Мтс позвонков или миелома

Обширные МТС в костях или Миелома? (сцинтиграфия/КТ/МРТ)

Пытаюсь разобраться с болезнью моей бабули.

Женщина, 1943 г. рождения, в 2010 г. нашли опухоль в груди, в январе 2011 прооперироали+сделали курс лучевой, химии не было. Стадия при выписке 1 T1bN0M0G3, прописали тамоксифен на 5 лет+наблюдение. Все это время она регулярно ходила на проверки, делала по направлению сцинтиграфию костей. В октябре 2017 года была последняя крупная проверка, на сцинтиграфии метастазы не были обнаружены.
В январе 2018 подняла какую то тяжесть на работе (бабушка очень активная, все это время работала, очень любит физический труд). Появилась боль в поясничном/грудном отделе. Терапевт отправила на рентген.

Заключение рентгена от 11.01.18 (поясничный отдел):
Остеопороз, патологический перелом L2, межпозвоночный деформирующий спондилез vL1-2s, vL2-3s, vL4-5s, vL5-vS1s

Терапевт отправляет бабушку на больничный, и лечит как компрессионный перелом позвонка: консультация вертебролога и реабилитолога. Вертербролог советует ограничить движение+корсет. Реабилитолог отправляет на лечебную физ-ру+ на курс магнитов. После магнитов самочувствие бабушки только ухудшилось, по идее позвонки должны были начать срастаться, но боли стали сильнее.22.02.18 терапевт отправляет на новый рентген уже грудной клетки+шейный отдел

Заключение рентгена от 22.02.18 (грудной+шейный):
Межпозвоночные деформирующие изменения в шейных позвонках на фоне спондилоартроза. Патологический перелом vTh11. фон межпозвоночного деформирующего спондилеза vTh5-6s, vTh10-11s.

Терапевт продолжает лечение компрессионных переломов (кальций+лечеб.физра+корсет). Прописывает болеутоляющие, дошли до трамадола, но он не сильно помогает. Сказала ждать минимум 3-4 месяца, т.к. позвонки так быстро не срастаются. Анализы крови без отклонений.

Апрель 2018. По идее что-то уже должно было срастись, но бабушка чувствует себя только хуже, кости болят почти все время, и в состоянии покоя, и при ходьбе, сидении. Каждый день, в одно и тоже время начинается пульсирующая опоясывающая боль чуть выше пупка. Боли носят постоянный характер. Бабушка попросила терапевта проверить внутренние органы. Вдруг камень или грыжа. Было подозрение на грыжу. Отправили на Кт брюшной полости с контрастным веществом.

Заключение КТ брюшной полости (Visipaque 320/100 ml со скоростью 4,5 ml/sek.) от 19.04.18:
Обширный метастатический процесс в костях с бОльшим MTS Th9 (4,9x3x3,7 cm), c патологическим переломом позвонков. MTS стенозирует спинальный канал, влияет на спиной мозг. Рекомендуется консультация нейрохирурга. Множественные MTS в позвонках грудного, поясничного и хвостового отдела. MTS процесс в ребрах, грудной клетке. Распространение процесса на паренхиматозные органы живота не обнаружено.

Терапевт отправляет к наблюдающему онкологу-маммологу. Онколог отправил на повторный рентген, сцинти и к нейрохирургу. Нейрохирург отправляет на МРТ.

Заключение рентгена 25.04.18 (грудная клетка в проекции AP и LL )
MTS in vertebrae Th7,Th9-Th10-Th11 (остеолит. тип), fracturae compress,corporis vertebrae Th7,Th10,Th11.patologica. MTS Th9 14*12 mm

Заключение сцинтиграфии 27.04.18
MTS в костях - в позвоночнике и ребрах, возможно и в тазовых костях.

Заключение мрт c контрастом (spine L-S) 03.05.18
МТС Процесс во всех грудных, поясничных и сакральных позвонках, включенных в исследование, с самым большим патологическим тканевым компонентом на уровне Th9 (узел

3,9 х 3,2 х 2,8 см), проникает в спинномозговой канал, влияет на дуральный мешок и спинной мозг. Diff. дг. с миеломной болезнью.
Множественные компрессионные переломы тел позвонков.
Протрузии дисков L2-L3, L3-L4, L4-L5, L5-S1 со стенозом спинального канала и фероминальным стенозом.

Общее состояние: сначала года вес уменьшился на 5 кг. Она маленькая и худенькая, лишнего веса нет. С начала года ее раза 3-4 рвало, говорит, что это связано с приемом новых таблеток. В последнее время координация стала хуже, ее пошатывает. На днях упала из-за того, что закружилась голова. Продолжает потихоньку ходить, сидеть, стоять. Старается все делать сама, но ходит уже гораздо медленнее и тяжелее, в том числе и из-за координации. Со стулом возникают проблемы только если пьет трамадол (от него у нее сильные запоры). Аппетит неплохой, все кушает. от болей пьет нейронтин утром и вечером+ skudexa

Анализ крови все это время был в норме (по крайней мере те показатели, что проверялось).
Диагноз остеопороз ставили уже в 2003.году, может и раньше.

Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.

• Причины заболевания
• Механизм прогрессирования заболевания
• Ранние признаки миеломы позвоночника
• Диагностика
• Лечение
• Дает ли миелома позвоночника метастазы?
• Прогноз выживаемости
• Осложнения
• Ремиссия

Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичный очаг остеодеструкции. В этом случае речь идет о солитарной плазмоцитоме.
• Множественные очаги остеодеструкции. Картина соответствует множественной миеломе.

Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.

Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:

• Остеолизис — расплавление костной ткани.
• Остеопороз — снижение плотности костной ткани.
• На фоне остеолизиса и остеопороза неизбежно возникают патологические переломы — нарушение целостности кости без воздействия выраженного травмирующего фактора.
• Гиперкальциемия — увеличение содержания ионов кальция в крови за счет его выхода из костной ткани.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Негроидная раса.
• Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
• Наличие миеломы у близких родственников.
• Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
• Моноклональная гаммапатия.

Механизм прогрессирования заболевания

Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.

Ранние признаки миеломы позвоночника

На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.

По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.

В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.

При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.

При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:

• Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
• Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
• Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.

Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований.

Анализ крови и мочи

В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения.

В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса.

В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.

Лечение

Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению. При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли. Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.

При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.

Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.

Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:

• Бортезомиб — ингибитор протеасом – ферментов, которые играют важную роль в поддержании гомеостаза клетки, ее росте и размножении. Подавление действия протеасом блокирует селективный протеолиз, что влияет на многие внутриклеточные процессы, в том числе на передачу сигналов. Все вместе это приводит к гибели клетки. Помимо этого, экспериментально было подтверждено, что бортезомиб усиливает активность остеобластов и подавляет функции остеокластов у больных с миеломой.
• Талидомид — препарат, оказывающий иммуномодулирующее, антиангиогенное и цитотоксическое действие. Предпосылкой к применению данного препарата послужили данные о том, что у больных с миеломой в костном мозге обнаруживается усиление ангиогенеза, что способствует пролиферации и рассеиванию злокачественных клеток. При дальнейших испытаниях было выявлено, что помимо антиангиогенного действия, препарат вызывает клеточный апоптоз. В настоящее время талидомид применяется у больных, лечение которым еще не назначалось, при рецидивах после предыдущих курсов химиотерапии, а также у больных, резистентных к другим видами препаратов. Может применяться как в качестве монотерапии, так и в схемах полихимиотерапии.
• Леналидомид. С точки зрения структуры, аналогичен талидомиду, но оказывает более выраженное биологическое действие. Наибольшую эффективность показал при терапии гемопоэтических опухолей, особенно при наличии мутаций 5 хромосомы.

Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.

Дает ли миелома позвоночника метастазы?

К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.

Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.

Прогноз выживаемости

При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.

Осложнения

Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.

Ремиссия

О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.

Метастазы в позвоночнике составляют более 90% от общего числа костных злокачественных новообразований. Главной негативной особенностью является их множественный характер. Вторичные очаги провоцируют переломы различной сложности и сильнейшие болевые ощущения.

Заболевание значительно ухудшает качество и уменьшает срок жизни. Именно поэтому при любом намеке на похожие симптомы следует незамедлительно обратиться за квалифицированной медицинской помощью и пройти всестороннее обследование.

Что провоцирует появление метастаз в позвоночнике

Метастаз — удаленный очаг ракового процесса вторичной этиологии, являющийся одним из тяжелейших осложнений онкозаболевания. В этом случае имеет смысл говорить об уже резвившемся и агрессивно проявляющем себя заболевании.

Среди онкологий, вызывающих позвоночное метастазирование, выделяют:

• РМЖ;
• Почечная онкология;
• Карцинома предстательной железы;
• Рак какого-либо из отделов пищеварительной системы;
• Злокачественная опухоль щитовидки;
• Бронхогенная карцинома;
• Рак лимфатических тканей;
• Остеосаркома, хондросаркома, миосаркома, липосаркома;
• Меланобластома;
• Миеломная болезнь.

Однако фактически в перидуральной зоне с различной частотой проявляются любые формы злокачественных образований. Иногда появление метастаз на позвоночнике проявляется через значительный срок после успешной терапии. Известны ситуации, когда рецидивы проявляли себя по истечении двадцатилетнего периода.

Среди факторов, существенно повышающих вероятность метастазирования как при существующем, так и при удаленном первичном очаге, выделяют:

1. Обширная сеть капилляров вблизи первичной неоплазии;
2. Сниженный иммунитет;
3. Запущенные стадии онкологического процесса (при раке в третьей и четвертой стадии метастазирование является неизбежным);
4. Инфильтративный тип заболевания ( при поверхностном расположении рака метастазы появляются реже);
5. Молодой и средний возраст (пожилые пациенты из-за замедления метаболизма реже сталкиваются с рецидивами).

Область появления метастаз в спине зависит от места возникновения первичного онкообразования. К примеру, область шеи подвергается атаке метастаз вследствие агрессивного роста саркомы носоглоточной части или лимфосаркомы. Симптоматика в виде вторичных очагов может проявить себя раньше первичной неоплазмы.

Это часто провоцирует ошибки при постановке первоначального диагноза.

Метастатические новообразования в позвоночник составляют 14% диагностируемых опухолей. Сам патологический процесс может располагаться как в сегменте эпидуральной зоны, так и вне её.

Метастазы — частая причина появления у раковых больных миелопатии (синдрома компрессии). Они точно диагностируются в 92% случаев. Попадают злокачественные клетки в позвоночное пространство по кровеносной или лимфатической системе.

Симптоматика метастазирования

Одним из первых поводов для беспокойства становится боль. Она может носить пронизывающий или давящий характер, проявляться локально или выходить за поражённую зону. Боли слабой интенсивности напоминают симптомы остеохондроза, но являются быстро прогрессирующими и более стойкими. В начале болезненность незначительна и провоцируется поворотом шеи, простукиванием позвонков, подъёмом ноги в выпрямленном состоянии и т.д.

На последующих этапах метастазы провоцируют тяжелую боль, не прекращающуюся даже в покое или после медикаментозного обезболивания. Наиболее распространенными ощущениями являются:

• Боль, иррадиирущие в руки (при затрагивании отделов шеи) или ноги (при метстазах поясничного, крестцового отдела). Корешковый синдром проявляет себя как удар током, прострел или жжение. Если поражен грудная зона, боль опоясывает туловище;
• Боль ноющего характера, вызванная местным воспалительным процессом или анатомическими растяжениями;
• При метастазировании в позвоночный столб, его стенки истончаются и ослабляются. При отсутствии адекватного лечения это чревато переломами. Распознаются они внезапным появлением боли, усугубляемой при надавливании.

Типичный симптом метастаз в позвоночник — болевые ощущения, усиливающиеся ночью. При осмотре у невролога тесты на наличие симптома Нери и посадки Минора дают положительные результаты.

Усиленная деградация костных тканей часто вызывает гиперкальциемию, которая проявляется в слабости, заторможенности, неустойчивом настроении, когнитивных расстройствах, ухудшении памяти, плохом аппетите, аритмии, гипертонии. Все это усугубляет состояние пациента. Также среди симптомов метастаз, расположенных вне пределов позвоночного столба, наблюдают первичную неоплазию.

Классификация и диагностика матастаз позвоночника

Типы метастазов позвоночника классифицируются, учитываю специфику изменений костного вещества.

Морфологическая структура раковых новообразований вторичного типа отличается вариативностью и зависит от характера первичной неоплазмы. Гистологические исследования могут выявить анапластическую карциному, плоскоклеточную онкологию и так далее.

Постановка диагноза происходит на основании учета клинических проявлений, истории болезни и дополнительных обследований. В анамнезе пристальное внимание должно привлечь наличие злокачественных, способных с метастазированию в позвоночник опухолей. Онкологами учитывается, что симптомы метастазов в позвоночнике могут проявится в одно время с первичной неоплазмой или через определенный промежуток после радикального медицинского вмешательства.

Если в анамнезе отсутствуют данные об онкологических случаях, это не повод для исключения появления метастаз. Часто локализация первичного новообразования трудно поддается определению даже при комплексном обследовании.

О наличии онкологии свидетельствуют положительные результаты анализа крови на опухолевые маркеры. При первом подозрении на метастазы в позвоночнике назначается рентген. Но в начале болезни специфические признаки можно не увидеть. Поэтому дополнительно рекомендовано пройти МРТ, КТ, сцинтиграфическое исследование костей. Чтобы определить первичный очаг проводят УЗИ брюшной зоны, маммографическое обследование.

Лечение метастаз в позвоночнике

Среди основных направлений лечения выделяют:

• Минимизацию болевых ощущений;
• Предотвращение сдавления позвоночного канала и возникновения коллапса;
• Поддержание нормального функционирования ЦНС;
• Паллиативную помощь.

В качестве методов используются медикаментозная терапия дифосфонатами и химиопрепаратами, гормональная и лучевая терапия, хирургические вмешательства. Необходимость радио- и химиотерапии определяется чувствительностью первичного очага. Дифосфонаты способствуют подавлению гиперкальциемии и минимизируют деградацию костного вещества.

Оперативное вмешательство в зависимости от состояния пациента и прогноза разделяется на 2 типа: декомпрессивное (ламинэктомия), декомпрессивно-стабилизирующее. Ламинэктомическое иссечение отличается относительно простыми схемами и хорошо переносится онкобольными. Основной минус — большой процент рецидивов.

ДСО предполагают использование имплантатов, аутотрансплантантов, фиксаторов и дают более долгосрочный эффект. Этот тип вмешательства достаточно травматичен и противопоказан при развивающейся декомпенсации жизненно важных функций или значительной диссеминации очагов.

Прогноз срока жизни при метастазах в позвоночнике

Первичные неоплазмы развиваются достаточно длительный период. Вторичные опухолевые образования проявляются уже в неизлечимых стадиях и носят диаметрально противоположный характер, поэтому в большинстве ситуаций имеют неблагоприятные прогнозы.

Продолжительность жизни при метастазах в позвоночнике по большей части зависит от:

1. Иммунной системы;
2. Степени тяжести состояния больного;
3. Количества очагов;
4. Разновидности новоообразования;

Метастазирование на позвоночнике имеет минимальные показатели выживаемости. Даже при применении всех доступных схем лечения в 90% онкослучаев срок жизни редко превышает 24 месяца. В среднем он варьируется от 6 месяцев до года. Если же локализация появившегося изначально новообразования не установлена, пациенты живут около двух месяцев.

Несмотря на это прогнозировать срок и качество жизнедеятельности в каждом случае следует индивидуально.

Стоит помнить, что чем раньше выявлено заболевание, тем позитивнее будет прогноз. К примеру, адекватное лечение (брюшная резекция и вертебректомия) одинарного спинного метастаза позволяет прогнозировать пятилетнюю выживаемость в 50% случаев.

Среди благоприятных прогностических факторов можно выделить замедленный рост и небольшой размер первичного новообразования, присутствие на рентгене признаков склероза, хорошее состояние пациента.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Множественная миелома - это редкая причина боли в спине. которую часто в начальной стадии диагностируют неправильно. Является уникальным состоянием, которое может вызывать боль посредством нескольких механизмов в совокупности или по отдельности. Эти механизмы включают в себя раздражение ноцицепторов сдавлением структр опухолью, продуктами, образуемыми опухолью, и ответом организма-хозяина на опухоль или ее продукты.

Хотя точная этиология множественной миеломы неизвестна, известны следующие факты. Имеется генетическая предрасположенность к развитию миеломы. Также известно, что радиация увеличивают частоту заболевания, что наблюдается у переживших атомную бомбардировку во время Второй Мировой войны. РНК-вирусы также причастны к развитию множественной миеломы. Заболевание встречается редко у лиц моложе 40 лет, средний возраст диагностирования 60 лет. Имеется предрасположенность у мужского пола. У негроидной расы частота заболевания в 2 раза выше. В мире частота заболевания множественной миеломой составляет 3 на 100000 населения.

Наиболее частым проявлением заболевания является боль в спине и ребрах. Она возникает более чем у 70% пациентов, у которых в конечном итоге диагностируется это заболевание. Повреждение кости является остеолитическим по характеру и лучше проявляется при бесконтрастной рентгенографии, чем при радионуклидном исследовании кости. Отмечается боль при движении, гиперкальциемия наблюдается достаточно часто, является показательным симптомом у многих пациентов с множественно миеломой. Угрожающие жизни инфекции, анемия, кровотечение и почечная недостаточность часто присутствуют в сочетании с симптомами боли. Повышенная вязкость крови, как результат действия продуктов опухоли, может приводить к цереброваскулярным осложнениям.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптомы множественной миеломы

Распространенная боль является распространенной клинической жалобой, которая в конечном итоге приводит врача к диагнозу множественной миеломы. Кажущаяся небольшой травма может вызвать патологическую компрессию позвонка или переломы ребер. При физикальном осмотре часто выявляется боль при движении в пораженных костях, также как и опухолевые массы при пальпации черепа или других пораженных костей. Часто присутствуют неврологические признаки сдавления нервов вследствие опухоли или перелома и цереброваскулярные осложнения. Также могут обнаруживаться положительные признаки Труссо и Хвостека из-за гиперкальциемии. Анасарка вследствие почечной недостаточности является неблагоприятным прогностическим признаком.

Наличие белка Бене Джонса в моче, анемия и повышение М белка тфи электрофорезе сывороточных белков указывает множественную миелому. Классические "пробитые пробойником" очаги в костях черепа и позвоночника на бесконтрастной рентгенографии являются патогномоничными для данного заболевания. Вследствие невысокой остеокластной активности у пациентов с множественной миеломои градионуклидное исследование кости с диффузной деструкцией может давать отрицательный результат. МРТ показана всем пациентам, предположительно страдающим множественной миеломои с признаками сдавления спинного мозга. Всем пациентам с множественной миеломои показано определение креатинина сыворотки, автоматизированная биохимия крови, которая включает определение (кальция сыворотки.

Дифференциальный диагноз множественной миеломы

Множество других патологий костного мозга, включая болезнь тяжелых цепей и макроглобулинемию Вальденстрёма, могут имитировать клиническую картину множественной миеломы. Амилоидоз также имеет много клинически сходных признаков. Метастатическая болезнь вследствие опухоли простаты или молочной железы гакже может провоцировать патологические переломы позвоночника и ребер и метастазы в свод черепа, которые могут быть приняты за миеломную болезнь. Результаты анализов пациентов, страдающих доброкачественной моноклональной гаммапатией, большинство из которых не нуждаются в специальном лечении, могут имитировать лабораторные данные, наблюдаемые при множественной миеломе.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечение множественной миеломы

Ведение миеломной болезни направлено на лечение прогрессирующих повреждений костной ткани и снижение миеломных белков в сыворотке. Обе эти цели достигаются применением радиационной терапии и химиотерапии, по отдельности или в сочетании. Пульс-терапия высокими дозами стероидов показала эффективность в обеспечении симптоматического улучшения и увеличении ожидаемой продолжительности жизни.

Лечение боли при множественно миеломе следует начать с НПВП или ингибиторов ЦОГ-2. Для контроля сильной боли при патологических переломах может потребоваться добавление опиодных анальгетиков. Ортопедические приспособления, такие как бандаж Кеша и реберные пояса, могут помочь стабилизировать позвоночник, о них стоит подумать при патологических переломах. Также могут быть эффективны локальные тепловые и холодовые аппликации. Следует избегать повторяющихся движений, которые вызывают появление боли. Пациентам, не отвечающим на данное лечение, могут быть назначены инъекции местных анестетиков или стероидов интеркостально или эпидурально. В отдельных случаях спинномозговое введение опиоидов также может быть эффективно. И наконец, часто требуется лучевая терапия при наличии значительного поражения костей для обеспечения адекватного контроля боли.

Побочные эффекты и осложнения

Около 15% пациентов с миеломной болезнью, несмотря на агрессивную терапию, умирают в течение первых трех месяцев после постановки диагноза. И еще 15% - в каждый последующий год. Распространенными причинами смерти являются почечная недостаточность, сепсис, гиперкальциемия, кровотечение, развитие острой лейкемии и инсульт. Нелетальные осложнения, такие как патологические переломы, в значительной степени осложняют жизнь пациентов с миеломной болезнью. Несвоевременное распознавание и лечение таких осложнении утяжеляет страдание пациента и приводит к ранней смерти.

Тщательное обследование пациентов с триадой: протеинурия, боль в позвоночнике или ребрах и изменения в электрофорезе сывороточных

белков, обязательно для предотвращения неизбежных осложнений отсроченного диагноза миеломной болезни. И врач, и пациент должны понимать, что, несмотря на раннее начало лечения, большинство пациентов с миеломной болезнью погибнут в течение от 2 до 5 лет с момента постановки диагноза. Эпидуральные и внутриреберные инъекции местными анестетиками и стероидами могут обеспечить хорошее временное облегчение боли, связанной с миеломной болезнью.