Поражение костей таза при миеломной болезни

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Определение

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Гистологическая составляющая

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител. После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Патофизиология

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина. Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови. В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.

Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.

Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.

Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.

Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.

Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Симптомы множественной миеломы
Классификация миеломы
Стадии миеломной болезни
Диагностика
Прогноз

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
Уровень М-белка более 70г/л.
Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

ВПХ проводится в несколько этапов:

Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Множественная миелома костей представляет собой медленно развивающуюся злокачественную опухоль костного мозга, поражающую преимущественно лиц пожилого возраста. Заболевание характеризуется общей слабостью, болями в костях с последующими патологическими переломами.

Симптомы и признаки

Больные множественной миеломой костей в большинстве случаев принимаются на госпитализацию в терапевтические отделения. У многих определяется множественно-очаговая локализация. Излюбленным местом расположения является позвоночник, следующей локализацией – плоские кости, кости таза, некоторые длинные кости и особенно ребра. Множественная миелома в стадии развития имеет характер системного заболевания скелета.

Множественной миеломой котей болеют чаще мужчины, чем женщины. Что касается возраста, то большинство заболевает между 50 и 70 годами. В начале заболевания появляются следующие симптомы: общая слабость, потеря аппетита, усталость и временные боли в конечностях. Позже боль начинает в основном локализоваться в позвоночнике. При гематологическом исследовании доминирует малокровие. Как только больной начнет определенно указывать на боли в костях, одним из надежных диагностических методов является стернальная пункция, с помощью которой можно уточнить диагноз миеломы.

Миеломатозные изменения бывают рассыпаны не только по скелету, но затрагивают также ретикуло-эндотелиальные органы, особенно селезенку, печень и лимфатические узлы. Иную картину представляет собой солитарная миелома. Она может локализоваться в любой кости и даже экстраоссально. С практической точки зрения самой важной является солитарная плазмоцитома с локализацией в позвоночнике. Заболевание начинает проявляться ограниченной вертебралгией, затем развивается радикулит. Постановка диагноза при солитарной миеломе вызывает большие затруднения. Таких больных иногда лечат от травм, позже – от спондилита или от остеолитической костной опухоли.

Солитарную миелому можно считать одноочаговой формой множественной миеломы костей. И при этой солитарной опухоли могут быть поражены ретикуло-эндотелиальные органы. Оценку солитарной миеломы необходимо производить очень осторожно и считать ее скорее особым видом продолжительно протекающего диффузного миелоза.

При диффузной множественной миеломе особенно характерно изменение белков плазмы (гиперглобулинемия) с определенной анормальностью бета- и гамма-глобулинов. Гиперпротеинурию и парапротеинемию не всегда можно установить. То же самое можно сказать и о протеинурии Бенс-Джонса.

Рентгенологическая картина

Рентгеновская картина характеризуется большой вариабильностью. На типическом рентгеновском снимке определяются множественные очаги костной деструкции. Густые ограниченные деструктивные очаги сливаются с менее ограниченными и слабо выраженными просветлениями. Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают своеобразную рентгенологическую картину множественной миеломы.

Фото множественной миеломы ребра на рентгенограмме

В стадии полного развития заболевания довольно часто выражена особая псевдокистозная структура, в особенности на черепе, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках.

В дальнейшей стадии развития множественной миеломы скелет на рентгеновском снимке может иметь вид растекшихся пчелиных сот. В поздних стадиях возникают выраженная атрофия всего скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией.

Рентгенологическая симптоматология солитарной миеломы проявляется ограниченным остеопорозом с ясными правильными контурами, очаговым лизисом, локализованным только на одной кости. Рентгеновские данные вначале могут иногда симулировать кариозный очаг.

Стадии

Макроскопическая картина множественной миеломы зависит от степени поражения отдельных костей. В первоначальной стадии ни костная ткань, ни кортикалис, ни спонгиоза не обнаруживают изменений формы и консистенции, только костный мозг частично замещается серо-беловатой тканью, которая состоит из миеломных клеток. Рентгеновская картина в этой стадии практически не обнаруживает никаких изменений. И в дальнейшей стадии при макроскопическом наблюдении не видно на наружных контурах кости никаких бросающихся в глаза изменений, но консистенция пораженных костей мягкая, пораженную кость можно резать ножом. Кортикальный слой кости со стороны костного мозга бывает истончен, трабекулы спонгиозы редуцированы и также истончены. Костный мозг в большей части заменен серо-белой миеломной тканью, которая местами образует большие или меньшие изолированные опухолевые узлы. Эти изменения яснее всего видны при вскрытии на распилах костей.

Фото множественной миеломы костей черепа

В следующей, более поздней стадии, миеломная опухолевая ткань в виде очагов узурирует кость, приподнимает надкостницу, после чего ее разрушает; опухоль прорастает в соседнюю ткань. Часто не только на черепе, но и на других костях возникают остро ограниченные, как будто выбитые железом дефекты. Эти костные дефекты являются очень характерными для миеломатоза, но могут встречаться и при иных поражениях, как, например, при остеолитических костных метастазах рака.

В связи с множественной миеломой необходимо вспомнить так называемую солитарную миелому. Речь идет о солитарном костном поражении, которое при гистологическом исследовании дает картину миеломы. Это заболевание иногда продолжается очень длительное время, даже несколько лет, однако все же в большинстве случаев переходит в диффузный миеломатоз.

В некоторых случаях множественной миеломы развивается атипический амилоидоз (парамилоидоз). Амилоид может лежать прямо в опухолевой ткани или же в соединительной ткани и в мускулатуре около кости и суставов, главным образом плечевого и тазобедренного, в виде мощного симметрического опухания. Атипический амилоид может локализоваться и во внутренних органах, особенно в пищеварительном тракте, в миокарде и в легких. Обыкновенно опухолевая атипия клеток проявляется в полиморфии, в частности изменяются величины протоплазмы и ядер.

Гистологическая картина

В типичных случаях опухолевая ткань состоит из плазматических клеток, которые, однако, в редких случаях являются вполне типичными. Иногда опухолевая ткань преимущественно состоит из сравнительно больших клеток, в которых ядро может лежать эксцентрически, как у плазматических клеток, но может находиться и в центре клетки, при этом оно бывает круглой, овальной и бобовидной формы. В таких опухолях встречаются иногда и опухолевые гигантские клетки с причудливыми ядрами. Гистологический диагноз такой опухоли возможен только в том случае, если хотя бы местами были установлены и более дифференцированные миеломные элементы.

При диффузной множественной миеломе сравнительно часто можно найти инфильтраты миеломных клеток в печени, в селезенке, в лимфатических узлах или же в иных органах. Несколько реже в этих органах имеются миеломные очаги.

Лечение

Основным методом лечения множественной миеломы костей является химиотерапия.

Оперативное вмешательство показано при солитарной миеломе, а также когда имеются признаки сдавления жизненно важных органов.

В качестве паллиативного лечения показаны: рентгенотерапия, повышение сопротивления организма, блокирование синдрома костных болей, борьба с возникновением патологических переломов.

Симптомы множественной миеломы
Классификация миеломы
Стадии миеломной болезни
Диагностика
Прогноз

Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Запись на консультацию круглосуточно

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

генетическая предрасположенность;
химическое и радиационное излучение;
постоянная антигенная стимуляция;
ожирение, так как нарушается обмен веществ;
мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
бактериальные и вирусные инфекции;
хирургические вмешательства.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

Возраст старше 40 лет.
Мужской пол.
Негроидная раса.
Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
Наличие миеломы у близких родственников.
Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
Моноклональная гаммапатия.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

Гистологическая справка: плазмоциты

Плазмоциты – это клетки, которые занимаются продукцией антител, влияющих на общее состояние иммунитета человека в целом. По своей природе – это лейкоциты, которые были образованы В-лимфоцитами и локализуются в красном костном мозге, лимфоузлах, в брыжейке кишечника и миндалинах.

У среднего человека они занимают примерно пять процентов от общего числа клеток костного мозга. Когда их процентное соотношение превышает порог в десять процентов, можно заподозрить развитие миеломной болезни. Главной их функцией является создание иммуноглобулинов, которые находятся во всех биологических жидкостях и обеспечивают защиту организма от чужеродных агентов.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Стадии протекания болезни

I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
медленно прогрессирующая;
быстро прогрессирующая;
агрессивная.

Статистические данные

Миеломная болезнь является одним из наиболее часто возникающих заболеваний, поражающих плазмоциты. Она занимает один процент из всех паранеопластических процессов и более десяти процентов от онкологических заболеваний крови.

Каждый год из ста тысяч людей заболевает примерно 3-4 человека, а если учесть, что население Земли достигает почти семи миллиардов, то можно понять, что количество больных достаточно велико, чтобы просто игнорировать эту проблему. Считается, что чаще всего эта патология возникает у афроамериканцев мужского пола после сорока лет.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная анемия, более чем в половине случаев увеличение СОЭ, вбелой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, билирубин,уровня креатинина, мочевой кислоты);
рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

локальное облучение опухоли костного мозга;
стационарная химиотерапия;
высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

диспептические явления: тошнота, рвота;
кожный зуд;
аллергические реакции;
пневмофиброз;
снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

аллергические реакции;
цистит;
при высоких дозах кардиотоксичен;
крапивница.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

судороги;
тошнота, рвота;
крапивница;
дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

флебиты;
дерматиты;
нарушение проводимости сердца;
аллергические реакции
боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

заживление переломов;
увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
уменьшение размеров опухоли;
уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

Спазмалгон;
Ибупрофен;
Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

Кодеин;
Трамадол;
Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

Морфин;
Налоксон;
Бупренорфин.

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Прогноз

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

большое количество плазмоцитов;
стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);
присутствие метастазов;

Немного о прогнозе

Благодаря современным методам лечения заболевания жизнь больного удается продлить. Здесь стоит добавить, что эффективность лечения зависит от того, насколько чувствителен организм пациента, страдающего миеломной болезнью, к применяемой терапии, основанной на цитостатических средствах. В некоторых случаях длительное лечение с применением цитостатических средств может спровоцировать острые лейкозы. При этом развитие острого лейкоза очень редко наблюдается у людей, которые по каким-либо причинам не получают лечения.

Что касается продолжительности жизни людей, страдающих миеломной болезнью, здесь все зависит от степени тяжести заболевания. Немалую роль играет и стадия, на которой была обнаружена миеломная болезнь. Помимо этого, прогноз заболевания зависит от таких факторов, как возраст пациента, выраженность симптомов, характер течения болезни и общее состояние больного.

Читайте также: