Фиброзная дисплазия ребра на рентгене

Определение

Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.

Терминология

  • Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
    • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
      • краниальная ФД
    • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
      • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

Эпидемиология

Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

Ассоциация

  • Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
    • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
    • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
    • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
    • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

Клиническая картина

  • Пациент обращается за помощью, когда
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы


Патология

Макроскопические изменения

  • При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.


Микроскопические изменения

  • Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
  • Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
  • В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.
  • Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
  • Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
  • При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы


Подтипы

  • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Типичная локализация


  • Монооссальная ФД
    • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
    • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
    • голень
    • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
    • плечо
  • Полиоссальная ФД
    • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
    • бедра: 91%
    • голени: 81%
    • таз: 78%
    • ноги: 73%
    • ребра
    • черепа и кости лица: 50% 4
    • верхняя конечность
    • поясничный отдел позвоночника: 14%
    • ключица: 10%
    • шейный отдел позвоночника: 7%

Радиологические находки

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фиброзная дисплазия (ФД)
2. Определение:
• Наиболее частое доброкачественное новообразование костей грудной стенки
• На ее долю приходится - 30% от всех доброкачественных патологических образований костных структур грудной стенки

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности фиброзной дисплазии грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Образование, характеризующееся вздутием кости
о Сочетание литических и склеротических очагов
о Ориентация по длинной оси пораженной кости
о Отсутствие периостальной реакции или деструкции кортикального слоя
• Локализация:
о В порядке убывания частоты поражения:
- Ребро:
В типичных случаях поражается 2-е ребро
Часто в процесс вовлекаются средняя и задняя дуги ребра
- Проксимальные отделы плечевой кости
- Ключица
• Размер:
о Различный
• Морфологические особенности:
о Веретеновидное увеличение костей скелета; часто поражаются ребра


(а) Пациент с монооссальной фиброзной дисплазией (ФД). При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется вздутие 1-го ребра справа - типичная картина для данного заболевания.
Характерным признаком также является веретеновидное увеличение пораженной кости.
(б) У этого же пациента при прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции визуализируется диффузное истончение кортикального слоя 1 -го ребра с формированием фестончатого контура со стороны эндоста.
Характерным признаком является отсутствие периостальной реакции и деструкции кортикального слоя.

2. Рентгенография фиброзной дисплазии грудной клетки:
о Медуллярный литический очаг, вызывающий вздутие кости и ориентированный вдоль ее длинной оси о фестончатый контур эндостальной зоны кортикального слоя, склеротический ободок
о Короткая переходная зона между неизмененными отделами кости и патологическим очагом
о Отсутствие агрессивной периостальной реакции

4. МРТ фиброзной дисплазии грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Гомогенная структура, гипоинтенсивный и изоинтенсивный сигнал
о По сравнению с костным мозгом сигнал характеризуется меньшей интенсивностью
• Т2ВИ:
о Лучевая картина зависит от степени минерализации
о Гипоинтенсивный и изоинтенсивный сигнал
• При патологическом переломе определяется отек мягких тканей и костного мозга

5. Методы медицинской радиологии:
• Сцинтиграфия:
о Поглощение Тс-99
о Роль в диагностике ограничена
о Может облегчить выявление полиоссальной формы

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о Рентгенография позволяет обнаружить характерные признаки фиброзной дисплазии (ФД)
о КТ используется с целью дифференциальной диагностики
• Рекомендации по выбору протокола:
о Нативная КТ:
- Реконструкция изображений в костном режиме
- КТ с тонкими срезами позволяет облегчить оценку костного мозга
- Мультипланарная реконструкция:
Определение протяженности поражения
Планирование резекции

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии грудной клетки:

1. Оссифицирующая фиброма:
• Наиболее часто встречающееся неопухолевое образование в кости
• Дети и подростки
• Метафизы длинных костей: бедренной и большеберцовой
• Очаг просветления с четким контуром и склеротическим ободком в кортикальном слое
• Отсутствует расширение костномозговой полости

2. Болезнь Педжета:
• Характеризуется избыточным ремоделированием кости
• Лица среднего и пожилого возраста: О 40-80 лет
• Позвоночник, кости таза, черепа и длинные кости:
о Поражение одного ребра наблюдается редко
• Костномозговая полость расширена
• Литический, смешанный литический и склеротический или полностью склеротический очаги в зависимости от стадии заболевания

3. Простая костная киста:
• Синоним: однокамерная костная киста
• Часто встречается у детей
• Симптомы отсутствуют
• Часто локализуется в длинных костях (плечевой и бедренной)
• Поражение ребра встречается редко
• Очаг просветления с короткой переходной зоной; может характеризоваться увеличением кости и истончением кортикального слоя

4. Гигантоклеточная опухоль:
• Синоним: остеокластома
• Часто встречающаяся доброкачественная опухоль костей
• Обычно локализуется в метафизе длинных костей:
о Часто выявляется в костях, составляющих коленный сустав
• Очаг просветления, располагающийся эксцентрично в костномозговой полости и вызывающий вздутие кости с истончением кортикального слоя

5. Солитарная плазмоцитома:
• Может локализоваться в любой кости:
о Преимущественно поражает кости осевого скелета, содержащие красный костный мозг
• Пик заболеваемости: 4-6 десятилетия жизни
• Обычно характеризуется наличием симптомов:
о При патологических переломах часто наблюдаются боли
• Часто поражаются позвоночник, особенно грудные позвонки, ребра, грудина и ключицы
• Единичный литический очаг, вызывающий вздутие кости с деструкцией кортикального слоя

6. Адамантинома:
• Редко встречающаяся опухоль
• Часто локализуется в нижней челюсти и большеберцовой кости
• Рентгенографическая картина схожа с фиброзной дисплазией (ФД):
о Поражение ребер наблюдается редко

г) Патоморфология:

1. Основные особенности:
• Этиология:
о Врожденное заболевание:
- Специфический тип наследования отсутствует
о Нарушение остеогенеза из мезенхимы
- Нарушение дифференцировки и созревания остеобластов

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Монооссальная форма:
о Поражение одной кости
о Наиболее частая форма заболевания (70-80%)
о Во многих случаях изменения выявляются во 2-ом ребре
• Полиоссальная форма:
о Поражение двух и более костей
о Часто обнаруживаются изменения в костях вне грудной клетки

3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Замещение костномозговой полости и канальцев кости следующим субстратом:
о Фиброзная ткань
о Незрелая кость

д) Клинические аспекты фиброзной дисплазии грудной стенки:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Обычно симптомы отсутствуют:
- Заболевание обнаруживают случайно О Боли:
- Патологический перелом
- Сдавление прилежащих тканей
о Полиоссальная форма чаще характеризуется наличием симптомов у пациентов молодого возраста
• Другие симптомы:
о Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева:
- Полиоссальная форма фиброзной дисплазии (ФД)
- Пятна цвета кофе с молоком
- Преждевременное половое созревание
о Синдром Мазабро:
- Полиоссальная форма фиброзной дисплазии (ФД)
- Множественные миксомы в мягких тканях (в мышцах)

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обнаруживают у лиц различного возраста: 10-70 лет
о Пик заболеваемости: 20-30 лет
• Пол:
о Зависимость отсутствует

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Доброкачественное заболевание
• Злокачественная трансформация в остеосаркому или фибросаркому наблюдается крайне редко:
о В таких случаях в анамнезе обычно имеются сведения об облучении пораженной области

4. Лечение:
• В случае стабильного течения заболевания при отсутствии симптоматики достаточно динамического наблюдения
• При наличии болей в качестве симптоматического лечения может проводиться терапия бифосфонатами
• При наличии симптомов или при подозрении на злокачественную трансформацию может выполняться резекция

е) Диагностические пункты фиброзной дисплазии грудной стенки:

1. Следует учитывать:
• Фиброзная дисплазия (ФД) имеет характерную лучевую картину при рентгенографии
• При рентгенографии патологические переломы могут не визуализироваться
• Цели КТ-исследования:
о Подтверждение диагноза
о Обнаружение скрытых патологических переломов
о Динамический контроль для подтверждения стабильного течения

2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Отличительным признаком ФД является патологический очаг в кости, вызывающий ее вздутие и характеризующийся истончением кортикального слоя
• Следует исключить наличие периостальной реакции или мягкотканного компонента:
о При их обнаружении следует заподозрить патологический перелом или заболевание другой этиологии

3. Ключевые моменты диагностического заключения:
• Следует определить форму заболевания - монооссальная или полиоссальная
• При наличии симптоматики следует заподозрить патологический перелом:
о В таких случаях назначается КТ с целью подтверждения или исключения патологического перелома

ж) Список литературы:
1. Van Rossem С et al: Sarcomatous degeneration in fibrous dysplasia of the ribcage. Ann Thorac Surg. 96(4): e89-90, 2013
2. Zarqane H et al: Tumors of the rib. Diagn Interv Imaging. 94(11): 1095-108, 2013
3. Traibi Aet al: Monostotic fibrous dysplasia of the ribs. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 14(1):41-3, 2012
4. Nichols RE et al: Radiographic analysis of solitary bone lesions. Radiol Clin North Am. 49(6): 1095—114, v, 2011
5. Kim JY et al: Tumors of the mediastinum and chest wall. Surg Clin North Am. 90(5):1019-40, 2010
6. Smith SE et al: Primary chest wall tumors. Thorac Surg Clin. 20(4):495-507, 2010
7. Lee TJ et al: MR imaging evaluation of disorders of the chest wall. Magn Reson Imaging Clin N Am. 16(2):355—79, x, 2008
8. Hughes EK etal: Benign primary tumours of the ribs. Clin Radiol. 61 (4):31 4-22, 2006
9. Guttentag AR et al: Keep your eyes on the ribs: the spectrum of normal variants and diseases that involve the ribs. Radiographics. 19(5): 1 125-42, 1999

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.2.2019

Фиброзная дисплазия - довольно редкое заболевание, которое характеризуется системным повреждением скелета. При этом осуществляется замещение нормальной костной ткани опухолевидными соединительными клетками.

Основной причиной зарождения патологии считается генная мутация. Однако медики называют еще множество других предпосылок к развитию аномалии, которые могут различаться в зависимости от степени ее протекания.

Описание

Фиброзная дисплазия - специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область. При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска. В отоларингологии столь серьезная болезнь встречается крайне редко, а ее причины по сей день до конца не изучены.

Особенности

Заболеванию свойственна ярко выраженная этиология, которая, кроме внешних изменений, характеризуется болевым синдромом и патологическими переломами.

Поставить диагноз "фиброзная дисплазия костей" можно даже на основании проявляющихся симптомов, но важное место занимают также инструментальные обследования, среди которых главную роль играет МРТ. Терапия во всех ситуациях предполагает оперативное вмешательство.


Патогенез

До сих пор основные предпосылки для развития и механизм зарождения патологии остаются невыясненными до конца. Однако по мнению большинства медиков, источник кроется в генных мутациях и пороках развития во внутриутробном периоде.

Итак, специалисты считают, что не последнюю роль в появлении болезни играют некоторые предрасполагающие условия:

  • сбои гормонального характера;
  • разлады формирования и развития костей, а также хрящей;
  • аномалии связок и мышц, соединяющих суставы;
  • генетическая наследственность;
  • несбалансированное питание будущей мамы - отсутствие в рационе необходимого набора витаминов, полезных микроэлементов и питательных веществ;
  • злоупотребление вредными привычками и пагубные внешние факторы, воздействующие негативно на женский организм в период вынашивания ребенка;
  • обострение хронических патологий либо перенесенные серьезные инфекционные заболевания во время беременности;
  • употребление определенных препаратов без назначения врача на ранних сроках вынашивания малыша;
  • воздействие химических либо токсических элементов на организм женщины в положении;
  • слишком ярко выраженный токсикоз;
  • присутствие у будущей матери серьезных гинекологических патологий, связанных с маткой и придатками;
  • маловодие.


Как видно, основу группы риска составляют новорожденные дети, однако медицине известны ситуации, когда такую аномалию впервые обнаружили у человека зрелого возраста. Примечательно, что у женщин эта патология выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:

  • монооссальная - поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
  • полиоссальная - патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

  • Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
  • Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.


  • Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
  • Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
  • Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
  • Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

  • челюсть и череп;
  • малую и большую берцовую кость;
  • плечевую кость;
  • позвоночник и ребра;
  • коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

  • Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
  • Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
  • Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Клиническая картина

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.


Развитие патологического процесса провоцирует увеличение объема травмированного участка и сдавливание размещенных неподалеку структур и органов, которое приводит к нарушению их функций. Одним из первоначальных симптомов поражения лор-систем может стать местное воспалительное явление, например отит либо синусит.

Первые проявления болезни

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Симптомы

Клинические признаки патологии существенно отличаются в зависимости от локализации самого процесса. Но кое-какие общие черты имеются у всех разновидностей заболевания. Как выглядят пациенты с фиброзной дисплазией? Фото больных, мягко говоря. малоприятны, поэтому от публикации подобных снимков мы решили воздержаться. При желании читатель всегда может ознакомиться со специализированной литературой или материалами сугубо медицинских порталов. И все же, как зрительно определить признаки порока? Обычно изменения в теле пациента более чем очевидны.

К примеру, фиброзная дисплазия берцовой кости сопровождается такими симптомами:

  • хромота при ходьбе;
  • регулярные переломы;
  • укорочение бедренной кости;
  • надломы поврежденного участка.

Дисплазия коленного сустава проявляет себя иначе:

  • болевой синдром, интенсивность которого значительно возрастает из-за физических нагрузок либо вследствие резкой перемены погоды;
  • частичное либо полное изменение формы ног;
  • характерный суставный хруст при сгибании либо разгибании колена;
  • изменение формы коленного сустава и чашечки;
  • повышение подвижности колена.


Патология челюстей выделяется:

  • деформацией лица;
  • утолщением травмированной кости;
  • замедленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия костей черепа провоцирует возникновение таких проявлений:

  • аномалии развития зубов;
  • уменьшение объема черепа;
  • преобладание мозговой зоны над лицевой частью;
  • искривление первого позвонка;
  • изменение околоносовых пазух.

Зачастую это заболевание приводит также к распространению патологии на тазобедренный сустав и хребет, что провоцирует всевозможные нарушения осанки.

В случае нахождения аномалии в плечевой кости возникает разлад подвижности травмированной конечности.

Болезнь Олбрайта обладает самой выраженной симптоматикой:

  • сбои в работе эндокринного аппарата;
  • преждевременное половое созревание у женщин;
  • нарушение нормальных пропорций корпуса;
  • пигментация кожи очаговой формы;
  • сложные изменения костей.

Кроме того, эта разновидность патологии зачастую сопровождается нарушенным функционированием внутренних систем и органов.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

  • детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
  • изучения истории патологии и существующего анамнеза - для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
  • внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.


Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

  • МРТ;
  • денситометрию;
  • КТ;
  • рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Использование консервативных способов терапии, как правило, не приносит положительного эффекта. Именно поэтому обычно больным с подтвержденным диагнозом "фиброзная дисплазия" операция назначается в обязательном порядке. Такое устранение патологии рекомендуется и взрослым пациентам, и детям.

Лечение фиброзной дисплазии осуществляется путем:

  • резекции травмированного участка с дальнейшей заменой костного трансплантата;
  • остеотомии;
  • удлинения поврежденной кости - такая операция необходима исключительно в тех случаях, когда конечность укорочена.


Лечение при осложнениях

Полиостотическая фиброзная дисплазия может существенно ограничивать возможности хирургов и отбирать у пациента шанс на произведение операции. В такой ситуации возможно лечение другими методиками:

  • физиотерапевтические манипуляции;
  • использование специальной ортопедической обуви и прочих устройств, понижающих нагрузку на поврежденные суставы и кости;
  • ЛФК;
  • курсы лечебного массажа.

Профилактика

Из-за того, что точный механизм зарождения порока до сих пор неизвестен, для предотвращения такого заболевания необходимо придерживаться общих правил:

  • вести полноценный, здоровый образ жизни во время вынашивания ребенка и регулярно посещать гинеколога;
  • соблюдать все правила безопасности, работая с токсическими, химическими и другими опасными веществами;
  • соблюдать правильный, сбалансированный рацион;
  • держать собственное тело в форме;
  • исключить воздействие усиленных физических нагрузок на самые частые места возникновения патологии;
  • систематически проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

Исход фиброзной дисплазии обычно благоприятный. Только тяжелая полиоссальная форма аномалии способна спровоцировать появление серьезных калечащих изменений. Осложнение в качестве формирования злокачественного новообразования происходит лишь в 4 % всех случаев заболевания.


Фиброзная дисплазия костей – заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.

Разрастание соединительной ткани приводит к нарушению функций и к деформации кости.

Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер.

Причины возникновения ↑

Причины заболевания до конца не выяснены.

Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились.

Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.


Фото: вид больного с фиброзной дисплазией костей черепа

Проявления и симптомы заболевания ↑

Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.

Все зависит от выраженности клинических проявлений.

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное.


Фото: фиброзная дисплазия костей ног у ребенка

Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:

  • изменением формы пораженной кости;
  • болевыми ощущениями;
  • патологическими переломами.

При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:

  • удлинение костей;
  • искривление длинных трубчатых костей;
  • вторичные изменения в костно-мышечной системе: деформации таза, стоп, ограничение движения, гипотрофия мышц на пораженной конечности;
  • ряд рентгенологических признаков дисплазии кости.

При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома.

Классификация форм ↑

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.

Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

  • очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
  • диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.

Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.


Фото: фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение разных областей черепа может сопровождаться появлением различных патологий.

Поражения лобной, височной или теменной костей

Может протекать по-разному.

Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины (она принимает вздувшийся вид), а иногда отодвигает пластины друг от друга.

В результате может сдавливаться участки мозга.

Поражение височной, решетчатой и клиновидной костей

Патологическая костная ткань этих областей теряет свои опорные функции.

Поражение костей оснований черепа

В данном случае нередко страдает гипофиз, поэтому в дальнейшем возникают эндокринные нарушения.

Поражение костей лица и челюстных костей

Часто долгое время протекает практически бессимптомно.

Рост патологической ткани идет медленно и прекращается после окончания формирования скелета.

Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.


Фото: фиброзная дисплазия костей лица

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.


Фото: фиброзная дисплазия нижней (слева) и верхней (справа) челюстей

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.

Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.


Фото: фиброзная дисплазия верхней трети правой плечевой кости

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме.

Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении.

Кость приобретает булавовидную форму.

Заболевание диагностируется после патологического перелома.

В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков.

Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени.

Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности.


Фото: фиброзная дисплазия костей правой голени

Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания.

Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

  • бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
  • проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
  • это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.


Фото: фиброзная дисплазия бедренной кости

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

  • Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
  • В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
  • Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
  • После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания.

Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки.

Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.


Фото: фиброзная дисплазия малой берцовой кости

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы.

В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль.

Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Методы диагностики ↑

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования.

Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей.


Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже.

От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

  • часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
  • очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
  • кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
  • отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно.

Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей. Для уточнения клинической ситуации применяется КТ.

Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.


Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза.

Помощью в диагностике будут также:

  • ревизия паращитовидной железы;
  • консультация фтизиатра;
  • постановка специфических проб на туберкулез.

Лечение ↑

Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может.

Основной задачей врача является смягчить проявления болезни.

Это достигается ортопедическими приемами, профилактикой патологических переломов.

Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости.


Фото: хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей черепа

При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном.

Прогноз для жизни ↑

Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.