лечение

Для оказании комплексной помощи пациенту с СФСМ в медицинском учреждении должны быть:

1. Квалифицированный хирург, способный успешно проводить подобные операции.
2. В наличии всё необходимое оборудование в операционном блоке и реабилитационной палате.
3. Специалисты, способные вести такого больного в послеоперационном периоде – физиотерапевты, иглорефлексотерапевты и другие, потребность в которых может возникнуть.

Прогноз на выздоровление может быть положительным, конечно, с учётом того, насколько тяжёлым было состояние больного до операции. Цель нейрохирургического вмешательства – остановить возможное усиление клинических проявлений и увеличение самого дефекта по мере роста тела пациента.

Во время проведения операции больной должен находиться под контролем специальной аппаратуры, осуществляющей нейрофизиологический мониторинг в течение всего времени, пока она идёт. Это важно для того, чтобы не увеличить площадь повреждения нервной ткани, которое может усугубить болезнь. Врачи удаляют спайки, рубцы, освобождая ткани мозга от них, отделяя его от окружающих стенок. Операцию проводят под мощными хирургическими микроскопами, чтобы исключить повреждение здоровых участков мозга.

Чем раньше проводить подобную хирургическую коррекцию, тем лучше поддаются лечению осложнения этой врождённой аномалии. Во многом этапы, длительность, обширность и исход операции зависит от количества и положения дефектов. Важное значение имеет расположение конуса спинного мозга у детей. Чем старше ребёнок, чем более запущена ситуация с аномальным развитием и его дальнейшим патологическим прогрессом, тем сложнее лечение и восстановление больных, тем более непредсказуемо последствие оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

• Метода операции (малоинвазивный или нет).
• Количества нейрохирургических вмешательств.
• Возраста больного.
• Сопутствующих заболеваний.
• Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Пояснично-крестцовые липомы представляют собой скопления частично инкапсулированной жировой и соединительной ткани и во многих случаях связаны с недостаточным слиянием задних костных структур. Различают три типа: интрадуральные липомы, липомиеломенингоцеле и фибролипомы конского хвоста. Bulsara et al. (2001) сообщали о 114 случаях: 22 затрагивали конский хвост, 64% были липомиеломенингоцеле и 16% были интраспинальными липомами.

Arai et al. (2001) сообщали о 120 поясничных липомах, 47 из которых протекали бессимптомно.

Редкими, составляющими менее 1 % всех опухолей спинного мозга, являются интрадуральные липомы, которые могут быть цервикальными, грудными или поясничными. Они имеют мягкую консистенцию, и почти половина содержит экстрамедуллярный, экстрадуральный компонент. Спинномозговой канал может быть нормальным или с местным расширением, возможно наличие узкой spina bifida. Они могут вызывать сдавление спинного мозга, но без видимой аномалии на спине.

Скрытый дизрафизм:
(слева) Липомиеломенингоцеле. Липома имплантируется на глубоко залегающем спинном мозге, что часто вызвано неполной нейруляцией.
Интрадуральная липома находится в прямой связи с подкожной липомой. Имеется различная степень менингеального выпячивания через костный дефект.
В большинстве случаев поражение асимметричное.
(справа) Врожденный дермальный синус. Синусный тракт поднимается на два или более тел позвонков.
Он может оканчиваться на глубоко залегающем спинном мозге, как показано здесь, или в дермоидной кисте.

Липомиеломенингоцеле состоят из липомы или липофибромы, прикрепленных к дорсальной поверхности открытого, без нейруляции спинного мозга под интактным кожным покровом. Липома выбухает в пояснично-крестцовой области и по периферии сливается с нормальной подкожной жировой клетчаткой. Они, главным образом, асимметричные и в наиболее характерной локализации отклоняются к одной из сторон межъягодичной щели. Липома может распространяться в краниальном напралении в спинномозговом канале, покрывая дорсальный сегмент нейрулированного мозга, и иногда содержит дермоидные и эпидермальные кисты.

Менингоцеле часто связаны с липомами. Менингоцеле выступает напротив асимметричной липомы и вызывает поворот невральной пластинки. Спинномозговой канал открыт кзади, в связи с чем подкожная липома продолжается непосредственно от интраспинальной части. Обычно имеется фиброзная связка между последней пластинкой краниально к дефекту. Спинной мозг часто перегибается через эту связку, которую необходимо отделить для освобождения невральных структур. Во всех случаях каудальный конец спинного мозга ограничен в подвижности на уровне ниже L2 (Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Kanev et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).

Патология костей с нарушением сегментации, агенезией костных пластинок или частичная агенезия крестца представлены в более 40% случаев. Часты аномалии кожи в виде меток, ангиом или синусов. КТ и МРТ необходимы перед хирургическим лечением для уточнения анатомических деталей повреждения. Патологические изменения кожи присутствуют почти в 90% случаев, предоперационный неврологический дефицит в одной или обеих нижних конечностях — у 57% (врожденная — у 22%). Расстройства сфинктера, двигательный дефицит и урологические проблемы обычны перед операцией, но могут появляться и после хирургического вмешательства. Многие повреждения остаются асимптомными, вопрос о необходимости хирургического лечения остается спорным (Naidich et al., 1983, Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Harrison et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).

Часто можно наблюдать прогрессирующую неврологическую задержку развития (Cochrane et al., 2000). Среди 93 пациентов, находившихся под наблюдением в течение пяти лет или более (Pierre-Kahn et al., 1997), прогрессирование неврологической патологии отмечено у 59% и было быстрым у 43%. После оперативного пособия, выполненного 50% пациентам, отмечалось значительное улучшение, которое, однако, со временем исчезло. Через 5 лет 53% из этих пациентов не имели симптомов.

Липомиеломенингоцеле.
Покрытые кожей глубоко залегающие липоматозные массы.
(слева) МРТ: внутримозговые массы, связанные с подкожной липомой.
Обратите внимание на низкое завершение спинного мозга на верхнем полюсе липомы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2018

Поражение спинного мозга любого характера —, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Что такое фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга —, явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника. Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

Причины

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка. Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

• патологии внутриутробного развития,
• доброкачественные и злокачественные новообразования в области позвоночника,
• деструкции мозговых тканей,
• частые травмы позвоночника,
• рубцовая деформация терминальной нити,
• расщепления позвоночного столба,
• различные отклонения в строении позвоночника,
• порок Киари,
• сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Симптомы

Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей —, во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых —, во время активного восстановления после травмы.

Справка. Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.

Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:

1. Кожные проявления —, повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
2. Ортопедические —, деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки (сколиоз, кифоз, лордоз).
3. Неврологические —, боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног, мышечное напряжение.
4. Нарушение функционирования органов таза —, нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.

Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ —, единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Лечение

Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.

Справка. Цель операции —, освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.

Способ проведения операции подбирается на основании характера поражения терминальной нити:

• ламинэктомия —, применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
• полноценная операция —, проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.

При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.

После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Заключение

Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.