Врожденное высокое стояние лопатки болезнь шпренгеля

Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля — по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.

Этиопатогенез. Происхождение порока связано с нарушением эмбрионального развития плода. Лопатка в процессе эмбриогенеза развивается вместе с плечевым поясом. Вначале она расположена высоко и в процессе своего развития опускается, достигая обычного положения. Если нормальный процесс эмбриогенеза нарушается, лопатка остается на том уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии указывает частое сочетание высокого стояния лопатки с множественными пороками развития и аномалиями скелета: синдромом Клиппеля — Фейля, добавочными полупозвонками, расщеплением дужек позвонков, искривлением, сращением, полным отсутствием одного или нескольких ребер, косорукостью, косолапостью и другими пороками (рис.).

Врожденное высокое стояние лопатки бывает однои двусторонним. Одностороннее поражение по сравнению с двусторонним встречается чаще в 8—10 раз. Левая лопатка при двустороннем пороке у большинства больных занимает более высокое положение (рис.).

Жалобы больных с деформацией Шпренгеля зависят от степени высокого стояния лопатки, которая различна, а также от степени и характера сочетания с другими аномалиями. Больных, как правило, беспокоят косметические нарушения в области плечевого пояса и шеи, ограничение функции отведения верхней конечности и — значительно реже — боль при движениях лопатки.

В легких случаях лопатка слегка приподнята, незначительно изменена по форме по сравнению с нормой и частично фиксирована. Косметика плечевого пояса и функция его при этом страдают мало.

Высокое стояние лопатки часто сопровождается недоразвитием, атрофией и даже рубцовым перерождением мышц плечевого пояса. Это подтверждается физиологическими (электромиографией и электровозбудимостью мышц), биомеханическими (мирдинамографией) и патоморфологическими исследованиями. Наиболее выраженные изменения определяются в большой и малой ромбовидных мышцах, в трапециевидной и в мышце, поднимающей лопатку.

Более чем у трети больных с деформацией Шпренгеля (чаще у старших детей) встречается добавочная омовертебральная кость. Она представляет собой треугольную или ромбовидную костно-хрящевую пластинку, покрытую мощным фасциальным листком. Добавочная кость идет от позвоночного края лопатки к поперечным отросткам одного или нескольких нижних шейных позвонков. Она в раннем возрасте соединена синхондрозом, который с возрастом синостозируется. В некоторых случаях имеется хорошо выраженный неоартроз, который располагается между омовертебральной костью и лопаткой или поперечным отростком Сб, С7. У большей части больных (в основном у детей младшего возраста) между позвоночным краем лопатки и нижними шейными позбонками наблюдается фиброзный или фиброзно-хрящевой тяж, фиксирующий лопатку в значительно меньшей степени, чем омовертебральная кость.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Оно осуществляется до тех пор, пока плечо не упирается в нависающий над плечевым суставом акромиальный отросток фиксированной лопатки, развернутой кнаружи. Чем больше лопатка развернута вокруг переднезадней оси и фиксирована, тем меньше угол отведения верхней конечности.

Лечение. Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. Когда у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8—14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса.

У детей до 8 лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную.

Чем раньше ребенку произведена операция, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки —3—4 года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна. В запущенных случаях чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может повлечь серьезные осложнения со стороны плечевого сплетения вследствие его натяжения.

Как отмечает большинство отечественных и зарубежных хирургов, единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный.

В настоящее время предложено больше 20 различных хирургических способов лечения болезни Шпренгеля. Операции разделяются на три группы:

  1. Операции низведения лопатки без вмешательства на костях (Putti, 1907);
  2. Операции низведения наружной части лопаточной кости (Konig, 1893);
  3. Частичная или субтотальная резекция лопаточной кости.

Ни один из предложенных методов оперативного лечения болезни Шпренгеля не удовлетворяет хирургов. По мнению многих авторов, результаты операций остаются малоутешительными (наблюдаются рецидивы заболевания, осложнения в виде паралича плечевого сплетения). Поэтому естественны поиски новых оперативных методов лечения высокого врожденного стояния лопатки.

В 1963 году П. Я. Фищенко предложен принципиально новый оперативный метод лечения, позволяющий получить вполне благоприятный исход (рис.).

Техника операции поднадкостничного низведения лопатки по П. Я. Фищенко. Полуокружным разрезом кожи и подкожной клетчатки от середины надплечья вдоль медиального края лопатки вниз, огибая нижний угол, открывается лопатка. Удаляются рубцовые, хрящевые или костные обра-зования, связывающие лопатку с позвоночником. Рассекается надкостница лопатки по медиальному ее краю. Лопатка выделяется поднадкостнично снизу вверх до основания клювовидного отростка. При наличии козырька верхнего края лопатки последний резецируется до ости лопатки. Осторожно (близость сосудисто-нервного пучка), с помощью долота, у основания производится остеотомия клювовидного отростка. Только после этого достаточно подвижная лопатка поворачивается вокруг передне-задней оси таким образом, чтобы ее медиальный край стал параллельным позвоночнику, и низводится (уровень низведения лопатки определяется по уровню стояния ости здоровой лопатки). Иссекается надкостница в верхнем ложе лопатки, а ложе ушивается. Низведенная лопатка фиксируется в области нижнего угла к подлежащему ребру с помощью проволоки (рис.). Края надкостницы по медиальному лопаточному краю сшиваются. В область раны вводится раствор антибиотиков. Рана зашивается послойно. Накладывается отводящая торако-брахиальная циркулярная гипсовая повязка, фиксирующая верхнюю конечность в положении отведения в течение 21 дня. Проволока, фиксирующая лопатку к ребру, удаляется через разрез длиной 1,5—2 см в области нижнего угла лопатки.

С 5—6-го дня после операции больному назначаются физиотерапевтические процедуры (массаж, электрофорез, УВЧ) и лечебная гимнастика на отведенную верхнюю конечность.

Описанная выше методика операции, на наш взгляд, является менее травматичной и патогенетически обусловленной, так как позволяет переместить точки прикрепления мышц к лопатке вместе с надкостницей в физиологически более выгодное положение без вмешательства на самих мышцах.

Отдаленные результаты оперативного лечения по предложенной методике в сроки от 2 до 9 лет показали, что результаты лучше у больных младшего возраста.

Осложнения после операции в виде пареза плечевого сплетения имели место у 3 больных из 30 оперированных. Спустя 6—7 месяцев после операции в результате физиотерапевтического и медикаментозного лечения неврологические нарушения со стороны нервов верхней конечности исчезали. Причиной пареза плечевого сплетения явилось его перерастяжение при низведении лопатки, в результате натяжения ствола надлопаточного нерва.

Клиника. Больные жалуются на ощущение возникновения пре| пятствия и боли при движениях лопатки, которые сопровождаются щелкающими и хрустящими звуками. В некоторых случаях эти ощущения бывают настолько мучительными, что резко нарушается функция верхней конечности.

Встречаются два типа искривления верхне-медиального края лопатки (рис.).

Вторичные изменения в мягких тканях, окружающих верхне-медиальный лопаточный угол, могут проявляться в образовании сумки с явлениями бурсита, фиброзным перерождением тканей. Если движения лопатки сопровождаются острыми болями, в области ее верхне-внутреннего угла может образоваться грануляционная ткань.

КРЫЛОВИДНАЯ ЛОПАТКА

Заболевание характеризуется отставанием от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы. При более тяжелом поражении выпадает функция ромбовидной и трапециевидной мышц.

В результате поражения всех трех мышц в редких случаях наступает варусная установка лопатки с прогрессирующим задним подили вывихом плеча (П. Я. Фищенко, 1967).

Частота заболевания небольшая. В литературе описано всего около 90 случаев крыловидной лопатки.

Этиология. Чаще всего крыловидная лопатка является следствием травмы длинного грудного нерва, полиомиелита, прогрессивной мышечной дистрофии, и более редко в основе ее лежит врожденное недоразвитие или полное отсутствие передней зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц (М. О. Фридланд, 1954, 1963; М. В. Волков, 1965; П. Я. Фищенко, 1967).

Симптоматология крыловидной лопатки складывается из симптомокомплекса, характерного для потери функции указанных выше трех мышц, всех вместе взятых или одной из них. Это приводит к тому, что лопатка теряет свою фиксацию плотного прилегания к грудной клетке и под воздействием сокращения дельтовидной мышцы совершает экскурсию в сагиттальной плоскости, устанавливается в варусном положении. Нарушается функция плечевого пояса, проявляющаяся в затруднении вынесения руки вперед и отведения. Кроме того, при сочетанном поражении ромбовидной и трапециевидной мышц теряется функция сведения лопаток и поднятия плечевого пояса.

Диагностика и дифференциальная диагностика крыловидной лопатки не сложны. Основным признаком является отстояние нижнего угла лопатки и поворот ее в сагиттальной плоскости, усиливающихся при отведении и поднимании руки. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с врожденным высоким стоянием лопатки, с болезнью Клиппеля — Фейля и с акушерским параличом Дюшена — Эрба.

Лечение. У детей раннего возраста проводят длительное консервативное лечение, направленное на выработку правильной осанки и предупреждение развития вторичного искривления позвоночника. Оно заключается в массаже и лечебной гимнастике мышц плечевого пояса и длинных мышц спины. Оперативное вмешательство производят с 6—7 лет, при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Хирургическое лечение направлено на фиксацию лопатки в вертикальном положении с помощью мышечных пересадок или костнопластических операций. Предложенная впервые в 1896 году Эизельсбергом операция сшивания лопаток между собой не получила широкого распространения. Samter в 1907 году произвел пересадку большой грудной мышцы на область нижнего угла лопатки, Cheves — пересадку малой грудной мышцы, a Land — широкой мышцы спины. Для удлинения сухожилия этих мышц авторы используют широкую фасцию бедра.

Ф. Ланге (1930), А. М. Дыхно (1953), Л. А. Данилова (1960) указывают на невысокую эффективность мышечных пересадок и отдают предпочтение пассивной фиксации лопатки к грудной клетке с помощью фасций гетеропластического материала или костнопластической операции. Наибольшее распространение получил метод М. И. Куслика в модификации Л. А. Даниловой, который заключается в фиксации лопатки к расщепленным VI—VII ребрам.

Разновидностью крыловидной лопатки является паралитическая scapula vara (выпадение зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц), сочетающаяся с задним подвывихом плеча, описанная впервые в 1967 году П. Я. Фищенко. Такое сочетание поражения встречается весьма редко. В литературе описания этой патологии мы не нашли. Е. Т. Скляренко и Дроботун в 1965, году опубликовали два наблюдения заднего подвывиха плеча при выпадении только одной передней зубчатой мышцы, однако о варусной установке авторы не упоминали. Мы наблюдали двух больных с однои двусторонним поражением.

В клинику детской хирургии 10/V 1965 года поступил больной М-к, 15 лет, с диагнозом scapula vara в сочетании с задним подвывихом плеча при выпадении функции передней зубчатой и трапециевидной мышц.

Три года назад при занятии боксом больной заметил слабость мышц левого плечевого пояса и подвывих плеча кзади. В последующем из-за присоединения выраженных болей больной оставил занятия боксом. Причину заболевания выяснить не удалось.

При обследовании выявлено: левый плечевой пояс расположен на 2 см ниже правого; определяется умеренная атрофия всех мышц левого плечевого пояса и резко выраженная атрофия трапециевидной мышцы. Все указанные симптомы становятся более выраженными при напряжении мышц левого плечевого пояса (рис. 13, а). При этом плечевой пояс еще больше смещается книзу и кпереди, наступает проявляющийся щелчком подвывих головки плечевой кости кзади. Лопатка отходит от грудной клетки, поворачивается в сагиттальной плоскости, принимает горизонтальное положение (рис. 13,6), нижний угол-ее выстоит кзади (рис. 13,в). При расслаблении мышц плечевого пояса подвывих плеча самопроизвольно вправляется. При поднятии рук кверху плечевой пояс вместе с рукой смещается кнаружи, при этом больной не может прижать руку к наружной поверхности головы. Этот признак мы назвали симптомом выпадения функции трапециевидной мышцы.

При рентгенографическом обследовании в момент напряжения мышц передне-задняя проекция выявляет подвывих книзу, а боковая — подвывих кзади.

С целью определения механизма и характера подвывиха и выбора в зависимости от этого метода оперативного лечения мы произвели исследование рентгенограмм больного посредством наложения двух скиаграмм, сделанных до подвывиха и после (рис. 14, а, б). Перемещение лопатки вместе с плечевым суставом и плечом при напряжении мышц плечевого пояса происходит в акромиально-ключичном сочленении, поэтому мы совместили ключицу обеих скиаграмм. Жирной линией обозначили расположение лопатки и плеча до напряжения мышц плечевого пояса. При этом лопатка в передне-задней проекции (рис. 14, а) занимает вертикальное положение, угол между ней и ключицей составляет 90°, головка плечевой кости находится во впадине, тень ее покрывает впадину. При напряжении мышц плечевого пояса (на рисунке обозначено штрихами) лопатка по отношению к ключице встает в положение scapula vara: угол между ключицей и лопаткой уменьшается до 69°, нижний угол лопатки приближается к середине, верхний край ее стоит выше ключицы, головка плечевой кости выходит из впадины; при перемещении на ее задний край и книзу (обозначено стрелкой) расстояние между ключицей и головкой увеличивается от 17 до 24 мя. При наложении скиаграмм в сагиттальной плоскости (рис. 14,6) до напряжения мышц плечевого пояса головка плечевой кости находится во впадине, тогда как при напряжении мышц плечевого пояса она смещается кзади, становится иа заднем крае впадины. Подвывих наступает пра отклонении диафиза плечевой кости кпереди, лопатка су щается кзади, что свидетельствует о ее перемещении из вертикального положения и горизонтальное.

Исследования электровозбудимости мышц плечевого пояса показали полное отсутствие возбудимости левой трапециевидной мышцы. Электровозбудимостъ передней зубчатой мышцы из-за ее анатомического расположения проверить не удалось.

Клинически смещение всего плечевого пояса кпереди и книзу указывает на поражение трапециевидной мышцы, а отстояние лопатки от грудной клетки свидетельствует о поражении передней зубчатой и ромбовидной мышцы.

Таким образом, в результате клинического обследования, анализа скиаграмм в двух проекциях методом их наложения и исследования электровозбудимости мышц мы пришли к заключению, что подвывих плеча наступает в связи с переменой положения лопатки вместе с ее суставной впадиной в результате сочетанного паралича трапециевидной, ромбовидной и передней зубчатой мышц, причем наименее укрепленный нижний край впадины становится задним и приближенным к середине — в этом направлении и происходит подвывих плеча. Подтверждением служит то, что нам удавалось предупредить подвывих плеча кзади, фиксируя рукой нижний угол лопатки к грудной клетке в момент напряжения мышц. Следовательно, для предотвращения подвывиха плеча достаточно было фиксировать лопатку в вертикальном положении.

Существует много методов фиксации лопатки: пассивная частичная фиксация за одно ребро по Nove — Josserand или полная фиксация лопатки за два ребра по Mathieu, а также с помощью фиксации за ребро; активная фиксация лопатки с помощью пересадки различных мышц, пЬрции большой грудной мышцы, всей малой грудной мышцы и большой круглой мышцы. Мы избрали для данного больного активно-пассивную фиксацию лопатки. Для активной фиксации лопатки и уменьшения тяги плечевого пояса книзу использовали малую грудную мышцу как антагониста пораженной трапециевидной мышцы. Пассивную же фиксацию лопатки произвели с помощью широкой фасции бедра.

Техника операции активно-пассивной фиксации лопатки по П. Я. Фищенко. Лоскутный разрез по ключице, sulcus deltoidei-pectoralis (рис. 15) с переходом на грудную клетку. Малая грудная мышца выделена и отсечена от клювовидного отростка, лоскут широкой фасции бедра пересажен и подшит к ее концу и проведен через окно позвоночного края лопатки, затем укреплен за VI ребро.

Таким образом, нижний угол лопатки подтянут к грудной клетке и фиксирован активной малой грудной мышцей и пассивно— листком широкой фасции бедра. Дополнительно вместо пораженной трапециевидной мышцы лопатка подвешена за spina scapulae к остистому отростку VII шейного позвонка также листком шириной фасции бедра, проведенной через туннель в подкожной клетчатке.

В послеоперационном периоде рука была фиксирована торако-брахиальной повязкой на 1 месяц в положении отведения до угла 90°. Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции прошло 1,5 года. Задний подвывих плеча исчез, лопатка фиксирована в вертикальном положении (рис. 16), смещения плечевого пояса кпереди книзу и отстояния лопатки не отмечается, боли не беспокоят.

Больной занимается гимнастикой на перекладине и штангой — выжимает 70 кг. Таким образом, при сочетании поражения трапециевидной, ромбовидной и передней зубчатой мышц можно производить активно-пассивную фиксацию лопатки с помощью пересадки, малой грудной мышцы как антагониста трапециевидной мышцы и широкой фасции бедра.

Болезнь Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки) – это врожденный порок в следствии нарушения эмбриогенеза. Кермиссон считает причиной болезни задержку опускания лопатки, которое должно состоятся на 5 недели жизни эмбриона, в результате нарушения ее связи с позвоночником. Лопатка расширенна, первичная несостоятельность мышц, задержка в развитии шейного и верхнегрудного отделов позвоночника.


Что это за заболевание?

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Важно, для будущих мам! На этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка.

Причины развития

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность; наличие нескольких плодов.

Клинические проявления

Симптомы болезни Шпренгеля у детей:

  • Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
  • Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
  • Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
  • Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
  • В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.


Дифференциальная диагностика

Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.

В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.


Лечение болезни Шпренгеля

Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.

Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.

При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.

Профилактика

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

После проведения операции на протяжении 2 лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Болезнь Шпренгеля – врожденная патология, характеризующаяся высоким расположением лопатки. Эта особенность развивается у плода в возрасте 3-4 недель, в момент первичного формирования костных структур. Высокое стояние лопатки закономерно приводит к нарушению функций верхнего плечевого пояса и формированию косметического дефекта когда одно плечо больного ребенка расположено значительно выше другого.

Болезнь чаще встречается у мальчиков. При этом ее частота составляет около 1% от общего количества врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Часто деформация Шпренгеля сочетается с другими нарушениями в строении скелета.

Причины развития болезни Шпренгеля

Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:

  • Ионизирующее излучение,
  • Интоксикации тератогенными веществами,
  • Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины,
  • Курение, наркомания, алкоголизм,
  • Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь),
  • Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.

Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.

В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.

Особенности развития заболевания и его формы

В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.


Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Симптомы заболевания

Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:

  • Ограничение подвижности руки на стороне поражения,
  • Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке),
  • Короткая шея,
  • Завышенное плечо,
  • Снижение чувствительности кожи,
  • Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины,
  • Повышенный мышечный тонус.

Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.

Лечение болезни Шпренгеля

Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.


Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.

Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.

При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).


Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.

В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.


Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Особенности лечения болезни у детей

Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.

Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.

Профилактика

Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов. Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.