Врожденные деформации пальцев кистей

Врожденные пороки развития и деформации кисти являются одними из самых сложных и многообразных. По литературным данным они составляют от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных. В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственно обусловленными, так и возникать в результате патологического действия экзогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии). Поэтому возможно проявление пороков развития кисти как в виде самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими заболеваниями (формирование синдромов). Нередко пороки развития на одной и той же кисти сочетаются друг с другом, поэтому хирургическое лечение этой патологии представляет большие трудности.

Наиболее часто встречающиеся врожденные аномалии развития кисти, требующие хирургического лечения, можно объединить в следующие клинические группы:

Гипоплазии – относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
Гиперплазии – объединены все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.

Синдактилия – врожденное сращение пальцев кожной или костно-кожной тканями. Составляет более половины всех аномалий развития кисти. В 2 раза чаще синдактилия встречается у мальчиков. Наиболее часто соединены III – IY пальцы. В 41% случаев бывает двустороннее симметричное поражение, в 35% – справа, в 24% - слева. Она может сочетаться с любой врожденной аномалией развития кисти, стопы, других органов.

Методы операций при синдактилии можно разделить на 3 группы – фалангизация с замещением дефекта кожи:

Местными тканями;
Местными тканями и свободным кожным аутотрансплантатом;
Свободным кожным аутотрансплантатом.

После операции после снятия коррегирующей повязки рекомендуется восстановительное лечение – массаж, лечебная гимнастика. В процессе роста ребенка в ряде случаев возникает необходимость в коррегирующих операциях.

Брахидактилия – врожденное недоразвитие кисти, укорочение или отсутствие одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение пястных костей (брахиметакарпия). Часто сопровождается кожной или костной формами синдактилии. Чаще всего деформации подвергаются II – IY пальцы. Нередко при брахидактилии наблюдается синфалангия и синостоз пястных костей. У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией на стопах.

Лечение брахидактилии в основном оперативное. В каждом случае избирается индивидуальный план операции. С целью предупреждения угнетения роста кисти устранение сращения пальцев рекомендуется проводить в раннем возрасте. В возрасте 8-10лет можно предпринять удлинение наиболее укороченных пястных костей и фаланг сформированных пальцев при помощи аппаратов внешней фиксации.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальца. Встречается относительно редко, в равной частоте у мальчиков и у девочек. Различают сгибательную контрактуру на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY -Y и очень редко II -Y пальцев. Типично двустороннее симметричное поражение с более выраженной картиной справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожного покрова с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги. Заметно ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.

Лечение камптодактилии преимущественно консервативное. С момента диагностики заболевания рекомендуются тепловые процедуры, массаж с растяжением кожи и разгибанием сустава. В целом функция кисти не страдает. В тяжелых случаях применяется оперативное лечение: Z-образное рассечение кожи, капсулотомию проксимального сустава, отсечение ножек поверхностного сгибателя, дозированная дистракция при помощи аппарата внешней фиксации. Изучение отдаленных результатов свидетельствует о рецидивах заболевания.

Клинодактилия – врожденное боковое отклонение пальцев кисти. Встречается редко, но при отклонении менее 10° от нормальной оси обычно не фиксируется. Всегда двусторонняя симметричная, вдвое чаще поражает мальчиков, прогрессирует в процессе роста кисти.

По степени бокового отклонения пальца различают: легкую – до 10°, среднюю – до 20°, тяжелую – более 20°. При легкой степени функция кисти не страдает. При средней – отмечается ограничение в тонкой профессиональной деятельности. При тяжелом отклонении пальцев в ульнарном отклонении резко ограничены кончиковый, щипковый захваты мелких предметов, снижена сила и форма остальных видов захвата. Данной патологии иногда сопутствуют аналогичные аномалии развития на стопах, а также синдактилия, брахидактилия. Деформация нарастает с началом активного роста.

Консервативное лечение включает в себя тепловые процедуры, массаж с редрессацией и растяжением кожи. Как подготовительный этап к операции используются коррегирующие повязки.

Оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет. Выбор метода операции зависит от характера аномалии. В процессе роста кисти иногда требуется дополнительная коррекция деформации.

Эктродактилия – врожденное расщепление кисти. Может быть односторонней, симметричной двусторонней, в сочетании с аналогичной деформацией на стопах, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает клешню рака или удвоенную кисть. В процессе роста дети активно приспосабливают форму кисти к функции. При широких расщелинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, техника реконструкции в каждом случае индивидуальна. В послеоперационном периоде особое внимание уделяют биомеханической перестройке функции кисти.

Олигодактилия – врожденный дефект одного или нескольких пальцев кисти. В зависимости от числа сохранившихся пальцев называют тетрадактилией, тридактилией. Может сочетаться с гипоплазией I пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается сравнительно редко. Если функция оставшихся пальцев компенсирована и устраивает пациента, оперативное лечение не проводится. Для улучшения хватательной функции или устранения сопутствующих аномалий возможно оперативное лечение.

Гемимелия – врожденная аплазия отделов кисти. При лучевой аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой - локтевая. Часто сочетается с синдактилией оставшихся пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, функцию противопоставления восстанавливают при помощи мышечно-сухожильных транспозиций.

Эктодактилия – полная или частичная аплазия костей запястья и пястья, непосредственно от конца предплечья отходят гипопластичные укороченные пальцы. Встречается крайне редко. До полного окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводится. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому лечению или протезированию и социальной реабилитации.

Гипоплазия I пальца – наиболее частот встречающаяся врожденная аномалия. Среди всех врожденных аномалий кисти на I палец приходится более 16%. Часто сочетается с другими аномалиями развития кисти и врожденными синдромами. Почти все врожденные деформации I пальца характеризуются различной степенью недоразвития всех структур пальца: скелета, мышц тенара, сухожильно-связочного аппарата, сосудистой системы и иннервации.

Аплазия I пальца – характеризуется полным его дефектом. Кисть при этом имеет форму четырехпалой. Захват осуществляется боковой поверхностью пальцев. У взрослых в процессе функции формируется подобие противопоставления II к III пальцу.

Микродактилия I пальца – недоразвитие I пальца. Может быть различной по степени недоразвития. В ряде случаев элементы I пальца могут быть хорошо развиты, имеются сухожилия сгибателя, сохранены I пястная кость и фаланги пальца. Однако полностью отсутствуют мышцы тенара. Такой палец нестабилен и неспособен к хватательной функции. Существуют методы оперативной коррекции данной патологии. Операции проводят чаще всего в несколько этапов. В нашей клинике используется операция Блаут в модификации Годуновой. 1 этапом , начиная с 3-5-месячного возраста производят пластику местными тканями основания I пальца, что в дальнейшем способствует улучшению кровообращения и развитию рудимента. 2 этапом осуществляют реконструктивно-восстановительную операцию. Из разреза по тыльной поверхности кисти вдоль лучевого края II пястной кости в сагиттальной плоскости выполняют продольное отщепление фрагмента от II пястной кости, сохраняя его связь у основания. Дистальный конец фрагмента соединяют с рудиментом.

Амниотические деформации кисти – возникают вследствие внутриутробных перетяжек на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдается на 1:2000-2500 новорожденных. По тяжести поражения кисти амниотические перетяжки делят на полные, когда в результате перетяжки наступает внутриутробная спонтанная ампутация различных сегментов кисти, пальцев, пястных костей, запястья. Неполные, когда остаются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины – поверхностные или глубокие. При полных амниотических перетяжках оставшиеся сегменты кисти представляют собой культи закругленной формы, покрытые истонченной кожей. Поверхностные странгуляции характеризуются атрофией жировой клетчатки на месте перетяжки, без нарушения кровообращения, с сохранением чувствительности дистальнее странгуляции. Глубокие странгуляции характеризуются спаянием кожи с костью по всей окружности или ее части. При этом нарушается лимфо-и кровообращение. С ростом кисти трофические нарушения усиливаются, наступают изъязвления и некроз амниотической культи.

Лечение амниотических перетяжек оперативное.

Эктрофалангия – врожденной расщепление I пальца на уровне проксимальной или дистальной фаланг. Сочетается часто с синдактилией и трифалангией. При данном пороке выполняется операция Бильхаута, которая заключается в резекции обращенных друг к другу внутренних половин фаланг и соединении двух наружных половин в один палец с последующей фиксацией. При сочетании с трифалангией I пальца в последующем проводят его полицизацию.

Полидактилия – врожденное увеличение числа пальцев от одного лишнего до многопалости. Может быть односторонней, двусторонней, а также в сочетании с полидактилией стоп, синдактилией и другими аномалиями. Увеличение числа отдельных фаланг называют полифалангией. Чаще всего встречается лучевая полидактилия – добавочные I-II пальцы и локтевая – добавочные к Y пальцу. Могут иметь нормальное развитие всех структур или недоразвитие их в виде рудимента, висящего на кожной ножке. Частота встречаемости от 1:3300 до 1:630. Лечение оперативное. При выборе тактики и метода операции необходимо сделать рентгенографию для установления характера костных изменений, различных вариантов связи с основным пальцем, исследовать функции добавочного и основного пальцев.

Макродактилия – врожденный частичный гигантизм. Выделяют 2 формы: прогрессирующую и стабильную. В одном случае отмечается поражение только мягких тканей, в другом – и костных, и мягких. Чаще всего поражаются I-II и II-III пальцы, реже в процесс вовлекаются предплечье и локтевая половина кисти. Чаще всего применяется ампутация гипертрофированных пальцев.

Трифалангия I пальца – характеризуется тем, что кисть содержит 5 трехфаланговых пальцев, лежащих в одной плоскости, с расположением плавательной перепонки на одном уровне и отсутствием мышц тенара. Полностью нарушены основные функции I пальца и прежде всего – оппозиция. Оперативное лечение проводится с 2-3-летнего возраста

В травматолого-ортопедическом отделении с 1998 по 2004 год оперировано 146 детей с пороками развития кисти. Выполнено 200 оперативных вмешательств. Выбор хирургической тактики зависел от детального уточнения изолированного или сочетанного характера аномалий.

В клинике выполнено 65 оперативных вмешательств по поводу синдактилии. Устранение этого порока проводилось поэтапно, в возрасте от 1года до 5 лет. При фалангизации использовали волнообразные разрезы, пересекали тыльную поперечную связку между головками пястных костей. Пластику межпальцевого промежутка проводили расщепленным кожным аутотрансплантатом, местными тканями и их сочетанием. В послеоперационном периоде фиксировали кисть гипсовой моделированной шиной в течение 4 недель. Это позволило избежать рубцовых контрактур пальцев. Рубцовые контрактуры сформировались у 3 пациентов при несоблюдении рекомендаций по выполнению реабилитационных мероприятий на амбулаторном этапе лечения.

При врожденном расщеплении I пальца кисти на уровне проксимальной и дистальной фаланг (эктрофалангии) у детей в возрасте от 7 месяцев до 4 лет выполнено 8 операций Бильхаута.

Следующая группа представлена 67 оперативными вмешательствами при полидактилии, полифалангии, когда один из пальцев или одна из фаланг гипоплазированы, а также при наличии добавочного луча. Объем и этапы коррекции включали ампутацию добавочных пальцев, вычленение добавочных лучей, в том числе 9 – с транспозицией сухожилий. Большинство детей оперировано в возрасте до 1 года.

Устранение амниотических перетяжек выполнено 13 детям в возрасте 10-12 месяцев путем иссечения собственно перетяжки с последующей кожной пластикой по Лимбергу.

При микродактилии I пальца и аплазии I пястной кости операцией выбора считаем стабилизацию I пальца по Блаут-Годуновой, что выполнено у 3 пациентов. У всех детей удалось создать прочный костный блок.

Больным камптодактилией выполнено наложение аппарата внешней фиксации с последующей дистракцией и устранением деформации в 5 случаях. Дети оперированы в подростковом возрасте. Ближайшие и отдаленные результаты у всех пациентов удовлетворительные.

При стенозирующем лигаментите выполнено 27 операций – лигаментотомия кольцевидной связки. Функция 1 пальца у всех пациентов восстановлена полностью.

Таким образом, сложные этапные реконструктивные и пластические операции при пороках развития кисти, позволяют, в первую очередь, восстановить функциональное состояние недоразвитой кисти, во вторую – добиться косметического результата.

Войти через uID

Продольное укорочение локтевой кости Q71.5.

Врождённая локтевая косорукость.

Порок развития верхней конечности, характеризующийся отклонением кисти в локтевую сторону, недоразвитием предплечья и его дугообразным искривлением, вывихом головки луча в локтевом суставе, отсутствием двух или трех пальцев и их пястных костей по локтевой стороне кисти, синдактилией первых пальцев, нарушением косметического и функционального состояния пораженного сегмента. Частота встречаемости врожденной локтевой косорукости в популяции составляет 1:150 тыс. новорожденных. Данная аномалия встречается в 7 раз реже, чем лучевая косорукость.

Может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.

Клинические признаки: нарушена функция локтевого и лучезапястного суставов; кисть супинирована и отведена в локтевую сторону, отмечается гипоплазия или аплазия локтевой кости, неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой; наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей – гороховидной, трехгранной, крючковидной; отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья; укорочение руки преимущественно за счет предплечья.

Классификации локтевой косорукости разнообразны и учитывают: степень недоразвития локтевой кости (Ogdenetal., 1976), величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995). Выделяют 1 степень – гипоплазия локтевой кости не более чем на 1/4 от общей ее длины (отсутствие её дистального конца); 2 степень – наличие рудиментарной локтевой кости, размеры которой от 1/3 до 2/3 нормы (её проксимального конца); 3 степень – полное отсутствие локтевой кости.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.51.

Таблица 51

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма

13.6.3.20 Анкилоз[1] локтевого сустава, включая отсутствие вращательного движения предплечья в функционально выгодном положении

13.6.3.21 Анкилоз локтевого сустава в функционально невыгодном положении при двухстороннем поражении

13.6.3.23 Ограничение движения в локтевом суставе незначительная степень (разгибание/ сгибание до 0-30-120° при свободной подвижности поворота предплечья)

13.6.3.33 Анкилоз запястья в функционально невыгодном положении при двухстороннем поражении

13.6.3.34 Ограничение движения запястья, незначительная степень (разгибание / сгибание до 30-40°)

13.6.3.35 Ограничение движения запястья, умеренно выраженная степень

13.6.3.45 Отсутствие одного пальца (указательного пальца, среднего пальца, безымянного пальца или мизинца), также с частями принадлежащей к ним пястной кости

13.6.3.47 Иное сочетание двух отсутствующих пальцев

Нарушения функции организма расцениваются как незначительные или умеренные, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (от 10 до 50%), суммарно максимально до 60%.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев.

Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть: отклонение кисти в локтевую сторону и ее супинация, недоразвитие локтевой кости, нарушения функций локтевого и лучезапястного суставов, укорочение верхней конечности за счет недоразвития предплечья, отсутствие пальцев IV –V и подлежащих пястных костей, недоразвитие мыщц.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год до окончания роста: массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти, трудотерапия. Реконструктивная хирургия поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни: низведение лучевой кости в дистальном направлении по отношению к рудименту локтевой кости методом дистракции, остеосинтез лучевой и локтевой костей; удлинение локтевой кости дистракционным аппаратом после 2 лет; микрохирургическая аутотрансплантация плюсневой кости в позицию дистального эпиметафиза локтевой кости к полутора годам; устранение сопутствующих деформаций кисти (синдактилия, клинодактилия и другие); возможна аутотрансплантация пальцев стоп на кисть; с учетом деформации локтевого сустава – вывиха головки лучевой кости, в качестве паллиативного вмешательства в старшем возрасте методом выбора может быть ее резекция для увеличения объема движений в локтевом суставе. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Назначают ортезы на 1 год после устранения локтевой косорукости. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия

Технические средства реабилитации:

тутор на предплечье и кисть, тутор от кончиков пальцев до верхней трети плеча для стабилизации локтевого и лучезапястного суставов; применяются до и после хирургического лечения; не входит в список государственных гарантий, т.к. медицинскими показаниями для его обеспечения являются выраженные или значительно выраженные нарушения;
тутор (ортез-шина) из термопластика для этапной коррекции косорукости с первых недель жизни ребенка; тутор (ортез-шина) для фиксации первого пальца после хирургического лечения; не входит в список государственных гарантий;
приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных гарантий.

Врожденная деформация кисти Q68.1 (врожденная аплазия кисти). Адактилия кисти Q71.8. Врожденный поперечный дефект с полным отсутствием пальцев кисти. Врожденная культя кисти

Адактилия кисти - порок развития кисти характеризуется полным или частичным недоразвитием пястных костей. Фаланги пальцев отсутствуют или они представлены рудиментарными образованиями.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; имеется достаточный запас мягких тканей в дистальной части ладони, без рубцовых изменений и выраженных трофических нарушений; мягкотканые рудименты имеют вид плотных бугорков (без костных включений) с широким основанием; укорочение предплечья в пределах 1,5-2,0 см, костно-мышечная гипотрофия вышележащих отделов верхней конечности; движения в лучезапястном суставе не нарушены.

Аплазия кисти – полное или частичное отсутствие кисти в пределах костей запястья.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; кисть представляет собой мягкотканое образование округлой формы до 3, 0 см в длину, с рудиментарными пальцами, в виде горошин и с ногтевыми пластинками, в количестве от 1-го до 5, в них пальпируются костные включения; ограничение подвижности в лучезапястном суставе (исключены движения приведения и отведения культи); укорочение предплечья в пределах 2-7см, и плеча до 2-Зсм см; выраженная костно-мышечная атрофия верхнего плечевого пояса.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой кисти с захватом лучезапястных суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.52.

Таблица 52

Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций организма

13.6.3.16 Укорочение руки до 4 см при свободной подвижности ее в плечевом суставе

13.6.3.34 Ограничение движения запястья, незначительная степень (разгибание / сгибание до 30-40°)

13.6.3.35 Ограничение движения запястья, умеренно выраженная степень

13.6.3.40 Отсутствие дистальной фаланги большого пальца

13.6.3.41 Отсутствие дистальной фаланги большого пальца и половины основной фаланги

13.6.3.42 Отсутствие большого пальца

13.6.3.43 Отсутствие обоих больших пальцев

13.6.3.44 Отсутствие большого пальца с пястной костью

13.6.3.46 Отсутствие двух пальцев с включением большого пальца II+III, II+IV

13.6.3.47 Иное сочетание двух отсутствующих пальцев

13.6.3.48 Отсутствие трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV

13.6.3.49 Отсутствие четырех пальцев совместно с большим пальцем

13.6.3.50 Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках

13.6.3.51 Отсутствие всех пяти пальцев одной руки

13.6.3.52 Отсутствие всех 10 пальцев

Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до значительно выраженных (при отсутствии всех 10 пальцев), исходя из количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений, до 100 %.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия

Технические средства реабилитации:

протез кисти косметический в 8-10 мес.,
протез - противоупор (с учетом особенностей финансирования может быть записан в ИПР ребенка-инвалида как тутор на лучезапястный сустав) назначается с 8-10 месяцев;
протез кисти активный; протез кисти рабочий (с первого года жизни);
протез предплечья при значительном укорочении верхней конечности или протез предплечья атипичный взамен протеза кисти;
чехол на культю предплечья хлопчатобумажный;
косметическая оболочка на протез верхней конечности;
захват активный, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с полукомбинезоном для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет) показан при врожденных или ампутационных дефектах обеих верхних конечностей на уровне кисти или предплечья, для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях) (не может быть назначен детям, не пользующимся протезами предплечья);
комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с двумя перекрывающимися поясами для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет), имеющих различные аномалии развития верхних конечностей на уровне кисти и предплечья или ампутационные дефекты одной верхней конечности на уровне кисти, предплечья, плеча или вычленения плеча для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях);
пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности; кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;
обувь (с заменой пуговиц на липучки, шнурки на липучки и т.д.); не входят в список государственных гарантий;
игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входят в список государственных гарантий.

Клешнеобразная кисть. Врожденное расщепление кисти. Q71.6

Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, вызывающим значительные функциональные и косметические нарушения. Иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами. Порок наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота встречаемости –1:90 000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кисти). Соотношение мальчиков и девочек одинаково.

Выделяют следующие формы расщепления кисти: простая - деформация с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья; сложная – характеризуется отсутствием от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, начиная от самых легких форм и кончая самыми тяжелыми, все сохранившиеся сегменты имеют какой-либо из пороков развития – синдактилию, клинодактилию, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогномоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги; атипичные формы расщепления кисти – можно отнести к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имеют целый ряд признаков расщепления. Атипичная деформация характеризуется отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-5 пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги, всегда сочетается с расщеплением стоп, при указанном варианте патологии функциональные нарушения выражены в максимальной степени и функция двустороннего схвата полностью отсутствует.

Клинические признаки: функция схвата нарушена; отсутствуют центральные лучи кисти от одного до трех (фаланги и пястные кости, нередко соответствующие им кости запястья); искажается внешний вид кисти (уродующая деформация); нарушается функция схвата пальцев кисти; сохраненные пальцы нередко сращены между собой; контрактуры межфаланговых суставов; клинодактилия.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы кистей.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.53.

Таблица 53

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма

Читайте также: