Васкулит сосудов головного мозга мрт

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов)
• Артериит (воспаление артерий)
• Ангиит (воспаление артерий или вен)
2. Определение:
• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов
• Возможно поражение либо артерий, либо вен

б) Визуализация:

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения
о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра
• Размеры:
о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии
• Морфология:
о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов
о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.
(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.

2. МРТ при вторичном васкулите головного мозга:
• Т1-ВИ:
о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации
• Т2-ВИ:
о Множественные гиперинтенсивные очаги
• FLAIR:
о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации
• Т2* GRE:
о Возможно вывление кровоизлияний
• ДВИ:
о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга
о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов:
- Равномерное, концентрическое
- На большом протяжении
- Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА)
- Как правило, множественное поражение сосудов
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений

3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга:
• Традиционная ангиография:
о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка
о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов
о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии
• Советы по протоколу исследования:
о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии
о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии

в) Дифференциальная диагностика вторичного васкулита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:
• Пациенты пожилого возраста
• Типичная локализация (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные отделы внутричерепных сосудов); экстракраниальные проявления заболевания

2. Артериальный вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)
• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние
• Может имитировать васкулит при ангиографии
• Устраняется при инфузии верапамила

г) Патология:

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний
• Поражаться могут сосуды любого калибра
• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями

3. Микроскопия:
• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов

д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии
о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм

3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения

4. Лечение:
• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения

ж) Список литературы:

1. Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren's syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
2. Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
3. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
4. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
5. Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
6. John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
7. Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
8. Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Что важно знать васкулите головного мозга

• Воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов головного мозга, особенно артерий
• Для верификации диагноза показана биопсия, которая из практических соображений производится редко.
• Васкулит имеет такие причины своего появления : часто возникает на фоне инфекционного, ревматического заболваний.
• Исключения: подозрение на височный артериит (чрескожная биопсия височной артерии), гранулематоз Вегенера (биопсия слизистой оболочки носа)
• Предвари­тельный диагноз выставляется на основании выявления симптомов вос­паления и серологической диагностики васкулита (АНЦА, АНА, антитела к двунитевой ДНК)
• При изолированном васкулите ЦНС серологические реакции отрицательные, и отсутствуют признаки поражения других ор­ганов.

Формы:

• Вторичные васкулиты при инфекционных болезнях, например, при бак­териальном менингите, вирусном энцефалите и сифилисе
• Первичный системный васкулит при гигантоклеточном арте­риите, гранулематозе Вегенера и изолированных васкулитах ЦНС (очень редко)
• Вторичные васкулиты при коллагенозах, например, при систем­ной красной волчанке, первичном синдроме Шегрена и склеродермии .
• Вторичные васкулиты при опухолях или кокаиновой наркомании

Клинические проявления

• Поражение черепных нервов и очаговая неврологическая симптоматика, однако, часто неспецифичная
• Васкулит имеет общие симптомы, такие, как лихорадка, потливость по ночам, потеря веса.

Какой метод диагностики церебрального васкулита выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

• В зависимости от поражения сосудов ишемические инсульты возникают в зонах, кровоснабжаемых различными артериями
• В паренхиме или мяг­кой мозговой оболочке визуализируются воспалительные инфильтраты, которые накапливают КС на Т1-ВИ
• Наблюдается поражение белого и серого вещества, множественные стенозы, окклюзия или аневризмы ар­терий при КТ- или МР-ангиографии

• Оптимальный метод визуализации сосудистых изменений
• Множествен­ные стенозы, окклюзии или аневризмы артерий.

Картина поражения. Зависит от основного заболевания:

• Аорта: артериит Такаясу.
• Аорта и крупные артерии: гигантоклеточный артериит.
• Артерии крупного и среднего калибра: полиартрит, ангиит Черджа— Строе.
• Артерии среднего и мелкого калибра: первичный васкулит ЦНС, гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки.
• Мелкие артерии и артериолы: вторичные васкулиты при коллагено­зах.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Картина поражения
• Динамическое исследование для оценки эффектив­ности лечения.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с васкулитом головного мозга

- Преимущественное поражение перивентрикулярного белого вещества

- Серое вещество обычно не вовлекается в процесс

Эмболические инфар­кты головного мозга:

- Дифференциальная диагностика возможна только с учетом изменений сосудов при ДСА и данных серологической диагностики васкулита.

Лечение

Диагноз васкулит предусматривает следующее лечение:

• Лечение основного заболевания
• Глюкокортикоиды и иммунодепрессан­ты (циклофосфамид, азатиоприн)
• Плазмоферез по показаниям.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат васкулит мозга

- Врач функциональной диагностики (подтверждение диагноза)

- Невропатолог (консультация для определения степени поражения ЦНС)

Прогноз

• Зависят от причины и/или основного заболевания.

Возможные осложнения

• Церебральный васкулит влечет за собой гиперкинезы насильственные движения им судорожные приступы по типу эпилепсии.

Появление такого заболевания обусловлено воспалительным процессом в стенке сосуда. К его симптомам относятся психические расстройства, приступы эпилепсии, обмороки, нарушения зрения, тугоухость. С помощью клинических сведений, данных неврологического статуса, результатов МРТ, биохимии крови проводится качественная диагностика. Лечение вариативно, соответствует клинической специфике.

Общая информация

Основные причины развития заболевания

Вопрос о происхождении первичного закрытого поражения сосудов до сих пор остается открытым. В качестве причин вторичного ЦВ нередко выступают:

• регулярное поражение сосудов;
• наличие ревматических болезней;
• интоксикация организма;
• переохлаждение;
• частые болезни инфекционного характера;
• онкологические заболевания.

Происхождение

Сосудистую стенку повреждают иммуноглобулины, которые вырабатываются к её элементам из-за неестественной реакции иммунной системы. При иных вариантах воспалительный процесс запускает прямое воздействие бактерий и вирусов. ЦВ делает сосудистую стенку тонкой, сужает сосудистый просвет, повышает проницаемость. Происходит развитие гемодинамических расстройств, ухудшение кровоснабжения определенных частей головного мозга, возникновение небольших кровоизлияний и эпизодической церебральной ишемии.

Разновидности

Исходя из причины заболевания, выделяются следующие виды ЦВ:

• первичная форма, которая является самостоятельным заболеванием с воспалением самих сосудов;
• вторичная форма, появляющаяся на фоне иных болезней или реакции организма на инфекцию.

При этом первичный васкулит бывает трех разновидностей. Критерий деления зависит от размера воспаленных сосудов. Итак, это может быть воспаление мелких, средних или крупных сосудов. Подобная форма не заразна, не несет опасности для окружающих, в отличие от опасного вторичного васкулита. Беременность и церебральный васкулит несовместимы – болезнь провоцирует долгую задержку плода с последующим выкидышем.

Симптомы заболевания

Количество симптомов и их вариации различны. Несмотря на особенности, характер поражения, всех заболевших объединяют общие проявления, включающие лихорадку, слабость, постоянные боли в суставах, плохой аппетит, резкую потерю веса.

Болезнь Бюргера представляет собой поражение кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей тела, сопровождаемое болью в области ног и образованием на них язв большого размера.

Узелковым периартериитом поражаются средние кровеносные сосуды по всему телу. Зона поражения распространяется на почки, кишечник, сердце, нервную систему, кожу. Последняя становится чрезмерно бледной, а высыпания имеют фиолетовый оттенок.

Микроскопический полиангиит влияет на деятельность мелких сосудов кожи, легких и почек, что нарушает функции органов с дальнейшим развитием патологии.

Церебральный васкулит – одно из самых тяжелых заболеваний, при котором происходит воспаление сосудистых стенок головного мозга. Иногда ему сопутствует обильная геморрагия или некроз тканей. Причины возникновение неизвестны.

Во время болезни, вызванной синдромом Такаясу, основной удар приходится на крупные артерии тела. Она распространяется на молодых женщин и обуславливает наличие слабости, боли в руках, маленького пульса, постоянной головной боли и плохого зрения.

Протекание гигантоклеточного артериита в артериях головы способствует появлению внезапных приступов головной боли, высокой чувствительности кожи, серьезных проблем со зрением.

Гепатит C может стать поводом для возникновения Криоглобулинемического васкулита. Ему характерна общая слабость, развитие артрита, появление пурпурных пятен.

Воспалительные процессы в кровеносных сосудах носа, его пазухах, легких, почках возникают при гранулематозе Вегенера.

Характер осложнений

Нарушение кровоснабжения мозга может стать причиной инсульта. Зафиксированы случаи повторяющихся ишемических инсультов. Патология, связанная с истончением стенки сосудов, осложняется разрывом, приводит к геморрагическому инсульту. Хроническая форма ишемии мозга снижает работоспособность человека, ухудшает память, вызывает рассеянность внимания, затрудняет мыслительные процессы, а также формирует деменцию. Последствие судорожного синдрома выражено эпилептическим статусом. Периодически церебральный васкулит приводит к коме.

Диагностика васкулита

Своевременное проведение обследования, установление правильного диагноза и быстрое лечение увеличивают шансы на то, чтобы исключить поражение внутренних органов и ухудшение общего состояния. Из-за вариаций возникновения и протекания ЦВ поставить диагноз достаточно сложно. Сначала выявляют или исключают основное заболевание. Для этого понадобится помощь сразу нескольких специалистов. Невролог, ревматолог, инфекционист, психиатр и их консультации в подобных ситуациях являются незаменимыми.

Этапы диагностики:

• Осмотр у врача-невролога, где проверяется наличие пирамидных расстройств, патологических рефлексов, признаков нарушения деятельности мозжечка, ствола головного мозга.
• Проверка остроты зрения, проведение офтальмоскопии и периметрии офтальмологом.
• МРТ головного мозга. В начале заболевания не устанавливает патологии, но затем находит её у большей части пациентов. Она выражается большим количеством мелких очагов в коре мозга, отечностью и эпизодическими приступами ишемии.
• Проведение церебральной ангиографии, выявляющей изменения сосудов. Ангиографии позволяют увидеть нечеткий сосудистый контур, различные сужения, прерывания и окклюзии.
• Благодаря дуплексному сканированию церебрального кровотока можно обнаружить отклонения в гемодинамике. Их появление вызвано результатом прочих сосудистых заболеваний. В ряде случаев оценивает динамику проводимого лечения.
• Анализ цереброспинальной жидкости не всегда обнаруживает патологические изменения. Ревматический генез васкулита сопровождается увеличением числа лимфоцитов и повышенной плотностью белка.
• Биохимический анализ крови, в ходе которого находят биомаркеры заболеваний ревматического и аутоиммунного характера.
• При исследовании биоптатов специалисты замечают воспалительные процессы в мелких артериях. Есть возможность нарушения крупных артерий, но такую биопсию не проводят.

Специфика лечения

Вылечить церебральный васкулит на ранней стадии просто. А вот с прогрессирующей и хронической формой справиться куда сложнее. Существует множество подходов к лечению болезни, но зависят они от особенностей протекания.

Лечащий врач заостряет внимание не только на основном заболевании, но и на степени распространения патологий, участии в этом процессе жизненно важных органов и тканей. Перед ним стоит основная цель – исключить все возможные осложнения опасного характера. Во время лечения важно не злоупотреблять продуктами, вызывающими аллергию, и отдавать предпочтение отварной пище.

Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты. В их число входят:

• иммунодепрессанты, направленные на подавление аутоиммунитета;
• противоопухолевые средства, предотвращающие иммунные воспалительные процессы;
• гормональные препараты;
• лекарства для разжижения крови, которые также препятствуют образованию тромбов;
• нестероидные противовоспалительные медикаменты.

Это далеко не весь список помощников, ведь одновременно с приемом препаратов проводится комплекс других мероприятий. Полноценную терапию проводят поэтапно. Сначала осуществляется ударное, а затем поддерживающее лечение. Достижению полной ремиссии после устранения главных симптомов содействуют консультации врача-психотерапевта, советы логопеда и регулярные занятие лечебной физкультурой.

Профилактика

Церебральный васкулит излечим при быстром реагировании пациента на появившиеся симптомы. Иногда проводить диагностику затруднительно, что сказывается на позднем начале терапии и значительно повышает риск летального исхода. Поэтому обращаться в клинику стоит как можно раньше.

В профилактические меры включена обязательная санация инфекционных очагов, строгое ограничение физических нагрузок, предостережение от чрезмерного переохлаждения, исключение частого употребления медикаментов. Также нужно уделять время для мероприятий по укреплению иммунной системы – заниматься закаливанием, отдавать предпочтение ежедневным прогулкам на свежем воздухе, не забывать о правильном питании.

Системные васкулиты бывают первичные и вторичные.

Первичные васкулиты делятся по калибру пораженного сосуда:

Васкулиты крупных и средних сосудов

• артериит Такаясу
• гигантоклеточный (височный) артериит
• изолированный ангиит ЦНС
• синдром Хью-Стовина

Васкулиты с поражением средних и мелких сосудов

• узелковый периартрит
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чурга-Штрауса)
• гранулематоз Вегенера

Васкулиты с поражением мелких сосудов

• микроскопический полиангиит
• пурпура Шенляйн-Геноха
• кожный лейкостатический ангиит
• идиопатический легочный капиллярит

• болезнь Бюогера
• болезнь Когана
• болезнь Кавасаки
• синдром антител к мембране основания
• болезнь Бехчета

Вторичные васкулиты связаны с ревматоидным артритом, инфекциями и нарушениями обмена.

Не все из перечисленных в классификации Lie васкулиты поражают головной мозг. Наиболее типичны они для гранулематоза Вегенера и болезни Такаясу. Также при МРТ головного мозга очаги встречаются при болезни Бехчета, которую обычно рассматривают среди факоматозов. Поражение крупных сосудов шеи, например, при синдроме Такаясу) видно при МРА. Стенозы приводят к инсультам, которые хорошо определяются при МРТ головного мозга.

МРА сосудов артериального круга мозга. Выраженное сужение ВСА, СМА и ПМА с обеих сторон.

При МРТ в СПб дифференциальную диагностику проводят с разными причинами ОНМК и болезнью Бехчета.

МР-картина немногочисленных очагов глиоза белого вещества лобных и теменных долей головного мозга (по критериям МакДональда очаги не характерны для демиелинизирующего заболевания, наиболее типичны данные очаги для проявлений хронической недостаточности мозгового кровообращения, а следовые участки накопления контраста могут свидетельствовать о возможном наличии васкулита).

На серии МР томограмм взвешенных по Т1, Т2, Flair и DWI в трёх проекциях визуализированы суб- и супратенториальные структуры.

Срединные структуры не смещены.

В белом веществе лобных и теменных долей определяются немногочисленные очаги, гиперинтенсивные по Т2, Flair, изоинтенсивные по Т1, без перифокальной инфильтрации, размером до 0,2-1,2см.

На серии постконтрастных программ взвешенных по Т1 в трех плоскостях патологических участков накопления контрастного вещества (повышения МР-сигнала, в том числе в аспекте внимания к указанным очагам) не выявлено, однаки имеются единичные участки накопления контраста вдоль хода мелких артериол и венул в правой лобной доле, базальных ядрах и мосте мозга (что можно объяснить избыточной визуализацией на фоне высокого магнитного поля или наличием воспалительных изменений в интиме указанных артерий, что является типичным проявлением васкулита).

Боковые желудочки мозга симметричны, не расширены, без перивентрикулярной инфильтрации. III-й желудочек не расширен. IV-й желудочек не расширен, не деформирован.

Внутренние слуховые проходы не расширены.

Хиазмальная область без особенностей, гипофиз в размерах не увеличен, ткань гипофиза имеет обычный сигнал. Хиазмальная цистерна не изменена. Воронка гипофиза не смещена. Базальные цистерны не расширены, не деформированы.

Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды полушарий большого мозга и мозжечка не расширены.

Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия, не выступая за его пределы.

Придаточные пазухи носа и воздухоносные ячейки височных костей хорошо пневматизированы.

Пришлите данные Вашего исследования и получите квалифицированную помощь от наших специалистов

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в силу своей высокой тканевой чувствительности — метод выбора в диагностике заболеваний и опухолей головного мозга, а также для оценки состояния гипофиза.

МРТ головного мозга показано, если у пациента:

• головные боли,
• головокружения неясного происхождения;
• обморочные состояния,
• спутанность, потери сознания;
• нарушение чувствительности (онемение, резкая боль, покалывание) на лице;
• снижение слуха или зрения неясной этиологии;
• шум в ушах;
• гипертоническая болезнь, частые гипертонические кризы;
• потеря памяти, амнезия.

На МРТ головного мозга можно увидеть причины, вызывающие такие состояния: нарушения кровоснабжения мозга, воспалительные процессы, возникновение опухолей или травматические повреждения. Для этого разработаны различные режимы исследования, каждый из которых отвечает за выявление конкретных состояний и изменений мозга и прилегающих областей.

Так, например, МРТ исследование с получением диффузионно-взвешенных изображений позволяет диагностировать ишемические изменения уже в первые часы, и даже минуты с момента их возникновения.

К основным задачам МРТ области головы относятся:

• диагностика демиелинизирующих заболеваний (например, рассеянный склероз),
• выявление очаговых воспалительных процессов головного мозга,
• оценка состояния ликворосодержащих структур головного мозга (порэнцефалия, кисты и пр.),
• оценка состояния мозга после ЧМТ,
• оценка состояния мозга в различных стадиях нарушений мозгового кровообращения,
• оценка результатов хирургического лечения заболеваний головного мозга,
• выявление опухоли гипофиза, головного мозга, его оболочек,
• выявление невриномы слуховых нервов.

Возможно комплексное проведение МР-исследования головного мозга, гипофиза, интракраниальных сосудов и околоносовых пазух в любом сочетании этих методик.

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы церебрального васкулита
  • Первичный церебральный васкулит
  • Вторичный церебральный васкулит
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение церебрального васкулита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

• Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
• Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

• ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
• ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

• Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
• Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
• МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
• Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
• УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотокавыявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
• Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
• Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.