Недоразвитие локтевой и лучевой кости

Ниже мы представим распространенные причины деформации или гипоплазии лучевой или локтевой кости.

Причины деформации или гипоплазии лучевой или локтевой кости

Анемия Фанкони. Отсутствие лучевой кости, укорочение и деформация локтевой кости, слияние костей запястья и отсутствие I пястной кости и большого пальца кисти.

При данном заболевании гипоплазия головки лучевой кости предрасполагает к вывиху.

При данном заболевании укорочение локтевой кости, вторичное к энхондромам.

Наследственные множественные экзостозы. Укорочение локтевой кости с экзостозами. Искривление лучевой кости без вывиха головки.

При данном заболевании, как утверждают специалисты отделений травматологии и ортопедии в Москве, имеется характерное укорочение локтевой кости и малоберцовой кости. Укорочение локтевой кости вызывает искривление лучевой кости и часто вывих головки лучевой кости.

Вторично к искривлению костей.

Деформация Маделунга. Локтевая и ладонная угловые деформации дистальной суставной поверхности лучевой кости, уменьшение (V-образная) запястного угла и дорсальный подвывих дистального конца локтевой кости.

Преждевременное слияние локтевой части эпифиза лучевой кости, проявляющееся в подростковом возрасте как характерная деформация:

1. локтевое и ладонное угловое искривление дистальной суставной поверхности лучевой кости;
2. уменьшение запястного угла;
3. дорсальный подвывих дистальной части локтевой кости.

Может возникать как изолированная односторонняя или двусторонняя аномалия. Когда сочетается с другими аномалиями, например с укорочением, искривлением большеберцовой кости, укорочением малоберцовой кости и вальгусной деформацией коленных суставов, состояние называют дизхондроостеозисом. Ювенильная травма может вызывать подобную деформацию в запястье, называемую псевдо-Маделунг. В некоторой степени сходная деформация может присутствовать при мукополисахаридозе I (синдром Гурлера)

Проксимальное сращение лучевой и локтевой костей у 4-летней девочки. Головка лучевой кости срослась с локтевым отростком. Диафизы лучевой и локтевой костей истончены.

Редкая аномалия, которая приводит к относительной гипоплазии пораженных костей вторично по отношению к утрате мышечного тонуса.

Гипоплазия или аплазия лучевой кости также может сочетаться с другими аномалиями, включая онихопателлярный синдром.

Тяжелая деформация, склероз и локтевое отклонение дистальной части лучевой и локтевой костей у ребенка с почечной остеодистрофией (почечный рахит).

В этой статье мы разберем самые распространенные врожденные аномалии развития.

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии — редко встречающееся поражение половины одного.

Ранения костей колющими предметами наблюдается преимущественно у детей и у.

В практике врачей-травматологов не так часто встречаются повреждения костей таза.

Халюс вальгус, или же по-латыни hallux valgus, является на самом.

Экзогенными интоксикациями называют заболевания, вызываемые различными вредными химическими соединениями, ядовитыми.

При оскольчатых переломах костей таза, главным образом при переломе переднего.

Врачам-травматологам в последние годы все чаще приходится встречаться с различными.

Трахеопищеводный свищ — врожденный порок развития дистальной части трахеи и.

Гониоскопия, как известно из литературы по офтальмологии, является методикой обследования.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).

Код по МКБ-10

• Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
• Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.

Чем вызывается врождённая косорукость?

Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.

Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.

Как проявляется врождённая косорукость?

Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.

Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.

Классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

• I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
• II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
• III степень - полное отсутствие лучевой кости.

[8], [9], [10]

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

Что нужно обследовать?

Как лечится врождённая косорукость?

Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.

[11], [12], [13]

Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.

Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.

Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.

По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.

• Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
• Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
• Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
• Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).

Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.

Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.

В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.

Врожденные пороки развития локтевого сустава

Врожденный луче-локтевой синостоз представляет собой редкий дефект развития сустава и характеризуется костным сращением проксимальных концов лучевой и локтевой костей. Сращение их дистальных концов является казуистикой. Чаще эта патология двусторонняя. У мужчин встречается реже. При односторонних поражениях большой процент дефектов приходится на левую руку. Это заболевание часто сочетается с другими пороками конечностей (синдактилия, недоразвитие сегментов и др.).

Симптомы. Невозможность произвести ротационные движения, отсутствует пронация и супинация предплечья. Обычно предплечье находится в положении пронации, что лишает больного возможности умываться, правильно удерживать ложку, причесываться, стирать и др. Движения в локтевом суставе обычно сохранены.

Протяженность синостозирования бывает разная от 1- 2 см до значительных размеров, захватывается иногда 1/3 и более лучевой кости.

Различают 3 типа луче-локтевого синостоза,

I тип- истинный врожденный луче-локтевой синостоз, при котором оба проксимальных конца лучевой и локтевой костей представляют единый костный блок, протяженность которого может быть от 2-3 до 8-10 см.

II тип - синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лучевой кости или ее вывих. Шейка утолщена, тело лучевой кости дугообразно изогнуто, кости могут быть недоразвиты, место сращения костей расположено ниже головки: на уровне метафиза и диафиза на значительном протяжении.

III тип - синостоз, при котором имеет место сращение на протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости.

Лечение: при врожденном луче-локтевом синостозе консервативные методы лечения неэффективны; операция может быть проведена в возрасте не ранее 8 лет, она заключается в разъединении костного сращения с частичной резекцией места сращения и применении прокладки между локтевой и лучевой костями.

Прогноз благоприятный.

Симптомы. Физиологический вальгус в локтевом суставе составляет 5-6°, при врожденном пороке он может достигать 20-30°. Cubitus. valgus зависит от недоразвития наружного мыщелка плечевой кости, Cubitus varus- от недоразвития или неправильного развития внутреннего мыщелка плечевой кости, при этом функция сустава не нарушается. Эти пороки относятся к косметическим дефектам, по поводу которых и обращаются больные (преимущественно женщины) за помощью.

Лечение оперативное - корригирующая остеотомия плечевой кости.

Прогноз благоприятный.

Поражение может быть односторонним и двусторонним, Встречается как среди мужчин, так и женщин. В значительной мере эти пороки сочетаются с другими.

Симптомы. Кожа в виде паруса натягивается при попытке разогнуть руку и препятствует полному разгибанию. Анкилоз возникает в положении разгибания, что невыгодно для самообслуживания больного, нарушается и трудоспособность. На месте анкилоза суставная щель рентгенологически не прослеживается, суставные концы плечевой кости, лучевой и локтевой гипопластичны и не имеют обычной конфигурации. Множественное врожденное анкилозирование суставов наблюдается при артрогрипозе.

Прогноз благоприятный.

Довольно редко встречающийся порок развития.

Симптомы. Ограничение подвижности в области локтевого сустава, особенно супинации и разгибания. С тыльной стороны лучевой кости в области локтевого сустава вывихнутая головка прощупывается в виде костного выступа, который при разгибании и сгибании локтевого сустава движется вместе с предплечьем. Чаще вывих головки лучевой кости бывает передний и наружный.

На рентгенограмме видна уменьшенная в размерах и деформированная головка лучевой кости. Обычно она диспластична, контуры ее волнисты, иногда в ней обнаруживаются участки склероза. Лучевая кость изогнута и на уровне бугристости образует угол 150-170°, возникает cubit us valgus. Шейка лучевой кости удлинена, на ней иногда появляются экзостозные образования. Предплечье при вывихе головки слегка премировано. Локтевая кость в проксимальном отделе утолщена. Тело ее дугообразно изогнуто, дуга открыта в медиальную сторону.

Причиной вывиха головки лучевой кости считают либо ее недоразвитие, либо внутриутробное искривление локтевой кости, препятствующее правильному формированию локтевого сустава.

Лечение - только хирургическое, лучше проводить его в подростковом возрасте, когда закрываются зоны роста (в норме у девочек закрываются зоны роста лучевой кости в 14-15 лет, у мальчиков - в 15-17 лет); операция заключается либо в устранении вывиха, либо в резекции головки лучевой кости.

Косорукость (manus vara, manus valga) — стойкое отклонение кисти от оси предплечья в лучевую (лучевая К.) или локтевую стороны (локтевая К.). Бывает врожденной и приобретенной.

Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При полном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий росту его и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости.

Приобретенная косорукость — вторичная деформация после перенесенной травмы с закрытием зоны роста или в результате заболеваний, напр, экзостозной хондродисплазии (см.), болезни Оллье (см. Хондроматоз костей). В ней также различают лучевую и локтевую К.

Причины возникновения

• Приём беременной сильнодействующих медикаментов.
• Механические травмирования беременной.
• Перенесённые психоэмоциональные потрясения.
• Скудное питание на всём сроке вынашивания.

Симптомы косорукости

При лучевой косорукости кисть отклоняется в лучевую и ладонную стороны. Хватательная функция кисти сохранена, больные могут себя полностью обслужить. Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функция конечности при такой степени косорукости нарушается, появляются контрактуры в локтевом суставе и луче-запястном.

При односторонней косорукости на одноименной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутствует вместе с I пястной костью и костями запястья (большой многоугольной, ладьевидной). Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента.

Функциональное состояние обусловлено нарушением хватательной способности кисти в результате отсутствия I пальца, ограничением подвижности остальных пальцев, отсутствием ротационных движений предплечья и кисти, находящейся в наименее выгодном положении — пронации. Отсутствие стабильности кисти усугубляет функциональные нарушения.

Лучевая косорукость сопровождается у ребенка образованием характерного положения руки: кисть выворачивается в сторону лучевой поверхности, между кистью и предплечьем есть угол, который не удается выпрямить.

• Кисть отклоняется к локтю.
• Форма предплечья напоминает дугу.
• Головка луча вывихнута в локтевом суставе.
• Первые пальцы синдактилированы.
• Несколько пальцев может отсутствовать.
• Дисфункция кисти.

Кисть у детей с косорукостью легко вращается то в одну то в другую сторону. В ряде случаев наблюдаются различные деформации со стороны пальцев или полное их отсутствие, но кисть относительно строения пальцев возможна и совершенно нормальная, без патологий. Ограниченны хватательные функции руки.

Рентгенологически выявляется укорочение предплечья на стороне поражения. Локтевая кость укорочена, утолщена, деформирована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лучевую сторону.

Лечение

Лечение косорукости нужно начинать со дня рождения: редрессации, мягкие корригирующие повязки, а с месячного возраста можно применять гипсовые, как и при врожденной косолапости. При костных дефектах (недоразвитие лучевой кости или ее отсутствие) показано оперативное лечение, которое нужно начинать с 3 лет. Оно заключается в устранении вывиха кисти, создании луче-запястного сустава с помощью остеотомии или резекции локтевой кости для восстановления оси предплечья. Весьма эффективно применение для этой цели аппарата Илизарова. Прогноз благоприятный.

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

Корж А. - Справочник по травматологии и ортопедии

III тип - синостоз, при котором имеет место сращение на протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости.
Лечение:при врожденном луче-локтевом синостозе консервативные методы лечения неэффективны; операция может быть проведена в возрасте не ранее 8 лет, она заключается в разъединении костного сращения с частичной резекцией места сращения и применении прокладки между локтевой и лучевой костями.
Прогнозблагоприятный.

Симптомы.Физиологический вальгус в локтевом суставе составляет 5-6°, при врожденном пороке он может достигать 20-30°. Cubitus. valgus зависит от недоразвития наружного мыщелка плечевой кости, Cubitus varus- от недоразвития или неправильного развития внутреннего мыщелка плечевой кости, при этом функция сустава не нарушается. Эти пороки относятся к косметическим дефектам, по поводу которых и обращаются больные (преимущественно женщины) за помощью.
Лечениеоперативное - корригирующая остеотомия плечевой кости.
Прогнозблагоприятный.

Довольно редко встречающийся порок развития.
Симптомы.Ограничение подвижности в области локтевого сустава, особенно супинации и разгибания. С тыльной стороны лучевой кости в области локтевого сустава вывихнутая головка прощупывается в виде костного выступа, который при разгибании и сгибании локтевого сустава движется вместе с предплечьем. Чаще вывих головки лучевой кости бывает передний и наружный.
На рентгенограммевидна уменьшенная в размерах и деформированная головка лучевой кости. Обычно она диспластична, контуры ее волнисты, иногда в ней обнаруживаются участки склероза. Лучевая кость изогнута и на уровне бугристости образует угол 150-170°, возникает cubit us valgus. Шейка лучевой кости удлинена, на ней иногда появляются экзостозные образования. Предплечье при вывихе головки слегка премировано. Локтевая кость в проксимальном отделе утолщена. Тело ее дугообразно изогнуто, дуга открыта в медиальную сторону.
Причиной вывиха головки лучевой кости считают либо ее недоразвитие, либо внутриутробное искривление локтевой кости, препятствующее правильному формированию локтевого сустава.
Лечение- только хирургическое, лучше проводить его в подростковом возрасте, когда закрываются зоны роста (в норме у девочек закрываются зоны роста лучевой кости в 14-15 лет, у мальчиков - в 15-17 лет); операция заключается либо в устранении вывиха, либо в резекции головки лучевой кости.
Прогнозблагоприятный.

Врожденный дефект локтевой кости - редкое заболевание. По данным А. М. Дыхно, врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой.
Симптомы. Дефект бывает двусторонним и односторонним, полным и неполным, последний чаще. При недоразвитии может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и луче-запястного суставов. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, (укорачивается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону.
При неполном недоразвитии локтевой кости страдает чаще дистальная ее треть. Оставшаяся часть деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лучевая кость также утолщена, изогнута и укорочена. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, гороховидной, крючковидной, Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.
Лечение. Консервативное лечение (редрессация, корригирующие мягкие и гипсовые повязки) показано с первых дней жизни ребенка. С 3-5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об оперативном лечении - устранении вывиха или подвывиха кисти и восстановлении оси предплечья с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.
Прогнозблагоприятный.

Довольно редкое заболевание.
Симптомы. Отмечается укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти,
Лечениеконсервативное неэффективно; оперативное показано при несимметричном пороке развития костей предплечья и наличии отклонения кисти.
Прогнозблагоприятный.

Редкое заболевание.
Симптомы. Культя предплечья имеет, как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой длины костей предплечья.
Чаше наблюдаются короткие культи предплечья, реже - культи на уровне нижней трети предплечья с небольшой мышечной атрофией и хорошей функцией в локтевом и плечевом суставах, с нормальной чувствительностью и без болевого синдрома.
Лечениезаключается в протезировании,
Прогнозблагоприятный.

Синонимы: дюпюитреновская контрактура пальцев, прогрессирующая контрактура ладонного апоневроза.
Наследственное заболевание, передается по доминантному типу с половым различием. Чаще болеют мужчины. В общей популяции мужчины с дюпюитреновской контрактурой составляют 18%, женщины- 9%. Возникает заболевание в зрелом возрасте. Оно характеризуется развитием фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Поражение обычно двустороннее. Хроническая травма, профессиональные условия могут способствовать возникновению контрактуры пальцев. Нередко такие же явления можно наблюдать в области подошвенного апоневроза.
Симптомы. Постепенно появляется затруднение разгибания пальцев кистей и уплотнение ладонного апоневроза в виде узелков или тяжа. Контрактура ограничивается одним, двумя пальцами, чаще IV и III, реже V и II. В состоянии контрагирования находятся проксимальные и средние фаланги. В дальнейшем возникают вторичные патологические изменения в суставах пальцев, сухожилиях. Нарушается функция кисти.
Лечение. В ранних стадиях консервативное - введение дефиброзирующих средств, физиотерапия. Наиболее эффективно оперативное - иссечение измененного апоневроза.
Прогнозблагоприятный при радикальном удалении апоневроза.

Врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у мужчин, так и женщин, односторонняя синдактилия наблюдается в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин, 1947).
Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. Простая имеет 3 группы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная.
Симптомы. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки.
В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг.
Лечениетолько хирургическое - разъединение сросшихся пальцев с использованием для закрытия образовавшихся межпальцевых кожных дефектов местных тканей или свободных кожных лоскутов, взятых с внутренней поверхности бедра, плеча или в области живота. Фиксация в гипсовой лонгете до снятия швов, затем ЛФК.
Прогнозблагоприятный.

Увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ (1966) как 0, 3-6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно 65 и 35%), правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.
Симптомы. Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I пальца.
Лечениесостоит в удалении добавочных пальцев.
Прогнозблагоприятный.

Макродактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев.
Гипертрофия обычно касается I-II или III пальцев кисти, но отмечается и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.
Лечениетолько хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца.
Прогнозкосметически не всегда благоприятный.

Брахидактилия - ненормально короткие пальцы как наследственный дефект.
Симптомы. Для брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико. Чаще наблюдается укорочение V и II, реже - III и IV пальцев. Эта деформация передается по наследству.
Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, когда показано оперативное разъединение пальцев.

В основе врожденного кифоза лежит наличие клиновидных позвонков и аномалия их развития. Характер деформации определяется количеством клиновидных позвонков или полупозвонков. Возникает одновременно и искривление позвоночного столба во фронтальной плоскости, и искривление в сагиттальной плоскости, что приводит к возникновению горба. Чаще кифотический компонент преобладает над сколиотическим.
Симптомы. Кифозы на ранних стадиях не выявляются (до 5- 7 лет), затем появляется деформация позвоночного столба, мышечные валики в области длинных мышц спины. С возрастом деформация прогрессирует, а затем стабилизируется, но всегда она носит ригидный характер. Это заболевание сопровождается усталостью, через 10-15 лет появляется боль, неврологические симптомы за счет вторичных дегенеративных изменений в межпозвонковых дисках. Поясничному кифозу сопутствует лордоз. У больных в тяжелом состоянии наблюдается компрессия спинного мозга.
Рентгенологическивыявляется клиновидный один или несколько позвонков. В смежных с ним позвонках с годами появляются костные разрастания различной формы и величины.
Лечение. В младшем детском возрасте кифоз лечат консервативно: укладки, ЛФК, разгрузка позвоночника, у более старших детей и взрослых - оперативно. Степень эффекта зависит от тяжести деформации, но обычно врожденные деформации позвоночного столба поддаются коррекции труднее. Производится либо спондилодез с применением костных трансплантатов и металлических фиксаторов, либо сегментарная вертебротомия в сочетании со спондилодезом.
Прогнозв раннем детстве более благоприятен, чем у подростков и тем более взрослых людей. Указанные операции определенно являются мерой предотвращения дальнейшего прогрессирования деформации позвоночного столба.

Синонимы: травматический спондилит, посттравматический кифоз позвоночного столба.
Через несколько недель или даже лет после травмы (2-3 года) в поясничном отделе развивается кифотическая деформация позвоночного столба на месте клиновидной деформации позвонка. Деформация позвонка развивается вследствие асептического некроза губчатого вещества позвонка как результат кровоизлияния после травмы. Болезнь Кюммеля-Вернея чаще возникает в поясничном1 отделе у взрослых лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом, и спортсменов, преимущественно у мужчин.
Симптомызаболевания появляются внезапно, иногда же после повторной незначительной травмы, постепенно образуется болезненное выпячивание - горб (gibbus).
Рентгенологическиопределяется расширение межпозвонковых промежутков и развитие клиновидной формы пораженного позвонка. Болезнь Кюммеля-Вернея следует дифференцировать прежде всего с туберкулезным спондилитом и болезнью Кальве.
Лечениесимптоматическое, разгрузка, ЛФК, массаж.
Прогнозне вполне благоприятный.

Врожденное недоразвитие дуги и разъединение позвонка на 2 части, встречается у 4-7% людей, при нем не отмечается смещение позвонка, однако считают, что он может служить в последующем основой спондилолистеза. Спондилолиз достигает 7-10% из числа наблюдений, чаще он проявляется у взрослых, у детей - редко. До 20 лет эта патология выявляется преимущественно у мужчин, после 40 лет - у женщин.
Начало заболевания выражается в деструктивных процессах в дисках. Фиброзное кольцо разволокняется, появляются ворсинчатые образования, позвонок соскальзывает, находят изменения и в замыкательных пластинках тел позвонков, в телах появляются кисты, диски разрушаются.
Симптомы. Постепенно появляется боль в пояснице, в нижних конечностях, сначала спорадическая, затем постоянная. Вскоре возникает уступ - углубление над остистым отростком сместившегося позвонка, усиление лордоза, изменение положения таза (наклон кпереди или кзади), крестец приобретает вертикальный вид, туловище кажется укороченным. На животе появляется поперечная складка, спина плоская, атрофия ягодичных мышц. С утяжелением заболевания могут появиться контрактуры в суставах нижних конечностей,
Рентгенологически. По мере смещения позвонка рост тела смещающегося позвонка замедляется, форма его деформируется. Чаще наблюдается смещение V поясничного позвонка. Иногда можно видеть клиновидный вырост на передне-нижнем крае сместившегося позвонка. Смещаться может один или несколько позвонков. Если это происходит в период роста, то позвонки приобретают трапециевидную форму. При крайней степени смещения позвонка - спондилолистезе V поясничный позвонок "висит" на связке, крестцовые позвонки приобретают удлиненную форму (И. М. Митбрейт, 1978).
Остистые отростки на смещенном позвонке отсутствуют или недоразвиты.
Лечениеконсервативное (разгрузка позвоночного столба, корсет, ЛФК, массаж, плавание, общеукрепляющее), в тяжелых случаях - оперативное - спондилодез и другие вмешательства).
Прогнозблагоприятный при своевременном и правильном лечении.

Синонимы: асептический некроз тела позвонка, vertebra plana, остеохондропатия тела позвонка.
В основе заболевания лежит асептический некроз тела позвонка с развитием в последующем деформации.
Симптомы. Отмечается боль и небольшой кифоз, напоминающий гиббус при туберкулезном спондилите. Боль часто иррадиирует в нижние конечности. В результате постоянной боли дети становятся малоподвижными, пассивными, избегают игр и охотнее лежат. Температурная реакция обычно отсутствует, хотя в некоторых случаях начало заболевания может быть более острым с повышением температуры тела до 37,2-37,8°. При осмотре обращает внимание пуговчатое выстояние остистого отростка пораженного позвонка. Чаще локализация болезни Кальве распространяется на нижние грудные позвонки (даже на верхнепоясничные).
Рентгенологическиначало заболевания характеризуется остеопорозом центральной части тела позвонка, легким неравномерным уплощением замыкательных пластинок, затем резким уплощением тела до 1/3 или 1/4 его высоты. Уплощение тела позвонка равномерное, с ровными верхними и нижними краями. Кпереди уплощение более выражено. Плоский позвонок отделен от соседних расширенными межпозвонковыми дисками. Функция позвоночника нарушается, появляется боль, легкое ограничение подвижности. Болезнь протекает медленно, годами. Часто болезнь Кальве является случайной находкой рентгенолога.
Лечениеконсервативное (разгрузка позвоночника, физиотерапевтические процедуры, ЛФК, массаж, протеолитические ферменты).
Прогнозблагоприятный.