Юношеский артрит с системным началом что это

Орфанные (редкие) заболевания

Общее описание

Юношеский артрит с системным началом (ЮАС) (МКБ-10: М08.2) является одной из разновидностей (примерно пятая часть) ювенильного артрита, но выделяется среди них более неблагоприятным прогнозом. Данная форма заболевания характеризуется множественными внесуставными поражениями и в половине случаев приводит к инвалидизации, а без адекватного лечения может закончиться летально. ЮАС поражает детей в возрасте младше 16 лет, им с одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола. Примерно девять детей из 100 тысяч страдают этим заболеванием.

Причина заболевания доподлинно не известна. Однако замечено, что дебют заболевания провоцируется рядом возбудителей инфекционных болезней, травмированием сустава, психоэмоциональным стрессовым воздействием, а также может быть детерминирован генетически. СЮА считается особой формой ювенильного артрита, потому что в отличие от него является аутовоспалительным заболеванием, при котором активируется врожденный иммунитет, а главными эффекторными клетками являются моноциты и нейтрофилы, а не лимфоциты. Именно высокие уровни белков S100, продуцируемых этими клетками, отличают СЮА от других заболеваний, протекающих с лихорадочным синдромом. При СЮА период ремиссии может продолжаться несколько лет, но в большинстве случаев течение заболевания заканчивается формированием функциональной суставной недостаточности.

Симптомы юношеского артрита с системным началом

острое начало;
интермиттирующая лихорадка;
пятнисто-папулезная, линейная сыпь на коже, не сопровождающаяся зудом;
сыпь нестойкая, усиливающаяся на высоте лихорадки;
нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
боли в прекардиальной области;
чувство тяжести в нижних отделах грудной клетки;
частые пневмонии;
отечность кистей рук;
акроцианоз;
мраморность кожного покрова;
увеличение регионарных лимфоузлов;
гепатоспленомегалия;
артралгии;
миалгии;
олиго- и полиартриты;
стойкие деформации и контрактуры суставов;
иридоциклит.

Состояние здоровья пациентов с СЮА, в конечном счете, определяется артритом, который у части больных переходит в хроническую форму и персистирует уже после исчезновения системных проявлений и в редких случаях приводит к деструкции суставов и стойкой их деформации.

Диагностика

Помимо характерной клинической симптоматики, которая должна наблюдаться не менее трех месяцев подряд, характерны следующие изменения по данным лабораторных и инструментальных методов исследования:

ОАК: выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, значительное повышение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз.
Иммунный статус: повышение уровня СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.
ЭКГ: признаки перегрузки отделов сердца и нарушения коронарного кровообращения
УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, паренхиматозные изменения.
ЭхоКГ: дилатация ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ, недостаточность митрального, трехстворчатого клапанов, экссудативный перикардит.
Рентгенография суставов: околосуставной остеопороз, периостальная костная пролиферация.

Лечение юношеского артрита с системным началом

Направлено, в первую очередь, на сохранение функции суставов и минимизацию системных проявлений. Назначаются НПВС, системные кортикостероиды, иммунодепрессанты, генноинженерные биологические препараты, внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Важное значение имеют ЛФК и трудотерапия. Всем детям оформляется инвалидность, при необходимости проводится обучение на дому; противопоказано введение вакцин, γ-глобулина, иммуномодуляторов. Большинство детей с СЮА, на фоне адекватной терапии, способны вести нормальный образ жизни.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Адалимумаб (селективный иммунодепрессант). Режим дозирования: вводится подкожно; детям с 13 до 17 лет 40 мг 1 раз в 2 недели, детям с 4 до 12 лет препарат назначают в дозе 24 мг/м 2 площади поверхности тела. Продолжительность лечения не менее 12 недель.
Тоцилизумаб (антитела моноклональные). Режим дозирования: детям с массой тела 30 кг в/в из расчета 8 мг/кг; детям с массой тела более 30 кг в/в из расчета 12 мг/кг. Частота введения — 1 раз в 2 недели.

Артрит считается одной из самых распространённых болезней суставов, чаще всего он возникает в пожилом возрасте, в последнее время болезнь распространена среди молодёжи. Одной из разновидностей патологии считается юношеская форма артрита с системным началом.

Патология сопровождается неприятными симптомами, вызывает отёки, контрактуры, другие неприятные последствия. Лечение назначается после проведения тщательной диагностики. Отсутствие терапии может привести к серьёзным осложнениям, в том числе к утрате работоспособности в юношеском возрасте, присвоению группы инвалидности.

Артрит — довольно распространенное заболевание

Механизм развития и причины

Болезнь юношеский артрит поражает детей младше 16 лет. Причина развития болезни до сих пор не установлена, патология относится к категории аутоиммунных. Болезнь активизируется под воздействием инфекций, в том числе хронических, ОРВИ, вследствие травм суставов, при стрессах.

продолжительное пребывание под ультрафиолетовыми лучами;
несоблюдение сроков профилактической вакцинации;
травмирования суставов.

Юношеский артрит поражает детей младше 16 лет

Врачи пришли к выводу, что толчком для развития болезни является генетическая предрасположенность в сочетании с определённым набором внешних факторов (инфекции и др.). Иммунитет малыша часто не в состоянии отличать собственные и посторонние клетки, в результате этого запускается процесс разрушения собственных суставов. По этой причине данная форма артрита относится к категории аутоиммунных.

По мере развития патологического процесса происходит утолщение синовиальной оболочки, она заполняется воспалительными клетками, повышается объём синовиальной жидкости. Вследствие этого возникают опухоли, болевой синдром, наблюдаются проблемы с двигательной активностью.

Отсутствие своевременной терапии приводит к деформациям суставов, эрозийным процессам хрящей, костей, всё заканчивается атрофией мышц.

Классификация

Основное отличие системного артрита от суставного заключается в поражении внутренних органов. Форма сопровождается скоплением сывороточной жидкости в органах, что оказывает негативное влияние на функционирование сердечной мышцы и лёгких. Вследствие развития патологического процесса наблюдаются воспаления лимфатических узлов, которые видны под кожей, надавливание на них сопровождается болевым синдромом. По объёму поражения различают следующие виды болезни:

полиартрит — диагностируется при поражении более четырёх суставов;
генерализованная форма — сопровождается тотальным поражением всех суставных групп.

Специалисты выделяют несколько видов заболевания

По причине возникновения существует вирусный артрит, именно он чаще всего диагностируется у детей.

Симптомы

Юношеский артрит сопровождается целым комплексом патологических проявлений и артритом разной степени выраженности. Симптоматика объединена в (аллергосептический) синдром Стилла. Начало чаще всего носит острый или подострый характер, первый вариант характерен для генерализованной формы.

Болезнь активизируется при признаках перегрузки суставов, стандартными для всех форм артрита являются болевой синдром, отёчность, скованность в поражённом суставе в утренние часы, ограничение подвижности.

изменение походки, маленькие дети капризничают, отказываются ходить;
грыжеобразные выпячивания в зоне поражения;
деформации пальцев;
боль, ощущение скованности в шейном отделе;
кожная сыпь;
нарушения дыхания;
частые пневмонии;
отёки кистей рук;
артралгии;
контрактуры суставов.

Деформация суставов — один из симптомов болезни

Патологическое состояние сопровождается слабостью, уменьшением веса, изменением длины конечностей, торможением их роста.

Осложнением болезни считается олигоартрит, первый тип заболевания грозит утратой зрительной функции, второй – спондилоартропатией. Дальнейшее развитие болезни может привести к полному ограничению двигательной активности, деформации поражённых суставов, в результате пациенту присваивается группа инвалидности.

Олигоартрит — осложнение патологии

Системная форма артрита у детей сопровождается поражением многих крупных и мелких суставов, поражение чаще всего симметричное. В патологический процесс вовлекаются колени, голеностопы, локти, тазобедренные суставы. Риск возникновения полиартрита более высокий у детей старшего возраста.

Нормальный сустав и при полиартрите

Системный артрит сопровождается внесуставными проявлениями: лихорадкой, кожными высыпаниям. Поражение суставов возникает позднее, ревматоидный артрит у подростков трансформируется в хроническую форму.

Системный ревматоидный артрит может проявляться кожными высыпаниями

Диагностика

Диагностика системной формы ювенильного артрита начинается с опроса осмотра, сбора анамнеза. В рамках осмотра производится пальпация суставов, в карте пациента указываются все жалобы, симптомы. Для дальнейшего проведения диагностики ювенильного артрита используются инструментальные и лабораторные способы диагностики.

Лабораторные методы диагностики:

клинический, биохимический анализы крови — позволяют выявить такие показатели, как повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, эритроцитов, гипохромную анемию, тромбоцитоз;
общий анализ мочи — в рамках проведения процедуры осуществляется исследование осадка мочи на определение белка и других признаков патологического процесса;
исследование суставных тканей и жидкости;
анализ костного мозга — проводится с целью установления лейкемии.

Пациент в обязательном порядке сдает кровь на анализ

Инструментальные способы диагностики:

рентген — в рамках проведения процедуры выявляются переломы, другие повреждения костей;
проведение компьютерной томографии, МРТ — позволяют выявить изменения структуры тканей.

При необходимости могут быть назначены также электрокардиограмма, исследование лимфатической жидкости и другие процедуры.

Традиционное лечение

Прогноз при системной форме артрита у детей чаще всего положительный, в период обострений рекомендована госпитализация. Длительность терапии может достигать от нескольких месяцев до нескольких лет. Процесс достаточно трудоёмкий, требует внимания, приложения усилий врачей и родителей. Дети часто страдают от ограничения двигательной функции. Комплексное лечение направлено на восстановление утраченных функций, возвращение ребёнка к нормальной жизни.

В период лечения запрещены все виды двигательной активности, физические нагрузки, нахождение под солнечными лучами, важную роль играет соблюдение режима питания.

Лечение патологии должно быть комплексным

При детском системном артрите показан приём нескольких групп лекарственных препаратов, которые помогут улучшить состояние детей. Схему лечения выбирает врач, основываясь на данных диагностики, анализов. Препараты назначаются в разных лекарственных формах, это могут быть таблетки, инъекции, мази, гели.

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

анти-Xа – активность анти-десятого фактора свертывания крови

АНФ – антинуклеарный фактор

ВАШ – визуальная аналоговая шкала

ГИБП – генно-инженерные биологические препараты

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ИЛ6 – интерлейкин 6

КТ – компьютерная томография

ЛС – лекарственное средство

ЛФК – лечебная физкультура

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – острая респираторная инфекция

РФ – ревматоидный фактор

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

сЮА – системный юношеский артрит

сЮИА – ювенильный идиопатический артрит с системным началом

УЗИ – ультразвуковое исследование

УФО – ультрафиолетовое облучение

ФНО – фактор некроза опухоли

ЮА – юношеский артрит

CINCA – младенческое мультисистемное воспалительное заболевание

FCAS – семейная холодовая крапивница

FMF – семейная средиземноморская лихорадка

HLA-B27 – антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса

IgG, М, А – иммуноглобулины G, М, А

MKD – мевалоновая ацидурия

MWS – синдром Макла–Уэлса

PAPA – синдром PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis)

per os – через рот, перорально

TRAPS – периодическая синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухолей

1. 2016 Клинические рекомендации "Юношеский артрит с системным началом" (Союз педиатров России).

Определение

Юношеский артрит с системным началом (системный ювенильный идиопатический артрит) – это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:

кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;
генерализованная лимфаденопатия;
гепатомегалия и (или) спленомегалия;
серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит).

Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии:

псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);
артрита, ассоциированного с В27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;
анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом, сакроилиита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника, синдрома Рейтера; острого переднего увеита или одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства;
положительного РФ класса иммуноглобулинов М (IgM) минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 месяцев.

Терминология

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Выполнено обследование в течение не более 2-х недель

Выполнены анализ крови клинический развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический

Выполнен анализ мочи общий

Выполнено определение сывороточной концентрация иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титра ревматоидного фактора, антистрептолизина О, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитрулиновому пептиду

Выполнено исключение инфекционного характер заболевания, в том числе туберкулез

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

Выполнены эхокардиография и электрокардиография

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости

Выполнено исключение заболеваний желудочно-кишечного тракта, включая воспалительные заболевания кишечника

Выполнено исключение онкологических заболевании и гемабластозов

Выполнено исключены аутовоспалительные синдромы

Выполнена рентгенография пораженных суставов (у пациентов с подозрением на Юношеский полиартрит М08.3, Ювенильный ревматоидный артрит М08.0)

Выполнена магнитно-резонансная томография крестцово-подвздошных сочленений (у пациентов с подозрением на ювенильный анкилозирующий спондилит - М08.1)

Выполнена консультация окулиста для исключения увеита

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Проведена терапия нестероидными противовоспалительными препаратами

Проведена терапия препаратами группы системные глюкокортикостероиды перорально и/или в виде пульс-терапии (при серозите, кардите)

Выполнено назначение препаратов группы системные глюкокортикостероиды при серозите перорально в дозе 0,5-2 мг/кг в сутки и/или пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3-5 последовательных дней

Выполнено назначение препаратов группы системные глюкокортикостероиды при гемафагоцитарном синдроме

Выполнено назначение препаратов группы системные глюкокортикостероиды при гемафагоцитарном синдроме применяются перорально (преднизолон или метилпреднизолон) в дозе 1-2 мг/кг в сутки и/или дексаметазон парентерально в дозе 20 мг/м кв. в сутки

Выполнено дополнительное назначение тоцилизумаба при системном ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

Выполнено дополнительное назначение метотрексата при активном артрите вне зависимости от наличия системных проявлений

Выполнено назначение тоцилизумаба в дозе 8 мг/кг на введение — у детей с массой тела ≥ 30 кг; 12 мг/кг на введение — у детей с массой тела Выполнен контроль эффективности терапии тоцилизумабом и метотрексатом через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на второй генно-инженерный биологический препарат (канакинумаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба на любом этапе лечения системного ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг на введение 1 раз в 4 недели

Выполнен контроль эффективности терапии канакинумабом через 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (ритуксимаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба и канакинумаба на любом этапе лечения системного ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м 2 в неделю 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель

Выполнен контроль эффективности ритуксимаба через 16-24 недели и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на этанерцепт или адалимумаб при активном артрите и ремиссии системных проявлений не менее 1 года, которая развилась на фоне лечения тоцилизумабом или канакинумабом, или ритуксимабом

Выполнено назначение тоцилизумаба при системном ЮА без системных проявлений и артритом разной степени выраженности при неэффективности метотрексата

Выполнено переключение на второй генно-инженерный биологический препарат (этанерцепт или адалимумаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба в сочетании с метотрексатом на любом этапе лечения системного ЮА без системных проявлений и артритом разной степени выраженности

Выполнено назначение адалимумаба у детей с 13 до 17 лет применяется в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, у детей с 4 до 12 лет препарат - в дозе 24 мг/м 2 площади поверхности тела, при этом максимальная доза составляет 40 мг

Выполнено назначение этанерцепта в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю

Выполнен контроль эффективности терапии адалимумабом или этанерцептом через 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (канакинумаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба, этанерцепта или адалимумаба в сочетании с метотрексатом на любом этапе лечения системного ЮА без системных проявлений и артритом разной степени выраженности

Выполнено переключение на четвертый генно-инженерный биологический препарат (ритуксимаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба, канакинумаба этанерцепта или адалимумаба в сочетании с метотрексатом на любом этапе лечения системного ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

Выполнен контроль безопасности противоревматической терапии через 1 нед, 3, 6 мес и далее каждые 6 месяцев

Выполнена консультация окулиста каждые 6 месяцев

Отсутствие контрактур в суставах

Отсутствие прогрессирования костно-хрящевой деструкции суставов

Не проводилась терапия антибактериальными лекарственными препаратами без показаний

Не проводилась терапия препаратами группы глюкокортикостероиды без показаний

Класс (уровень)

Критерии достоверности

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

распространенность этой патологии в мире - 0,05 - 0,6%;
число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
1. в мире - 2- 19;
2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 - 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
суставные травмы;
переохлаждения;
длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

Начальные признаки ювенильного артрита:

слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
жалобы на сердечные боли и одышку.

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
легкие – кашель, затрудненное дыхание;
появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
замедление роста.

К таким симптомам относятся:

быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
боли в сердце и выраженная одышка;
длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

Остеопороз суставных костей.
Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
сердечно-легочной недостаточности;
тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения - в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

режим, диета;
курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
ортопедическая коррекция;
медикаментозная терапия;
народная медицина;
физиотерапевтические процедуры;
хирургическое лечение.

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС - Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности;
PRP-терапия – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем;
фармакопунктура – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

правильно питаться;
ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
своевременно лечить все сопутствующие болезни;
проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 10.04.2020

Читайте также: