Атетоз является симптомом поражения мотонейронов спинного мозга

Любое неврологическое заболевание имеет свои предпосылки к развитию. Некоторые из них являются врожденными, другие же приобретенные.

Чтобы назначить адекватную терапию и составить правильный прогноз развития, необходимо выявить истинную причину напушения. То же самое касается и атетоза. Чем раньше диагностируется проблема, тем легче принять терапевтические меры.

Атетоз представляет собой возникновение патологических непроизвольных движений. В такой ситуации, нижние и верхние конечности подвергаются тоническим судорогам медленного характера.

Атетоз может затрагивать не только руки и ноги, но и лицо с туловище. Зачастую в комплексе наблюдается и симптоматика дистонии и хореи, которая выражается в регулярных сокращениях мышц беспорядочного и отрывистого характера.

Разновидности атетозного гиперкинеза

В медицине выделяют два вида атетоза:

1. Односторонний. Локализуется только на левой или правой стороне туловища. Атетоз данной формы является симптомом поражения в образованиях стриопаллидарной системы, из-за чего та не может полноценно распределять мышечный тонус. Тут идет противоположное проявление, то есть если поражены правые образования, то атетоз затронет левую сторону тела. И наоборот. Чаще всего встречается у детей, которым пришлось перенести инсульт.
2. Двусторонний. В этом случае патология затрагивает обе стороны. В медицине такой вид классифицируют, как одну из разновидностей детского церебрального паралича.

Атетозный гиперкинез представляет собой объединение всех видов насильственных движений, которые выполняются непроизвольно. К
сожалению, современная медицина не пришла к единому мнению касательно этиологии заболевания.

Но большинство специалистов склоны к мнению, что оно развивается на фоне дисбаланса нейромедиаторов, что приводит к увеличению катехоламинов и снижению ацетилхолина с глицерином в организме.

Гиперкинез имеют свою классификацию, основанную на уровне поражения:

• поражен головной мозг – проявляются тики, тремор, гемиспазм лица и миоклония;
• поражены подкорковые участки – проявляется торсионной дистонией, хореей, атетозом;
• когда затронуты корковые и подкорковые области – развиваются генерализованные судороги, миоклонус-эпилепсия.

Чтобы вести борьбу с тем или иным заболеванием, необходимо пройти всестороннюю диагностику. Она поможет выявить участок и степень поражения, благодаря чему есть возможность разработать адекватную терапию.

Механизм образования и места локализации

Зачастую атетоз сигнализирует о наличии поражения в базальных ганглиях. Такая ситуация не возникает на ровном месте. Ей предшествуют ряд следующих заболеваний:

• митохондриальные энцефаломиопатии;
• гепатолентикулярная дегенерация;
• атаксия-телеангиэктазия;
• пароксизмальный хореатетоз;
• болезнь Гентингтона;
• дентато-рубро-люисовая атрофия;
• синдром Леша-Найхана;
• торсионная дистония.

Все эти заболевания являются генетическими. Но случается и так, что атетоз развивается, если ребенок или уже взрослый человек перенес заболевание аутоиммунного, токсического, метаболического характера или же у него в анамнезе есть опухоль или травма головного мозга.

Атетоз развивается в том случае, если по каким-либо причинам в ядрах экстрапирамидной системы возникают сбои. Тогда больной перестает контролировать свои движения. Получается, что сознание не принимает участия в таком процессе.

Сила проявления напрямую зависит от степени поражения и места локализации. Патология приводит к ослаблению нейротрансмитерного влияния передачи сигналов по организму. Если связи промеж участков полосатого тела повреждены, то начнет проявляться атетоз.

При таком заболевании, зачастую страдают руки. Средняя и ногтевая фаланга приобретают неестественное положение, параллельно с чем мышцы руки могут, то резко сокращаться, то расслабляться. Атетоз имеет тенденцию к распространению, из-за чего поражаются мышцы тела и лица.

Такое состояние требует постоянного наблюдения со стороны специалистов.

Что такое хореоатетоз?

Заболевание получило такое название в следствии объединения в себе проявлений двух разных недугов – хореи и атетоза. В первом варианте, движения быстрые и порывистые, а во втором – медленные и судорожные. У больного с такой проблемой, может наблюдаться более яркая выраженность того или ионного типа. Возникает хореоатетоз в том случае, если имеет место поражение полосатого места.

Чтобы возник хореатетоз, для него нужна причина, которая затронет полосатое тело головного мозга. К таким причинам относят:

• наследственные нарушения – триметилглютаконил ацидурия, гепатоцеребральная дистрофия, атаксия с окуломоторной апраксией первой степени, пароксизмальный хореоатетоз, хорея Гентингтона;
  
• болезни нейродегенеративного характера;
• если человек имел инфекцию, которая затронула полосатое тело;
• не правильный прием медикаментов, из-за чего произошло токсическое поражение мозга;
• лобно-долевая эпилепсия;
• детский церебральный паралич;
• опухоль в мозгу, которая затрагивает полосатое тело.

В зависимости от того, что спровоцировало появление хореоатетоза, врач и будет назначать соответствующее лечение. Но чтобы это сделать, больному предстоит пройти ряд обследований.

Отличие хореи от дистонии

Атетоз, в зависимости от формы, может объединять в себе несколько признаков других заболеваний. Самыми распространенными являются хорея и дистония. Но тут также есть свои различия. Пройдемся по ним более подробно:

Взаимосвязь с другими заболеваниями

Выше уже отмечалось, что атетоз появляется лишь в том случае, если есть поражение хвостатого ядра полосатого тела и скорлупы. Такая ситуация возникает из-за следующих заболеваний:

• врожденной болезни Вильсона, когда развивается гепатолентикулярная дегенерация, что приводит к проблемам в метаболизме
  меди;
• дентато-рубропаллидолюисовая атрофия, сочетающая в себе атаксию, дистонию и хореатетоз, но встречается она очень редко;
• пароксизмальный хореатетоз, который наблюдается у всей семьи;
• торсинная дистония, приводящая к нарушениям в мышечном тонусе;
• синдром Леша-Найхана считается мужским заболеванием и влечет за собой высокую концентрацию мочевой ксилоты в организме;
• иногда атетоз провоцируется болезнью Гентингтона;
• может развиваться на фоне митохондриальной энцефаломиопатии.

Если какое-либо заболевание затрагивает головной мозг, а в частности полосатое тело, то результатом будет развитие атетоза. Причем, это может быть, как врожденным, так и приобретенным нарушением.

Дифдиагностика — важнейший этап на пути к успеху

Дифференциальное обследование всегда сложно, так как специалисту приходиться определять группу, к которой относят первичное заболевание, спровоцировавшее нарушение деятельности мышц. Врач будет ориентироваться на данные клинической картины заболевания.

Атетоз всегда является симптомом какого-то неврологического заболевания. Чтобы конкретизировать проблему, эскулап проводит следующие мероприятия:

• визуальный осмотр, дабы понять степень нарушения двигательной активности;
• назначает прохождение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
• электроэнцефалографию головного мозга.

На основе полученных результатов и подбирается лечение.

Медицинская помощь

Для лечения атетоза используют комплексный подход в выборе медикаментов. Поэтому адекватная терапия подразумевает под собой прием некоторых из данных препаратов:

• холинолитики – связываются с центральными холнорецепторами, благодаря чему оказывается периферическое влияние;
• нейролептики – способствуют ослаблению психомоторного возбуждения, за счет чего идет подавление автоматизма;
• бензодиазептиновые лекарства – устраняют судороги в мышцах;
• витамин В6.

Параллельно с приемом медикаментов, больному предстоит заниматься ЛФК, дабы конечности не теряли своей моторики. Если лекарств не помогают, то врач может назначить проведение стереотаксической операции.

Осложнения и прогноз

Любой вид атетоза приводит к ригидности. Но вот степень будет зависеть от того, насколько своевременно была замечена болезнь и что делают для ее устранения.

Очень важна лечебная физкультура, иначе человек попросту может потерять дееспособность своего тела. Если больному назначается операция, то с ней не стоит затягивать, ведь это может привести не только к инвалидности, но и к летальному исходу.

Чтобы говорить про прогноз заболевания, стоит понимать тяжесть первичной причины, которая его вызвала. Например, если атетоз развивался на фоне энцефалита, то если выполнять четко все наставления врача, то заболевание может исчезнуть.

Чего не скажешь о ситуациях с опухолью, сосудистыми нарушениями, так как тут атетоз требует постоянного контроля, ведь в этом случае он отличается стойкостью и прогрессивностью. Если больному обеспечить должный уход, то болезнь можно контролировать, и тогда человек проживет не один десяток лет.

Атетоз является симптомом поражения подкоркового узла головного мозга и центральной нервной системы, а не самостоятельным заболеванием. Патология встречается очень редко и может обнаружиться у детей и взрослых разных полов и возрастов.

Атетоз – это патологические непроизвольные движения мышц, которые возникают преимущественно на лице, конечностях и туловище. Стоит отметить, что проявляется атетоз преимущественно в кистях и пальцах рук, на ногах проявление патологии происходит гораздо реже.

Разновидности

В зависимости от того, где локализована патология, и характера движений различают несколько видов атетоза:

1. Гемиатетоз – односторонний атетоз, может быть как правосторонним, так и левосторонним.
2. Генерализованный атетоз – поражаются обе стороны тела, при этом патология распространяется на все мышцы. Речь при данной разновидности атетоза сильно нарушается.
3. Хореоатетоз – данная разновидность включает в себя признаки хореи и атетоза. Характерными для этого являются атетоидные непроизвольные движения, которые выполняются со специфичной для хореи высокой скоростью.
4. Атетоидная дистония – обычный гиперкинез мышц, который может сочетаться с удлинением фазы мышечных сокращений.

Классификация

Атетоз – это патология, которую можно разделить на два типа: односторонний и двухсторонний.

1. Для одностороннего атетоза характерно проявление только с одной стороны тела. В данном случае возникновение признаков заболевания связано напрямую с нарушениями в работе экстрапирамидной системы, которая отвечает за нормализацию тонуса мышц и автоматизацию моторных навыков больного. ВАЖНО: основной особенностью одностороннего атетоза считается то, что патология развивается на противоположной стороне от той, в которой локализовалось поражение центральной нервной системы.
2. При двухстороннем гиперкинезе тремор и атетоз – это характерные проявления болезни, которые в большинстве случаев поражают все тело, значительно усложняя при этом жизнь пациентов. Данный вид патологии встречается в том случае, когда мозг больного поражен очень сильно. Иногда патология бывает врожденной и связана с генетическими аномалиями организма.

Причины

В большинстве случаев атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев. Основная причина патологии носит наследственный характер. Патологические нарушения происходят по следующим причинам:

1. Поражения печени, подкорковых ядер головного мозга, а также нарушения обмена меди в организме, что характерно для болезни Вильсона-Коновалова.
2. Экстрапирамидная атрофия, для которой характерны дистония, мозжечковая атаксия и хореоатетоз.
3. Хорея Гентингтона, проявляющаяся нарушением функций двигательного аппарата.
4. Редко, но возможно развитие атетоза на фоне повреждения структур центральной нервной системы при травмах, при наличии и росте опухоли.
5. У детей основными причинами развития атетоза становятся энцефалопатия и энцефалит.
6. Двойной атетоз развивается на фоне гипоксии при беременности или во время родов, при травмах головного мозга во время родов.

Симптомы

Атетоз – это такая патология, которая проявляется на лицевых мышцах, а также на кистях и пальцах рук. При атетозе могут наблюдаться такие признаки патологии, как:

1. Судороги лицевых нервов, при которых лицо становится похожим на гримасу.
2. Нарушение тонуса языка – он расслаблен и высунут наружу.
3. Речь становится невнятной.
4. Трясущиеся конечности. Непроизвольные червеобразные сгибания и разгибания пальцев рук, внешне это напоминает хаотичные ползущие движения, которые человек никак не может контролировать.
5. Врожденный атетоз у детей становится заметным уже с первых дней, к концу первого года жизни проявления патологии становятся уже ярко выраженными. Такие дети поздно начинают сидеть, ходить, говорить, при этом речь неразборчива и дизартрична.

Если больной находится в плохом расположении духа или пытается контролировать признаки заболевания, то симптомы от этого только усиливаются. Когда же человек находится в состоянии покоя или спит, то никаких признаков гиперкинеза не наблюдается.

Для двойного атетоза характерны такие признаки:

1. Гипотония мышц, при которой у больного нет возможности контролировать движения конечностей и удерживать голову в прямом положении.
2. Проблемы с глотанием, постоянно высунутый язык, гримасы на лице и нарушения в речи.
3. Во время ходьбы стопы больного занимают неправильное положение. При двойном атетозе больной во время этого может непроизвольно производить повороты шеей и всем корпусом.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез можно диагностировать при обычном осмотре, дальнейшая диагностика проводится с целью выявления заболевания, которое послужило причиной развития атетоза, для этого врач применяет такие методы:

1. Сбор анамнеза, при котором учитываются жалобы пациента на начальное проявление гиперкинеза, информация о наследственных патологиях родных и близких, а также наличие врожденной патологии, если речь идет о новорожденном ребенке.
2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
3. Компьютерная томография головного мозга.
4. Биохимический анализ крови и мочи помогает установить, наследственная это патология или нет.
5. Дифференциальная диагностика помогает отделить атетоз от торсионной дистонии, малой хореи и псевдоатетоза.

Лечение

Лечение атетоза необходимо проводить в комплексе с лечением основного заболевания, которое послужило причиной патологии.

Терапия, в первую очередь, должна быть направлена на то, чтобы устранить непроизвольные движения в одной или группе мышц. Эффективными в данном случае являются такие виды лекарственных препаратов:

1. Холинолитики, которые воздействуют непосредственно на центральную нервную систему, при этом снижают тонус мышц и помогают избавиться от гиперкинезов. Одним из наиболее эффективных препаратов этой группы является такой препарат, как "Спазмолитин".
2. Нейролептики, которые снижают психомоторное возбуждение и уменьшают количество движений, которые выполняются непроизвольно. К таким препаратам относятся "Галоперидол" и "Рисперидон".
3. Бензодиазепины оказывают противосудорожное действие, что позволяет привести в норму мышечный тонус и уменьшить количество непроизвольных движений. Хорошего результата можно добиться при использовании такого препарата, относящегося к группе бензодиазепинов, как "Диазепам".
4. Витамины группы B и лечебная физкультура помогают поддерживать на должном уровне моторные навыки.
5. Хорошего эффекта можно добиться при применении групп медикаментов, в основу которых входят леводопы – "Л-Допа".
6. Когда нарушения двигательных функций носят ярко выраженный характер, а медикаментозная терапия и лечебная физкультура не приносят должного результата, то возможно оперативное вмешательство, выполняемое нейрохирургическим путем. При таком вмешательстве воздействие оказывается непосредственно на подкорковые ядра.

Прогноз

Благоприятный прогноз атетоза зависит от основной патологии, так люди, которые заболели в раннем детстве, могут дожить до глубокой старости. Если заболевание носит наследственный характер и протекает в прогрессирующей форме, при которой начинают происходить дегенеративные нарушения в центральной нервной системе, то прогноз в этом случае неблагоприятный. Двойной атетоз может на протяжении длительного времени протекать стабильно, с возрастом возможно частичное восстановление двигательных функций.

Профилактика

Профилактика патологии включает в себя меры, благодаря которым можно предупредить все провоцирующие факторы: адекватная беременность и роды без осложнений, своевременная терапия всех мозговых нарушений и инфекций головного мозга.

Атетоз – это тяжелая патология, проявляющаяся нарушениями двигательных функций, которая может привести к инвалидизации больного. Ранняя диагностика, своевременное лечение и обязательное выполнение упражнений, входящих в комплекс лечебной физкультуры, помогут избежать тяжелых осложнений и облегчить течение заболевания.

Атетоз – отдельная форма подкоркового гиперкинеза, характеризующаяся непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей с изменением мышечного тонуса. Может являться составной частью клиники перинатальных, гипоксических, наследственно-дегенеративных поражений головного мозга. Атетоз диагностируется клинически, базовое заболевание уточняется на основании исследования неврологического статуса, мозгового кровообращения, церебральной морфологии, биохимических показателей крови. В лечении используются нейролептики, бензодиазепины, препараты леводопы, холинолитики. При тяжёлых формах прибегают к стереотаксическим вмешательствам.

МКБ-10

• Причины атетоза
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы атетоза
• Диагностика
• Лечение атетоза
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины атетоза

Этиофакторами выступают наследственные и приобретённые поражения подкорковых ганглиев. У взрослых преобладают генетические и сосудистые причины, у детей – перинатальное поражение ЦНС. Среди основных факторов выделяют:

• Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
• Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
• Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
• Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
• Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии – болезни Крейтцфельдта-Якоба.

В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.

Патогенез

В результате воздействия этиофакторов происходят нарушения в экстрапирамидной системе, распределяющей тонус, длительность и силу сокращений между различными мышечными группами. Точный патогенез не установлен. Предположительная локализация патологических изменений – хвостатое и чечевицеобразное подкорковые ядра. Следствием экстрапирамидной дисфункции является чрезмерная несогласованная стимулирующая импульсация, идущая к мышцам по нервным стволам. Под воздействием нервных импульсов происходят поочерёдные мышечные сокращения, внешне выражающиеся насильственными двигательными актами. При этом остаётся неизвестным, что обуславливает возникновение именно атетоидной формы гиперкинеза.

Классификация

В зависимости от локализации и характера движений выделяют несколько клинических форм патологии:

• Гемиатетоз – односторонний атетоз, охватывающий мышцы одной половины тела и лица. Бывает лево- и правосторонним.
• Генерализованный атетоз – двухсторонние атетоидные движения, распространяющиеся на все мышцы. Типично затруднение речевой функции.
• Хореоатетоз – гиперкинетический синдром, сочетающий признаки атетоза и хореи. Специфичные для атетоза движения имеют свойственную хорее высокую скорость.
• Атетоидная дистония – типичный гиперкинез периодически сочетается с удлинением фазы тонического мышечного сокращения, выражающейся в фиксации позы.

Симптомы атетоза

Основу клинической симптоматики составляет постепенное медленное изменение тонуса различных мышечных групп, внешне проявляющееся хаотичными ползущими двигательными актами. Движения возникают самопроизвольно, находятся вне сознательного контроля пациента. Атетоз провоцируется и усиливается при целенаправленных действиях, психоэмоциональном напряжении, регрессирует в состоянии покоя, исчезает в период сна. Больные указывают определённую позу (часто лёжа на животе), позволяющую уменьшить движения.

Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы. Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга. На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).

Обычно атетоз выступает составляющей частью базового заболевания, сочетается с типичными для него симптомами. Атетоидный гиперкинез в рамках наследственной патологии, тяжёлого перинатального поражения протекает на фоне интеллектуального снижения (прогрессирующей деменции, задержки психического развития). Отдельной нозологией является двойная форма болезни, манифестирующая у детей в 11-12 месяцев с предшествующей мышечной гипотонией. Характеризуется двусторонним атетозом, хореоатетозом с распространением на орофасциальные мышцы, туловище, шею. Протекает с расстройством глотания, дизартрией. В большинстве случаев интеллектуальные способности сохранены.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез диагностируется в ходе осмотра пациента. Дальнейшие исследования необходимы для установления этиологии и диагностики основного заболевания. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

• Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
• Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
• МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
• Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
• Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.

Дифференцировать атетоз необходимо от псевдоатетоза, малой хореи, торсионной дистонии. Псевдоатетозные проявления являются результатом поражения проводящих трактов глубокой чувствительности. Псевдоатетоз происходит без мышечно-тонических нарушений, возникает при утрате зрительного контроля над действием, наблюдается вместе с сенситивными расстройствами. Малая хорея отличается приступообразным характером гиперкинеза, дебютом в десятилетнем возрасте. Торсионная дистония сопровождается формированием патологических скручивающих поз с фиксацией в них.

Лечение атетоза

Терапия направлена на купирование базовой патологии. Специфические препараты для лечения атетоза не разработаны. Отмечен некоторый эффект использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена (леводопы), нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда. Рекомендованы периодические курсы приёма пиридоксина, лечебная физкультура. По показаниям для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции – разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований. Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания. Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от основной патологии. Заболевшие в детстве пациенты, несмотря на выраженные двигательные расстройства, могут дожить до глубокой старости. Серьёзный прогноз имеет наследственно обусловленный атетоидный гиперкинез, протекающий с прогрессирующими дегенеративными изменениями ЦНС. Двойной атетоз характеризуется стабильным течением, с возрастом возможна частичная компенсация двигательных расстройств. Профилактика включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики, нейроинфекций.

Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.

1. Общие сведения
2. Виды атетоза и причины его возникновения
3. Причины
4. Симптомы
5. Необходимые исследования
6. Лечение
7. Рекомендации по профилактике
8. Прогноз

Общие сведения

Проявление неконтролируемых тонических судорог относится к неврологическим заболеваниям. Патологическое состояние обозначается как атетоидный гиперкинез (неустойчивые, внезапные движения). Аномалия включает в себя признаки хореи, которая характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми, бессистемными тоническими судорогами. Способно проявляться аналогично дистонии, постоянным сокращением мускулатуры.

Локализация и интенсивность спазмов непостоянная, судороги наблюдается то в одной, то в другой группе, изменение тонуса носит волнообразный характер, движения медленные, вычурные. В патологический процесс поражения вовлечены мышцы лица (гримаса, нарушение симметрии) туловища, рук и ног (нижние и верхние фаланги).

Атетоз является показателем дисфункции связи нейронов в подкорковом отделе головного мозга. Заболевание относится к редко встречающимся аномалиям, не имеет полового и возрастного предпочтения. В патогенезе доминирует генетическая предрасположенность, реже причиной является механическое повреждение черепа или злокачественные образования в головном мозге.

Виды атетоза и причины его возникновения

Атетоз является симптомом поражения той или иной части базальных ганглий. Формируется под воздействием увеличения катехоламинов и угнетения продукции ацетилхолина, глицерина. От места, где происходит дисбаланс нейромедиаторов, зависит проявление и классификация аномалии. Если поражение затронуло головной мозг, состояние определяется миоклонией, сильными спазмами лицевых мышц, тремором, непроизвольными тиками. При нарушениях в корковых участках, гипоталамусе, состояние осложняется эпилептическим синдромом, генерализованными судорогами. Если затронута подкорковая область, развиваются признаки хореи или дистонии.

Выделяется ряд внутричерепных аномальных процессов, характеризующихся атетозом: синдром Леша-Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии.

Заболевание определяется двумя видами: односторонний и двусторонний. В первом случае поражение затрагивает левую или правую сторону и является показателем нарушения функции стриопаллидарной системы, распределяющей интенсивность мышечного тонуса. Особенностью этого состояния является противоположное проявление. Если патология затронула левую часть головного мозга, признаки возникнут справа, и наоборот. Односторонний вид, как правило, наблюдается у ребенка, перенесшего инсульт. Во втором случае в процесс вовлечены обе части тела, состояние отождествляется с церебральным параличом.

Причины

Заболевание является показателем развития подкоркового паралича, часто нарушение отмечается у взрослых людей, если аномалия затронула участок полосатого тела. Причиной может послужить воспалительный процесс или травма головы. У детей сопровождает энцефалиты, обнаруживается у недоношенного плода. Проявление атетоза провоцирует ряд факторов:

1. Травма головы при родах, образовавшаяся путем сдавливания. Гематома поражает мозговые клетки, приводя к асфиксии младенца.
2. Генетическое нарушение функциональности подкорковой области, к атетозу присоединяются гиперкинезы и отклонения неврологической природы.
3. Интоксикация билирубином при ядерной желтухе.
4. Инсульты.
5. Аутоиммунные заболевания.
6. Нейросифилис.
7. Онкологические опухоли.
8. Отравление тяжелыми металлами, наркотическими средствами.

Реже причиной аномального состояния является интоксикация медикаментозными препаратами.

Симптомы

Основным признаком заболевания являются спазмы, затрагивающие лицо, верхние конечности, в частности фаланги, пальцы на ногах реже подвергаются судорожным сокращениям. Односторонний атетоз характеризуется:

• расстройством речевого аппарата;
• слабым тонусом мускулатуры нижней челюсти (рот открыт, язык находится снаружи);
• волнообразные сокращения лицевых мышц формируют мимические отклонения в виде гримасы;
• тремором конечностей;
• неконтролируемым сгибанием и выпрямлением пальцев рук, движение визуально напоминает способ передвижения червя.

Двухсторонний вид сопровождается следующими симптомами:

• невозможностью удержать тело и голову в нормальном положении из-за мышечной гипотонии (расслабление);
• затрудненным глотательным актом, невнятностью речи;
• в процессе ходьбы ступни принимают неестественное положение;
• неконтролируемыми поворотами головы и корпуса.

Присутствие врожденного атетоидного гиперкинеза наблюдается сразу после появления на свет младенца. К концу двенадцатого месяца симптоматика обретает ярко выраженный характер с последующей прогрессией. Дети с патологией отстают в развитии от своих сверстников, позже начинают ходить, говорить.

У взрослых пациентов отмечается интенсивность пароксизмов, если они находятся в раздражительном состоянии или самостоятельно пытаются контролировать спазмы.

Необходимые исследования

Постановка диагноза проводится путем сбора анамнеза, в который входит выяснение начала приступов, их длительности, выявление наследственной предрасположенности. Проводится обязательное дифференцирование от хореи, псевдоатетоза, дистонии. В исследование входит лабораторный анализ крови на генетическую предрасположенность и биохимический состав. Рекомендуется инструментальная диагностика:

• оценка церебрального кровотока (УЗДГ);
• магнитно-резонансная томография на наличие воспаления, новообразования, дегенерации ткани;
• электроэнцефалография головного мозга.

На основании полученных результатов назначается терапия.

Лечение

Воздействие на патологию предусматривает в первую очередь устранение причины и купирование приступов. Лечение проводится медикаментами в комплексе с лечебной гимнастикой. При атетозе назначаются:

Показанием к хирургическому вмешательству является тяжелая форма аномалии, требующая стереотаксической операции в области ядра таламуса. Инновационным методом лечения является глубинное воздействие на мозг с целью нормализации импульсов экстрапирамидной системы.

Рекомендации по профилактике

Предупреждающие патологию мероприятия включают:

• корректное ведение гинекологом беременной женщины, если в семье есть прецеденты заболевания;
• неосложненные роды;
• лечение инфекционных и механических повреждений головного мозга;
• адекватную терапию, индивидуально подобранную лечебную физкультуру в случае врожденного отклонения.

Профилактические мероприятия помогут избежать серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациента.

Прогноз

Любая форма атетоза приводит к мышечной ригидности в той или иной степени. Своевременная диагностика и принятые меры предотвратят прогрессию и, как следствие, инвалидность. Прогноз зависит от причины. Если атетоз проявился путем наследственной дегенеративной аномалии, прогноз неблагоприятный. Когда в основе патологии опухоль или сосудистые нарушения, пациент требует постоянного лечения и соответствующего ухода. После лечения инфекции исчезнет и симптоматика атетоза.