Мрт шейного отдела при бас
Заболевания головного мозга
Системные заболевания
ПАТОМОРФО3 РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ РАЗНОВИДНОСТЕЙ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
У всех больных БАС в начале заболевания фасцикуляции более выражены в проекции первичного уровня сегментарного поражения, а парезы, атрофии, за редкими исключениями, преобладают в разгиба тельных группах мышц .
• У больных с шейным дебютом БАС в классическом варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Одновременно с этим развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, отчётливое формирование которого завершается позже верхнего вялого парапареза. Диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях отсутствует. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и ещё позже становятся отчётливыми амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц.
• У больных с шейным дебютом БАС в сегментарно-ядерном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гипорефлексией и кистевыми патологическими пирамидными знаками, преимущественно в проксимальных отделах рук. Позже развиваются гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без повышения мышечного тонуса. К моменту достижения наибольшей степени верхнего вялого парапареза (до плегии в проксимальных отделах) с угасанием минимальной пирамидной симптоматики в руках больные длительно сохраняют способность самостоятельно ходить. Имеет место диссоциация между выраженностью неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. Впоследствии присоединяются бульбарный и менее выраженный псевдобульбарный синдром. Позже возникают отчётливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях, в основном в разгибательной группе мышц.
• У больных с шейным дебютом БАС в пирамидном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего спастического парапареза с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибательной группы. Впоследствии присоединяются псевдобульбарный и менее выраженный бульбарный синдром. Далее присоединяется нижний спастический парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибатель ной группы. у всех больных с шейным дебютом БАС длительно сохраняются брюшные рефлексы.
• У больных с грудным дебютом заболевание начиналось с развития верхнего вялого асимметричного парапареза с различным изменением сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками, преимущественно в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Одновременно с этим развивается, как правило, бульбарный синдром с рефлексами орального автоматизма. Отмечается выраженная инспираторная одышка за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы и выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.
• У больных с диффузным дебютом БАС заболевание начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза, в ряде случаев с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких патологических пирамидных знаков. Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Развивается выраженные утомление, инспираторная одышка за счёт одновременного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы, а также выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.
• У больных с поясничным дебютом БАС в классическом варианте начинается с формирования асимметричного нижнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, преобладающего в разгибателях. Одновременно с этим развивается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями (преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях), умеренным повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отчётливое формирование верхнего парапареза завершается позже, чем нижнего парапареза. Обычно имеет место диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. К моменту развития нижней вялой параплегии больные в течение различного времени сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.
• При поясничном дебюте БАС в сегментарно-ядерном варианте в начале заболевания формирует нижний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов и атрофиями, преобладающими в разгибателях и дистальных мышцах. Чёткие признаки пирамидного синдрома отсутствуют. Впоследствии присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками. Значимой диссоциации между выраженностью неврологического дефицита в нижних и верхних конечностях не отмечают. В дальнейшем развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Отмечают развитие выраженной инспираторной одышки за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы, выраженную потерю массы тела до развития дисфагии.
• При поясничном дебюте БАС в пирамидном варианте в начале заболевания формируется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется верхний спастический парапарез с теми же дополнительными признаками. В дальнейшем развивается преимущественно псевдобульбарный синдром. у всех больных с грудным, диффузным и поясничным дебютом БАС имеет место раннее выпадение брюшных рефлексов .
• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в классическом варианте заболевание начинается с развития дизартрии, назофонии и дисфагии, атрофии и фасцикуляций языка, одно- или двустороннего пареза мягкого нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается выраженная потеря массы тела, связанная с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.
• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в сегментарноядерном варианте заболевание начинается с развития дизартрии, дисфагии и назофонии (дисфонии), атрофии и фасцикуляций на языке, асимметричного пареза мягкого нёба с ранним выпадением мандибулярного и глоточных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с ранним выпадением сухожильных рефлексов и без чётких патологических пирамидных знаков. Позже при соединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают выраженную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в начале болезни.
• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в пирамидном варианте заболевание начинается с развития псевдобульбарного и в меньшей степени бульбарного синдрома. в дальнейшем развивается верхний спастический асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают умеренную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Боковой амиотрофический склероз (БАС)
2. Синонимы:
• Болезнь Лу Герига, болезнь двигательного нейрона (БДН)
3. Определение:
• Селективная дегенерация соматических двигательных нейронов ствола мозга/спинного мозга (нижние двигательные нейроны [НДН]) и крупных пирамидных нейронов двигательной коры (верхние двигательные нейроны [ВДН]):
о В дальнейшем - потеря волокон кортикоспинальных трактов (КСТ)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Лучший диагностический критерий:
о Двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ на Т2-ВИ/ PD/FLAIR, распространяющееся от лучистого венца до ствола мозга
• Локализация:
о Характерным признаком является дегенерация КСТ и НДН:
- НДН передних рогов спинного мозга и ствола мозга
- ВДН прецентральной извилины (двигательная кора), дающие начало кортикоспинальному тракту
о Белое вещество (БВ) и серое вещество (СВ)
• Размеры:
о На поздних стадиях БАС наблюдается атрофия двигательной системы, в частности, пирамидных трактов
• Морфология:
о Зоны гиперинтенсивного сигнала овальной или тонкой криволинейной формы, соответствующее локализации КСТ
2. КТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Бесконтрастная КТ:
о КТ-обследования в динамике могут позволить выявить прогрессирующую атрофию:
- Лобные, передние отделы височных долей → прецентральные извилины → постцентральные извилины, передние отделы поясных извилин, мозолистое тело, покрышка среднего мозга
(а) МРТ, DTI, модульное изображение, аксиальный срез: в задних бедрах внутренних капсул визуализируются симметричные гиперинтенсивные участки. Фракционная анизотропия (ФА) коррелирует со степенью тяжести заболевания и вовлеченностью ВДН в патологический процесс, тогда как средняя диффузивность коррелирует с продолжительностью заболевания.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в обоих ножках мозга определяется овоидные гиперинтенсивные участки ЕЯ Аномальные изменения сигнала могут наблюдаться в прецентральных извилинах, полуовальном центре, задней трети задних бедер внутренних капсул, ножках мозга и вентральных отделах ствола мозга.
3. МРТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Т1-ВИ:
о Различные характеристики сигнала от КСТ на Т1-ВИ:
- Изоинтенсивный сигнал (наиболее часто) может отражать ↑ содержание свободных радикалов
- Гипоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от КСТ
о Повышение интенсивности сигнала может наблюдаться в любом участке от субкортикального белого вещества прецентральных извилин до задних бедер внутренних капсул, ножек мозга и моста
о Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3,0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью
о Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях
о Снижение интенсивности сигнала от СВ прецентральной извилины (двигательная кора):
- Неспецифично; может быть обусловлено накоплением железа и тяжелых металлов в коре головного мозга у пожилых
• PD-ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ
• FLAIR:
о Более чувствительный и менее специфичный, чем Т2-ВИ FSE для определения зон гипоинтенсивного сигнала в прецентральных извилинах
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ
• ДВИ:
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ:
- Может наблюдаться при отсутствии повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ
• Диффузионно-тензорная MPT (DTI):
о По данным методов, основанных на выборе ROI, и трактографии имеют место значительные изменения параметров диффузии на протяжении КСТ
о Наиболее частые признаки: ↓ фракционной анизотропии (ФА) в КСТ вследствие дегенерации ВДН
о ↓ ФА наблюдается на всем протяжении КСТ; наиболее значимое снижение отмечается в заднем бедре внутренней капсулы о Значение ФА коррелирует с вовлечением в процесс ВДН, тяжестью заболевания
о ↑ средней диффузивности (MD) на протяжении КСТ
о Значения MD более постоянны на разных уровнях КСТ; имеется тенденция к повышению значения в краниальном направлении КСТ:
- MD положительно коррелирует с продолжительностью заболевания
• Н-МР-спектроскопия полезна для оценки вовлечения в процесс ВДН:
о ↓ пика NAA, ↓ отношения NAA/Cr, ↓ отношений NAA/Cho и ↓ NAA/(Cr + Cho) в двигательной коре
о NAA присутствует в основном в нейронах; следовательно, указанные выше метаболические изменения отражают потерю или дисфункцию двигательных нейронов
о ↓ отношений NAA/Cr и NAA/Cho по ходу КСТ; наиболее выраженное снижение отмечается в прецентральных извилинах и лучистом венце
о ↓ пика NAA в мосту и верхнем отделе продолговатого мозга у пациентов с выраженными признаками поражения ВДН или бульбарными признаками
о ↑ пика Cho в заднем бедре внутренней капсулы
о ↑ пика мио-инозитола в двигательной коре
• Измерение отношения переноса намагниченности (ОПН):
о ↓ ОПН в заднем бедре ВК при БАС
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ на постконтрастных Т1-ВИ с переносом намагниченности: 80% чувствительность, 100% специфичность
о Может позволить выявить дегенерацию КСТ при БАС на ранней стадии
• Воксельная морфометрия:
о Локальная потеря серого вещества двигательной коры, лобных, височных, теменных долей и в структурах лимбической системы
о Выраженная атрофия коры лобных долей при БАС и лобно-височная деменция
о Потеря БВ в мозолистом теле, мозжечке, лобно-височных и затылочных областях
о Глобальная атрофия вещества головного мозга относительно легкой степени выраженности
• Функциональная МРТ:
о Картина реорганизации коры
о ↑ активации контрлатеральной сенсомоторной коры, дополнительной двигательной области, базальных ганглиев и мозжечка во время выполнения двигательных задач
2. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ, ОФЭКТ с 99m Тс-ГМПАО:
о ↓ регионарного метаболизма или перфузии во всех отделах головного мозга
о ↑ тяжести БАС коррелирует со ↓ перфузии серого вещества
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации: МРТ с получением Т2-ВИ, PD-ВИ, FLAIR, DTI
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в мосту определяются гиперинтесинвые очаги, соответствующее КСТ. ДВИ/DTI могут быть полезными в дифференциальной диагностике между прогрессирующей мышечной атрофией (изменения ФА или MD отсутствуют) и БАС (↑ MD, ↓ ФА), которые клинически могут быть неотличимы.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: наблюдается атрофия задних отделов ствола мозолистого тела. При DTI отмечается ↓ ФА в мозолистом теле. Воксельная морфометрия является высоко чувствительным методом в определении локальной атрофии моторной коры и кортикоспинальных трактов.
в) Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС):
1. Первичный боковой склероз:
• Нейродегенерации подвержены только ВДН:
о На Т2-ВИ определяются изменения двигательных путей
• Аутосомно-рецессивное заболевание с дебютом в юности
2. Валлеровская дегенерация:
• Динамические изменения интенсивности сигнала вдоль КСТ у пациентов с поражениями коры/субкортикальных отделов различного характера
3. Гипертрофическая дегенерация олив:
• Вторичная дегенерация нижнего ядра оливы (НЯО), обычно являющаяся следствием первичных повреждений в зубчато-красноядерно-оливном пути
4. Состояния, характеризующиеся гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями по ходу КСТ:
• При метаболических заболеваниях возможно двустороннее вовлечение в процесс КСТ:
о Х-сцепленная адренолейкодистрофия, болезнь Вильсона
о Гипогликемическая кома: обратимые изменения КСТ
• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания:
о Рассеянный склероз, ОДЭМ, болезнь Бехчета, СПИД, шейная миелопатия
• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома
5. Здоровая группа:
• КСТ могут казаться гиперинтенсивными при ЗТ МРТ (при полной миелинизации головного мозга в любом возрасте в норме), что имитирует БАС
г) Патология:
1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Этиология:
о Этиология спорадических случаев БАС (спБАС) по большому счету неизвестна
о Характерные патологические признаки включают снижение количества двигательных нейронов, а именно потерю ВДН, содержащих убиквитин-иммунореактивные включения и дегенерирующих НДН, содержащих TDP-43 иммунореактивные включения
о Повышение экспрессии циклооксигеназы-2 в спинном мозге, коре лобных долей и гиппокампах о Апоптоз, оксидативный стресс, опосредованный свободными радикалами, эксайтотоксичность, обусловленная излишним высвобождением глутамата
о Биохимические исследования показали ↓ уровня глутамата в ткани ЦНС и ↑ его уровня в СМЖ
• Генетика:
о Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)
о 15-20% случаев БАС являются семейными (семБАС):
- 10-20% случаев семБАС являются следствиями мутаций в гене медь/цинк-содержащей супероксиддисмутазы 1 (СОД1) в локусе 21q
о Редкий аутосомно-рецессивный юношеский дебют БАС:
- Ген ALS2, расположенный в локусе 2q и кодирующий алсин
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром БАС-плюс: типичный фенотип БАС, связанный с деменцией, паркинсонизмом или обоими заболеваниями:
- В 2-3% случаев при БАС наблюдается лобно-височная деменция
- 50% случаев характеризуются когнитивными нарушениями о БАС-подобная болезнь двигательного нейрона может быть компонентом паранеолластического синдрома
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локальная атрофия двигательной коры и КСТ
• Атрофия передних и боковых отделов спинного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: снижение интенсивности сигнала от коры центральных отделов прецентральных извилин вследствие накопления железа. Данная картина является частой, но неспецифичной для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и может быть обнаружена у пожилых пациентов вследствие накопления железа и тяжелых металлов у них в данной области.
(б) МРТ, Т2* SWI, аксиальный срез: визуализируется двустороннее снижение интенсивности сигнала криволинейного характера по ходу коры прецентральных извилин. Последовательность Т2* SWI подчеркивает снижение интенсивности Т2-сигнала от серого вещества прецентральных извилин у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
д) Клиническая картина:
1. Проявления бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Признаки поражения ВДН: симптом Бабинского, спастичность, гиперрефлексия
о Признаки поражения НДН: асимметричная гипотония, атрофия, фасцикуляции, гипорефлексия
о Бульбарные признаки: невнятная речь, дисфагия
о Затруднения ходьбы, необъяснимое снижение веса
• Клинический профиль:
о Классический вариант БАС: вовлечение в процесс как ВДН, так и НДН
о При БАС с преимущественным вовлечением в процесс ВДН возможны трудности при дифференциации с первичным боковым склерозом
о При преимущественно бульбарной форме обычно наблюдаются более быстрое ухудшение и летальный исход
о СемБАС, связанная с аномалией SOD1, характеризуется средним возрастом манифестации с поражения конечностей в 42 года, медленным прогрессированием
2. Демография:
• Возраст:
о Начало проявлений обычно между 4-7-ми десятилетиями жизни
• Пол:
о М:Ж= 1,5: 1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 1-2 случая/100000 человек о Частота встречаемости: 5,2/100000 человек
3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее течение (от дистальных отделов к проксимальным):
о Медиана выживаемости от постановки диагноза до смерти: 3-4 года
о 10% пациентов имеют продолжительность жизни с момента постановки диагноза > 10 лет
• Некоторые пациенты с семейной, подростковой формами БАС имеют более длинную продолжительность жизни (2-3 десятилетия)
4. Лечение бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Рилузол (ингибитор высвобождения глутамата и инсулиноподобный фактор роста) может увеличить продолжительность жизни:
о После терапии рилузолом наблюдается ↑ отношения NАА/Сг в прецентральной извилине и дополнительной двигательной области
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Используйте FLAIR и PD последовательности у всех пациентов с подозрением на БАС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Повышение интенсивности сигнала от задних бедер внутренних капсул указывает на БАС, если соответствующие изменения наблюдаются на PD-взвешенных изображениях
• Т1 - и PD-взвешенные изображения позволяют дифференцировать реально существующую дегенерацию от нормы
• DTI может применяться для оценки поражений КСТ до развития пирамидной симптоматики
ж) Список литературы:
1. Barthel Н et al: PET/MR in Dementia and Other Neurodegenerative Diseases. Semin Nucl Med. 45(3):224-233, 2015
2. Verstraete E et al: Neuroimaging as a new diagnostic modality in amyotrophic lateral sclerosis. Neurotherapeutics. 12(2):403—16, 2015
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019
Что такое БАС (болезнь мотонейронов)
Боковой амиотрофический склероз (болезнь мотонейронов) - неизлечимое дегенеративное заболевание нейронов, что влечет за собой паралич, а затем и атрофию мышц.
БАС - самое частое неврологическое системное заболевание
- Средний возраст возникновения: 65 лет.
- Частота: 1,8:100 ООО
- Боковой амиотрофический склероз пока не имеет подтвержденные причины своего возникновения.
- Иногда встречается как паранеоплазия
- Тяжелое хроническое дегенеративное заболевание ЦНС
- Поражает преимущественно двигательную систему
- Патология: гибель пирамидных клеток в двигательной области коры с глиозом во II и III слоях
- Последующая дегенерация двигательных путей (1-й и 2-й мотонейроны)
- Атрофия передних корешков спинномозговых нервов.
Клинические проявления
Боковой амиотрофический склероз имеет различные симптомы, что зависят от того, какая часть тела поражается.
- Прогрессирующая мышечная слабость и атрофия
- Сочетание атрофического и спастического параличей
- Отсутствие психических расстройств
- В 20% случаев встречается бульбарный паралич.
Какой метод диагностики бокового амиотрофического склероза выбрать: МРТ или КТ
- МРТ в режиме высокого разрешения.
Атрофия коры, часто в прецентральной извилине.
- Атрофия коры (прецентральная извилина; теменная, островковая, лобная височная кора)
- Низкий сигнал от коры прецентральной извилины на Т2-ВИ (повышенное депонирование железа)
- На Т2-ВИ, взвешенном по протонной плотности, и РЬАЖ-изображении определяется сигнал высокой интенсивности от пирамидного пути, однако, не только в задней ножке внутренней капсулы, что иногда встречается у здоровых лиц, но и в ножках мозга и лучистом венце (определяется у 78% больных с быстро прогрессирующим течением и у 12% больных с медленно прогрессирующим заболеванием)
- Иногда интенсивность сигнала повышена и в шейном отделе спинного мозга.
- Диффузионно-тензорная методика визуализации: еще до появления клинической симптоматики определяется уменьшение фракционной анизотропии в пирамидном пути, мозолистом теле и таламусе.
- МР-спектроскопия: снижение М-ацетиласпартата (маркер нейронов).
Что хотел бы знать лечащий врач
- Исключить другие заболевания
- Подтвердить предварительный диагноз (возможно лишь у немногих больных).
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с боковым амиотрофическим склерозом
Нормальное повышение интенсивности сигнала пирамидного пути в задней ножке внутренней капсулы на Т2-ВИ (определяется у 50% здорового населения):
- Повышение интенсивности сигнала имеет более точечный характер
Рассеянный склероз:
- Гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярном белом веществе и в мозолистом теле, в стволе мозга и/или в среднем мозге и мозжечке.
- Может наблюдаться узловое или кольцевидное контрастное усиление (критерии Мак-Доналда при пространственной дис- семинации и диссеминации во времени)
Шейная миелопатия при стенозе шейного отдела позвоночного канала:
- Сигнал, характерный для очаговой миелопатии, на уровне стеноза позвоночного канала
Сирингомиелия:
- Полость в спинном мозге, изоинтенсивная ликвору
Опухоль спинного мозга:
- Объемное воздействие и контрастное усиление
Лечение
Боковой амиотрофический склероз включает в себя следующее лечение, однако оно только может продлить жизнь пациенту, но избавит его от недуга.
- Физиотерапия
- Анаболические стероиды
- Противосудорожные препараты
- Препараты атропина при наличии бульбарных симптомов.
Врачи каких специальностей диагностируют и лечат болезнь мотонейронов
- Невропатолог (определение неврологического дефицита , симптоматическая терапия)
Прогноз
- Средняя продолжительность заболевания до наступления смерти - 25 мес.
- Лишь третья часть пациентов живут более 5 лет от начала заболевания.
Возможные осложнения и последствия БАС
Боковой амиотрофический склероз. МРТ, Т2-ВИ во фронтальной плоскости (а), FLAIR-изображение во фронтальной плоскости (b) и Т2-ВИ в аксиальной плоскости (с). Типичные двусторонние гиперинтенсивные зоны вдоль пирамидного пути (стрелки). Атрофия прецентральной и постцентральной извилин (d).
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.
Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.
В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.
Причины и механизмы развития
Учёные считают, что боковой амиотрофический склероз может развиться под воздействием следующих факторов:
- Аутоиммунных процессов – явлений, при которых иммунная система воспринимает здоровые клетки в качестве чужеродных элементов и разрушает их;
- Воздействия экзотоксин – термолабильных белков, которые выделяют микроорганизмы;
- Излишнего поступления внутрь нервных клеток ионов кальция;
- Курения.
В основе механизма развития заболевания лежит патологическое аномальное объединение белковых молекул в цитоплазме моторных нейронов головного и спинного мозга. При дальнейшем прогрессировании заболевания происходят следующие патологические процессы:
- Атрофируются скелетные мыщцы;
- Перерождаются кортикоспинальные и кортикобульбарные спинномозговые тракты;
- Атрофируются моторные нейроны головного мозга;
- Истончается подъязычный нерв и передние корешки спинного мозга.
Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Боковой амиотрофический склероз — это смертельная болезнь, которая развивается очень медленно и характеризуется поражением двигательных нейронов — атрофируются мышцы, развивается парез и паралич конечностей.
Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.
Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.
Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.
Клинические формы
В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:
Читайте также:
