У меня был геморрагический васкулит на руках

Геморрагический васкулит представляет собой редкое заболевание мелких сосудов. Причиной чаще всего является перенесенная простудная инфекция. Как заподозрить эту болезнь и правильно лечить?

Аутоиммунные заболевания одни из наиболее тяжелых среди всех внутренних болезней. Точные причины их неизвестны, поэтому и защититься от них невозможно. Одним из них является геморрагический васкулит, встречающийся у взрослых и детей. Что это за заболевание, кто занимается такими больными, какова диагностика и лечение геморрагического васкулита? Все об этом тяжелом недуге.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это заболевание, при котором развивается асептический воспалительный процесс в самых мелких сосудах человеческого тела. Преимущественно они поражаются в коже, суставах, почках и кишечнике. Остальные страдают в меньшей степени. Другое название этого недуга – болезнь Шенлейн Геноха или аллергическая пурпура, именно под последним названием этот недуг можно обнаружить в Международной классификации болезней (МКБ) 10 пересмотра.

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает настолько характерной и специфической, что врачи обычно достаточно быстро могут заподозрить это заболевание. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Геморрагический васкулит у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых, поэтому врачи-педиатры более знакомы с этим тяжелым заболеванием. Болезнь эта очень непредсказуема: она может самопроизвольно пройти без каких-либо последствий, либо привести к быстрой гибели.

Геморрагический васкулит у детей встречается относительно редко: распространенность составляет около 25 случаев на 10 тысяч детского населения. Наиболее подвержены ему дети младшего и среднего школьного возраста: от 7 до 12 лет. Малыши в возрасте младше 5 лет крайне редко страдают от симптомов геморрагического васкулита: зафиксированы лишь единичные случаи. У подростков старше 12 лет эта болезнь также редкость.

Если возник геморрагический васкулит у детей, лечение проводится исключительно в стационаре под контролем врачей. Никакое самолечение недопустимо, ведь болезнь может быть смертельно опасна. Применяются различные группы препаратов в зависимости от того, какая группа симптомов преобладает.

Геморрагический васкулит у взрослых – это редкость. Большинство заболевших – это мужчины с нарушением метаболизма. Однако и женщины могут страдать от этого недуга: нередко он начинается в период беременности или кормления грудью, при серьезных гормональных перестройках. До сих пор неизвестно почему, но часто дебют начала геморрагического васкулита у взрослых приходится на весенний период. Иногда у больного имеются и другие заболевания из группы аутоиммунных: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Если развивается геморрагический васкулит, лечение у взрослых проводится в отделении ревматологии круглосуточного стационара. Врач в индивидуальном порядке подбирает необходимые лекарства и курс.

Оставьте свой email, чтобы всегда получать важную информацию и сервисы для сохранения вашего здоровья

Геморрагический васкулит причины

Если у человека возник геморрагический васкулит, причины его до сих пор точно науке неизвестны. Есть несколько теорий, среди которых на первом месте стоит инфекционно-аллергическое происхождение этого заболевания. Не случайно чаще всего оно возникает ранней весной, в период эпидемии гриппа и других простудных болезней.

Таким образом причиной геморрагического васкулита многие врачи считают чрезмерно активную реакцию иммунной системы на попадание в организм возбудителей вирусных и бактериальных инфекций (стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, вирус простого герпеса и аденовирусы). Вместе с чужеродными агентами иммунитет начинает вырабатывать антитела против клеток собственных капилляров.

Сотрудники Ростовского государственного университета в 2014 году провели исследование, в котором выявили очень большой процент положительных результатов на герпетическую инфекцию у больных геморрагическим васкулитом. Особенно высок он был среди тех, у кого отмечались осложнения со стороны почек.

Специалисты Самарского государственного университета в 2012 году высказали гипотезу о зависимости тяжести данного заболевания от генетически детерминированных особенностей свертывающей системы крови.

Если у больного начался геморрагический васкулит, причины болезни могут быть и иными:

лекарственная болезнь – поражение сосудов возникает вследствие активации иммунной системы различными лекарственными средствами (антибиотики, анальгетики, противоаритмические средства),
аллергический анамнез – сочетание данного недуга с различными прочими аллергическими болезнями (атопический дерматит, бронхиальная астма, ринит, конъюнктивит),
провоцирующие факторы внешней среды: переохлаждение или перегрев, укус насекомого, обострение хронических болезней, травмы и др.

Геморрагический васкулит патогенез

Если у больного развился геморрагический васкулит, патогенез заболевания заключается в поражении мелких капилляров кожи, почек, суставов и кишечника аутоантителами. Комплексы антиген-антитело, которые образуются при активном воспалительном процессе (чаще всего, вирусная или бактериальная респираторная инфекция), циркулируют в крови и откладываются в просвете самых мельчайших сосудов.

Далее, когда у больного прогрессирует геморрагический васкулит, патогенез заключается в их закупорке и появлении микротромбов, приводящих к нарушению микроциркуляции, кислородному голоданию тканей, которые в норме эти сосуды кровоснабжают.

Патогенез геморрагического васкулита связан с воспалительным процессом во всех мелких сосудах: капиллярах, венулах, артериолах, и он обуславливает все клинические проявления этого недуга.

Геморрагический васкулит симптомы

Если у больного начался геморрагический васкулит, симптомы болезни могут быть очень разнообразными. Нередко заболевание начинается с лихорадки, но это не обязательно. При повышении температуры при геморрагическом васкулите появляются симптомы интоксикации: ломота, боль в суставах, костях, мышцах, головная боль, слабость, головокружение. Помимо этого присутствует три основные группы симптомов.

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает у 100% больных. Это патогномоничный симптом, без него поставить такой диагноз нельзя. Высыпания имеют пятнисто-папулезный геморрагический характер, маленькие размеры. Характерной особенностью сыпи при геморрагическом васкулите является то, что она не исчезает при надавливании. При тяжелом течении болезни в центре элемента может появиться некроз или язва, которая долго не заживает, а после заживления оставляет пигментацию.

Основная локализация – бедра, ягодицы, голень, реже – руки и область крупных суставов. Они имеют симметричный характер. Тяжесть заболевание определяют именно по характеру высыпаний, по их интенсивности, объему пораженной площади кожного покрова.

Оставьте свой email, чтобы всегда получать важную информацию и сервисы для сохранения вашего здоровья

Поражение суставов встречается у 70% больных. Характерны кратковременные боли в крупных суставах, иногда они становятся яркими, отечными. Процесс никогда не приводит к их деформации, после излечения артралгии проходят бесследно.

При геморрагическом васкулите у каждого четвертого больного развивается поражение почек. Оно проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. Возможно появление темного окрашивания мочи (цвет мясных помоев), отечности на лице, повышения артериального давления. Некоторые больные отмечают появление болей в пояснице.

Симптомом поражения кишечника является боль в животе. Причем больные не могут точно указать ее локализацию, просто говорят, что у них болит живот. Неприятные симптомы не связаны с приемом пищи и дефекацией, иногда им сопутствует тошнота и рвота. Боль начинается сама и самопроизвольно проходит.

Помимо этих основных четырех групп симптомов возможны и более редкие: признаки поражения легких (геморрагическая пневмония), сердца (геморрагический перикардит, миокардит), нервной системы (приступы эпилепсии, геморрагический менингит). Они более опасны и при неблагоприятном течении могут привести даже к летальному исходу.

Геморрагический васкулит диагностика

Если у человека или доктора есть подозрение на геморрагический васкулит, диагностика должна быть начата как можно раньше. Особенно, когда речь идет о детях. Таким больными занимается врач-ревматолог, в детской поликлинике иногда работает данный специалист, но чаще всего больного с подозрениями на этот недуг отправляют в ревматологическое отделение стационара. Детям, у которых не исключается геморрагический васкулит, диагностика осуществляется в больнице обязательно, чтобы вовремя оказать помощь при развитии серьезных осложнений со стороны сердца, легких и нервной системы.

Во время первого визита врач беседует с больным, спрашивает, что его беспокоит, как давно появились эти симптомы, не было ли у него в недавнем прошлом простудного заболевания, не принимал ли он антибиотики, либо жаропонижающие. После беседы он приступает к осмотру высыпаний, оценивает их характер, локализацию, осматривает суставы. Далее врач дает направления, какие анализы при геморрагическом васкулите позволят подтвердить или опровергнуть этот диагноз.

В первую очередь при подозрении на геморрагический васкулит дают направления на следующие анализы:

общий анализ крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, иногда повышение уровня эозинофилов),
общий анализ мочи (увеличение уровня белка и появление эритроцитов говорят о поражении клубочков),
белки острой фазы (СРБ, фибриноген и другие повышаются),
коагулограмма – эти анализы при геморрагическом васкулите не выявляют патологии в отличие от болезней крови,
исследование кала на скрытую кровь,
ультразвуковое исследование почек, печени, почечных сосудов,
гастро- или колоноскопия при появлении кишечного кровотечения,
бронхоскопия при поражении бронхов и легких,
рентгеновское исследование органов грудной клетки,
ЭКГ и УЗИ сердца.

Если врачу никак не удается поставить правильный диагноз, результаты всех исследований неоднозначны, тогда прибегают к биопсии кожи или почек. Материал берут для гистологической оценки, где точно выявляют, если ли поражение мелких сосудов аутоиммунного характера.

Геморрагический васкулит лечение

Если у больного развился геморрагический васкулит, лечение будет напрямую зависеть от того, какие симптомы у него преобладают в большей степени. К сожалению универсального лекарства, которое бы за пару дней полностью избавило от этого недуга, не существует. Удалить из сосудов микротромбы и снизить активность воспалительного процесса медикаментозным путем тоже достаточно сложно. Поэтому, случае, когда у человека начался геморрагический васкулит, лечение проводится симптоматически различными группами препаратов.

Оставьте свой email, чтобы всегда получать важную информацию и сервисы для сохранения вашего здоровья

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

эластический;
мышечный;
смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Аллергический васкулит

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Уртикарный васкулит

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь. Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите:

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита:

ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
переохлаждение.

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 - Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов - самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты - препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей - перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко - 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Геморрагический васкулит (геморрагическая пурпура) — это системное воспалительное заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки, без каких-либо нарушений со стороны крови. В основе данного, наиболее распространенного заболевания из группы системных васкулитов, лежит поражающее сосуды внутренних органов и кожи множественное микротромбообразование и асептическое воспаление стенок микрососудов.

Причины возникновения

Геморрагический васкулит – это сосудистый диатез, вызванный аллергической реакцией на мелкие сосуды. Причиной аллергии могут быть:

• микробы (60-70 процентов пациентов имеют в анамнезе инфекции верхних дыхательных путей, чаще всего вызываемые стрептококками. Другими микроорганизмами, которые могут способствовать развитию заболевания, являются краснуха, ветряная оспа, корь, ВИЧ);

• пищевые аллергены (орехи, яйца, мясо, молоко, помидоры, рыба, шоколад).

В результате аллергической реакции организм начинает вырабатывать антитела IgA, которые накапливаются в избытке в кровеносных сосудах кожи, а также в суставах, пищеварительном тракте, почках, ЦНС или яичках. Как следствие, в этих местах развивается воспаление.

Патоморфология

Патоморфология ( патологическая анатомия ) геморрагического васкулита заключается в ненормально повышенной проницаемости капилляров (капиллярный токсикоз). Первоначально на почве расширения капилляров происходит транссудация плазмы крови, а в дальнейшем диапедез эритроцитов в окружающие ткани; в результате развиваются высыпания, приобретающие впоследствии геморрагический характер. Описанная последовательность явлений (сначала транссудация, затем геморрагии) не является обязательной. Нередко на коже могут появляться кровоизлияния без предварительного отека (так же как при капиллярных токсикозах инфекционного происхождения – сыпном тифе, сепсисе, геморрагической кори, оспе и т. д.).

К явлениям вазомоторного порядка обычно присоединяются воспалительные явления; так, спастические колики и кишечные кровотечения переходят в слизисто-геморрагический колит, гематурия – в нефрит, обычно острый, но принимающий иногда хроническое течение. В других случаях процесс идет по пути некробиоза с развитием некротических участков.

Симптомы и клиническая картина

Различают четыре клинические формы геморрагического васкулита:

Первые две формы были описаны Шенлейном, последние две – Генохом. Эти формы обнаруживаются во всевозможных сочетаниях и взаимно переходят одна в другую.

Данное заболевание – не столько геморрагический, сколько транссудативно-экссудативный диатез факультативно-геморрагического характера. Отдельные, резко отграниченные высыпания на коже (а также на слизистых оболочках) имеют первоначально эритематозный, папулезный или уртикарный характер, нередко болезненны и сопровождаются зудом; в дальнейшем в течение нескольких часов эти высыпания становятся геморрагическими. Так как не все элементы развиваются одновременно, то на коже наблюдаются высыпания в различных стадиях развития – от гиперемии и подкожного отека до стойкой эритемы, от серозного пропитывания до геморрагий различной давности и различной окраски (сине-багровой, коричнево-черной, бледно-желтой и т. п.). В результате получается пестрая картина, весьма напоминающая многоформную экссуда тивную эритему. Наблюдаются и кожные инфильтраты, как при узловатой эритеме, и зудящая уртикарная сыпь, и отеки типа Квинке (на лице, половых органах и пр.).

Описанные изменения на коже могут быть единственным симптомом геморрагического васкулита или же, как это чаще бывает, они сопутствуют проявлениям того же диатеза со стороны суставов или внутренних органов. Легкие формы, выражающиеся и кожных высыпаниях, общей разбитости и незначительном повышении температуры, обозначаются как простая пурпура. Это заболевание продолжается обычно не более 2 недель, но иногда наблюдаются рецидивы, в частности в связи с ранним вставанием больного (ортостатическая пурпура).

С присоединением к вышеописанной картине поражений внутренних органов возникает симптомокомплекс абдоминальной пурпуры. В наиболее типичной форме он встречается главным образом в детском и юношеском возрасте. Обычно все симптомы бывают ярко выражены на исходе или вскоре после перенесенного инфекционного заболевании (ангина, корь, скарлатина, брюшной тиф), нередко как осложнение туберкулеза легких. Заболевание протекает приступообразно, в виде кишечных колик, сопровождающихся кровянистым стулом и рвотой с примесью крови. Морфологическим субстратом его являются транссудативно-геморрагические высыпания на слизистой желудка и кишечника; в дальнейшем эти высыпания осложняются экссудативно-воспалительными явлениями, вследствие чего первоначальные функциональные нарушении кишечника (колоспазм) приобретают более стойкий, органический характер (гемоколит). Нередко кровоизлияния во всю толщу кишечной стенки осложняются инвагинацией в пораженные растянутые и расслабленные участки вышележащих частей кишок, сохранивших свою перистальтику.

Геморрагический васкулит, как правило, протекает с температурой неправильного типа, иногда до 38-40°C. Генез лихорадки – токсико-аллергический. Таким образом, симптоматология заболевания весьма разнообразна в зависимости от локализации процесса.

В исключительно редких случаях может действительно возникнуть требующая оперативного вмешательства картина истинного острого живота вследствие некроза, наступающего в связи с массивными кровоизлияниями в слизистую в подслизистую оболочки, нарушающими питание кишечной стенки.

Поражение ночек при геморрагическом васкулите наступает обычно на 2-3-й неделе от начала заболевания, но при хронически рецидивирующей форме оно может выявиться лишь в конечном этапе болезни.

В клинике геморрагического васкулита наблюдаются все градации поражения почек – от легкого, бессимптомного, очагового, до тяжелого диффузного гломерулонефрита с явлениями почечной недостаточности. В некоторых случаях развивается картина подострого злокачественного экстракапиллярного нефрита с быстрой эволюцией в течение 4-5 месяцев от начала заболевания до смертельного исхода от уремии.

Течение болезни

Течение геморрагического васкулита отличается большим диапазоном – от острой молниеносной формы продолжительностью в несколько дней, до длительной, хронически рецидивирующей на протяжении ряда лет. Хронически рецидивирующая форма характеризуется повторными острыми атаками, каждая из которых отличается своими особенностями: так, если первая атака протекает и виде ревматоидной пурпуры, с суставными болями и кожными высыпаниями, то последующие атаки могут дать картину острого живота, гемоколита или гематурического нефрита. Вслед за атакой наступает ремиссия.

Наряду с длительными, упорно рецидивирующими формами известны легкие формы, заканчивающиеся через короткий срок полным самоизлечением.

Диагностика

Диагноз геморрагического васкулита обосновывается следующими признаками:

• наличие кожных геморрагических высыпаний;

• пестрота клинической картины: наряду с абдоминальными явлениями наблюдаются либо суставные явления, либо кровотечения из ЖКТ;

• отрицательные клинико-лабораторные тесты.

Исследование геморрагического синдрома (как свертывающей системы крови и целом, так и ее отдельных компонентов), длительность кровотечения, ретракция сгустка нормальны. Нормально и количество кровяных пластинок. Симптомы щипка, жгута непостоянны.

Особенно ответственна дифференциальная диагностика в случаях абдоминальной пурпуры, имитирующей картину острого живота (прободной перитонит, острый аппендицит, инвагинация).

В этих случаях диагноз нередко устанавливается на операционном столе – после обнаружения геморрагических высыпаний на брюшине и серозном покрове кишечника. Опорными пунктами в диагностике служат следующие признаки:

• при общей картине острого живота живот на самом доле мягкий;

• боли в животе чаще носят схваткообразный характер, нередко локализуются вокруг пупка (но могут быть локализованы и в цекальной области, имитируя картину острого аппендицита);

• наряду с абдоминальными симптомами наблюдаются либо суставные явления, либо кровотечения – из ЖКТ, почек, гениталий и т. п.;

Диагноз может быть поставлен на основании анализа крови (обнаружение повышенных уровней IgA) и мочи (кровь в моче) или кала (анализ на скрытую кровь). При симптомах тяжелой почечной недостаточности требуется биопсия этого органа.

Лечение

Если воспаление не повлияло на органы, в том числе на почки или ЖКТ, используется только симптоматическое лечение геморрагического васкулита. Пациенту могут быть назначены гемостатические препараты (этамзилат), антигистаминные и нестероидные противовоспалительные препараты (за исключением аспирина, который может усугубить симптомы заболевания), глюкокортикостероиды. Повреждения кожи хорошо заживают с помощью дапсона.

Если поражены почки, иммуносупрессивные препараты используются для ослабления иммунной системы, что предотвращает дальнейшее их повреждение.

Прогноз

Прогноз геморрагического васкулита зависит от формы болезни. В легких случаях, при отсутствии изменений со стороны почек, заболевание заканчивается после первой же атаки полным выздоровлением. Прогноз становится хуже из-за присоединения нефрита, который может перейти в затяжной и закончиться смертью больного от почечной недостаточности.

Тяжелые формы геморрагического васкулита со сливными язвенно-некротическими поражениями, обнажающими в процессе распада тканей глубжележащие органы (кости, суставы), с кишечными некрозами дают высокую летальность в первые дни болезни. В редких случаях смерть наступает от кровоизлияния в мозг.

Читайте также: