Инвалидность при атрофии мышц ног

• Инвалидность при переломах и вывихах бедренной кости
• Инвалидность при внутренних повреждениях коленного сустава
• Инвалидность при переломах костей голени
• Инвалидность при переломах костей стопы

На инвалидность при повреждениях нижних конечностей приходится от 30 до 40 % общей инвалидности вследствие повреждений костей и суставов конечностей; первое место среди них занимают инвалиды с последствиями повреждений голени. При проведении медико-социальной экспертизы больных с повреждениями нижних конечностей следует уточнить состояние неповрежденной конечности, таза и поясничного отдела позвоночника, где при нарушении статики возникают дегенеративно-дистрофические процессы. Последние нередко наблюдаются при нерациональном трудовом устройстве, в результате чего наступают срыв компенсации и утяжеление инвалидности. Вместе с тем - одним из недостатков МСЭ при повреждениях нижних конечностей является переоценка тяжести повреждения и недооценка механизмов компенсации.

Инвалидность при переломах и вывихах бедренной кости

Выделяют переломы проксимального конца (шейки бедра и вертельной области), диафиза бедра и дистального конца бедра (надмыщелковые, чрезмыщелковые и переломы мыщелков). Наиболее часто (до 60%) встречаются переломы проксимального и реже всего — дистального (15%) конца бедра.

Переломы шейки бедра бывают вколоченными, чаще вальгусными, абдукционными, и невколоченными — варусными, аддукционными.
Вколоченность перелома шейки бедра создает наиболее благоприятные условия для срастания при любом методе лечения. Сроки срастаний переломов составляют 4—5 мес, а восстановление опорно-двигательной функции конечности наступает через 6— 8 мес.
После периода временной нетрудоспособности лица умственного, легкого и средней тяжести физического труда приступают к работе.
Лица, работающие в профессиях тяжелого физического труда, после окончания лечения по рекомендации ВК лечебно-профилактических учреждений должны быть временно переведены на легкую работу.

Невколоченные переломы шейки бедра подлежат оперативному лечению. Операцией выбора является остеосинтез трехлопастным стержнем. При эффективной операции и отсутствии осложнений в послеоперационном периоде консолидация перелома наступает в сроки от 6—8 до 10—12 мес. Клинический прогноз в подобных случаях благоприятный, и больные на период консолидации признаются временно нетрудоспособными.

Продление срока временной нетрудоспособности свыше 4 мес показано также больным, подвергшимся повторной операции через 3—4 мес после первой в связи с выявлением у них таких ранних осложнений, как миграция стержня, вторичное смещение отломков.

При наступлении консолидации в период временной нетрудоспособности лица умственного, а также легкого и средней тяжести физического труда признаются трудоспособными.

Лица физического труда средней тяжести нуждаются во временном переводе на легкую работу по заключению ВК лечебно-профилактических учреждений. Лица тяжелого физического труда нуждаются в рациональном трудоустройстве.
Если при переводе на работу другой профессии, не противопоказанной по состоянию здоровья, происходит снижение квалификации, МСЭ устанавливает им III группу инвалидности.

Осложнениями перелома шейки бедра являются ложный сустав и асептический некроз головки.

Ложные суставы шейки бедра формируются обычно при невколоченных переломах у больных, леченных консервативно или неэффективно оперированных. Лечение ложных суставов шейки бедра оперативное. Срастание отломков ложных суставов происходит в течение длительного времени, и поэтому таким больным при первичном освидетельствовании во МСЭ целесообразно определять II группу инвалидности.

При неустраненном ложном суставе и умеренном нарушении СДФ (стато-динамической функции) больному устанавливается III группа инвалидности.

Асептический некроз головки бедра может быть осложнением при любом способе лечения перелома.
При асептическом некрозе с медленным прогрессированием лицам тяжелого физического труда определяется III группа инвалидности для рационального трудоустройства.

При быстром прогрессировании асептического некроза, приводящем к полной утрате опороспособности конечности, показано оперативное вмешательство.

В подобных случаях устанавливается II группа инвалидности.

Переломы вертельной области бедра (чрезвертельные, межвертельные) лечатся консервативно и оперативно. Сроки консолидации переломов вне зависимости от метода лечения составляют 3—5 мес.

Восстановление трудоспособности наступает у лиц умственного и легкого физического труда через 5—6 мес, тяжелого физического труда — через 6—8 мес.

При лечении таких переломов, особенно консервативным методом, иногда отмечается посттравматическая деформация в виде галифе. Существенного влияния на трудоспособность она не оказывает, но при значительных
нагрузках может привести к деформирующему артрозу тазобедренного сустава, что, в свою очередь, может являться показанием к установлению III группы инвалидности.

Лечение переломов диафиза бедра осуществляется путем внутрикостного остеосинтеза или скелетным вытяжением. Средние сроки консолидации переломов вне зависимости от метода лечения составляют 4—6 мес. Трудоспособность лиц в профессиях умственного и легкого физического труда при неосложненном течении перелома восстанавливается через 6—7 мес, а среднего и тяжелого физического труда — через 8—10 мес.

В связи с этим больным при первичном освидетельствовании во МСЭ показано продление срока временной нетрудоспособности.
Осложнениями переломов диафиза бедра являются замедленная консолидация, ложный сустав, деформация с укорочением конечности, контрактура суставов (преимущественно коленного).

Замедленная консолидация выявляется через 4—5 мес от начала лечения и служит показанием к операции, чаще всего — костной пристеночной ауто- или гомопластики, иногда с внутрикостным или накостным остеосинтезом. Сроки лечения при таком осложнении удлиняются примерно в 1,5 раза, однако прогноз благоприятный, в связи с чем при первичном освидетельствовании во МСЭ целесообразно продление срока временной нетрудоспособности.

Ложные суставы диафиза бедренной кости требуют длительного лечения, прогноз при них нередко сомнителен.
Поэтому больным, оперированным по поводу ложного сустава диафиза бедренной кости, целесообразно определять II группу инвалидности.
Методы оперативного лечения ложных суставов диафиза бедренной кости те же, что и при замедленной консолидации. При фиброзном ложном суставе эффективным является внеочаговый компрессионно-дистракционный остеосинтез.
Неконсолидированный ложный сустав диафиза бедренной кости при умеренном нарушении СДФ (стато-динамической функции) служит показанием для установления III группы инвалидности.

Переломы дистального конца бедренной кости, околосуставные или внутрисуставные, лечатся чаще оперативным способом.
Консолидация переломов происходит в течение 4—5 мес.

Восстановление трудоспособности у лиц умственного труда наступает через 5—6 мес с момента травмы, у лиц физического труда — через 6—8 мес.

При развитии деформирующего артроза коленного сустава III стадии может быть произведен артродез или эндопротезирование сустава.

Из травматических вывихов бедренной кости наиболее часто встречаются задние вывихи.

После вправления вывиха необходима продолжительная, не менее 4 нед, иммобилизация и затем длительная, в течение 2—3 мес, разгрузка конечности для профилактики асептического некроза головки бедра.

Период временной нетрудоспособности больных всех профессий составляет около 4 мес. Однако лица тяжелого физического труда после окончания лечения должны быть переведены на работу с облегченными условиями сроком на 2—3 мес по заключению ВК лечебнопрофилактических учреждений.

Застарелые вывихи бедра вправляются оперативно. При этом следует учитывать, что чем больше времени прошло с момента травмы, тем сложнее вправить вывих. Оперативное вправление через 1 мес и более после травмы всегда сопряжено с опасностью развития асептического некроза головки бедра. При невправленном заднем (подвздошном) вывихе нарушения функции конечности компенсируются относительно удовлетворительно. Трудоспособность больных, работающих в профессиях умственного, легкого и среднего физического труда, не нарушается.

Лицам, занятым в профессиях тяжелого физического труда, показано переобучение. На период рационального трудоустройства им определяется III группа инвалидности.

Инвалидность при внутренних повреждениях коленного сустава

К внутренним повреждениям коленного сустава относятся повреждения менисков и крестообразных связок.
При повреждении менисков больным показана операция — менискэктомия. Послеоперационное лечение длится около 1,5—2 мес, и за этот период функция коленного сустава обычно нормализуется. Трудоспособность больных восстанавливается через 2,5—3 мес с момента травмы, однако иногда в связи с устойчивой тугоподвижностью в коленном суставе период временной нетрудоспособности удлиняется. Инвалидность у больных после своевременно выполненной и неосложненной менискэктомии не наступает.

У неоперированных больных, работающих в профессиях, связанных с длительной ходьбой, вынужденным положением тела, пребыванием на высоте, значительным физическим напряжением и т. п., при повторяющихся блокадах сустава могут возникать показания к определению III группы инвалидности на период рационального трудоустройства.

Лечение больных с повреждениями крестообразных связок коленного сустава — оперативное. Восстановление функции сустава наступает через 4—6 мес, в связи с чем больным показано продление срока временной нетрудоспособности.

При развитии разгибательно-сгибательной контрактуры коленного сустава, патологической подвижности в нем либо артроза у лиц, работающих в противопоказанных видах и условиях труда, определяется III группа инвалидности.

Инвалидность при переломах костей голени

Переломы костей голени подразделяются на переломы проксимального конца, к которым относятся компрессионные или оскольчатые переломы мыщелков большеберцовой кости, диафизов костей голени и дистального метаэпифиза костей голени. Среди последних преимущественное значение имеют оскольчато-компрессионные переломы метаэпифиза большеберцовой кости и переломы лодыжек. Наиболее часто встречаются переломы лодыжек, затем переломы диафиза костей голени и реже всего — переломы метаэпифизов большеберцовой кости.

Последствия переломов мыщелков большеберцовой кости зависят главным образом от степени восстановления анатомических соотношений их суставной поверхности.

Сроки лечения, осложнения и функциональные исходы, равно как и оценка трудоспособности больных, аналогичны таковым при переломах мыщелков бедренной кости.

Переломы диафиза костей голени включают в себя изолированные переломы большеберцовой или малоберцовой кости и переломы обеих костей.

Переломы малоберцовой кости консолидируются в относительно короткие сроки с полным восстановлением функции конечности. Косые, винтообразные и оскольчатые переломы большеберцовой кости лечатся скелетным вытяжением или внеочаговым остеосинтезом, поперечные — гипсовой повязкой. Показания к погружному остеосинтезу могут возникать при отсутствии эффекта репозиции указанными методами при косых, винтообразных и поперечных переломах.

Сроки консолидации переломов большеберцовой кости составляют от 4 до 6—7 мес. Временная нетрудоспособность при неосложненном течении переломов продолжается около 5 мес у лиц умственного труда и 8—10 мес — у лиц физического труда.
Наиболее частыми и серьезными осложнениями переломов костей голени являются замедленная консолидация и формирование ложных суставов.

Если замедленная консолидация отмечается при переломе с удовлетворительным соотношением отломков, добиться сращения можно путем длительной иммобилизации гипсовой повязкой или применения компрессионного остеосинтеза. Несмотря на продолжительные сроки, необходимые для сращения перелома при замедленной консолидации, при своевременном ее распознавании и адекватном лечении клинический прогноз благоприятный.

Больным в подобных случаях следует продлевать сроки временной нетрудоспособности.

Если замедленная консолидация обусловлена неудовлетворительным стоянием отломков и показаны открытая репозиция и погружной остеосинтез с костной пластикой, что обычно выполняется через 4—5 мес после травмы и позднее, больным целесообразно устанавливать II группу инвалидности.

Ложные суставы большеберцовой кости при закрытых и открытых неогнестрельных переломах формируются чаще в виде фиброзных и неоартрозов. При лечении фиброзных ложных суставов методом выбора является компрессионно-дистракционный внеочаговый остеосинтез. Консолидация при этом методе лечения часто наступает в течение 4—5 мес, однако в необходимых случаях больным могут быть продлены сроки временной нетрудоспособности.

В связи с неясностью клинического и трудового прогноза, длительностью периода реабилитации при операциях погружного остеосинтеза и костной пластики больным определяется II группа инвалидности.

Неустраненный ложный сустав большеберцовой кости вызывает различные по тяжести статико-функциональные нарушения. В большинстве случаев трудоспособность больных при фиброзном ложном суставе или неоартрозе большеберцовой кости, особенно при использовании больными фиксационных аппаратов, сохраняется. Однако лица, работающие в профессиях, связанных с тяжелым физическим напряжением, длительной ходьбой и стоянием, нуждаются в рациональном трудоустройстве и при необходимости — установлении III группы инвалидности.

Переломы дистального метаэпифиза костей голени включают сложные, как правило, оскольчатые, переломы метаэпифиза большеберцовой кости и переломы лодыжек в различных вариантах.

Сроки лечения переломов этой группы варьируют от 4—5 нед при изолированном переломе наружной лодыжки до 5—6 мес при сочетанных переломах лодыжек и сложных оскольчатых переломах метаэпифиза большеберцовой кости.

При неосложненном течении указанные переломы заканчиваются полным восстановлением трудоспособности больных в течение 6—7 мес независимо от профессии. Наиболее частыми осложнениями являются неправильное сращение внутрисуставных переломов с нарушением конгруэнтности суставной поверхности большеберцовой кости и неустраненные подвывихи в голеностопном суставе. Эти осложнения ведут к развитию деформирующего артроза голеностопного сустава, сопровождающегося статико-функциональными нарушениями и резко выраженным болевым синдромом, что может служить основанием для определения III группы инвалидности лицам, работающим в профессиях, связанных с длительной ходьбой и стоянием.

При рано наступающих вторичном смещении отломков и подвывихах, требующих оперативного вмешательства, больные признаются временно нетрудоспособными на период лечения.

При тяжелых стадиях деформирующего артроза голеностопного сустава могут возникнуть показания к артродезу. Эта операция в случае успеха купирует болевой синдром, однако не устраняет статико-функциональных нарушений конечности. Рационально трудоустроенные больные сохраняют трудоспособность.

Инвалидность при переломах костей стопы

Из числа переломов костей стопы самостоятельное экспертное значение имеют переломы таранной и пяточной костей или тяжелые комбинированные повреждения стопы. Переломы таранной и пяточной костей без смещения отломков срастаются в течение 3—4 мес; полное восстановление опорно-двигательной функции Стопы наступает через 4—5 мес.

На период лечения и реабилитации больные признаются временно нетрудоспособными. Переломы тех же костей со смещением отломков часто требуют оперативного вмешательства и увеличения сроков лечения примерно до 4—5 мес.

Такие повреждения нередко осложняются деформирующим артрозом голеностопного или подтаранного сустава, что может ограничивать трудоспособность больных в ряде профессий, в частности связанных с физическим напряжением, длительной ходьбой и стоянием.
При артрозе подтаранного сустава высокоэффективной является операция подтаранного артродеза, которая полностью восстанавливает трудоспособность больных.

Тяжелые комбинированные травмы стопы, сопровождающиеся вывихами в суставах и потерей кожного покрова, требуют обычно длительного и сложного лечения, в связи с чем возникают показания к определению II группы инвалидности на 1 год. При последствиях травмы в виде деформации стопы, обширных рубцов на опорных поверхностях больные, работающие в профессиях, связанных с тяжелым физическим напряжением, длительной ходьбой и стоянием, на период рационального трудоустройства признаются ограниченно трудоспособными (инвалидами III группы).

Последствия сложных переломов костей конечностей часто требуют восстановительного хирургического лечения, которое, несмотря на широкие возможности, открываемые применением современных оперативно-технических средств, костной пластики, не всегда достигает цели.
В качестве мер, обеспечивающих улучшение как опорной, так и двигательной функции конечности, следует указать на целесообразность применения протезно-ортопедических изделий в виде туторов, фиксационных аппаратов, ортопедической обуви, которые показаны при замедленной консолидации, ложных суставах, укорочениях, патологической разболтанности суставов и повреждениях периферических нервов.

Инвалидность может быть установлена бессрочно, если заболевание серьезно нарушает функции организма. В зависимости от наиболее выраженного нарушения устанавливается степень инвалидности.

Список заболеваний, с которыми человек имеет право на бессрочную группу инвалидности

1. Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения, инкурабельность заболевания с выраженными явлениями интоксикации, кахексии и распадом опухоли).

2. Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.

3. Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, трипарезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, триплегии, тетраплегии) и выраженными ликвородинамическими нарушениями.

4. Отсутствие гортани после ее оперативного удаления.

5. Врожденное и приобретенное слабоумие (выраженная деменция, умственная отсталость тяжелая, умственная отсталость глубокая).

6. Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, трипарезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, триплегии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия).

7. Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана), прогрессирующие нервно-мышечные заболевания с нарушением бульбарных функций, атрофией мышц, нарушением двигательных функций и (или) нарушением бульбарных функций.

8. Тяжелые формы нейродегенеративных заболеваний головного мозга (паркинсонизм плюс).

9. Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,03 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.

10. Полная слепоглухота.

11. Врожденная глухота при невозможности слухоэндопротезирования (кохлеарная имплантация).

12. Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций), мышцы сердца (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ — III степени и коронарной недостаточностью III — IV функционального класса), почек (хроническая почечная недостаточность IIБ — III стадии).

13. Ишемическая болезнь сердца с коронарной недостаточностью III — IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения IIБ — III степени.

14. Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью II — III степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения IIБ — III степени.
Статья по теме
Невеста в коляске. Как девушке с инвалидностью устроить личную жизнь

15. Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.

16. Неустранимые каловые свищи, стомы.

17. Резко выраженная контрактура или анкилоз крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении (при невозможности эндопротезирования).

18. Терминальная стадия хронической почечной недостаточности.

19. Неустранимые мочевые свищи, стомы.

20. Врожденные аномалии развития костно-мышечной системы с выраженными стойкими нарушениями функции опоры и передвижения при невозможности корригирования.

21. Последствия травматического повреждения головного (спинного) мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, трипарезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, триплегии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия) и тяжелым расстройством функции тазовых органов.

22. Дефекты верхней конечности: ампутация области плечевого сустава, экзартикуляция плеча, культи плеча, предплечья, отсутствие кисти, отсутствие всех фаланг четырех пальцев кисти, исключая первый, отсутствие трех пальцев кисти, включая первый.
Статья по теме
Вот какой рассеянный. Когда склероз грозит инвалидностью?

23. Дефекты и деформации нижней конечности: ампутация области тазобедренного сустава, экзартикуляция бедра, культи бедра, голени, отсутствие стопы.

Как сообщила пресс-служба Минтруда, инвалидность планируется устанавливать бессрочно при хромосомных аномалиях, в том числе при синдроме Дауна, нарушении свертываемости крови, парной ампутации области тазобедренного сустава, миодистрофии Дюшенна, кофакторной форме фенилкетонурии у детей, терминальной стадии хронической почечной недостаточности, системном варианте ювенильного ревматоидного артрита и др.

На первом приеме специалисты будут устанавливать взрослому гражданину инвалидность без указания срока переосвидетельствования, а ребенку — до достижения 18 лет.

April 2015

S	M	T	W	T	F	S
1	2	3	4
5	6	7	8	9	10	11
12	13	14	15	16	17	18
19	20	21	22	23	24	25
26	27	28	29	30

• isis
• АЛИНА
• ИВЛ
• КАК
• МСЭК
• НИВЛ
• СМА в лицах
• СМИ
• Союз
• ТСР
• Трофос\ Olesoxime
• автокресла
• адаптивные товары
• афиша
• барахолка
• библиотека
• благотворительность и помощь
• вальпровая кислота
• вертикализация
• видео
• гастростома
• где купить
• генетика
• генная терапия
• гигиена
• гидрореабилитация
• гимнастика
• доступная среда
• дыхание
• если вы родитель
• жизнь со СМА
• жилищные вопросы
• законодательные и правовые акты
• инвалидность
• инфузоматы
• иппотерапия
• исследования
• йога
• кино
• коляски для взрослых
• коммуникация
• контакты
• контрактуры
• куда обратиться
• лекарства
• личные истории
• льготы
• массаж
• медотсосы
• методические материалы и книги
• небулайзер
• новости
• нужна помощь!
• о здоровье
• об СМА
• образование
• обувь
• общественные и другие объединения
• общественные и социальные инициативы
• одежда
• опрос
• организационное
• ортопедические операции
• ортопедические стулья
• откашливатель
• отчеты
• паллиативная помощь
• пандусы и подъемники
• питание
• пищеварительные проблемы\запоры
• повседневность
• поездки
• позиционирование/укладки
• при простуде
• прививки
• пролежни
• протезно-ортопедические изделия
• пульсоксиметрия
• работа
• развлечения
• расходники
• реабилитационные центры и мед учреждения
• реабилитация
• реанимация
• редкие болезни
• реплиген
• санатории
• своими руками
• сердце
• системы для купания
• сколиоз
• спец автокресла и ремни
• спец игрушки
• спец коляски
• спец мебель и подъемники
• ссылки
• стволовые клетки
• терапия СМА
• трахеостома
• трахеостомия
• тренажеры
• туалетная система
• фасудил
• фонды
• электроколяски

Определение
Спинальные амиотрофии — группа наследственных заболеваний, обусловленных первичным дистрофическим процессом в передних рогах спинного мозга, проявляющихся вялыми парезами и атрофиями мышц.
Составляют около 7 % среди других болезней моторного нейрона, к которым относят также боковой амиотрофический склероз, очень редко встречающийся первичный боковой склероз и прогрессирующий бульбарный паралич. Распространенность спинальной амиотрофии среди населения от 0,65 до 1,6 на 100 000 населения.

Классификация
Различные клинические формы спинальных амиотрофий отличаются возрастом начала, темпом прогрессирования и типом наследования заболевания.

Наиболее распространенные формы:
I. Спинальные амиотрофии детского и юношеского возраста:
1) острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия (Верднига-Гоффмана);
2) хроническая инфантильная спинальная амиотрофия;
3) ювенильная спинальная амиотрофия (Кугельберга- Веландер).
II. Спинальные амиотрофии взрослых:
1) бульбоспинальная амиотрофия (Кеннеди);
2) дистальная спинальная амиотрофия (Дюшенна-Арана);
3) скапуло-перонеальная амиотрофия (Вюльпиана).

Клиника и критерии диагностики
1.Общие клинические особенности: симметричная слабость проксимальной, реже дистальной мускулатуры. Относительно редко встречается асимметрия поражения мышц конечностей, вовлечение бульбарной группы мышц. Чувствительных нарушений, как правило, нет, пирамидная недостаточность не типична, хотя иногда бывает на поздней стадии заболевания.

2.Критерии диагностики:
— наследственный характер болезни (тип наследования не всегда легко устанавливается);
— мышечные атрофии с фасцикуляциями, фибрилляциями;
— ЭМГ — картина поражения передних рогов спинного мозга;
— отсутствие чувствительных и тазовых расстройств;
— прогрессирующее течение;
— пучковая атрофия мышечных волокон при биопсии.

2) спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер (ювенильная или псевдомиопатическая форма) — болезнь с аутосомно- рецессивным типом наследования. Тип течения, характер распространения мышечных атрофий похожи на мышечную дистрофию Эрба-Рота, но имеются распространенные мышечные фасцикуляции. ЭМГ подтверждает спинальный характер мышечных атрофий. Патоморфология мышц при биопсии наряду с неврогенной (пучковой) амиотрофией выявляет признаки первичного (диффузного) мышечного поражения.
Заболевание начинается в возрасте от 2 до 15 лет и очень медленно прогрессирует. Мышечная слабость и атрофия развиваются вначале в проксимальных отделах ног, тазовом поясе и постепенно распространяются на мышцы плечевого пояса. У некоторых больных имеются псевдогипертрофии мышц, гиперферментемия (особенно увеличение КФК), что сближает эту форму с ПМД. Костные деформации и мышечные ретракции отсутствуют. Бульбарные двигательные нарушения встречаются на поздней стадии болезни. Больные долго сохраняют возможность самообслуживания, а нередко и трудоспособны в течение ряда лет;

3) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — Х-сцепленное рецессивное заболевание, манифестирующее обычно после 30 лет. Причиной его является специфическая мутация в гене андрогенового рецептора, картированного в Х-хромосоме. Болеют только мужчины. Начало — с проксимальных отделов конечностей, через 10—20 лет (иногда раньше) возникают бульбарные нарушения в виде атрофии и слабости жевательных мышц, дисфагии, дизартрии. В связи с очень медленным прогрессированием заболевания бульбарные расстройства в течение многих лет не ведут к тяжелым нарушениям жизненно важных функций. Встречается тремор рук, головы, напоминающий эссенциальное дрожание. Характерным симптомом являются фасцикуляции в периоральной мускулатуре и языке и эндокринные нарушения (гинекомастия, снижение потенции, атрофия яичек, сахарный диабет). Течение медленное, социальный прогноз в основном благоприятен;

Течение и прогноз
Зависят от возраста начала заболевания. При детских формах летальный исход даже в случае хронического течения и начале болезни до 2 лет. В случае ювенильной амиотрофии Кугельберга- Веландер возможность самообслуживания сохраняется многие годы. При других формах спинальной амиотрофии взрослых продолжительность жизни фактически не меняется, однако нарастающий двигательный дефицит обычно приводит к ограничению жизнедеятельности и трудоспособности (через много лет после начала заболевания).

Принципы лечения
Госпитализация при первичной диагностике, повторных курсах поддерживающей терапии (1—2 раза в год), в случае декомпенсации болезни после травмы, инфекционного заболевания и др.
Лечение базируется на тех же принципах, что и миодистрофий —улучшение проведения нервного импульса, коррекция энергетических нарушений в мышцах, улучшение периферического кровообращения. Применяют также препараты, стимулирующие функцию ЦНС — церебролизин, ноотропы. Широко используются методы физиотерапии, в частности амплипульс — форез бензогексония, прозерина. В ряде случаев необходима ортопедическая коррекция контрактур, парезов.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ

Показанием для ВН работающих больных (с амиотрофией Кугельберга-Веландер, спинальной амиотрофией взрослых) может быть временная декомпенсация, профилактический курс лечения в стационаре (продолжительность — 1—2 месяца).

Характеристика ограничений жизнедеятельности
При быстро прогрессирующих ранних детских формах (болезнь Верднига-Гоффмана) быстро нарушаются способность к передвижению и самообслуживанию. При других формах страдает способность к передвижению и манипулятивным действиям (дистальная форма амиотрофии взрослых), к общению вследствие дизартрии (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди). В конечных стадиях всех форм ведущим критерием оценки состояния жизнедеятельности будет способность к передвижению и самообслуживанию вследствие распространенных парезов, контрактур.

Противопоказанные виды и условия труда
1) Все виды интенсивного физического труда, работы с вынужденным положением тела, с длительным напряжением определенной группы мышц, с предписанным темпом (на конвейере, в бригаде), водительские профессии; 2) работы, связанные с воздействием токсических веществ, вибрации, радиации и др.

Показания для направления на БМСЭ
1.В возрасте до 18 лет, когда ребенок при наличии медицинских показаний может быть признан инвалидом.
2.Умеренное или выраженное нарушение двигательных функций, ограничивающее способность к самостоятельному передвижению, самообслуживанию или трудовой деятельности.
3.У работающих больных невозможность продолжать работу по специальности в связи с прогрессирующим течением заболевания, стойкой декомпенсацией, длительной временной нетрудоспособностью.

Трудоспособные больные
С доброкачественным медленно прогрессирующим течением (особенно при доминантных формах наследования); с легким парезом дистального отдела только нижних или только верхних конечностей (спинальная амиотрофия взрослых); при легком парезе в проксимальном отделе нижних конечностей и тазовом поясе, имеющие образование, специальность, трудовой стаж, при отсутствии в их работе факторов, отрицательно влияющих на течение заболевания. При создании таким больным необходимых условий труда, часто по заключению ВК, они могут длительно сохранять трудоспособность.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1) Сведения о типе наследования заболевания.
2) ЭМГ, ЭНМГ.
3) Результаты патоморфологического исследования мышечного биоптата.
4) Результаты определения активности КФК в сыворотке крови.

Показания к направлению на БМСЭ
При определении в возрасте до 18 лет: а) частичное нарушение жизнедеятельности и социальная дезадаптация как проявление наследственного заболевания (хроническая спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана, амиотрофия Кугельберга-Веландер и другие детские и ювенильные формы); б) выраженное прогрессирующее нарушение двигательной функции конечностей.

При определении после 18 лет:
I группа: определяется на поздних стадиях, при развернутой закончившейся генерализации атрофического процесса: нижняя или верхняя параплегия, выраженный тетрапарез; выраженное поражение мышц туловища, распространенные контрактуры в крупных суставах конечностей, так как эти расстройства приводят к нарушению способности к передвижению и самообслуживанию третьей степени (чаще при форме Верднига-Гоффмана);

II группа: медленное прогрессирование, но в стадии начинающейся генерализации атрофического процесса, при наличии выраженного дистального нижнего парапареза, его сочетании с умеренным парапарезом верхних конечностей, особенно если процесс захватывает предплечья; при наличии выраженного проксимального нижнего парапареза и пареза мышц тазового пояса, что ведет к резкому нарушению способности к ходьбе и стоянию; при выраженном верхнем парапарезе — как дистальном, так и проксимальном; в случае присоединения к значительно выраженному (2—3 балла) парезу ног даже легких бульбарных расстройств (по критериям нарушения способности к передвижению, трудовой деятельности второй степени);

III группа: медленно прогрессирующие амиотрофии с умеренно выраженным парапарезом верхних или нижних конечностей, умеренно выраженным парезом проксимального отдела нижних конечностей и тазового пояса, если эти нарушения ведут к невозможности работать по основной профессии, а рациональное трудоустройство невозможно, или на период профобучения лиц, не имеющих профессии, а также вынужденных приобрести новую (чаще при форме Кугельберга-Веландер) — по критериям ограничения способности к самостоятельному передвижению первой степени и (или) к трудовой деятельности первой степени.

При выраженном нарушении двигательных функций, бесперспективности реабилитационных мероприятий инвалидность устанавливается бессрочно (после не более, чем 4 лет наблюдения за больным).

Причины инвалидности:
1) инвалидность с детства (при форме Кугельберга-Веландер);
2) общее заболевание или заболевание, полученное в период военной службы (при спинальных амиотрофиях взрослых).

Соответствует осуществляемой в отношении больных с ПМД. При формах с известным локусом гена возможна пренатальная диагностика в начальный период беременности. В случае амиотрофии Кугельберга-Веландер профилактике инвалидности нередко способствует ранняя профориентация и обучение больных, при спинальной амиотрофии взрослых — рациональное трудоустройство, иногда после приобретения новой профессии.

Реабилитация
Индивидуальная программа составляется для больных с болезнью Кугельберга-Веландер и спинальными амиотрофиями взрослых.

1.Медицинская реабилитация заключается в повторных курсах медикаментозной терапии, массажа, лечебной физкультуры, санаторно-курортном лечении, снабжении ортопедической обувью, фиксирующими аппаратами, кроватью и матрацем специальной конструкции. Психологический ее аспект включает организацию обучения детей-инвалидов на дому, ориентировку больного и его родителей на адекватное трудовое устройство, организацию жизни ребенка в семье.

2.Профессиональная реабилитация:
а) профессиональное обучение в техникумах (лицеях, колледжах), профессионально-реабилитационных центрах больных с амиотрофиями Кугельберга-Веландер и спинальными амиотрофиями взрослых. Рекомендуемые специальности: бухгалтерский учет, организация делопроизводства, маркетинг, правоведение и учет в системе соцзащиты, технолог-нормировщик, радиомеханик по ремонту стационарной радиотелеаппаратуры, обувщик по ремонту обуви, часовщик, переплетчик и др.;
б) трудоустройство инвалидов III группы. В зависимости от преимущественной локализации и выраженности мышечных атрофий им могут быть рекомендованы работы:
— умственного труда: экономист, плановик, инженер, техник- технолог, юрист, переводчик, статистик, библиограф, библиотекарь;
— счетно-канцелярского и административно-хозяйственного труда: бухгалтер, нормировщик, учетчик, товаровед, инспектор отдела кадров, комендант общежития и др.;
— легкий и средней тяжести физический труд (для больных с парезами ног): слесарь-сборщик малогабаритных изделий, мастер по ремонту радио- и телеаппаратуры в мастерской, переплетчик;
— труд в массовых бытовых профессиях (при поражении верхних или нижних конечностей): вахтер, табельщик, диспетчер на стационарном рабочем месте, киоскер.

Трудовые рекомендации должны предусматривать оптимальный характер труда, требующий легкого физического и нервно- психического напряжения в комфортных или близких к комфортным условиях (I категория тяжести — разовый подъем тяжести не больше 2 кт, физическая нагрузка за смену — 900 ккал).

в) инвалиды II группы (амиотрофия взрослых и болезнь Кугельберга-Веландер) могут быть трудоустроены на дому по основной специальности (лица умственного труда высокой квалификации), а также переплетчиком, клейщиком, сборщиком мелких деталей, вязальщиком.

3.Социальная реабилитация: снабжение больных специальными приспособлениями для пользования ванной, туалетом, а также креслом-коляской. В связи с прогрессирующим течением заболевания вождение автотранспорта больному противопоказано.

Posted on Mar. 28th, 2013 at 09:54 pm | Link | Leave a comment | Share | Flag