Врожденная деформация лучевых костей

Врожденный вывих головки лучевой кости — различают передний, задний и латеральный. Клинически картина зависит от типа вывиха. Составляет 0,34—0,96 % врожденных ортопедических заболеваний человека. Наследственная природа не установлена.

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля, неопустившаяся лопатка). Как правило, процесс односторонний. В основе лежит нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранней стадии развития эмбриона.

Врожденная косолапость (внутренняя косолапость) — варусная стопа со стойкой приводяще-разгибательной контрактурой, связанной с укорочением внутренней и задней групп связок голеностопного сустава и нарушением мышечного синергизма. Бывает одно- и (чаще) двусторонней. Частота в популяции 0,5—1,15%. Может быть наследуемой и ненаследуемой. У мальчиков деформация встречается в 2 раза чаще.

В основе лежит контрактура мягких тканей начиная от кожи до капсуло-связочного аппарата на внутренней и подошвенной стороне стопы, а также на внутренней и задней поверхностях голеностопного сустава. Первичные изменения скелета стопы незначительные. Однако они играют определенную роль в генезе косолапости. Основные клинические признаки: эквинус (подошвенное сгибание стопы и в голеностопном суставе), супинация (поворот подошвенной поверхности стопы кнутри с опусканием наружного ее края), аддукция (приведение переднего отдела стопы), увеличение свода стопы (полая стопа). Степень выраженности названных признаков варьирует.
Различают типичные, или чистые, формы, составляющие 75%, и атипичные (25%), наблюдающиеся при других пороках, например при артрогрипозе.


Рентгенологическое распознавание косолапости у детей основывается на изучении рентгенограмм голеностопного сустава и стопы. Таранная кость уплощена. Пяточная кость на боковом снимке кажется укороченной, передняя часть ее опущена. Ладьевидная кость приобретает форму клина, верхушка которого смотрит книзу, V плюсневая кость утолщена, а I, наоборот, атрофирована. Особую ценность имеет изучение отношения между осями таранной и пяточной костей. При врожденной косолапости эти оси идут параллельно.

Врожденный лучелоктевой синостоз — сращение лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов костей и атрофией мышц предплечья. Бывает одно- и двусторонним. Основной симптом — фиксированное положение предплечья в той или иной степени пронации. Протяженность и характер сращения вариабельны. Наиболее частым местом локализации является проксимальный отдел предплечья. Иногда наблюдаются синостозы между плечевой и (или) лучевой и локтевой костями (плече-лучелоктевой синостоз). Сращения бывают соединительнотканные и костные. Составляет 0,11—0,61 % врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата.

Гигантизм конечности (парциальный гигантизм, гемигипертрофия) — крайне редкое заболевание. В основе его лежит аномалия росткового хряща (гиперхондроплазия). Уже при рождении ребенка отмечается значительная диспропорция одной из конечностей, кисти или пальцев, непропорциональное увеличение одной или двух конечностей.

Рентгенологическое исследование необходимо, чтобы отличить истинный гигантизм от ложного. При истинном гигантизме увеличен объем мягких тканей и костей, при ложном — увеличение конечности происходит за счет мягких тканей в результате ограниченного нарушения лимфо- и кровообращения.
Гиперфалангизм — увеличение числа фаланг. Аномалия, как правило, касается большого пальца кистей (трехфаланговый палец).

Глубокая вертлужная впадина (таз Отто — Хробака) — смещение головки бедренной кости вглубь. Аномалия обычно двусторонняя. Частота неизвестна. Наследственная природа деформации не установлена. Чаще наблюдается у лиц женского пола. Может быть причиной деформирующего артроза.

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"


Врожденная косорукость – это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

МКБ-10


  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы врожденной косорукости
  • Диагностика
  • Лечение врожденной косорукости
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.


Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

  • Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
  • Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
  • Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
  • Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

  • 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
  • 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
  • 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

  • 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
  • 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
  • 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
  • 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лечение врожденной косорукости

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Врожденные деформации костей - большая группа патологий, которая включает, в том числе, деформации костей рук и ног у новорожденных. Часто деформации могут сочетаться при серьезных проблемах развития плода во внутриутробном периоде.

Расщепление кисти или стопы

Расщепление кисти или стопы — очень редкая врожденная патология, как правило, наблюдается вместе с другими пороками. Оно может захватить всю кисть или стопу, вплоть до костей запястья или предплюсны. При этом наблюдается недоразвитие пальцев. Статическая функция стопы не нарушается, но как кисть, так и стопу оперируют для того, чтобы улучшить их функциональную пригодность и устранить по мере возможности косметический дефект. Операция заключается в соединении расщепленного участка и других восстановительных пластических вмешательствах.

Недоразвитие и псевдоартроз большеберцовой кости

Нарушения развития большеберцовой кости встречается очень редко и составляют около 0,5% всех пороков конечностей. Если отсутствует большеберцовая кость, голень становится тоньше, короче и искривленной. Стопа супинирована и пидвивихнута внутрь. Эта деформация часто сочетается с дефектами или отсутствием I-II пальцев стопы, всей стопы и даже надколенника. Во время роста ребенка нарушается форма коленного сустава и функции четырехглавой мышцы бедра.

Частичный дефект большеберцовой кости локализуется в ее средней и нижней третях с соответствующей варусной деформацией голени и неправильной постановкой стопы.

Лечение начинают с первых дней жизни ребенка, чтобы предупредить вторичные изменения. Оно заключается в редресации и установке стопы в правильное положение с фиксацией ее гипсовой повязкой. С двухлетнего возраста ребенка применяют оперативное лечение на мягких тканях (устранение подвывихов, контрактур). Чтобы стимулировать рост кости в длину, у эпифизарных зон вставляют костные алоштифты. Если есть дефекты кости, замещают их костными трансплантатами или проводят операцию Гана — перемещение малоберцовой кости. В последнее время дефекты кости с успехом устраняют с помощью компактотомии с передвижением среднего костного фрагмента аппаратом Илизарова в сторону дефекта.


Его связывают с переломом, перенесенным внутриутробно. Клинически голень искажена дугообразно, она короче, мышцы атрофированы, пальпаторно определяют патологическую подвижность на границе средней и нижней третей. Рентгенологически концы кости в области псевдоартроз могут контактировать между собой, а иногда они заостренные, склерозированные, находящиеся на некотором расстоянии между собой.

Лечение

Разнообразие стадий и форм врожденного псевдоартроза требуют индивидуального выбора метода лечения. В раннем детстве проводят консервативное лечение, нацеленное на профилактику вторичного искривления голени и атрофии мышц. Для этого проводят массаж и редресацию голени с наложением гипсовой повязки. Ликвидировать псевдоартроз можно только оперативно.

Оперативное лечение достаточно сложное, а в некоторых случаях (при заостренных концах кости) приходится прибегать и к повторному, поскольку не всегда можно добиться сращения. Костно-пластическая операция по Ольби (использование интрамедуллярного или накладного аутотрансплантата из малоберцовой кости), за Хохутовым (передвижением трансплантата, вырезанного из проксимального конца большеберцовой кости), резекция склерозированных концов с интрамедуллярным остеосинтезом и костной пластикой применяются все реже.

Воплощение в практику компрессионно-дистракционного аппарата и компактотомии за Илизаровым позволяет достигать наилучших результатов в лечении. Учитывая угнетение остеогенеза в зоне псевдоартроза, целесообразно использовать аутотрансплантат из крыла подвздошной кости или декальцинованный аллогенный костный матрикс.

Амниотические перетяжки и врожденная ампутация конечностей

Амниотические перетяжки в виде фиброзного рубца могут быть на различных сегментах конечностей, но преимущественно встречаются на предплечье, пальцах и голени. Они могут быть одиночными и множественными, а также сочетаться с другими пороками развития.

Степень перетяжки также бывает разной — от поверхностной кожно-фасциальной до глубокой, которая перетягивает почти все мягкие ткани, а иногда является причиной пренатальной ампутации сегмента конечности.

Сначала врожденная перетяжка является лишь косметическим дефектом, но с ростом тканей она отстает в росте и пережимает их. Если перетяжка глубокая, это приводит к нарушению иннервации, лимфо- и кровообращения в конечности ниже перетяжки, может угрожать даже ее некрозом. Поэтому глубокие перетяжки оперируют в раннем детстве, а поверхностные — значительно позже (в основном с целью устранения косметического дефекта). Суть операции заключается в радикальном вырезании циркулярного рубца и восстановлении анатомических соотношений тканей в этой области.

При врожденных ампутациях на различных уровнях сегментов нижней конечности детей протезируют в детстве; протезирование верхней конечности проводят, как правило, в зрелом возрасте. Если отсутствуют дистальные отделы обеих рук, проводят биоэлектрическое протезирование.

Если есть недостатки культи нижней конечности, ее следует готовить к протезированию, применяя комплекс физиобальнеотерапевтических мероприятий, массаж, производя координацию движений, а иногда проводя реконструктивные операции.

Болезнь Бланта

Болезнь Бланта (Бланта-Эрлахера-Биезиня-Барбера синдром) принадлежит к локальным эпифизарным дисплазиям. Процесс локализуется в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. Вследствие поражения эпифизарного хряща происходит неравномерный рост в длину большеберцовой кости. Возникает многоплоскостная деформация большеберцовой кости с варусной деформацией метаэпифизарного участка, которая с ростом увеличивается. Это ведет к вторичным статическим деформациям в голеностопного суставе и стопе. Неравномерная нагрузка мыщелков берцовой и бедренной костей приводит к нестабильности коленного сустава и возникновения зон концентрации напряжений на ограниченном участке суставных хрящей, что является причиной дегенеративно-дистрофических изменений в суставе.

Лечение оперативное. Показанием к операции является искривление голени более 20 °. Операция заключается в остеотомии (кортикотомии) у эпифизарной зоны и устранении всех компонентов деформации. Фиксацию голени осуществляют гипсовой повязкой, а лучше аппаратом Илизарова. Лечение с помощью аппарата позволяет сохранить движения в колене, а в случае необходимости проводить постепенную коррекцию (которая во время операции слишком травматическая), а также дает возможность через 2-3 недели нагружать ногу.

Однако в процессе роста ребенка наблюдаются рецидивы деформации, о чем следует предупредить родителей. В этих случаях повторную операцию проводят после второго периода бурного роста ребенка.

Болезнь Маделунга (криворукость)

Болезнь Маделунга — аномалия развития, которая заключается в локальной дисплазии лучевой кости, что вызывает отставание ее роста в длину. При нормальном росте в длину локтевой кости возникают искривления предплечья, наклон лучезапястного сустава и кисти в сторону лучевой кости с вывихом этой кости в лучезапястного локтевом суставе (вывихом головки локтевой кости). Кроме косметического дефекта деформация резко нарушает функцию конечности. Эта классическая деформация не создает диагностических затруднений.

Лечение оперативное. Благодаря компрессионно-дистракционным аппаратам после остеотомии лучевой кости удается полностью восстановить ее длину и устранить вывих в лучезапястном локтевом суставе. Остеотомию проводят на верхушке искривления и путем дистракции за дистальный костный фрагмент (II-IV кости пясти) постепенно (по 1 мм в день) устраняют укорочение и вывих, следя за шириной межкостного промежутка. Диастаз между остеотомированными фрагментами заполняют регенератом. Функции конечности восстанавливаются.

Деформация головки лучевой кости обычно развивается в результате травмы или воспалительного процесса. Деформация также может сформироваться на фоне врожденного вывиха головки лучевой кости, что приводит к болевому синдрому и тугоподвижности в результате неконгруэнтности на уровне плечелучевого, проксимального лучелоктевого сочленений и артрозных изменений в суставе.


Удаление деформированной головки лучевой кости уменьшает явления импиджмента между ней и соответствующей сочленяющейся поверхностью головчатого возвышения или проксимального отдела локтевой кости, что способствует увеличению ротации предплечья и снижению интенсивности боли.

Пациенты с симптоматической деформацией на уровне плечелучевого сустава часто предъявляют жалобы на боль и ограничение движений, которые более выражены при ротации, чем при сгибании и разгибании. Также могут отмечаться механические симптомы – щелчки и блокирование.

Необходимо выяснить информацию об имевшихся ранее повреждениях локтевого сустава, хирургических вмешательствах на нем и других видах проводимого лечения, что упростит диагностику и выбор лечения. Анамнестические данные могут способствовать выявлению патологии, лежащей в основе заболевания (воспалительный артрит, посттравматический артроз, первичный остеоартроз, гемофилия и др.).

Клинический осмотр начинают с определения несущего угла, исследования контуров костей и выявления имеющихся рубцов. Необходимо точно измерить объем движений в локтевом суставе, а также ротацию предплечья, с помощью гониометра.

В таких случаях необходимо выполнить рентгенограммы лучезапястного сустава и провести его клинический осмотр.

Пациенты, являющиеся кандидатами на резекцию головки лучевой кости, имеют склонность к нестабильности (в частности – по причине травм в прошлом или патологии связок, развившейся на фоне хронического воспалительного процесса).

Важно определить стабильность локтевого сустава, поскольку вальгусная, задненаружная ротационная и аксиальная формы нестабильности являются противопоказанием к резекции головки лучевой кости.

Исследование на вальгусную нестабильность включает:

Обследование на задненаружную ротационную нестабильность включает:

  • Тест латерального смещения оси
  • Задненаружный тест выдвижного ящика
  • Тесты отжимания в положении сидя и лёжа на спине

Несмотря на то что определение аксиальной лучелоктевой нестабильности является сложной задачей, наличие болезненности или дорзального выпячивания в области дистального лучелоктевого сочленения усиливает подозрения относительно наличия такой патологии.

Рентгенография в стандартных проекциях подтверждает нарушения на уровне плечелучевого сустава. В дополнение к рентгенографии в стандартных переднезадней и боковых проекциях, для более чёткого контурирования головки лучевой кости эффективно исследование в плечелучевой проекции.

При рентгенографии лучезапястного сустава необходимо исключить патологические изменения, которые могут являться причиной боли и ограничения ротации предплечья (изменения лучезапястного сустава, радиоульнарный синостоз). Продольная радиоульнарная диссоциация наилучшим образом выявляется по двухсторонним рентгенограммам, что позволяет провести сравнение с контрлатеральной стороной.

Если клинический осмотр не даёт возможности достоверно диагностировать нестабильность, то для оценки вальгусной, варусной и аксиальной нестабильности необходимо выполнить флюороскопию в реальном времени, а также рентгенографию с нагрузкой.

Наилучшее отображение особенностей костной анатомии обеспечивает КТ в корональной и сагиттальной плоскостях, а также трёхмерная визуализация. КТ позволяет получить дополнительные данные о плечелоктевом, плечелучевом и проксимальном лучелоктевом сочленениях. Появляется возможность детально оценить дефекты хряща, нарушение конгруэнтности суставных поверхностей, свободные тела, остеофиты и гетеротопические оссификаты.

При планировании артроскопии локтевого сустава всегда необходимо определять положение локтевого нерва и исследовать его функцию. Транспозиция локтевого нерва, имевшая место в прошлом, делает небезопасной установку портов по внутренней стороне сустава. В таких случаях следует устанавливать порты открыто, во избежание ятрогенного повреждения нерва.

Хирургическое лечение следует рассматривать в отношение пациентов с резистентными к обычным консервативным мероприятиям симптомами. Основными принципами консервативного лечения являются изменение режима физической активности и применение противовоспалительных препаратов. Пациентам с ревматоидным артритом следует назначать специфическое лечение в соответствии с рекомендациями ревматолога.

Артроскопическая резекция головки лучевой кости показана при её деформации или артрозных изменениях, которые являются причиной болей и ограничения движений при стабильном локтевом суставе и предплечье. Этот метод получил широкое распространение.

Преимущества артроскопии над открытым вмешательством:

  • Меньший объем рассечения тканей, что может уменьшать интенсивность и продолжительность болевого синдрома, выраженность контрактуры в послеоперационном периоде
  • Хорошая внутрисуставная визуализация, позволяющая хирургу устранять такие сопутствующие патологические состояния как синовит, контрактура капсулы, остеофиты и свободные тела.

Следует отметить, что резекция головки лучевой кости выполняется по ограниченным показаниям.

Пациенты, как правило, выписываются из больницы в тот же день и им сразу разрешают активные движения. В случае, если одновременно выполнялся релиз для устранения контрактуры пациентам показано выполнение продленной регионарной блокады и использование аппарата для продолжительной пассивной разработки сустава. Для профилактики гетеротопической оссификации, послеоперационного отёка и болевого синдрома, при отсутствии противопоказаний, рекомендуется прием 25 мг индометацина три раза в день.

Резекция головки лучевой кости является эффективным методом лечения при правильном отборе пациентов с её деформацией или явлениями артрита, болевым синдромом и ограничением движений. Тем не менее, такая операция выполняется редко, а врач должен стремиться к возможному сохранению головки или её эндопротезированию, что позволит сохранить стабильность локтевого сустава и избежать осложнений.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).

Код по МКБ-10

  • Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
  • Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.

Чем вызывается врождённая косорукость?

Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.

Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.

Как проявляется врождённая косорукость?

Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.

Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.

Классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

  • I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
  • II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
  • III степень - полное отсутствие лучевой кости.


[8], [9], [10]

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

Что нужно обследовать?

Как лечится врождённая косорукость?

Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.


[11], [12], [13]

Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.

Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.

Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.

По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.

  • Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
  • Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
  • Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
  • Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).

Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.

Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.

В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.