Рахишизис пояснично-крестцового отдела позвоночника плода

Spina bifida - дефект развития нервной трубки, представляющий собой расщепление спинномозгового канала (спинальный дизрафизм), часто с формированием грыж спинного мозга.

Центральная нервная система формируется из эктодермы на 3-й неделе эмбрионального развития. Длина эмбриона в этот период составляет всего 15 мм. Листки эктодермы сближаются и формируют невральный желобок, а затем, сблизившись, нервную трубку (рис. 1). Вокруг формируется костное кольцо. В норме закрытие невральной трубки происходит к 28-му дню гестации. Однако при нарушениях закрытия формируются такие ее дефекты, как анэнцефалия, энцефалоцеле и spina bifida (рис. 2).

Рис. 1. Стадии эмбриогенеза нервной трубки: поперечный схематических разрез.
а) Медуллярная пластинка.
б, в) Медуллярная бороздк.
г, д) Нервная трубка: 1 - роговой листок (эпидермис); 2 - нейральные гребни.

Рис. 2. Формирование дефекта нервной трубки.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи.

Передняя и задняя расщелины позвонка могут проходить по срединной линии, а также располагаться асимметрично. В ряде случаев щель располагается косо. Если расщепление позвонков происходит по срединной линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вовсе не выражена. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития позвонков (например, односторонней микроспондилией половины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвоночника.

Наиболее часто (до 70% случаев) spina bifida локализуется в пояснично-крестцовой области, в 21% - в грудном отделе и в 9% - прочей локализации [1].

Выделяют три варианта spina bifida

Spina bifida occulta. Этот вариант еще называют "скрытым", так как видимого наружного дефекта нет. Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной "находкой" при рентгенологическом исследовании позвоночника или МРТ. Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка. Это наиболее благоприятный вариант spina bifida. Иногда в области дефекта имеются "маркеры" или кожные стигмы в виде липом, кистозных и/или солидных масс, участков аномального оволосения, гиперпигментации. При закрытых дефектах также встречаются аномалии позвонков, деформации стоп и аномально низкорасположенный конус. Закрытый вариант spina bifida не сопровождается синдромом Арнольда Киари II, вентрикуломегалией и другими интракраниальными изменениями [2].
Meningocele. Менингоцеле представляет собой расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур (рис. 3). Содержимое грыжевого мешка - мозговые оболочки и ликвор, форма его - обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Клинические проявления заболевания вариабельны и колеблются от бессимптомного течения до нарушения функции тазовых органов, двигательных и чувствительных расстройств. Данный вариант spina bifida встречается редко.
Myelomeningocele. Это наиболее тяжелая форма spina bifida, с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая параплегия нижних конечностей, чувствительные расстройства, нейрогенный мочевой пузырь и парез кишечника. Именно эта форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто - около 75% всех форм 3. Почти во всех случаях миеломенингоцеле сочетается с синдромом Арнольда - Киари II. Таким образом, обнаружение признаков аномалии Арнольда - Киари II у плода является маркером наличия spina bifida. Кроме того, в 70-80% случаев у плода развивается гидроцефалия [5, 6].

Рис. 3. Схема дефектов позвоночника плода.
а) Meningomyelocele.
б) Meningocele.

Представляем клинические наблюдения, демонстрирующие возможности эхографии в диагностике дефектов позвоночника плода.

Пациентка К., 26 лет, обратилась в клинику в 23 нед беременности. Беременность первая. Исследование проводилось на аппарате Accuvix-XQ (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. Показатели фетометрии полностью соответствовали сроку беременности. В процессе сканирования позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях выявлена угловая деформация позвоночника в грудном отделе, протяженностью около трех позвонков. В поперечной плоскости сканирования нарушения структур и целостности тканей не было обнаружено. В режиме 3D/4D реконструкции было выявлено асимметричное расхождение ребер правой и левой стороны грудной клетки (рис. 4).

Рис. 4. Эхографическая картина асимметрии ребер в режиме 3D реконструкции.

Ребра левой стороны были сближены, межреберные промежутки уменьшены по сравнению с противоположной стороной (рис. 5, 6). Другой патологии у плода не было выявлено. Заподозрен врожденный сколиоз, основой которого является наличие боковых полупозвонков (hemivertebrae) или боковых клиновидных позвонков. В 26 нед ультразвуковая картина сохранялась. При проведении трехмерной эхографии получено отчетливое изображение асимметрии реберных дуг и сколиотическая деформация позвоночника.

Рис. 5. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.

Рахисхизис – одна из самых серьезных патологий внутриутробного развития плода, которая чаще всего приводит к летальному исходу или пожизненной инвалидности. Лечения заболевания практически нет, предотвратить его может только профилактика

Безболезненная, уникальная методика доктора Бобыря

Дешевле, чем мануальная терапия

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Только с 20 по 30 июня! Записывайтесь сейчас!

Рахисхизис (рашисхиз) – это одна из самых тяжелых патологий внутриутробного развития плода, которая заключается в дефектном развитии нервной трубки и в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Это заболевание является самым серьезным проявлением расщепления позвоночника или Spina Bifida, при котором у новорожденного младенца на спине в области позвоночника наблюдается вертикальная щель, через которую часто просматривается спинной мозг и его оболочки. Как правило, в этой зоне у малыша не срастаются не только позвонки, но и связки, мышцы и даже кожа.

Точных данных о причинах развития рахисхизиса в настоящее время не существует, возможно по причине трудности проведения внутриутробных исследований. Однако уже есть выводы о тех факторах, которые могут привести к возникновению дефекта развития нервной трубки:

Наследственность.
Значительный возраст матери, чем он больше – тем выше вероятность внутриутробных патологий.
Инфекционные заболевания, перенесенные в период беременности, такие как грипп, ветрянка, краснуха и т.д.
Сахарный диабет у матери.
Плохое питание будущей мамы, нехватка в ее рационе витаминов и микроэлементов, особенно в первые месяцы беременности, когда происходит закладка основных органов и систем плода, в том числе и позвоночника. На этом этапе самым важным веществом для организма малыша является фолиевая кислота или витамин В9.
Курение, употребление алкоголя и наркотиков, медицинских препаратов с сильными побочными эффектами.
Внешние неблагоприятные условия труда и быта: проживание в районе с плохой экологической обстановкой, работа на вредном производстве.

Факторов, способствующих появлению внутриутробных патологий развития достаточно много, однако специалисты сходятся во мнении, что этот редкий и смертельный генетический дефект развивается именно из-за отсутствия в организме матери фолиевой кислоты, особенно в момент закладки нервной системы плода и формирования нервной трубки.

Помимо визуального проявления, первыми и самыми важными признаками развития патологии у уже рожденного ребенка являются:

Паралич ног.
Задержка умственного развития.
Недержание мочи.

К характерным проявлениям относится и гидроцефалия, которая ведет к выраженному слабоумию и другим видам умственных отклонений.

Закладывается рахисхизис на 3-4 неделе развития плода, однако обнаружить его можно только после 16 недели беременности. Для этого проводится несколько тестов:

Анализ крови матери на повышенное содержание α-фетопротеина.
УЗИ.
Амниоцентез (анализ околоплодных вод).

При обнаружении у плода рахсхизиса женщине чаще всего предлагают досрочное прерывание беременности.

В случае отказа может быть проведено хирургическое лечение несколькими способами:

Внутриутробное вмешательство для устранения дефекта нервной трубки, в этом случае есть шанс, что несросшиеся позвонки и спинной мозг смогут развиваться дальше.
Операция в первые часы после рождения, что, однако не гарантирует дальнейшее сращение позвонков и развитие спинного мозга. Во время вмешательства закрывается только щель в мягких тканях. В этом случае велика вероятность пожизненной инвалидности и ранней смертности, особенно при поражении мозга или присоединении инфекции.

Так как до конца причины развития этого дефекта не установлены, но выявлена обязательная взаимосвязь с недостатком фолиевой кислоты (витамина В9), женщине в период планирования беременности и в первом ее триместре рекомендуется принимать повышенную дозу этого вещества по согласованию с ведущим ее гинекологом.

Если в семье уже есть дети с подобным отклонением или рахисхизис был обнаружен у кого-то из ближайших родственников, то будущим родителям рекомендуют пройти генетическое обследование для выявления риска патологии.

Большое значение во время беременности имеет ведение здорового образа жизни. Формирующийся плод подвержен заболеваниям не только генетического характера, но и зависящим от поведения матери. Одним из важнейших условий формирования будущего ребёнка является образование нервной трубки. Аномальные процессы в развитии этого органа плода способны осложнить дальнейшую жизнедеятельность. Одним из отклонений является рахисхизис или рахишиз.

Дефект внутриутробного развития

Эту болезнь относят к наиболее опасным недугам, которые способны привести к летальному исходу. Выживаемость новорождённых с таким диагнозом возможна, когда затронуто аномалией менее 5 позвоночных дисков. Лечению патология почти не поддаётся, только профилактическими мерами такое заболевание предотвращается. Выявить аномалию можно при проведении пренатальной диагностики плода. Это наиболее эффективный метод выявления наследственных болезней. Результатом таких обследований становится оповещение будущих мам о патологических процессах у плода.

Рахисхизис , патологический процесс развития ребёнка во внутриутробным периоде. Это заболевание проявляется нарушением развития нервного канала в виде трубки. Нервной трубки у взрослого человека нет. Это структура формируется у плода. Она начинает развиваться уже через 22 дня после зачатия. В дальнейшем происходит формирование из трубки нервной системы, включающей в себя головной, спинной мозг. Одним из симптомов не закрытой до конца нервной трубкой, является рахизхизис. Это можно определить в первые три месяца беременности.

Рахишиз характеризуется расщеплением позвоночных дисков в спинном отделе позвоночника. Образуется щель и наблюдается участок спинного мозга, его оболочка. В этой области аномалии происходят со связующими мышцами спины и кожи. Заболевание относится к тяжёлым недостаткам центральной нервной системы врождённого характера. Недуг сочетается с другими заболеваниями развития плода.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летРазвитие заболевания нужно определить на начальном этапе беременности, чтобы своевременно принять меры.

Причины появления

Точная причина появления болезни неизвестна. Это связано с трудностями внутриутробных анализов. Патология развивается на 3 или 4 неделе плодоношения. Выявляется недуг на 16 неделе. Определены некоторые основания, способствующие развитию патологии рахисхизиса.

Наследственный фактор.
Возраст матери.
Сахарный диабет.
Недостаточное питание с нехваткой необходимых витаминов и микроэлементов у матери. Основным элементом, является фолиевая кислота.
Неправильный образ жизни. Курение, алкоголь, применение лекарственных средств с побочными эффектами.
Негативные трудовые и бытовые условия.
Инфекции различных вирусов.
Облучение.

Условий развития аномалии много, основной причиной проявления болезни является отсутствие в организме фолиевой кислоты. Она необходима будущему ребёнку для образования нервной трубки.

Симптомы

При появлении на свет ребёнка с явными признаками заболевания их можно определить визуально. Существуют также симптомы, характерные для заболевания. Наступает паралич ног. Становится заметно торможение в умственном развитии. Появляется недержание мочи. Осложнение сопровождается развитием гидроцефалии, ведёт к развитию слабоумия, других отклонений, связанных с умственным развитием.

Диагностика

Определяется болезнь после 16 недель беременности. Этот недуг относится к серьёзным отклонениям, и диагностировать заболевание нужно своевременно. Появление в околоплодных водах альфа-фетопротеина является главным признаком появления расщелины в позвоночнике. Это выявляется с помощью анализа крови у матери.

После обнаружения в крови этого компонента следует провести дополнительные анализы. Нужно сделать ультразвуковую диагностику, взять на анализ околоплодные воды, провести амниоцентез. УЗИ является основным диагностическим методом определения аномалий в организме будущего ребёнка. На мониторе можно увидеть общую картину формирования тела малыша и все отклонения от нормы.

Что делать, если диагноз подтверждён?

При подтверждённом диагнозе обычно проводится аборт. Однако иногда возможно исправить аномалию в утробе матери. Осуществлять ли операцию, должен решать врач. В некоторых случаях ракшиз устраняют в первые часы жизни ребёнка. Это хирургическое вмешательство не даёт уверенности по сращиванию позвонков и не гарантирует дальнейшее развитие спинного мозга.

Проведённая операция по закрытию щели в мягких тканях даёт объективный риск наступления инвалидности на всю жизнь или скорейшую смерть. Больше всего это вероятно, если поражён мозг или присутствует заражение инфекцией.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летБолезнь относится к наиболее сложным аномалиям, и выздоровление не гарантируется. Главное, принять правильное решение на этапе беременности.

Профилактика

Главной причиной возникновения недуга у беременных становится недостаток фолиевой кислоты. Необходимо позаботиться о достаточном приёме этого компонента, вместе с продуктами питания. Врач пропишет, при необходимости, лекарственные средства с повышенным содержанием фолиевой кислоты. Принимать их следует только под присмотром доктора.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летПри термической обработке пищи фолиевая кислота разрушается частично.

Необходимо обеспечить рацион большим количеством необходимого компонента. Также учитывать при планировании беременности случаи, когда в семье были подобные аномалии. Рождение первенца с таким диагнозом является серьёзным сигналом о рождении последующих детей с подобной болезнью. Обследование в медицинском учреждении может снизить риск возникновения рахисхизиса.

Рахишиз , опасная, очень редко встречающаяся аномалия развития будущего ребёнка. Необходимо учитывать все неблагоприятные условия и причины её возникновения. Ответственный подход к планированию беременности , главное условие появление на свет здорового малыша.

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Чего пробуют достигнуть докторы: Выбор стратегии исцеления миелодисплазии у детей впрямую зависит от формы болезни, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку совладать с заболеванием могут слету слету несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт).

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Ежели наблюдается лишнее скопление цереброспинальной воды в головном мозге, употребляют дегидратационную терапию продуктами Диакарб и магния сульфат. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большая части вариантов употребляют продукты витаминов группы В. Параллельно непременно назначают Аспаркам для сохранения обыденного уровня калия в оргнаизме.

Как правило, назначают последующие целительные способы: Гигантскую роль в исцеленье врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает вылечивающий доктор, беря во внимание состояние малыша и тяжесть патологии.

Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
Приметное понижение размера движений.
Нарастающая слабость в ногах или руках.
Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
Повышение размеров головы.
Возникновение признаков задержки психологического и моторного развития малыша.

Главные симптомы болезни: В большая части вариантов миелодисплазия проявлялась у детей несколькими пороками развития спинного мозга, но почаще всего фиксировалась спинномозговая грыжа. Выраженность клинических проявлений миелодисплазии будет зависеть от тяжести и уровня поражения спинного мозга (шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника).

Сделать лучше двигательную активность малыша.
Прирастить силу и размер движений в поражённых конечностях.
Предупредить вероятные отягощения, таковые как контрактуры суставов, атрофия мускул и др.
Обучить малыша способностям самообслуживания.
Испытать очень социально адаптировать малыша.

Спина бифида – врождённый недостаток, характеризующейся незаращением дужек позвонков. Более нередко схожий порок развития наблюдается в грудном и поясничном отделе позвоночника.
Спинномозговая грыжа – врождённая аномалия, при которой отмечается выпуклость разных структур спинного мозга (мозговые оболочки, нервные корни, белоснежное вещество и т. д.) через отверстие, сформированное в итоге незаращения позвоночного столба.
Рахишизис – одна из форм незаращения спинномозгового канала.
Сирингомиелия – внутриутробный порок развития нервной системы, связанный с образование полостей в спинном мозге.

Попытаемся внести некую ясность и разъяснить, что конкретно означают эти понятия: Для фактически всех обыденных людей, не имеющих особого мед образования, значения большая части перечисленных выше определений неопознаны.

Спина бифида.
Спинномозговая грыжа.
Рахишизис.
Сирингомиелия.
Спинномозговая дизрафия.
Кисты.
Спайки меж нервными корешками.
Патологическое разрастание костной ткани (остеофиты).

Врождённые недостатки спинного мозга могут возникать на уровне шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника.

При внедрении всех фармацевтических продуктов учитывают возраст и массу тела малыша.

Неврологические нарушения со стороны нижних конечностей в виде парезов и параличей.
Расстройство чувствительности.
Уменьшение тонуса и силы мускул поражённых конечностей.
Угасание рефлексов.
Недержание мочи и кала.
Ортопедические неувязки (разные виды искривлений позвоночного столба, косолапость).
Суровые трофические нарушения, проявляющиеся продолжительно незаживающими язвами на нижних конечностях.
Нарушение походки.
Задержка психологического и моторного развития малыша.

При миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника фактически постоянно отмечаются нарушения функционирования тазовых органов.

ЛФК. Целебная физическая культура в особенности пригодна детям с глубокими парезами и параличами. В основном употребляют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтоб можно было часто заниматься с ребёнком в домашних качествах, способностями ЛФК обучают родителей.
Целебный массаж. Кропотливое массирование поражённых конечностей и мускул тела благотворно сказывается на состоянии малыша.
Физиотерапевтические процедуры. Могут использовать электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Целебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить предки в домашних качествах.

Перечислим самые главные моменты в первичной профилактике: Для принципиального понижения возможности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, нужно сделать некие профилактические меры, которые рекомендуются большая частью профессионалов.

Обеспечение беременной всеполноценным и сбалансированным питанием.
Отказ от всех вредных привычек.
Приём фармацевтических средств во время беременности лишь при одобрении доктора.
Недопущение развития внутриутробной заразы.
Постоянное мед обследование беременной дамы и контроль развития плода.

Исключив все предпосылки, которые могут плохо воздействовать на течение беременности, вы значительно уменьшите риск возникновения врождённых недостатков у малыша.

Согласно обычной мед практике, ребёнку назначают последующие виды обследований: В то же время непременно проводят инструментальные способы диагностики. Большущее значение в диагностики миелодисплазии у детей является клиническое обследование. Выявление несвойственных неврологических нарушений дозволяет опытнейшему доктору заподозрить уровень поражения спинного мозга, который может локализоваться в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба.

Длительность восстановительного периода опосля операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов. При исцеленье миелодисплазии оперативным методом проводят устранение врождённого недостатка, пластику и ликвидацию патологическое выпуклости в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в варианте разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной воды (ликворея).

Перечислим главные аспекты эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией: На какие характеристики следует опираться, чтоб осознать как результативным оказалось исцеление при врождённом недостатке спинного мозга?

Согласно общепринятой терминологии, миелодисплазия – это обобщённое понятие, под которым соображают разные недостатки развития спинного мозга у детей: Как бы мы ни желали, но полностью избежать возникновения врождённых пороков не удаётся. Что это таковое миелодисплазия?

Отсутствие заморочек с оттоком цереброспинальной воды.
Поведение малыша соответствует возрастным нормам.
Восстанавливается размер движений и тонус мускул.
Улучшаются силовые характеристики и трофика мускул.
Нормализация работы тазовых органов.

Малыша следует экстренно доставить в больницу при грозящих жизни состояниях (утрата сознания, неувязки с дыханием, лишнее возбуждение или подавление центральной нервной системы и др.). Плановая перевозка в клинику показана в последующих вариантах:

Применение разных фармацевтических продуктов занимает особенное место в исцеленье миелодисплазии у детей. Через некое время курсы повторяют. Терапевтический курс антихолинэстеразными продуктами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может длиться до 25–30 дней. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей употребляют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лечущее средства увеличивают тонус мускул.

Нейросонография. Ультразвуковое исследование головного мозга малыша, мучащегося миелодисплазией, дозволит исключить гидроцефалию. Тем не наименее независяще от того было ли выявлено лишнее скопление цереброспинальной воды в головном мозге (гидроцефалия) или нет, нейросонографию рекомендуется проводить повторно через 15–30 дней.
Магнитно-резонансная томография. На нынешний день магнитно-резонансная томография ведущим способом обследования детей с миелодисплазией. Этот вид диагностики дозволяет детально изучить врождённые структурные аномалии в спинном мозге. На основании отданных МРТ докторы будут решать, какое исцеление будет более работающим в каждом определенном варианте.
Электронейромиография (ЭНМГ). Оценить тяжесть поражения на нервно-мышечном уровне за счёт регистрации биоэлектрических потенциалов может быть с помощью электронейомиографии. Фактически все спецы придают особенное значение этому способу диагностики. Также ЭНМГ следует проводить всем клиентам с врождёнными аномалиями спинного мозга до возникновения клинических симптомов болезни.
Рентгенологическое исследование позвоночника и поражённых конечностей.
Ультразвуковое обследование мочевой системы и брюшной полости. УЗИ назначают тем детям, у кого отмечается нарушение работы тазовых органов (неувязки с действиями мочеиспускания и опорожнения толстой кишки).

В наиболее чем 70% вариантов у детей с той или другой формой миелодисплазии наблюдалось отягощённое течение беременности.

Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.

Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.

Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований

Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.

Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.

Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование

Скрининговый контроль беременности базируется на ультразвуковом исследовании, как самом доступном и эффективном методе.

К УЗИ подключаются также дополнительные исследования – эхография (3D и 4D), доплерометрия.

При любых патологических изменениях плода, выявленных на УЗИ, в настоящее время назначается МРТ плода и плаценты.

В отдельных случаях может потребоваться анализ околоплодных вод – материал для исследования извлекают путем амниоцентеза.

Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.

Первое скрининговое УЗИ-исследование проводится после 11-й недели беременности. Уже на этом сроке можно выявить деформации формирующегося позвоночника по контуру мягких тканей над ним, и с большой долей вероятности диагностировать его расщепление, а также миелоцеле, менингоцеле или менингомиелоцеле. Если на УЗИ заметно нарушение мягких тканей и кожи плода в зоне деформации позвоночника, то диагноз не подлежит сомнению.

Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа

Второе скрининговое исследование проводится на 16-18 неделе, которое может подтвердить вышеназванные диагнозы, потому что позвоночник к этому времени более отчетливо дифференцирован на снимках УЗИ. Второй скрининг также позволяет выявить дефекты нервной трубки плода, что выражается в анэнцефалии и амиелии (отсутствии головного и спинного мозга) – эти патологии часто сопровождают рахишизис (расщелина позвоночника). На первом-втором скрининге можно выявить также дополнительные образования в зоне позвоночника или наличие добавочных позвонков.

Третий скрининг проводится на 32-36 неделях беременности может выявить дефекты позвоночника, спинного мозга и мозговых структур плода с высокой степенью вероятности при нарушении анатомических пропорций сегментов, неправильных контурах и при наличии образований.

При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.

Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно

Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.

Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.

Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.

Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.

На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.

Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.

Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.

При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.

Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.

На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:

Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.

Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.

Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.

Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.

Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.

Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.

Дефект встречается у 0,5% новорожденных.

Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.

Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.

Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.

30 декабря 2016