Дисплазия сосудов шейного отдела что это

Дисплазия позвоночника (код по МКБ-10 — Q77) – патология, которая характеризуется нарушением развития позвоночного столба. Заболевание чаще бывает врожденным, но может сформироваться и в течение жизни под влиянием неблагоприятных факторов.

Причины

Дисплазия позвоночного столба развивается чаще всего еще в утробе матери. Происходит сбой в закладке тканей для формирования позвоночника, в результате чего малыш появляется на свет с патологией.

Спровоцировать неправильное внутриутробное развитие могут следующие факторы:

Воздействие на организм будущей мамы неблагоприятных явлений, к примеру, радиации, табачного дыма, алкоголя, химических веществ.
Поражение половых клеток одного или обоих родителей.
Генетическая предрасположенность.

В течение жизни дисплазия позвоночника у взрослых образуется редко. Она может быть вызвана патологическими процессами в позвонках, а также воздействием внешних негативных факторов.

Симптоматика

Клинические проявления болезни зависят от того, на какой стадии она находится и где именно локализуется. Если имеется дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей и взрослых, то возможны следующие симптомы:

Болевой синдром в области поясницы.
Нарушение функционирования тазобедренных суставов.
Плоскостопие.

При поражении шеи наблюдается ограниченность в ее движении, головные боли. При запущенной форме может появиться горб, который существенно мешает трудоспособности человека.

Если у пациента развилась дисплазия левой или правой позвоночной артерии, то в организме нарушается кровообращение. В результате наблюдается недостаточное питание тканей кислородом и полезными веществами. Из-за этого могут возникать различные проявления, к примеру, слабость, снижение работоспособности, приступы головокружения, головные боли, депрессивное состояние.

Диагностика

Для выявления дисплазии шейного и иного отдела позвоночника у детей требуется проведение комплексной диагностики. Сначала доктор осматривает пациента, затем назначает ряд исследований. К ним относится следующее:

Рентгенография.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.
Анализ крови.
Ангиография артерии позвоночного столба.

При необходимости врач применяет дополнительные методы обследования больного.

Лечение

При поражении крестца и поясницы проводят оперативное вмешательство. Особенно оно необходимо, если на фоне патологии образовалась грыжа. Для лечения используют эндопротезы.

Если заболевание затронуло шейные позвонки, рекомендуется носить специальное приспособление для фиксации шеи, а также выполнять массаж, посещать физиотерапевтические процедуры, делать лечебные упражнения.

Дополнительно применяют лекарственные препараты для устранения неприятной симптоматики и терапии сопутствующих болезней.

Возможные осложнения

Если своевременно не заняться лечением, могут возникнуть серьезные осложнения. Возможны следующие последствия:

Искривление позвоночника.
Возникновение горба.
Разная длина конечностей.
Нарушение двигательной активности.
Сбой в работе внутренних органов.

Избежать указанных явлений можно только, если приступить к терапии патологии сразу же после ее выявления.

Профилактика

Для предупреждения развития дисплазии левой или правой позвоночной артерии и самих позвонков у детей доктора советуют будущим мамам внимательнее относиться к своему здоровью. Во время вынашивания плода нельзя курить, употреблять спиртные напитки, кушать вредную пищу, находиться в загрязненной среде.

После появления ребенка на свет не следует его туго пеленать. Нужно посещать массажные процедуры, выполнять гимнастику, а также регулярно проверяться у педиатра. Таким образом, дисплазия позвоночника — это такое заболевание, при котором нарушается развитие позвонков. Оно способно привести к серьезным последствиям, поэтому следует начать лечение как можно раньше.

Особенности гипоплазии позвоночных артерий (правой и левой)

Суть заболевания
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение

Большинство заболеваний головного мозга, так или иначе, связаны с сосудистыми расстройствами. Заболевания микроциркуляторного русла нервной системы могут иметь врожденное и приобретенное происхождение. Но существуют и те, которым присущи эти оба компонента. Это гипоплазия правой позвоночной артерии. Она относится к одному из сосудистых расстройств, следствием которого является нарушение кровоснабжения внутричерепных мозговых структур.

Нельзя понять патологию, не зная нормы. Головной мозг получает кровь из двух крупных сосудистых бассейнов: внутренних сонных и позвоночных артерий. Каждый из этих сосудов парный и приносит кровь к конкретному участку правого или левого полушария мозга. Соединение конечных ветвей этих двух артерий называют Велизиевым кругом. Это очень важное анатомическое образование, которое обеспечивает компенсацию кровотока, если один из главных сосудов оказывается перекрытым по каким-то причинам. Таким образом, мозг имеет возможность саморегулировать свой кровоток, уберегая себя от кислородного голодания и повреждения.

Правая позвоночная артерия, как один из мощных компонентов Велизиева круга, отходя от подключичной артерии, попадает в позвоночный канал поперечных отростков позвонков шейного отдела и по нему направляется в полость черепа. При этом она совершает несколько сильных изгибов, проходя в узких косных отверстиях. Область ее ветвления и кровоснабжения представлена структурами задней черепной ямки соответствующей стороны (мозжечок, продолговатый мозг, затылочная доля полушарий).

Говоря о гипоплазии правой позвоночной артерии, имеют в виду ее врожденное недоразвитие и сужение диаметра. Естественно, что в таких условиях соответствующие участки мозга будут лишены нормального кровоснабжения. Если такая патология сочетается с разомкнутым Велизиевым кругом, возникает крайне высокий риск тяжелых ишемических (инсультных) поражений мозга.

Гипоплазия позвоночных артерий имеет врожденное происхождение. К сожалению, предусмотреть и повлиять на ее развитие невозможно. Установлена связь возникновения данной сосудистой аномалии при внутриутробном действии на организм плода и беременной таких факторов окружающей среды:

Ионизирующее излучение и радиация;
Инфекции вирусного и бактериального происхождения;
Токсические вещества и химикаты;
Лекарственные воздействия;
Вредные привычки.

Очень важное значение в происхождении гипоплазии позвоночных артерий принадлежит наследственному фактору. Замечено наличие этой сосудистой аномалии у родственников, особенно первой линии.

Очень редко гипоплазия проявляет себя у детей. Обычно она дает о себе знать в молодом и среднем возрасте. Основными провокаторами нарушений мозгового кровообращения по, изначально суженной, позвоночной артерии могут стать причины:

Остеохондроз позвоночника, приводящий к появлению костных разрастаний, сдавливающих артерию;
Спондилолистез и подвывихи шейных позвонков, деформирующие позвоночный канал с сосудами;
Окостенение позвоночно-затылочной мембраны, через которую позвоночная артерия проникает в полость черепа;
Атеросклероз сосудов;
Образование тромбов в просвете аномальной артерии.

У ребенка гипоплазия позвоночной артерии может проявиться только в случае критического ее сужения на фоне разобщенного Велизиева круга. В таком случае организм лишен возможности компенсировать отсутствие кровотока за счет соединений пораженной артерии с другими мозговыми сосудами.

Гипоплазия позвоночной артерии представляет собой аномалию этого сосуда, с которой человек рождается. Но проявляет себя она только через некоторое время, когда возникают возрастные изменения позвоночника или сосудистой стенки. Это приводит к ее критическому сужению с признаками нарушения мозгового кровообращения.

Гипоплазия левой позвоночной артерии встречается не так часто, как правой. Поэтому обсуждая клинические проявления их поражения, в первую очередь, акцентируется внимание на поражении правой позвоночной артерии. Проявления декомпенсированного нарушения кровотока по этому сосуду отражены в таблице.

Обычно проявления гипоплазии правой позвоночной артерии развиваются постепенно. Это не обязательно должны быть все симптомы, которые приведены в таблице. Больной может отмечать лишь некоторые из них, что зависит от того, какой отдел мозга в конкретный момент ощущает наибольший дефицит кровообращения. Симптомы носят преходящий характер, периодически обостряясь и обратно стихая. Такое перемежающее течение маскирует истинную проблему под видом любых других заболеваний (нейроциркуляторная дистония, дисциркуляторная энцефалопатия и пр.). В случае длительного некорригируемого прогрессирования симптомов поражения мозга, возникает высокий риск развития прединсультных состояний или даже инсульта. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить истинную проблему.

Поставить правильный диагноз могут помочь такие методы:

Ультразвуковое исследование сосудов головы и шеи. В частности, показано дуплексное ангиосканирование позвоночной артерии по ее ходу в канале шейного отдела позвоночника. При этом получают ее изображение, оценивают диаметр тип и интенсивность кровотока. Метод используется в качестве скринингового, так как абсолютно безопасен и может быть выполнен при любых условиях;
Ангиография – графическая регистрация анатомической структуры, особенностей хода и соединений всех сосудистых образований мозга. В первую очередь, оценивается позвоночная артерия. Исследование проводится при помощи специального рентгеновского оборудования. При этом пунктируют одну из крупных артерий конечностей, проводят специальный проводник к месту ветвления позвоночной артерии и вводят в нее контраст. Ее структуру оценивают по внешним характеристикам, которые выводятся на экран в виде, заполненного контрастом, сосуда;

Проводя любое из перечисленных исследований, ориентируются на фактические показатели диаметра правой позвоночной артерии. В норме он составляет 3 мм. Если имеются признаки сужения сосуда до двух и менее миллиметров, констатируют его гипоплазию.

Помочь можно двумя путями:

Консервативная терапия. Такое лечение гипоплазии позвоночной артерии подразумевает введение препаратов, улучшающих свойства крови, кровоснабжение мозга и метаболические процессы в нем. Это не излечивает проблему, а лишь защищает мозг от критических ишемических изменений. Для этих целей используют трентал, актовегин, винпоцетин, цераксон, циннаризин, церебролизин, тиоцетам, крворазжижающие препараты;
Хирургическое лечение. Сопряжено с большими трудностями и используется только в случае невозможности компенсировать мозговой кровоток другими способами. Современными нейро-сосудистыми хирургами выполняется эндоваскулярная операция. Ее сущность заключается во введении в просвет суженной позвоночной артерии специального расширителя (стента). Он увеличивает диаметр патологического участка артерии, восстанавливая нормальный кровоток. Такое вмешательство выполняется аналогично с процедурой диагностики – ангиографией и может быть проведено при ее выполнении.

Лечение гипоплазии правой позвоночной артерии не всегда приносит желаемые результаты. Все зависит от протяженности суженного участка и наличия соединений разных артериальных сосудов мозга между собой (Велизиева круга). Если он достаточно развит, это может компенсировать практически любые нарушения кровообращения.

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии.

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки. Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.
Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом.

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
появление гипертонической болезни;
непереносимость гипотензивных препаратов;
падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений. Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.
Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления. Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%. Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.
С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.
ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте. Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит. Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным. Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента. В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении. При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД. УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Почему возникает нарушение?

Что такое синдром позвоночной артерии?

Синдром в бассейне вертебральной артерии – патологическое состояние, которое возникает на фоне сдавливания или сужения внутреннего диаметра сосудов шеи, и провоцирует развитие болезненных симптомов, существенно ухудшающих качество жизни человека.

Все причины синдрома позвоночной артерии можно поделить на две большие группы:

причины, которые связанные с патологическими изменениями со стороны позвоночника, в результате поражения его дегенеративно-дистрофическим процессом (спондилоартроз, остеохондроз и спондилёз), сколиозом, наследственной дисплазией, врожденными аномалиями и дефектами развития, тому подобное;
причины, связанные с нарушениями невертебрального происхождения, в частности атеросклерозом шейных артерий, аномалиями их строения и расположения, нейрогуморальным спазмом и многое другое.

Согласно статистическим исследованиям, наиболее распространенными причинами развития симптомов синдрома вертебральной артерии являются следующие заболевания:

артроз первых двух шейных позвонков и другие дистрофические недуги данного сочленения;
врожденные пороки развития первого шейного позвонка, родовые травмы атланта, аномалия Киммерли;
аномальное строение осевого отростка второго цервикального позвонка;
спазм мышц шейного отдела;
неестественное расположение позвоночной артерии или ее аномальное отхождение от подключичной артериальной магистрали;
атеросклеротическое поражение сосудов шеи, которое сопровождается сужением их внутреннего просвета.

Синдром вертебральной артерии, возникающий на фоне аномального расположения места ее отхождения от подключичной артерии, чаще диагностируется слева.

Также причиной левосторонних нарушений может стать наличие дополнительного цервикального ребра у пациента, которое размещается преимущественно в левых отделах шеи.

Существует несколько предрасполагающих факторов, которые провоцируют возникновение патологического состояния, связанного с нарушением мозгового кровообращения из-за уменьшения просвета позвоночной артерии:

предпосылкой к развитию патологических симптомов может стать травма шейного сегмента позвоночника;
частыми этиологическими факторами подобных нарушений являются резкие повороты или кивки головой, ведущие к компрессии сосудов шеи.

Подробнее о синдроме позвоночной артерии вы узнаете из видео:

Как проявляется недуг?

Сужение просвета вертебральной артерии ведет к появлению типичных проявлений данного заболевания, которые выражаются в следующем:

Симптомы синдрома позвоночной артерии возникают постепенно, по мере нарастания патологических изменений со стороны позвоночника или самого сосуда.

К примеру, проявления синдрома позвоночной артерии на фоне шейного остеохондроза напрямую зависят от запущенности основной патологии и выраженности остеофитов.

Подробнее о симптомах синдрома позвоночной артерии вы узнаете из видео:

Чем опасен синдром позвоночной артерии?

Главной опасностью недуга является его способность вызывать временную ишемию мозговой ткани, которая по мере прогрессирования болезни осложняется и может трансформироваться в инсульт со всеми его последствиями для организма.

Кроме этого, частые и интенсивные краниалгии, на самом деле, очень изнуряют пациентов, чем ухудшают качество их жизни и снижают работоспособность.

Современные подходы к определению заболевания

Заподозрить вертебральный синдром шейного отдела позвоночника у пациента врачу позволяют специфические жалобы больного человека и наличие у него заболеваний, которые являются потенциальными виновниками появления патологических симптомов со стороны головного отдела центральной нервной системы.

Подтвердить наличие у больного вертеброгенный синдрома позвоночной артерии позволяет целый комплекс лабораторно-инструментальных исследований, среди которых:

рентгенографического исследования шейного отдела позвоночника, с помощью которого удается определить его дефекты и аномалии развития;
допплерографический анализ изменений кровотока в бассейне вертебро-базилярной артерии;
МРТ шеи, в результате которого появляется возможность выявления истинных причин возникновения патологического состояния;
магнитно-резонансная томография ЦНС, позволяющая определить наличие зон ишемии и основные причины нарушения цереьрального кровотока.

Описаны три гистоморфологических типа ФМД:

■ интимальный тип (тип II) характеризуется разрыхлением матрикса и гиперплазией субэндотелиальной соединительной ткани, фрагментированием внутренней эластической мембраны — это приводит к образованиютубулярных стенозов;

■ субадвентициальный (перимедиальный) тип (тип III) характеризуется избыточным отложением ткани на границе медии и адвентиции; такое изменение стенки артерии может приводить к возникновению псевдоаневризм и развитию диссекции стенки артерии; также могут формироваться стенозы.

Типичным для ФМД магистральных артерий головы (МАГ) является то, что артерии поражаются, как правило, в экстракраниальных отделах, но не в устьях, в отличие от атеросклеротических стенозов. Отсутствие маркеров воспаления или аортального стеноза отличает ФМД от артериита Такаясу. Некоторые авторы утверждают, что общевоспалительный синдром часто наблюдается при ФМД. [!] Выявлена положительная корреляция между ФМД и наличием больших интракраниальных аневризм (связь между ФМД и аневризмами неясна, но, возможно, что она основана на лежащей в их основе соединительно-тканной проблеме, приводящей к утрате прочности артериальной стенки — эта слабость может приводить к дилатации сосуда [с формированием аневризмы и нитки бус при ФМД а также повреждения, которое затем вызывает компенсаторную фиброплазию]), а также наличием грубых деформаций МАГ (чаще ФМД сочетается с патологическим удлинением этой артерии, вплоть до образования перегибов).

Симптомы и лечение дисплазии позвоночника

Причины

Спровоцировать неправильное внутриутробное развитие могут следующие факторы:

Воздействие на организм будущей мамы неблагоприятных явлений, к примеру, радиации, табачного дыма, алкоголя, химических веществ.
Поражение половых клеток одного или обоих родителей.
Генетическая предрасположенность.

Симптоматика

Болевой синдром в области поясницы.
Нарушение функционирования тазобедренных суставов.
Плоскостопие.

Диагностика

Рентгенография.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.
Анализ крови.
Ангиография артерии позвоночного столба.

При необходимости врач применяет дополнительные методы обследования больного.

Лечение

Возможные осложнения

Искривление позвоночника.
Возникновение горба.
Разная длина конечностей.
Нарушение двигательной активности.
Сбой в работе внутренних органов.

Избежать указанных явлений можно только, если приступить к терапии патологии сразу же после ее выявления.

Профилактика

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
Питание и вредные привычки беременной.
Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
нарушение сознания: оглушенность, ступор;
снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

головная боль, головокружение;
тошнота;
апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Дисплазия сосудов шеи

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фибромышечная дисплазия (ФМД)
2. Определение:
• Заболевание артерий неизвестной этиологии:
о Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани о Поражаются артерии среднего/крупного калибра

2. КТ при фибромышечной дисплазии:
• КТ-ангиография:
о Неравномерность артериального просвета или формирование вида артерии по типу бус:
– ± стеноз или аневризма (редко)
– Внутристеночное отложение Са++ отсутствует

4. УЗИ при фибромышечной дисплазии:
• Цветовое допплеровское картирование:
о Визуализация неровности или утолщения стенки сонных артерий ± стеноз

(а) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у женщины 40 лет с травмой в анамнезе наблюдается классическое проявление фибромышечной дисплазии (ФМД). В данном случае имеет место фибромышечной дисплазии (ФМД) первого типа: чередующиеся участки сужения и расширения просвета шейного отдела внутренней сонной артерии. Уровень С1-С2 является наиболее частой локализацией. Обратите внимание на отсутствие изменений в области луковицы сонной артерии, что является типичным для данной патологии.
(б) На рисунке бифуркации общей сонной артерии показаны типы фибромышечной дисплазии (ФМД). Тип 1 характеризуется чередующимися участками сужения и расширения артериального просвета, тип 2 характеризуется трубчатым стенозом артерий, тип 3 характеризуется локальной складчатостью стенки артерии ± ее дивертикулом.

(а) ЦСА левой сонной артерии, косая проекция: атеросклеротический стеноз луковицы сонной артерии. Обратите внимание на кальцификацию стенки артерии, визуализируемую как артефакт при субтракции. Выше наблюдается неравномерность просвета ВСА, имеющей вид нити бусин, что согласуется с ФМД. Также наблюдается вовлечение в процесс ветви НСА.
(б) ЦСА, выполненная после стентирования стенозированного атеросклеротическими бляшками участка сонной артерии, боковая проекция: определяется in situ устройство дистальной противоэмболической защиты. Обратите внимание на неравномерность просвета ВСА и затылочной артерии, обусловленную фибромышечной дисплазией (ФМД).

г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна; считается, что заболевание имеет диспластический, а не дегенеративный или воспалительный генез
• Ассоциированные аномалии:
о Внутричерепные мешотчатые аневризмы, наблюдающиеся в -10% случаев
о Спонтанное расслоение артерии (20% в ВСА)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → тромбообразование:
– ТИА или инсульт в 15-20% случаев
2. Микроскопия:
• Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани артериальной стенки

д) Клиническая картина:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия вследствие поражения почечных артерий (стеноз)
• Другие признаки/симптомы:
о Краниоцервикальная ФМД:
– Стеноз → ТИА/инсульт
– Расслоение ± инсульт
– Аневризма → масс-эффект, оказываемый на смежные структуры, разрыв (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Развитие симптомов: 25-50 лет
• Пол:
о М: Ж = 1:9 (для наиболее распространенного подтипа)

3. Течение и прогноз:
• Медленное нарастание неровности артериального просвета ± стенозы

4. Лечение:
• Антитромбоцитарная ± антикоагулянта я терапия с целью снижения риска тромбоэмболических осложнений (инсульт)
• Баллонная ангиопластика стенозов
• Установка стентов с покрытием, артериальная реконструкция при аневризме

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Рассматривайте возможность ФМД у молодых пациентов с артериальной гипертензией, инсультом, расслоением артерий
• Проведите КТ-/МР-ангиографию у пациентов, страдающих ФМД с целью исключить наличие ассоциированных аневризм внутричерепных артерий

ж) Список литературы:

1. Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7): 1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.3.2019

Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов. Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Фибромускулярная дисплазия более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ.

Описано 5 гистологических типов фибромускулярной (фиброзно-мышечной) дисплазии (иногда их сводят к 3):

Читайте также: