Фиброзная дисплазия нижней челюсти можно не удалять

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок). По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей. Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.

При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.

Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт - мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.

Записаться на приём

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная - на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
Не достаточно быстрая скорость роста костей
Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Симптомы заболевания

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Генетический аспект лечения

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее - к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Записаться на приём

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению - не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Профилактика

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Фиброзная дисплазия - довольно редкое заболевание, которое характеризуется системным повреждением скелета. При этом осуществляется замещение нормальной костной ткани опухолевидными соединительными клетками.

Основной причиной зарождения патологии считается генная мутация. Однако медики называют еще множество других предпосылок к развитию аномалии, которые могут различаться в зависимости от степени ее протекания.

Описание

Фиброзная дисплазия - специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область. При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска. В отоларингологии столь серьезная болезнь встречается крайне редко, а ее причины по сей день до конца не изучены.

Особенности

Заболеванию свойственна ярко выраженная этиология, которая, кроме внешних изменений, характеризуется болевым синдромом и патологическими переломами.

Поставить диагноз "фиброзная дисплазия костей" можно даже на основании проявляющихся симптомов, но важное место занимают также инструментальные обследования, среди которых главную роль играет МРТ. Терапия во всех ситуациях предполагает оперативное вмешательство.

Патогенез

До сих пор основные предпосылки для развития и механизм зарождения патологии остаются невыясненными до конца. Однако по мнению большинства медиков, источник кроется в генных мутациях и пороках развития во внутриутробном периоде.

Итак, специалисты считают, что не последнюю роль в появлении болезни играют некоторые предрасполагающие условия:

сбои гормонального характера;
разлады формирования и развития костей, а также хрящей;
аномалии связок и мышц, соединяющих суставы;
генетическая наследственность;
несбалансированное питание будущей мамы - отсутствие в рационе необходимого набора витаминов, полезных микроэлементов и питательных веществ;
злоупотребление вредными привычками и пагубные внешние факторы, воздействующие негативно на женский организм в период вынашивания ребенка;
обострение хронических патологий либо перенесенные серьезные инфекционные заболевания во время беременности;
употребление определенных препаратов без назначения врача на ранних сроках вынашивания малыша;
воздействие химических либо токсических элементов на организм женщины в положении;
слишком ярко выраженный токсикоз;
присутствие у будущей матери серьезных гинекологических патологий, связанных с маткой и придатками;
маловодие.

Как видно, основу группы риска составляют новорожденные дети, однако медицине известны ситуации, когда такую аномалию впервые обнаружили у человека зрелого возраста. Примечательно, что у женщин эта патология выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:

монооссальная - поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
полиоссальная - патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.

Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

челюсть и череп;
малую и большую берцовую кость;
плечевую кость;
позвоночник и ребра;
коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Клиническая картина

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.

Развитие патологического процесса провоцирует увеличение объема травмированного участка и сдавливание размещенных неподалеку структур и органов, которое приводит к нарушению их функций. Одним из первоначальных симптомов поражения лор-систем может стать местное воспалительное явление, например отит либо синусит.

Первые проявления болезни

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Симптомы

Клинические признаки патологии существенно отличаются в зависимости от локализации самого процесса. Но кое-какие общие черты имеются у всех разновидностей заболевания. Как выглядят пациенты с фиброзной дисплазией? Фото больных, мягко говоря. малоприятны, поэтому от публикации подобных снимков мы решили воздержаться. При желании читатель всегда может ознакомиться со специализированной литературой или материалами сугубо медицинских порталов. И все же, как зрительно определить признаки порока? Обычно изменения в теле пациента более чем очевидны.

К примеру, фиброзная дисплазия берцовой кости сопровождается такими симптомами:

хромота при ходьбе;
регулярные переломы;
укорочение бедренной кости;
надломы поврежденного участка.

Дисплазия коленного сустава проявляет себя иначе:

болевой синдром, интенсивность которого значительно возрастает из-за физических нагрузок либо вследствие резкой перемены погоды;
частичное либо полное изменение формы ног;
характерный суставный хруст при сгибании либо разгибании колена;
изменение формы коленного сустава и чашечки;
повышение подвижности колена.

Патология челюстей выделяется:

деформацией лица;
утолщением травмированной кости;
замедленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия костей черепа провоцирует возникновение таких проявлений:

аномалии развития зубов;
уменьшение объема черепа;
преобладание мозговой зоны над лицевой частью;
искривление первого позвонка;
изменение околоносовых пазух.

Зачастую это заболевание приводит также к распространению патологии на тазобедренный сустав и хребет, что провоцирует всевозможные нарушения осанки.

В случае нахождения аномалии в плечевой кости возникает разлад подвижности травмированной конечности.

Болезнь Олбрайта обладает самой выраженной симптоматикой:

сбои в работе эндокринного аппарата;
преждевременное половое созревание у женщин;
нарушение нормальных пропорций корпуса;
пигментация кожи очаговой формы;
сложные изменения костей.

Кроме того, эта разновидность патологии зачастую сопровождается нарушенным функционированием внутренних систем и органов.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
изучения истории патологии и существующего анамнеза - для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.

Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

МРТ;
денситометрию;
КТ;
рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Использование консервативных способов терапии, как правило, не приносит положительного эффекта. Именно поэтому обычно больным с подтвержденным диагнозом "фиброзная дисплазия" операция назначается в обязательном порядке. Такое устранение патологии рекомендуется и взрослым пациентам, и детям.

Лечение фиброзной дисплазии осуществляется путем:

резекции травмированного участка с дальнейшей заменой костного трансплантата;
остеотомии;
удлинения поврежденной кости - такая операция необходима исключительно в тех случаях, когда конечность укорочена.

Лечение при осложнениях

Полиостотическая фиброзная дисплазия может существенно ограничивать возможности хирургов и отбирать у пациента шанс на произведение операции. В такой ситуации возможно лечение другими методиками:

физиотерапевтические манипуляции;
использование специальной ортопедической обуви и прочих устройств, понижающих нагрузку на поврежденные суставы и кости;
ЛФК;
курсы лечебного массажа.

Профилактика

Из-за того, что точный механизм зарождения порока до сих пор неизвестен, для предотвращения такого заболевания необходимо придерживаться общих правил:

вести полноценный, здоровый образ жизни во время вынашивания ребенка и регулярно посещать гинеколога;
соблюдать все правила безопасности, работая с токсическими, химическими и другими опасными веществами;
соблюдать правильный, сбалансированный рацион;
держать собственное тело в форме;
исключить воздействие усиленных физических нагрузок на самые частые места возникновения патологии;
систематически проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

Исход фиброзной дисплазии обычно благоприятный. Только тяжелая полиоссальная форма аномалии способна спровоцировать появление серьезных калечащих изменений. Осложнение в качестве формирования злокачественного новообразования происходит лишь в 4 % всех случаев заболевания.

Фиброзная дисплазия костей – заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.

Разрастание соединительной ткани приводит к нарушению функций и к деформации кости.

Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер.

Причины возникновения ↑

Причины заболевания до конца не выяснены.

Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились.

Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фото: вид больного с фиброзной дисплазией костей черепа

Проявления и симптомы заболевания ↑

Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.

Все зависит от выраженности клинических проявлений.

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное.

Фото: фиброзная дисплазия костей ног у ребенка

Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:

изменением формы пораженной кости;
болевыми ощущениями;
патологическими переломами.

При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:

удлинение костей;
искривление длинных трубчатых костей;
вторичные изменения в костно-мышечной системе: деформации таза, стоп, ограничение движения, гипотрофия мышц на пораженной конечности;
ряд рентгенологических признаков дисплазии кости.

При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома.

Классификация форм ↑

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.

Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.

Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Фото: фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение разных областей черепа может сопровождаться появлением различных патологий.

Поражения лобной, височной или теменной костей

Может протекать по-разному.

Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины (она принимает вздувшийся вид), а иногда отодвигает пластины друг от друга.

В результате может сдавливаться участки мозга.

Поражение височной, решетчатой и клиновидной костей

Патологическая костная ткань этих областей теряет свои опорные функции.

Поражение костей оснований черепа

В данном случае нередко страдает гипофиз, поэтому в дальнейшем возникают эндокринные нарушения.

Поражение костей лица и челюстных костей

Часто долгое время протекает практически бессимптомно.

Рост патологической ткани идет медленно и прекращается после окончания формирования скелета.

Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.

Фото: фиброзная дисплазия костей лица

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Фото: фиброзная дисплазия нижней (слева) и верхней (справа) челюстей

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.

Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.

Фото: фиброзная дисплазия верхней трети правой плечевой кости

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме.

Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении.

Кость приобретает булавовидную форму.

Заболевание диагностируется после патологического перелома.

В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков.

Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени.

Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности.

Фото: фиброзная дисплазия костей правой голени

Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания.

Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.

Фото: фиброзная дисплазия бедренной кости

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания.

Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки.

Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.

Фото: фиброзная дисплазия малой берцовой кости

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы.

В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль.

Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Методы диагностики ↑

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования.

Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей.

Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже.

От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно.

Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей. Для уточнения клинической ситуации применяется КТ.

Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза.

Помощью в диагностике будут также:

ревизия паращитовидной железы;
консультация фтизиатра;
постановка специфических проб на туберкулез.

Лечение ↑

Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может.

Основной задачей врача является смягчить проявления болезни.

Это достигается ортопедическими приемами, профилактикой патологических переломов.

Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости.

Фото: хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей черепа

При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном.

Прогноз для жизни ↑

Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто.

Читайте также: