Фиброзная остеодисплазия коленного сустава

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ (osteodysplasia fibrosa; синоним: фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенстайна — Брайцева, дисплазия Яффе — Лихтенстайна) — порок развития костной системы, в основе которого лежит нарушение окостенения, приводящее к деформации костей.

В настоящее время большинством исследователей признано, что фиброзная остеодисплазия связана с нарушением нормального окостенения скелета в период эмбрионального развития. По мнению Т. П. Виноградовой (I960), фиброзная остеодисплазия относится к группе процессов, пограничных с доброкачественными опухолями. Способность рецидивировать после удаления и подвергаться малигнизации подтверждает эту точку зрения и позволяет рассматривать фиброзную остеодисплазию как предопухолевое состояние. По данным М. В. Волкова (1974), среди новообразований и дисплазий скелета, наблюдаемых в детском возрасте, фиброзная остеодисплазия составляет 8,5%.

В соответствии с числом вовлеченных в патологический процесс костей различают монооссальную и полиоссальную формы фиброзной остеодисплазии. Патологические изменения чаще возникают и в большей степени проявляются в челюстях (см. Фиброзная остеодисплазия челюстей), в проксимальных отделах конечностей.

Нижние конечности поражаются чаще, чем верхние. Из плоских костей при фиброзной остеодисплазии страдают преимущественно передние отделы свода черепа и подвздошные кости. В длинных трубчатых костях процесс, как правило, локализуется в метафизах, откуда распространяется на диафиз. Зона эпифизарного хряща является своеобразным барьером для фиброзной остеодисплазии. В редких случаях эпифизы поражаются первично, чаще же в них находят вторичные неспецифические изменения — остеопороз и деформацию.

Содержание

1 Патологическая анатомия
2 Клиническая картина
3 Диагноз
4 Лечение
5 Прогноз

Патологическая анатомия

Характер патологоанатомических изменений при фиброзной остеодисплазии не зависит от формы заболевания. Пораженные отделы костей деформированы, утолщены, длинные трубчатые кости нередко изогнуты. На распиле костей обнаруживают различной величины и формы очаги белесой плотной ткани, обычно содержащей мелкие костные включения. В ряде случаев происходит почти полное замещение кости этой тканью. Над очагами фиброзной остеодисплазии пластинка компактного (коркового) вещества истончена, на отдельных участках прерывается; в толще патологической ткани располагаются кисты, содержащие прозрачную жидкость.

При микроскопическом исследовании пораженных отделов костей обнаруживается волокнистая соединительная ткань, представленная коллагеновыми, ретикулиновыми волокнами и фибробластоподобными клетками, среди которых располагаются примитивные костные балки, распределяющиеся бессистемно (рис. 1). Нередко периферические отделы костных балок состоят из остеоидной ткани, реже балки целиком состоят из этой ткани. Иногда формирующиеся костные структуры крайне примитивны и имеют вид более или менее обособленных сгущений коллагеновых волокон без отложения в них солей кальция. Эти структуры рассматривают как предстадию образования костных балок. У разных больных и в различных очагах фиброзной остеодисплазии одного и того же больного и даже в разных участках одного очага гистологическая картина может быть неодинаковой. Она различается по характеру костных структур, количественному соотношению этих структур с волокнистой тканью, морфологии клеток и плотности расположения волокон. У некоторых больных в патологических очагах или их участках развивается более или менее густая сеть костных балок, иногда напоминающая губчатую остеому (см.). Среди волокон соединительной ткани встречаются скопления остеокластов; изредка обнаруживаются участки типа остеобластокластомы (см.), иногда выявляются скопления ксантомных клеток (см. Ксантома).

Клиническая картина

Клиническая картина разнообразна и зависит от формы фиброзной остеодисплазии, локализации процесса и распространый отдел левого бедра имеет варусную деформацию, большой вертел поднят до уровня тела подвздошной кости; вальгусная деформация в правом коленном суставе.

Больные жалуются на боли при ходьбе, интенсивность которых усиливается при прогрессировании патологического процесса. Нередко первым признаком заболевания являются повторяющиеся патологические переломы. Наиболее частый признак фиброзной остеодисплазии — деформация кости от едва заметного ее искривления до значительного изгиба целого сегмента конечности. Отдельные кости подвергаются характерной деформации (рис. 2). При локализации очага фиброзной остеодисплазии в проксимальном конце бедра оно приобретает вид пастушьей палки с изгибом выпуклостью кнаружи, большой вертел поднимается вверх на уровень тела подвздошной кости; развивается варусная деформация бедра. Голени при их поражении изгибаются чаще кнаружи и кпереди. Плечевые кости булавовидно утолщаются в проксимальных отделах. Поражение костей таза сопровождается деформацией тазового кольца, позвонков, ребе о, грудной клетки. Поражение костей черепа и их деформация вызывают асимметрию и обезображивание лица, вторичные нарушения зрения и слуха, головные боли, экзофтальм (см.). Деформации костей усугубляются неправильно сросшимися патологическими переломами. Почти постоянным симптомом фиброзной остеодисплазии костей нижней конечности является хромота (см.), от легкого прихрамывания до выраженного нарушения походки. Функциональная неполноценность конечности сопровождается атрофией мягких тканей, вторичными деформациями суставов, позвоночника.

Полиоссальная форма фиброзной остеодисплазии часто сочетается с патологической кожной пигментацией (пятна различной величины и формы всех оттенков коричневого цвета), ранним половым созреванием (см.), гипертиреозом (см. Тиреотоксикоз). Костные изменения, пигментация кожи и преждевременное половое созревание у женщин — триада признаков, известных как синдром, или болезнь, Олбрайта (см. Псевдогипопаратиреоз). Прогрессирование фиброзной остеодисплазии заканчивается с половым созреванием.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и типичных рентгенологических данных. Ведущими рентгенологическими признаками фиброзной остеодисплазии являются очаг разрежения и зона диффузного просветления костной ткани. В соответствии с этим принято различать две рентгенологические формы фиброзной остеодисплазии: очаговую и диффузную. Граница между ними, однако, не всегда отчетлива, возможны смешанные формы.

При очаговой форме фиброзной остеодисплазии обнаруживают участки ограниченного просветления костной ткани, располагающиеся эксцентрически в области коркового (компактного) вещества кости. Первоначально возникающие узлы четко отграничены друг от друга скорлупообразной уплотненной полоской костной ткани. По мере развития заболевания размеры очагов увеличиваются; обнаруживается истончение коркового вещества, к-рое приобретает неровные серповидные или фестончатые очертания. Кость как бы вздувается изнутри, становится бугристой. Иногда выявляют одновременно несколько изолированных очагов фиброзной остеодисплазии, которые нечетко отграничены друг от друга, но все же сохраняют относительную самостоятельность; при этом кость приобретает крупноячеистый вид (рис. 3). Корковое вещество ее резко истончается за счет эндостальной резорбции. Поперечник кости на значительном протяжении неравномерно утолщается. В некоторых случаях очаги фиброзной остеодисплазии определяются в виде отдельных гнездных образований, разбросанных поллиннику кости среди неизмененной пли малоизмененной, в основном склерозированной, костной ткани. Структура очагов может быть различной. Часто они имеют вид гомогенных просветлений, реже — мелкоячеистую, ноздреватую структуру, иногда содержат отдельные участки уплотнения, обызвествления или окостенения в виде неправильно сформированных костных балок. Локализация, размеры и количество очагов изменяются в процессе роста и развития костно-суставного аппарата; наблюдается тенденция к их слиянию, смещение к середине диафиза. При стабилизации заболевания рентгенологическая картина длительное время сохраняется неизменной.

При диффузной форме фиброзной остеодисплазии поражается вся толща кости. Нередко определяются различные угловые и дугообразные деформации костей. Наиболее часто выявляют варусную деформацию шейки бедренной кости (рис. 4), варусную или вальгусную деформацию в коленном суставе. В местах наибольшего напряжения искривленных костей могут определяться зоны дистрофической перестройки (см. Лоозера зоны) и патологические переломы.

Характерные патологические изменения выявляются в губчатом веществе и костномозговой полости. Пластинка коркового вещества неровная, фестончатая, истонченная. Объем кости увеличивается. Участки однородной мягкой фиброзной массы отображаются на рентгенограмме в виде равномерного просветления. На этом фоне скопления остеоидной ткани обусловливают более плотные тени. Области плотных остеоидных полей с наличием мелкоточечных элементов обызвествления и оссификации имеют весьма характерную для фиброзной остеодисплазии структуру, напоминающую матовое стекло. В очагах фиброзной остеодисплазии могут выявляться кистозные полости. Рентгенологическое исследование обнаруживает динамику их образования: вначале увеличение размеров участка фиброза, затем переход его в очаговый остеопороз и, наконец, формирование истинной кистозной полости. Наряду с просветлением костной ткани при фиброзной остеодисплазии наблюдаются участки уплотнения кости. Они располагаются преимущественно субкортикально, нередко по всему диафизу, но иногда ограниченно, в виде локального внедрения языкоподобных полос. Особенностью рентгенологических признаков поражения костей черепа является преобладающее развитие остеосклероза (см.) и гиперостоза (см.). Избыточное разрастание неполноценной костной ткани сочетается с уменьшением полости черепа, сужением глазницы и других жизненно важных пространств черепа.

Диагноз полиоссальной формы фиброзной остеодисплазии в большинстве случаев не вызывает сомнений. Дифференциальный диагноз проводят с хондродисплазией (см.), паратиреоидной остеодистрофией (см.), болезнью Хенда — Шюллера — Крисчена (см. Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь). Монооссальную форму фиброзной остеодисплазии дифференцируют с дистрофическими, опухолевыми, воспалительными процессами в костях (костная киста, остеобластокластома, туберкулезный остит).

Лечение

Лечение больных с монооссальноп формой Ф. о. оперативное; все виды консервативного лечения неэффективны. Показанием к операции являются боль, выраженные деформации, прогрессирование процесса, угроза патологического перелома. Раннее оперативное вмешательство (в возрасте 3—4 лет) улучшает прогноз, предупреждает развитие деформаций, укорочение конечности. В зависимости от локализации и распространенности процесса производят поднадкостничную краевую или сегментарную резекцию пораженного отдела кости с замещением образовавшегося дефекта костным трансплантатом (см. Костная пластика). Для пластики дефекта применяют ауто- или алло-трансплантаты в виде мелких, крупных или тонких пластин коркового вещества. При резкой деформации бедренной, большеберцовой костей аллопластику сочетают с корригирующей остеотомией (см.) и накостной фиксацией металлической пластиной. При укорочении конечности удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата (см. Дистракционно-компрессионные аппараты). Ортопедические аппараты (см.) и ношение специальной обуви (см. Обувь, ортопедическая обувь) в комплексе с активной реабилитационной терапией в послеоперационном периоде (массаж, лечебная гимнастика) создают условия для нормализации статики, способствуют быстрой и правильной перестройке кости.

При полиоссальной форме фиброзной остеодисплазии лечение такое же. Однако множественность поражения ограничивает возможности применения оперативных вмешательств.

Прогноз

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Однако иногда, как при полиоссальной, так и при монооссальной фиброзной остеодисплазии, наступает малигнизация с развитием остеогенной саркомы (см.) или фибросаркомы (см.). Прогноз в отношении функции конечности зависит от формы заболевания и особенностей его течения. Больные с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии должны быть ориентированы на приобретение профессий, не связанных с тяжелым физическим трудом, длительным стоянием, ходьбой.

Библиогр.: Берман А. М. и Виноградова Т. П. Особенности фиброзной дисплазии лицевых костей, Арх. патол., т. 27, № 8. с. 31, 1965; Б р а Г:-ц е в В. P. Osteodystrophia fibrosa loca-lisata, в кн.: 19-й съезд Российск. хир., с. 301, Л., 1928; В и и о г р а д о в а Т. П О классификации опухолей костей и клинико-рентгенологи ческой характеристике некоторых опухолевых форм, Ортоп. и травмат., № 5, с. 3, 1900; о н а ж е,Опухоли костей, с. 247, М., 1973; В о л-к о в М. В. Болезни костей у детей, с. 352, М., 1974: В о л к о в М. Ви(I а м о й л о в а Л. И. Фиброзная остео-дисплазия, М., 1973, библиогр.; К ос и н с к а я Н. С. Нарушения развития костно-суставного аппарата, с. 249, Л., 1966; о н а ж е, Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, Л., 1973, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 6, с. 153, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 351, М., 1964; Ш а й о в и ч Ф. и д р. Гистологическая классификация костных опухолей, пер. с англ., М., 1974; Bogart F. В. а. I m 1 e г A. Fibrous dysplasia of bone, Amer. J. Roentgenol., v. 58, p. 478, 1947; C h a n g u s G. W. Osteoblastic hyperplasia of bone, Histoehemical appraisal of fibrous dysplasia of bone, Cancer, v. 10, p. 1157, 1957; Fries J. W. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones, Amer. J. Roentgenol., v. 77, p. 71, 1957; Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia, Arch. Surg., v. 36, p. 874, 1938; L i c h t e nstein L. a. Jaffe H. Fibrous dysplasia of bone, Arch. Path., v. 33, p. 777, 1942; Schajowicz F. Tumors and. tumorlike lesions of bone, p. 478, N. Y. a. o., 1981; Strassburger P., G ar-b e г С. a. H a 1 1 о c k H. Fibrous dvsplasia of bone, J. Bone Jt Surg., v. 33-A, p‘ 407, 1951.

Л. И. Самойлова; И. П. Королюк (рент ), В. С. Ягодовский (пат. ан ).

Поражение костей при фиброзной остеодисплазии характеризуется очаговой пролиферацией фибробластоподобных клеток.

Эти клетки могут функционировать как остеобласты, вырабатывая внеклеточный матрикс, который может обызвествляться с образованием ретикулофиброзной костной ткани, или как хондроциты, вырабатывая внеклеточный матрикс, подобный матриксу хряща.

На рентгенограммах обнаруживают участки просветления различной величины и формы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Сочетание полиоссальной фиброзной остеодисплазии, преждевременного полового развития и гиперпигментации кожи называется синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта. Причина синдрома — соматические мутации гена GNAS1, кодирующего a_s-субъединицу G-белка. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Формы заболевания

Самая распространенная форма фиброзной остеодисплазии — монооссальная. Она может протекать бессимптомно или проявляться болью в пораженной кости и патологическими переломами. Чаще всего поражаются ребра и кости лицевого черепа, особенно верхняя челюсть.

Из других костей в процесс могут вовлекаться метафизы и диафизы проксимальных отделов бедренных или большеберцовых костей. Кожные покровы, как правило, не изменены.

Диагноз обычно устанавливают в возрасте 20— 30 лет. Реже встречается полиоссальная форма болезни. Приблизительно у четверти больных поражено более половины костей. Иногда наблюдается поражение одной стороны тела или одной конечности (чаще нижней).

Приблизительно у половины больных обнаруживают изменения в костях лицевого черепа. В отличие от монооссальной формы переломы и деформации скелета выявляются уже в детстве. Чем раньше заболевание начинается, тем тяжелее оно протекает.

Течение болезни может стабилизироваться в пубертатном периоде и ухудшаться во время беременности. Преждевременное закрытие эпифизарных зон роста приводит к низкорослости.

Патологическая анатомия

Для обеих форм фиброзной остеодисплазии характерны сходные изменения костной ткани, однако при полиоссальной форме чаще обнаруживают хрящевые структуры. На распилах костей видны очаги эластичной грязно-розовой ткани с мелкими костными включениями, замещающие губчатое вещество и заполняющие костномозговые полости коста.

Эндостальная поверхность нередко выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очагах обнаруживают волокнистую соединительную ткань, представленную фибробластоподобными клетками и коллагеновыми и ретикулиновыми волокнами, располагающимися в виде неплотно закрученной спирали.

Среди волокон соединительной ткани располагаются включения ретикулофиброзной костной ткани с беспорядочно расположенными примитивными костными балками, придающими очагам зернистый вид.

Большинство костных балок не покрыты остеобластами, но окружены толстыми прослойками органического матрикса. Примерно у 10% больных в очагах имеются островки гиалинового хряща, а у молодых больных может преобладать мукоидное вещество.

При поляризационной микроскопии или специальной окраске можно увидеть, что коллагеновые волокна костной ткани прорастают в костный мозг.

При полиоссальной форме в костях могут образовываться кисты, в которые часто происходят кровоизлияния; стенка кисты нередко выстлана сидерофагами и гигантскими остеокластоподобными клетками. При обеих формах фиброзной остеодисплазии менее чем у 1% больных происходит злокачественное перерождение очагов.

Если болезнь выявлена в детстве, злокачественные новообразования, как правило, появляются в возрасте 20—40 лет. Около трети опухолей развиваются после лучевой терапии.

Иногда в компактном веществе длинных трубчатых костей развивается оссифицирующая фиброма, которую считают одним из вариантов фиброзной остеодисплазии. Чаще всего ее обнаруживают в диафизе большеберцовой кости у подростков. Опухоль доброкачественная, но при неполной резекции может рецидивировать.

На рентгенограммах очаги выглядят как участки просветления с четко очерченными ровными или фестончатыми контурами; корковое вещество вблизи очага обычно истончается. Как и при болезни Педжета, размеры костей могут увеличиваться.

Нередко выявляют несколько изолированных очагов, придающих кости ячеистый вид. Называть очаги просветления кистами неправильно, поскольку они не содержат жидкости; гомогенное просветление связано с тем, что костные балки в ретикулофиброзной костной ткани очень тонкие.

При поражении костей лицевого черепа, наоборот, выявляют остеосклероз и гиперостоз, некоторые кости могут увеличиваться в размерах (leontiasis ossea). При поражении височных костей сужается наружный слуховой проход.

У девочек с синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта и некоторых мальчиков с нормальным половым развитием костный возраст опережает паспортный. Как правило, эпифизы поражаются только после наступления полового созревания. Иногда в очагах возникают обширные полости, деформирующие кость и напоминающие аневризматические костные кисты.

Причины гиперостоза

Эндокринные нарушения

Первичный гиперпаратиреоз
Гипотиреоз
Акромегалия

Лучевой остит

Отравления

Фтором
Фосфором
Бериллием
Мышьяком
Свинцом
Висмутом
Гипервитаминоз А

Остеомаляция

Витамин-Б-резистентный рахит (фосфат-диабет)
ХПН

Ограниченный остеосклероз при хроническом остеомиелите

Остеосклеротическая стадия болезни Педжета

Остеосклероз, вызванный метастазами, лимфомами и другими гемобластозами (миелопролиферативные заболевания, серповидноклеточная анемия, лейкозы, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)

Остеопетроз

Аутосомно-рецессивный (протекает тяжело, проявляется в грудном возрасте)
Аутосомно-доминантный (протекает легче, проявляется у взрослых)
Недостаточность карбоангидразы II, сочетается с почечным канальцевым ацидозом

Прочие причины

Пикнодизостоз
Миелофиброз
Генерализованный кортикальный гиперостоз
Пахидермопериостоз
Наследственная гиперфосфатазия
Диафизарная дисплазия Камурати—Энгельмана
Мелореостоз
Остеопойкилия
Синдром Морганьи

Клиническая картина

Течение болезни может быть различным. Основные проявления — боль в зоне поражения, деформация костей и патологические переломы. Поражение костей черепа может вызвать головную боль, эпилептические припадки, поражение черепных нервов (в том числе тугоухость), сужение наружного слухового прохода, искажение черт лица и кровоизлияния в кожу волосистой части головы.

Иногда первым проявлением синдрома Мак-Кьюна— Олбрайта бывает преждевременное половое развитие. Уровни кальция и фосфора в сыворотке обычно нормальные. При полиоссальной форме примерно у трети больных наблюдается усиление метаболизма костной ткани с повышением активности ЩФ в сыворотке и уровня маркеров костной резорбции в моче.

У некоторых больных может повышаться сердечный выброс, как при тяжелом течении болезни Педжета. Как правило, болезнь выявляют при обширном поражении костей, которого при легком течении может и не быть.

У большинства больных синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта на коже появляются пятна от светло- до темно-коричневого цвета с неправильными зазубренными очертаниями, напоминающими географическую карту.

В отличие от них очертания пятен цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе более ровные. У одного больного редко бывает более 6 пятен. Они могут быть небольшими (диаметром 1 см) или, наоборот, очень крупными и часто располагаются на одной стороне тела, обычно там же, где и очаги поражения костей.

Излюбленная локализация — спина, ягодицы и крестец. При расположении пятен на волосистой части головы волосы над ними могут темнеть. Возникновение остеом кожи над пораженными костями сопровождается алопецией. У некоторых больных одновременно выявляют синдром Мак-Кьюна—Олбрайта и нейрофиброматоз.

Преждевременное половое развитие чаще наблюдается у девочек. Характерны кровянистые выделения из влагалища, рост молочных желез, появление подмышечного и лобкового оволосения.

При исследовании яичников нескольких девочек желтых тел обнаружено не было. Уровень эстрогенов повышен, а уровень гонадотропных гормонов низкий или они не определяются. В очагах поражения костей обнаружены рецепторы эстрогенов.

Характерные пигментные пятна обнаруживают часто, но не всегда. Нередко встречается тиреотоксикоз, реже — синдром Кушинга, акромегалия, вторичный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Иногда наблюдается гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая паранеопластическую. Преждевременное половое развитие, тиреотоксикоз и синдром Кушинга при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта связаны не с нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, а с автономной гиперфункцией яичников, надпочечников и щитовидной железы.

Уровни ЛГ и ФСГ не повышаются в ночное время (как при истинном преждевременном половом развитии) и при введении гонадолиберина. Более того, длительное лечение аналогами гонадолиберина не подавляет секрецию половых гормонов и не устраняет проявления преждевременного полового развития.

Как уже упоминалось, синдром Мак-Кьюна—Олбрайта возникает в результате соматических мутаций гена GNAS1, кодирующего a_s-субъединицу G-белка, которые приводят к повышению его функции и постоянной активации адени-латциклазы. Мутантный аллель присутствует только в части клеток.

При монооссальной форме клетки, несущие этот аллель, обнаруживают только в очагах поражения костей, тогда как при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта таких клеток намного больше. Предполагают, что высокая активность G_s-белка стимулирует экспрессию протоонкогена FOS в клетках костной ткани.

У трансгенных животных с избыточной экспрессией гена FOS развиваются поражения костей, напоминающие фиброзную остеодисплазию. Интересно, что нарушения при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта прямо противоположны тем, которые наблюдаются при псевдогипопаратиреозе типа Iа и наследственной остеодистрофии Олбрайта. При последнем заболевании в результате мутаций гена GNAS1 активность a_s-субъединицы G-белка снижена, поэтому развивается резистентность к гормонам, вторым посредником которых служит цАМФ.

Поражение костей при фиброзной остеодисплазии часто напоминает фиброзно-кистозный остит. Основные отличия фиброзной остеодисплазии — это возраст больных, нормальный уровень кальция в крови, остеосклероз костей черепа и пигментные пятна при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта. Иногда эти два заболевания сочетаются.

Поражение костей и пигментные пятна и узлы на коже могут быть проявлениями нейрофиброматоза. Пятна цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе более многочисленны, чем при фиброзной остеодисплазии, и рассеяны по всему телу. Характерны похожие на веснушки пятна в подмышечных впадинах. Кроме того, рентгенологические изменения при фиброзной остеодисплазии следует дифференцировать с солитарной и аневризматической костной кистой и неоссифицирующей фибромой. Leontiasis ossea чаще всего бывает проявлением фиброзной остеодисплазии, но может наблюдаться и при ряде других заболеваний, например при краниометафизарных дисплазиях, гиперфосфатазии, а у взрослых — при болезни Педжета.

Лечение

Фиброзная остеодисплазия неизлечима. При прогрессирующей деформации костей, несрастающихся патологических переломах и боли, не поддающейся консервативному лечению, в зависимости от возраста больного и поражения костей применяют гипсовые повязки, остеотомию с погружным остеосинтезом, юоретаж очагов поражения и резекцию пораженной кости с замещением дефекта костным трансплантатом.

При обширном поражении, сопровождающемся болью в костях и повышением активности ЩФ, иногда эффективен кальцитонин.

Лечение в нашей клинике:

Бесплатная консультация врача
Быстрое устранение болевого синдрома;
Наша цель: полное восстановление и улучшение нарушенных функций;
Видимые улучшения после 1-2 сеанса; Безопасные безоперационные методы.

Методы лечения
О клинике
Услуги и цены
Отзывы

Фиброзная дисплазия – это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.

Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития. Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска. Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов – все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.

Важно понимать, что заболевание хоть и имеет в большинстве случаев врождённую этиологию, легко поддается коррекции и профилактике. Фиброзная дисплазия ноги часто поражает трубчатые длинные кости: бедренную, малую и большую берцовые. При тотальном разрушении может быть выявлена полиоссальная форма. Моноосальная форма – это локализация единичных очагов фиброзного замещения костной ткани в полости одной кости. Редко формируется двухсторонняя трансформация. Обычно страдает только одна конечность.

Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью. Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр. Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.

Причины фиброзной дисплазии

Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

не соблюдала рекомендации врача;
не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания. В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций. В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 – 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого. Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента. Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
неправильная постановка стопы;
малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Фиброзная дисплазия коленного сустава – это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения. Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения. Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.

Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:

постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
судороги в области бедра и голени;
укорочение конечности на 3-5 см;
хромота и переваливающаяся походка;
постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.

При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.

Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии. В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия. Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.

Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз. Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований. Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства. В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок. Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.

Единственное эффективное лечение фиброзной дисплазии заключается в полном устранении причины этой патологии. Мануальная терапия позволяет решить эту задачу кардинальным образом. Остеопатия устраняет нарушения в процессе движения лимфатической жидкости и крови. Массаж ускоряет процессы микроциркуляции. Кинезитерапия и лечебная гимнастика укрепляет мышцы и восстанавливает естественное питание надкостницы.

Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануа л ьного терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.

Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.

Помните! Самолечение может быть опасно! Обратитесь ко врачу

Читайте также: