Дистония челюсти что это такое

Дистония — это общий медицинский термин, объединяющий ряд двигательных расстройств, вызывающих мышечные спазмы и сокращения, или же судороги.

Судороги и спазмы могут быть либо замедленными, либо приходящими и уходящими, то есть периодическими. Кроме того, пациентам с дистонией причиняет неудобства положение тела — конечности и голова подвергаются тремору, позы болезненны и неестественны для здорового человека. Тремор является симптомом лишь определенного типа дистонии, этот симптом несвойственен всем подтипам заболевания.

Дистония относится к неврологическим заболеваниям (вызванным проблемами с мозгом и нервной системой). Однако в большинстве случаев функции мозга, такие как интеллект, память, речь и другие – остаются неизменными.

Типы мышечных дистоний

Дистония может воздействовать только на одну мышцу или группу мышц.

Существует пять основных типов дистонии:

1. Фокусная.

Затрагивает только одну мышцу или часть тела, например, руки или глаза. К такому типу относится блефароспазм — аномальное подергивание одного века или обоих век, цервикальный спазм, писчий спазм или спазм мышц руки, отвечающих за правильное удерживание ручки или карандаша. В целом, если спазм и судорога охватывает один определенный участок, этот тип дистонии называется фокусной.

1. Цервикальная.

1. Сегментная.

Относится к двум и более областям тела. Например, шее и ноге, двум ногам, двум рукам и т.д.

1. Черепная.

Задействованы мышцы нижней челюсти, языка, подбородка. Вызывает затруднения в процессе глотания пищи, воды, слюны. Может влиять на тембр голоса, общую способность говорить.

1. Мультифокальная.

Охвачены два или более участка тела, причем не обязательно связанные между собой.

1. Обобщенная.

Локализуется следующим образом: мышцы позвоночника и минимум две конечности или какие-либо два участка тела. Мышцы ног не всегда поражены.

1. Гемидистония.

Поражение одной половины тела.

1. Медикаментозная.

Может вызывать различные типы дистоний, например, фокусную или мультифокальную. Хорошо поддается лечению. Были зафиксированы случаи, при которых медикаментозная дистония самопроизвольно исчезала за несколько дней при отмене лекарства, вызывающего мышечные спазмы.

1. Семейная, несемейная.

Наследственный тип дистонии называется семейным, может наследоваться любой тип из описанных выше. Несемейная означает, что даже при полностью здоровых близких родственниках заболевание проявляется либо с рождения, либо в более поздний период. Причинами такого проявления могут быть различные состояния и синдромы.

1. Идиопатическая.

Развивается без очевидных причин, спонтанно.

Различают также классификацию дистонии по типу конечностей или частей тела, которые они поражает.

Примерно 90% случаев всех проявленных дистоний — это цервикальная дистония, затрагивающая мышцы шеи или блефароспазм (веки). Оба подтипа в действительности являются подтипами фокальной дистонии, развиваются в более зрелом возрасте, а не в раннем детстве, и могут поддаваться лечению при своевременной диагностике и комплексном терапевтическом подходе.

Причины дистонии мышц, диагностика

В большинстве случаев мышечная дистония не имеет конкретной причины. Дистония — следствие нарушений работы базальных ганглиев мозга. Эта область мозга отвечает за инициирование сокращения мышц. Основная проблема при данном состоянии — это нарушение сообщения нервных импульсов с мышцами.

Приобретенная дистония всегда является следствием повреждения базальных ганглиев.

Кроме того, причины дистонии могут быть следующими:

• травма мозга;
• инсульт;
• опухоль мозга;
• кислородное голодание;
• инфекционное заболевание (энцефалит, менингит инфекционного характера);
• реакция на медикаменты;
• отравление свинцом;
• токсический эффект монооксида углерода.

Если идентифицируемой причины дистонии нет, она называется первичной.

Вторичная мышечная дистония развивается как симптом основного заболевания или последствие травмы. Общие причины вторичной дистонии это:

• черепно-мозговая травма;
• энцефалит;
• болезнь Паркинсона;
• инсульт;
• менингит.

Тип заболевания определяют по области спастичности. Запущенные состояния диагностируются исходя из внешних признаков, без дополнительных диагностических манипуляций. Для точной диагностики необходимы:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• МРТ;
• генетическая экспертиза;
• физический осмотр.

Симптомы дистонии, факторы риска

Симптомы дистонии варьируются в зависимости от типа заболевания и возраста, в котором оно развивается. При раннем начале симптомы проявляются в детстве или подростковом возрасте. Обычно первыми страдают ноги и руки, либо мышцы верхней части тела.

Типы мышц, которые чаще всего поражаются при дистонии:

• мышцы шеи;
• мышцы ног и рук;
• мышцы спины.

Дистония, начинающаяся во взрослом возрасте, поражает шею, руки или голову.

Симптомы ранней мышечной дистонии:

Практически все типы мышечной дистонии схожи по своим симптомам и проявляются интенсивнее при стрессе, плохом самочувствии, усталости, заболеваниях, не связанных с мышцами.

Факторы риска или факторы, из-за которых мышечная дистония усиливается, это:

• стресс;
• бессонница;
• усталость;
• эмоциональная перегрузка;
• большое количество новой информации;
• инфекционные заболевания;
• неврологические нарушения;
• употребление алкоголя;
• употребление кофе и продуктов с кофеином;
• употребление психоактивных веществ;
• наркотическое опьянение.

Методы лечения дистонии мышц, прогноз

Лечение дистонии определяется типом заболевания и точной клинической картиной. Однако существует четыре основных метода лечения, применяемых практически при всех типах:

• ботулинический токсин; широко используется для лечения неврологических состояний, к которым относятся аномальные сокращения мышц, токсин вводится прямо в пораженные мышцы, чтобы временно ослабить или уменьшить спазмы;
• лекарственные препараты; например, антихолинергические препараты, баклофен и миорелаксанты;
• физиотерапия; специальные программы упражнений для улучшения мышечного тонуса и положения тела в пространстве, а также для предотвращения мышечной слабости;
• хирургическое лечение; применяется в том случае, когда другие методы лечения не оказывают ожидаемого эффекта. При таком лечении нервы, контролирующие мышцы, подвергаются селективной периферической денервации.

Еще один метод лечения — временное имплантирование электродов в головной мозг с устройством, похожим на кардиостимулятор (метод глубокой стимуляции мозга).

Препараты, уменьшающие проявления дистонии:

• Леводопа;
• Проциклидина гидрохлорид;
• Диазепам;
• Лоразепам;
• Клоназепам;
• Баклофен.

Прогноз

Дистония — непредсказуемое заболевание. Она имеет тенденцию медленно прогрессировать, и тяжесть симптомов у пациента зависит как от индивидуальных причин, общего состояния здоровья, степени прогресса и общих факторов. Фокальная дистония прогрессирует медленно в течение примерно 5 лет, а затем наступает резкое ухудшение состояния здоровья.

Иногда состояние больного спонтанно улучшается, а симптомы практически или полностью исчезают. Это состояние называется полной ремиссией, происходит оно примерно у 5-10% пациентов. Общая ремиссия свойственна людям с вторичной дистонией, появившейся как следствие приема лекарственных препаратов или стресса, травмы или других факторов. При болезни Паркинсона, например, симптомы высокого мышечного тонуса сохраняются до конца жизни.

• Все
• А
• Б
• В
• Г
• Д
• И
• К
• Л
• М
• Н
• О
• П
• Р
• С
• Т
• Ф
• Х
• Ц
• Э

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Оромандибулярная дистония – это пароксизмальная дистония, сопровождающаяся насильственными движениями мышц ротовой и нижнечелюстной группы. К основным симптомам относятся неконтролируемые движения нижней челюсти и губ, тризм, лицевая асимметрия, спонтанная улыбка, использование корригирующих жестов. Диагностика базируется на данных анамнеза и общеклинического обследования, результатах дифференциальной диагностики. Программа лечения включает в себя миорелаксанты, противосудорожные, вальпроаты, нейролептики, НПВС, ботулинотерапию, физиотерапевтические процедуры, редко – нейрохирургические вмешательства.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы оромандибулярной дистонии
• Диагностика
• Лечение оромандибулярной дистонии
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Оромандибулярная, оробуккофациальная или орофациальная дистония (ОМД) относится к наиболее распространенным вариантам фокальных дистонических гиперкинезов. Последние, в свою очередь, являются наиболее частыми формами двигательных расстройств и наблюдаются у 30-60 человек на 100 000 населения. Чаще всего заболевание дебютирует в старшем возрасте, после 40-50 лет, что обуславливает еще одно название этой патологии – поздняя дистония. В структуре заболеваемости преобладают представители женского пола, соотношение мужчин и женщин составляет порядка 1:2. Показатель заболеваемости лекарственно-индуцированной ОМД у лиц, получающих длительное лечение нейролептиками, находится в пределах 5-20%.

Причины

Дистонии могут носить врожденный или приобретенный характер, оромандибулярный гиперкинез чаще относится ко второй группе. В некоторых в случаях его формирование ассоциируют с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме. Также определенную роль могут играть гены DYT 4, DYT 6, DYT 7, которые способны передаваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенную форму заболевания обуславливают следующие факторы:

• Сосудистые нарушения. Развитие оробуккофациального гиперкинеза может быть связано с поражением экстрапирамидной системы на фоне внутричерепных кровоизлияний, артериовенозных мальформаций, аневризм мозговых артерий, инсультов.
• Травмы головного мозга. Повреждение стрио-паллидарной системы и формирование ОМД вызывают тяжелые перинатальные и черепно-мозговые травмы, неправильное протезирование. В части случаев провоцирующим фактором у предрасположенных пациентов может быть стоматологическое лечение.
• Влияние медикаментов. Появление симптомов патологии часто ассоциировано с длительным приемом фармацевтических средств, в том числе – антагонистов дофамина, некоторых нейролептиков, блокаторов кальциевых каналов, противоэпилептических препаратов.
• Неопластические процессы. Насильственные движения могут быть признаком формирования злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга, энцефалита при паранеопластическом синдроме.
• Токсины. Становление стойких гиперкинезов провоцирует хроническая интоксикация производственными или бытовыми химикатами, в частности – метанолом, дисульфирамом, цианидами, сероуглеродом, марганцем, кобальтом.
• Инфекционные заболевания. Оромандибулярная дистония может развиваться на фоне тяжелого течения вирусных энцефалитов, подострого склерозирующего панэнцефалита, поражения тканей ЦНС при ВИЧ-инфекции.

Патогенез

Составляющие патогенеза заболевания досконально не изучены. Считается, что в основе ОМД лежит нейродинамический дефект на уровне базальных ганглиев – полосатого и субталамического ядер, черной субстанции, ножкомостового ядра покрышки. Он характеризуется повышением активности холинергических и дофаминергических систем. Также при этой патологии вероятно наличие нарушения суставно-мышечного чувства, кинестезии на фоне дисфункции проприорецепторов (нервно-мышечных, нервно-сухожильных волокон) и сенсомоторной дезинтеграции, обусловленной нарушением проводящих путей между двигательными зонами прецентральной извилины коры головного мозга, структурами экстрапирамидной системы и мозжечком. В результате формируются спонтанные сокращения жевательной, подбородочной мускулатуры, мышц языка, подкожной мышцы шеи, круговой мышцы рта.

Классификация

В зависимости от вероятных причин и времени развития оромандибулярную дистонию разделяют на несколько вариантов. Использование классификации в клинической практике упрощает процесс постановки диагноза и дифференциации между возможными вариантами гиперкинезов, а также подбора соответствующей фармакотерапии. Принято выделять следующие формы заболевания:

• Идиопатическую или синильную. Формируется без четко обозначенных причин у представителей старшей возрастной группы. Также носит название спонтанной щечно-язычно-жевательной дискинезии пожилых людей.
• Лекарственную или нейролептическую. Развивается при длительном приеме медикаментозных средств из группы антипаркинсонических препаратов и нейролептиков, чаще всего – фенотиазинов, бутирофенонов. Эта форма патологии обозначается как синдром Куленкампфа-Тырнова.
• Вторичную или симптоматическую. Объединяет все случаи ОМД, возникающие в результате нарушений лимбико-ретикулярного комплекса на фоне других патологических процессов, протекающих в организме – интоксикаций, инфекций и др.

Симптомы оромандибулярной дистонии

Клинически заболевание проявляет себя насильственным закрыванием и/или открыванием рта, сжиманием челюстей, боковыми движениями нижней челюстью. При этом наблюдается искривление линии губ, асимметрия щек. Возникает девиация языка, его высовывание, подергивание или другие движения, непроизвольная улыбка. Зачастую патология носит индивидуальный характер и проявляется дистонией только 1-2 групп мышц. Наиболее распространенный вариант – дистонический тризм. Симптомы усиливаются при разговоре, жевании, эмоциональных реакциях.

Характерная особенность оромандибулярного гиперкинеза – использование различных корригирующих жестов. Пытаясь бороться со спонтанными движениями, пациенты могут касаться или надавливать на различные участки нижней трети лица, прикусывать нижнюю губу, жевать или сосать разные предметы, выполнять любые другие действия, уменьшающие выраженность симптомов. Волевой контроль над насильственными движениями мускулатуры лица наблюдается редко. В тяжелых случаях дистонический гиперкинез сопровождается сильными разлитыми головными болями и дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава.

Диагностика

Диагноз устанавливается преимущественно на основе клинической картины заболевания, анамнестических данных, дифференциации с иными патологиями, редко используются лабораторные тесты и нейровизуализация. Дифференциальная диагностика ОМД проводится с другими гиперкинезами лицевой области: бруксизмом, различными вариантами тризма, нервно-мышечными тиками, миофасциальным синдромом жевательной мускулатуры. План обследования пациента включает:

• Опрос.Врач-невролог детализирует жалобы больного, выясняет возможное наличие подобных расстройств у ближайших кровных родственников. Специалист уточняет потенциальную связь между развитием имеющихся симптомов и приемом медикаментов, ранее перенесенными заболеваниями или травмами ЦНС.
• Физикальное обследование. При определении неврологического статуса оценивают функцию V и VII пар черепно-мозговых нервов, устанавливают характер насильственных движений и их изменения в ответ на использование корригирующих приемов, речевую активность.
• Генетический анализ. Поиск мутаций проводится только после постановки предварительного диагноза ОМД в нетипичных ситуациях, например – при дебюте заболевания в возрасте до 30 лет или манифестации с дистонического гиперкинеза конечности.
• Нейровизуализация.Церебральная МРТ показана при наличии анамнестических сведений, указывающих на вторичные формы патологии. КТ головного мозга информативна при подозрении на формировании кальцинатов и скоплений железа в ЦНС.

Лечение оромандибулярной дистонии

На ранних этапах лечения используются медикаментозные средства различных групп. Основной целью терапии является восстановление нейротрансмиттерного баланса в подкорковых ганглиях. При неэффективности фармакотерапевтических препаратов применяется ботулинотерапия, проводятся оперативные вмешательства. В целом программа лечения ОМД может состоять из следующих пунктов:

• Фармакотерапия. В качестве базовых назначают препараты из групп миорелаксантов центрального действия, антиконвульсантов или транквилизаторов. Наблюдается характерный для этого заболевания парадокс – отмечается эффективность медикаментов, которые могут его провоцировать (нейролептиков и вальпроатов). Из-за этой особенности средства из перечисленных групп постепенно заменяются атипичными аналогами. Симптоматически применяются НПВС.
• Ботулинотерапия. В связи с риском формирования дисфагии и дизартрии осуществляется только при выраженных функциональных нарушениях. Место локальной инъекции и доза препаратов на основе ботулотоксина А подбирается в индивидуальном порядке на основании клинических особенностей ОМД у конкретного пациента.
• Физиотерапия. Эффективна в комплексе с фармакотерапевтическими средствами. Используется лазеротерапия, электросонтерапия, биоптронтерапия, физиотерапевтические ванны. Для нормализации функций височно-нижнечелюстного сочленения рекомендуются окклюзионные каппы.
• Нейрохирургические операции. Хирургическое лечение при орофациальной дистонии показано только при резистентности ко всем вышеупомянутым методам, представлено имплантацией электродов в область внутренней части бледного шара с целью глубокой стимуляции ЦНС.

Прогноз и профилактика

Прогноз при оромандибулярной дистонии зависит от эффективности выбранной терапии и соблюдения рекомендаций невролога. В большинстве случаев удается полностью избавить пациента от насильственных движений. Согласно данным статистики, после проведенного лечения купирование всех симптомов наблюдается у 90% больных. Риск развития осложнений даже с учетом оперативных вмешательств находится на уровне 1-2%. Специфическая профилактика отсутствует. Неспецифические превентивные мероприятия направлены на исключение причин вторичной и медикаментозной форм ОМД, подразумевают рациональный прием медикаментов, раннее лечение инфекционных заболеваний и органических патологий головного мозга, минимизацию контакта с нейротоксическими веществами.