Синовиальная саркома голеностопного сустава

22 Июня, 2018
Онкология
Ольга Ямзакова

Ежегодно онкопатологии, представляя собой большую опасность для человечества, уносят несколько миллионов взрослых и детских жизней. На данный момент существует огромное множество самых разных раковых болезней. Одним из них является такое злокачественное заболевание, как синовиальная саркома. О ней и пойдет речь ниже.

Основная характеристика заболевания

Синовиальная саркома (второе название синовиома) - один из самых часто встречающихся видов злокачественной опухоли мягких тканей. Образуется из клеток синовиальных оболочек суставов. Отличием подобной опухоли является отсутствие капсульной оболочки, что позволяет ей прорастать даже в твердую костную ткань сустава.

Практически 50 % всех заболеваний приходятся на коленные и голеностопные суставы. На втором месте по распространенности находятся суставы рук, на третьем - область шеи и голова.

Внешний вид опухоли

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой образование белого цвета, которое может быть разного размера, увеличиваясь по мере прогрессирования болезни.

На ощупь она сначала, как правило, мягкая. Затем может образовать кальцификаты и затвердевать. Структура образования бывает самой разнообразной. Опухоль может содержать в себе участки некроза, кистозные полости и щели, заполненные слизью или жидкостью, напоминающей синовиальную.

Подобное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и частым рецидивам. Кроме того, опухоль быстро и агрессивно метастазирует, даже на те органы, которые расположены не по соседству.

Более чем у половины пациентов опухоль рецидивирует уже через пару месяцев поле ее удаления. Кроме этого, у пациентов появляются метастазы в легких и во многих лимфоузлах, сердце, печени, кишечнике и в головном мозге.

Согласно статистике, женщины и мужчины подвержены развитию подобной онкопатологии в равной степени. Очень часто синовиальная саркома встречается у подростков в возрасте от 15 до 20 лет и гораздо реже - у лиц старше 50.

Виды синовиомы

Подобная опухоль бывает нескольких видов. Это зависит от ее тканевого строения. По этому параметру синовиальная саркома бывает:

целлюлярная – образование происходит из железистой ткани;
волокнистая – новообразование образуется из волокон.

В зависимости от строения клеток злокачественная опухоль может быть:

альвеолярная;
гистоидная,
фиброзная;
аденоматозная;
гигантоклеточная;
смешанная.

Кроме того, синовиальная саркома делится по степени злокачественности:

Доброкачественная. Представляет собой образования небольшого диаметра, не способные к метастазированию и не причиняющие существенного дискомфорта человеку. Часто возникает на кистях рук.
Злокачественная (синовиальная саркома). На самом деле только 10 % от общего количества синовиом приходится на злокачественные образования.

Существует еще одна классификация злокачественных синовиом - в зависимости от строения:

Монофазная синовиальная саркома - состоит из какого-то одного определенного вида клеток. То есть либо все клетки в ее строении эпителиальные, либо все саркоматозные предраковые.
Бифазная синовиальная саркома - содержит в себе клетки одного конкретного вида.

Причины возникновения заболевания

На данный момент ученым неизвестны точные причины развития подобной патологии. Но практика позволяет предположить, что спровоцировать ее возникновение могут следующие факторы:

Симптомы заболевания

Как и любого другого онкологического заболевания, коварство синовиальной саркомы заключается в том, что долгое время она может быть совершенно незаметна для человека. Это связано с тем, что поначалу опухоль совсем небольшая и не сдавливает окружающие ткани.

В самом начале болезни человек может ощущать только симптомы общего недомогания:

слабость;
снижение физической выносливости;
повышение температуры тела до субфебрильных значений без видимых причин;
также человек, не сидя на диетах, может начать худеть, терять аппетит.

Первыми специфическими симптомами могут быть: чувство дискомфорта в пораженном суставе, ограниченность движения, слабый болевой синдром. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие ткани, тем самым усиливая боль и дискомфорт в суставе.

При прощупывании в области поражения врач или даже сам пациент может почувствовать круглое малоподвижное образование диаметром от 2 до 20 см. При этом часто кожа над ним выступает в виде бугра и может изменять цвет.

Однако опухоль быстро растет и постепенно начинает сдавливать ближайшие ткани и кости. Пациент в это время начинает жаловаться на усиление боли, ограничение подвижности сустава или целой конечности. Также может ощущаться покалывание и онемение в пораженной конечности. Это связано с тем, что опухоль сдавливает нервные окончания.

В зависимости от места расположения опухоли, могут возникнуть специфические симптомы. Например, при поражении шейного отдела у пациента может отмечаться изменение голоса, затруднение процесса глотания и дыхания. Возникает такое ощущение, словно в горле что-то мешает.

Следует отметить, что симптомы также могут быть вызваны и метастазами - вторичными злокачественными очагами.

Метастазы при синовиальной саркоме

‌Существует два пути распространения метастазов: по кровеносной и лимфатической системе. Для синовиомы больше характерно метастазирование организма по кровотоку.

Первыми поражаются региональные лимфоузлы. В них появляется плотное образование, нередко его можно нащупать руками. Сам узел увеличивается в размерах. ‌Следующими поражаются легкие, кости, кожа, печень, мозг и сердце. Для каждого пораженного органа характерны свои симптомы:

Диагностика

Синовиома не обладает какими-либо специфическими признаками, что значительно затрудняет быструю и правильную диагностику заболевания. Часто врачи путают ее с такими болезнями, как синовит, артрит, бурсит. Поэтому чтобы исключить опасную патологию, в медицинской практике существует ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

Методы терапии

Лечение синовиальной саркомы должно быть комплексным и проходить в несколько этапов. Только так пациент будет иметь максимальные шансы на успех и выживаемость.

Главным методом лечения является хирургическое вмешательство. Злокачественная опухоль, а в некоторых случаях даже целый фрагмент или весь сустав, подлежит резекции. На практике встречаются и тяжелые случаи, когда хирурги вынуждены проводить ампутацию части или всей конечности. В последнем случае может быть проведена процедура протезирования. Это значительно повысит качество существования больного и вернет его к нормальной жизни.

В случае если опухоль большая, перед проведением операции предпочтительно провести облучение радиоактивными гама-лучами, которые остановят рост опухоли и уничтожат ее. Химиотерапия не является основным методом лечения пациентов с синовиальной саркомой. Она может быть назначена только в качестве вспомогательной терапии или на последних стадиях развития рака, когда остальные способы лечения уже бессильны. Чаще всего используются такие цитостатические препараты, как "Доксорубицин", "Винкристин", "Адриамицин" и подобные.

Стоит отметить, что схема лечения устанавливается онкологом индивидуально для каждого пациента и зависит от поставленного диагноза, стадии рака, наличия метастазов, а также от их количества.

Синовиальная саркома мягких тканей. Прогноз

Безусловно, прогноз выживаемости индивидуален для каждого пациента. Количество времени, которое сможет прожить тот или иной пациент, назвать просто невозможно, так как существует множество факторов, влияющих на это:

Конечно же, стадия заболевания. Чем раньше будет диагностирован рак и приняты должные меры по его лечению, тем у больного более высокие шансы выжить. Например, при небольшом размере опухоли и при отсутствии метастазов прогноз весьма благоприятный - выше 90 % больных справляется с болезнью и продолжает жить полноценной жизнью. В противном случае процент выживаемости значительно снижается и составляет около 25 % от общего количества больных.
Возраст также играет значимую роль. В то время как при метастазировании опухоли в группе пациентов старше 40 лет выживает только каждый четвертый, 90 % молодых людей (около 20 лет) в состоянии остановить злокачественный процесс.
Пол. Согласно статистическим данным, женщины имеют более высокие показатель выживаемости, чем мужчины.
Расположение синовиальной саркомы. Негативным фактором считается расположение образования в глубине мягких тканей ноги.
Тип синовиомы. Пациенты с бифазной синовиальной саркомой 3 стадии имеют более высокие шансы на выживаемость (около 60 %), чем с монофазной на этом же этапе (30 %).

Заключение

Синовиома - коварное заболевание, долгое время протекающее практически бессимптомно. Прогноз синовиальной саркомы во многом зависит от того, насколько рано были приняты меры по ее уничтожению. Поэтому так важно следить за состоянием здоровья и своего, и близких, а также регулярно проходить плановые медицинские осмотры.

Синовиальная саркома – это опухоль, поражающая мягкие ткани суставов шеи, а также верхних и нижних конечностей. Этот вид онкологии достаточно редкий, заболеваемость составляет 3 человека на миллион. Возраст болезни молодой, страдают люди возрастной категории от 15 до 25 лет, в основном встречается у мужчин. Недуг затрагивает сухожилия. При болезни часто разрушается оболочка сустава.

В 50% случаев саркома прогрессирует в коленных суставах ног. Следующей по множественности идёт опухоль суставов верхних конечностей. Реже болезнь локализуется в голове либо шее. Синовиома рецидивирует после лечения и в течение 3 лет может вернуться к пациенту, оставляя метастазы в лимфоузлах, лёгких и костном мозге.

Синовиальная саркома сложно лечится и быстро прогрессирует. Только специалисты способны справиться с указанной онкологией.

Синовиальная саркома суставов

Поражение колена часто проявляются:

припухлостью сустава;
наблюдается повышение местной температуры;
болезненность при пальпации;
нарушение, впоследствии полная потеря его функций;
изменение состояния кожи.

Проявляются признаки общего характера:

жар;
тошнота и рвота;
повышенная утомляемость;
нарушение работы вестибулярного аппарата;
чувство усталости;
резкое похудение;
кожа становится бледного цвета.

Покраснение и отёк являются первыми симптомами саркомы, лишь потом образуется уплотнение.

Злокачественный раковый процесс быстро даёт симптомы, почти сразу после появления. Неограниченно растущие раковые клетки заставляют новообразование быстро разрастаться, проявляя новые признаки. При появлении признаков рекомендуется обратиться к врачу-онкологу. Лучшее лечение – предупреждение болезни.

Онкология возможна в случаях:

Частых ушибов и травм коленных суставов.
При наличии суставных недугов, способных повлечь за собой опухоль.
Если человек нередко подвергался химической интоксикации или облучению.
Если новообразование уже присутствует в организме.
Обнаружена наследственная предрасположенность.

При болезнях коленных суставов важно регулярно посещать ортопеда.

Саркома сустава колена

Зачастую рак коленного сустава показывает вторичную породу. Зона его поражения – хрящевая и костная ткани. Вначале пациент не догадывается о наличии синовиом, но позже опухоль увеличивается и вызывает боль, сдавливая нервные окончания. Под коленом образуется припухлость, оно не сгибается и человек не может полноценно передвигаться. В месте поражения появляется нарушение циркуляции крови и провоцирует отёк.

Если вовремя не диагностировать болезнь, сустав рискует разрушиться.

Саркома сустава голеностопа

Онкология голеностопного сустава имеет схожие признаки с раком колена. Боль локализуется в месте опухоли и может отдавать в ступню и пальцы ног. При потере функции сустава человек лишается способности ходить. Этот вид патологии вызывает трофические изменения кожного покрова.

Если не лечить опухоль, она перетекает в стопу. Изменения мягких тканей стопы заметны сразу, меняется цвет кожи в месте отёка, возникают язвенные поражения.

На фоне заболевания развивается анемия, пациент худеет без видимых причин. Исчезает восприимчивость.

Саркома сустава локтя

Новообразование в локтевом суставе, как и в колене, проявляется посредством яркой, резкой боли. Интенсивность боли увеличивается в зависимости от роста опухоли. Следом появляется дискомфорт при сгибании. У пациента возможно онемение в пальцах.

С ростом опухоли погибает всё больше тканей, новообразование зажимает нервные окончания, сосуды, сухожильный канал. Исчезает восприимчивость.

Саркома сустава плеча

Чувство жжения при поднятии руки и движениях плечом распространяется вниз по руке. Кроме того, пациент ощущает онемение конечности. Ему сложно двигать рукой, потому как этот вид саркомы также поражает мягкие и костные ткани.

Чаще подобная саркома носит вторичную природу.

С остальными суставами в результате появления новообразования происходят аналогичные изменения.

Саркома мягких тканей

Саркома может образоваться не только в суставе, но и в мышцах любого участка тела. Она заражает ближайшие ткани, распространяет метастазы в любы органы, сосуды и суставы. Рак мягких тканей редок и составляет 1% от общего количества диагностированных из миллиона.

Этот тип саркомы отличается высокой смертностью. Формируется опухоль в тканях, содержащих жировую клетчатку, сухожилия и соединительную ткань. Она склонна быстро образовывать вторичные очаги в суставах и внутренних органах. Наиболее часто саркома локализуется в нижней половине тела, в области рук, шеи, головы встречается уже реже.

Новообразование желеобразное, плотное либо мягкое при пальпации, капсула не прощупывается. Чаще одиночная, бывают множественные формирования. К примеру, фибросаркома – упругая при надавливании, ангиосаркома – напоминает желе.

Саркомы формируются из разных типов клеток:

злокачественная шваннома (происходит от нервных клеток);
лейомиосаркома (из тканей мышц);
эпителиоидная (микроскопически состоит из клеток эпителия);
фибросаркома (берёт за основу незрелую соединительную ткань, к примеру, при саркоме лёгкого);
рабдомиосаркома (мышцы, отвечающие за движения);
альвеолярная (ткань сосудов);
внескелетная хондросаркома (в основном хрящевые ткани);
липосаркома (незрелые соединительные клетки).

Включает в себя 2 подвида:

Монофазная. Состоит из предраковых либо клеток саркомы. В результате болезни клетки мутируют, маскируя саркому. Потому часто возникают сложности с ранней постановкой диагноза. После терапии прогноз окажется неприятным.
Бифазная. Этот вариант состоит из клеток обоих известных видов синовиальной оболочки: эпителиальных и саркоматозных. Шансы на исцеление пациента после лечения гораздо выше.

Среди сарком выделяются опухоли с маленьким кровоснабжением, в них маленькое содержание очагов некроза. Также существуют и более злокачественные новообразования, кровоснабжение в которых максимально хорошее, следовательно, и очаги некроза в них образуются быстрее и в большем количестве, позволяя болезни развиваться стремительнее.

Опухоли бывают доброкачественные, полузлокачественные и злокачественные. К примеру, полузлокачественная опухоль способна возвращаться после рецидивов и быстро растёт. У доброкачественной рост замедлен либо отсутствует вовсе. Злокачественная действует бесконтрольно и несёт прямую угрозу для жизни.

Диагностика саркомы

Компьютерная томография (КТ). С её помощью можно рассмотреть метастазы в отдельности и по всему организму и определить точное расположение опухоли.
Ангиография. Проводится перед началом операции. Помогает определить, насколько сильно повреждены сосуды на фоне опухоли, свободны ли они от раковых клеток. Результат влияет на ход и объём операции. Если клетки рака попали в сосуды, зараженные органы подвергаются ампутации.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). По томографии видно отношение новообразования к тканям вокруг, а при химиотерапии виден результат процесса лечения и ход предстоящей операции. Проводят МРТ с использованием вещества, которое накапливается и обозначает её локализацию.
Биопсия и гистологическое исследование. Этот способ является наиболее точным. Взятый микропрепарат исследуют в лаборатории, по результату анализа получится дать прогноз на выживаемость и назначить правильное лечение.
Рентгенография. Определяет тип опухоли и признаки её кальцинирования.
Антиген кальретинин и стронций-85. Кальретинин показывает наличие рака мягких тканей, накапливаясь в организме. Стронций-85 стекается в ткани опухоли, обозначая её локализацию, границы и места расположения метастазов.

Стадии и лечение

Этапы злокачественной синовиомы бывают:

СТАДИЯ	ОПИСАНИЕ	ЛЕЧЕНИЕ
1	Опухоль 5 сантиметров в размере. Злокачественность низшей степени. Метастазы отсутствуют.	При этой стадии назначается операция и лучевая терапия, с помощью которой можно избежать рецидива.
2А	Метастазов нет. Размер становится больше 5 см.	Заболевание по-прежнему поддается. В ходе операции удаляют соединения атипичных элементов с лимфатическими узлами. Данный вид лечения также подходит для степени 2В и 3.
2В	Саркома увеличивается в размере, поражая костные ткани, сосуды и нервы. Вторичные изменения имеются в лимфоузлах.	–
3	Метастазы попадают в лимфатические узлы. Вероятность выживания становится меньше. Онкология растёт и поражает другие структуры.	–
4	Границы опухоли размыты, измерить площадь не удаётся. Множество метастазов, располагающихся повсеместно. Нервы и сосуды замешаны в процессе. Выживаемость практически невозможна.	Всю конечность ампутируют. Чтобы сохранить орган, назначается курс из противоопухолевых препаратов.

Широкое иссечение. Хирург захватывает ткани в пределах 3-5 сантиметров. Рецидивы возникают в половине случаев.
Локальное удаление. Возможно только на начальной стадии, когда опухоль признана доброкачественной. В дальнейшем лечении сначала рассматривается гистология больного. Рецидив 90%.
Радикальная резекция. Операция приближена к ампутации. Опухоль удаляется с сохранением органа. Сосуды и суставы заменяются протезами. Далее пересаживают кожные лоскуты и мышцы, чтобы скрыть дефекты. Рецидив 14-20%.
Ампутация. Когда поражен магистральный сосуд, нервный ствол, конечность ампутируют полностью либо частично. Рецидив 10-15%.

Если использовать хирургическое лечение и химиотерапию с облучением вместе, в 90% случаев орган удаётся сохранить.

Предоперационная. Уменьшает размер опухоли для облегчения операции. Доза облучения 50 Гр.
Интраоперационная. Риск рецидивов сокращается на 40%.
Послеоперационная. Назначается, если хирургическое лечение невозможно из-за запущенности опухоли и её распада.

При использовании лучевой терапии вместе с операцией у 70% больных в течение 5 лет отсутствует рецидив.

Лечение химиотерапией применяется как в комплексе с операцией, так и без неё. Всегда применяют Доксорубицин. Это средство повышает эффективность терапии. Используется комплексно. Если новообразование не операбельно, а метастазы присутствуют, назначаются более сильные препараты. Шансы на сохранение конечности увеличиваются на 85%.

Неоперабельные онкопроцессы и случаи, когда метастазы охватили слишком много, лечатся паллиативной терапией. Такой вид лечения больше подходит для третьей и четвёртой стадии рака. В основе лежит детоксикация организма, коррекция анемии, приём антибиотиков, седативных и обезболивающих препаратов. Болезнь заглушается, у больного улучшается самочувствие, теперь он сможет прожить чуть больше.

Есть способы борьбы с раком в домашних условиях. Утверждать, что они справятся с опухолью нельзя, методики не изучены. Этот вид терапии порой опасен для жизни. При обнаружении онкологии лучше всего лечиться медикаментозным способом, под наблюдением медицинского персонала.

Когда лечение завершилось, больной переводится в стационар под наблюдение. Для реабилитации назначается компьютерная томография, рентгенография, отслеживаются онкомаркеры и делается ЭКГ.

Пациент состоит на учёте в онкологическом диспансере и в течение года посещает врача раз в 2 месяца. За этот период времени появляются осложнения после лечения. В случае осложнений принимаются меры для спасения жизни пациенту.

Улучшить восстановление после столь тяжёлой борьбы также поможет правильная, сбалансированная диета, включающая нужные витамины и микроэлементы.

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

Болевой синдром;
Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
Ограничение двигательной активности;
Увеличение регионарных лимфатических узлов;
Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки - такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Синовиальная саркома мягких тканей - это злокачественное поражение, которое формируется из клеток синовиальной оболочки, сухожилия и сухожильных влагалищ. Подобное новообразование не ограничено капсулой, в результате чего может врастать в мягкие ткани и в твердые костные структуры.

Практически в половине случаев диагностируется синовиальная саркома мягких тканей правого голеностопного сустава. Иногда опухоль развивается в суставах рук, предплечий, в шее и области головы, и с трудом поддается терапии.

Что в составе?

В составе подобного новообразования находятся кистозные полости, некрозы и кровоизлияния. Патологическое образование имеет мягкую структуру, однако не исключается ее способность к отвердению и кальцификации. На разрезе при визуальном осмотре саркома напоминает рыбное филе: она имеет пещеристое строение и белый цвет. Внутри образования наблюдается слизистое отделяемое, которое похоже на синовиальную жидкость. От иных злокачественных новообразований синовиальная саркома мягких тканей отличается тем, что не имеет капсулы.

Данная патология характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым развитием. В большинстве числе случаев она не поддается лечению и рецидивирует в ближайшие несколько лет. Даже при успешной терапии метастазы синовиомы могут возникнуть спустя 5-7 лет в лимфоузлах, легочной ткани или костях.

По статистике, с синовиальной саркомой сталкиваются и мужчины, и женщины, в равной степени. Чаще всего такая опухоль диагностируется в возрасте от 15 до 25 лет, однако считается такое заболевание редким – диагностируется оно у трех человек из миллиона.

Причины

Основные причины, провоцирующие развитие синовиальной саркомы мягких тканей, достоверно неизвестны. Тем не менее в отдельную группу выделены некоторые факторы, которые могут послужить толчком к возникновению злокачественного процесса. В их число входят:

Наследственная предрасположенность.
Ионизирующее излучение. Воздействие на организм радиации может спровоцировать озлокачествление клеток в различных тканях, например, в костной.
Травмы. Серьезные нарушения целостности суставов иногда становятся причиной онкологического перерождения клеток.
Химические вещества. Влияние канцерогенов весьма опасно и может вызвать злокачественный процесс.
Иммуносупрессивная терапия. Осуществление данного вида лечения в определенных случаях приводит к онкологическим заболеваниям.
Нездоровый образ жизни, вредные привычки.

Возраст больных

Злокачественная синовиома считается болезнью молодых. Онкопроцесс, по мнению медиков, в большинстве случаев провоцируется неблагоприятной наследственностью и состоянием окружающей среды. В группу риска по саркоме входят молодые люди и подростки, проживающие в неблагополучных экологических зонах.

Симптоматика заболевания

На ранних стадиях злокачественного процесса, пока образование не имеет больших размеров, клинические признаки не наблюдаются. С прогрессированием синовиальной саркомы мягких тканей возникают неприятные ощущения в области сустава, ограничение его двигательной функции. Чем мягче структура опухоли, тем менее выражен болевой синдром.

Если на данном этапе специалист проведет пальпацию патологического очага, он может отметить опухоль размерами от 2 до 15 см. Онкологический процесс не имеет границ, наблюдается слабая подвижность опухоли, плотная или мягкая ее консистенция. Кожный покров над ней характерно выпячивается, меняется его цвет и температура.

Фото синовиальной саркомы мягких тканей представлено.

По мере разрастания синовиома деструктивно воздействует на пораженные ткани, они начинают разрушаться, болевой синдром усиливается. Сустав или конечность перестает нормально функционировать, возникает потеря чувствительности или онемение в связи с давлением новообразования на нервные окончания. Если оно поразило область шеи или головы, могут возникать такие симптомы, как ощущение постороннего тела при глотании, нарушения дыхания, изменение голоса.

Общие симптомы интоксикации

Кроме того, у пациента отмечаются общие симптомы онкологической интоксикации, к которым относятся:

хроническая слабость;
субфебрилитет;
непереносимость физической нагрузки;
похудение.

При развитии метастазов и распространении онкологических клеток в региональные лимфоузлы отмечается их увеличение в объемах.

Синовиальная саркома коленного сустава, голени и бедра

Злокачественная опухоль, которая поразила коленный сустав, является неэпителиальным онкологическим новообразованием вторичного типа. Основной причиной патологического процесса становятся метастазы из соседних лимфоузлов или тазобедренного сустава. При поражении участков костной ткани врач диагностирует остеосаркому, а при вовлечении в онкологический процесс хрящевых фрагментов - хондросаркому.

При локализации опухоли в полости коленного сустава главным признаком патологии становится боль, которая охватывает, как правило, всю нижнюю конечность. На этом фоне нарушаются двигательные функции ноги. Если опухоль распространяется наружу, то есть локализуется ближе к коже, можно наблюдать местную отечность и диагностировать процесс на начальной стадии.

В случае поражения саркомой связочного аппарата нога лишается всех функциональных возможностей, поскольку сустав полностью разрушается. При опухолях больших размеров меняется кровоток в тканях, в голени возникает острая нехватка кислорода и питательных веществ.

Синовиальная саркома мягких тканей бедра может формироваться практически из всех его структур. Большинство таких новообразований на начальной стадии имеют похожую картину с доброкачественными опухолевыми процессами. Основную массу патологий данной локализации составляют рак костей и опухоли мягких тканей.

Саркома мягких тканей бедра является довольно редкой патологией и поражает чаще всего мужчин 30-60 лет.

Разновидности синовиальной саркомы

По тканевому строению данная опухоль подразделяется на:

целлюлярную, которая формируется из клеток железистого эпителия и состоит из папилломатозных и кистозных структур;
волокнистую, которая растет из волокон, по природе напоминающих фибросаркому.

По морфологическому строению можно выделить следующие типы саркомы:

альвеолярная;
гигантоклеточная;
фиброзная;
гистоидная;
смешанная;
аденоматозная.

По классификации ВОЗ

По классификации ВОЗ опухоль делится на два вида:

Монофазная синовиальная саркома мягких тканей, когда злокачественный процесс состоит из крупных светлых и веретенообразных клеток. Дифференциация новообразования слабо выражена, что существенно затрудняет диагностику заболевания.
Бифазная синовиальная саркома мягких тканей, когда образование состоит из синовиальных клеток и имеет множественные полости. Легко определяется при проведении диагностических процедур.

Наилучший прогноз для больного отмечается при развитии синовиомы бифазного типа.

Очень редко выявляется такой вид, как светлоклеточная фасциогенная синовиома. По основным признакам она имеет много общего с онкомеланомой, и диагностировать ее крайне сложно. Опухоль поражает сухожилия и фасции и отличается медленным течением патологического процесса.

Стадии патологии

На начальной стадии новообразование не превышает 5 см и имеет низкую степень злокачественности. Прогноз на выживаемость при этом весьма благоприятный и составляет 90%.

На второй стадии опухоль имеет размеры больше 5 см, однако уже может поражать сосуды, нервные окончания, регионарные лимфоузлы и костную ткань.

На третьей стадии данного онкологического процесса наблюдаются метастазы в лимфоузлах.

На четвертой стадии площадь онкологического процесса не поддается измерению. При этом происходит поражение важных костных структур, сосудов и нервов. Наблюдается множественное метастазирование. Прогноз выживаемость таких пациентов равен нулю. Как проходит лечение синовиальной саркомы мягких тканей бедра или голени?

Лечение и прогноз

Терапия синовиомы в 70% основана на ее резекции. Опухоли в крупных суставах: тазобедренном, плечевом или коленном врастают в лимфоузлы и магистральные сосуды, в связи с чем наблюдаются частые рецидивы и метастазы, поэтому специалисты прибегают к ампутации той или иной конечности.

В целом лечение и прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от стадии ее развития. На первой и второй стадиях патология успешно лечится и прогноз выживаемости пациентов наиболее благоприятный. На третьей стадии при успешно ампутированной конечности и отсутствии метастазов прогнозируется выживаемость на 60%, на четвертой же стадии, когда злокачественный процесс распространяется по всему организму, прогноз крайне неблагоприятен.

Хирургическое лечение проводится следующими способами:

Локальное удаление, которое осуществимо исключительно на первой стадии болезни, когда обследование подтвердило доброкачественность опухоли. Дальнейшая тактика терапии зависит от гистологического исследования изъятых тканей и определения их злокачественности. Рецидив патологии составляет до 95%.
Широкое иссечение, которое проводится с захватом соседних тканей площадью приблизительно 5 см. Рецидивы синовиальной саркомы в данном случае возникают в 50%.
Радикальная резекция, при которой опухоль удаляется с сохранением органа, но приближая хирургическое вмешательство к ампутации. В подобном случае, как правило, применяется протезирование, в частности, замена сустава или сосудов, пластика нервных окончаний, резекция кости. После операции все дефекты скрываются при помощи аутодермопластики. Также используются кожные лоскуты и пересадка мышечной ткани. Рецидивы процесса случаются примерно 20% случаев.
Ампутация, которая проводится при поражении магистрального сосуда, основного нервного ствола, а также при массивном разрастании опухоли в тканях конечности. Риск рецидивов в подобном случае самый низкий - 15%.

Применяя хирургическое лечение одновременно с химиотерапией и облучением, имеются шансы сохранить орган в 80% клинических ситуаций. Удаление лимфоузлов вместе с очагом патологического процесса проводится при условии, что исследование подтвердило факт злокачественности их тканей.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при синовиоме проводится следующими методами:

Предоперационная или неоадъювантная, которая необходима для инкапсулирования новообразования, уменьшения ее размеров, повышения эффективности операции.
Интраоперационная, которая сокращает риск рецидива заболевания на 40%.
Послеоперационная или адьювантная, которая применяется при невозможности осуществления хирургического лечения в силу запущенности патологического процесса и распада опухоли.

Читайте также: