Фиксированный спинной мозг операция реабилитация

К категории особо повышенной сложности манипуляций на позвоночнике относят нейрохирургические вмешательства на спинном мозге (СМ). Цель хирургии уменьшить или полностью избавиться об боли и другого дискомфорта.

Показания к операции могут быть следующие: врожденные аномалии, травматические и дегенеративные нарушения, доброкачественные и злокачественные новообразования. Прежде чем назначить довольно серьезную операцию, специалистом тщательнейшим образом оценивается тяжесть клинического случая на основании данных визуализационной диагностики (МРТ, КТ, ангиографии и пр.) и результатов проведенных тестов на наличие неврологических расстройств (чувствительность, мышечная сила и др.).

Исход оперативного вмешательства напрямую зависит от запущенности болезни, профессионализма хирурга и качества послеоперационной реабилитации. Далеко не во всех клиниках, где делают операции на спинном мозге (видео процесса см. ниже), безупречно оперируют и восстанавливают пациентов. Во многих медучреждениях недопустимо высокий процент осложнений и отдаленных последствий, даже при отличной технической базе интраоперационного оборудования.

Важно понимать, что позвоночная система – это не просто комплекс костно-хрящевых элементов, но и вместилище спинного мозга, одного из главных центров нервной системы, обеспечивающего двигательные возможности конечностей и иннервацию внутренних органов. Малейшая ошибка хирурга в ходе оперативного сеанса, например, ненужное или некорректное пересечение артерий, травмирование инструментами здоровой ткани СМ или нервного корешка, может обездвижить пациента, поставить под угрозу его жизнь.

Операция фиксированного спинного мозга(высвобождение)

Остеоневральный недуг преимущественно является врожденным пороком развития, выявляется чаще у детей среднего дошкольного возраста. Первые неврологические, функциональные, кожные признаки у 80% детей определяются в районе 4-5 лет. Синдром наиболее тяжело протекает у взрослого человека, чем у ребенка, так как у взрослых нагрузка на хребет значительно выше. Симптоматика имеет склонность к интенсивному нарастанию, и последствия, к которым может быстро привести заболевание, довольно тяжелые:

снижение чувствительности ног и зоны промежности;
нарушение моторных функций;
парестезии и мышечная атрофия;
прогрессирующий сколиоз;
костно-суставные деформации;
сбой работы тазовых органов (энурез, недержание кала и пр.);
локальные трофические язвы, липомы;
парезы, параличи ног.

Основное лечение – хирургическое вмешательство по устранению аномальной фиксации спинного мозга с целью оптимизации его структурно-функционального состояния и достижения регресса сформировавшихся на фоне болезни расстройств. В качестве базовых приемов выделяют эксцизию терминальной нити, разъединение всех спаек на соответствующем участке с артропластической реконструкцией нормальной анатомии позвоночника, укорачивающую вертебротомию.

Результаты хирургии прямо зависят от срока проведенной операции. Доказано клинически, что чем раньше пациента прооперируют, тем выше шансы на благополучный исход. Хороших результатов при раннем оперировании достигают порядка 90% пациентов. Некоторым прооперированным больным (10%) по причине повторной фиксации требуется провести спустя определенное время еще одно вмешательство.

По мнению большинства врачей, хирургию нужно делать даже при отсутствии или легкой степени неврологических симптомов, не дожидаясь их появления либо рецидивирующего нарастания. Новорожденным с фиксированным спинным мозгом тоже рекомендована операция.

Операция при астроцитоме спинного мозга

Астроцитома – одна из самых распространенных опухолей из группы глиом, образованная внутри спинного мозга нейроэпителиальными клетками (астроцитами) атипичного роста. Это – первичное заболевание, которое может иметь доброкачественную или злокачественную природу. По статистике, мужской пол в 1,5 раза чаще, чем женский, подвержен данной патологии. Астроцитарные глиомы в большинстве своем формируются в шейной и шейно-грудной зоне. Чаще поражают детскую категорию пациентов младшего и среднего возраста.

Астроцитома на срезе МРТ.

При глиоме любого типа вопросы по удалению, при глиобластоме аналогично, решается на основании конкретизированных данных: подтипа, локализации, степени новообразования, возраста и состояния здоровья человека. В настоящее время усовершенствованные нейрохирургические разработки позволяют подобного вида опухоли благополучно ликвидировать, однако светлые перспективы возможны исключительно при раннем их обнаружении и своевременном лечении.

На 1-2 стадии образование имеет четкую границу от здоровой ткани, поэтому он легко распознается и спокойно может быть удален радикально с минимальным риском развития рецидива в отдаленный послеоперационный период. С каждой последующей стадией рост инфильтрации и инвазия новообразования прогрессируют, что существенно усугубляет прогнозы на излечение и продление жизни человека.

Лечение базируется на микрохирургической операции с нейронавигацией по полной или частичной резекции глиомы с дальнейшим проведением сеансов радиотерапии. На последних стадиях при операбельности опухоли изначально назначается курс лучевой терапии, чтобы достичь максимально возможного отграничения опухолевой ткани от здоровых структур, и лишь потом приступают к операционной части лечения. Химиотерапия при данном диагнозе практически не используются.

Для клиники астроцитом характерны локальная боль, искривление позвоночника, угнетение моторики, вынужденное положение головы, выступающее для пациента как необходимость для снижения болезненных явлений.

Эпендимома спинного мозга: последствия, операция

Эпендимома является интрамедуллярной опухолью спинного мозга, гистологически она преимущественно доброкачественной формы, но может в редких случаях и метастазировать. Опухоль формируется из эпендимоцитов – глиальных клеток, которые выстилают центральный канал СМ, расположенный в сером веществе. Частота заболеваемости составляет 1-2 случая на 1 млн. человек, наиболее распространена у пациентов мужского пола. Чаще всего диагностируется у маленьких детей, мальчиков, причем основной зоной локализации выступает конечный отдел спинного мозга. Опухолевая структура сдавливает здоровые материи мозга, нарушает нормальную циркуляцию ликвора, вследствие чего развиваются признаки неврологического дефицита:

парестезии в ногах (односторонние или двусторонние);
боль в области новообразования (может отдавать в ягодицы, бедро, ноги);
дисфункция мочеполовой системы;
выпадение анального рефлекса;
расстройство сенсорных функций кожно-кинестетического анализатора;
мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц, чаще передних бедренных;
объемные и многолетние эпендимомы могут вызвать парез и параплегию.

Чем больше в размерах увеличено новообразование, тем агрессивнее степень выраженности симптомов. Липома конуса и другие патологии позвоночника в пояснично-крестцовой зоне проявляются идентично. Поэтому предельно значимо для определения верной и эффективной тактики лечения пациента правильно дифференцировать истинную болезнь от заболеваний, которые имеют аналогичную специфику симптомов. Магниторезонансная, радионуклидная диагностика, ликвородинамические пробы, биохимические анализы крови позволяют точно поставить диагноз.

После получения положительного ответа диагностики на наличие эпендимомы, в безотлагательном порядке начинают лечение. Единственный способ борьбы с данным заболеванием – это оперативное вмешательство. Заключается оно в использовании метода декомпрессии (ламинэктомии) для открытия доступа к проблемному участку с последующим вскрытием (миелотомией) спинного мозга и как можно более радикальным иссечением дефектной ткани под контролем микроскопа и интраоперационной ультрасонографии. После операции рекомендуются сеансы лучевой терапией с целью предупреждения рецидива.

Поскольку для благоприятного прогноза чрезвычайно важно добиться полного удаления аномального разрастания в спинном мозге, лучше не откладывать оперативное вмешательство. Резецировать эпендимому полноценно и без остатка получается в раннем периоде ее развития. Когда она серьезно расширит свои объемы и дислокацию, полное ее удаление практически сделать нереально. Без непоправимой травматизации жизненно важных структур ЦНС при тяжелых и запущенных эпендимомах можно произвести только субтотальную резекцию или же ограничиться лишь паллиативным лечением.

Реабилитация после операции на спинном мозге

От того, насколько адекватным и полноценным будет послеоперационная реабилитация, всецело зависит окончательный результат функционального восстановления больного. Первую медицинскую помощь пациент получает еще будучи в стационаре, дальше ему следует продолжить восстановление в отделении реабилитации или в специализированном центре по данному профилю. Восстановление после спинальных операций – длительный процесс, в целом он продолжается 12 месяцев. Из них не менее 3 месяцев человек нуждается в тщательном контроле со стороны врачей.

Восстановительная терапия складывается из 3 этапов, каждый из которых включает в себя свои задачи и комплекс лечебных мер.

I этап – устранение болевого синдрома, предупреждение возможных осложнений, работа над мышечным комплексом в щадящем режиме, приведение в норму общего состояния здоровья, обучение базовым манерам самообслуживания, ходьбе с поддерживающими приспособлениями.
II этап – компенсация асимметрии тазовой оси, верхней и нижней части спины, ликвидация парезов и возобновление чувствительности конечностей, возвращение контроля над работой органов таза, постепенное расширение спектра физических навыков на бытовом уровне, плодотворная работа над укреплением костно-мышечной системы.
III этап – полноценное или по максимуму возможное восстановление биомеханики и стабилизация выносливости опорно-двигательного центра, возвращение пациента в естественную социально-бытовую среду с некоторыми ограничениями по физической активности.

Неважно, учитывала ли операция лечение спастичности после перенесенной травмы, удаление опухоли или другую лечебную цель, без точного соблюдения специального оздоровительного плана положительная динамика будет невозможна.

Реабилитация состоит из:

медикаментозное лечение – антибиотики, антикоагулянты, витаминно-минеральные комплексы, НПВС, нейропротекторы и пр.;
регулярная лечебная гимнастика – это ежедневные дозированные занятия ЛФК (введение в них новых элементов, продолжительность и интенсивность нагрузки осуществляется постепенно и очень осторожно);
физиотерапия – электрофорез, диадинамотерапия, ультразвук, магнитолечение, лазерная терапия, электростимуляция и др.;
массаж, мануальная терапия и рефлексотерапия – воздействие рук специалиста, а также специальных инструментов на важные зоны тела человека;
санаторно-курортное лечение – всегда назначается сразу по завершении основного курса реабилитации (показано проходить 1-2 раза в год).

Цена операции на спинном мозге

Нейрохирургическая процедура на главнейшем органе центральной нервной системы, расположенном в позвоночном канале, относится к высокотехнологичному типу терапии повышенной сложности. Цены на данную категорию медицинской помощи достаточно высокие. Наиболее точную сумму вам назовут в ходе консультации и изучения конкретно вашего диагноза в избранном вами медучреждении. Для первого же знакомства с примерными российскими ценами на распространенные медуслуги можете воспользоваться данными из нашей таблицы.

Синдром фиксированного спинного мозга это патология, при которой спинной мозг ограничен в подвижности. Заболевание часто встречается у детей, но возможно и у взрослых.

Заболевание также называют тетеринг-синдромом и патологией натяжения терминальной нити (вообще оно нередко вызвано липомой терминальной нити). В большинстве случаев болезнь лечится успешно, прогноз сравнительно благоприятный.

1 Что такое синдром фиксированного спинного мозга?

Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.

Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.

Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии

Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.

Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.
к меню ↑

Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.

Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
Травмы позвоночника.
Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
Наличие аномалии Арнольда Киари.
Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).

к меню ↑

Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.

Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.

Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга

Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.

Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.
к меню ↑

2 Симптомы

Клинические признаки подразделяются на 4 типа в зависимости от того, какие механизмы ЦНС вышли из строя. Симптоматика обычно возникает не из-за самой болезни, а при повышении нагрузки на позвоночник.

заметные визуально: увеличение темпа роста волос, появление ямочек в области крестца и поясницы из-за атрофии мышц, возникновение пигментных пятен и обесцвечивание кожи;
ортопедические симптомы: деформативные изменения нижних конечностей, асимметрия ног и ягодиц, нарушение походки (косолапость, шаткость), нарушения осанки (чаще всего возникает патологический лордоз или кифоз, возможен сколиоз);
неврологические симптомы: боли в нижних конечностях и пояснице, нарушение чувствительности ног, патологические рефлексы (снижение физиологических), парез одной или двух ног, тонический синдром;
симптомы со стороны органов малого таза: непроизвольное мочеиспускание и/или недержание кала, частые урогенитальные инфекции.

Симптоматика одинакова для взрослых и детей, но у взрослых болезнь в большинстве случаев протекает тяжелее (поскольку обычно они нагружают позвоночник сильнее).
к меню ↑

Диагностика проводится у невролога, начинается с опроса пациента, сбора анамнеза (личного и семейного), и проведения тестов. Далее больного обязательно отправляют на визуализирующую диагностику, так как без нее диагноз не ставится.

Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография

Единственной эффективной методикой является МРТ позвоночника и головного мозга (это 2 разные процедуры). Традиционно аналогом МРТ служит компьютерная томография, но в данном случае она малоэффективна, так как плохо показывает спинномозговые ткани.

Однако, если МРТ недоступно, то необходимо проводить КТ.
к меню ↑

3 Лечение синдрома фиксированного спинного мозга: операция

Единственным эффективным и безопасным в данном случае методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции является устранение фиксации спинного мозга и возобновление его функционирования.

Используется два вида операции:

Ламинэктомия – используется при малом укорочении или уплотнении терминальной нити, когда отсутствуют серьезные (в данном случае глубокие) перерождения ткани. Это малоинвазивная и очень безопасная процедура, выполняющаяся с применением эндоскопического оборудования.
Полноценное оперативное вмешательство – используется при тяжелом поражении нитей. Во время процедуры проводится вскрытие спинномозгового канала и последующее его освобождение от фиксации. В конце операции проводят закрытие операционный полостей, для чего используются специальные хирургические нити, скобы или клей.

После операции назначается реабилитация и медикаментозная терапия (для подавления болей, возможного воспаления, отечности). Учтите: при быстрой прогрессии болезни может потребоваться серия операция (обычно 2-4 процедуры).
к меню ↑

Прогноз после оперативного вмешательства по поводу фиксированного спинного мозга благоприятный у детей и условно благоприятный у взрослых. На прогноз также влияет время с момента развития болезни до проведения хирургического лечения.

Чем раньше оно было начато, тем больше шансов на выздоровление (в том числе полное, без последующих рецидивов заболевания). У взрослых часто встречаются рецидивы, если причиной болезни стали новообразования, травмы или инфекции.

Очень важен период реабилитации, которую нужно проходить всем больным независимо от тяжести заболевания до операции. Чем качественнее проведен реабилитационный период, тем больше шансов на выздоровление.

Успешной считается операция, которая привела к отсутствию симптомов и после которой в течение минимум 5 лет не случилось рецидива болезни.

Поражение спинного мозга любого характера —, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Что такое фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга —, явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника. Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

Причины

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка. Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

патологии внутриутробного развития,
доброкачественные и злокачественные новообразования в области позвоночника,
деструкции мозговых тканей,
частые травмы позвоночника,
рубцовая деформация терминальной нити,
расщепления позвоночного столба,
различные отклонения в строении позвоночника,
порок Киари,
сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Симптомы

Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей —, во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых —, во время активного восстановления после травмы.

Справка. Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.

Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:

Кожные проявления —, повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
Ортопедические —, деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки (сколиоз, кифоз, лордоз).
Неврологические —, боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног, мышечное напряжение.
Нарушение функционирования органов таза —, нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.

Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ —, единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Лечение

Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.

Справка. Цель операции —, освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.

Способ проведения операции подбирается на основании характера поражения терминальной нити:

ламинэктомия —, применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
полноценная операция —, проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.

При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.

После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Заключение

Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).

При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга. Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ. Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте. Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
Липомами терминальной нити спинного мозга.
Крайними липомами медуллярного конуса.
Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
Патологией в дермальных синусах.
Мальформацией разделённого спинного мозга.
Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

Травмами.
Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.

Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
Косолапая походка.
Тремор и судороги в ногах.
Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).

Деформации позвоночного столба.

Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.

Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
Искривление пальца стопы.
Кривая складка между ягодицами.
Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).

Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

клинических проявлениях заболевания;
осмотре больного врачом;
данных анамнеза пациента и его родителей;
результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях. Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Лечение

Для оказании комплексной помощи пациенту с СФСМ в медицинском учреждении должны быть:

Квалифицированный хирург, способный успешно проводить подобные операции.
В наличии всё необходимое оборудование в операционном блоке и реабилитационной палате.
Специалисты, способные вести такого больного в послеоперационном периоде – физиотерапевты, иглорефлексотерапевты и другие, потребность в которых может возникнуть.

Прогноз на выздоровление может быть положительным, конечно, с учётом того, насколько тяжёлым было состояние больного до операции. Цель нейрохирургического вмешательства – остановить возможное усиление клинических проявлений и увеличение самого дефекта по мере роста тела пациента.

Во время проведения операции больной должен находиться под контролем специальной аппаратуры, осуществляющей нейрофизиологический мониторинг в течение всего времени, пока она идёт. Это важно для того, чтобы не увеличить площадь повреждения нервной ткани, которое может усугубить болезнь. Врачи удаляют спайки, рубцы, освобождая ткани мозга от них, отделяя его от окружающих стенок. Операцию проводят под мощными хирургическими микроскопами, чтобы исключить повреждение здоровых участков мозга.

Чем раньше проводить подобную хирургическую коррекцию, тем лучше поддаются лечению осложнения этой врождённой аномалии. Во многом этапы, длительность, обширность и исход операции зависит от количества и положения дефектов. Важное значение имеет расположение конуса спинного мозга у детей. Чем старше ребёнок, чем более запущена ситуация с аномальным развитием и его дальнейшим патологическим прогрессом, тем сложнее лечение и восстановление больных, тем более непредсказуемо последствие оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

Метода операции (малоинвазивный или нет).
Количества нейрохирургических вмешательств.
Возраста больного.
Сопутствующих заболеваний.
Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Читайте также: