Остеобластокластома на коленном суставе

• Асимметрия лица
• Боль в пораженной области
• Деформация пораженного сегмента
• Затруднение приема пищи
• Изменение походки
• Изъязвление поверхности опухоли
• Нарушение функционирования пальцев
• Отсутствие боли при пальпации
• Патологические переломы
• Повышенная температура
• Расшатывание зубов
• Свищ на десне

Остеобластокластома (син. гигантоклеточная опухоль, остеокластома) – считается довольно распространенной опухолью, которая преимущественно носит доброкачественный характер, однако, имеет черты злокачественности. Основную группу риска составляют лица от 18 до 70 лет, у детей болезнь диагностируется очень редко.

Причины возникновения недуга в настоящее время неизвестны, но предполагается, что на его формирование оказывают влияние частые воспалительные поражения костей, а также регулярные травмы и ушибы одной и той же области.

Клиническая картина неспецифична и скудна. Наиболее часто у пациентов возникают жалобы на болевой синдром с постоянно нарастающей интенсивностью, деформацию больной кости или ее патологический перелом.

Диагностика заключается в осуществлении инструментальных процедур и проведении клиницистом тщательного физикального осмотра. Лабораторные исследования в такой ситуации практически не имеют диагностической ценности.

Основная тактика терапии направлена на хирургическое удаление больной кости. После иссечения, на ее место устанавливают трансплантат. В случаях злокачественного образования, обращаются к радиотерапии и химиотерапии.

Этиология

Почему формируется гигантоклеточная опухоль кости, в настоящее время остается для клиницистов белым пятном.

Тем не менее большое количество врачей считают, что провоцирующими факторами выступают:

• воспалительные процессы, в особенности те, что негативно влияют на кость или надкостницу;
• частые травмы и ушибы одной и той же кости – наиболее актуально для верхних и нижних конечностей;
• продолжительная лучевая терапия;
• неправильная закладка костной ткани в период эмбриогенеза;
• время вынашивания ребенка.

Особенным является то, что такие факторы приводят не только к образованию, но и к малигнизации (озлокачествлению) подобного новообразования.

Несмотря на то, что точные причины патологии неизвестны, с точностью установлено, что остеобластокластома составляет 20% среди всех раковых заболеваний, поражающих костную ткань. Такая опухоль чаще всего, а именно в 74% случаев, локализуется в длинных трубчатых костях, но также может распространяться на мягкие ткани или сухожилия, окружающие пораженный сегмент. У детей младше 12 лет практически не диагностируется.

Классификация

Главным диагностическим критерием обладает рентгенография, по результатам которой остеобластокластома бывает:

• ячеистой – опухоль имеет ячеистую структуру и состоит из неполных костных перемычек;
• кистозной – возникает из полости, которая уже была сформирована в кости: она заполняется бурой жидкостью, отчего и становится похожей на кисту;
• литической – в таких ситуациях образование разрушает костную ткань, поэтому не удается определить костный рисунок.

В зависимости от разновидности опухоли, зависит и прогноз выживаемости.

По своей локализации гигантоклеточные образования бывают:

• центральными – прорастает из толщи костей;
• периферическими – вовлекает в патологический процесс надкостницу или поверхностные костные ткани.

В подавляющем большинстве ситуаций доброкачественный очаг формируется в:

• кости и прилегающих к ней мягких тканях;
• сухожилиях;
• нижней челюсти, реже страдает верхняя челюсть;
• большеберцовой кости;
• плечевой кости;
• позвоночном столбе;
• бедренной кости;
• крестце;
• кисти.

Симптоматика

Остеобластокластома у детей и взрослых имеет скудную клиническую картину и практически ничем не отличается от некоторых заболеваний, поражающих костную ткань. Это в значительной степени осложняет процесс установления правильного диагноза.

Независимо от места локализации опухоли, на первый план выходят такие признаки, как:

• ноющая или острая болезненность в области поражения;
• ярко выраженная деформация больного сегмента;
• отсутствие болей при пальпации;
• формирование патологического перелома той или иной кости.

Остеобластокластома челюсти обладает дополнительной симптоматикой:

• асимметрия лица;
• нарастание подвижности зубов;
• изъязвление тканей над опухолью;
• формирование свищей;
• проблемы с употреблением пищи;
• повышение температуры тела.

В случаях поражения кисти, бедренной и плечевой кости, помимо вышеуказанных признаков, появляется нарушение подвижности фаланг пальцев, формирование контрактур и незначительное изменение походки.

Как было указано выше, остеобластокластома может переродиться в злокачественное новообразование.

На это будут указывать следующие признаки:

• быстрый рост;
• увеличение очага разрушения костной ткани;
• переход из ячеисто-трабекулярной в литическую форму – это указывает на то, что болезнь проникает в более глубокие слои;
• уничтожение замыкательной пластинки;
• изменение размеров региональных лимфатических узлов в большую сторону;
• нечеткость контуров патологического очага.

Однако некоторые из таких особенностей можно обнаружить только во время инструментального обследования больного. Что касается внешних признаков, то на появление ракового процесса будет указывать усиление болевых ощущений, в том числе при пальпации мягких тканей.

Диагностика

Первым этапом диагностики является проведение некоторых манипуляций непосредственно клиницистом, а именно:

• изучение истории болезни – для поиска хронических недугов со стороны костной системы;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – для установления факта многократного травмирования;
• осмотр и пальпация пораженного сегмента, при этом врач пристально наблюдает за реакцией больного;
• детальный опрос пациента – для выявления первого времени возникновения и интенсивности проявления симптомов такого недуга.

Визуализировать остеобластокластому нижней или верхней челюсти (так же, как и любой иной локализации) можно при помощи следующих процедур:

• рентгенография;
• сцинтиграфия;
• термография;
• ультрасонография;
• КТ и МРТ;
• биопсия – именно таким способом диагностируется злокачественная остеобластокластома;
• пункция лимфатического узла.

Что касается лабораторных исследований, то в данном случае они ограничиваются осуществлением лишь общеклинического анализа крови, что укажет на общее состояние здоровья больного и присутствие специфических маркеров.

Лечение

В подавляющем большинстве ситуаций гигантоклеточная опухоль кости лечение будет носить хирургический характер – кроме больного участка, удаляются близлежащие ткани и сухожилия. Такая необходимость связана с высоким риском озлокачествления.

В послеоперационном периоде может понадобиться:

• ортопедическая терапия с применением специальных шин для нижней челюсти, конструкций и бандажей – для верхних или нижних конечностей;
• реконструктивное вмешательство, то есть пластическая операция;
• продолжительная функциональная реабилитация.

В тех ситуациях, когда во время диагностирования были обнаружены признаки того, что остеобластокластома трансформировалась в рак, прибегают к радиотерапии в совокупности с химиотерапией.

Лучевое лечение может включать в себя:

• ортовольтную рентгенотерапию;
• тормозное или электронное излучение;
• дистанционную гамма-терапию.

Консервативные и народные средства лечения при повреждении нижней челюсти или любого иного сегмента не несут положительного эффекта, а наоборот, могут только усугубить проблему.

Профилактика и прогноз

Специфические профилактические меры, направленные на предупреждение появления такого образования на кисти или любой иной кости, в настоящее время не разработаны. Тем не менее есть несколько способов снизить вероятность развития подобного заболевания.

К профилактическим рекомендациям относятся:

• избегание любых травмирующих ситуаций, в особенности это касается верхних и нижних конечностей, а также любых мягких тканей и сухожилий;
• укрепление костей и костной ткани при помощи приема препаратов кальция;
• своевременное лечение любых патологий, которые могут привести к возникновению описываемого недуга;
• ежегодное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов.

Остеобластокластома, при условии раннего обращения за квалифицированной помощью, прогноз имеет благоприятный – в 95% случаев удается добиться полного выздоровления. Однако пациентам не стоит забывать про высокую вероятность появления осложнений: рецидив, трансформация в рак и распространение метастаз.

Привести к формированию таких последствий может:

• несвоевременное обращение к врачу;
• неадекватное лечение;
• травмирование пораженной области;
• присоединение вторичного инфекционного процесса.

Выживаемость при злокачественной гигантоклеточной опухоли составляет лишь 20%.

Гигантоклеточная опухоль кости, или остеобластокластома – это наиболее распространённая разновидность опухоли костной ткани. Происхождение имеет остеогенный характер и сопровождается увеличением специфических клеток – одноядерных (остеобласты) и гигантских многоядерных (остеокласты). Преимущественно доброкачественная, но под воздействием тех или иных факторов трансформируется в злокачественное новообразование. Патология не имеет гендерной предрасположенности и способна развиться в любом возрасте. Чаще заболевание возникает в период 16-40 лет, а у детей до 12 лет образуется крайне редко.

Причины образования

Причины происхождения опухоли кости не установлены. Многие врачи сходятся во мнении, что на образование патологии влияют:

• Наличие воспаления в кости и надкостницы.
• Неоднократное травмирование места поражения.
• Многократное применение лучевой терапии.
• Сбой при формировании костной ткани в период пренатального развития организма. При этом возможность генетической склонности к образованию патологии не выявлена.

В 70% случаев гигантоклеточная опухоль образуется в длинных трубчатых костях и способна разрастаться в мягкие ткани и сухожилия вокруг поражённого участка. При возникновении патологии челюсти в нижней или верхней её областях провоцирующим фактором может быть травмирование кости или инфицирование при удалении зуба. Иногда болезнь возникает на большеберцовой и малой берцовой кости, поражает ребра и область позвоночника.

В области кистей, пальцев стоп, бедра, в суставах колена, у женщин редко в зоне сухожилий влагалища может диагностироваться теносиновиальная гигантоклеточная опухоль диффузного типа. Это новообразование в виде плотного узла в мягких тканях, возникающее вблизи сухожилий. Со временем оно способно распространиться на кость сустава, приводя к её разрушению.

К общим причинам возникновения новообразований в костных тканях относят:

• Нарушение гормонального фона;
• Заболевания эндокринной системы;
• Наличие вредных привычек;
• Неправильное питание;
• Применение некоторых лекарственных препаратов;
• Наличие паразитарных заболеваний;
• Длительное пребывание в районах с повышенной радиацией.

К возможным причинам озлокачествления остеобластокластомы относятся:

• Повторяющиеся ушибы поражённого участка;
• Период беременности;
• Многократное проведение лучевой терапии.

Наличие этих факторов не обязательно спровоцирует развитие опухоли, людям в группе риска просто стоит тщательнее следить за здоровьем.

Симптомы болезни

Симптоматика у детей и взрослых не отличается. На ранних этапах остеобластокластома протекает незаметно для пациента, что затрудняет своевременную постановку правильного диагноза. Первые признаки проявляются спустя 6-10 месяцев и носят болезненный характер.

При гигантоклеточной опухоли клинические признаки разделяют на общие и локальные. Локальные симптомы чаще характеризуют доброкачественный вид новообразования. При малигнизации остеобластокластомы наиболее выражены общие признаки заболевания.

К общим относят симптомы, не зависящие от места развития патологии:

• Сильные боли в области поражения;
• Хруст при пальпации, характеризующий увеличение опухоли и разрушение поражённой кости;
• Сосудистая сетка над очагом образования;
• Стремительный рост новообразования;
• Нарастание болевых ощущений соразмерно увеличению опухоли;
• Нарушение функциональности мышц и суставов, прилегающих к поражённой области;
• Увеличение региональных лимфоузлов;
• Проявление общей слабости;
• Повышенная температура тела;
• Снижение аппетита и потеря веса;
• Снижение работоспособности.

Симптомы, проявляющиеся при образовании патологии в какой-либо части организма.

Остеобластокластома челюсти в нижней или верхней области по мере роста сопровождается асимметрией лица. Это усложняет процесс приёма пищи. Также возможно расшатывание зубов с последующей их потерей. В некоторых случаях формирование очагов некроза и свищей.

Поражение нижних конечностей влечёт изменение походки. По мере роста новообразования происходит атрофия мышц, и пациент утрачивает способность передвигаться. Иногда развивается дистрофия костной ткани и, как следствие, истончённый слой приводит к патологическому перелому кости. Такой перелом сопровождается сильнейшим отёком и усиленными болями при касании. Ситуация осложняется кровоизлиянием и образованием некроза мягких тканей.

Развитие опухоли в бедренной и плечевой кости ведёт к затруднению подвижности фаланг одного пальца или нескольких. В дальнейшем приводит к дисфункции руки в целом.

При обнаружении подобных симптомов следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью, а не заниматься самолечением!

В случае трансформации доброкачественной остеобластокластомы в злокачественный вид опухоли проявляются следующие ухудшения состояния пациента:

• Нарастание болевых ощущений в области поражения;
• Стремительное разрастание опухоли;
• Расширение области разрушения костных тканей;
• Снижение чёткости очертания опухоли;
• Разрушение кортикального слоя;
• Очаг разрушения внутри новообразования растёт.

На развитие ракового процесса внешне будут указывать усиленные боли. Основную же часть симптомов сможет обнаружить врач при инструментальном обследовании пациента.

Диагностика заболевания

Остеобластокластома диагностируется следующими методами:

• Первичный осмотр, составление анамнеза;
• Рентген;
• Применение КТ и МРТ;
• Анализ на биопсию.

На этапе осмотра больного делают общий анализ крови, позволяющий выявить наличие воспалительного процесса. Далее больного отправляют на рентген.

Рентгенограмма помогает определить параметры образования: расположение опухоли, её размеры и видоизменения в кости. На рентгеновском снимке остеокластома представляет собой эндостально расположенный очаг просветления кости, уменьшающий кортикальный слой. Просветление кости имеет структуру, зависящую от вида новообразования: при ячеистой и кистозной имеет вид множества мыльных пузырей, как бы способных раздувать кость, а при литической практически однородна.

Если данных для точного диагноза не хватает, врачи применяют такие современные методы, как КТ и МРТ. Они способны установить, как глубоко поражены ткани, и помогают рассмотреть образование во всех плоскостях.

Анализ биопсии позволяет исключить либо подтвердить процесс озлокачествления. Для этого делают забор тканей в месте поражения с целью дальнейшего изучения в лаборатории.

Злокачественность заболевания подразделяют на четыре степени:

• 1 степень – при обследовании опухоли не наблюдается клеточного атипизма.
• 2 степень – проявляются признаки незначительного полиморфизма клеток.
• 3 степень – наличие малигнизированных сарком, клеточный атипизм умеренный, увеличение числа митозов.
• 4 степень – наблюдается очевидная дедифференцировка.

Гигантоклеточную опухоль принято разделять на два вида: доброкачественную и злокачественную. Однако ввиду того, что доброкачественное образование способно разрушать мягкие ткани вокруг очага поражения, малигнизировать и метастазировать, целесообразнее располагать этот вид на переходной ступени классификации.

Выделяют два вида остеобластокластомы, в зависимости от локализации новообразования по отношению к костным структурам:

1. Центральная – клетки разрастаются в толще кости;
2. Периферическая – поражается надкостница и поверхностная структура кости.

По результатам рентгенологического исследования гигантоклеточную опухоль разделяют на три вида:

• Ячеистая – в таком случае имеет место ячеистая структура новообразования.
• Кистозная – образуется из полости, ранее сформированной в кости. Полость заполняется жидкостью бурого цвета и приобретает вид кисты.
• Литическая – образование разрушает структуру кости, определить костный рисунок становится затруднительно.

Дифференциальная диагностика также зависит от: возраста пациента, анамнеза болезни и локализации участка поражения. Затруднительно дифференцировать остеокластому с остеогенной саркомой и костной кистой. При локализации новообразования в нижней челюсти оно имеет значительное сходство с фибромой кости и истинной фолликулярной кистой, что также затрудняет постановку диагноза.

Лечение

Применяют два способа лечения остеобластокластомы – лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

К лучевой терапии прибегают редко: на ранних этапах развития патологии, когда опухоль имеет небольшие размеры. Влияние излучения способствует её уменьшению, вплоть до полной регрессии, что помогает избавиться от болезни без операции. Также облучение применяют в случаях, когда образование невозможно удалить хирургическим путём. К примеру, если оно локализовано внутри позвонка или крестца.

Хирургическое вмешательство – главный метод лечения заболевания. В этом случае полностью удаляют поражённый участок, включая часть кости или целого сустава. Это делается с целью профилактики рецидива. На месте удалённых участков устанавливают имплантаты, и пациент проходит длительный курс реабилитации.

В случае проявления признаков озлокачествления опухоли или при сильном увеличении её в размерах показана ампутация конечности. Такие радикальные меры также возможны при нагноении поражённой области в результате занесения инфекции.

Возможные осложнения и прогнозы

Осложнения могут возникнуть по причине инфицирования. В случае трансформации остеобластокластомы в злокачественное образование возможно возникновение метастазов в разных органах, чаще всего в области органов дыхания.

При ранней постановке диагноза и своевременном начале лечения прогноз благополучный и в 95% случаев терапия приводит к полному выздоровлению. Рецидивы возникают спустя примерно два года после прохождения терапии, однако случаются редко. При развитии метастазов процент полного выздоровления резко сокращается.

В целях профилактики рекомендуется регулярно укреплять костные ткани посредством приёма дополнительного кальция, избегать травмирования, отказаться от вредных привычек и нерационального питания, регулярно проходить медицинское обследование.

Остеобластокластому рассматривают как полузлокачественную опухоль, дающую часто рецидивы и экспансивный, даже агрессивный рост. Остеобластокластомы известны уже давно. Характер упомянутой опухоли первоначально изучил Джеймс Педжет в 1854. Первоначальным местом возникновения опухоли бывает неостеогенная ткань костного мозга.

Симптомы

Остеобластокластома чаще всего встречается в начале зрелого или среднего возраста. Случаи заболеваний до 20 лет очень редки. Первоначальные признаки протекают незаметно. Часто в анамнезе отмечается травма.

Ранним признаком остеобластокластомы бывает повышенная чувствительность в прилегающем к опухоли суставе после продолжительной ходьбы. Первоначальные клинические признаки обыкновенно не прогрессируют в течение 6-8 недель, а иногда намного дольше. В конце этого периода возникает припухлость с местной болезненностью. Если рост опухоли развивается далее, то участок мягких структур увеличивается, появляется местная кожная гипертермия. При пальпации, при истончении и особенно при перфорации кортикального слоя слышится особый шорох, напоминающий треск пергаментной бумаги.

Самой частой локализацией остеобластокластом являются эпифизы трубчатых костей в следующем порядке: проксимальный эпифиз большеберцовой кости, дистальный эпифиз бедренной кости, дистальный эпифиз лучевой кости. В таких случаях бывают признаки синовита и даже возникают контрактуры в прилегающем суставе.

Остеобластокластома кости редко локализируется вне эпифизарной или же эпифизо-метафизарной области трубчатых костей. При вполне выраженной остеобластокластоме кости, больные в большинстве жалуются на прерывающиеся тупые боли, которые усиливаются при движениях; в дальнейшем возникают деформации кости.

Клиническая картина становится ясной после травмы, еще чаще контузии или же после полного патологического перелома. Возможно образование саркомы на почве озлокачествления остеобластокластомы, в частности после рентгеновского облучения, а также спонтанно после паллиативных вмешательств со значительным по времени интервалом.

Рентгенологическая картина

Следующим патогномоничным признаком остеобластокластомы является отсутствие какого-либо первичного или вторичного реактивного остеоформативного периостоза. Кортикальный слой тонкий и атрофический.

В остеобластокластоме со злокачественным характером вследствие обильного сосудистого новообразования, особенно венозного, происходит застой венозной крови. Эти сосудистые изменения в смысле образования обильной васкуляризации касаются только венозной системы.

Макроскопическая картина

Опухоль длинных костей локализуется в эпифизе и обычно лежит эксцентрически, распространяется по направлению к суставному хрящу и метафизу. Более крупные опухоли могут, кроме эпифиза, занять и весь метафиз, расширять кость; кортикальный слой может быть значительно истончен, вздут. Опухолевая ткань часто мясистая, на разрезе имеет пестрый вид вследствие множества геморрагических очагов или же бурый оттенок, обусловленный выпадением гемосидерина из распадающихся эритроцитов.

Гистологическая картина

Гигантские клетки местами густо, местами редко рассеяны между маленькими клетками; они содержат несколько десятков ядер. Ядра обычно лежат в центре клетки; в общем они не отличаются от ядер так называемых стромальных клеток.

При дальнейшем повышении опухолевой атипии уже возникает выразительная саркоматозная картина. Первично злокачественные гигантоклеточные опухоли встречаются очень редко. Самую большую часть злокачественных опухолей составляют те, которые озлокачествились после нескольких рецидивов.

Вторично озлокачествленные остеобластокластомы обычно структурально отличаются от незлокачественных форм и чаще всего появляются в виде фибросаркомы или же в виде остеогенной саркомы. Иногда в этих опухолях не находят даже следа первоначальной структуры остеобластокластомы и о характере опухоли судят только на основании гистологического исследования первичной опухоли. Однако в этих вторично озлокачествленных опухолях фибросаркомного или остеосаркомного характера часто можно найти районы с гистологической картиной остеобластокластомы. Такие данные потом обосновывают диагноз злокачественной гигантоклеточной опухоли.

Дифференциальная диагностика

Из группы неопухолеобразных поражений, которые необходимо отличать от остеобластокластомы кости, самыми важными являются очаги бурой опухоли при паратиреоидной остеодистрофии (болезнь Энгель-Реклингаузена).

Дифференцировать остеобластокластому также нужно с аневризмальной костной кистой, хондробластомой, хондромиксоидной фибромой, неостеогенной фибромой и доброкачественной остеобластомой.

Лечение

Что касается лечения остеобластокластомы, то необходимо подчеркнуть, что точно определенных показаний для консервативного, паллиативного и радикального хирургического и комбинированного лечения нет. В настоящее время отдается преимущество хирургическому лечению. Его подразделяют на: паллиативные хирургические вмешательства (экскохлоация с последующим заполнением полости трансплантатами), радикальное хирургическое вмешательство (резекция опухоли без или с последующим замещением дефекта костным трансплантатом), вмешательство, представляющее увечье (ампутация).

Показания для лечебных вмешательств находятся в зависимости от локализации, морфологической картины и клинического состояния остеобластокластомы кости и активности ее развития. При каждой опухоли, где это только технически возможно, производят сегментарную резекцию соответствующей кости вместе с опухолью. В тех случаях, когда после резекции возникает более обширный дефект соответствующего сегмента трубчатой кости, необходимо его заместить ауто- или гомотрансплантатами.

Экскохлеация остеобластокластомы кости производится только в случаях определенно доброкачественных форм, которые бывают вполне ограниченными. В ином случае угрожает опасность рецидивов.

Рентгенотерапия является методом выбора и в небольшом числе случаев может иметь абсолютные показания. Рентгенотерапию необходимо в первую очередь назначать при остеобластокластоме с локализацией на позвоночнике. Перед рентгенотерапией всегда необходимо произвести пробную биопсию и гистологическое исследование.

Каждая остеобластокластома, пусть она будет лечена каким угодно способом, всегда представляет собой опасность рецидива, возникновения агрессивного роста, озлокачествления и метастазирования.

Гигантоклеточная опухоль кости диагностируется у 5-10% пациентов со злокачественными опухолями костей, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет. Встречается также остеобластокластома у детей и подростков 10-20 лет.

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и прогноз

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток — округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень — это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы:

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Дополнительно рекомендуют провести биопсию метастазов.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти — кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами Цисплатин и Доксорубицин, между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на Метотрексат и Ифосфамид назначают Этопозид и Карбоплатин.

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния (распад опухоли, переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.