Ювенильный дерматомиозит история болезни

Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

Кафедра Детских Болезней

Диагноз:Ювенильный идиопатический дерматомиозит подострого течения

Паспортная часть.

Год рождения:30.11.1994 г.

Дата поступления:10.09.2001 г.

Место учёбы:школа

Диагноз:Ювенильный идиопатический дерматомиозит подострого течения

Анамнез жизни

Беременность матери протекала без патологии. Роды без осложнений. При рождении: масса 4000 г., длина тела 56 см, закричал сразу, пуповина отпала на 5 день, пупочная ранка зажила на 5 день. Вскармливание грудное до 11 месяцев; приложен к груди на 1 сутки, сосал активно, прикорм с 5 месяцев. Раннее психомоторное развитие соответствовало возрасту.

Поведение в семье: контактен.

Перенесённые заболевания: в период новорожденности – нет, в 11 месяцев – ОРВИ, позднее редко ОРЗ, ОРВИ; острозаразными болезнями не болел; Профилактические прививки: БЦЖ, АКДС, против полиомиелита по возрасту без реакций

реакция Манту 15.03.2000 г. – отрицательна.

Мать: 37 лет, мастопатия; Дед: умер, рак пищевода; Бабка: 72, здорова.

Отец: 36 лет, здоров; Дед: 66 лет, рак почек; Бабка: 60 лет, сахарный диабет.

Беременности матери: 1. ***** 14 лет, здорова;

Материально-бытовые условия удовлетворительные.

Анамнез заболевания.

В 4 года (1997 г) после перенесенного ОРВИ появилась слабость в основном в проксимальных группах мышц, боли в ногах, миопатический синдром. Диагноз дерматомиозит поставлен в феврале 1998 года, назначено лечение преднизолон 20 мг/сут, метотрексат 12,5 мг/сут. Последний был отменён осенью 1998 года из-за повышения печеночных ферментов. Поступил в клинику в сентябре 1998 года. При поступлении эритема на лице, над коленными, локтевыми суставами, ограничение сгибания л/з , коленных и г/с суставов, СОЭ 19 мм/ч. Был назначен преднизолон 12,5 мг/сут. Впоследствии мальчик неоднократно поступал в клинику. В марте 2000 года появились сильные боли в правом г/ст суставе, затем в левом – признаки системного остеопороза, к терапии был добавлен Миокальцин. Боли исчезли. В настоящее время поступил для планового обследования и коррекции терапии.

Настоящее состояние.

T 36,6 0 С, масса тела 25,5 кг.

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, поведение соответствует возрасту, интеллект соответствует возрасту, внимание концентрирует, память хорошая, настроение ровное, мышление – логическое, речь плавная, сон спокойный. Рефлексы: сухожильные живые, симметричные, патологических нет. Вегетативная система: дермографизм – красный, нестойкий, потливость – умеренная, ваготония. Глаза и уши – внешне без видимой патологии.

Телосложение повышенного питания.

Кожасухая на ощупь, над л/з, локтевыми, коленными суставами – неярко выраженная эритема. Слизистые оболочки розовые, чистые. Волосы и ногти не изменены.

Подкожная жировая клетчаткаразвита удовлетворительно, отёков, пастозности нет, тургор тканей в норме.

Лимфатические узлы: пальпируются единичные подчелюстные, тонзиллярные, при пальпации безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

Костная система:роднички закрыты, швы сомкнуты, грудная клетка цилиндрической формы, конечности ровные, позвоночник – нарушение осанки. Гаррисонова борозда, утолщение ребер на границе костной и хрящевой части отсутствуют.

Суставы:движения активные и пассивные безболезненны, сохранены в полном объёме.

Мышечная система:сила мышц удовлетворительна, незначительно ослаблена в плечевом поясе, спине и мышцах таза. Болезненность при ощупывании и при активных и пассивных движениях отсутствует. Уплотнения мышц нет.

Носовое дыхание не нарушено, дыхание смешанное, голос звонкий, ЧДД 18 в мин, одышки, кашля нет, обе половины грудной клетки в равной степени участвуют в акте дыхания. При пальпации грудной клетки болезненность отсутствует, голосовое дрожание в норме. При сравнительной перкуссии звук ясный лёгочный, очаговые изменения перкуторного звука отсутствуют.

Med-books.by - Библиотека медицинской литературы . Книги, справочники, лекции, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

История болезни: Дерматомиозит, подострое течение

Фамилия, имя
Возраст 10 лет
Дата поступления
Прописка
Диагноз при поступлении: Дерматомиозит, подострое течение.

ЖАЛОБЫ
• При поступлении:
Жалобы на изъязвления на коже и на периодические боли в животе.

• На момент курации:
Те же.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
• Антенатальный период:
Ребенок от второй беременности (первая закончилась самопроизвольным выкидышем), протекавшей на фоне ОРЗ и угрозы выкидыша в первой половине беременности.
• Характеристика новорожденного:
Родилась в срок, срочными родами. Масса тела –4130 г. пуповина отпала на 5 сутки; пупочная рана зажила за две недели.
• К груди приложен на 2-й день. Находился на грудном вскармливании до 2-х мес. До 4-х мес смешанное вскармливание. Отнят от груди в возрасте 4 месяцев. Вскармливание искусственное с 4 месяцев. Режим кормлений правильный.
• К первому году было 4\4 зубов. Начал держать головку с 1,5 месяцев; сидеть, ходить с 8 месяцев. Читать и писать начал с семи лет. Психомоторное развитие соответствует возрасту (на момент курации).
• Перенесенные заболевания:
На 1-м году ОРЗ, кишечная инфекция, ЭКД, ветряная оспа, коклюш.
• Аллергические реакции на сладости, копченое, цитрусовые, жареное, соленое, проявляются зудом кожи.
• Профилактические прививки:
Сведений нет
• Семейный анамнез:
Сведений нет
• Бытовые условия и уход:
Материально-бытовые условия хорошие. Ребенок посещает школу. Режим дня соблюдает.

ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ НА ДЕНЬ КУРАЦИИ

Физическое развитие.
1. Масса тела = 34,5кг.
По формуле = 10,5 + 2n = 10,5 + 2*10 = 30,5кг. Реальная масса тела превышает расчетную на 11%.
2. Длина тела = 137см.
По формуле = 100 + 6 (n-4) = 100 + 6 (10-4) = 124см. Реальная длина тела превышает расчетную на 10%
3. Объем грудной клетки = 65см.
По формуле = 63см. Реальный объем грудной клетки превышает расчетный на 5%.
4. Объем головы = 54см.
По формуле = 55см. Реальный объем головы меньше расчетного на 1,85%
Развитие пропорциональное: незначительное опережение и по длине, и по массе тела.
Тургор мягких тканей упругий.
Эмоциональный статус:
Мальчик контактен, охотно отвечает на заданные вопросы, внимание концентрирует, охотно вступает в беседу. Аппетит, сон в норме.
Заключение: физическое развитие по антропометрическим данным в пределах нормы.

Кожные покровы:
Кожа с проявлениями дерматита, ливедо; сухость кожи, хейлит. На ногах гематомы. Над суставами проявления дерматита. Над кистями дерматит. Изменение пигментации вокруг пупка. Выраженный сосудистый рисунок в области верхнего плечевого пояса и на висках. Эластичность кожи в пределах нормы (кожа эластичная). Температура тела (субъективно) нормальная.

Подкожно-жировая клетчатка:
Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно (толщина кожной складки на уровне пупка – 1,5см.; толщина кожной складки под углом лопатки около 0,5см.); распределена равномерно. Отеков нет (на момент осмотра).

Лимфатическая система:
При осмотре лимфатические узлы не видны. При пальпации определяются единичные тонзиллярные лимфатические узлы, немного увеличенные в размерах (размером с увеличенную горошину), мягкоэластичной консистенции, не спаянные друг с другом и окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Прилегающие к узлам кожа и подкожная клетчатка не изменены. Другие группы л\у не пальпируются.

Мышечная система:
Общее развитие мышечной системы нормальное, соответствует возрасту. Тонус мышц нормальный, болезненность при ощупывании, при активных и пассивных движениях отсутствует. Сила мышц несколько снижена. Объем активных и пассивных движений нормальный. Патологических особенностей нет.

Костная система:
Форма черепа гидроцефальная, роднички закрыты, швы сомкнуты. Форма грудной клетки – цилиндрическая, ассиметричная. При осмотре области суставов видимых деформаций нет. Кожные покровы над ними обычной окраски. При пальпации суставов их припухлости и деформации, а также болезненности не отмечается. Свод стопы выражен. Статика движений в полном объеме, походка ровная. При исследовании позвоночника отмечается наличие физиологических изгибов, нарушение осанки. Углы лопаток находятся на одном уровне.

Система дыхания:
На момент осмотра дыхание через нос свободное. Выделений из носовых ходов не наблюдается. Тип дыхания преимущественно грудной. Частота дыхания - 18 в минуту. В акте дыхания участвуют обе половины грудной клетки, отдышка отсутствует. Вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют.
При пальпации грудной клетки ее болезненности не отмечается. Эластичность грудной клетки – нормальная. Голосовое дрожание не усилено.
Перкуссия: сравнительная – над всей поверхностью легких выслушивается ясный легочный звук.
Топографическая:
Нижние границы легких. Справа Слева
Среднеключичная линия VI ребро ----------
Передняя подмышечная VII ребро VII ребро
Средняя подмышечная VIII ребро VIII ребро
Задняя подмышечная IX ребро IX ребро
Лопаточная линия X ребро X ребро
Паравертебральная На уровне остистого отростка XI грудного позвонка.
Перкуссия по позвоночнику (с-м Кораньи) отрицательный.
Аускультация:
При аускультации над легкими определяется нормальное везикулярное дыхание. Побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры) не выслушиваются. Бронхофония нормальная.

Система кровообращения.
При осмотре области сердца деформации (сердечный горб, дополнительной пульсации) не обнаружено.
Верхушечный толчок видимый, высокий, резистентный. Определяется в V межреберье по среднеключичной линии (левой).
Перкуссия: границы относительной тупости.
Правая – по правому краю грудины.
Левая – по левой среднеключичной линии.
Верхняя – III ребро.
Границы сердца данного ребенка соответствуют возрастной норме.
При аускультации определяются ритмичные, слегка приглушенные тоны сердца; дыхательная аритмия. Патологические шумы, шум трения перикарда отсутствуют.
Пульс (опред. на лучевых артериях): симметричный, ритмичный, напряженный, хорошего наполнения. Частота - 84. Дыхательно-пульсовй коэффициент= 18:84 = 1 : 4,6, т.е. коэффициент увеличен по сравнению с нормой за счет тахиаритмии. Капиллярный пульс не определяется.
АД 110/75 мм.рт.ст.

Линия Верхняя граница Нижняя граница
Среднеключичная линия VI ребро Выступает из-под реберной дуги на 1 см.
Передняя срединная На 3 см ниже основания мечевидного отростка грудины
Граница левой доли печени – не выступает за левую окологрудинную линию по краю реберной дуги.
Размеры печеночной тупости по Курлову:
- по правой среднеключичной линии – 10 см.
- по передней срединной линии – 8см.
- по краю левой реберной дуги – 7см.
Пальпация печени:
Печень пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги. Край с гладкой поверхностью, безболезненный.

Желчный пузырь:
Не пальпируется.
Пальпация по точкам:
т. Кера (расположена по линии, соединяющей пупок с правой подреберной дугой, в области подреберья) – безболезненно
т. Кача (расположена так же, но слева) - безболезненно
т. Яновера (расположена слева на 2 см от пупка по горизонтальной линии) – безболезненно
т. Дежардена (нижняя треть линии, соединяющей пупок с подмышечной впадиной справа) – безболезннно
в области треугольника Шоффара - безболезненно
Симптомы Мерфи, Ортнера, Мюсси, Губерница – отрицательные.
Деятельность кишечника регулярная. Стул бывает ежедневно. Испражнения оформленной консистенции, коричневого цвета, без патологических примесей. Отхождение газов свободное, умеренное.
Исследование селезенки:
Селезенка не пальпируется. Верхняя граница селезеночной тупости – на уровне 9 ребра. Нижняя граница – на уровне 11 ребра. Передняя граница не выходит за левую костно-суставную линию. Длинник селезенки = 8см.

Система мочеотделения:
При осмотре области почек патологических изменений нет. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обоих сторон. Мочевой пузырь перкуторно не выступает над лобком. Пальпация верхних и нижних точек мочеточников безболезненна. Диурез: 600 + 100 (n-1) = 1500 мл.

Развитие половых органов:
Половые органы развиты по мужскому типу.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Дерматомиозит, подострое течение.

Диагноз поставлен на основании анамнестических данных, из которого видно, как начиная с 2-месячного возраста у ребенка постепенно развивалось данное заболевание. Все началось с дерматита , локализованного на коже межфаланговых суставов рук, под коленными суставами, а так же на коже ягодиц и лица. Затем в 3-х месячном возрасте появился и стал нарастать миопатический синдром. Лечение тех заболеваний, которые были поставлены ребенку было неэффективно, и только применение преднизолона дало положительный эффект.
На момент курации, за данный диагноз говорит наличие дерматита в периорбитальных областях, а так же остатки высыпаний на руках и ногах, пигментация в пупочной области.

План обследований:
• общий анализ крови + гемостатус
• Биохимический анализ крови.
• RW, ВИЧ, HbsAg.
• Иммунологический анализ крови
• Общий анализ мочи
• Анализ мочи по Нечепоренко
• ЭКГ
• ЭГДС
• РФБС
• Консультация стоматолог

Общий анализ крови
Норма
WBC 7,9*103/ mm3 4–9*103/mm3
RBC 4,68*106/mm3 3,7–4,7*106/mm3
HGB 12,5 g/dl 12-14 g/dl
HCT 32,9% 36-54%
PLT 254*103/mm3 180-320*103/mm3
П 1% 1-6%
С 24% 45-72%
Э 10% 0,5-5%
Л 59% 19-37%
М 6% 3-11%
СОЭ 2 мм/ч 2-15 мм/ч
ЦП 0,87 0,85-1,0
Заключение: наблюдается лимфоцитоз. В остальном показатели крови в пределах нормы.

Общий белок 71,2 г\л 65-85 г/л
Мочевина 5,6 ммоль/л 1,7-8,3 ммоль/л
Креатинин 0,079 ммоль/л до 0,088 ммоль/л
Холестерин общ. 5,2 ммоль/л до 5,2 ммоль/л
Глюкоза 4,8 ммоль/л 4,2-6,4 ммоль/л
К+ 4,6 ммоль/л 3,5-5,5 ммоль/л
Na+ 139,3 ммоль/л 132-155 ммоль/л
Са2+ 1,16 ммоль/л 0,9-1,4 ммоль/л
Билирубин общ. 11,9 мкмоль\л до 20,5 мкмоль/л
Прямой билирубин. 0 мкмоль\л до 3,4 мкмоль/л
Непрямой билирубин 11,9 мкмоль\л до 19 мкмоль/л
Тимоловая проба 4,0 усл.ед. 1-5 усл.ед.
АСТ 16 ед/л 0-35 ед/л
АЛТ 12 ед/л 0-30 ед/л
ЩФ 295 ед/л до 800 ед/л
КФК КК 39 ед/л
ЛДГ 361 ед/л
Заключение: показатели биохимии крови в пределах нормы.

АТ к ДНК нат 0,01 до 0,2
денат. 0,01 до 0,2

Ig A 160 мг% 103-404 мг%
Ig M 75 мг% 55-141 мг%
Ig G 1220 мг% 664-1400 мг%
Co 25,0 ед 20-50 ед
Титр анти - О – стрептолизина 645мг/мл до 125 мг/мл
СРБ отр
Латекс тест РФ отр.

RW, ВИЧ гепатиты В и С отр.

Цвет сол.-желтый
Реакция 6,0 5,0-6,0
Уд. вес 1024 1020-1026
Прозрачность полная
Белок ост.
Сахар отс.
Эпителий плоский ед.
Эпителий полиморфный ед.
Лейкоциты ед в п\з
Эритроциты ед в п\з
Соли оксалаты (++)
Слизь нет
Заключение: в анализе мочи изменений нет.

Анализ мочи по Нечепоренко

Лейкоциты 1000 2000
Эритроциты 1500 1000

ЭКГ от 17.09.02 г.

Синусовая аритмия. Нормальное положение ЭОС.Нарушены метаболические процессы миокарда. Ритм 0,93-0,71. PQ 0,13; QRS 0,09; QRST 0,36.

ЭГДС от 20.09.02 г.

Диагноз: дерматомиозит; гастродуоденит.
Аппарат ХР-10. Пищевод проходим, слизистая его слегка гиперемированна. Заброс желудочного содержимого в пищевод. В желудке желчь мутноватая. Слизистая желудка пастозна, рыхловата, складки утолщены, умеренная равномерная крупноочаговая гиперемия. Привратник проходим. Просвет 12-перстной кишки не изменен, слизистая оболочка луковицы и нисходящего отдела пастозна, рыхлая, ранима, складки слегка утолщены, умеренная очаговая гиперемия. В нисходящем отделе густая белесоватая ворсинчатость. Привратник широко зияет во время всего исследования.
Заключение: Умеренный терминальный эзофагит, гастроэзофагеальный рефлюкс. Гастрит, дуоденит – неполная ремиссия. Дуодено – гастральный рефлюкс. Гипотония привратника.

РФБС от 26.09.02 г.

Диагноз: Дерматомиозит, клиническая ремиссия. Ларингит, осиплость голоса.
Премедикация и анестезия: в/м атропин 0,1% - 0,3, преднизолон 60 мг, локальная анестезия лидокаином 40 мг.
В правый нижний носовой ход введен ФБСР – слизистая оболочка отечная, носовые раковины утолщены и при контакте с аппаратом появляются разлитые петехии. Ввиду этого аппарат извлечен и введен через рот. Глотка – слизистая оболочка отечная, яркая, гортань хорошо визуализируется. Выраженный отек преддверия гортани; черпалонадгортанные складки утолщены и покрыты очаговым белесоватым налетом (слизь), напоминающим локальные очаговые инфильтраты. Голосовые истиные складки неотечные, тусклые, симметричныо расположенные, при фонации двигаются симметрично, но полного их смыкания не достигается, движения их вялые. Аппарат проведен в трахею и бронхи. Слизистая оболочка на всем протяжении пастозная. Хрящевой рельеф обычный, конфигурация просвета трахеи и бронхов не нарушен.
Заключение: хр.ларингит (как проявление основного заболевания). В нижних дыхательных путях патологических изменений не обнаружено.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ:

Дерматомиозит, подострое течение

Данный диагноз можно поставить, основываясь на наличие только анамнестических данных; данных при обследовании ребенка, которые были преведены в обосновании предварительного диагноза. Так же за данный диагноз говорит картина, полученная при проведении ребенку ЭГДС и РФБС; лабораторные симптомы у данного ребенка отсутствуют, что может свидетельствовать о благоприятном течении данной патологии.

ЛЕЧЕНИЕ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ.
1. Стол А
2. Преднизолон 7,5 мг/сут – этот препарат относится к группе глюкокортикоидов и является самым главным преператом для лечения дифузных заболеваний соединительной ткани, к группе которых и относится дерматомиозит. Обладает выраженным противовоспалительным и противоаллергическим действием, а так же иммуносупрессивной активностью.
3. Панангин 1 т*3 р/сут – препарат является источником ионов калия и магния; улучшает обмен веществ в миокарде
4. Вентер 1 т*3 р/сут – т.к. у ребенка есть явные признаки патологии со стороны желудка, такие как гастрит, ему необходим данный препарат, так как он способствует защите слизистой желудка от пепсина, соляной кислоты и желчных кислот
5. Ксидифон 1 д.л.*2 р/сут – является ингибитором остеокластической костной резорбции и предупреждает выход кальция из костей, патологическую кальцификацию мягких тканей, кристалообразование, рост и агрегацию кристалов оксалата кальция и фосфата кальция в моче
6. Витамин В6 1 мл натощак
7. Сермион 10 мг*3 р/сут

ПРОГНОЗ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ:

Прогноз заболевания при адекватной терапии достаточно благоприятный.

Прогрессирующее заболевание с поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции и кожи. Иммунная теория патогенеза ДМ. Нарушения клеточного и гуморального иммунитета, участвующие в развитии патологического процесса.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	05.10.2013
Размер файла	28,5 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

заболевание кожа клеточный гуморальный иммунитет

Эпидемиология: Дерматомиозит распространен во всех климатических и географических зонах земли. По частоте стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за Системной склеродермией.

ДМ может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ДМ у детей до 1 года. Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в возрасте 10--14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в возрасте 45--64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.

Детский (ювенильный) ДМ (ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 общего числа случаев ДМ, идиопатический -- 30--40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе. ДМ встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но некоторые авторы отмечают что девочки болеют чаще.

Этиология и патогенез: Этиология болезни недостаточно выяснена. Обсуждается роль инфекции (вирусной, токсоплазмоза), генетических факторов и иммунная теория ДМ (ПМ).

Несомненна важная роль клеточного иммунитета в развитии ДМ (ПМ), что аргументируется следующими данным: 1) лимфоидные инфильтраты в мышцах состоят преимущественно из иммунных лимфоцитов Т-хелперного фенотипа; 2) при экспозиции с мышечным антигеном лимфоциты больных ДМ(ПМ) трансформируются и увеличивают продукцию макрофагингибирующего фактора (МИФ); 3) лимфоциты при ДМ(ПМ) выявляют высокое цитотоксическое действие к мышечным клеткам по сравнению с контрольными лимфоцитами; 4) они высвобождают лимфотоксин, который может нарушать мышечный метаболизм, и особый фактор, который ингибирует ионы кальция, связанные с саркоплазматическим ретикулумом и контрактильной способностью мышц; 5) лимфоциты животных с экспериментальным ДМ оказывают цитотоксическое действие на скелетные мышцы.

Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, однако ведущими являются кожный и мышечный синдромы.

Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола, при вставании с постели ребенок помогает себе руками. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях - не может ходить. Грозными симптомами являются поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса - ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Нарушение глотания может привести к попаданию пищи в дыхательные пути и стать причиной развития пневмонии или непосредственно гибели больного. Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о ювенильном полимиозите (ЮПМ), который встречается в 17 раз реже, чем ЮДМ. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соеднительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур. При умеренно выраженном процессе они наблюдаются в локтевых и коленных суставах, при тяжелом течении - носят распространенный характер. При развитии контрактур конечности ребенка находятся в положении постоянного сгибания. При этом разогнуть конечность не представляется возможным. Своевременно начатое лечение может привести к полной регрессии контрактур. Длительно не леченный воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обуславливающие инвалидизацию больного.

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдаясь в 5 раз чаще, чем при ДМ взрослых, и особенно часто - в дошкольном возрасте. Его частота колеблется от 11 до 40%. Он развивается у 1/3 больных в сроки от 6 месяцев до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз, ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. Кальциноз также может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов при ЮДМ может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных. Припухлость суставов встречается реже. Как правило, изменения в суставах претерпевают обратное развитие на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.

Поражение сердца. Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики поражения сердца. В активный период у больных отмечаются учащение сердцебиений, приглушенность сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, нарушение сердечного ритма. В диагностике локализации и характера поражения помогают данные ЭГК и ЭхоКГ.

Поражение легких. Поражение дыхательной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц - с нарушением глотания с возможным развитием пневмоний.

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проводимости и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ДМ у детей бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие воспаление слизистой оболочки пишевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника. Эти жалобы могут быть связаны с как с простым воспалением, так и с эрозивно-язвенным процессом. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения (необходимо обратить внимание на цвет стула, который при наличии в нем крови может стать черным, также может быть кровавая рвота). Возможны перфорации, приводящие к перитониту, что может стать причиной смерти ребенка.

Другие клинические проявления. Для ЮДМ характерны поражения слизистых оболочек полости рта, реже - верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. В остром периоде нередко можно обнаружить умеренное увеличение печени, лимфоузлов, обычно при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Примерно у половины больных наблюдается лихорадка, как правило, подъемы температуры до 38 С. Выше 38 С температура, как правило, повышается при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Также у ребенка наблюдается недомогание, утомляемость, похудание, раздражительность, плаксивость, негативизм.

У детей диагностика включают клинические признаки, данные инструментального и морфологического исследования, особое внимание обращено на лабораторные показатели. Значительное повышение уровня сывороточных ферментов -- креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АсАТ, креатина крови и суточной мочи, наряду со снижением содержания креатинина характеризуют высокую активность процесса. При этом нередко отмечается увеличение содержания С-реактивного белка, -глобулинов, повышение СОЭ (>25 мм/ч). При умеренной активности эти изменения менее выражены, а при минимальной -- практически отсутствуют.

С помощью электромиографии выявляют функциональные изменения миогенного типа. При капилляроскопии обнаруживают дилатацию ногтевых капилляров, иногда -- аваскулярные поля, особенно при сочетании ДМ с ССД.

Мышечная биопсия характеризуется наличием воспалительных и дегенеративных изменений наряду с признаками регенерации (клеточная инфильтрация и некроз, фагоцитоз некротизированных волокон, интерстициальный фиброз). Наиболее характерны для ДМ у детей выраженная васкулопатия, аваскулярные зоны, инфаркты мышц, лимфоцитарная инфильтрация сосудов. Эндотелий мелких сосудов выглядит набухшим и выступает в просвет. Наряду с воспалительным компонентом, набуханием, некрозом и облитерацией сосудов у большинства больных наблюдаются случаи, когда признаки клеточного воспаления отсутствуют. Таким образом, ДМ у детей имеет определенные отличия: 1) наличие распространенного васкулита, проявляющегося клинически и особенно при морфологическом исследовании; 2) частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых), характеризующего активный и прогрессирующий процесс, 3) отсутствие сочетаний с опухолевым процессом;4)ассоциации ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани у детей наблюдаются сравнительно редко.

Прогноз заболевания при условии своевременной адекватной и длительной терапии чаще благоприятный. Однако случаи полного выздоровления редки, чаще остается мышечная атрофия и образуются миофасциальные кальцинаты, нередки рецидивы заболевания. У некоторых больных при недостаточно активном лечении или резистентности к терапии развиваются резко выраженные контрактуры конечностей, диссеминированная кальцинация тканей или отдельные массивные кальцинаты, дистрофия мышц, общее истощение, что обусловливает тяжелую инвалидизацию.

Лечение. Преднизолон назначают по 1,5--2 мг/кг массы тела, преимущественно в утренние часы (однократно или в 2 приема), при достижении эффекта очень медленно снижают дозу и переходят на альтернативный курс -- через день. Проведение стероидной терапии должно быть длительным (многомесячным и часто многолетним) под контролем определения уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови, жизненной емкости легких, мышечных функций.В качестве поддерживающей дозы выбирается минимальная, но способная контролировать (подавлять) процесс, так как осложнения и ухудшение состояния больных в дальнейшем могут быть связаны как с проводимой терапией (стероидная спондилопатия, сахарный диабет, замедление роста), так и ее недостаточностью (обострения, кальцинация). При отсутствии эффекта, а также противопоказаниях к использованию достаточно высоких доз кортикостероидов или осложнений стероидной терапии показаны цитостатики (лучше в сочетании с индивидуально приемлемыми дозами кортикостероидов). Можно использовать также азатиоприн по 1,5--2,5 мг/кг массы тела, циклофосфамид до 4 мг/кг, хлорамбуцил по 0,5--1 мг/кг массы тела. Препаратом выбора при ДМ(ПМ) является метотрексат, который в острый период болезни вводят внутривенно по 25--30 мг, а затем внутрь -- по 5 мг в неделю или 0,3 мг/кг массы тела в неделю, аналогично схеме, используемой при РА. Наряду с медикаментозной терапией можно использовать и другие методы экстракорпорального лечения, например повторные курсы карбогемосорбции с целью удаления иммунных комплексов и других возможных повреждающих факторов, воздействия на микроциркуляцию, улучшения переносимости кортикостероидов и др. При появлении кальцинатов проводят лечение колхицином по 0,65 мг 2--3 раза в день, внутривенно вводят Na₂ЭДТА, трилон Б местно, иногда рекомендуется удаление отдельных кальцинатов хирургическим путем. В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы введения АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин (в восстановительный период), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия, ЛФК.