Венозная мальформация нижних конечностей лечение

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 15 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1] [2] .

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4] .

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8] .

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11] .

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1] .

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15] .

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6] .

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3] . Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16] .

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14] .

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

• мальформации слизистых оболочек;
• мультифокальные;
• гломовенозные;
• смешанные;
• синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; "венозный клубок") характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3] .

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

• трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
• переломы костей;
• тромбозы;
• кровотечения;
• анемию;
• сдавление окружающих тканей и органов;
• нарушение функции внутренних органов и конечностей;
• косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или "венозные камни"), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3] .

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

• общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
• при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
• при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
• вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации ("выслушивании") не слышно шума [8] .

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
• рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
• компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
• рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения – 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4] .

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

• дерматолог;
• сосудистый хирург;
• пластический хирург;
• гематолог;
• ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3] .

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

• компрессионная терапия;
• склеротерапия;
• хирургическая операция [6] .

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14] .

Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12] .

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5] .

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3] .

Прогноз. Профилактика

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2] [3] .

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

1. Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
2. Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
3. Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1] [2] .

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7] .

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Венозная мальформация (ВМ) представляет из себя аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных или глубоких вен. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Это врожденная патология, хотя клинически может проявляться в раннем, подростковом или даже в зрелом возрасте. Проявляется ВМ на любом участке тела, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы.

Венозные мальформации отличаются по размеру и расположению. Могут быть поверхностными или глубокими, изолированными или поражать несколько частей тела или органов. Их цвет зависит от глубины и объема пораженных сосудов. Чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщенней цвет. От темно-синего или бордово-красного до голубоватого (фото 1).

Из-за этого некоторые ВМ путают с гемангиомами. При глубоком, изолированном расположении порока кожа может быть вообще не изменена. Венозные мальформации, как правило, мягкие на ощупь и при нажатии легко сжимаются, меняя цвет.

Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребенка. Однако, такие факторы как: травма, операция, инфекции, приём противозачаточных препаратов или гормональные изменения, связанные с половым созреванием, беременности или менопаузой могут привести к быстрому, бурному росту.

Диагноз венозной мальформации, как и всех других сосудистых аномалий, ставится на основании тщательно собранного анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.

Осложнения при венозной мальформации зависят от глубины и объема поражения
• Отеки и болезненность в зоне поражения;
• Варикозное расширение вен;
• Кровотечения и нарушение свертываемости крови;
• Образование тромбозов и тромбофлебита.

Лечение венозной мальформации включает в себя такие методы как:
• Длительное или постоянное ношение компрессионного трикотажа
• Склеротерапия
• Хирургическое удаление
• Лазеротерапия
• Медикаментозное лечение Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений.

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря или Бин синдром – это редкая мультифокальная венозная мальформация, которая проявляется в виде образования множества папул синего или черного цвета на коже, в голове и внутренних органах, чаще в желудочно-кишечном тракте (фото 2-3).

Фото 2-3. Девочка 2 лет с синдромом невуса по типу синего резинового пузыря.

Заболевание очень тяжелое и часто связанно с серьезными и потенциально фатальными кровотечениями и анемиями. Лечение состоит из комбинации медикаментозного, хирургического и эндоскопического методов.

Синдром Маффуччи – это редкое, генетическое и крайне тяжелое заболевание, которое сочетает в себе комбинацию венозной мальформации и энхондроматоза. Заболевание приводит к значительной деформацией конечностей, особенно на руках и ногах, укорочению и переломам. Сосудистые мальформации при данном пороке проявляются на коже или подкожно-жировой клетчатке, но могут возникать во внутренних органах и слизистых оболочках. Так же при этом пороке возможно появление лимфатических мальформаций (лимфангиом).

Гломусовенозная мальформация - это наследственная, мультфокальная венозная мальформация, которая характеризуется наличием гломусных клеток в стенках аномальных сосудов. Заболевание проявляется в виде множества мелких пятен и папул на коже. Цвет высыпаний варьируется от розового до голубовато-фиолетового. Чаще всего заболевание проявляется на конечностях, но возможны варианты проявления на слизистой оболочки полости рта, век и в мышцах.

Используйте навигацию по текущей странице

• О заболевании
• Диагностика
• Лечение
• Результаты лечения
• Стоимость
• Врачи
• Вопросы/ответы
• Видеосюжеты

Сосудистые пороки - это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен - венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов - лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)

Происхождение сосудистых мальформаций

Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Подробнее о методах диагностики

• Ангиография артерий нижних конечностей
• Ангиография верхних конечностей
• Ангиография магистральных артерий головы

• УЗИ брюшной аорты и ее ветвей
• УЗИ вен нижних конечностей
• УЗИ диагностика артерий нижних конечностей

Лечение хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Как лечатся эти пороки в Инновационном сосудистом центре?

Как правило , мальформации лечат хирургическим путём, но при этом есть риск не до конца иссечь данную аномалию. И ,как результат, она снова начнёт беспокоить пациента. В связи с этим стало распространяться лечение мальформаций малоинвазивным эндоваскулярным способом – эмболизацией мальформаций, которое зачастую служит начальным этапом перед хирургическим вмешательством при комплексном лечении этой аномалии. Методы эмболизации стали широко использоваться во всем мире в течение последних 30 лет.

Смысл эмболизации мальформации заключается в том, чтобы закупорить очаги аномально развитых сосудов и заблокировать сброс в них крови. Такая процедура выполняется под контролем рентгена, не требуя большого разреза, а также зачастую избегая общего наркоза (исключением являются артериовенозные мальформации мозга). Время восстановления после эмболизации . После эмболизации артериовенозных мальформаций пациенту необходимо провести в медицинском учреждении ночь. Иногда требуется восстановление пациента от 1 до 3х дней.

Насколько эффективным является лечение?

Легочные артериовенозные мальформации очень эффективно лечить эмболизацией , которая помогает сохранить нормальные артерии легких. Пациенты, как правило, замечают мгновенное улучшение , связанное напрямую с повышением уровня кислорода. Некоторые артериовенозные мальформации лечить трудно, так как время от времени в их очаги вовлекаются всё новые и новые артерии. Тем не менее, эмболизация является очень эффективным способом закупорки аномальных артерий при сохранении здоровых. АВМ может потребовать ряд процедур эмболизации, чтобы надежно заблокировать все аномальные очаги.

Венолимфатические пороки тоже хорошо поддаются эмболизации. Они могут также потребовать ряд процедур с промежутком до 6 недель между ними. Все сосудистые мальформации требуют долгосрочного наблюдения, так что если есть какие-либо изменения, такие как ускорение роста очагов с периода полового созревания , беременности или менопаузы, необходимо обратиться к своему врачу для детального обследования.

Есть ли ограничения по возрасту?

Пациенты могут быть самых разных возрастов – от новорожденных до пожилых. Оптимальный возраст для лечения сосудистой мальформации зависит от ее симптомов. А в целом, нужен индивидуальный подход к лечению каждого пациента, при котором будут учитываться все плюсы и минусы для выбора данного метода. В Инновационном сосудистом центре лечение проводят пациентам с 18 летнего возраста.

В отделении эндоваскулярной хирургии Инновационного сосудистого центра можно пройти эффективное лечение артериовенозных мальформаций методом эмболизации. При наличии АВ мальформаций на стопе мы производим микрохирургические операции по иссечению мальформации, так как эмболизация может привести к нарушениям питания пальцев.