Заболевание соединительной ткани у тазобедренного сустава

Что это такое

Соединительнотканная дисплазия – это заболевание, которому подвержены все органы и системы, в которых присутствует соединительная ткань. Заболевание генетически обусловлено, отличается широким спектром симптомов и вызывается нарушением выработки коллагена.

Так как наибольшее значение соединительная ткань играет в опорно-двигательном аппарате, большее число клинических признаков сосредоточено именно в этой сфере. За счет коллагена возможно сохранение форм, а эластин обеспечивает правильное сокращение и расслабление.

Дисплазия соединительной ткани является генетически предопределенной. Выявив болезнь, можно заранее предположить, как произойдет мутация. Из-за них возникают ненормальные структуры, которые неспособны выполнять стандартные нагрузки.

Классификация болезни

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

• Недифференцированная дисплазия;
• Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

• Синдром Марфана;
• Синдром вялой кожи;
• Синдром Эйлерса-Данло;
• Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

• Сколиозы;
• Отслоение сетчатки глаза;
• Чрезмерно высокий рост;
• Аномально длинные конечности;
• Голубые склеры глаз;
• Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

• Вегето-сосудистая дистония;
• Проблемы с развитием речи;
• Головные боли;
• Повышенная потливость;
• Недержание мочи.

• Врожденные пороки сердца;
• Аневризма аорты;
• Недоразвитие сосудов;
• Лабильность артериального давления;
• Сердечная недостаточность.

• Постоянная одышка;
• Бронхоэктатическая болезнь;
• Плеврит;
• Недоразвитие легких.

• Искривление позвоночника;
• Плоскостопие;
• Деформация грудной клетки;
• Врожденные и привычные вывихи;
• Повышенная гибкость суставов;
• Частые переломы.

• Опущение почек;
• Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
• Недоразвитие мочеточников;
• Недержание мочи;
• Нарушения в развитии половых желез;
• Нарушение развития матки и яичников.

• Дисфункция кишечника;
• Недоразвитие кишечника, пищевода.

• Косоглазие;
• Миопия;
• Подвывих хрусталика;
• Астигматизм;
• Снижение слуха.

• Высокий рост;
• Длинные тонкие конечности;
• Худоба;
• Сухая и бледная кожа;
• Крупные асимметричные ушные раковины;
• Растяжки на коже.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

• Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
• Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Тяжелее всего протекает дисплазия опорно-двигательного аппарата у детей. Эта форма заболевания приводит к нарушению двигательной функции, изменению работы внутренних органов.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

Причины развития болезни

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

• Наследование мутировавшего гена;
• Влияние внешних неблагоприятных факторов.

Аномалия развития может произойти на фоне нарушения белкового обмена и нехватки витаминно-минеральных соединений.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

• Наличие вредных привычек;
• Несбалансированное питание;
• Проживание на территории с плохой экологией;
• Перенесенный токсикоз во время беременности;
• Частые стрессовые ситуации;
• Тяжелая интоксикация в анамнезе;
• Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Симптоматика заболевания

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

• Быстрая утомляемость;
• Слабость;
• Снижение работоспособности;
• Головные боли;
• Метеоризм;
• Боли в животе;
• Низкое давление;
• Частые патологии дыхательных путей;
• Низкий аппетит;
• Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

Определить людей с дисплазией соединительной ткани можно по аномально большому росту или удлинении отдельных частей тела, по ненормальной хрупкости и болезненной худобе.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

• Гипермобильностью;
• Контрактурой;
• Карликовостью;
• Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

• Снижение массы тела;
• Заболевания позвоночного столба;
• Изменение формы грудной клетки;
• Деформацию частей тела;
• Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону;
• Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость;
• Плоскостопие;
• Замедление и ускорение роста челюсти;
• Патологии сосудов.

Все эти нарушения свидетельствуют о наличии дисплазии соединительной ткани. У одного пациента может появиться несколько симптомов или целая группа. Все зависит от того, насколько сильно поразила патология и какого она типа.

Симптомы

При патологическом состоянии важную роль в формировании клинических признаков играет локализация нарушения. Врачи отмечают следующие общие симптомы заболевания:

• проблемы со сном;
• быстрая утомляемость;
• сердечные боли;
• цефалгия;
• головокружения или обмороки.

Со стороны опорно-двигательного аппарата регистрируется плоскостопие, удлинение конечностей, сколиоз или деформация грудной клетки, свойства гипермобильности суставов. Пациенты могут согнуть пальцы на 90 градусов или перекрутить руки за спиной.

• пролабирование створок митрального клапана;
• ненормальное число створок в клапанах;
• расширение проксимальной части аорты и легочного ствола;
• наличие аневризм;
• функциональные нарушения проводящей системы.

Синдром патологии органов зрения включает в себя развитие офтальмологических заболеваний. Астигматизм, миопия, отслоение или ангиопатия сетчатки, голубые склеры – все это может быть признаком неправильного формирования соединительной ткани. Пациенты могут жаловаться на постоянные приступы мушек перед глазами или беспричинную боль и резь.

Наследственная дисплазия соединительной ткани провоцирует возникновение ранней варикозной болезни конечностей. Сосуды у пациентов становятся хрупкие и проницаемые, что повышает риск образования внутренних кровотечений. Очень часто случаются носовые кровотечения. Эпидермальный слой кожи истончен и сильноизменен: появляются сосудистые звездочки,гемангиомы или телеэктазии, определяется чрезмерная эластичность.

Болезнь многообразна в своих проявлениях, поэтому врачи выделяют и иные синдромы патологического состояния:

• бронхолегочный;
• вертеброгенный;
• висцеральный;
• косметический и другие.

Дисплазия способна провоцировать нарушения психической сферы, например, ипохондрию, невроз или депрессию. Пациенты имеют заниженную оценку собственных возможностей, эмоционально неустойчивы, встревожены, ранимы. У них наблюдаются приступы самобичевания, суицидальные мысли, снижение интереса к жизни.

Осложнения

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

• Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов;
• Системные патологии;
• Заболевания стопы, колена и бедренного сустава;
• Соматические патологии;
• Тяжелые сердечные заболевания;
• Психические расстройства;
• Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Пастушья палка и львиное лицо

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

• УЗИ;
• МРТ;
• КТ;
• Электромиографию;
• Рентген костной ткани.

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Разновидности

На сегодняшний момент выделяют несколько видов этого заболевания:

— Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.

— Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.

Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.

Лечение

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов проводится несколькими методами. Применяется медикаментозная и не медикаментозная терапия. Из-за разнообразия симптомов даже опытным врачам бывает сложно подобрать эффективные методики лечения и нужные препараты.

Медикаментозное лечение включает в себя заместительную терапию. Цель применения лекарственных средств – стимулировать выработку коллагена в организме. Это могут быть препараты следующих групп:

• Хондропротекторы (хондроитин и глюкозамин);
• Витамины (особенно группы Д);
• Комплексы микроэлементов;
• Препараты магния.

Терапия магнием – важная часть при борьбе с мышечной дисплазией. Этот микроэлемент выполняет множество функций и является незаменимым при поддержании следующих структур:

• Сердечная мышца;
• Дыхательные органы;
• Кровеносные сосуды.

Нехватка магния приводит к расстройствам в работе головного мозга. Пациенты сильно страдают от головокружения, головных болей и мигрени. Возможны судороги и нарушения ночного сна. Последствия мезенхимальной дисплазии можно снизить с помощью хорошо продуманной медикаментозной терапией.

Помимо приема лекарственных препаратов, назначенных врачом, при заболеваниях соединительной ткани важно заниматься укреплением мышц и костей другими методами. Только комплексный подход позволит сохранить нормальное качество жизни, несмотря на болезнь. Стоит рассмотреть несколько необходимых пациенту способов.

Все пациенты с врожденными патологиями соединительной ткани должны правильно составлять режим дня. Важно чередовать ночной отдых с разумной активностью в дневные часы. Чтобы выспаться, важно отводить не менее 8-9 часов.

При лечении детей следует обеспечить им полноценный дневной сон. Активный день всегда следует начинать с зарядки.

После консультации с лечащим врачом можно заняться спортом. Тренировки должны продолжаться всю жизнь. Важна регулярность.

Спорт не должен быть профессиональным, так как он будет способствовать частому получению травм, что при болезни соединительной ткани противопоказано. Щадящие спортивные тренировки позволят укреплять мышцы и сухожилия, не провоцируя развитие воспалительных и дистрофических процессов.

Следующие виды спорта рекомендованы при заболеваниях соединительной ткани:

• Плавание;
• Велосипед;
• Бадминтон;
• Ходьба по лестнице вверх;
• Частые прогулки пешком.

Регулярные дозированные занятия позволяют укрепить организм. Повышаются защитные силы, человек чувствует себя сильнее.

Массаж должен проводить медицинский работник. Курс процедур состоит из 20 сеансов. Особое внимание должно быть уделено спине, воротниковой зоне и суставам конечностей.

Рацион пациента должен быть богат следующей белковой пищей:

• Рыба;
• Мясо;
• Бобовые;
• Морепродукты.

Должен быть баланс между всеми важными витаминами и микроэлементами. Особенно нужно высокое содержание витамина С и Е.

Такое вмешательство проводится крайне редко при тяжелом течении патологии. Может быть проведено, если дисплазия вызвала нарушения, несущие опасность для жизни или наступление полной инвалидности.

Лечение назначает врач. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов на полное выздоровление. Поэтому важно при первых симптомах проконсультироваться со специалистом.

Диагностика

Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется. Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение. Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).

Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов. Но стоит отметить, что неудачи во время такой процедуры могут происходить из-за рассасывания трансплантата и обострения протекания заболевания. Также уменьшение симптомов может происходить и после завершения определенных ортопедических процедур: кюретажа, остеомии, пересаживании костей.

Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки. Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик. Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.

Далеко не все читатели задумывались о происхождении этих необычных качеств у юного героя и похожих на него людей.

Тем не менее совокупность симптомов, ведущим из которых является сверхгибкость, отражает неполноценность соединительной ткани.

Откуда берется удивительный талант и одновременно проблема, связанная с развитием и формированием ребенка. К сожалению, не все так однозначно и просто.

Что же такое дисплазия?

Большую роль в изучении дисплазии соединительной ткани в постсоветском пространстве сыграла Тамара Кадурина, автор монументального и фактически единственного руководства проблеме ее неполноценности.

В основе этиологии дисплазии соединительной ткани (ДСТ) заболевания лежит нарушение синтеза белка коллагена, который выполняет роль некоего остова или матрицы для образования более высокоорганизованных элементов. Синтез коллагена осуществляется в базовых соединительнотканных структурах, причем каждый подвид производит свой тип коллагена.

Что представляют собой соединительнотканные структуры?

Нужно упомянуть, что соединительная ткань – наиболее представленная гистологическая структура нашего организма. Ее многообразные элементы составляют основу хрящевой, костной ткани, клетки и волокна выступают в качестве каркаса в мышцах, сосудах и нервной системе.

Даже кровь, лимфа, подкожный жир, радужка и склера – это все соединительная ткань, берущая начало из эмбриональной основы, называемой мезенхимой.

Несложно предположить, что нарушение формирования клеток – родоначальников всех этих, казалось бы, разных структур в период внутриутробного развития, будет иметь впоследствии клинические проявления со стороны всех систем и органов.

Появление же конкретных изменений может происходить в разные периоды жизни человеческого организма.

Классификация

Сложности диагностики заключаются в разнообразии клинических проявлений, которые зачастую фиксируются узкими специалистами в виде отдельных диагнозов. Само понятие ДСТ заболеванием как таковым не является и в МКБ. Скорее это группа состояний, вызванная нарушением внутриутробного формирования тканевых элементов.

До настоящего времени имели место неоднократные попытки обобщить патологию суставов, сопровождающуюся множественными клиническими признаками со стороны других систем.

Попытку представить дисплазию соединительной ткани, как ряд врожденных болезней, имеющих сходные черты и ряд общих признаков, предприняла Т.И. Кадурина в 2000 г.

Классификация Кадуриной разделяет синдром дисплазии соединительной ткани на фенотипы (то есть по внешним признакам). Сюда включены:

• MASS-фенотип (от англ. – митральный клапан, аорта, скелет, кожа);
• марфаноидный;
• элерсоподобный.

Создание Кадуриной этого разделения продиктовано большим числом состояний, не укладывающихся в диагнозы, соответствующие МКБ 10.

Синдромные дисплазии соединительной ткани

Сюда, по полному праву, можно отнести классические синдромы Марфана и Элерса – Данло, имеющие свое место в МКБ.

Наиболее часто встречающимся и широко известным из этой группы является синдром Марфана. Это не только проблема ортопедов. Особенности клиники часто заставляют родителей ребенка обращаться в кардиологию. Именно ему соответствует описанная гуттаперчивость. Кроме всего прочего, для него свойственны:

• Высокий рост, длинные конечности, арахнодактилия, сколиозы.
• Со стороны органа зрения отмечаются отслойка сетчатки, подвывих хрусталика, голубые склеры, причем степень выраженности всех изменений может варьировать в широком диапазоне.

Девочки и мальчики болеют одинаково часто. Почти у 100% больных имеют место функциональные и анатомические изменения сердца и они становятся пациентами в кардиологии.

Наиболее пхарактерным проявлением будет пролапс митрального клапана, митральная регургитация, расширение и аневризма аорты с возможным формированием сердечной недостаточности.

Это целая группа наследственных заболеваний, основными клиническими признаками которой также будет разболтанность суставов. К другим, весьма частым проявлениям стоит отнести кожную ранимость и образование широких атрофических рубцов за счет растяжимости покровов. Диагностическими признаками могут быть:

• наличие у людей подкожных соединительнотканных образований;
• боли в подвижных суставах;
• частые вывихи и подвывихи.

Так как это целая группа болезней, которые могут наследоваться, то помимо объективных данных, врачу нужно уточнять семейную историю, чтобы выяснить не было ли в родословной похожих случаев. В зависимости от преобладающих и сопутствующих признаков выделяют классический тип:

1. гипермобильный тип;
2. сосудистый тип;
3. кифосколиотический тип и ряд других.

Соответственно, кроме поражения суставно-двигательного аппарата будут явления сосудистой слабости в виде разрывов аневризм, кровоподтеков, прогрессирующего сколиоза, образования пупочных грыж.

Основное объективное клиническое проявление для диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани сердца – это пролабирование (выпячивание) митрального клапана в полость желудочка, сопровождаемое при аускультации особым систолическим шумом. Также в трети случаев пролапс сопровождается:

• признаками суставной гипермобильности;
• кожными проявлениями в виде ранимости и растяжимости на спине и ягодицах;
• со стороны глаз обычно присутствуют в виде астигматизма и миопии.

Диагноз подтверждается традиционной эхокардиоскопией и анализом совокупности внесердечных симптомов. Такие дети проходят лечение в кардиологии.

Стоит отдельно остановиться на таком обширном понятии, как синдром недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ)

Здесь вырисовывается общая совокупность клинических проявлений, не укладывающаяся ни в один из описанных синдромов. На первый план выступают внешние проявления, позволяющие заподозрить наличие подобных проблем. Это выглядит как набор признаков поражения соединительной ткани, которых в литературе описано около 100.

Тщательный осмотр и сбор анализа, особенно информации о наследственных заболеваниях, необходимы для точной постановки диагноза.

Несмотря на все многообразие этих признаков, их объединяет то, что основным механизмом развития будет нарушение синтеза коллагена с последующим формированием патологии опорно-двигательного аппарата, органов зрения, сердечной мышцы. Всего описано более 10 признаков, некоторые из них считаются главными:

• гиперподвижность суставов;
• высокая эластичность кожи;
• скелетные деформации;
• аномалии прикуса;
• плоская стопа;
• сосудистая сеточка.

К малым признакам относят, например, аномалии ушных раковин, зубов, грыжи и др.

Четкая наследственность, как правило, отсутствует, но в семейной истории могут отмечаться остеохондрозы, плоскостопие, сколиозы, артрозы, патологию органа зрения и др.

Особенности артритов у детей с ДСТ

Обследование детей с признаками артритов разного происхождения показало, что у большинства из них присутствуют признаки ДСТ. К особенностям суставного синдрома, обусловленного слабостью скелетного аппарата, относятся:

1. избыточное накопление экссудата в суставной сумке;
2. поражения суставов ног;
3. слабовыраженные нарушения функций и образование бурситов.

То есть болезни суставного аппарата имею склонность к затяжному течению исходом в артрозы.

Принципы лечения ДСТ заключаются в организации режима дня, подбора специальной диеты, занятиями лечебной физкультурой и доступными видами спорта и рациональной психотерапии.

Эффективность лечения во много зависит от соблюдения режима труда и отдыха. Это достаточный ночной сон, утренний контрастный душ. Лечебная гимнастика должна чередоваться с периодами отдыха.

Отдыхать желательно с приподнятыми ногами, чтобы создать отток крови от нижних конечностей.

Из спортивных занятий можно рекомендовать плавание, которое хорошо разгружает суставы и позвоночник, лыжи, велосипед. Эффективна дозированная ходьба. Регулярные занятия спортом повышают адаптационные возможности организма.

Если присутствуют ортопедические дефекты стопы, рекомендовано ношение ортопедической обуви или использование специальных стелек. Для лечения разболтанности суставов – наколенников и фиксирующих средств на другие суставы.

Курсы лечебного массажа улучшают трофику мышц и уменьшают боли в суставах.

Нервно-психическая лабильность таких детей и их родственников, склонность к тревожности диктует необходимость лечения с помощью психотерапии.

Лечение с помощью диетотерапии. Больным рекомендуется рацион богатый протеинами, незаменимыми аминокислотами, витаминами и микроэлементами. Детям, не имеющим патологии желудочно-кишечного тракта, следует стараться обогатить рацион натуральным хондроитинсульфатом. Это крепкие мясные и рыбные бульоны, холодец, заливное, желе.

Необходима пища, содержащая большое количество естественных антиоксидантов, например, витамина C и E.

Сюда следует включить цитрусовые, сладкий перец, черную смородину, шпинат, облепиху, черноплодную рябину.

Дополнительно назначают продукты, богатые макро- и микроэлементами. В крайнем случае их можно заменить микроэлементами, если ребенок капризен в еде.

Медикаментозное лечение носит заместительный характер. Цель применения препаратов в данной ситуации – стимуляция синтеза собственного коллагена. Для этого используют глюкозамин и хондроитинсульфат. Для улучшения усвоения фосфора и кальция, необходимого костям и суставам, назначают активные формы витамина D.

Дисплазия тазобедренного сустава — врожденное заболевание, которое без грамотного лечения с высокой вероятностью приводит к вывиху или подвывиху головки бедренной кости. Дисплазия представляет собой недоразвитие соединительной ткани, участвующей в его формировании, в том числе и связочного аппарата. Степень недоразвития сильно варьируется: от незначительной гипермобильности до грубых нарушений подвижности.

Дисплазия ТБС взрослого человека на рентгене

Что такое дисплазия тазобедренного сустава

Это понятие включает достаточно широкий диапазон патологических изменений ТБС:

• неонатальная нестабильность;
• дисплазия вертлужной впадины;
• подвывих бедра;
• истинный вывих бедра.

Дисплазия сопровождается выраженными нарушениями биомеханики движений бедра, что приводит к перегрузке суставного хряща и раннему развитию остеоартроза у молодых людей. Поэтому очень важно выявить дисплазию ТБС у ребенка как можно раньше, так как без лечения она приводит к инвалидизации. Родители могут заподозрить это заболевание по асимметрии кожных складок на бедрах, укорочению ноги и ограничению подвижности бедра при отведении ноги в сторону.

Во всем мире дисплазия относится к широко распространенным врожденным заболеваниям — средняя частота встречаемости колеблется от 2 до 4%. Значительно больше болезни подвержен женский пол — до 80% всех пациентов это девочки. Также отмечается выраженная расово-этнические зависимость. У скандинавских народов частота встречаемости достигает 4%, у европейцев 1-2%, у южных китайцев, негров и индейцев Южной Америки почти не встречается, а больше всего подвержены этой патологии индейцы Северной Америки.

Видео биомеханики дисплазии

Почему возникает дисплазия ТБС: причины и механизмы развития

К возникновению дисплазии тазобедренного сустава приводит целый комплекс причин. При определенных обстоятельствах вероятность ее возникновения возрастает в несколько раз. Предрасполагающие факторы:

1. Наследственная предрасположенность — у детей, родители которых страдали от дисплазии, она встречается в 12 раз чаще.
2. Тазовое предлежание плода увеличивает вероятность развития дисплазии ТБС в 10 раз.
3. Токсикоз беременных.
4. Маловодие во время беременности.
5. Многоплодная беременность.
6. Большой вес ребенка при рождении.
7. Медикаментозная коррекция беременности (введение различных лекарств для сохранения беременности).

Существует несколько теорий возникновения дисплазии ТБС. В рамках гормональной теории предполагается, что одним из ключевых факторов развития патологии является дисбаланс между эстрогенами и прогестероном. В эксперименте на крысах (https://link.springer.com/article/10.1007/BF00266341) было показано, что повышенное содержание эстрогенов препятствует развитию дисплазии, в то время как повышение концентрации прогестерона способствует ее формированию.

В рамках механической теории большое значение придается механическим факторам, действующим на плод в период его интенсивного роста. Так, большой размер плода и тазовое его предлежание сопровождаются более интенсивным воздействием деформирующих сил на тазобедренный сустав. Что в конечном счете и приводит к его нестабильности, вывиху или подвывиху.

Это интересно! У народов, традиции которых предусматривают тугое пеленание детей, дисплазия тазобедренного сустава встречается чаще (https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0031395514001461?via%3Dihub).

Механизм развития дисплазии ТБС непосредственно связан с его анатомо-физиологическими особенностями у детей. У детей вертлужная впадина более плоска, она расположена почти вертикально (у взрослых — наклонно), связочный аппарат более эластичен. Удержание головки бедренной кости в вертлужной впадине осуществляется за счет круглой связки, суставной губы и связочного аппарата.

В зависимости от того, какой из элементов ТБС преимущественно поражается, выделяют следующие формы дисплазии:

1. Ацетабулярная — связана с нарушением развития самой вертлужной впадины.
2. Ротационная дисплазия — обусловлена нарушением геометрии костей в горизонтальной плоскости.
3. Дисплазия, связанная с недоразвитием верхних отделов бедренной кости.

Нарушения развития одного из вышеупомянутых элементов ТБС приводят к тому, что головка бедренной кости не может удержаться в вертлужной впадине — она смещается кнаружи и вверх. При частичном выходе суставной поверхности головки за пределы впадины развивается подвывих головки. При прогрессировании процесса суставные поверхности впадины и головки утрачивают контакт, при этому суставная губа подворачивается внутрь сустава — так развивается истинный вывих бедра.

Как проявляется дисплазия тазобедренного сустава — симптомы и признаки

Родители грудного ребенка в состоянии сами заподозрить наличие у него дисплазии ТБС. Типичные признаки:

• укорочение бедра;
• ограничения в отведении бедра (в положении на спине ножки ребенка, согнутые в коленных и тазобедренных суставах, разводят в стороны, если между ними образуется угол менее 160° — вероятность дисплазии очень высокая);
• симптом “щелчка” (по-научному, называется симптом Маркса-Ортолани) — при медленном разведении согнутых ног может раздаться щелчок на стороне поражения. При этом пораженная ножка немного дергается.
• асимметрия кожных паховых, ягодичных и подколенных складок — наиболее сильно асимметрия выражена у детей старше 2 месяцев.

Асимметрия кожных складок может отсутствовать при двустороннем поражении.

Диагностика дисплазии у детей

Заподозрить дисплазию ТБС у новорожденного ребенка можно еще в период нахождения в роддоме. При подозрении на патологию врачи обязательно рекомендуют в течение 3-х недель после выписки обратиться к детскому ортопеду. Дети с сомнительным диагнозом и при наличии большого количества факторов риска осматриваются специалистом каждые 3 месяца.

Диагностика дисплазии ТБС у детей включает:

1. Клинический осмотр ребенка ортопедом. Во время осмотра врач оценивает симметричность ног, определяет наличие или отсутствие симптома Маркса-Ортолани.
2. Рентгенография тазобедренных суставов. Выполняется только детям старше 3-х месяцев, так как в более младшем возрасте этот метод диагностики не эффективен.
3. Ультрасонография тазобедренного сустава — “золотой стандарт” при постановке диагноза дисплазии.

Окончательный диагноз выставляется только при наличии клинических признаков в сумме с инструментально выявленными патологическими изменениями в суставах.

Последствия дисплазии тазобедренного сустава

Незначительные изменения в суставах, обусловленные дисплазией, в молодом возрасте могут длительное время ничем не проявляться. Но с возрастом увеличивается риск вероятности развития диспластического коксартроза. При этом, чем более выражены патологические изменения, тем в более раннем возрасте формируется коксартроз. У некоторых пациентов он развивается уже в возрасте 25-27 лет. Обычно первые симптомы коксартроза проявляются при уменьшении двигательной активности, у женщин очень часто он манифестирует во время беременности.

Типичные признаки диспластического коксартроза — внезапное начало и стремительное прогрессирование. Сначала появляются неприятные ощущения при движении, затем боли и ограничение подвижности сустава. По мере прогрессирования болезни происходит формирование порочной установки бедра — нога в тазобедренном суставе развернута кнаружи и несколько согнута.

При тяжелой дисплазии, проявляющейся истинным вывихом бедра, и несвоевременном его вправлении возможно формирование неполноценного ложного сустава. В современном мире это осложнение практически не встречается ввиду хорошей диагностики.

Методы лечения

У детей используется преимущественно консервативное лечение, заключающееся в использовании различных конструкций, удерживающих бедро в определенном положении. У детей младшего возраста применяют мягкие эластичные конструкции, например, ортопедический бандаж “стремена Павлика” (Pavlik harness). Ношение бандажа обязательно дополняется ЛФК со специально разработанными комплексами упражнений и массажем ягодичных мышц.

В тяжелом случае дисплазии при истинном вывихе бедра выполняется одномоментное вправление головки с последующим наложением гипсовой повязки. Гипсование применяется у детей в возрасте от 2 до 6 лет. В крайнем случае у детей до 8 лет прибегают к скелетному вытяжению. Продолжительность гипсовой иммобилизации может составлять несколько месяцев.

У детей старшей возрастной группы при неэффективности консервативной терапии проводят корригирующие операции. Известно несколько их разновидностей:

1. Открытое вправление вывиха.
2. Остеотомия бедренной кости — выполняется хирургическая переориентация головки бедренной кости. Это позволяет стабилизировать положение головки и стимулирует развитие вертлужной впадины (https://insights.ovid.com/crossref?an=01241398-201909000-00014).
3. Ацетабулярная остеотомия — изменение конфигурации вертлужной впадины. Цель подобных операций заключается в увеличении охвата головки бедренной кости. Достигается это разными методами: двойная и тройная остеотомия, операция по Salter/Pemberton, остеотомия по Chiari и другие операции.

Прогноз при дисплазии тазобедренного сустава очень хороший. При раннем начале лечения полного восстановления функции сустава удается добиться в большинстве случаев. Без лечения же эта патология приводит к коксартрозу, требующему в дальнейшем эндопротезирования суставов.