Атрофия мышц плечевого пояса цирроз

Циррозом печени называется хроническое, имеющее тенденцию к прогрессированию заболевание печени, когда печеночные клетки перерождаются в ткань, подобную той, из которой формируются рубцы (шрамы). Цирроз печени – не обязательно удел алкоголиков: эта патология почти всегда является заключительным этапом хронических болезней печени. Иногда цирроз может стать и самостоятельной патологией, развившейся, например, в результате атаки собственного иммунитета на желчные пути (первичный билиарный цирроз) или вообще не иметь понятной причины (криптогенный цирроз).

О печени, которая страдает

Данный раздел посвящен краткому разбору строения и функции печени, чтобы стало ясно, почему появляются те или иные симптомы цирроза печени.

Итак, печень – это самый крупный и тяжелый орган, располагающийся ниже правого легкого, под диафрагмой, прикрытый правой частью реберной дуги. Он выполняет множество функций. Это:

Поскольку вместо нормальных клеток появляются нефункционирующая ткань, страдают все функции печени. Постепенно развившиеся фиброзные участки сдавливают сосуды, залегающие в дольках. Это приводит к повышению давления в системе, обеспечивающей отток крови от печени – портальная гипертензия. Чтобы разгрузить эту систему, кровь начинает идти в обход печени (для этого природой предусмотрены соединения вен): расширяются вены пищевода, желудка и прямой кишки. При сохранении давления в сосудах эти вены теряют свой тонус, становясь варикозно-расширенными, из них периодически развиваются кровотечения.

Статистика

Наибольшая заболеваемость циррозом отмечается в развитых странах: 14-30 случаев на 100 000 населения; при этом в последнее десятилетие частота встречаемости увеличилась на 12%. Связано это чаще всего с пищевыми привычками: чем больше жареных и изысканных блюд, алкоголя содержится в рационе, тем выше шанс заболеть.

Цирроз входит в шестерку основных причин смерти, опять-таки, в развитых странах: ежегодно от этой болезни умирает 300 тысяч человек. Чаще всего им болеют люди 35-60 лет, мужчины из-за большей подверженности алкоголизации страдают в 3 раза чаще.

Отчего заболевают циррозом

Причины цирроза печени многообразны. Назовем их в порядке убывания:

Частый прием алкоголя является причиной 35,5-50% циррозов печени. Алкогольный цирроз развивается не сразу, а через 10-20% лет от начала частой (в некоторых случаях – ежедневной) алкоголизации, когда регулярно употребляется 80-160 мл в пересчете на 96% спирт. Последние исследования говорят, что в развитии цирроза имеет значение не столько токсичность самого этанола, сколько плохое питание из-за того, что часть энергетической потребности покрывается алкоголем, но при этом полезных аминокислот, ненасыщенных жирны кислот и углеводов не поступает.

Около 12% случаев такого заболевания протекают бессимптомно. Такая особенность характерна для цирроза у мужчин.

Вызывать цирроз могут вирусные гепатиты B, B+D, которые довольно тяжело поддаются лечению. Гепатит A, напротив, практически никогда не приобретает хронического течения и не становится причиной цирроза.

Как проявляется цирроз

Признаки цирроза печени проявляются не у всех больных, 12-20% из них имеют бессимптомное течение болезни до той стадии, когда возникает желтушное окрашивание кожи и асцит – увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости.

Первыми признаками патологии являются:

Ощущение переполненного живота. При этом средства, уменьшающие газообразование, улучшают самочувствие.
Снижение работоспособности.
После приема алкоголя, нарушения диеты или подъема больших тяжестей появляется боль в правом подреберье. Она вызвана повышением кровенаполнения и растяжением капсулы печени. Такая боль проходит сама, препараты типа Но-шпа, Дротаверин, Спазмалгон не помогают.
Человек быстро наедается: после малых порций еды появляется ощущение переполнения желудка.
Периодически повышается температура тела до невысоких цифр.
При чистке зубов десна кровоточат.
Периодически без видимой причины и при нормальном давлении отмечаются носовые кровотечения. Это связано с повышением давления в портальных венах и снижением свертываемости крови

Далее заболевание развивается по одному из трех вариантов:

Вначале беспокоят метеоризм, тошнота, рвота. Человек быстро утомляется, его настроение изменчиво, он склонен к капризам. Появляются частые кровотечения из носа.

Период асцита при циррозе. Вначале появляются боли то в одном месте живота, то в другом. После возникает выраженная слабость, периодически – рвота. Болит в правом подреберье, периодически – в левом подреберье (увеличение селезенки). Живот увеличивается, его нельзя втянуть. На передней его стенке видны расширенные вены. Через 6-24 месяца развивается кахектический период (истощение). Резко снижается вес, кожа становится бледной, дряблой. Периоды слабости, при которых определяется пониженное давление, периодически – рвота коричневым содержимым или черный жидкий стул (желудочно-кишечное кровотечение).

снижение аппетита;
пожелтение кожи и белков глаз;
кожа – сухая и дряблая;
чувство горечи во рту;
сухость во рту;
частый жидкий стул, провоцируемый жирной пищей;
зуд кожи;
утомляемость;
желтые пятна на веках – ксантомы и ксантелазмы;
раздражительность.

Симптомы появляются медленно, постепенно.

Позже присоединяются и другие признаки:

ладони становятся особенными: области вокруг большого пальца и мизинца краснеют, краснеют и дальние фаланги пальцев с ладонной стороны;
половая слабость;
нарушение менструального цикла у женщин;
ощущение учащенного сердцебиения;
боль в правом подреберье;
на коже лица и тела появляются сосудистые звездочки;
уменьшаются яички, может вырасти грудь у мужчин;
асцит;
кровоточивость десен;
носовые кровотечения;
истончение кожи;
снижение массы тела;
утолщаются концевые фаланги пальцев. Они становятся похожими на барабанные палочки;
ногти утолщаются и тускнеют, становясь похожими на часовые стекла;
мышцы конечностей атрофируются;
расшатываются и выпадают зубы.

Появляются и быстро прогрессируют признаки повышения давления в воротной вене: боль в правом подреберье, кровоточивость десен, кровотечения из геморроидальных вен и из носа.

На этом фоне развиваются желтуха, зуд, желтые пятна на веках (ксантелазмы), истончение кожи.

Вышеуказанные симптомы идут совместно с расстройствами стула, болезненностью в животе, тошнотой, отрыжкой, изменением настроения, рвотой.

Нарушается чувствительность – температурная, болевая, тактильная – на руках и ногах.

В конечной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Это эйфоричное настроение, сменяющееся депрессией, изменение личности, нарушение сна, смазанность речи, дезориентация.

Существуют такие стадии цирроза печени:

Больные циррозом в этой стадии имеют характерный внешний вид:

Осложнения цирроза

Осложнениями цирроза являются:

Асцит: увеличение живота, которое практически не исчезает в лежачем положении, выглядит напряженным, при надавливании на живот объем смещается вбок.
Портальная гипертензия. Ее симптомы мы описали выше.
Острая печеночная недостаточность развивается при быстром прогрессировании цирроза. В этом случае быстро прогрессирует нарушение сознания, кожа становится желтой, появляется тошнота, рвота, развивается кровотечение – внутреннее, желудочно-кишечное, маточное, геморроидальное.
Хроническая печеночная недостаточность. Постепенно развивается изменение личности, страдает сон, нарастает желтуха, развивается асцит.
Спонтанный бактериальный перитонит. Это осложнение асцита, когда внутрибрюшная жидкость инфицируется бактериями, содержащимися в кишечнике, вследствие проницаемости кишечной стенки. Болезнь сопровождается резким ухудшением состояния, повышением температуры до высоких цифр, затруднением дыхания, болью в животе, рвотой, поносом.
Гепаторенальный синдром. Так называется поражение почек, происходящее на фоне портальной гипертензии. Симптомы: уменьшение количества мочи, увеличение слабости, тошнота.
Рак печени. Его симптомы мало отличаются от признаков самого цирроза.

Как ставится диагноз

Диагностика цирроза печени состоит из нескольких этапов. Сам диагноз ставится по инструментальным исследованиям:

После постановки диагноза, если по результатам гистологического исследования причина найдена не была, продолжается ее поиск. Для этого исследуется кровь на предмет:

ДНК вируса гепатита B и РНК вируса гепатита C ПЦР-методом;
антимитохондриальных антител;
уровня церрулоплазмина и меди;
альфа-фетопротеин – для исключения рака крови;
уровень T-лимфоцитов, иммуноглобулинов G и A.

Следующий этап – определение, насколько пострадал организм при поражении печени. Для этого проводят:

Сцинтиграфию печени. Это радионуклидное исследование, которое позволяет увидеть, какие клетки печени еще работают.
Биохимический анализ крови на такие анализы, как протеинограмма, липидограмма, АЛТ, АСТ, билирубин – общий и одна из фракций, щелочная фосфатаза, холестерин, коагулограмма, уровни калия и натрия.
Степень повреждения почек мочевина, креатинин.

Наличие или отсутствие осложнений:

для исключения асцита подходит метод УЗИ;
варикозное расширение вен пищевода и желудка исключается методом ФЭГДС;
варикозное расширение вен прямой кишки требует осмотра методом ректороманоскопии;
исключение скрытого, незаметного глазу кровотечения из пищеварительного тракта проводится по анализу кала на скрытую кровь.

Какая печень при циррозе. Ее можно прощупать через переднюю стенку живота. Врач ощущает, что она плотная, бугристая. Но это – только в стадии декомпенсации.

Лечение заболевания

Как лечить цирроз печени. Для этого нужно:

устранить причину заболевания;
остановить прогрессирование перерождения ткани печени в фиброзные узлы;
компенсировать возникшие нарушения;
уменьшить нагрузку на вены портальной системы;
вылечить осложнения и предупредить развитие дальнейших проблем.

Это лечение зависит от причин цирроз печени:

При алкогольном циррозе – устранить поступление алкоголя в организм.
При вирусном гепатите назначаются особые противовирусные средства: пегилированные интерфероны, рибонуклеаза и так далее.
Аутоиммунный гепатит лечится препаратами, подавляющими иммунитет.
Цирроз, возникший в результате жирового гепатита, лечится низколипидной диетой.
Билиарный цирроз лечится устранением сужения желчевыводящих путей.

Сразу после постановки диагноза, пока человек обследуется на предмет причины заболевания, ему назначается диета при циррозе:

Белков: 1-1,5 г/кг веса. Их отменяют на терминальной стадии, когда нарушено сознание;

Жиров – 80-90 гр/сутки (1:1 животного и белкового происхождения);

Углеводов – 400-500 гр/сутки.

Образ жизни при циррозе тоже корректируется:

нельзя поднимать тяжести, ведь это может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение;
больше отдыхать;
ежедневно измерять объем живота и вес: увеличение и того, и другого говорит о задержке жидкости;
обязательно считать соотношение принимаемой жидкости (не только воды) и выделяемой мочи. Последнего должно быть немного меньше;
при развитии асцита нужно уменьшать объем принимаемой жидкости до 1-1,5 л;
контролировать изменение своего почерка: например, писать короткую фразу ежедневно, с проставлением в тетради даты.

При циррозе каждый препарат назначают обоснованно, ведь печень повреждена, и лишняя нагрузка препаратами ей не полезна. Но без таких лекарств не обойтись:

Дюфалак, Нормазе или Прелаксан. Эти препараты лактулозы связывают токсичные для мозга аминокислоты, которые вызывают энцефалопатию.
Гепатопротекторы – препараты, улучшающие работу клеток печени: Гептрал, Орнитокс, Урсохол.
Мочегонные препараты – для удаления избытка жидкости из ткани. При циррозе хорошо работает препарат Верошпирон в небольших дозах.
В некоторых случаях, при асците, есть смысл принимать антибиотики, очищающие кишечник: Канамицин, Ампициллин. Это – профилактика спонтанного бактериального перитонита.
Для снижения давления в воротной вене эффективны Молсидомин, бета-блокаторы: Пропранолол, Атенолол. При этом нужен контроль артериального давления.

Народное лечение цирроза печени предлагает следующие рецепты:

Смешать 10 г, 20 г корневищ пырея, 20 г шиповника. 1 ст.л. смеси залить 200 мл воды, варить 10 минут. Потом отвар охладить, принимать по 1 ст. дважды в сутки.
Взять по 3 ст.л. промытого овса, березовых почек, 2 ст.л. измельченных листьев брусники, залить 4 л, настоять 1 сутки в прохладном месте. Отдельно сделать отвар шиповника. Через сутки оба отвара смешать, добавить по 2 ст.л. кукурузных рылец и спорыша. Весь настой проварить 15 минут, процедить, хранить в условиях холодильника.
Нужно 3 головки чеснока, 4 лимона, 200 г оливкового масла, килограмм меда. С лимонов срезать кожуру, вынуть косточки, прокрутить лимоны и чеснок на мясорубке, соединить с маслом и медом. Массу перемешать, поставить на сутки в холодильник и после – хранить там. Принимать по чайной ложке за 30 минут до еды трижды в сутки. Нужно съесть все, потом трижды в год повторить такую манипуляцию.

Прогноз болезни

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели развиться на момент начала лечения:

при развитии асцита живут 3-5 лет;
если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Цирроз печени — хроническое заболевание с дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соеденительной ткани, полной пересторойкой дольковой структуры с образованием псевдодолек с нарушением микроциркуляции и постепенным развитием портальной гипертензии.

Цирроз печени — очень распространенное заболевание и в подавляющем большинстве случаев развивается после хронического гепатита.

Этиология

Вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, лекарственная интоксикация, холестаз.

Морфология

По мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная регенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет нормальных триад — нет центральных вен. В соединительно-тканных тяжах развиваются сосуды — портальные шунты. Частично сдавливается и разрушаются выносящие вены, постепенно нарушается микроциркуляция. Нарушается кровоток и в печеночной артерии. Происходит забрасывание крови в портальную вену — усиливается портальная гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток. В результате вышеописанных процессов поверхность печени становится шероховатой и бугристой.

Классификация

1. По морфологии:

б) микро-макронодулярный (смешанный),

г) септальный (при поражении междолевых перегородок).

2. По клинике с учетом этиологии:

в) токсический (лекарственный),

д) цирроз накопления.

Клиника:

1. Астено-вегетативный синдром;

2. Диспептический синдром;

3. Холестатический синдром;

4. Портальная гипертензия;

5. Нарушение антитоксической функции печени — гепатоцеллюлярная недостаточность. Нарушается инактивация, связывание, обезжиривание, выведение химических соединений:

— изменение гемодинамики (гипотония за счет резкого изменения периферического сопротивления, изменения объема циркулирующей крови.

— вторичный гиперальдостеронизм (задержка в организме натрия, усиленное выведение калия с вытекающими последствиями.

— постепенное повышение в крови аммиака, индола, скатола может возникнуть печеночная кома.

— повышение содержания гистамина — аллергические реакции.

— повышение содержания серотонина.

— снижение синтеза белков печенью (гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина.

— железо, которое в норме связывается белками, оказывается в тканях.

— нарушение обмена магния и других электролитов.

— задержка билирубина (не выделяется связанный билирубинглюкуронид), нарушается связывание непрямого билирубина, может быть гипербилирубинемия, но желтуха отмечается только в 50% случаев.

Механизм образования асцита:

а) Пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повышения давления в воротной вене.

б) Способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко снижается онкотическое давление плазмы крови.

в) Нарушается лимфообращение — лимфа начинает пропотевать сразу в брюшную полость.

Другие признаки портальной гипертензии — расстройства ЖКТ, метеоризм, похудание, задержка мочеотделения, гепатолиенальный синдром (спленомегалия, часто с явлениями гиперспленизма — лейкопения, тромбоцитопения, анемия).

Объективно

Осмотр геморроидальных вен, расширение вен пищевода (рентгеноскопия, фиброгастроскопия).

Изменения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы — гепато- и лиеномегалия, полилимфоаденопатия, иммунологические изменения и нарастание титра антител — при обострении цирроза, увеличение околоушных слюнных желез, трофические нарушения, контрактура Дюпиетрена (перерождение ткани ладонного апоневроза в фиброзную, контрактуры пальцев). Выраженные изменения со стороны нервной системы.

Особенности клиники

1. Вирусный цирроз (постгепатит ). Чаще связан с вирусным гепатитом. Характерно очаговое поражение печени с зонами некроза (старое название — постнекротический цирроз). Это крупноузловая форма цирроза, по клинике напоминает активный гепатит. На первый план выступает гепатоцеллюлярная недостаточность, симптомы нарушения всех функций печени. Появляется портальная гипертензия. Длительность жизни — 1-2 года. Причина смерти — печеночная кома.

2. Алкогольный цирроз . Течет сравнительно доброкачественно, характерна ранняя портальная гипертензия. Часто системность поражения — страдает не только печень, но и ЦНС, периферическая нервная система, мышечная система и др. Появляются периферические невриты, снижается интеллект. Может быть миопатия (особенно часто атрофия плечевых мышц). Резкое похудание, тяжелый гиповитаминоз, явления миокардиопатии. Часто страдает желудок, поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит). Анемия. Причины анемии:

— Большой недостаток витаминов (нередко анемия гиперхромная, макроцитарный недостаток витамина В12).

— Токсическое влияние этанола на печень.

— Кровотечение из варикозно расширенных вен ЖКТ.

Кроме того, часто наблюдается гиперлейкоцитоз, замедленное СОЭ, но может быть и ускоренное, гипопротеинемия.

3. Билиарный цирроз . Связан с застоем желчи — холестазом. Чаще возникает у женщин в возрасте 50-60 лет. Относительно доброкачественное течение. Протекает с кожным зудом, который может появиться задолго до желтухи.

Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз: первичный — исход холестатического гепатита, вторичный — исход подпеченочного холестаза.

Кроме кожного зуда характерны другие признаки холемии: брадикардия, гипотония, зеленоватая окраска кожи.

Признаки гиперхолестеринемии: ксантоматоз, стеаторея. Холестаз приводит также к остеопорозу, повышению ломкости костей. Повышается активность щелочной фосфатазы. Билирубин прямой до 2 мг%. Печень увеличенная плотная.

При вторичном билиарном циррозе предшествующий или рецидивирующий болевой синдром (чаще камень в желчных путях). Также бывает озноб, лихорадка, другие признаки воспаления желчных ходов. Увеличенная безболезненная печень, мелкоузловая. Селезенка никогда не увеличивается.

4. Лекарственный цирроз . Зависит от длительности применения лекарств и их непереносимости (тубазид, ПАСК, препараты ГИНК и другие противотуберкулезные препараты, аминазин — вызывает внутрипеченочный холестаз. Ипразид — ингибитор МАО, в 5% вызывает поражение печени, допегит, неробол и др.). Протекает чаще всего как холестатический. Портальная гипертензия.

Показатели активности цирроза

— Высокая активность ферментов,

— Прогрессирующее нарушение обмена веществ,

— Повышение альфа-2- и гаммаглобулинов,

— Высокое содержание сиаловых кислот.

Дифференциальная диагностика:

1. Надпеченочный блок . Связан с нарушением оттока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается портальная гипертензия. Синдром Бадд-Киари. Клинческие проявления зависят от того, насколько быстро прогрессирует портальная гипертензия.

2. Подпеченочный блок . Сязан с поражением воротной вены (тромбоз, сдавление извне. Клиника — тяжелые боли, лихорадка, лейкоцитоз, быстро нарушение функции печени.

3. Внутрипеченочный портальный блок — цирроз печени. Если нет четкого этиологического фактора, то используют спленографию (контрастное вещество вводится в селезенку и через 6-7 секунд оно выводится из печени). Если имеет место билиарный цирроз, нужно установить уровень холестаза (первичный или вторичный). Используют холангиографию.

4. Цирроз накопления (гемохроматоз) — пигментный цирроз, бронзовый диабет. Связан с дефицитом фермента, осуществляющего связь с белком и, тем самым, регулирующим его всасывание. При этом дефекте железо усиленно всасывается в кишечнике и недостаточно связываясь с белком, начинает усиленно откладываться в печени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногда в надпочесчниках. В печени железо накапливается в клетках РЭС — наблюдается большая мелкоузловая печень. Часто наблюдается инактивация половых гормонов. Доминируют признаки портальной гипертензии. Кожа имеет серо-грязную пигментацию, то же самое на слизистых, кожа становится особенно темной. Если железо откладывается в надпочечниках — синдром надпочечниковой недостаточности. При поражении поджелудочной железы — синдром сахарного диабета. При миокардиопатиях тяжелые необратимые нарушения ритма. для диагностики определяют уровень железа крови, делают пункционную биопсию печени.

5. Болезнь Вильсона-Коновалова — другой цирроз накопления (гепатолентикулярная дегенерация). В основе заболевания лежит нарушение обмена меди, связанное с врожденным дефектом. Нормальная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем 93% этого количества находятся в виде церулоплазмина и только 7% связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине связана прочно, этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин является альфа-2-глобулином и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина из-за чего содержание его резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откладывается в тканях. В некоторых случаях содержание церулоплазмина остается нормальным, но меняется его структура (изменяется соотношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Коновалова к печени, ядрам мозга, почкам, эндокринным железам, роговице. При этом медь начинает действовать как токсический агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.

Клиника:

Представляет собой совокупность синдромов, характерных для поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По течению различают острую и хронические формы. Острая форма характерна для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается летально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Раньше всего появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность нижних конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно формируется картина паркинсонизма, затем изменяется психика (параноидные реакции, истерия). Иногда на первый план выступает печеночная недостаточность (увеличение печение, картина напоминает цирроз или хронический активный гепатит). Дифференциальным признаком является гипокупремия ниже 100 мкг% или уровень меди держится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой (свыше 100 мкг в сутки). Может быть положительная тимоловая проба. важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синевато-зеленое или коричневато-зеленое по периферии роговицы из-за отложения меди). Лечение направлено на связывание меди и выведение ее из организма. Применяют купренил (D-пеницилламин), а также унитиол с диетой с исключением меди (шоколад, какао, горох, печень, ржаной хлеб).

Осложнения цирроза печени

2. Присоединение инфекции;

3. Возникновени опухоли;

4. Печеночная недостаточность.

БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

В основе лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Выделяют 2 типа печеночной комы :

1. Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант),

2. Порто-кавальная форма.

Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных клеток, при этом образуются дополнительно токсические продукты, отсюда более тяжелая клиника. Портокавальные формы возникают в условиях резкого повышения давления в воротной вене — открываются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелочно-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пировиноградной кислоты. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутриклеточному ацидозу, что проявляется отеком мозга, печени.

Ацидоз также способствует выходу калия и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция. С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса — немотивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомогание. Далее возникают клонические судороги, переходящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, увеличивается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая атрофия печени), исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желчных кислот).

Печеночную кому провоцируют :

1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (анемия6 гипопротеинемия).

2. Всасывание из кишечника продуктов распада крови (большее нарастание интоксикации).

3. Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты, группа морфия).

4. Интеркуррентная инфекция.

6. Нарушение в диете (избыток белков — аммиачная интоксикация).

7. Тяжелые оперативные вмешательства.

8. Употребление алкоголя.

В комах погибает 80% больных.

Лечение цирроза:

1. Устранение по возможности этиологического фактора.

2. Диета — стол № 5. Устранение трудноперевариваемых жиров, достаточное количество витаминов группы В, ограничение поваренной соли, разумное ограничение белка. Белок ограничивают до уровня при котором нет признаков энцефалопатии вследствие аммиачной интоксикации.

3. Симптоматическая терапия.

а) Если преобладает печеночая недостаточность:

— витамины В, С и др.

б) При портальной гипертензии и асците:

— салуретики в комплексе с верошпироном,

— анаболические гормоны, бессолевая диета.

в) При признаках холестаза:

— холестирамин до 15 мг в сутки внутрь,

— жирорастворимые витамины А и D,

г) При интеркуррентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия.

д) Патогенетическая терапия

— преднизолон 20-30мг в сутки,

цитостатики: имуран 50-100 мг в сутки, плаквенил, делагил.

Показания для последнего пункта:

1. Фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной иммунологической реактивности.

2. Первичный билиарный цирроз.

Лечение печеночной недостаточности

1. Диета с ограничением белков до 55 граммов в сутки.

2. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой.

3. Подавить кишечную микрофлору, препараты вводят перорально или через зонд.

— Канамицина сульфат 0,5 2 раза в сутки,

— Тетрациклин 1 грамм в сутки.

4. Для улучшения функции печени:

— кокарбоксилаза 100 мг в сутки,

— раствор пиридоксина 5% 2,0

— раствор цианокобаламина 0,01% 1,0,

— раствор аскорбиновой кислоты 5% 20,0

5. для восстановления кислотно-щелочного равновесия:

— натрия бикарбонат 4% внутривенно.

— преднизолон 120 — 150 мг внутривенно, капельно.

Нельзя вводить морфин и мочегонные.

7. При психомоторном возбуждении:

— ГАМК 100 мг/кг веса больного,

— хлоралгидрат в клизме 1,0.

8. для обезвреживания аммиака:

— L-аргинин 25-75 мг в сутки на 5% растворе глюкозы,

Читайте также: