Повышенные тромбоциты при подагре

Кровь – важнейший и связующий субстрат для процессов жизнедеятельности человека. От ее состава зависит правильное функционирование всех органов.

Тромбоциты – это элементы крови, отвечающие за тромбообразование и свертываемость. Избыток тромбоцитов (тромбоцитоз) может быть как физиологический, так и патологический. Первый вариант сгущения крови обусловлен тяжелым физическим трудом или недостаточным количеством выпитой воды в течение суток. Для второго существуют несколько серьезных причин, о которых речь пойдет дальше.

• Норма количества тромбоцитов
• Симптомы повышенного содержания тромбоцитов в крови
• Описания видов болезней
• Тромбоцитоз у беременных
• Причины
• Как диагностировать заболевание?
• Тибетские методы лечения тромбоцитоза

Норма количества тромбоцитов

Физиологическое значение тромбоцитов в крови составляет от 180 до 320 тысяч ед./мкл. Увеличенный показатель говорит о тромбоцитозе. Существует классификация по видам кровяных пластинок. Отличаются тромбоциты между собой и по возрасту.

1. Дегенеративные. Составляют не более 5% от общего количества.
2. Старые. Их численность находится в том же диапазоне, что и уровень дегенеративных – 5%.
3. Юные. Данный возрастной тип составляет всего 1%.
4. Зрелые. Составляют основной костяк тромбоцитов в кровеносном русле. В здоровом организме часть зрелых тромбоцитов должна быть не меньше 85%.

Количественный показатель кровяных пластинок зависит от пола и возраста человека. Физиологическая норма укладывается в следующие рамки:

• Для новорожденных (возраст до 30 дней) нормой является уровень от 100 до 420 тысяч ед./мкл. Обнаружение повышенного содержания тромбоцитов у грудничка требует безотлагательной диагностики и лечения.
• Для детского возраста нормальные значения варьируются от 180 до 320 тысяч ед./мкл;
• У женщин нормой считается показатель 150 до 380 тысяч ед./мкл;
• У мужчин принято считать нормой уровень тромбоцитов от 180 до 320 тысяч ед./мкл

Симптомы повышенного содержания тромбоцитов в крови

Выраженная симптоматика появляется только на фоне первичного (самостоятельного) процесса. При вторичном тромбоцитозе характерной картины нет, она соответствует сопутствующему заболеванию.

Признаки первичного процесса:

• Регулярные боли, головокружения.
• Выраженная слабость, быстрая утомляемость.
• Беспричинные подкожные гематомы.

Важно! Особенно симптом опасен для детей: появившиеся синяки должны насторожить родителей младенцев. У ребёнка патологические процессы протекают интенсивней, потому незначительный кровоподтек за короткий срок может развиться в серьезную проблему.

• Кровотечения различной локализации: носовые, кишечные, маточные. Возможны повышенная кровоточивость десен, появление капель крови в кале, моче. У женщин между менструальными циклами возникают кровотечения.
• Онемение пальцев рук и ног.
• Резкое ухудшение зрения.
• Кожа приобретает цианотичный (синеватый) оттенок. Появляются пастозность лица, отечность голеней и стоп.
• Кожный зуд по типу аллергической реакции, не утихающий даже ночью.
• Спленомегалия. Увеличение селезенки определяет врач при пальпации.

Описания видов болезней

В зависимости от происхождения выделяют 4 типа патологического состояния: первичное, вторичное и относительное увеличение количества тромбоцитов, а также высокое содержание тромбоцитов у беременных.

Первичный тромбоцитоз

Другое название процесса – эссенциальная тромбоцитемия. Представляет собой самостоятельное, изолированное заболевание. Относят его к миелопролиферативным заболеваниям. Это означает, что костный мозг продуцирует атипичные стволовые клетки гемопоэза – мегакариоциты. Их строение и функции отличаются от обычных тромбоцитов: мегакариоциты больше по размеру, за счет чего быстрее слипаются между собой и образуют кровяные сгустки. Нарушение работы костного мозга грозит опасными осложнениями: свежие тромбы после кровотечения могут стать следствием сосудистых катастроф – инфарктов миокарда (ограниченных или обширных), ишемических и геморрагических инсультов, тромбофлебитов нижних конечностей. Болеют чаще пожилые люди (старше 60 лет).

Важно! Этиология первичного тромбоцитоза досконально не изучена. Одной из версий дефекта костного мозга у пациентов служит информация о возникшей мутации в гене V617F.

Вторичный тромбоцитоз

Специалисты называют ещё его реактивной тромбоцитемией. Состояние является следствием основного заболевания: хронического воспалительного процесса, выраженной железодефицитной анемии, острых инфекций, онкологии, кровотечений, спленэктомии. Сами тромбоциты развиваются без отклонений, а костный мозг функционирует в обычном режиме. Геморрагические осложнения проявляются при реактивном типе в разы реже, чем при эссенциальном.

К группе риска вторичной тромбоцитемии относятся маленькие дети: количество клеток крови часто увеличивается на фоне перенесенных ОРВИ, ОРЗ, паразитарной инфекции, в период восстановления после хирургических вмешательств, во время приема определенных лекарственных препаратов.

Относительный тромбоцитоз

Увеличение форменных элементов (в том числе и тромбоцитов) происходит за счет снижения объема жидкой части крови (плазмы). То есть, повышенное содержание – относительно, а значение тромбоцитов остается в пределах нормы. Наблюдается подобное состояние при интоксикациях (высокая температура при воспалениях), обезвоживании организма из-за многократной (свыше 5 раз) рвоты и поносов, нарушении выделительной функции.

Основные опасности тромбоцитоза связаны с повышенной свертываемостью крови:

1. Тромбозы. Образовавшиеся сгустки крови, закупоривая сосуд, лишают питаемый им орган кислорода, что в конечном итоге приводит к некрозу тканей или гангрене. Даже микротромбы опасны при беременности: возможны отслойка плаценты, гипоксия и гипотрофия ребенка, выкидыш.
2. Тромбоэмболии. Сгусток крови и инородных для кровяного русла частиц (микробов, холестерина, капель жира) образуют опаснейший для сосудов субстрат. Следствием тромбоэмболии могут стать следующие состояния: ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии), инфаркт, инсульт, тромбофлебит глубоких вен.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Повышенные тромбоциты (син. тромбоцитоз, тромбоцитемия) — патологическое состояние, характерное для людей любой возрастной категории и половой принадлежности. При протекании нарушения отмечают высокий риск образования тромбов, которые могут перекрыть проход кровеносных сосудов и стать причиной летального исхода.

Источниками проблемы преимущественно становятся патологические процессы, протекающие в человеческом организме. Например, повышенное содержание тромбоцитов в крови может спровоцировать присутствие злокачественных новообразований, хирургическое удаление селезенки, инфекции и глистные инвазии.

На повышение тромбоцитов могут указывать такие внешние проявления, как: сильнейший кожный зуд, болевые ощущения в конечностях, частые носовые кровотечения, синюшность кожи и снижение остроты зрения.

Выявить отклонение можно только по результатам общеклинического анализа крови, расшифровка которого находится в компетенции гематологов. Для установления первопричины необходим комплексный диагностический подход.

Снизить тромбоциты в крови можно при помощи консервативных терапевтических методов, среди которых прием лекарственных препаратов и соблюдение правил диетического питания.

Этиология

Повышенные тромбоциты в крови таковы, если их концентрация значительно отличается от нормы в большую сторону. Примечательно, что допустимые значения будут несколько отличаться в зависимости от возраста и пола человека. Например:

• новорожденные — 150–420 г/л;
• груднички — 150–350 г/л;
• малыши до года — от 180 до 400 г/л;
• женщины во время беременности — 100–420 г/л;
• взрослые мужчины — 180–320 г/л;
• взрослые женщины — 150–380 г/л;
• постменопаузальный период — 100–350 г/л.

В большинстве ситуаций повышенный уровень тромбоцитов в крови у детей развивается из-за таких факторов:

• наследственные патологии кроветворной системы — эритремия, миелолейкоз и тромбоцитемия;
• менингит;
• воспалительное поражение легких;
• паразитарная инвазия;
• истинная полицитемия;
• хронический лейкоз;
• грибковые и вирусные инфекции;
• энцефалит;
• вирусные заболевания ЖКТ;
• метастазирование рака в костный мозг;
• изменение гормонального фона;
• влияние стрессовых ситуаций;
• хирургические вмешательства;
• недостаточное поступление железа в организм.

Неблагоприятные факторы, отвечающие на вопрос, почему маленькие кровяные пластины повышены у взрослого:

• бактериальные инфекции;
• проникновение таких патологических агентов, как паразиты, грибки и вирусы;
• острая недостаточность железа;
• хирургическое удаление селезенки;
• широкий спектр воспалительных процессов;
• ревматоидный артрит;
• коллагеноз;
• патологии печени;
• спондилоартрит;
• тяжелый артрит и полиартрит;
• синдром Кавасаки или Шенлейна;
• злокачественные новообразования, среди которых наиболее опасны нейробластома, гепатобластома и лимфома;
• длительный прием некоторых групп медикаментов, в частности кортикостероидов, симпатомиметиков и антибактериальных веществ;
• различные гнойные процессы;
• туберкулез и анемия;
• различные виды сепсиса;
• энтероколит и гепатит;
• сильнейшее обезвоживание;
• саркоидоз;
• инфекционное поражение поджелудочной железы;
• амилоидоз внутренних органов.

У женщин во время вынашивания ребенка тромбоцитоз, помимо вышеуказанных факторов, может возникать на фоне:

• недостаточного потребления жидкости;
• обильной рвоты;
• интенсивной физической активности;
• антифосфолипидного синдрома.

Классификация

Повышенное количество тромбоцитов принято делить в зависимости от механизма формирования. Нарушение бывает:

• первичное — когда происходит активный синтез мелких пластинок крови причины: поражение стволовых клеток спинного мозга;
• вторичное — как ответ на протекание того или иного патологического процесса во внутренних органах;
• относительное — возрастание параметра по причине снижения объемов плазмы крови, а их истинное количество находится в пределах нормы.

В последнем случае причины повышения тромбоцитов в крови включают интоксикацию, обильную рвоту или диарею, потребление недостаточного количества жидкости в сутки.

Симптоматика

Тромбоцитоз обладает несколькими характерными признаками, но их особенность в том, что симптомы неспецифичны и слабо выражены, могут скрываться за симптоматикой базового заболевания. Стоит отметить, что иногда признаки повышенной концентрации тромбоцитов могут вовсе отсутствовать.

• сильные болевые ощущения в пальцах конечностей;
• обильные носовые и маточные кровотечения;
• регулярно возникающий кожный зуд различной степени выраженности;
• повышенная кровоточивость десен;
• слабость и понижение работоспособности;
• беспричинное образование синяков и подкожных кровоизлияний, которые не проходят на протяжении длительного промежутка времени;
• синюшность кожных покровов;
• снижение остроты зрения;
• постоянная сонливость;
• отсутствие аппетита.

Симптоматика общая для людей всех возрастов, в обязательном порядке будет дополняться характерными признаками основного провоцирующего фактора.

Диагностика

В случае появления одного или нескольких клинических проявлений нужно как можно скорее отправиться в медицинское учреждение. Количество тромбоцитов может быть обнаружено только в общем анализе крови. Для такого лабораторного исследования может понадобиться либо капиллярная, либо венозная кровь.

Чтобы врач-гематолог, который занимается расшифровкой результатов, получил наиболее достоверную информацию, пациентам необходимо сдавать кровь натощак и обаятельно в утренние часы.

Однако данных такого лабораторного исследования недостаточно для выявления причин, на фоне которых наблюдаются высокие тромбоциты. Для выявления этиологического фактора клиницисту необходимы результаты комплексного обследования.

Первый этап диагностирования предполагает самостоятельное осуществление врачом следующих мероприятий:

• ознакомление с историй болезни — для поиска патологической первопричины, которая может протекать в острой или хронической форме;
• сбор и анализ жизненного анамнеза — человек должен предоставить информацию касательно потребления каких-либо медикаментов, питьевого режима и общего образа жизни;
• тщательный физикальный осмотр больного;
• оценка состояния кожных покровов;
• детальный опрос пациента — для составления полной симптоматической картины и выяснения степени выраженности внешних проявлений.

В дополнение могут потребоваться специфические лабораторные тесты (изучение урины или каловых масс, бактериальный посев или печеночные пробы), инструментальные процедуры (УЗИ, КТ и МРТ) и консультации специалистов из других сфер медицины (гастроэнтеролог, инфекционист, гинеколог и т. д.). Диагностическая программа будет сугубо индивидуальной.

Лечение

Повышенное содержание эритроцитов в крови не может быть устранено без ликвидации базовой патологии, что может быть проведено консервативным или хирургическим путем, но часто лечение обладает комплексным подходом.

Снижение уровня форменных элементов главной биологической жидкости проводится при помощи следующих медикаментов:

• антикоагулянты;
• антиагреганты;
• иммуностимуляторы;
• гидроксимочевина;
• ингибиторы фосфодиэстеразы;
• витаминно-минеральные комплексы.

В особо тяжелых ситуациях обращаются к такой процедуре, как тромбоцитаферез — сепарация кровотока с удалением избыточных тромбоцитов.

Тромбоцитоз может корректироваться при помощи диетотерапии — пациентам необходимо обогащать меню продуктами, разжижающими кровь:

• фруктовые и овощные соки;
• оливковое масло;
• лук и чеснок;
• жирные сорта рыбы;
• цитрусовые;
• клюква;
• черника;
• брусника;
• яблоки;
• виноград;
• морская капуста;
• морепродукты;
• молочная продукция;
• бобовые культуры;
• шоколад;
• диетические сорта мяса;
• цельнозерновой хлеб и макаронные изделия.

Из рациона следует исключить ингредиенты, сгущающие кровь:

• бананы;
• манго;
• чечевица;
• шиповник;
• орехи;
• сухофрукты;
• гранат;
• черноплодная рябина и др.

Если тромбоциты выше нормы, от такого отклонения можно избавиться народными средствами, но только тогда, когда эта тактика терапии будет одобрена лечащим врачом. Наиболее эффективные компоненты:

• имбирь;
• крапива;
• вербена;
• почечуйный горец;
• донник;
• кожура каштана;
• кора белой ивы.

Профилактика и прогноз

Во избежание такой проблемы, как тромбоцитоз, нужно лишь постоянно соблюдать несколько общих простых рекомендаций. Профилактические правила:

• отказ от пагубных пристрастий;
• здоровое и сбалансированное питание;
• укрепление иммунной системы на постоянной основе;
• прием только тех медикаментов, которые выписал специалист;
• потребление внутрь достаточного количества жидкости;
• ведение в меру активного образа жизни;
• регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении с посещением всех клиницистов.

Прогноз того, что тромбоциты повышены, диктует этиологический фактор. Важно помнить, что полный отказ от врачебной помощи приведет к формированию тромбов, что чревато закупоркой жизненно важных сосудов и летальным исходом. Не нужно забывать, что каждая базовая патология обладает собственными осложнениями.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Расстройство системы крови, при котором в ней циркулирует недостаточное количество тромбоцитов – клеток, обеспечивающих гемостаз и играющих ключевую роль в процессе свертывания крови, определяется как тромбоцитопения (код по МКБ-10 – D69.6).

Чем опасна тромбоцитопения? Пониженная концентрация тромбоцитов (меньше 150 тыс./мкл) ухудшает свертываемость крови настолько, что возникает угроза спонтанных кровотечений со значительной кровопотерей при малейшем повреждении сосудов.

Заболевания тромбоцитов включают в себя аномальное повышение уровня тромбоцитов (тромбоцитемия при миелопролиферативных заболеваниях, тромбоцитоз как реактивный феномен), снижение уровня тромбоцитов - тромбоцитопения и дисфункцию тромбоцитов. Любое из перечисленных состояний, вкпючая состояние с повышением уровня тромбоцитов, может вызвать нарушение формирования гемостатического сгустка и кровотечение.

Тромбоциты являются фрагментами мегакариоцитов, которые обеспечивают гемостаз циркулирующей крови. Тромбопоэтин синтезируется печенью в ответ на уменьшение числа костномозговых мегакариоцитов и циркулирующих тромбоцитов и стимулирует костный мозг к синтезу тромбоцитов из мегакариоцитов. Тромбоциты циркулируют в кровотоке 7-10 дней. Около 1/3 тромбоцитов временно депонируются в селезенке. В норме количество тромбоцитов составляет 140 000-440 000/мкл. Однако количество тромбоцитов может слегка варьировать в зависимости от фазы менструального цикла, уменьшаться в поздних сроках беременности (гестационная тромбоцитопения) и повышаться в ответ на воспалительные цитокины воспалительного процесса (вторичный или реактивный тромбоцитоз). В конечном итоге тромбоциты подвергаются разрушению в селезенке.

Код по МКБ-10

Причины тромбоцитопении

Причины тромбоцитопении включают нарушение продукции тромбоцитов, повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке с нормальной их выживаемостью, повышение разрушения или потребления тромбоцитов, разбавление тромбоцитов и комбинацию вышеперечисленных причин. Повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке предполагает наличие спленомегалии.

Риск развития кровоточивости обратно пропорционален числу тромбоцитов. При числе тромбоцитов менее 50 000/мкл легко вызывается небольшая кровоточивость и возрастает риск развития значительного кровотечения. При уровне тромбоцитов между 20 000 и 50 000/мкл возможно возникновение кровотечения даже при небольшой травме; при уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны спонтанные кровотечения; при уровне тромбоцитов менее 5000/мкл вероятно развитие выраженных спонтанных кровотечений.

Дисфункция тромбоцитов может происходить при внутриклеточном дефекте аномалии тромбоцитов или при внешнем воздействии, повреждающем функцию нормальных тромбоцитов. Дисфункция может быть врожденной и приобретенной. Из врожденных нарушений наиболее часто встречается болезнь Виллебранда и реже внутриклеточные дефекты тромбоцитов. Приобретенные нарушения функции тромбоцитов часто обусловлены различными заболеваниями, приемом аспирина или других лекарственных препаратов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Другие причины тромбоцитопении

Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие иммунных причин (ВИЧ-инфекция, лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания, гемотрансфузии) или в результате неиммунных причин (грамотрицательный сепсис, острый респираторный дистресс-синдром). Клинические и лабораторные признаки подобны имеющимся при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Только изучение истории болезни может подтвердить диагноз. Лечение связано с коррекцией основного заболевания.

У больных с острым респираторным дистресс-синдромом может развиться неиммунная тромбоцитопения, возможно, обусловленная отложением тромбоцитов в капиллярном ложе легких.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Посттрансфузионная пурпура вызывается иммунным разрушением, аналогичным ИТП, кроме наличия в анамнезе гемотрансфузии в период от 3 до 10 дней. Больные преимущественно женщины с отсутствием тромбоцитарного антигена (PLA-1), имеющегося у большинства людей. Трансфузии PLA-1-позитивных тромбоцитов стимулируют выработку PLA-1 антител, которые (механизм неизвестен) могут реагировать с PLA-1 негативными тромбоцитами больного. В результате образуется тяжелая тромбоцитопения, которая проходит в течение 2-6 недель.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Соединительнотканные (например, СКВ) и лимфопролиферативные заболевания могут вызывать иммунную тромбоцитопению. Глюкокортикоиды и спленэктомия часто бывают эффективны.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

У 5 % больных, получающих нефракционированный гепарин, развивается тромбоцитопения, которая возможна даже при назначении очень низких доз гепарина (например, при промывании артериального или венозного катетера). Механизм обычно иммунный. Может проявляться кровоточивость, но более часто тромбоциты образуют агрегаты, вызывающие окклюзию сосудов с развитием парадоксальных артериальных и венозных тромбозов, иногда представляющих угрозу жизни (например, тромботическую окклюзию артериальных сосудов, инсульт, острый инфаркт миокарда). Гепарин должен быть отменен у всех больных с развившейся тромбоцитопенией или снижением количества тромбоцитов более чем на 50 %. Так как 5 дней применения гепарина достаточно для лечения венозных тромбозов, и большинство больных начинают прием пероральных антикоагулянтов одновременно с приемом гепарина, отмена гепарина обычно проходит безопасно. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) характеризуется меньшей иммуногенностью, чем нефракционированный гепарин. Однако НМГ не используется при гепарин-индуцированной тромбоцитопении, так как большинство антител имеют перекрестное взаимодействие с НМГ.

[33], [34], [35], [36]

Грамотрицательный сепсис часто вызывает неиммунную тромбоцитопению, которая соответствует тяжести инфекции. Причинной тромбоцитопенией могут быть многие факторы: диссеминированное внутрисосудистое свертывание, формирование иммунных комплексов, которые могут взаимодействовать с тромбоцитами, активация комплемента и отложение тромбоцитов на поврежденной эндотелиальной поверхности.

У больных, инфицированных ВИЧ, может развиваться иммунная тромбоцитопения, аналогичная ИТП, кроме ассоциации с ВИЧ. Количество тромбоцитов можно поднять назначением глюкокортикоидов, от применения которых часто воздерживаются до тех пор, пока уровень тромбоцитов не снизится ниже 20 000/мкл, так как эти препараты могут еще больше снизить иммунитет. Количество тромбоцитов также обычно повышается после применения антивирусных препаратов.

Патогенез тромбоцитопении

Патогенез тромбоцитопении кроется либо в патологии системы гемопоэза и снижении выработки тромбоцитов миелоидными клетками костного мозга (мегакариоцитами), либо в нарушении гемодиереза и повышенном разрушении тромбоцитов (фагоцитозе), либо в секвестрационных патологиях и задержке тромбоцитов в селезенке.

В костном мозге здоровых людей ежедневно производится в среднем 10 11 тромбоцитов, но не все из них циркулируют в системном кровотоке: резервные тромбоциты хранятся в селезенке и высвобождаются при необходимости.

Тромбоцитопения, связанная со снижением производства тромбоцитов, развивается при нехватке в организме витаминов B12 и В9 (фолиевой кислоты) и апластической анемии.

Сочетаются лейкопения и тромбоцитопения при нарушениях функции костного мозга, связанных с острыми лейкозами, лимфосаркомой, раковыми метастазами из других органов. Подавление производства тромбоцитов может быть обусловлено изменениями строения гемопоэтических стволовых клеток костного мозга (т.н. миелодиспластический синдром), врожденной гипоплазией кроветворения (синдромом Фанкони), мегакариоцитозом или миелофиброзом костного мозга.

Симптомы тромбоцитопении

Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).

Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.

Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.

По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.

Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.

Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Кстати, о селезенке. Спленомегалия – увеличение размеров селезенки – развивается по разным причинам (из-за патологий печени, инфекций, гемолитической анемии, обструкции печеночной вены, инфильтрации опухолевыми клетками при лейкозе и лимфомах и т.д.), и это приводит к тому, что в ней может задерживаться до трети всей массы тромбоцитов. В результате происходит хроническое нарушение системы крови, которое диагностируется как симптоматическая или вторичная тромбоцитопения. При увеличении данного органа во многих случаях показана спленэктомия при тромбоцитопении или, попросту говоря, удаление селезенки при тромбоцитопении.

Хроническая тромбоцитопения также может развиваться из-за гиперспленического синдрома, под которым подразумевается гиперфункция селезенки, а также преждевременное и слишком быстрое разрушение клеток крови ее фагоцитами. Гиперспленизм по своей природе вторичен и чаще всего возникает вследствие малярии, туберкулеза, ревматоидного артрита или опухоли. Так что, по сути, вторичная тромбоцитопения становится осложнением данных заболеваний.

Вторичная тромбоцитопения связана с бактериальной или системной вирусной инфекцией: вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ, цитомегавирусом, парвовирусом, гепатитом, вирусом варицелла-зостер (возбудителем ветряной оспы) или рубивирусом (вызывающим коревую краснуху).

При воздействии на организм (непосредственно на костный мозг и его миелоидные клетки) ионизирующего излучения и употреблении большого количества алкоголя может развиваться вторичная острая тромбоцитопения.

Тромбоцитопения у детей

Согласно исследованиям, во втором триместре беременности уровень тромбоцитов у плода превышает 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения у новорожденных присутствует после 1-5% родов, а тяжелая тромбоцитопения (когда тромбоцитов меньше 50 тыс./мкл) встречается в 0,1-0,5% случаев. При этом значительная часть младенцев с данной патологией рождаются недоношенными или имели место плацентарная недостаточность или гипоксия плода. У15-20% новорожденных тромбоцитопении аллоиммунные – в результате получения от матери антител к тромбоцитам.

Другими причинами тромбоцитопении неонатологи считают генетические дефекты мегакариоцитов костного мозга, врожденные аутоиммунные патологии, наличие инфекций, а также синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

В большинстве случаев тромбоцитопения у детей постарше имеет симптоматический характер, а среди возможных патогенов отмечаются грибки, бактерии и вирусы, например, цитомегаловирус, токсоплазма, вирус краснухи или кори. Особенно часто острая тромбоцитопении возникает при грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекции.

Прививки при тромбоцитопении детям делают с осторожностью, а при тяжелых формах патологии профилактическая вакцинация путем инъекций и накожных аппликаций (со скарификацией кожи) может быть противопоказана.

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.

Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.

Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).

Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6% беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности.