Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей лечение

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

• большеберцовую;
• бедренную;
• плечевую;
• подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

• типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
• миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
• гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
• воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

• сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
• физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
• рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
• сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
• компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
• магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
• биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

• на протяжении 3 лет – 45-50%;
• на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

В перечне злокачественных саркомных заболеваний отдельное место занимает гистиоцитома.

В практике её обычно называют злокачественная фиброзная гистиоцитома. Она принадлежит к классу патологических образований мягких тканей.

Гистиоцитома – злокачественное новообразование, которое развивается в межмышечных фасциях.

Онкологи предупреждают, что отличительной чертой гистиоцитомы является скачкообразный рост опухоли.

Диагностируются такие злокачественные опухоли преимущественно у людей в возрасте от 25 до 55 лет. Характерное место локализации это – забрюшинное пространство, область головы и шеи, а также туловище.

Какие виды опухолей выделяют

Гистологическое строение опухолевидного образования может выглядеть по-разному. Именно поэтому, гистиоцитомы подразделяют на следующие виды:

Плеоморфный	Гигантоклеточный	Миксоидный	Воспалительный
В тканях наблюдаются разные клетки: и гистиоциты, и веретенообразные составляющие	Ткани опухоли состоят из гигантских клеток (напоминающих остеокласты)	Опухоль прощупывается как студенистое образование	Образование отличается повышенной плотностью, и напоминает затверделость

Почему развивается фиброзная гистиоцитома

Точные причины появления злокачественных опухолей современной медицинской науке не известны.

Так как гистиоцитома, является опухолью мягких тканей, то принято считать возможными причинами её появления такие обстоятельства:

• Пребывание под воздействием ионизирующих лучей сверх нормы
• Иммунологические патологии в организме
• Травматизм мягких тканей
• Влияние на организм канцерогенов
• Наследственная предрасположенность к развитию раковых клеток

Как выглядит клиническая картина заболевания

Проявление симптомов гистиоцитомы , будет зависеть от того где локализируется опухоль.

1. Если новообразование расположено в глубине забрюшинного пространства – то к проявлениям опухоли можно отнести: острые или тянущие боли в области живота; потерю в весе; отсутствие аппетита; истощение организма; лихорадочное состояние с повышенной температурой; слабость и недомогание.
2. Если опухоль имеет выход на кожный покров – то симптомами будут: появление опухоли размером от 5 до 10 см; изменение цвета кожи над опухолью на более красный; нарушения подвижности близлежащих суставов, болевые ощущения при сдавливании опухоли.

При разрастании опухоль поражает прилежащие ткани, и на них могут появляться шелушения и язвы. Если опухоль поражает конечности, то значительно повышается вероятность переломов в области расположения опухоли.

Какие методы диагностики необходимы, чтобы поставить диагноз

Любое подозрение на злокачественность опухоли требует исследования в виде биопсии . Биопсия необходима для того чтобы, получить образец тканей опухоли. полученный образец подвергают гистологическому исследованию.

Результаты гистологического анализа позволяют точно определить какой тип саркомного образования у больного. Результаты определяются по присутствию тех или иных маркеров в тканях.

МРТ позволяет точно определить форму образования, его размеры и точные параметры расположения. Эти данные необходимы при дальнейшем хирургическом вмешательстве.

УЗИ необходимо , чтобы оценить саму опухоль и поражение близлежащих лимфатических узлов.

Компьютерная томография используется, чтобы выявить отдаленные метастазы. Опухоль может дать метастазы в печени, головном мозге, лёгких.

Получение полной картины о том какая опухоль у пациента и степень её распространенности позволяет онкологам подобрать лечение, которое позволит сохранить жизнь пациенту.

Как лечат фиброзную гистиоцитому

Фиброзная гистиоцитома считается злокачественной опухолью, но её течение не отличается особой агрессивностью. Поэтому лечение данной опухоли основывается на хирургическом удалении первичного очага новообразования.

Наряду с этим будет проводиться химиотерапия или лучевая терапия , чтобы подавить рост новых раковых клеток и уничтожить старые клетки.

Хирургическое иссечение опухоли обязательно захватывает 2 – 3 см непораженных тканей, чтобы исключить риск рецидивов опухоли. Радикальное удаление в случае разрастания опухоли может потребовать удаления 50% мышцы.

Израильские клиники предлагают особый вид оперативного вмешательства — микрографические операции по Mohs. Популярность и эффективность этих операций основана на том, что в них используется современнейшее оборудование позволяющие определять во время операции какие ткани, являются здоровыми, а какие поразила опухоль.

Применение микрографических операций позволяет максимально сохранить здоровые ткани, окружающие опухоль. Кроме того, вероятность рецидивов после данной операции уменьшается на 10%.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей	40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска	Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации	В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования	32%
Распространение метастазов	У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов	Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость	70%
Количество больных до 20 лет	5%

Онкологи, утверждают, что средний прогноз на выздоровление обусловлен высоким риском метастазирования и развития местных рецидивов.

Кроме того, метастазы гистиоцитомы плохо поддаются лечению химиотерапией или лучевой терапией.

В 15% случаев из всех поражений гистиоцитомой, её раковые клетки поражают костную ткань.

Среди злокачественных новообразований мягких тканей фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев. Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет. Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

• Гигантоклеточная
• Миксоидная
• Воспалительная
• Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы. При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани. Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

• Общая слабость
• Снижение аппетита
• Потеря веса
• Повышенная температура
• Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

• Наследственная предрасположенность
• Непродуктивная иммунная система
• Контакты с химическими веществами
• Травмирование мягких тканей
• Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии. Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области. Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.