Эпендимома спинного мозга на мрт

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в

5% случаев нейроэпителиальных опухолей,

10% опухолей головного мозга у детей и до 33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет.
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

• задняя черепная ямка: 60%
• супратенториальная эпендимома: 30%
• спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе).

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

нейрофиброматоз 2 типа

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

• WHO grade I
  • субэпендимома
  • миксопапиллярная. эпендимома
• WHO grade II
  • эпендимома - 9391/3
    • папиллярная эпендиомома
    • светлоклеточная эпендиома
    • удлиннённоклеточные эпендиома
    • RELA fusion-positive
• WHO grade III
  • анапластическая эпендимома

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей 6. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7].
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями.
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и вариабельность в проявлениях [7].

• грубые кальцификаты (50%)
• кистозные зоны (50%)
• солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
• гетерогенное контрастное усиление
• кровоизлияния вариабельные

• T1
  • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
• T2
  • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
  • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
• T2* (e.g. SWI)
  • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
• T1 C+ (Gd)
  • гетерогенное усиление
  • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
• DWI/ADC
  • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
  • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
• MRS
  • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
  • снижение пика N-ацетиласпартата
  • повышенное отношение холин/креатинин
  • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

• медуллобластома
  • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
  • возникает в области червя
  • контрастное усиление более гомогенное
  • кальцинаты встречаются реже
  • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
• субэпендимома
  • встречается в более старшем возрасте
  • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
• хориодная папиллома
  • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
  • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
  • более яркое и гомогенное контрастное усиление
  • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
  • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
• метастатическое поражение сосудистого сплетения
  • может иметь схожие проявления
  • встречается в более старшем возрасте
• глиобластома
  • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
  • встречается в более старшем возрасте
  • локализуется парааксиально в белом веществе
• центральная нейроцитома
  • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
  • менее яркое контрастное усиление
• атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

Эпендимома спинного мозга — опухоль, разного уровня злокачественности, образованная клетками эпендимы позвоночного канала. Клиническая картина представлена локальным болевым синдромом в позвоночнике, корешковыми болезненными симптомами, нарушением чувствительности, центральными, периферическими парезами, расстройствами актов дефекации и мочеиспускания.

Диагноз подтверждается после МРТ позвоночника, гистологического исследования удаленных тканей. Лечение эпендимомы - только удаление микрохирургическим способом. При установлении злокачественности новообразования обязательна послеоперационная лучевая терапия.

Общая информация

Эпендимома спинного мозга фиксируется не так часто, как эпендимома головного мозга. Взрослые страдают от этой патологии в 34% эпизодов интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Опухоль конского хвоста наблюдается в 40% случаев, локализуясь в терминальном участке позвоночного канала. Рост опухоли может в двух направлениях — раздвигая термальные нервные сплетения или оплетая их.

Экстрадуральный рост, характеризующийся прорастанием за границы твердой мозговой оболочки, не свойственен для эпендимомы. Такой характер роста отмечается при расположении опухоли в области крестца. Пик заболеваемости эпендимомой приходится на возраст 45 лет.

Причины развития заболевания

Причины, влияющие на развитие онкологических патологий, изучаются по сей день. Часть ученых придерживаются мнения, что эпендимома развивается на фоне гетероотопии эпендимных клеток, которая возникает из-за частичного закрытия нервной трубки в начальной стадии формирования эмбриона. Иные — считают, что на формирование опухоли влияет комплекс факторов, которые можно разделить на группы:

• Экзогенные. К ним можно отнести влияние радиации, канцерогенные добавки, пищевые и технические красители, средства бытовой химии, часть металлов, химические вещества, загрязняющие атмосферу. Неблагоприятные факторы оказывают мутирующее действие на клетки и вызывают развитие патологического роста.
• Эндогенные. К внутренним факторам относится снижение иммунитета против развития опухолей. Недостаточная защита обеспечивает сохранность жизнеспособности мутирующих клеток, из которых состоит опухоль.
• Наследственные. Есть теория генетической предрасположенности к развитию неоплазий. Наследственная предрасположенность объясняет семейные формы рака, предрасположенность к патологическому развитию нейрофиброматоза Реклингхаузену, семейного полипоза.

Патогенез

Клетки, выстилающие позвоночный канал, образующие эпендимальную оболочку позвоночного канала, при бесконтрольном росте образуют эпендимому. Патологические качества приобретаются эпендимоцитами и способствуют усиленному размножению. Чаще всего эпендимома спинного мозга имеет доброкачественный характер. Симптоматика соответствует компрессионному воздействию на спинной мозг вследствие увеличения количества опухолевых клеток.

Сдавление спинного мозга вызывает нарушение функционирования нейронов травмированного участка. Далее развивается нарушение чувствительности в соответствующих зонах иннервации. В дальнейшем процесс усугубляется парезами. Компрессия проводящих путей приводит к обширной денервации тканей, располагающихся ниже зоны повреждения. Экстрадуральный рост приводит к прорастанию опухоли в подкожную клетчатку надкрестцовой области. Эпендимома, имеющая злокачественную природу, разрушает ткани спинного мозга и развивается деструктивно.

Классификация опухоли

Эпендимомы могут иметь интрамедуллярный или экстрамедуллярный тип роста. Опухоли экстрамедуллярного вида распространяются в терминальном участке позвоночного канала. Опухоли спинного мозга можно разделить на шейные, грудные, поясничные, образования конского хвоста. Неврологи и нейрохирурги предлагают основную классификацию эпендимом, выделяющую основные типы:

• Истинная. По морфологическим признакам бывает клеточной, папиллярной, смешанной, эпителиальной. Новообразования формируют периваскулярные пучки, ворсины или трабекулы. Данный вид опухоли относится к неоплазиям II степени злокачественности.
• Миксопапиллярная. Под воздействием слизистой дистрофии происходит расплавление тканей и формирование кист. Опухоль данного типа имеет I степень злокачественности с преимущественной локализацией в зоне конского хвоста. Практически всегда имеет экстрамедуллярный рост.
• Анапластическая. Второе название — эпендимобластома. Является самой злокачественной формой заболевания. Состоит из низкодифференцированных клеток. Имеет возможность метастазировать посредством спинномозговой жидкости.
• Субэпендимома — эпендимоастроцитома. Доброкачественный тип опухоли, представленных в виде сплетения эпендимальных клеток с глиальными волокнами. В спинном мозге отмечается крайне редко.

Клинические симптомы эпендимомы спинного мозга

Эпендимомы, имеющие доброкачественную природу, развиваются медленно. Первые признаки заболевания появляются через 1-1,5 от приблизительного начала опухолевого роста. За помощью человек обращается примерно через 4-5 лет. Тяжесть симптоматики зависит от уровня поражения спинного мозга. Первым симптомом заболевания являются локальные болевые ощущения в позвоночнике. Большая часть больных — около 70% - отмечают интенсивность боли при занимании горизонтального положения. Некоторые категории пациентов испытывают боли ретикулярного характера.

Сенсорные расстройства проявляются сегментарно. Диэстезии выражаются специфической болью в виде ощущений жара или холода в соответствующих конечностях. Характерны нарушения поверхностной чувствительности с сохранением в глубоких слоях. Развитие опухоли влечет за собой нарушения чувствительности, с расширением в нижележащих участках. Фиксируются одно- или двусторонние парезы, а с прогрессированием — центральные парапарезы, локализованные ниже границ неоплазии, расстройства функционирования тазовых органов.

Периферическая недостаточность сопровождается снижением тонуса мускулатуры, ослабление сухожильных рефлексов. Усиление рефлексов, мышечный гипертонус свидетельствуют о центральном характере парапареза.

Эпендимома в шейном отделе спинного мозга вызывает головокружения, интенсивной головной болью с локализацией в затылочной области, хрипоту, приступы кашля, дисфагию, спастический тетрапарез. Начальными признаками опухоли в области конского хвоста являются болезненные ощущения корешкового типа, локализующиеся в нижней конечности со стороны поражения. Развитие заболевания приводит к двусторонней болезненности. Парезы поражают периферические парезы дистальных отделов нижних конечностей. Типично развитие задержки мочеиспускания.

Диагностика

Практикующий невролог должен заподозрить наличие опухоли в спинном мозге при изучении характера боли, ее локализации в различных отделах позвоночника, анализируя сегментарность расстройств чувствительности. Эпендимому пояснично-крестцового отдела следует дифференцировать от радикулита. Симптоматика двустороннего характера, расстройства тазовых органов, отсутствие результата от применения консервативного лечения должны вызывать подозрение о наличии опухоли. Диагностика эпендимомы состоит из нескольких обязательных действий:

• Неврологический осмотр. Врач определяет наличие центральных, периферических чувствительных, моторных расстройств. После осмотра можно говорить об уровне поражения спинного мозга, предположить наличие новообразования.
• МРТ спинного мозга — МРТ миелография. Является основополагающим методом диагностики эпендимом. Введение контрастного вещества дает возможность увидеть малейшие изменения, образования самых незначительных размеров, кровоизлияния, отличить опухоль от перитуморозного отека. Если по каким-либо причинам осуществление МРТ невозможно, проводится КТ позвоночника.
• Гистологический анализ. Микроскопическое исследование удаленных тканей позволяет установить тип опухоли, ее злокачественность.
• Дифференциальная диагностика направлена на исключение вертеброгенной миелопатии, миелита, патологий спинномозгового кровообращения, посттравматических гематом позвоночного канала, гемангиомы позвоночника. Окончательный диагноз устанавливается после проведения гистологического анализа.

Лечение эпендимомы

Единственным эффективным методом лечения эпендимомы является радикальное удаление опухоли. Оперативное лечение выполняет нейрохирург с использованием микрохирургических технологий. В течение всей манипуляции контролируются моторные и сенсорные потенциалы.

Доброкачественное образование в ходе операции легко отделяется от окружающих тканей и полностью удаляется. При злокачественной опухоли проводится расширенная резекция неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. Если обнаруживается малейшая неудаленная часть опухоли, рекомендована повторная операция.

Лучевая терапия осуществляется при подтверждении злокачественной природы эпендимомы. В дальнейшем необходим курс реабилитации с выполнением массажа, ЛФК. Медикаментозное лечение предусматривает назначение противовоспалительных, сосудистых, нейрометаболических средств.

МРТ позвоночника. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ грудного отдела. Невринома по типу “песочных часов”. Цветовая обработка изображения.

При МРТ позвоночника могут быть выявлены не только дегенеративные заболевания и грыжи дисков, но и опухоли. Экстрадуральные опухоли, в основном метастазы в позвонки, рассматриваются нами в специальной статье. Интрадуральные опухоли могут быть экстрамедуллярными (внутри позвоночного канала, но вне спинного мозга) и интрамедуллярными (собственно спинного мозга). И те и другие могут проявляться миелопатическим синдромом. МРТ в СПб спинного мозга осуществляется одновременно с МРТ позвоночника по стандартным программам, с добавлением МРТ с контрастированием. Стойкое подозрение на опухоль мозга позволяет исследовать область прицельно. На открытом МРТ срезы чуть толще, однако, обычно это не сказывается на качестве диагностики. МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас, так как имеем большой опыт МРТ позвоночника в нейрохирургии.

Общая частота экстрамедуллярных опухолей составляет около 3 случаев на 100 тыс. населения. У взрослых соотношение экстра/интрамедуллярные опухоли составляет 70/30%, у детей – 50/50%. В интрадуральном пространстве чаще всего встречаются доброкачественные опухоли. Из них большинство представлено менингиомами и невриномами. Гораздо реже встречаются нейрофибромы, эпендимомы, параганглиомы и гранулоцитарные саркомы.

На МРТ Т1-взвешенного типа и невриномы, и нейрофибромы изо- или слегка гипоинтенсивны по отношению к спинному мозгу. Однако, встречаются случаи и повышенного сигнала за счет сокращения Т1 мукополисахаридами, связанными с водой. Протонная плотность при МРТ повышена, а на Т2-взвешенных МРТ они чаще неоднородные, могут быть очень яркие участки, где имеется высокое содержание воды, и сравнительно низкого сигнала, особенно в центре. Обе опухоли хорошо контрастируются при МРТ. По форме невриномы округлые, границы ровные, четкие. Нейрофибромы вытянуты вдоль корешка, что лучше видно на корональных МРТ. Размеры могут быть самыми различными.

Дифференцировать невриномы и нейрофибромы надо с менингиомами. Последние во всех отделах, кроме шейного расположены чаще кзади, отличаются по форме и обычно изоинтенсивные спинному мозгу на Т2-взвешенных МРТ.

МРТ шейного отдела позвоночника. Нейрофиброматоз тип II. Множественные невриномы (стрелки). Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ грудного отдела позвоночника. Невринома с интра-экстрадуральным типом роста. Корональная Т1-взвешенная МРТ, поперечная Т 1-взвешенная МРТ с контрастированием. Увеличение зоны интереса.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Нейрофиброматоз тип I. Множественные нейрофибромы (стрелки). Сагиттальная и поперечная Т1-взвешенные МРТ с контрастированием, корональная Т2-взвешенная МРТ.

Менингиомы составляют до 40% опухолей этой локализации и 25% от всех спинальных опухолей. Обычно диагностируются в возрасте около 40-50 лет. Редко спинальные менингиомы встречаются у детей (3-6% от всех случаев менингиом) как проявление нейрофиброматоза II типа. При этом заболевании менингиомы могут быть множественные, что составляет около 2% от случаев менингиом. Происходят менингиомы из паутинной оболочки. Они инкапсулированы, имеют широкое основание, хорошо васкуляризированы, часто содержат кальцинаты и редко подвергаются кистозной дегенерации. У женщин встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Растут они очень медленно. Интрадурально расположены 85% менингиом и около 6% экстра-интрадурально и около 7% – экстрадурально. Около 75 – 80% менингиом располагаются в грудном отделе позвоночного канала, 15 – 17% в шейном отделе, 3% – в поясничном и около 2% в области большого затылочного отверстия. Злокачественные спинальные менингиомы описаны в казуистических наблюдениях. Клинические проявления состоят из локальных болей в спине и миелопатическом синдроме при компрессии спинного мозга.

На Т1-взвешенных МРТ менингиомы изоинтенсивны спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ фибробластные менингиомы, как правило, низкого сигнала, в то время как другие гистологические варианты обычно умеренно повышенного сигнала. Контрастирование при МРТ быстрое и равномерное, иногда охватывающее и прилегающую твердую мозговую оболочку (“дуральные хвосты”). По форме на сагиттальных и корональных МРТ позвоночника менингиомы обычно полукруглые, с широким основанием, обращенным к оболочке. Менингиомы четко очерчены при МРТ. Рост по типу “песочных часов” нетипичен.

МРТ грудного отдела позвоночника. Интрадуральная менингиома в грудном отделе. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ шейного отдела позвоночника. Интрадуральная менингиома на уровне C1/2. Сагиттальная и Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Интрадуральная менингиома в поясничном отделе. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Интрадуральные экстрамедуллярные метастазы ( лептоменингеальный карциноматоз) происходят они из злокачественных опухолей ЦНС и распространяются вдоль мягкой мозговой оболочки с током ликвора. Чаще они наблюдаются в детском возрасте. Отдаленные лептоменингеальные метастазы из раковых узлов, меланом и лимфом, занесенные через кровоток или по лимфатическим путям, встречаются исключительно редко. Характерная локализация лептоменингеальных метастазов в поясничном отделе.

Иногда на Т1-взвешенных МРТ удается увидеть узлы изоинтенсивные корешкам конского хвоста. На Т2-взвешенных МРТ они часто сливаются с ликвором. Поэтому если у больного опухоль, известная частым метастазированием, надо обязательно выполнять МРТ с контрастированием. Вместе с тем, отсутствие метастазов по результатам МРТ должно быть дополнительно подтверждено многократным цитологическим анализом ликвора.

МРТ шейного отдела позвоночника. Лептоменингеальные метастазы (стрелки). Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

Эпендимомы экстрамедуллярной локализации растут из конуса и конечной нити. По гистологии относятся к миксопапиллярному типу. Составляют около 13% от всех спинальных эпендимом. Диагностируются в возрасте около 40 лет и чуть чаще у мужчин. Хотя относятся к градации 1, встречается диссеминация с током ликвора.

На Т1-взвешенных МРТ поясничного отдела позвоночника эпендимомы изоинтенсивны спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ они гиперинтенсивны. Обычно хорошо и равномерно контрастируются, хотя встречается и периферический тип усиления. Изредка встречается субарахноидальная диссеминация. Может наблюдаться высокое содержание белка в ликворе, что проявляется повышенным сигналом от него на Т1-взвешенных МРТ. При этом корешков не видно. Описаны при эпендимоме субарахноидальные кровоизлияния с характерными депо гемосидерина по поверхности вовлеченных структур.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Миксопапиллярная эпендимома. Т1-взвешенная МРТ после контрастирования. Увеличение.

Ганглионеврома (параганглиома) происходит из клеток автономной нервной системы. Частота составляет 1 случай на 100 тыс. населения. Опухоль может локализоваться в любом месте. Спинальная ганглиневрома обычно имеет экстрадуральный тип роста, но изредка встречается и интрадуральный. Проявляется в возрасте 40 – 50 лет. Чуть чаще наблюдается у мужчин.

На Т1-взвешенных МРТ опухоль изоинтенсивна спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ она гиперинтенсивна, причем может быть видна фиброзная капсула. Контрастное усиление при МРТ хорошее, но неравномерное. Так как интрадуральная параганглиома локализуется в области конского хвоста и конечной нити отличить ее от эпендимомы по МР признакам невозможно.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Параганглиома конского хвоста. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Интрамедуллярные опухоли составляют 10-20% всех интрадуральных образований. У взрослых интрамедуллярную локализацию имеют астроцитома, миксопапиллярная эпендимома, гемангиобластома и метастазы; у детей – пилоцитарная астроцитома, эпендимома, ганглиоглиома.

Астроцитома составляет 30-50% от интрамедуллярных опухолей. Чаще всего спинальная астроцитома относится к доброкачественному пилоцитарному подтипу (G I-II), низкодифференцированная астроцитома и глиобластома встречаются редко. Обычно наблюдается в детском или среднем возрасте без половой предрасположенности. Типичная локализация – верхнегрудной уровень, но может быть астроцитома шейной и шейно-краниальной локализации. Опухоль растет по длиннику спинного мозга, но встречается и экзофитный тип роста. В поперечной плоскости имеет тенденцию к заднему расположению.

При МРТ обнаруживается вздутие спинного мозга, образование изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных МРТ, опухолевый узел, отек и киста могут быть одинаково гиперинтенсивны на Т2-взвешенных МРТ. Иногда киста отличается по сигналу от узла в связи с примесью белка или крови. Узел хорошо контрастируется , часто не имеет четких границ и неоднородный (“пятнистый”) по структуре. Реактивные кисты наблюдаются в 30% случаев, они расположены выше и (или) ниже узла и не контрастируются. Некротические внутриопухолевые кисты контрастируются по периферии, причем при визуализации через 20-30 минут могут контрастироваться целиком.

МРТ шейного отдела позвоночника. Интрамедуллярная астроцитома. СагиттальнаяТ1-взвешенная МРТ с контрастированием.

Эпендимома – вторая после астроцитомы по частоте интрамедуллярная опухоль. Спинальную локализацию имеет треть эпендимом, 2/3 приходится на желудочки головного мозга. Опухоль встречается в любом возрасте, однако пик приходится на средний. Чаще развивается у мужчин. Типичная локализация у взрослых – область конского хвоста и конечной нити, эти эпендимомы относятся к миксопапиллярному подтипу. У детей эпендимомы имеют шейную и шейно-краниальную локализацию. Эпендимомы растут медленно по длиннику спинного мозга, вызывая со временем эрозию ножек и задних отрезков тел позвонков. В аксиальной плоскости расположены центрально, симметрично занимая поперечник спинного мозга. Реактивные кисты наблюдаются в 50% случаев, чаще, чем при астроцитомах.

Также как и астроцитома, эпендимома гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Однако чаще встречается кровоизлияния, причем обычно по полюсам узла. После контрастирования узел виден как четко очерченный (за счет капсулы) и однородный.

МРТ шейного отдела позвоночника. Эпендимома шейного отдела спинного мозга. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Гемангиобластома наблюдается заметно реже (около 2-6%), чем астроцитома и эпендимома. Встречается чаще в среднем возрасте. Примерно в трети случаев является проявлением болезни Гиппеля – Линдау, тогда она наблюдается у более молодого контингента пациентов и может быть множественной. Спинальная гемангиобластома сопровождается реактивной кистой, по чертам напоминающаю сирингомиелитическую.

При МРТ позвоночника обнаруживается узел изо- или гипоинтенсивный спинному мозгу на Т1-взвешенных МРТ и обширная киста ликворной или несколько повышенной интенсивности сигнала. На Т2-взвешенных МРТ иногда видны расширенные сосуды, особенно вдоль задней поверхности спинного мозга. После МРТ с контрастированием узел становится ярким, четко очерченным.

МРТ шейного отдела позвоночника. Интрамедуллярная гемангиобластома. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ после контрастирования.

Метастазы в спинной мозг встречаются очень редко. Из первичного узла они попадают гематогенным путём. Метастазы могут быть одиночными и множественными, иногда сочетаются с метастазами в позвонки.

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома

Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.

3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные - для детей.

Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.

Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.

Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (

50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации [48]. Кистозные участки встречаются в опухоли (

50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) [92,117,122,112,166,168,197].

При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества [2], что обычно предшествует анапластической дегенерации [137].

Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очаге↑плотности на КТ (головка стрелки на рис.527).

Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.

Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.

Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)

Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.

В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми [48].

Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.

Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже - в височной и теменной областях [137].

Эпендимома, возникающая из области “писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка (головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).

Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга - расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).

Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).

Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.

Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).

Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).

С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.

Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов, в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область “писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.

Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.

Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.

Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.

Медуллобластома (стрелка на рис.549) и эпендимома IV желудочка (головка стрелки на рис.550). Медуллобластома (рис.550) и эпендимома (рис.551) постконтрастный Т1.

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).

Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.

Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.

Образование в виде “цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).

Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома - у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.

Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга - субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).

Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома - возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.

Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).

СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.

Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов - участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения - в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).

Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии [137]. При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).

При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.

Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [48].

При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям - лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).

Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).

Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.

Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 % случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже - в височной и теменной.

Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.

Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [137]. Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [48]. 5-летняя выживаемость у детей - 45%, у взрослых 60-70% [2].

Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас - 1000 рублей. При заказе 2х книг - третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.

Анапластическая астроцитома - это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.

Диффузная астроцитома - инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) - это полиморфная нейронально глиальная опухоль, которая располагается в кортикальных отделах, чаще в височной доле и встречается у людей молодого возраста

Медуллобластомы — злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных медуллобластов или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка

Эпендимома - опухоль, исходящая из эпендимоцитов, глиальных клеток, составляющих выстелку желудочковой системы головного мозга и центрального канала спинного мозга

Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту с пристеночным узлом, реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально