Врожденный подвывих хрусталика у ребенка

Хрусталик – один из важнейших органов зрения, своего рода биологическая линза, которая преломляет и проводит свет. В норме его удерживают волокна цилиарной мышцы, он надежно закреплен и неподвижен. Вывих хрусталика глаза диагностируют, когда он полностью смещается в какую-либо сторону относительно своего нормального положения, а подвывих – при частичном смещении. Это чревато нарушениями зрения.

Виды и основные причины смещения

Вывих и подвывих хрусталика бывают врожденными и приобретенными. Врожденная форма заболевания в большинстве случаев передается по наследству. Одной из ее причин становится недоразвитость ресничного пояска – дефекты, полная или частичная аплазия. Также возможна недоразвитость ресничного тела, ресничных отростков из-за неправильного закрытия хориоидальной щели и давления артерий стекловидного тела. Деструкцию и нарушение целостности ресничного пояска вызывают наследственные поражения соединительной ткани – например, синдромы Марфана, Маркезани, а также гомоцистин – нарушения обмена серосодежащих аминокислот.

Смещение хрусталика иногда является изолированным поражением, но в большинстве случаев его сопровождают другие врожденные дефекты глаз, различные аномалии и болезни:

• колобома и помутнение хрусталика;
• колобома радужки и сосудистой оболочки;
• поликория;
• аниридия;
• врожденные пороки сердца;
• косолапость;
• шестипалость;
• паховые грыжи;
• нарушения развития скелета.

Причина приобретенного подвывиха хрусталика – это разрыв цинновых связок. Он чаще всего возникает при тупых травмах глаза. Известны случаи, когда смещение хрусталика происходило при сильной близорукости, после перенесенного увеита и при халькозе глаза вследствие токсического влияния солей меди на волокна ресничного пояска. У детей подвывих хрусталика может произойти при запущенной стадии врожденной глаукомы, когда волокна ресничного пояска сильно растягиваются и разрываются.

Как можно распознать вывих хрусталика

При осмотре в области зрачка можно увидеть смещенный хрусталик с его экваториальным краем и отдельными истонченными волокнами ресничного пояска. Он приобретает более правильную шарообразную форму, может быть прозрачным или помутнеть. Если подвывих незначительный, на него указывают лишь косвенные признаки, а экваториальный край просматривается только при расширенном зрачке. Направление смещения бывает разным. На обоих глазах направления подвывиха симметричны, хотя степень смещения линзы обычно разная.

Смещение хрусталика сопровождают характерные симптомы:

• дрожание радужки (иридодонез);
• дрожание хрусталика (факодонез);
• сужение зрачка (миоз);
• ухудшение зрения;
• двоение в глазах, сохраняющееся при закрытии одного глаза (монокулярная диплопия).

Передняя камера становится асимметричной. Ее целостность чаще всего сохраняется. В ряде случаев наблюдается грыжа стекловидного тела в переднюю камеру.

Методы лабораторной и инструментальной диагностики

Перед назначением лечения требуется тщательная диагностика, которую проводит офтальмолог. В его распоряжении следующие методы:

• визуальный осмотр;
• визометрия;
• периметрия;
• биомикроскопическое исследование;
• офтальмоскопическое исследование;
• тонометрия.

В ходе комплексного обследования врач должен проверить зрительные функции глаза и центральное зрение, оценить поле зрения. Большое внимание уделяется придаточному глазному аппарату. Специалист исследует объем движения глазного яблока, изучает роговицу, проверяет размеры глазных щелей, положения верхнего и нижнего века. С особой тщательностью проводится осмотр зрачка – его реакция на свет крайне важна для постановки диагноза.

Методы и нюансы лечения заболевания

Если в ходе диагностики не выявлено осложнений и установлено, что подвывих хрусталика не является препятствием для зрения, а внутриглазное давление в пределах нормы, то в операции нет необходимости. В таких случаях больным подбирают линзы для коррекции зрения, которые они должны носить под наблюдением лечащего врача.

Если есть основания полагать, что после удаления смещенного хрусталика острота зрения повысится, операцию назначают даже при нормальном внутриглазном давлении. Показанием к хирургическому лечению является и вторичная глаукома. После операции требуется оптическая коррекция афакии (патологического состояния глаза при отсутствии хрусталика). Также проводится лечение амблиопии, при которой один из двух глаз не задействован в зрительном процессе.

Если острота зрения высокая, то рекомендуется не удалять хрусталик, а проводить антиглаукоматозную операцию. Наиболее эффективные методы – это ультразвуковая факоэмульсификация, ленсэктомия, факофрагментация.

Возможные последствия и осложнения

Подвывих хрусталика может протекать без осложнений. При смещении в стекловидное тело иногда развивается иридоциклит или глаукома. Смещение в переднюю камеру также чревато вторичной глаукомой. Запущенный осложненный подвывих может привести к сильному ухудшению зрения, вплоть до его утраты.

После операции в течение 14 дней рекомендуется избегать тепловых процедур (саун, горячих ванн), так как они могут вызвать инфекционные осложнения. По той же причине не стоит спать на стороне прооперированного глаза, прикасаться к нему. На месяц следует отказаться от спиртного, интенсивных зрительных и любых физических нагрузок.

Подвывих хрусталика чаще всего возникает из-за контузии глаза. Он сопровождается частичным смещением линзы, дрожанием радужки. Зрение ухудшается, но при своевременном лечении это обратимо. При отсутствии осложнений эффективным оказывается консервативное лечение с использованием коррегирующих линз. В крайних случаях назначают операцию по удалению хрусталика.

Полные и частичные смещения хрусталика могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные вывихи и подвывихи хрусталика. Врожденные вывихи хрусталика (эктопии) в большинстве случаев имеют наследственную природу. Причиной эктопии хрусталика являются аномалии развития ресничного пояска (дефекты, частичная или полная аплазия), недоразвитие ресничного тела, ресничных отростков в связи с неправильным закрытием хориоидальной щели и давлением артерий стекловидного тела.

Деструкция и нарушение целостности ресничного пояска происходит при наследственных поражениях соединительной ткани (синдромы Марфана, Маркезани и др.), нарушениях обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистин).

Эктопия хрусталика может быть изолированным поражением, но чаще сочетается с другими проеденными дефектами глаз: колобомой и помутнением хрусталика, колобомой радужки и сосудистой оболочки, поликорией, аниридией и др. Нередко встречаются сопутствующие экстраокулярные врожденные аномалии и заболевания - косолапость, шестипалость, врожденный порок сердца, паховая грыжа, аномалии скелета и др.

Клинические проявления эктопии хрусталика многообразны и определяются степенью и направлением смещения, длительностью существования, наличием или отсутствием сопутствующих изменений глаза и осложнений. Процесс чаще двусторонний.

Вывих хрусталика в переднюю камеру. При полном вывихе хрусталик шарообразной формы находится в передней камере (рис. 103). Обычно он прозрачный, реже частично пли полностью помутневший. Передняя поверхность хрусталика прилежит к задней поверхности роговицы, задняя - к радужке, отдавливая ее кзади и прижимая зрачковый край к передней пограничной мембране стекловидного тела.

Зрачок, как правило, деформирован, особенно в тех случаях, когда на отдельном участке сохранены волокна ресничного пояска, которые, перекидываясь через зрачок, изменяют его форму. Зрение резко снижено.

При вывихе хрусталика в переднюю камеру блокируются пути, оттока внутриглазной жидкости, что приводит к резкому повышению офталъмотонуса, вследствие чего появляются застойна инъекция, отек роговицы, боли в глазу, головные боли.

При длительном нахождении хрусталика в передней камере развиваются дегенеративные изменения роговицы.
Полный врожденный вывих хрусталика в стекловидное тело — редко встречающаяся аномалия.

Подвывих (сублюксация) хрусталика — частичное смещение хрусталика. В области зрачка виден дислоцированный хрусталик, его экваториальный край, сохранившиеся отдельные истонченные волокна ресничного пояска (рис. 104). При незначительном подвывихе хрусталика о его наличии можно судить, лишь по косвенным признакам, а экваториальный край его удается рассмотреть только при расширенном зрачке.

Направление смещения может быть различным. Характерна симметричность направлений подвывиха на обоих глазах, в то время как степень, смещения линзы, как правило, различна.

Смещенный хрусталик приобретает более правильную шарообразную форму, он может быть прозрачным или помутневшим. Целость передней пограничной мембраны стекловидного тела чаще сохранена; при ее нарушениях стекловидное тело может выступать в переднюю камеру. В тех случаях, когда хрусталик занимает около или более половины области зрачка, при офтальмоскопии получается двойное изображение глазного дна.

Рефракция при исследовании через хрусталик миопическая, через область, свободную от хрусталика, гиперметропическая. При (подвывихе хрусталика наблюдаются неравномерная передняя камера, иридодонез, миоз, монокулярная диплопия, понижение остроты зрения. Ослояшениями могут быть вторичная глауцома, кровоизлияния, отслойка сетчатки.

Эктопии хрусталика при врожденных синдромах. Синдром Марфана — семейно-наследственное заболевание, которое пере-дается, как правило, по аутосомно-доминантному типу. В основе заболевания лежит нарушение метаболизма соединительной ткани.

При синдроме Марфана наблюдается сочетание изменений глаз с поражением сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем организма, расстройствами деятельности желез внутренней секреции, а также психики. Поражение сердечно-сосудистой «системы проявляется в развитии пороков сердца, аневризм аорты, тромбозов вен и варикозных изменений вен и др.

Признаками поражения костно-мышечной системы являются арахнодактилия, долихоцефалия, ломкость костей, частые вывихи конечностей вследствие слабости связочного аппарата, контрактуры суставов, сколиозы, кифозы, воронкообразная грудь, крыловидные лопатки. Наблюдаются также недоразвитие подкожной жировой клетчатки, мышц, половых органов, опущение органов, удлинение кишечника и др. Наиболее часто встречается триада симптомов: гигантизм, арахнодактилия, эктопия хрусталика.

Больные с синдромом Марфана нередко умирают в раннем детстве, но могут доживать до зрелого и даже пожилого возраста.
Поражение органа зрения при синдроме Марфана наблюдается у 50 -80% больных, нередко являясь одним из ранних признаков заболевания. Могут наблюдаться эктопия хрусталиков, катаракта, эмбриотоскон, косоглазие, нистагм, гипоплазия радужки, аниридия, изменение стекловидного тела, дегенерация и отслойка сетчатки, вторичная глаукома и др.

К ранним признакам синдрома Марфана относят эмбриотоксон, гипоплазию радужки, особенно ее пигментной каймы. В дальнейшем происходят деструкция стекловидного тела, разрушение волокон ресничного пояска и как следствие эктопия хрусталиков. Смещение хрусталиков всегда двустороннее, но степень смещения на каждом глазу, как правило, различна.

Для болезни Марфана характерно преимущественное смещение хрусталиков кверху, а также кверху и кнаружи, что обусловлено деструкцией волокон ресничного пояска в нижних отделах. Эктопия хрусталика постепенно прогрессирует, увеличивается степень смещения его вплоть до вывиха в переднюю камеру.

Синдром Маркезани наследуется по доминантному и аутосомно-рецессивиому типу. По многим признакам этот синдром противоположен синдрому Марфана. Характерными проявлениями служат маленький рост, укороченное туловище, шея и конечности, брахицефалия, ограничение подвижности в суставах, заболевания сердечно-сосудистой системы.

Наблюдаются аномалии и заболевания органа зрения: эктопии хрусталиков книзу, сферокия, микрофакия, миопия высокой степени, отслойка сетчатки, вторичная глаукома. Больные обычно умирают в возрасте 40 - 50л.

Гомоцистинурия наследственное заболевание, связанное нарушением обмена серосодержащей аминокислоты — гомоцистина. Основными симптомами поражения глаз являются эктопия хрусталиков, катаракта, близорукость, дегенерация сетчатки. Эктопия хрусталиков наблюдается у 5% больных и появляется в ранних стадиях заболевания. В отличие от синдрома Марфана хрусталики всегда смещаются книзу, что обусловлено изменением волокон ресничного пояска в верхнем сегменте.

Синдром Ригера - сочетание гипоплазии мезодермального листка радужки, деформации зрачка в форме щели и симптома Аксенфельда с аномалиями угла передней камеры и вторичной глаукомой. Могут наблюдаться эктопия хрусталика, врожденная катаракта, колобомы сосудистой оболочки, дермоидные кисты у лимба.

Синдром Элерса - Данлоса - наследственное заболевание, симптомами которого являются голубая окраска склер, спонтанные вывихи хрусталика, кератоконус, эпикантус, повышенная ранимость кожных покровов, ломкость поверхностных сосудов, рецидивирующие гематомы, слабое развитие подкожной жировой клетчатки. Могут наблюдаться сколиозы, вывихи тазобедренных суставов, синдактилия, бронхоэктазия.

Приобретенные вывихи и подвывихи хрусталика. Приобретенные смещения хрусталика чаще всего возникают при контузиях глаза вследствие нарушения целости его связочного аппарата. Предрасполагающими факторами к возникновению смещений у детей могут явиться врожденные дефекты развития, реже выявляют другие этиологические факторы.

Лечение вывихов и подвывихов хрусталика хирургическое. Необходим индивидуальный подход к определению показаний к удалению смещенного хрусталика с учетом характера и степени смещения хрусталика, остроты зрения, уровня внутриглазного давления, состояния глаза.

При частичном и полном вывихе хрусталика в переднюю камеру показано его срочное удаление. В случаях мигрирующего характера смещения хрусталика с частым вывихом его в переднюю камеру также требуется хирургическое вмешательство.
При подвывихе хрусталика, когда он не является препятствием для зрения, а внутриглазное давление нормальное, удалять его нецелесообразно.

В этих случаях необходимы коррекция, лечение амблиопии, динамическое наблюдение за больным. Если смещенный хрусталик (прозрачный или помутневший) является препятствием для зрения и можно ожидать повышение остроты зрения после его удаления, операция показана и при нормальном внутриглазном давлении.

Развитие вторичной глаукомы при подвывихе хрусталика служит показанием к его удалению. При высокой остроте зрения в этих случаях ряд авторов рекомендуют производить не удаление линзы, а антиглаукоматозную операцию. Современными эффективными методами являются ультразвуковая факоэмульсификация, факофрагментация, ленсэктомия.

Эффективным и простым методом удаления вывихнутого в переднюю камеру и подвывихнутого хрусталика у детей является внутрикапсулярная аспирация через прокол в передней капсуле. Преимуществом метода является простота техники, небольшая травматичность, возможность удалить хрусталик через маленький (1,5 мм) разрез. После удаления хрусталика назначают оптическую коррекцию афакии и проводят лечение амблиопии.

Прогноз в отношении восстановления остроты зрения зависит от достигнутого оптического эффекта операции, наличия, характера и степени выраженности осложнений и сопутствующих изменений органа зрения (врожденные, посттравматические), а также тяжести обскурационной амблиопии.

По данным А. В. Хватовой (1982), в результате удаления хрусталика при врожденных вывихах и подвывихах почти у половины детей острота зрения повысилась до 0,1—0,4, у 7 больных — до 0,05 - 0,09.

Вывих хрусталика – патология, характеризующаяся полным смещением хрусталика в витреальную полость или переднюю камеру глаза. Клинические проявления заболевания: резкое ухудшение зрения, болезненность и дискомфорт в области глазницы, факодонез и иридодонез. Для постановки диагноза применяются визометрия, УЗИ глаза, биомикроскопия, ОКТ, бесконтактная тонометрия, гониоскопия. Тактика лечения сводится к проведению ленсэктомии, витрэктомии и имплантации интраокулярной линзы. В послеоперационном периоде рекомендовано назначение глюкокортикостероидов и антибактериальной терапии коротким курсом.

МКБ-10

• Причины вывиха хрусталика
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы вывиха хрусталика
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение вывиха хрусталика
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Вывих хрусталика (эктопия, дислокация) – нарушение анатомо-топографического расположения биологической линзы, причиной которого является несостоятельность связочного аппарата. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы эктопии составляет 7-10 случаев на 100 000 человек. При наследственной предрасположенности у 85% больных удается обнаружить генетические мутации. У 15% пациентов заболевание возникает спорадически. Травмирование глаз в 33% случаев является причиной приобретенного варианта патологии. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Болезнь распространена повсеместно.

Причины вывиха хрусталика

Эктопия хрусталика представляет собой полиэтиологическую патологию. К развитию спонтанной формы приводят дегенеративно-дистрофические изменения волокон цилиарной связки, которые чаще выявляются у лиц преклонного возраста. Главный предрасполагающий фактор – хроническое воспаление структур увеального тракта или поражение стекловидного тела. Основные причины вывиха:

• Генетическая предрасположенность. Риску развития врожденной эктопии наиболее подвержены пациенты с синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Книста. Болезнь часто возникает при наследственной гиперлизинемии и дефиците сульфитоксидазы.
• Травматические повреждения. Данное заболевание – одно из распространенных осложнений тупой травмы или проникающего ранения глазного яблока, сопровождающегося повреждением связочного аппарата. В редких случаях вывих происходит при контузии глаз.
• Катаракта. Патологические изменения капсулы, капсулярного эпителия или основного вещества, которые наблюдаются при катаракте – значимые факторы риска эктопии. Причиной выступает нарушение прилегания передних и задних зонулярных волокон.
• Высокая степень гиперметропии. Для дальнозоркости характерно увеличение продольного размера глазного яблока. Это приводит к натяжению и образованию микроразрывов связки, что способствует эктопии.
• Аплазия ресничного пояска. Это врожденный порок развития, при котором связочный аппарат полностью отсутствует. Агенезия ресничного пояска выявляется при синдроме амниотических перетяжек.

Патогенез

Классификация

Различают врожденную и приобретенную, полную и неполную формы дислокации. Приобретенную эктопию классифицируют на травматическую и спонтанную. При неполном вывихе возникает разрыв связки на 1/2-3/4 окружности. Хрусталик отклоняется в сторону витреальной полости. В клинической классификации выделяют следующие варианты полного вывиха:

• В камеру глаза. Дислокация обуславливает повреждение роговицы, радужки и угла передней камеры. Наблюдается резкий подъем внутриглазного давления (ВГД) и прогрессирующее снижение зрения. Данное состояние требует ургентного вмешательства.
• В стекловидное тело. При данном варианте эктопии хрусталик может быть фиксированным или подвижным. Фиксации способствует формирование спаек к сетчатой оболочке или диску зрительного нерва (ДЗН). При подвижной форме линза может свободно смещаться.
• Мигрирующий. При мигрирующем вывихе хрусталик небольшого размера обладает высокой подвижностью. Он может свободно перемещаться из полости стекловидного тела в камеру, ограниченную радужкой и роговицей, и обратно. О дисклокации свидетельствует развитие болевого синдрома.

Симптомы вывиха хрусталика

Патология характеризуется тяжелым течением. При врожденной форме заболевания родители отмечают белесовато-серое помутнение переднего отдела глазного яблока у ребёнка. Наблюдается выраженная зрительная дисфункция, сохранена только способность к светоощущению. При генетической предрасположенности симптоматика может развиваться и в более зрелом возрасте. Пациенты связывают возникновение клинических проявлений с незначительной физической нагрузкой или легкой травмой. Резко нарушена аккомодационная способность. Попытки фиксировать взгляд приводят к быстрой утомляемости, головной боли.

Осложнения

У большинства пациентов наблюдаются признаки офтальмогипертензии. В 52-76% случаев эктопия провоцирует возникновение вторичной глаукомы. Больные подвержены высокому риску присоединения воспалительных осложнений (иридоциклит, ретинит, кератоконъюнктивит). Фиксированная форма сопровождается отслойкой и разрывами сетчатки, дегенерацией роговой оболочки. Развиваются выраженные деструктивные изменения или грыжи стекловидного тела. Образование спаек с ДЗН предрасполагает к невриту зрительного нерва. Наиболее тяжелым осложнением болезни является полная слепота, сопровождающаяся болевым синдромом.

Диагностика

При физикальном обследовании выявляется снижение прозрачности переднего сегмента глаз, которое может сочетаться с признаками травматического повреждения. При движении глаз развивается факодонез, обнаруживающийся офтальмологом при фокальном освещении. При проведении пробы с мидриатиками реакции зрачков не наблюдается. Специальные методы диагностики включают использование:

• Бесконтактной тонометрии. При измерении внутриглазного давления удается диагностировать его повышение. ВГД достигает критических значений только при нарушении оттока водянистой влаги. Подвижный вывих обуславливает незначительное повышение офтальмотонуса.
• Визометрии. Острота зрения резко снижается вне зависимости от степени прозрачности хрусталика. При дополнительном применении компьютерной рефрактометрии удается диагностировать миопический тип клинической рефракции.
• УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании выявляется дислокация в зону передней камеры или стекловидное тело. Определяется одно- или двухсторонний разрыв цинновой связки. Витреальная полость имеет негомогенную структуру. При фиксации хрусталика к сетчатке возникает её отслойка. Переднезадняя ось смещена. При полном разрыве капсула с основным веществом приобретают шаровидную форму.
• Биомикроскопии глаза. При травматическом генезе заболевания визуализируется инъекция сосудов конъюнктивы, очаги кровоизлияния. Прозрачность оптических сред снижена. Вторичные изменения роговицы представлены микроэрозивными дефектами.
• Гониоскопии. При направлении вектора смещения кпереди объем камеры глаза резко снижен. У пациентов с неполной формой патологии пространство, ограниченное радужной и роговой оболочками, глубокое, без патологических изменений. Угол передней камеры (УПК) имеет неравномерную структуру.
• Оптической когерентной томографии (ОКТ). Исследование дает возможность определить характер расположения люксированного хрусталика, тип повреждения цинновой связки. ОКТ применяется непосредственно перед операцией для выбора оптимальной хирургической тактики.
• Ультразвуковой биомикроскопии. При врожденном варианте болезни методика позволяет обнаружить дефекты цилиарной связки на протяжении от 60° до 260°. Хрусталик смещен в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Измеряется глубина повреждения роговицы.

В случае травматического происхождения заболевания пациентам дополнительно назначается рентгенография орбит в прямой и боковой проекции. В раннем послеоперационном периоде показано измерение ВГД бесконтактным методом. Для изучения характера циркуляции ВГЖ спустя 5-7 дней после операции применяется электронная тонография. В ходе исследования определяется риск развития глаукомы.

Лечение вывиха хрусталика

При полном смещении биологической линзы показана ленсэктомия. С целью профилактики тракций накануне хирургического вмешательства выполняется витрэктомия. Основной этап операции – поднятие хрусталика с глазного дна и выведение его в переднюю камеру. Для этого применяется методика введения перфторорганических соединений (ПФОС) в полость стекловидного тела. Из-за большого удельного веса ПФОС опускаются на глазное дно и вытесняют патологически измененную субстанцию наружу. Следующий этап после ленсэктомии – имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ). Возможные места фиксации ИОЛ – УПК, цилиарное тело, радужка, капсула.

При высокой плотности ядра для удаления люксированного хрусталика применяется ультразвуковая или лазерная факоэмульсификация. Все остатки стекловидного тела, крови и обрывки задней капсулы должны быть полностью извлечены. Пациентам детского возраста проводится имплантация искусственной линзы в сочетании с капсульным мешком и кольцом. В современной офтальмологии применяются методики, которые позволяют фиксировать ИОЛ интрасклерально или интракорнеально с использованием шовной техники. В конце операции показано субконъюнктивальное введение антибактериальных средств и кортикостероидов. При необходимости после вмешательства назначают инстилляции гипотензивных средств.

Прогноз и профилактика

Своевременная ленсэктомия в 2/3 случаев дает возможность полностью восстановить остроту зрения и нормализировать циркуляцию внутриглазной жидкости. У 30% больных развиваются тяжелые послеоперационные осложнения. Специфические методы профилактики не разработаны. Неспецифические превентивные меры включают использование средств индивидуальной защиты при работе в условиях производства (очки, маски). Для снижения вероятности вывиха пациентам с гиперметропической рефракцией показана коррекция зрительной дисфункции при помощи очков или контактных линз.

По данным ВОЗ, катарактой страдает 17 млн человек. Чаще всего это заболевание диагностируется у пожилых людей. Врожденная катаракта встречается редко — на 10 тысяч здоровых новорожденных детей приходится от 3 до 9 малышей с патологией. Однако именно эта болезнь в более половине случаев считается причиной слепоты в раннем возрасте.

Врожденная катаракта — полное или частичное помутнение хрусталика глаза, которое развивается, пока младенец растет в утробе матери. Проявляется в виде белесоватого пятна или полностью пораженного хрусталика. В результате заболевания зрение младенца снижается. Если поражены оба глаза, ребенок становится свет незрячим.

Информация о редком врожденном дефекте

Это заболевание часто встречается в клинике детских болезней, однако до конца не изучено. Усилия врачей направлены на то, чтобы выявить патологию на ранней стадии, усовершенствовать хирургические методы лечения и сохранить зрения ребенка для облегчения его адаптации в обществе.

Причины

Наиболее распространенная причина заболевания, которая встречается в 36% случаев, — перенесенная внутриутробная инфекция. Патология развивается на фоне краснухи, вируса герпеса, цитомегаловирусной инфекции и токсоплазмоза. В число других причин входят:

• галактоземия — нарушение нормального уровня углеводного обмена;
• болезнь Вильсона — накопление меди в органах и тканях;
• гипокальциемия — пониженный уровень кальция в плазме крови;
• сахарный диабет — нарушение выработки инсулина и повышенный уровень глюкозы.

Менее распространенные факторы: генетические мутации по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типам. Изменения, связанные с Х-хромосомой, становятся причиной заболевания еще реже.

Патология может проявиться в том случае, если женщина во время беременности принимала антибиотики, лечилась стероидными гормонами и перенесла лучевую терапию. Также в группу риска входят недоношенные дети.

Разновидности

В зависимости от размеров помутнения и областей, где оно находится, выделяются следующие типы катаракты:

• капсулярная. Хрусталик остается прозрачным, однако его задняя или передняя капсулы мутнеют. Если повреждены обе капсулы одновременно или значительно повреждена одна из них, младенец слепнет. В остальных случаях врачи наблюдают небольшое снижение остроты зрения;
• полярная. Хрусталик поражен со всех сторон. В некоторых случаях изменения захватывают и капсулу, однако такое диагностируется не у всех детей. Степень снижения зрения зависит от конкретного случая;
• слоистая. Поражение хрусталика двустороннее, острота зрения низкая. Затрагивает один или несколько слоев хрусталика. Это наиболее распространенная форма катаракты у новорожденных детей;
• ядерная катаракта. В этом случае поражено ядро — центральная часть хрусталика. Развивается из-за генетических причин. Ребенок с этой формой заболевания практически не способен видеть;
• полная. Помутнение затрагивает весь хрусталик, а младенец становится слепым.

По своему происхождению патология делится на внутриутробную и наследственную. Первая развивается, пока женщина вынашивает плод, а вторая передается от кого-то из родителей. Также, в зависимости от того, насколько поражен хрусталик, выделяют 1, 2 и 3 степень болезни. Если у новорожденного катаракта сложной формы, ее считают атипичной.

Как распознать патологию на ранних этапах?

Чтобы распознать патологию, достаточно внимательно осмотреть ребенка и понаблюдать за движением его глаз. Заболевание можно выявить по следующим признакам:

• на хрусталике есть белые пятна на фоне радужки или ярко выраженное помутнение;
• если поражение одностороннее, у младенца проявляется сходящееся косоглазие или ритмичное дрожание глазного яблока;
• у детей с двусторонним поражением наблюдается нистагм — непроизвольное колебательное движение глаз.

Здоровые дети уже в 2-х месячном возрасте могут следить взглядом за движущимся предметом. Младенцы с катарактой не способны этого сделать и все время поворачиваются, чтобы посмотреть на предмет здоровым глазом.

Врожденная катаракта у новорожденных:

Как проводится диагностика?

Если патология развивается внутриутробно, то первые признаки можно выявить с помощью УЗИ. Предварительный диагноз чаще всего ставится в 3 триместре беременности. Его невозможно подтвердить на 100%, однако в большинстве случаев врачи не ошибаются.

Новорожденного младенца осматривает педиатр и детский офтальмолог. Врожденная катаракта подтверждается в тех случаях, когда проходимость света через хрусталик нарушена (даже незначительно). Для выявления болезни используются следующие методы диагностики:

• офтальмоскопия — осмотр глазного дна с помощью офтальмоскопа. Специалист исследует хрусталик, стекловидное тело, сетчатую оболочку, изучает состояние кровеносных сосудов. Для исследования используются разные типы приборов;
• щелевая биомикроскопия — метод, с помощью которого исследуются одновременно передний и задний отделы глазного яблока. Величина изображений при этом разная, освещение — тоже. Осмотр проводится с помощью специальной лампы. Она представляет собой сочетание бинокулярного микроскопа и осветительных приборов;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) глазного яблока — метод, позволяющий выявить глазные заболевания на самых ранних стадиях. Ультразвуковые волны проникают в глаз, отражаются от тканей и передают информацию на компьютер. Этот вид диагностики полностью безопасный и безболезненный.

Перечисленные методы помогают выявить непрозрачность хрусталика, исключить патологии со схожей симптоматикой и подтвердить диагноз.

Способы лечения

Если заболевание незначительно затронуло глаз, допускается лечение с помощью медикаментозных препаратов. Во всех остальных случаях ребенок направляется на операцию.

Консервативные методы лечения помогут только в тех случаях, когда помутнение хрусталика незначительно. Чтобы улучшить состояние ребенка, можно давать ему витамины и цитопротекторы — лекарства, помогающие предотвратить недостаток кислорода в организме. Если патология затронула обширные области хрусталика, консервативная терапия уже не поможет. Единственный выход — направить ребенка на операцию.

Для лечения врожденной катаракты проводится витрэктомия — удаление стекловидного тела с последующей имплантацией интраокулярных линз. Перед началом операции офтальмолог закапывает в глаза ребенка специальные капли и при необходимости вводит анестетик внутривенно. Если противопоказания отсутствуют, назначается наркоз. После окончания витрэктомии, непродолжительного обследования и получения рекомендаций от врача, ребенка возвращают родителям.

Если хирургическое лечение катаракты проводится детям старшего школьного возраста, острота их зрения не должна превышать 0,3. Новорожденных детей берут на операцию в том случае, если острота их зрения резко снизилась, а диаметр помутнения более 2, 5 мм.

Для удаления помутнения используются разные методы витрэктомии:

• дисцизия. Это старый метод лечения врожденных катаракт. Принцип операции – рассечение передней капсулы хрусталика с помощью дисцизионной иглы. Массы, находящиеся внутри хрусталика, вытекают в переднюю камеру, где набухают, а затем рассасываются. Сейчас этот метод не используется, так как приводит к осложнениям: воспалению, повышению внутриглазного давления, длительному рассасыванию помутнения;
• линеарная экстракция. Врач аккуратно разрезает роговицу, используя копьевидный нож. Длина разреза – 3 – 3,5 мм, однако современные врачи стараются делать разрез максимально коротким. Передняя капсула хрусталика вскрывается цистотомом – специальным инструментом, рабочая часть которого представляет собой острый трехгранный зубец. Хрусталиковые массы удаляются ложечкой Давиэля и шпателем. Если врач делает разрез неаккуратно, возможны осложнения: выпадение радужки, деформация зрачка, ущемление стекловидного тела;
• аспирация. Это один из наиболее распространенных в хирургии методов лечения врожденной катаракты. Суть аспирации – отсасывание хрусталиковых масс через микроскопический разрез (1,5 – 2,0 мм). Врач делает надрез в лимбе или роговице, вскрывает нужную капсулу хрусталика, после чего аккуратно вставляет канюлю, соединенную со шприцом, и отсасывает хрусталиковые массы;
• аспирационно-ирригационная техника. Этот метод обеспечивает низкую травматичность операции. Передняя камера прокалывается с помощью тонкой иглы, после чего содержимое хрусталика высасывается, а полость промывается специальными препаратами;
• использование витреотомов и факоэмульсификаторов. В этом случае используется ультразвук, который разбивает катаракту до состояния эмульсии и отсасывания содержимого. После этого проводится промывание, благодаря чему сохраняется тонус глазного яблока. Чтобы избежать негативного влияния на глаза ребенка, настраивается минимальная экспозиция ультразвука.

Разнообразие методов проведения витрэктомии позволяет выбрать подходящий способ удаления катаракты. Выбор тактики зависит от расположения хрусталика, состояния капсул, скорости рассасывания хрусталиковых масс и наличия сопутствующих патологий стекловидного тела.

Прогноз

Современные методы лечения в большинстве случаев обеспечивают благоприятный прогноз. Однако может возникнуть осложнение в виде выпадения стекловидного тела. Опасность этого врачи объясняют возрастными особенностями глаза и хрусталика: пограничной мембраной стекловидного тела и тонкой задней капсулы. Если целостность последней нарушена, стекловидное тело выпадает в разрез или переднюю камеру. Другие последствия:

• кровоизлияния в переднюю камеру;
• неполное извлечение хрусталиковых масс;
• повышение внутриглазного давления;
• развитие вторичной глаукомы;
• инфекционно-воспалительные процессы;
• небольшое помутнение (объясняется отторжением импланта).

Если меры по устранению осложнений предприняты вовремя, то тяжелых состояний можно избежать.

Диспансерное наблюдение

После проведения операции ребенок должен находиться под контролем детского офтальмолога. На глаза крепится специальная повязка, защищающая от яркого солнечного света, грязи и пыли. Если ребенок испытывает боль и плачет, специалист прописывает безопасные лекарства, которые помогают облегчить болезненные ощущения.

Профилактика

Чтобы предотвратить врожденную катаракту, будущая мать должна соблюдать аккуратность и следить за собой в течение всего периода вынашивания ребенка.

Важно соблюдать следующие правила:

• исключить контакты с носителями любых инфекций;
• не забывать про гигиенические процедуры;
• по возможности не проходить лучевую терапию, а заменить ее на другой метод лечения;
• перестать употреблять алкоголь, табачную продукцию и другие опасные вещества;
• регулярно проходить обследования у эндокринолога, если вы больны сахарным диабетом.

Если у плода хромосомные патологии, то выявить это можно еще на ранних сроках вынашивания и прервать беременность. Предупредить врожденную катаракту у детей, которые уже родились, не получится, так как причина заболевания в этом случае – генетическая.

Катаракта у детей:

Заключение

Врожденная катаракта кажется приговорок, однако это так далеко не во всех случаях. При раннем выявлении заболевания и обращении к специалисту можно удалить помутнение и обеспечить ребенку нормальную жизнь и адаптацию в социуме.