Синостоз эпифиза лучевой кости

Впроцессе энхондрального костеобразования этого отдела костно-суставной системы мо­гут быть выделены три периода:

— первый период — до появления первых центров оссификации анатомических образова­ний, имеющих к моменту рождения хрящевое строение;

— второй период, продолжительностью в 12 лет— период окостенения эпифизов трубча­тых костей предплечья и кисти и костей запястья;

— третий — завершающий — период синостозирования метаэпифизарных ростковых зон.

Возраст до 4 месяцев.Дистальные метаэпифизы костей предплечья и кости кисти сохраня­ют степень оссифицированности, достигнутую к концу внутриутробного развития. Хрящевое строение в этот период имеют эпифизы корот­ких трубчатых костей кисти и костей предпле­чья, а также все кости запястья.

С 4 месяцевдо 2 лет(рис. 19.42). Появляются центры оссификации двух костей запястья — головчатой и крючковидной — и ядро окостене­ния дистального эпифиза лучевой кости. Возра­стной срок начала окостенения костей запяс-

Рис. 19.42.Рентгенограмма лучезапястного сустава (6 мес).

Центры оссификации прослеживаются только в го­ловчатой и крючковидной костях. 1 — головчатая кость; 2 — крючковидная кость.



Рис. 19.43. Рентгенограмма лучезапястного сустава (3—4 года).

Ядра оссификации прослеживаются в: 1 — головчатой кости; 2 — крючковидной кости; 3 — трехграной кости; 4 — полулунной кости; 5 — дистальном эпифизе лучевой кости; 6 — эпифизах костей запястья; 7 — эпифизах проксимальных фа­ланг пальцев.

тья — 4 месяца, эпифиза лучевой кости — 9— 12 месяцев. В этот же период оссифицируют-ся метафизы коротких трубчатых костей кис­ти и костей предплечья.

Критерием правильности соотношений во всех названных суставах являются: при среднем положении пальцев — расположение обоих (ме­диального и латерального) краев метафиза ди-стальной кости на уровне одноименных краев метафиза проксимальной кости; при лучевом или локтевом отклонении пальцев — совпаде­ние краев метафизов сочленяющихся костей только на одной стороне, на той, в которую от­клонен палец (при лучевом отклонении — совпадение лучевых краев метафизов, при локтевом отклонении — локтевых краев).

В 3 годапоявляется центр оссификации третьей кости запястья — трехгранной.

В 4 годаначинает окостеневать полулунная кость запястья (рис. 19.43, 19.44).

С 4,5 до7 лет основным проявлением энхон-дрального костеобразования лучезапястного су­става и кисти является начало окостенения трех костей запястья — ладьевидной, трапециевид­ной костей и кости-трапеции. Начало их око-

Рис. 19.44. Рентгенограмма лучезапястного сустава (4,5 года— 5 лет).

1 — эпифиз основания 1-й пястной кости.



Рис. 19.45. Рентгенограмма лучезапястного сустава (6 лет).

1— ядро оссификации кости-трапеции.

стенения не имеет таких точных возрастных сроков, как четырех упомянутых выше кос­тей запястья. Можно лишь отметить, что в большинстве случаев наблюдается следую­щая последовательность появления центров оссификации в них: сначала центр оссифи­кации кости трапеции, затем ладьевидной кости и в последнюю очередь — трапециевид­ной (рис. 19.45, 19.46).

Хрящевое строение к 7 годам сохраняют: краевые отделы костей запястья, верхушка шиловидного отростка лучевой кости и го­ловка локтевой кости вместе с шиловидным отростком.

В 8—9 лет основным проявлением энхон-дрального костеобразования в течение рас­сматриваемого периода является окостене­ние головки локтевой кости. Первой стади­ей этого процесса является появление центра оссификации хрящевой модели собственно головки (рис. 19.47). Параллельно в течение нескольких месяцев появляется ядро окосте-


Рис. 19.46. Рентгенограмма лучезапястного сустава (6-7 лет).

1 — ядро оссификации ладьевидной кости.


Рис. 19.47. Рентгенограмма лучезапястного сустава (8-9 лет).

1 — кость-трапеция; 2 — трапециевидная кость; 3 — эпифиз локтевой кости.

Рис. 19.48. Рентгенограмма лучезапястного сустава (10-11лет).

1 —бугорок эпифиза локтевой кости (шиловидный отросток).

нения шиловидного отростка. Окостенение большей части головки локтевой кости и слияние с ней шило­видного отростка происходит в среднем в 9 лет. Парал­лельно с окостенением головки локтевой кости нара­стает степень оссифицированности костей запястья, вплоть до полного окостенения, наступающего к 10 го­дам. Хрящевое строение к концу рассматриваемого возрастного периода сохраняют: гороховидная кость запястья, небольшая часть головки локтевой кости, се-самовидная кость первого пястно-фалангового сустава и метаэпифизарные ростковые зоны коротких трубча­тых костей кисти и костей предплечья.

В 10 лет появляется центр оссификации горохо­видной кости запястья.

В этом возрасте возможен анализ всех рентгеноло­гических показателей анатомического строения луче­запястного сустава и кисти (рис. 19.48).




Рис. 19.49. Рентгенограмма лучезапястного сустава (12—13лет).

а — ладонная проекция: 1 — гороховидная кость.

б — боковая проекция: 1 — эпифиз лучевой кости; 2 — шиловидный отросток и эпифиз локтевой кости;

3 — ладьевидная кость; 4 — кость-трапеция; 5 — полулунная кость; 6 — головчатая кость; 7 — I пястная

Возраст 12—14 лет соответствует завершающей стадии постнатального формирования лу-чезапястного сустава и скелета кисти (рис. 19.49). Показателем наступления этой стадии слу­жат окостенение сесамовидной кости пястно-фалангового сустава I пальца (в возрасте 12 лет) и наступление синостоза метаэпифизарной ростковой зоны I пястной кости (среднестатис­тический возрастной срок — 14 лет). Синостоз этой ростковой зоны наступает раньше синос­тоза метаэпифизарных и апофизарных ростковых зон всех других костей скелета и считается признаком наступающего прекращения роста костей.

Рентгенологическому анализу доступны все без исключения рентгенологические показа­тели анатомического строения данного отдела костно-суставной системы.

СИНОСТОЗ (synostosis, греч. syn- вместе, с osteon кость + -osis) — костное сращение двух костей или частей одной кости между собой. Сращение костей в суставе называют костным анкилозом (см.).

Процесс сращения отломков кости после перелома (см.) с образованием костной мозоли (см.) принято называть консолидацией.

Различают С. самопроизвольный (анатомический, врожденный и посттравматический) и искусственный, подготовленный оперативным путем.

Анатомический синостоз — это нормальное, наступающее в определенное время, физиол. сращение между собой частей кости в процессе ее роста — эпифизов с метафизами, апофизов с основной массой кости (см.). Сроки наступления анатомического С., изучаемые по рентгенограммам, используют в качестве объективного критерия физического развития и возраста (см. Возраст костный). Нарушения анатомического синостозирования и связанные с этим задержка или ускорение роста кости наблюдаются при целом ряде патол. состояний, чаще эндокринной системы, напр, при карликовости (см.), общем инфантилизме (см.), евнухоидизме (см.), болезни Кашина — Бека (см. Кашина —Бека болезнь), гипергонадизме (см.), болезни Бланта (см. Бланта болезнь).

Врожденный синостоз — патол. сращение соседних костей вследствие аплазии (см.) или гипоплазии соединительной ткани между соседними костями. Этот процесс лежит в основе врожденного лучелоктевого С. (см. Локтевой сустав). Различные формы врожденного С. наблюдаются в позвоночнике (см.), напр, при болезни Клиппеля—Фейля (см. Клиппеля—Фейля болезнь). Описан С. нескольких ребер в виде пластинки, С. добавочного (так наз. шейного) ребра с I ребром, сращение (конкресценция) фаланг пальцев при костной форме синдактилии (см.). К врожденным С. относят также преждевременное сращение костей черепа в его швах при краниостенозе (см.).

Посттравматический синостоз — сращение соседних костей после травмы надкостницы, костной ткани или повреждения пролиферативной зоны эпифизарного хряща. Чаще возникает между соседними позвонками, костями предплечья или голени.




После краевого перелома тела позвонка или его вывиха нередко происходит окостенение передней продольной связки позвоночника и С. двух позвонков. При переломе костей предплечья со смещением отломков иногда возможно взаимное сближение лучевой и локтевой костей в зоне травмы. Поврежденная в этом месте надкостница (см.) продуцирует костную ткань, к-рая заполняет щель между костями, что, в конечном счете, приводит к С. костей предплечья на. изолированном участке (рис. 1). К посттравматическому С. можно отнести костное сращение как осложнение оперативного вмешательства на кости, напр, лучелоктевой С. после резекции головки лучевой кости (рис. 2); основным симптомом этого С. является полное отсутствие ротации предплечья. При переломе нижней четверти малоберцовой кости нередко происходит разрыв связок дистального межберцового синдесмоза. При этом может наблюдаться оссификация связок — межберцовый посттравма-тический С. (рис. 3). В основе патогенеза С. после переломов или оперативных вмешательств лежит физиол. процесс костеобразования, наблюдаемый при развитии костной мозоли.


При эпифизеолизе (см. Переломы) иногда происходит преждевременное окостенение части эпифизарного хряща, что замедляет рост кости в длину и ведет к варусной или вальгусной деформации конечности. При повреждении игрекообразного хряща вертлужной впадины возможно развитие сложного клинико-рентгенологического симптомокомплекса вследствие раннего С. вертлужной впадины (рис. 4).

Наиболее достоверно посттравматический С. определяется рентгенологически. Лечение посттравматического С. проводят только в тех случаях, если он значительно ограничивает движения в смежном суставе. Резекцию кости в области С. производят с внедрением прокладки из биологического или синтетического материала между соседними костями (см. Артропластика). После операции с первых дней назначают ЛФК. Нередко наблюдается рецидив С., поэтому важна его профилактика при лечении свежих переломов: точная репозиция отломков, применение атравматичных методов репозиции (см.), стабильного остеосинтеза (см.).



Искусственный синостоз создают между костями, чаще всего берцовыми, для лечения врожденного или посттравматического ложного сустава или дефекта большеберцовой кости. Одним из первых таких способов можно считать операцию Гана (рис. 5). Однако впоследствии подобные оперативные С. были вытеснены типичными операциями костной пластики (см.). Оперативное синостозирование сохраняет свою актуальность в тех случаях, когда из-за обширного рубцового процесса или большого костного дефекта вмешательство в самом очаге повреждения чревато некрозом мягких тканей или нагноением. В таких случаях используют операцию обходного С. по Стюарту—Богданову или ее модификации по Богданову — Антонюку (рис. 6). После сращения большеберцовой и малоберцовой костей и образования С. в процессе ходьбы осевая нагрузка приходится на неизмененную малоберцовую кость, к-рая со временем компенсаторно утолщается, иногда до размеров большеберцовой, т. к. принимает на себя ее функцию.

Искусственным С. путем оперативного разрушения метаэпифизарного росткового хряща пли его части в ряде случаев пытаются остановить рост кости при акромегалии (см.).


Библиография: Богданов Ф. Р. и Антонюк И. Г. О хирургическом лечении больных с осложненными ложными суставами и дефектами большеберцовой кости, Ортоп. и травмат., № 3, с. 9, 1965; Бухны А. Ф. Повреждения эпифизарных зон костей у детей, М., 1973, библиогр.; Лагунова И. Г. Рентгено-анатомия скелета, с. 22, 286, М., 1981; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, с. 71 и др., Д., 1957; Рохлин Д. Г. Рент-геноостеология и рентгеноантропология, ч. 1, Л., 1936; Green W. Т. a. M i-t а 1 М. A. Congenital radio-ulnar synostosis, surgical treatment, J. Bone Jt Surg., v. 61-A, p. 738, 1979; Weinberg H. a. o. Early fibular bypass procedures (tibiofibular synostosis) for massive bone loss in war injuries, J. Trauma, v. 19, p. 177, 1979.

Скелет играет роль своеобразных корней, с которых начинается построение человеческого организма. От того, насколько правильно срастутся кости, зависит пожизненное состояние здоровья. Нормальное соединение костей носит название физиологический синостоз, он происходит поэтапно. Ускорение или замедление процесса вызывает нарушение развития системы, происходит патологический синостоз, сращивание костей.

Чаще всего встречается синостоз ребер, но что это такое не многие понимают до конца.

Что такое синостоз, и чем опасно заболевание

Синостоз – это не простое сращивание костей, как например при переломе. Эта болезнь характерна тем, что соединяет несколько костей между суставными поверхностями при помощи костной ткани. Образуется единый блок в местах надхрящницы, надкостницы или вместо самих хрящей.


Это заболевание отнюдь не безобидно. В некоторых формах проявления синостоза наблюдается болезненный процесс сращивания костей, вместе с этим нарушаются многие естественные функции организма.

Знаете ли вы: Что такое ложный сустав?

Возможно появление пороков развития внутренних органов, что приводит к их неполной функциональности.

При сложном течении болезни могут проявиться следующие последствия:

  • почечная недостаточность или наличие только одной почки,
  • дефектное расположение мочеточников,
  • декстрапозиция аорты, то есть если нормальное расположении аорты – слева, то при болезни аорта меняет свое расположение и находится справа,
  • неразвитость или отсутствие одного легкого.

Как видно из вышеперечисленных последствий, синостоз довольно сложная и опасная болезнь, при ее обнаружении необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

  1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
  2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
  3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
  4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Читайте также: Как лечить тендинит суставов

Помимо классификации типов заболевания существуют и виды по месту локализации. О них расскажем ниже.


Его еще называют краниостеноз. Патология довольно редкая и проявляется у одного новорожденного на две тысячи малышей. Мальчики чаще страдают этим заболеванием. Хоть у этого типа врождённый вид, проявление деформации выявляется уже после рождения ребенка, прежде всего это изменение черепа и уменьшение черепной коробки.

Раннее закрытие швов обычно не влияет на интеллектуальное развитие, но при запущенном заболевании возможна задержка.

Радиоульнарный синостоз поражает кости предплечья. Длина деформации совершенно разная, от двух до двенадцати сантиметров. При этом предплечье не имеет ротационной подвижности, и находится в определенном положении, но явной деформации не наблюдается.

Больной не может вывернуть руку или протянуть ладонь. Все стандартные движения практически невозможны, возникают трудности при самостоятельном одевании или употреблении еды.

При проявлении симптомов болезни Клиппеля-Фейля возможно аномальное строение позвоночника. Болезнь сопровождается уменьшением количества позвонков.

Для этого типа болезни характерна короткая шея и ограничение движений. Иногда недуг сопровождается пороком сердца и сколиозом. Особенностью синостоза позвонков является видимое нарушение анатомического строения больного.

Причины

Зачастую причиной болезни становится внутриутробное аномальное развитие, но это далеко не единственная причина, также источником болезни могут стать:

  1. Травмы, при которых нарушается целостность кости.
  2. Осложнения после остеомиелита.
  3. Туберкулёз.
  4. Бруцеллез.

Получается, что болезнь бывает приобретенной, а может быть врождённой, как например синостоз черепа у новорожденных.

Симптомы

Так как синостоз имеет классификацию по типам болезни, то и симптоматика проявляется по-разному, что касается радиоульнарного вида, то его можно определить по атрофии предплечья, невозможности выполнения некоторых действий.


При коронарном синостозе можно выделить следующие моменты: тошнота, плохая память, судороги и потеря сознания.

Симптомы поражения позвонков выражаются зачастую в области лопаточной зоны, это может быть сколиоз, короткая шея, расщепление позвоночника и низкая чувствительность.

Подробнее про то как лечить мышечно-тонический синдром читайте тут.

Конечно все виды имеют общие признаки, основной синдром – ноющая боль в зоне деформации кости. Также болезнь сопровождается пороком сердца, нарушением дыхательной и половой системы. Для синостоза 1-2 ребер справа характерны круглые или овальные дефекты, которые заполняют пространство между ребрами.

Диагностика

Несмотря на то, что симптомы данной болезни могут быть ярко выражены, для точного определения диагноза необходимы следующие исследования:

  1. Рентген направленный на участки предрасположенные к заболеванию.
  2. МРТ.
  3. Если это необходимо, ультразвуковое исследование.

Болезнь не является односторонней и требует задействования нескольких специалистов разного профиля. Так, вполне вероятно что понадобится консультация врача эндокринолога, невролога и хирурга.

Лечение

Процесс лечения синостоза осуществляется посредством медикаментозной терапии, или оперативного вмешательства. Все будет зависеть от типа недуга, его стадии и разновидности. Бывают случаи, когда возможно применение только медикаментозной терапии, и этого достаточно, а в некоторых случаях необходима операция. Так например, краниостеноз предполагает оперативные методы.

Дефекты синостоза устраняются путем проведения следующих процедур:

  1. Гипсовые повязки.
  2. Профессиональный массаж.
  3. Физиотерапия.
  4. Лечение анальгетиками.

Каким именно путем будет происходить восстановление больного определит лечащий врач.

Профилактика и прогноз

Как лечить синдром Тричера-Коллинза подробно описано тут

Способа предупредить синостоз практически не существует, есть лишь несколько обобщенных советов среди которых:

  • Правильное ведение периода беременности,
  • ежегодное обследование,
  • консультация с узким специалистом генетиком,
  • внимание к состоянию здоровья.


Результат лечения будет зависеть от того, насколько запущена степень болезни.

Заболевание трудно поддается лечению, время играет против больного, и чем раньше он обратится за помощью, тем больше шансов избежать инвалидности.

Однако, в медицине встречаются очень удачные опыты решения проблемы, такого эффекта можно добиться оперативным вмешательством, тогда существует вероятность стопроцентного выздоровления.

Заключение

Синостоз приводит ко многим неприятным последствиям, самым ярко выраженным недостатком является эстетическая сторона вопроса, признаки болезни выделяются явными дефектами.

Если у Вас есть подозрения на наличие данной болезни у себя или у своих близких, незамедлительно обращайтесь к врачу. Оказать помощь может ортопед-травматолог, который назначит все необходимые исследования. Следите за здоровьем и своевременно проходите обследование.


Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10



  • Причины синостоза
  • Классификация
    • Врожденный синостоз
    • Посттравматический синостоз
    • Искусственный синостоз
    • Другие патологические синостозы
  • Виды синостоза
    • Синостоз костей предплечья
    • Краниостеноз
    • Синдром Клиппеля-Фейля
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.


Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).


Виды синостоза

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.