Ювенильный ревматоидный артрит обоснование диагноза

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени И.М.Сеченова

Кафедра детских болезней.

Выполнила: студентка 5 курса

Проверила: к.м.н., доцент

Паспортная часть

1. Фамилия, имя, отчество больного.

2. Возраст (год, месяц и день рождения).24.01.1996 (14 лет)

3. Дата поступления в клинику.30.09.2010

4. Занятие родителей. Мать - техник

5. Посещает школу,

6. Адрес, телефон. -

7. Клинический диагноз:

Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма, аллергосептический вариант в дебюте, серонегативный по РФ, активность 0-1, Rg-стадия 2-1, НФ - 1-0.

1. Жалобы при поступлении в клинику на ограничение подвижности в тазобедренных суставах

2. Жалобы на день курации не предъявляет

Анамнез жизни.

1. От первой беременности на фоне пиелонефрита. Роды в срок

2. При рождении вес 3600 г., рост 54 см. Закричал сразу. Первое прикладывание к груди на первые сутки.

3. Вскармливание грудное до 3 месяцев, затем искусственное

4. Показатели физического и психомоторного развития ребенка соответствуют возрасту. Поведение в семье, в коллективе – контактен.

5. Перенесенные заболевания. Отит в 8 мес. Редкие ОРВИ. Дискинезия желчевыводящих путей в 2000г. Ангина в 2003г. Ветряная оспа.

Аллергические реакции на амикацин – сыпь и судороги.

6. Профилактические прививки - БЦЖ, АКДС, против полиомиелита по возрасту без реакций. Реакция Манту 10г. – папула 5 мм.

7. Семейный анамнез.

У матери - аллергические реакции на кошек - экзема, поллиноз, по линии матери у бабки -артериальная гипертензия, тетка по линии матери – умерла с-r матки. Дед по линии отца умер в 24г - заболевание сердца. Беременности матери: 1 наш пациент, 2. брат 10 лет практически здоров.

8. Материально-бытовые условия удовлетворительные

Анамнез заболевания.

Длительность заболевания около 4,5 лет. После падения с дерева в 2003г. появились боли в поясничном отделе позвоночника. В августе 2003г перенес фолликулярную ангину, назначался бисептол с положительным эффектом, через неделю лихорадил до 40, появилась пятнисто-папулезная сыпь на высоте лихорадки, в анализах однократно лейкопения до 1,8 и тромбоцитопения до 90 тыс. лимфаденопатия, артралгии, гепатолиенальный синдром, СОЭ до 70мм/ч. Обследован в ОДБ по м/ж, исключался гемобластоз (проводилась костномозговая пункция). В качестве терапии получал массивную а/б-терапию без четкого эффекта. С августа начато в/в введение ГКС с положительным эффектом, при попытке отмены вновь подъем температуры.

В сентябре 2003г обследован в РДКБ, исключались онкогематология, паразитарные инфекции. Д-з: инфекционный миокардит. Хронический колит, субатрофический илеит. Проводилась терапия НПВП. На фоне терапии состояние улучшилось.

Следующее обострение с возобновлением всех симптомов в марте 04г. С апреля 2004г диагноз ЮРА в клинике - артралгии, ограничение подвижности в м/ф суставах, утиная походка, лимфаденопатия, сыпь в области бедер, живота. В качестве терапии получал 45 мг преднизолона, метотрексат 8.75мг/нед - состояние стабилизировалось. Постепенное снижение преднизолона.

К июлю 2005г доза составила 7.5мг. Вновь ухудшение состояния: лихорадил до фебрильных цифр, появился кожный синдром, артралгии, признаки кардита, наросла гуморальная иммунологическая активность. Проводилась пульс-терапия преднизолоном без существенного эффекта, повышена доза преднизолона до 20мг/сутки с положительным эффектом.

В клинике детских болезней ММА им. И.М. Сеченова наблюдается с сентября 2005г. В статусе отмечался медикаментозный синдром Иценко-Кушинга, суставной синдром представлен ограничением подвижности в т/б суставах - ограничено разведение. Эфемерная пятнистая сыпь на бедрах. Лабораторно СОЭ 23-13мм/ч. иммунологической активности нет. При обследовании на артритогенные инфекции выявлены AT класса G к хламидии пневмоние, 1:64. кишечные инфекции: AT к Ш. Флекснера 1 50++++, 1: 100+++ . По Rg данным выявляется равномерный остеопороз в г/с и л/з суставах. В качестве терапии получал преднизолон, доза постепенно снижена до 17.5мг/сутки, получал метотрексат 8.75мг/нед., проводилась антибактериальная терапия сумамедом. По м/ж чувствовал себя хорошо, лабораторно без динамики, доза преднизолона снижена до 11,25мг/сутки.

Госпитализация в декабре 2005г, состояние стабильное, суставной синдром представлен умеренным ограничением разведения в т/б суставах, активных суставов нет. Лабораторно СОЭ 24-1бмм/ч, Нв 130г/л, Тр 263тыс, иммунологические показатели в норме, б/х все в норме кроме ЛДГ 517ед (норма до 450). Выявлены IgG к хламидии пневмоние 1:16, AT к комплексному сальмонеллезу 1:50+++. Проводилась терапия нолицином 400мг№7. доза преднизолона снижена до 10 мг/сутки. Доза МТХ 10 мг/нед. Дома состояние стабильное. 22.02.06 появилась болезненность, отечность плеча, СОЭ наросла до 20мм/ч, лейкоцитоз 12.5, купировалось через 5 дней самостоятельно.

Госпитализация в марте 2006г. При поступлении состояние удовлетворительное, островоспалительных изменений в суставах не было, ограничено разведение в т/б суставах. Лабораторной активности не было Контроль анализа крови на кишечные инфекции - отрицательный. Поступает для обследования и коррекции терапии. Проведено снижение дозы преднизолона до 8.75мг/сутки.

При госпитализации в августе 06 г.: состояние ближе к удовлетворительному. Кожные покровы бледные, умеренный капиллярит ладоней и кончиков пальцев Признаки медикаментозного синдрома Иценко-Кушинга (ожирение, гипертрихоз, остеопороз). В суставном синдроме несколько ограничено разведение в т/б суставах, руками до пола не достает. Островоспалительных изменений в суставах нет. Энтеэопатий нет. При обследовании: СОЭ 41-31 мм/ч лейкоциты 12.6-28 8 с\я -86%, КФК - 603 (норма до 450). За время пребывания в отделении на 2-ой день появились жалобы на артралгии в левом г/с суставе, пятнисто-папулезная сыпь на внутренней поверхности бедер, в подмышечных областях, тахикардия. Состояние расценено как обострение основного заболевания, возможно спровоцированное инсоляцией, а также снижением дозы преднизолона. С учетом развития обострения мальчику проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в суммарной дозе 875мг, инфузионная терапия с включением глюкозо-новокаиновой смеси, сосудистых, метаболических препаратов. Также получал диклофенак 75 мг\сут, препараты калия и кальция, омез. Базисная терапия была усилена - к метотрексату добавлен сульфасалазин. В отделении ребенок получал метотрексат 8.75мг по пт. сульфасалазин 500мг/сутки. На фоне проведенной терапии купировались артралгии, кожный синдром, несколько уменьшилась гуморальная активность.

За последние 2 года состояние мальчика стабильное, отмечается тенденция к лейкопении на фоне приема 2-х базисных препаратов (метотрексат, сульфасалазин). Обострений суставного синдрома не отмечалось. Постепенно снижена доза преднизолона до полной отмены в апреле 2008г. HLA- фенотипа (1 класс) А1, А2; В 63(15), В8 HLA - фенотипа (1 класс) А1, А2; В 63(15), В8. Проведено МРТ илеосакральных сочленений-патологий не выявлено. В апреле 2008г отменен сульфасалазин. Лабораторная активность умеренная. Рентгенологические изменения соответствуют 1ст. Умеренно ограничено разведение в т/б суставах, ограничена подвижность в п/о позвоночника. В качестве базисного препарата получает метотрексат 10 мг/сутки.

Госпитализация в мае 2009г гуморальной иммунологической активности нет, островоспалительных изменений в суставах нет. Летом дома отмечались эпизоды болей в области сердца, купировались самостоятельно.

Госпитализация в декабре 2009г, суставной синдром, гуморальная активность отсутствуют. Отмечалось повышение уровня АСЛО, снижение комплемента до 18ед. На Rg: - кистовидные просветления в т/б суставах слева в головке бедренной кости.

Поступает для контрольного обследования и коррекции терапии.

Данные объективного исследования на день курации.

Дата 7.10.10 День болезни 8-й Назначения:

Т° 36,6 1) стол № А1

Пульс 75 в мин 2) метотрексат 10 мг. 1р. по вторникам

3) фолиевая кислота 0,001 1р/д

4) кальций Д3 1т 1р/д.

АД 120/70 мм.рт.ст.

Общее состояниеребенка удовлетворительное.

Нервная система.

Сознание ясное, поведение соответствует возрасту, интеллектуальное развитие соответствует возрасту, внимание концентрирует, память хорошая, настроение ровное, мышление – логическое, речь правильная, сон спокойный. Рефлексы: сухожильные живые, симметричные, патологических нет, менингиальных симптомов – нет. Потливость – умеренная.

Глаза и уши – внешне без видимой патологии

Физическое развитие.

Масса тела 43,5 кг., длина тела 162,5 см. Астенического телосложения.

По формуле = 100 + 6 (n-4) = 100 + 6 (14-4) = 160см. Реальная длина тела превышает расчетную на 1,5%

По формуле = n х 5 - 20= 14х5 - 20 = 50кг. Реальная масса тела меньше расчетной на 13%.

Физическое развитие соответствует возрасту, дисгармоничное (отклонение по массе тела 13 %).

Кожа и подкожно-жировая клетчатка.

Кожные покровы бледные, сухие.

Волосы, пальцы и ногти без патологии.

Подкожно-жировая клетчатка сформирована правильно, равномерно распределена. Толщина складки на передней брюшной стенке 1 см, тургор тканей сохранен.

Лимфатическая система.

Пальпируются единичные подчелюстные, тонзиллярные лимфатические узлы, при пальпации безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Умеренная лимфаденопатия. Другие группы лимфатических узлов не пальпируются.

Мышечная система.

Мышцы развиты удовлетворительно, симметрично, тонус мышц сохранен, безболезненны при пальпации. Уплотнения мышц нет

Костная система.

Роднички закрыты, швы сомкнуты, грудная клетка цилиндрической формы, конечности ровные, позвоночник – нарушение осанки.

Суставы: движения активные и пассивные безболезненны, асимметрия плечевого и тазового пояса, затруднено сгибание в коленных суставах, ограничено разведение и ротация в тазобедренных суставах.

Грудная клетка цилиндрической формы, деформаций не отмечается. Эпигастральный угол 60 ° .

Система дыхания.

Носовое дыхание не затруднено, дыхание смешанное, голос звонкий, ЧДД 20 в мин, одышки, кашля нет, обе половины грудной клетки в равной степени участвуют в акте дыхания. При пальпации грудной клетки болезненность отсутствует, голосовое дрожание в норме. При сравнительной перкуссии звук ясный лёгочный, очаговые изменения перкуторного звука отсутствуют.

Околопозвоночная

В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет. Дыхание везикулярное.

Система кровообращения.

Видимых изменений грудной клетки в области сердца нет. Пальпация в области сердца безболезненна.

Верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье на 1 см. кнутри от левой среднеключичной линии, нормальной силы, амплитуды и резистентности. Сердечный толчок и симптом “кошачьего мурлыканья” не определяется. Эпигастральная пульсация не видна.

Границы относительной тупости сердца:

Правая: у правого края грудины в 4 межреберье.

Левая: 0,5 см. кнутри от левой срединно-ключичной линии, в 5 межреберье.

Верхняя: находится на уровне середины 3 межреберья.

Границы сердца данного ребенка соответствуют возрастной норме.

При аускультации: ритм правильный, тоны сердца ясные, систолический шум на верхушке. ЧСС 81 в мин. Пульс одинаковый на правой и левой лучевых артериях, ритмичный, с частотой – 81 в минуту, хорошего наполнения, ненапряженный, нормальной величины и формы. Дефицита пульса не отмечается. При аускультации артерий патологических изменений нет. Артериальное давление симметричное на обеих руках и составляет 120/60 мм рт ст.

Система пищеварения и органы брюшной полости.

Губы и слизистая оболочка рта бледно-розовая. Язык влажный, с бело-коричневым налетом. Зубы санированы. Зев розовой окраски. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая оболочка глотки не гиперемирована, влажная, поверхность ее гладкая. Глотание и прохождение пищи по пищеводу не затрудненно, безболезненное.

Дёсны без патологических изменений. Слюнные железы (околоушные, подчелюстные, подъязычные) не изменены.

Живот округлой формы, симметричный, выпячиваний и втяжений не отмечается. Подкожные сосудистые анастомозы не выражены. Рубцов и грыж нет. Перистальтика не нарушена. Живот свободно участвует в акте дыхания. При пальпации слабых мест брюшной стенки патологических изменений не найдено. При перкуссии живота отмечается тимпанит различной степени выраженности. При глубокой методической скользящей пальпации не удалось пропальпировать поперечную ободочную кишку, терминальный отдел подвздошной кишки; остальные отделы кишечника соответствуют норме:

Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде цилиндра диаметром 2 см плотноластичной консистенции, с гладкой поверхностью, безболезненная, не урчащая.

Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области цилиндрической формы, мягкоэластичной консистенции, диаметром 3 см, безболезненная, слегка урчащая при пальпации.

При аускультации выслушиваются нормальные кишечные шумы. Стул оформленный, нормальной консистенции, регулярный.

Печень и желчный пузырь:

Живот симметричен, ограниченного выпячивания в области правого подреберья и ограничение этой области в дыхании не отмечается.

Размеры печени по Курлову в пределах нормы(9/8/7)

При пальпации нижний край печени у края ребра не заострен, поверхность гладкая, консистенция эластичная, безболезненная.

Желчный пузырь не пальпируется.

Верхняя граница селезеночной тупости – на уровне 9 ребра. Нижняя граница – на уровне 11 ребра. Передняя граница не выходит за левую костно-суставную линию. Размеры селезенки перкуторно 9\5. Селезенка не пальпируется.

Мочеполовые органы.

Гиперемии и припухлости в области почек не обнаруживается.

Почки не пальпируются. Болезненность при пальпации в области верхних и нижних мочеточниковых точек отсутствует

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча соломенно-желтого цвета, без запаха, прозрачная. Наличие примесей крови в моче не отмечает.

Развитие половых органов по мужскому типу. Вторичные половые признаки соответствуют возрасту ребенка.

Предварительный диагноз: Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма, аллергосептический вариант в дебюте, серонегативный по РФ, активность 0-1, Rg-стадия 2-1, НФ - 1-0.

Результаты лабораторных, инструментальных и других специальных исследований.

Диагноз ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, олигоартикулярный вариант поставлен на основании следующих критериев:

1. жалоб больного (на ограничение подвижности в левом коленном суставе;

на болезненность при движениях в левом коленном суставе; на покраснение кожи над левым коленным суставом; на деформацию левого и правого коленного сустава)

2. анамнеза жизни (у больного имеется наследственная отягощенность по данному заболеванию: отец с детства страдает ревматоидным артритом)

3. анамнеза заболевания:

· артрит продолжительностью более 3 месяцев (с августа 2010 года)

· артрит второго сустава, возникший более чем через 3 месяца после поражения первого (с ноября 2011 года к имеющимся изменениям в левом коленном суставе присоединяется поражение правого коленного сустава, шейного отдела позвоночника; в 2013 году – присоединилось поражение левого тазобедренного сустава)

· синовит левого коленного сустава ( 2010 год), левого тазобедренного сустава (2013 год)

· наличие утренней скованности в коленных суставах

· данных лабораторных исследований, полученных в ходе предыдущих госпитализаций: повышенная СОЭ, лейкоцитоз, повышение острофазовых белков, антистрептолизина

· данных рентгенологических исследований, полученных в ходе предыдущих госпитализаций (сужение суставных щелей, остеопороз, поражение шейных отделов позвоночника)

4. данных объективного обследования (при осмотре отмечается изменение конфигурации обоих коленных суставов одинаковое справа и слева. Кожные покровы над коленными суставами нормальной окраски; при пальпации обоих коленных суставов отмечается их припухлость, деформация)

О суставной форме заболевания свидетельствуют: стойкая деформация суставов с частичным ограничением их подвижности, исчезающем на фоне лечения; отсутствие упорной высокой лихорадки, полиморфной аллергической сыпи, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома.

В пользу олигоартикулярной формы болезни свидетельствуют: подострое начало (артрит начался с одного сустава, коленного, проявлялся его распуханием и нарушением функции; наблюдалась утренняя скованность; процесс достаточно долго ограничивался одним суставом); последующее вовлечение еще 4 суставов (правый коленный, левый тазобедренный, суставы шейного отдела позвоночника); небольшое и нестойкое повышение температуры тела.

Олигоартикулярный артрит в данном случае относится к субтипу, наблюдаемомоу преимуществнно у мальчиков, с началом болезни в среднем возрасте (подтип с поздним началом), преимущественным поражением нижних конечностей (пяточные области, коленные и тазобедренные суставы) и отсутствием ревматоидного и антинуклеарного факторов (серонегативный).

Активность соответствует второй степени, так как имеется боль, утренняя скованность до 1 часа, значения СОЭ находятся в диапазоне от 16 до 30 мм/час (по данным анамнеза и данным лабораторных исследований).

Рентгенологическая стадия – первая, так как отмечается околосуставной остеопороз, незначительное сужение суставной щели, без деструктивных изменений. (данные рентгенограммы – июль 2013 г)

Функциональная способность ребенка сохранена, способность выполнять профессиональные навыки не нарушена, что соответствует ФН (функциональная недостаточность) 1.

Диагноз хронический компенсированный тонзиллит поставлен на основании анамнеза жизни больного (частые ОРВИ и ангины), консультации ЛОР-врача.

Диагноз хронический гастродуоденит, стадия ремиссии; дисфункция билиарного тракта поставлен на основании данных анамнеза (проводилась ФГДС, УЗИ органов брюшной полости), объективного исследования (мышечная защита при пальпации эпигастральной области), данных инструментальных исследований (УЗИ брюшной полости), консультации гастроэнтеролога.

Диагноз малые аномалии развития сердца поставлен на основании данных анамнеза (больному проводились ЭКГ, ЭХО-КГ, УЗИ сердца), данных объективного обследования (шум в точке аускультации митрального и трехстворчатого клапана, короткий, пансистолический, тихий, монотонный, мягкий; не проводится; ослабевает при вдохе; не зависит от положения тела); данных инструментальных исследований (КЗИ сердца, ЭХО-КГ).

Диагноз гиперметропический астигматизм, сложный, средней степени поставлен на основе заключения врача-офтальмолога.

ЛЕЧЕНИЕ.

1. Метотрексат 15 мг/неделю

Во всех случаях применения метотрексата следует учитывать, что препарат может вызывать побочные явления: тошноту, диарею (понос), стоматит (воспаление слизистой оболочки полости рта), а при более длительном применении - язвенные поражения слизистой оболочки полости рта с кровочетениями, выпадение волос. Применение препарата может вызвать тромбоцитопению (уменьшение числа тромбоцитов в крови) с общей кровоточивостью, анемию (снижение содержания гемоглобина в крови). Поэтому необходим строгий контроль применений препарата (общий анализ крови, биохимический анализ крови). Возможно присоединение вторичной инфекции: при ОРВИ следует прекратить применение препарата до выздоровления.

Во время применения препаратов не рекомендуется употребление продуктов, содержащих кофеин.

Для уменьшения выраженности побочных эффектов метотрексата в день его приема не рекомендуется применять НПВС.

2. Фолиевая кислота 0,001 по 1 таблетке в сутки, кроме дня приема метотрексата

При назначении метотрексата необходим прием фолиевой кислоты для уменьшения риска развития побочных эффектов (гастроэнтерологических и печеночных и, вероятно, цитопении). Фолиевая кислота в дозе 5-10 мг в неделю назначается через 24 часа после приема метотрексата. Доза фолиевой кислоты не должна превышать недельную дозу метотрексата.

3. Энбрел 25 мг по 0,5 мл 2 раза в неделю подкожно

Препарат Энбрел относится к инновационным иммунодепрессивным средствам (препараты, ингибирующие определенные звенья иммунного ответа). Активным компонентом иммуносупрессора Энбрел является вещество белковой природы этанерцепт, полученное методом генной инженерии. По своим биологическим свойствам этанерцепт является аналогом фактора некроза опухолей (ФНО) - медиатора воспаления, который играет ключевую роль в развитии многих аутоиммунных .Являясь структурным аналогом ФНО, этанерцепт связывается с клеточными рецепторами к ФНО, что приводит к их блокировке. Блокируя мишени для ФНО, Энбрел выступает в роли антагониста фактора некроза опухолей. Ингибирование действия ФНО приводит к обратному развитию аутоиммунных реакций и ведет к купированию болевого синдрома и других проявлений воспалительного процесса. Применение препарата Энбрел при позволяет купировать боль, уменьшить выраженность воспалительных реакций, убрать экссудативные проявления, улучшить биомеханические свойства суставов и увеличить объем активных движений.

4. Диклофенак (вольтарен) 25 мг при обострении суставного синдрома

Оказывает обезболивающее и противовоспалительное действие.

5. Контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови и мочи.

6. Соблюдение диеты с исключением жирного, жареного, копченостей и солений, консервированных продуктов.

7. Соблюдение режима: избегать инсоляций, переохлаждений, психоэмоциональных стрессов.

8. Наблюдение ревматолога 2 раза в год

9. Наблюдение Лор-врача 2 раза в год с проведением консервативной терапии хронического тонзиллита

10. Наблюдение гастроэнтеролога 2 раза в год

11. Наблюдение офтальмолога 2 раза в год

12. Наблюдение педиатра

ПРОГНОЗ.

Ювенильный ревматоидный артрит – пожизненное заболевание, однако при правильно подобранной терапии и систематическом наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия с удовлетворительным качеством жизни (возможна учёба, приобретение среднего и высшего образования, работа по профессии).

У 40% больных олигоартритом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит.

Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG – достоверный признак неблагоприятного течения, развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.

Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом заболевания.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ.

1. Алексеева Е. И., Литвицкий П. Ф. Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, клиника, алгоритмы диагностики и лечения. – М.: ВЕДИ, 2007 г. – 360 с.

2. Педиатрия. Национальное руководство: в 2 т. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г. – Т. 1. - С. 480-488.

3. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний? Под ред. Баранова А.А., Володина Н.Н., Самсыгиной Г.А. – М.: Литтера, 2007. – С. 780-809.

4. Ревматология. Национальное руководство/ Под ред. Насонова Е. Л., Насоновой В. А. – ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 720 с.

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

распространенность этой патологии в мире - 0,05 - 0,6%;
число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
1. в мире - 2- 19;
2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 - 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
суставные травмы;
переохлаждения;
длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

Начальные признаки ювенильного артрита:

слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
жалобы на сердечные боли и одышку.

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
легкие – кашель, затрудненное дыхание;
появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
замедление роста.

К таким симптомам относятся:

быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
боли в сердце и выраженная одышка;
длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

Остеопороз суставных костей.
Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
сердечно-легочной недостаточности;
тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения - в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

режим, диета;
курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
ортопедическая коррекция;
медикаментозная терапия;
народная медицина;
физиотерапевтические процедуры;
хирургическое лечение.

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС - Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности;
PRP-терапия – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем;
фармакопунктура – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

правильно питаться;
ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
своевременно лечить все сопутствующие болезни;
проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 10.04.2020

Читайте также: