Фиброзная дисплазия верхней челюсти операция отзывы
Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок). По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей. Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.
При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.
Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт - мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.
Записаться на приём
Классификация
Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная - на нескольких, но обычно с одной стороны тела.
В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:
- Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
- Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
- Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
- Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
- Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
- Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости
На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.
Причины фиброзной дисплазии
Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.
Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:
- Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
- Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
- Не достаточно быстрая скорость роста костей
- Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)
Симптомы заболевания
На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.
Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.
Генетический аспект лечения
В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.
Фиброзная дисплазия черепа: лечение
Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:
- Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
- Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
- На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем
Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.
Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение
Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее - к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.
Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.
Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение
Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.
Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.
В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.
Записаться на приём
Диагностика
Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.
Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).
Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции
Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:
- Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
- Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
- Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.
Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению - не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.
Профилактика
В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.
Риски и осложнения
Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.
Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.
- Пол: Мужской
- Город: Москва
Сейчас пациентке 17 лет.
В возрасте 12 лет попала в хирургический стационар по поводу воспаления верхней челюсти справа. Диагноз при поступлении острый остеомиелит.
Диагноз на момент операции фиброзная дисплазия верхней челюсти справа.
В момент операции удалены зубы 1.6, 5.5, 5.4.
Диагноз на гистологии и при выписке – хронический остеомиелит.
На данный момент жалоб нет. В полости рта съемный частичный протез.
Коллеги какие мысли по поводу реабилитации?
- Пол: Мужской
- Город: Москва
по эти срезам вроде и ничего, но когда смотрел кт, конгломерат неоднородный, будто фрагменты зубов внутри. Удаление зубов, гистология? С чего начать лучше?
- Пол: Мужской
- Город: Тольятти/Спб
- Пол: Мужской
- Город: Москва
Думаю лучше начать с гистологии.
гистологии кости? или дернуть зуб и "кисту" на гистологию?
- Пол: Мужской
- Город: Тольятти/Спб
- Пол: Мужской
- Город: Санкт-Петербург
- Интересы: Хир. стоматология, имплантация.
показать КТ Рогацкину
- Пол: Мужской
- Город: Москва
показать КТ Рогацкину
Хорошая идея, кстати. Не подумал.
- Пол: Мужской
- Интересы: фильм M.A.S.H.
на фиброзную дисплазию не тянет, вроде. Балки костные есть на месте удаленных зубов. Зуб бы удалил, оболочку и прилегающую кость на гистологию.
А выписки старой нет , а еще лучше снимков, непонятно чего там с зачатками постоянных во время операции делали, или они при остеомиелите полетели? Может из архива протокол операции пациентка может запросить?
А так , по простому, и во время операции и в результате остеомиелита мог сосудисто-нервный в 17 гикнуться, отсюда и деструкция,
- Пол: Мужской
- Город: Россия, Москва
- Интересы: секс drugs rock n roll
smart fortwo
Если есть конгломераты из зубоподобных структур - это и черепно-ключичный может быть или одонтома(мы).
Если дизостоз - то это к генетикам, конгломераты убираются максимально и на гисту.
У нас были такие пациенты. ну пару может. Можешь к Светлане Викторовне обратиться.
Фиброзная дисплазия костей – заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.
Разрастание соединительной ткани приводит к нарушению функций и к деформации кости.
Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер.
Причины возникновения ↑
Причины заболевания до конца не выяснены.
Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились.
Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.
Фото: вид больного с фиброзной дисплазией костей черепа
Проявления и симптомы заболевания ↑
Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.
Все зависит от выраженности клинических проявлений.
В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное.
Фото: фиброзная дисплазия костей ног у ребенка
Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:
- изменением формы пораженной кости;
- болевыми ощущениями;
- патологическими переломами.
При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:
- удлинение костей;
- искривление длинных трубчатых костей;
- вторичные изменения в костно-мышечной системе: деформации таза, стоп, ограничение движения, гипотрофия мышц на пораженной конечности;
- ряд рентгенологических признаков дисплазии кости.
При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома.
Классификация форм ↑
Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.
Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.
Поражение так же может быть:
- очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
- диффузным.
Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.
Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.
Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.
Фото: фиброзная дисплазия костей черепа
Поражение разных областей черепа может сопровождаться появлением различных патологий.
Поражения лобной, височной или теменной костей
Может протекать по-разному.
Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины (она принимает вздувшийся вид), а иногда отодвигает пластины друг от друга.
В результате может сдавливаться участки мозга.
Поражение височной, решетчатой и клиновидной костей
Патологическая костная ткань этих областей теряет свои опорные функции.
Поражение костей оснований черепа
В данном случае нередко страдает гипофиз, поэтому в дальнейшем возникают эндокринные нарушения.
Поражение костей лица и челюстных костей
Часто долгое время протекает практически бессимптомно.
Рост патологической ткани идет медленно и прекращается после окончания формирования скелета.
Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.
Фото: фиброзная дисплазия костей лица
Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.
Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.
Фото: фиброзная дисплазия нижней (слева) и верхней (справа) челюстей
Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.
Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.
Фото: фиброзная дисплазия верхней трети правой плечевой кости
Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме.
Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.
Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении.
Кость приобретает булавовидную форму.
Заболевание диагностируется после патологического перелома.
В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.
Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков.
Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.
Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени.
Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности.
Фото: фиброзная дисплазия костей правой голени
Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания.
Бедренная кость – самая большая кость скелета.
Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:
- бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
- проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
- это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.
Фото: фиброзная дисплазия бедренной кости
Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).
Укорочение формируется по ряду причин:
- Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
- В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
- Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
- После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.
Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания.
Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.
В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки.
Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.
Фото: фиброзная дисплазия малой берцовой кости
В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы.
В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль.
Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.
Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.
Методы диагностики ↑
Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования.
Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.
На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей.
Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.
Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже.
От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.
Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:
- часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
- очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
- кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
- отчетливо видна деформация костей.
При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно.
Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей. Для уточнения клинической ситуации применяется КТ.
Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.
Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза.
Помощью в диагностике будут также:
- ревизия паращитовидной железы;
- консультация фтизиатра;
- постановка специфических проб на туберкулез.
Лечение ↑
Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может.
Основной задачей врача является смягчить проявления болезни.
Это достигается ортопедическими приемами, профилактикой патологических переломов.
Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости.
Фото: хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей черепа
При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном.
Прогноз для жизни ↑
Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто.
Читайте также:
