Саркома юинга коленного сустава

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

вялость, слабость;
усталость, повышенная сонливость;
отказ от еды;
малокровие;
увеличение температуры;
воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Начинается рассматриваемая патология незаметно. Это свойственно всем онкологическим болезням. Изначально болеющий ощущает боли, которые проявляются в зоне соединения. Они характеризуются, как зудящие. Обычно такому признаку люди, врачи не придают должного внимания.

Различие саркомы

Особенностью остеогенной саркомы считается формирование раковых клеток из костной ткани. Именно в них вырабатываются клетки-мутанты. Различие опухолей заключается в доминирующих компонентах тканей:

Фибробластические;
хондробластические.

Специалисты разделяют рассматриваемую патологию на следующие формы:

Остеопластическая;
остеолитическая;
скрещенная.

Злокачественная саркома в коленях

Остеогенная саркома коленного сочленения считается чрезвычайно злокачественной. Ей свойственно бурное течение, раннее формирование метастазов.

Обнаруживают патологию у пациентов разного возраста. Согласно статистике, около 65% зафиксированных случаев припадает на возраст в пределах 10 – 30 лет. Чаще наблюдаются поражения костей на конец полового созревания. Патологии характерно проявление чаще у мужчин. Ее диагностируют у девушек вдвое реже, чем у парней.

В основном поражение локализовано на длинные кости, цилиндрической формы. Лишь около 1/5 случаев припадает на остальные кости меньшего размера. Примерно в пять, шесть раз интенсивнее онкология обнаруживается в костях коленного сустава. Из них 80% припадает на долю коленного соединения.

Саркома Юинга в коленном суставе

Саркома Юинга считается злокачественным новообразованием. Зачастую фиксируется ее формирование в тканях костей. В более редких случаях ее обнаруживают внутри кожи, подкожной клетчатки, мускулах и компактных параллельных пучков коллагеновых волокон, внутри тканей выделяемых частью нервной системы. Патологию назвали в честь Джеймса Юинга. Он занимался изучением злокачественных новообразований. Житель Нью-Йорка описал в первый раз рассматриваемую патологию в начале 20 века.

Выделяют разновидности саркомы Юинга. Оно включает нижеприведенные патологии:

Злокачественная опухоль костного скелета;
высоко злокачественная саркома.

Рассматриваемую патологию относят к весьма стремительным. Отсутствие своевременно терапии опасно летальным исходом.

Эту патологию у детей фиксируют редко. Ею страдают дети, подростки от 10 до 20 лет. Также возможно формирование новообразования у грудников, детей младшего возраста. Саркома Юинга способна проявляться и у пожилых людей.

Причины возникновения саркомы в коленном суставе

Довольно часто рассматриваемую патологию диагностируют у детей. Причин, вызывающих мутацию нормальных клеток костей в младшем возрасте много. Укажем наиболее распространенные причины развития рака костей колена у детей:

Радиоактивное облучение. Обычно, лучевую терапию используют в лечении определенных болезней. Одной из таких патологий считается рак молочной железы;
воздействие химических веществ. К провокаторам болезни можно отнести древесные консерванты, асбест;
генетические сбои. Существует вероятность развития саркомы у детей с генетической предрасположенностью к формированию злокачественной трансформации клеток. Ребенок, обладающий мутацией RB1-гена, с огромной вероятностью может получить развитие опухоли. У таких ребят формируется саркома внутри кожи, подкожной клетчатки и мускулатуры.
Повреждение костной ткани предшествуют развитию болезни костей. Многие болезни способны перерасти в злокачественные формы. К клеткам, способным преобразовываться относят далее приведенные: хрящевые новообразования, хрящевые опухоли. Они переходят в раковые изменения хряща в суставе. Такие патологии, как болезнь Педжета, инфаркт кости способны переходить в агрессивную злокачественную опухоль, остеогенную саркому.

Характерные симптомы саркомы в коленях

Определить начало болезни обычно сложно. Болеющего беспокоят боли тупого характера. Они локализуются около пораженного соединения (чаще всего около отдела трубчатой кости). Болезненность соединения ощущается без скопления биологической жидкости на этом участке. Развитие участка и размера опухоли, задействование новых тканей, расположенных рядом, провоцируют усиление болевого синдрома.

Укажем признаки саркомы колена. Развитие патологии сопровождается следующими изменениями:

Утолщение метадиафизарного отдела кости;
проявление венозной сетки кожных покровов;
выраженная пастозность тканей.

К сожалению, на первичные признаки саркомы коленного сустава врачи, пациенты редко обращают внимание. На ранних стадиях болезни врачи могут предполагать невралгию, последствия травмы, миозит. При этом теряется время, а прогноз ухудшается. Поэтому, если долгое время беспокоят боли костей, стоит обратиться к онкологу. Он поможет своевременно обнаружить опухоль, назначит ее адекватное лечение.

С развитием опухолевого процесса, распространения на соседние ткани саркома коленного сустава симптомы вызывает нижеприведенные:

Припухлость. Ее фиксируют над опухолью;
отечность;
венозная сетка;
ограничение движений из-за сильных болей;
патологические переломы.

Чтобы своевременно обнаружить опасную патологию, следует изучить фото болезни. Также необходимо изучение всех признаков поражения сочленения колена опухолью.

Со временем возникает хромота из-за контрактуры сочленения. Пальпация пораженной зоны сопровождается резкой болью. Больного постоянно беспокоят ночные боли. Они настолько сильные, что анальгетики неспособны с ними справиться. Болезненность не проходит даже после фиксации конечностей посредством гипса.

Саркома колена симптомы вызывает нижеприведенные:

Нарушение сна;
анемия;
утомляемость;
повышение температуры;
потеря веса.

Новообразованию свойственно мгновенное развитие и расширение на новые ткани. Она очень стремительно заполняет полости кости, заходит внутрь мышечных волокон.

Диагностика саркомы в коленном суставе

У ребенка при рассматриваемой патологии наблюдается игольчатый периостит. В результате остеобласты формируют костные ткани по ходу кровеносных сосудов (перпендикулярно кортикальному слою). При этом формируются спикулы.

Чтобы точно установить саркому, врачам понадобится дифференциальная диагностика с нижеприведенными патологиями:

Костное или хрящевое разрастание неопухолевого типа;
раковую опухоль;
опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток;
разрастание ретикуло-гранулематозной ткани.

Первой помощью при подозрении на саркому больного направляют на рентген. Когда уже обнаружена опухоль, назначают биопсию. После нее выполняют микроскопическое исследование.

Также понадобятся нижеприведенные диагностические методы:

КТ. С ее помощью врачи точно изучают образование (внутрикостный компонент, внекостный компонент, представленный распространением патологии внутрь жировых, мышечных тканей, окружающих зону поражения.
МРТ. Она предоставляет полную информацию о течении патологии. С ее помощью врачи получают данные о костномозговой полости больного участка кости. С помощью МРТ специалисты определяют наличие метастазов, проникших внутрь центральной нервной системы.
ПЭТ. Процедура предполагает введение в организм слабого радиоактивного вещества. Его используют в безопасных дозах. Это вещество больше скапливается внутри опухолевых клеток. После введения вещества выполняются снимки. Таким образом, врачи способны рассмотреть основную опухоль. Также этот метод дает возможность обнаружить метастазы по разным частям тела.
Рентгенография, КТ грудного отдела. Эти диагностические методы позволяют обнаружить метастазы в легких.
Остеосцинтиграфия. Позволяет врачам обнаружить метастазы внутри других костей. Также указанный метод дает возможность обнаружить многоочаговую форму патологии.
Биохимический анализ крови. Используется указанный метод диагностики для оценки общего состояния пациента. Этот показатель способен косвенно определить степень агрессивности онкологии.
Биопсия. Предложенный диагностический метод принято считать наиболее точным. Его используют практически во всех случаях, даже, когда врачи точно знают, что пациента рак костей. Благодаря биопсии специалисты ставят точный диагноз. Они способны отличить саркому от других видов опухолей, уточнить степень злокачественности новообразования. Забор тканей выполняется через разрез или посредством иглы.

Эффективные методы терапии саркомы

Незаменимым этапом терапии рассматриваемой патологии считается операция, которая предполагает удаление опухоли хирургическим методом.

Обычно синовиальная саркома коленного сустава изначально требует проведение предоперационного курса (неоадъювантный) химиотерапии. Длительность такого курса в среднем составляет около 10 недель. Специалисты обычно назначают комбинацию из нескольких медпрепаратов. Такой подход позволяет усилить терапевтический эффект. Целью указанного типа химиотерапии считается уничтожение метастаз, уменьшение новообразования со злокачественным характером. Предоперационная химиотерапия позволяет существенно повысить выживаемость пациентов.

После проведенной химиотерапии врачи назначают хирургическое лечение. Раньше единственным способом борьбы с онкологией костей конечности считалась ее ампутация (удаление части тканей кости, сочленения). Теперь при рассматриваемом виде онкологии оперативное вмешательство стало белее щадящим.

Обязательно во время реабилитации врачи назначают курс химиотерапии. Этот вид лечения называют адъювантным. Его цель в удалении злокачественных клеток, которые возможно присутствуют после оперативного вмешательства. Длительность такого курса химиотерапии занимает около 18 недель. Бывает случаи, что необходимо увеличить продолжительность химиотерапии.

Что стоит предпринять при рецидиве остеосаркомы? Обычно схема терапии патологии такая же, как и при первичной онкологии. Синовиальная саркома коленного сустава предполагает проведение следующих мероприятий:

Оперативное лечение;
курс химиотерапии.

Единственным отличием рецидива от первичной онкологии считается прогноз. Он будет для пациента намного хуже, чем после лечения опухоли в первый раз. Но все же есть шанс на выздоровление.

Осложнения

После проведения химиотерапии пациенты должны быть готовы к определенным последствиям. Химические медпрепараты считаются весьма токсичными. Их воздействие на организм сопровождается множеством ярко выраженных побочных эффектов:

Рвоты;
ощущение тошноты практически постоянно;
выпадение волос;
сбои функционирования систем организма.

Прогноз в лечении саркомы в коленном суставе

Для пациентов с саркомой коленного сустава прогноз составляется на основе специального показателя. Этот показатель показывает процент пациентов с диагнозом остеосаркома, которые выжили на протяжении 5 лет после установления медиками безошибочного заключения. Конечно, много случаев, когда болеющие живут меньше или дольше. Но в качестве условного рубежа врачи рассматривают именно 5 лет. По прошествии указанного периода есть высокие шансы на то, что пациент все-таки выздоровел.

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
Костях таза (20-25%);
Бедренных костях (до 27%);
Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов
саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

Небольшой отек в области очага развития опухоли;
Повышенная температура (38-40С);
Боль, локализующаяся в месте поражения;
Расширение вен, расположенных близко к коже;
Гиперемия участка поражения;
Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
Лихорадка;
Общая слабость;
Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

Рентгенография области, пораженной опухолью;
Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
Биопсия опухоли и костного мозга;
Ультразвуковое исследование (УЗИ);
Биохимический анализ крови;
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
Цитогенетическое исследование;
Иммуногистохимическое обследование;
Молекулярно-генетический анализ;
Флуоресцентная гибридизация;
Миелограмма;
Электрокардиограмма;
Ангиография;
Оостеосцинтиграфия.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Для цитологического исследования
опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

Индукционная химиотерапия;
Лучевая терапия;
Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

Винкристин;
Циклофосфан;
Адриамицин;
Цисплатин;
Доксорубицин;
Дактиномицин;
Ифосфамид;
Этопозид;
Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Однако методики и протоколы
химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Читайте также: