Ребенок умер от спинально мышечной атрофии
Вихрастый мальчишка задумчиво смотрит с фото в соцсетях. Через три месяца Захару Рукосуеву из Красноярского края должно было исполниться три года, но… 30 января ребенок умер в реанимации краевой детской больницы. У него было редкое заболевание - спинальная мышечная атрофия.
Помощь не пришла
Доза ценою в жизнь
Потерявшие ребенка родители готовы идти в суд. Чтобы добиться справедливости, помочь другому сыну и таким, как он.
Не успели…
А что же говорят в минздраве ? СМА – заболевание неизлечимое, констатируют представители ведомства. Оно приводит к поражению нервной системы, постепенной атрофии мышц и летальному исходу.
В Красноярском крае 16 пациентов с СМА. Ведется работа по возможности включения краевых пациентов в Программы, действующие на территории России. Главным внештатным детским неврологом минздрава края проводится подбор детей для участия в программе.
Кроме того, министерством здравоохранения вместе с представителями законодательной власти обсуждается вопрос по привлечению к сотрудничеству благотворительных фондов. Планируется выйти с этим предложением для переговоров к представителям уже работающих на территории благотворительных организаций, либо обсудить вопрос специализированного фонда для таких пациентов.
Значит, все это вопрос времени. Увы, его у Захара как раз и не было…
- Малыш, прости этот мир, - пишут в соцсетях. – Не успели…
А В ЭТО ВРЕМЯ
ДАЙТЕ ШАНС!
Среди 16 человек с диагнозом СМА в Красноярском крае – 5-летняя Анжелика Сазонова . У девочки мышечная атрофия второго типа, ходить сама она не может.
«Каждый наш день - это борьба с болезнью, постоянные занятия, реабилитации, ведь если не будет физиопроцедур и нагрузки (ЛФК, бассейн, пассивная гимнастика, массаж), развитие болезни пойдет колоссальными темпами, - рассказывает мама малышки. - Ежедневная реабилитация, к сожалению, не излечивает заболевание, а лишь замедляет процесс прогрессирования.
Такой мальчуган крутой, и теперь он не в нашем мире. У меня мурашки по коже. Его мама, так же, как и я, обращалась в минздрав, получила отказ, и малыш умер. Светлая память Захарчику.
Но его брату, другим детям с СМА, нужна помощь. Важен каждый рубль. Возможно, это даст ребенку еще один шанс – на жизнь без мучений. Как помочь Анжелике? Можно посмотреть здесь.
Анжелика Сазонова. Фото: соцсети
Есть несколько типов спинальной мышечной атрофии: если одни пациенты умирают в младенчестве, то другие могут прожить до пожилого возраста. Кстати, у больных с СМА интеллектуальный уровень зачастую выше среднего.
СМА I - типа обнаруживается в раннем возрасте, стремительно прогрессирует. Это самая тяжелая форма, ребенок не может даже сам сидеть. Без респираторной поддержки не доживает до двух лет.
СМА II - типа тоже проявляет себя в детстве. Но развивается не так быстро. Ребенок может сидеть, но не способен сам ходить.
СМА III - типа диагностируют позже. К тому времени пациент может сам передвигаться, но постепенно теряет эту способность. Человеку приходится пользоваться инвалидной коляской.
Также существуют формы спинальной мышечной атрофии и у взрослых.
КОММЕНТАРИЙ
Андрей Носырев, главный детский невролог Красноярского края:
- К сожалению, при диагностике СМ есть проблемы. В том смысле, что, к примеру, синдром Дауна, выявляется на ранних сроках беременности, а СМА либо на позднем сроке беременности (и то не всегда), либо по факту, когда ребенок уже родился. Это может быть 6-й месяц после рождения. Диагностика орфанных заболеваний при беременности зависит от направленности – не все они касаются неврологии, как СМА (есть эндокринные, ортопедические патологии). Иногда болезни реализуются на более позднем сроке, даже у взрослых людей.
Если в семье уже имеется ребенок с СМА, то вероятность проявления болезни при последующей беременности очень высокая – это в случае, если один родитель является носителем патологического гена. Если он имеется у обоих родителей, то вероятность стопроцентная. И понимание этой ситуации родителями отличается, конечно, от понимания генетиков или врачей.
Дети, больные СМА 1, получают комплексную симптоматическую терапию, направленную на устранение дыхательных нарушений и респираторную поддержку; профилактику костных деформаций (сколиоза и контрактур), профилактику осложнений. Для замедления прогрессирования заболевания применяются комплексные схемы лечение: нейрометаболиты, лекарства, улучшающие нервно-мышечную передачу, средства, улучшающие кровообращение.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:
Жизнь стоит 8 миллионов. В Красноярском крае, не дождавшись лечения, умер мальчик с редкой болезнью
СМА — это болезнь, которая постепенно разрушает мышцы, не оставляя никаких шансов на выживание: сначала отказывают мышцы рук, потом ребенок перестает ходить, сидеть, дышать. (Подробности)
В подмосковный пансионат на два выходных дня приехали 43 семьи из разных российских регионов: Москвы, Брянска, Татарстана, Екатеринбурга, Белгорода, Дагестана, Ингушетии, Краснодара, Томска.
Во время встречи Федермессер попросила родителей рассказать о чем они мечтают.
— Я ничего не хочу,— сказала женщина с бледным лицом.
— Я разучилась мечтать,— сказала другая. И заплакала.
— Любой ребенок хочет видеть маму счастливой,— сказала им Нюта.— Подумайте, чего бы вы хотели. Ради тех ангелов, которые сейчас с нами в этом зале.
— Море? — робко сказала первая женщина.
— Когда вы были на море в последний раз? — спросила ее Нюта.
— Я никогда не была на море.
— А ребенка бы свозили туда?
— Конечно. Если бы успела.
— Так поезжайте туда ради него.
И она обещала поехать.
А потом они заговорили о том, как их умершие дети изменили жизнь родителей.
Один папа сказал:
— Я больше ничего не боюсь. У меня нет страха. Мне больше нечего бояться.
Его жена заплакала рядом, и он ее обнял. Со смерти их ребенка прошло девять месяцев.
— У вас так много любви осталось,— сказала им Нюта.— Вы согреете этой любовью и себя, и других людей.
Молодая красивая женщина с прической и макияжем рассказала, что ее сын умер три года назад, и она приняла это лишь недавно, когда родила второго ребенка.
— Первое время мне приходилось заставлять себя причесываться,— вспоминала она.— Я ничего не хотела. Но родилась дочка, она мне помогла. Я себе никогда не позволяла полежать в ванной, сходить в спортзал, а сейчас позволяю. Я знаю, что мой ребенок видит меня и радуется.
Постепенно разговор перерос в проговаривание проблем: кто-то сказал, что после потери в его семье ребенка друзья стали прятать от него своих маленьких детей.
— Как это — забыть? — спросила она.— Как будто его и не было? Но он же был!
— Дети были и есть,— ответила Нюта.— Они остаются с вами.
Женщина кивнула, как будто и сама это знала.
— Нам объяснили, что такое СМА 1-го типа,— вспоминает Дмитрий.— Мы поняли, что наша дочь не проживет долго.
В конце сентября 2016-го в Москву из Италии приехала специалист по СМА Кьяра Мастелла, и семья Ясмины тоже отправилась в столицу для встречи с ней. Эта поездка им помогла — они узнали, как реанимировать ребенка самостоятельно, при помощи мешка Амбу. Это важное знание, потому что часто, когда ребенок с диагнозом СМА начинает задыхаться, родители вызывают скорую, ребенка подключают к аппарату ИВЛ в реанимации, и он проводит там долгое время в неподвижном состоянии и одиночестве.
На семинаре Кьяры Дмитрий с женой узнали, что они имеют право выбрать паллиативный путь для своего ребенка. Это значит, что их ребенок будет жить столько, сколько ему отведено болезнью, и умрет естественным образом, без искусственного продления жизни. При этом ему облегчат боли, помогут справиться с одышкой и другим дискомфортом.
Семья написала письмо в региональный минздрав, сообщив, что выбирает паллиативный путь и просит не оказывать реанимационные действия, когда их ребенок будет умирать.
— В Первой детской больнице Казани нам сказали, что морфин назначить могут только на консилиуме, и чтобы мы позвонили, когда ребенку станет плохо,— вспоминает Дмитрий.— Я спросил, а что, если это случится в выходные? Мне ответили, что надо будет вызвать скорую.
В выходные все и случилось. В пятницу вечером у Ясмины поднялась температура. В воскресенье Дмитрий стал звонить в больницу по тому телефону, который ему дали, чтобы получить морфин для дочери. Но никто не брал трубку. Вечером он связался с казанским хосписом им. Анжелы Вавиловой — наутро оттуда должны были прислать мобильную реанимацию и в понедельник отвезти Ясмину в хоспис.
— Мы не думали, что это серьезно, мы просто решили лечь туда подлечиться, там есть морфин, ребенку стало бы полегче,— говорит отец.
Дмитрий вытирает слезы руками, но глаза не становятся сухими.
Ясмине был год и один месяц.
— Прислали педиатра районного из поликлиники. Она зашла, встала у стены и застыла. Думаю, она никогда не видела умершего грудничка. Осмотрела дочку, но справку не выписала. С 6 утра до 14 часов дня мертвый ребенок лежал дома, какие-то толпы людей ходили обутые по квартире — кого только не было, вплоть до фармацевта. Без справки мы не могли хоронить дочь. В итоге нам в хосписе помогли — посоветовали написать отказ от претензий к больнице. В 14 часов дочку увезли в хоспис, там ее помыли, гробик заказали. Там нам и оформили все документы, справку о смерти выдали.
Претензии к больнице у Дмитрия есть.
В 2017-м, сразу после смерти Ясмины, ее семья продала квартиру, потому что больше не могла там жить. Они переехали в новый дом и решили родить ребенка.
— Мы с женой всегда очень хотели детей,— говорит Дмитрий.— Было страшно, вдруг мы носители этого гена и опять родится ребенок со СМА? В прошлом году мы решили сделать ЭКО, это бесплатная программа. Но генетический анализ эмбрионов очень дорогой. Деньги мы нашли, заплатили 400 тыс. руб. Нашей второй дочери сейчас восемь месяцев, она здорова. Но я никогда не забуду все, что мы пережили.
Девушка в черном платье и черном хиджабе расплакалась в самом начале вечера памяти, когда назвали имя ее сына. Нюта Федермессер подошла и обняла ее, а еще одна мама, потерявшая ребенка, взяла Мадину за руку и не отпускала ее весь вечер. У Мадины Раджабовой большие выразительные глаза, мягкое восточное лицо, теплая улыбка. За эти два дня улыбалась она всего пару раз — когда рассказывала мне о своем сыне.
Сабир рос обычным ребенком, развивался, гулил, улыбался маме. В полтора года стал терять навыки — сначала перестал ходить, потом сидеть, потом пропала речь, а потом совсем слег. Ему был год и восемь, когда невролог направил их в Москву в НИИ педиатрии. Мадина говорит, что там диагноз поставили ошибочный, и она поехала в РДКБ, к доктору Ирине Некрасовой — та и определила диагноз Сабира. Через два месяца, когда пришел результат анализов, он подтвердился: лейкодистрофия. Мадина изучала научную литературу, писала в Германию и Израиль, но там отказались их принять, сообщив, что трансплантация костного мозга уже не поможет, слишком поздно.
Они вернулись в Дагестан из Москвы, Сабир уже почти не двигался. Войти в дом они не смогли — муж Мадины сменил замки. Она ушла к маме. С мужем развелась.
— Он сказал, что это я сына таким сделала,— объясняет она коротко.
— Они все время звонили, интересовались самочувствием Сабира, я задавала им любые вопросы,— вспоминает Мадина.— Я была не одна, чувствовала их поддержку.
У Сабира начались боли, судороги. Он все время плакал. Его госпитализировали в инфекционное отделение, но не найдя инфекции, решили выписать. Мадина говорит, что если нет связей и денег, никто не поможет. У ее мамы связи были, и Мадину с сыном положили в республиканскую клиническую больницу.
Койка-то есть, а настраивать респираторное оборудование некому.
— Сабир кричал от боли, и наш врач Аминат Загировна выписала ему морфин,— продолжает Мадина.— На морфине ему стало легче.
Но даже профессионалы не все могут. Однажды морфин в больнице закончился. Его нельзя было достать нигде, говорит Мадина. Она даже отправила родственницу в свое село, где Сабир стоит на учете и где ему должны выдать морфин по рецепту. Не дали. Морфина не было.
— Потом в больнице морфин опять появился, нам по рецепту снова стали его давать.
— Сабиру стало легче, он не кричал, он теперь спал или просто лежал, смотрел на меня своими красивыми глазами.
Они прожили в паллиативном отделении четыре месяца. Четыре месяца Мадина не спала, потому что другие дети в отделении умирали, когда их мамы спали.
— Сабир все понимал, все чувствовал,— уверена Мадина.— У него интеллект сохранный, он только двигаться не мог. Незадолго до смерти он посмотрел на меня, и из глаза слеза потекла… Я говорю, Сабир, ты почему плачешь? Молчит… Я руку положила ему на грудь, а у него сердце так медленно бьется и затихает…
Сабир умер в больнице, ему было четыре года. В реанимацию его не забрали.
Но вообще в этой больнице очень хорошие люди работают.
Она до сих пор хранит одежду Сабира. Говорит, что не хочет замуж, не хочет детей,— ей кажется, что так она его предаст.
С мужем она больше не виделась.
Мадина не жалуется на судьбу — говорит, что в ее жизни было так много любви к сыну, что только это стоит благодарности.
Если когда-нибудь выйду замуж, если у меня родится больной ребенок, я буду так же благодарна Аллаху за то, что мне есть кого любить.
Но в четыре месяца Алина перестала гулить, потом — поднимать голову… и Ольга поняла, что все повторяется.
Кирилл прожил в реанимации еще три недели. Ему было три года три месяца.
— Один раз я все-таки забрала его домой, но врачи пришли, опять убедили вернуться в реанимацию,— вспоминает Ольга.— У него тромбоциты были низкие, кровило все тело, нужно было переливание. Кирюша умер в реанимации. Умирал тяжело. Сначала кровь сочилась отовсюду, потом тело раздулось.
Он ничего не мог сказать, но я видела, что он мучается, что ему больно. Я в церковь ходила, молилась: ну пусть он скорее уйдет.
— Когда мы хоронили Кирилла, я понимала, что Алина тоже умрет, и мы сразу взяли второе место на кладбище.
В августе, через три месяца после смерти Кирилла, пришел генетический анализ Алины — болезнь Краббе. Шансов у девочки не было.
— С Алиной мы сразу выбрали паллиативный путь, отказались от ИВЛ,— говорит Ольга.— Последние семь месяцев она была на кислородном концентраторе. Умерла она в два с половиной года. Кириллу мы искусственно продлевали жизнь на ИВЛ, последние месяцы он лежал совершенно неподвижный. Алине мы решили не продлевать. Все наши врачи знали, что мы выбрали паллиативный путь, я имела на это право. Если новый педиатр начинал меня воспитывать, я звонила в поликлинику и просила поменять мне врача, и присылали адекватного. Фонд научил меня всему.
— Я стояла в каком-то отупении и смотрела,— рассказывает Ольга.— Я забыла: в паллиативном протоколе написано, что уже через семь минут после остановки сердца нельзя проводить реанимацию паллиативного пациента.
Она хотела отказаться от госпитализации дочери, но врачи ее уговорили, Алину забрали. Она прожила в реанимации еще семь дней.
— Первые два дня глаза у нее были стеклянные,— вспоминает Ольга.— Ее к аппарату ИВЛ подключили, трубка в горле. На третий прихожу к ней — глаза живые. Она меня слышала, я видела, что она на мои слова реагирует. В реанимации мне жить нельзя, я могла только ее навещать. Я стала звонить в фонд, мы хотели забрать Алину домой, фонд пообещал передать нам аппарат ИВЛ. Еще я написала отказ от реанимационных действий. Я понимала, что если Алина станет уходить, ее начнут опять реанимировать. Я от этого отказалась.
На седьмой день она пришла к дочери и поняла, что та ее не видит.
— Я постояла, порыдала и ушла. Через 40 минут Алина умерла. Ее уже не стали реанимировать.
Ольга снова плачет.
Когда умерла дочь, Роман не хотел об этом говорить. Ольга могла говорить с подругами — мамами паллиативных детей, которые ее понимали, и муж знал, что ей есть с кем поделиться. Ольга знает, что мужу тяжело. Однажды она вернулась домой и увидела треснувший стол — ее муж разбил его кулаком. Но она никогда не слышала от него жалоб.
— С мужем мне повезло,— уверена Ольга.— Он ни разу не предлагал отказаться от ребенка. Он решал все вопросы — инвалидность, пособие, больницы. Я была дома с ребенком, а он все решал. При этом он и работал. Я даже толком не готовила, он покупал готовую еду. Ночью я вставала к Алине, он к Кириллу. Если я с Алиной в больнице — он с Кириллом дома.
— А сейчас мы смотрим детей в банке данных, и он готов брать всех,— улыбается Ольга.— А я стараюсь более разумно подходить, оценивать наши силы.
Они не потеряли надежды родить ребенка. Знают, что есть бесплатная программа ЭКО, но генетический анализ очень дорогой, таких денег у Гусевых нет.
— Мы в любом случае хотим усыновить ребенка,— говорит Ольга,— мы это решили, еще когда Кирюша был жив. Ну а потом — как получится.
На второй день семьи играли в боулинг и бильярд, пекли пирожные под руководством телеведущей Татьяны Лазаревой, слушали песни артиста Дмитрия Харатьяна, катались на лошадях.
А вечером собрались в большом зале, где на экране появлялись портреты их детей, и зажгли свечи. Если в первый день все были скованны и напряжены, то теперь они не стеснялись друг друга, многие плакали, делились салфетками, обнимали друг друга.
Сотрудники фонда на этих Днях памяти тоже плачут. Плакала Нюта, и я ее хорошо понимала, потому что слушать, как люди, потерявшие самое дорогое в жизни, благодарят за поддержку и помощь, было невыносимо.
Эта благодарность — за то, что их не оставили в одиночестве. «Это очень важно — сделать все, чтобы семьи, столкнувшиеся с болезнью и смертью ребенка, не чувствовали себя оставленными, чтобы они знали, что им есть на кого опереться,— говорит Ирина Черножукова.— Знали, что горевать — это нормально. И что, принимая горе, проживая и разделяя его, все-таки можно разрешить себе мечтать, улыбаться, быть красивыми, жить. Это нормально, это правильно.
Опыт общения сотрудников фонда с семьями, которые приезжают на День памяти, говорит о том, как важна людям поддержка специалистов на каждом этапе их сложной жизни с больным ребенком.
София и её мама Анастасия
Фото: Мария Тищенко
Спинально-мышечная атрофия — это заболевание, при котором у человека повреждён или полностью отсутствует ген, отвечающий за работу двигательных нейронов (SMN1 и SMN2). Есть четыре разные формы протекания заболевания. Оно приводит к атрофии мышц, поэтому дети перестают ходить, есть, дышать. Колоссальная стоимость лечения — миллионы долларов — практически не оставляет российским семьям шанса. Но есть истории, которые не позволяют опускать руки. Одна из них случилась в Тюмени. Там удалось собрать 163 миллиона рублей на подобный укол для 6-месячного Димы Тишунина. Сбор закрыли в канун нового, 2019 года: почти всю сумму на счет родителям перевел один человек, он остался анонимом.
В семье Дарбинян — три дочки: старшая — Элина, средняя — Мила и младшая София, которая родилась 23 февраля 2020 года. ⠀
Фото: Мария Тищенко
Супруги начитались всего, испугались и отправились в частную лабораторию. Сдали анализ для исследования двух генов — SMN-1 и SMN-2.⠀
— Анализ не подтвердил эту мутацию. С SMN-1 было всё нормально, но по второму гену показывало ноль копий. Мы проконсультировались у генетика — такое встречается крайне редко. Генетик отправил нас пересдавать тест уже от городской больницы. Генетические анализы делаются очень долго, — добавляет Анастасия.⠀
Анализы на такие мутации очень сложны и отправляются в Москву. Взяли его 18 мая, но результат семья получила практически через месяц — 8 июня СМА подтвердилась. ⠀
Родители Софии говорят, что в США каждому ребёнку делают скрининг и ставят укол, если находят мутацию в гене. То есть ещё до того, как появились симптомы
Фото: Мария Тищенко
У всех детей в разном возрасте проявляется заболевание: кто-то даже приобретают какие-либо навыки, а потом начинает их вдруг терять. У Софии первый тип СМА, быстро прогрессирующий
Фото: Мария Тищенко
Фото: Мария Тищенко
Дети с СМА не могут сглатывать мокроту, и её нужно механически убирать, чтобы она не спустилась вниз и не вызвала пневмонию. Одна новосибирская семья помогла Владимиру и Анастасии и на днях отдала специальные приборы — откашливатель и аспиратор, а их ребёнок лежит с трубкой, аппаратом ИВЛ, и не может самостоятельно дышать. ⠀
Владимир анализирует опыт других семей с СМА и делает вывод, что всё решается только через приёмную президента, и пока туда не напишешь — ничего не движется:⠀
Пока София маленькая и всё делает сама.⠀
— Многим детям ставят задержку моторного развития: у кого-то СМА, а у кого-то нет. Относятся к этому достаточно легко: ну не держит ребёнок голову, ну ладно, давайте подождём. А потом становится всё плохо и начинают исследовать, — говорит Анастасия
Фото: Мария Тищенко
Владимир говорит, что в Красноярском крае закупки идут, но начались они после того, как там умер маленький ребёнок и отец вышел на одиночный пикет.⠀
Владимира возмущает бюрократия и то, что им приходится всего добиваться самим и искать информацию
Фото: Мария Тищенко
— Это бюрократия. Люди болеют, а у нас нет протоколов лечения. Мы хотим не сдаваться и привлечь к себе и проблеме в целом общественное внимание.
Все процедуры очень растянуты по времени, а у таких семей счёт идёт на минуты
Фото: Мария Тищенко
— Оказывается, можно никуда не ездить, а собрать дистанционный консилиум: для этого врач из поликлиники (у них поликлиника № 27. — Прим. ред.) может подать заявку, если сам не назначает препарат. Хотя врач по идее тоже может назначить такое лекарство. Мы начали требовать консилиум. Нам сказали, что у них нет технических средств для этого. Но где-то в городе же есть?! Мы же не село где-нибудь за Камчаткой. Третий город в стране! Как будто врачи не за нас. ⠀
Из-за того, что семья каждый день писала письма в разные инстанции, им удалось добиться приглашения в Москву, в научный институт имени академика . На следующей неделе Софию госпитализируют. И это только для того, чтобы собрался консилиум. ⠀
Поскольку семья Дарбинян хочет всё пройти быстрее, они полетят за свой счёт, а вообще в таких случаях выделяются деньги на билеты на поезд. ⠀
После поездки в Москву семью будет ждать врачебная комиссия в Новосибирске, и только потом документы отправляются в Минздрав. Если всё хорошо, то объявляется закупка. То есть это очень длительный процесс.⠀
София во время интервью много гулила и улыбалась
Фото: Мария Тищенко
Пока же за Софией нужен особый уход.⠀
— Софии нужен мешок Амбу, чтобы тренировать лёгкие, пульсоксиметр, чтобы мерить сатурацию ночью. У нас как рабочий день (из-за всех организационных вопросов с документами в том числе. — Прим. ред.), напряжённый график, даже некогда поесть. Каждый день как месяц проходит, — говорит Анастасия.
Актуальная информация по СМА
Ранее НГС рассказывал историю ребёнка с тончайшей кожей — к ней никому нельзя прикасаться.
У родителей смертельно больных детей нет выбора
30.03.2016 в 18:18, просмотров: 26842
Шестимесячный Леша умер дома. Он страдал тяжелой формой спинально-мышечной атрофии (СМА). Медицинский консилиум признал его инкурабельным. То есть неизлечимым. Родители самовольно забрали его из больницы, чтобы их ребенок ушел навсегда не в реанимации, подключенный к аппарату искусственной вентиляции легких, а в домашней кроватке, в окружении близких. Он мог прожить еще несколько дней или недель в трубках и зондах. Но его семья уже сделала свой отчаянный выбор.
Эта история в очередной раз поставила наше общество перед дилеммой: что делать, если ребенок не может самостоятельно дышать? Сохранять его жизнь любой ценой или дать спокойно уйти?
Прибавьте к этому круглосуточный материнский уход за ребенком, который часто пальцем пошевелить не может, — эти двадцать четыре часа нечеловеческого напряжения.
У тех, кто внутренне готов поставить точку, казалось бы, есть альтернатива: отказаться от искусственного оживления, когда волосок, на котором висит детская жизнь, истончится и оборвется сам по себе. Но такое решение осуществить чрезвычайно сложно. Причем не только психологически.
. В паллиативном отделении Морозовской больницы очень тихо. Разве что иногда донесется свирельный звук младенческого плача. Дети не играют, не шумят, не носятся по коридору. Здесь все лежачие и обреченные. Но это не хоспис, где нет ничего для искусственного продления жизни.
Некоторые лежат по полтора года. И это не предел.
— Наше отделение создано для очень сложных, неизлечимых детей. Из тридцати детей десять — на аппарате ИВЛ. Это очень много. Получается, что мы — некий филиал реанимации. Лечим сопутствующую патологию: пневмонию, пиелонефрит. Если необходимы хирургические манипуляции, в нашем распоряжении многопрофильный стационар, — рассказывает завотделением Елена Тысячная.
У всех фатальные диагнозы: рак, тяжелейшие пороки сердца, родовые травмы с поражением центральной нервной системы и нарушением дыхания, генетические аномалии. Трое малышей со СМА. Здесь их ласково называют смайликами, потому что они трогательные, эмоциональные, разговорчивые — до того момента, пока могут еще говорить.
Самому маленькому пациенту всего месяц от роду. Сломанная кукла на белой простыне. Детская кроватка кажется огромной.
Старше всех Ваня Мохов — десятилетний мальчик из деревни Кулеберово Сусанинского района Костромской области. У мальчика прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери–Дрейфуса. Это неизлечимо. За Ваню всю жизнь будет дышать аппарат ИВЛ.
В отделении — палаты на четверых и отдельные боксы, где лежат в основном дети с мамами. Здесь для этого все условия, даже бесплатное питание — было бы желание. Но желание есть не у всех. И осуждать этих людей, старающихся вытеснить ужас из своей жизни, я не могу.
— Бывает, мама сначала еще приходит, а потом — все реже и реже. Но я знаю и другие случаи, когда ребенок оформлен в интернате по своему заболеванию, а мамы все равно навещают и ухаживают. Это очень трогательно. А папы. Папы делятся на две категории: одни сразу уходят, другие остаются навсегда. У нас есть ребенок, который лежит с папой. Надо видеть, как ухаживает за мальчиком отец, как разминает малышу каждый пальчик! — с доктором Леной заходим в палату, где живут двое настоящих мужчин. Отец и сын. Юрий и Коленька (имена изменены. — Е.С.).
— Он спит, — шепотом говорит мне Юра. — Давайте выйдем в коридор, чтобы не разбудить.
Он гладит шелковые волосы сына и осторожно поправляет одеяло. Чувствуется, как ему страшно и неловко оставить ребенка одного даже на несколько минут. Слишком долго они жили в разлуке. Болезнь мальчика развела его родителей, и так вышло, что Юра полтора года не видел сына. О нем заботилась мама. Теперь все наоборот, и отец пытается наверстать все, что упустил.
Сквозь неплотно закрытую дверь доносится гул аппарата. Вдох — выдох. Я думаю о том, как, должно быть, мучительно жить этому маленькому человечку, с грудничкового возраста прикованному к больничной койке, как он страдает.
— Мне кажется, это не так, — говорит Юрий, — потому что он жизнь по-другому воспринимает. Причем он гораздо умнее, чем я в его возрасте. Сын так быстро развивается. Он сам выбирает книги, которые я ему читаю, сам решает, какие фильмы посмотреть. Вы даже не представляете, какой Коля общительный!
У ребенка трахеостома (трубка в шее, которая проходит в дыхательное горло). Задаюсь вопросом: как он общается с отцом?
— Глазами. Я его всегда понимаю. Мне легко за ним следить. Это мое зеркало. Как только появится возможность, я заберу сына домой.
Соседняя палата — тоже мужская. У мальчика агрессивная форма рака, когда сделать ничего нельзя, кроме как обезболить и успокоить. Ребенок еще слишком мал, чтобы понимать про свою болезнь. Ему важно, что он не один.
На взгляд доктора Тысячной, все не так однозначно. У нее есть право на мнение, причем не только потому, что она профессионал высочайшего класса, но и по личным обстоятельствам. Елена сама растит приемного паллиативного ребенка, а не так давно потеряла дочь, которая несколько лет превозмогала смертельную болезнь.
— У нас ведь есть свои маленькие победы. Например, существует выписка! Это такое счастье! — доктор сияет, вспоминая, как недавно маленького пациента забрали домой. — Да, ребенок не вылечился от основного заболевания, но то, что ему стало легче на какое-то время, — это факт. В нашем отделении родители понимают: здесь тоже про жизнь.
Про жизнь — это и про Юлю с Егором. Молодая мама кружит беспокойной птицей вокруг кроватки, где лежит ее малыш. Егору два и десять. Неизлечимое генетическое заболевание. У мальчика длинные, словно нарощенные ресницы, тенью падающие на лицо.
— Мы три недели на ИВЛ, — рассказывает Юля. — Но еще поборемся, просто так не сдадимся! Когда Егору стало совсем плохо, его забрали в реанимацию. Шестнадцать дней я не видела сына — это было катастрофой. Я переживала: как увижу его на аппарате, в трубках? А потом поняла, что это не имеет значения: главное — мы рядом, мы вместе. Когда забрали его из реанимации, он был как тряпочка. Ни на что не реагировал, постоянно спал. Поднимаешь руку — она падает. Только через три дня мальчик стал приходить в себя. Но как только мы воссоединились, Егор начал идти на поправку. Теперь реагирует и на меня, и на папу. С папой у них вообще какая-то безумная связь. Они — одно целое.
Инкурабелен — значит исчерпал свой жизненный ресурс, и дни, по сути, сочтены. Родители становятся заложниками ситуации.
— Выбор, который стоит перед родителями, ужасен, — говорит Елена Тысячная. — И дети со СМА — самая тяжелая группа. Хотя бы потому, что есть этот злополучный выбор: оставить в реанимации или забрать домой? Что один, что другой вариант — все равно в никуда и намного тяжелей, чем когда выбора вообще нет, как в случае с детьми с онкологией в терминальной стадии. Ты принимаешь ситуацию по факту, от тебя уже ничего не зависит. Для родителей важно, чтобы ребенок не кричал от боли, и в нашем отделении никаких проблем с обезболиванием нет. Если выписываем, даем с собой запас морфина на 5 дней, чтобы маленький пациент ни секунды не страдал от боли.
— Есть случаи, когда родители выбирают естественный путь?
— Этот вариант ухода, конечно, имеет право на существование. Но он пока не продуман юридически. Нет государственной программы по ведению таких детей, как это устроено в Италии. Если родители готовы продлевать жизнь ребенка любой ценой или, наоборот, отказываются от медицинских вмешательств, выбирая естественный путь, им обеспечена поддержка государства. Когда я работала в выездной службе детского хосписа, у меня был ребенок со СМА в Московской области. Его мама решила, чтобы он ушел дома. Он умирал ночью, в это время мы с его мамой 40 минут разговаривали по телефону. Ей так было легче. Дали кислород, и мальчик спокойно уснул.
— Но родители ведь имеют право отказаться от реанимации?
— Они — да, а мы — нет. Если в нашем отделении состояние ребенка резко ухудшится, а родители в этот момент отсутствуют, мы будем его реанимировать, несмотря ни на что. И никто не возьмет на себя функцию выключить аппарат. Поймите, эти дети не долгожители. Они умирают от пневмонии или аспирации, когда в дыхательные пути при вдохе попадает пища или вода. Лично мое твердое убеждение: все дети хотят жить. Мы не можем за них решать. И мама должна быть рядом с ребенком. У нее есть время сказать, как она его любит, и показать это уходом и заботой.
Лена, мама Димы, который прожил четыре с половиной месяца со СМА, нашла в себе мужество рассказать о том, как они всей семьей принимали трудное решение: «Лекарства от СМА нет, улучшений не будет, и все равно, даже на ИВЛ, через какое-то время ребенок уйдет от осложнений или сердечной недостаточности. Зачем продлевать мучения ребенку, себе? Зачем, ради чего? Если подумать про себя, хотел бы я такой жизни…
Я просто думаю, что у каждого должен быть выбор.
Опубликован в газете "Московский комсомолец" №27068 от 31 марта 2016 Тэги: Выборы, Дети , Школа, Общество Организации: Полиция Места: Италия
Читайте также:
