Увеит при ювенильном идиопатическом артрите

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ревматоидный увеит рассматривается как внесуставное проявление ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В большинстве случаев увеит носит двусторонний характер и протекает бессимптомно, а также может привести к значительной потере зрения и слепоте. Своевременные диагностика и начало терапии увеита позволят снизить частоту слепоты и инвалидизации пациентов с ЮИА. Большинство современных противоревматических препаратов эффективны не только в отношении активности суставного синдрома, но и оказывают действие на активность увеита.
Цель исследования: изучить клинико-демографические данные пациентов, страдающих ЮИА с увеитом, на основе анализа городского регистра детей, получающих генно-инженерную биологическую терапию.
Материал и методы: проанализированы данные 53 пациентов, в возрасте от 1 года до 17 лет, страдающих ЮИА с увеитом, находящихся на генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ) в г. Москве. В общем количестве исследуемых детей 12 (22,6%) мальчиков и 41 (77,4%) девочка. Данные о пациентах были получены из Единого московского регистра пациентов, получающих генно-инженерную биологическую терапию, в который включено 237 пациентов. Проанализированы следующие показатели: структура вариантов течения ЮИА с увеитом; структура генно-инженерных биологических препаратов; сопутствующая базисная противовоспалительная терапия.
Результаты и выводы: доля пациентов, страдающих ЮИА с увеитом, среди пациентов с ЮИА, получающих генно-инженерную биологическую терапию, составляет 22,4%. У 66% пациентов увеит носит двусторонний характер. Средний возраст дебюта ЮИА, ассоциированного с увеитом, составил 3,4 года (1,0–12,5 года). Большинство пациентов (71,7%), страдающих ЮИА с увеитом, нуждающихся в терапии ГИБП, получают терапию адалимумабом. В структуре ЮИА с ревматоидным увеитом преобладают пациенты с полиартикулярным серонегативным по РФ вариантом – 26 (49,0%) пациентов и олигоартикулярным вариантом – 22 (41,5%) пациента. Эффективность генно-инженерных биологических препаратов составляет 66%. Базисную противовоспалительную терапию в сочетании с ГИБТ получают 44 (83%) пациента, из них 42 пациента получают метотрексат.

Ключевые слова: ревматические заболевания у детей, ювенильный артрит, ревматоидный увеит, генно-инженерная биологическая терапия.

Для цитирования: Севостьянов В.К., Жолобова Е.С. Увеит, ассоциированный с ювенильным идиопатическим артритом, по данным регистра детей на генно-инженерной биологической терапии в городе Москве. РМЖ. Мать и дитя. 2017;12:924-928.

Uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis according to the register of children receiving engineered biological therapy in Moscow
Sevost'yanov V.K. 1 , Zholobova E.S. 2 , 3

1 Children's City Polyclinic No. 122, Moscow
2 Moscow City Center of Pediatric Rheumatology, Morozov Children's City Clinical Hospital
3 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Background. Rheumatoid uveitis is considered as an extra-articular manifestation of juvenile idiopathic arthritis (JIA). In most cases, uveitis is bilateral and asymptomatic and may result in significant visual loss and blindness. Early diagnosis and treatment of uveitis decrease the rate of blindness and disability in JIA patients. Most current anti-rheumatic medications are effective against both articular syndrome and uveitis.
Aim. To assess clinical demographic characteristics of patients with JIA and uveitis based on the analysis of city register of children who receive engineered biological therapy.
Material and methods. Data on 53 children aged 1-17 (10 boys, 22.6%, and 41 girls, 77.4%) with JIA and uveitis who receive engineered biological therapy in Moscow were evaluated. Medical information was obtained from the common Moscow register of patients receiving engineered biological therapy which includes 237 patients. The structure of variants of JIA with uveitis, the structure of engineered biological agents, and additional basic anti-inflammatory treatment were analyzed.
Results and conclusions. 22.4% of patients with JIA receiving engineered biological therapy are diagnosed with uveitis. In 66% of patients, uveitis is bilateral. Mean age of the debut of JIA associated with uveitis is 3.4 years (1-12.5 years). Most patients (71.7%) with JIA and uveitis requiring engineered biological therapy receive adalimubab. Among patients with JIA and rheumatoid uveitis, 26 patients (49.0%) are diagnosed with poly-articular seronegative type and 22 patients (41.5%) are diagnosed with oligo-articular type. The efficacy of engineered biological agents is 66%. 44 patients (83%) receive basic anti-inflammatory treatment with engineered biological agents, 42 of 44 patients receive methotrexate.

Key words: rheumatic disorders in children, juvenile arthritis, rheumatoid uveitis, engineered biological therapy.
For citation: Sevost'yanov V.K., Zholobova E.S. Uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis according to the register of children receiving engineered biological therapy in Moscow // RMJ. 2017. № 12. P. 924–928.

Статья посвящена проблеме увеита, ассоциированного с ювенильным идиопатическим артритом

Только для зарегистрированных пользователей

Эпидемиология

Классификация

Этиология

Патогенез

Клинические признаки и симптомы

Поражение суставов может протекать в виде моно-, олиго- или полиартрита. Фактором риска развития воспалительного процесса в глазу служит наличие моно- или олигоартрита, при полиартрите передний увеит встречается довольно редко. В большинстве случаев определение ревматоидного фактора дает отрицательный результат.

Наиболее часто хронический иридоциклит возникает у девочек с моно- или олигоартритом нижних конечностей и наличием антинуклеарных антител. Вторую группу риска составляют мальчики с моно-или олигоартритом, у которых выявляется рецидивирующий негранулематозный передний увеит, имеющий сходство с таковым при анкилозирующем спондилоартрите. У 75% мальчиков с моно-или олигоартритом имеется антиген HLA-B27; у некоторых из них в дальнейшем развивается анкилозирующий спондилоартрит.

У больных с острыми увеитами заболевание суставов начинается в возрасте 7,5—9 лет, в то время как у больных с хроническими иридоциклитами — в возрасте 4—6,3 лет. Примерно у 50% больных к возрасту 6 лет выявляется хронический увеит. Обычно поражение глаз возникает через несколько лет после поражения суставов, однако известны случаи манифестации заболевания с развития переднего увеита, а поражение суставов возникало спустя 2 мес — 11 лет.

Прогноз при увеите у мальчиков сходен с таковым при увеите, ассоцированном с HLA-B27. У девочек, обычно негативных по HLA-B27 и позитивных по антинуклеарному фактору, хронический увеит в большинстве случаев протекает бессимптомно, поэтому они должны наблюдаться офтальмологом с целью своевременного выявления поражения глаз. Обычно у этих детей обнаруживается неправильная форма зрачка из-за появления задних синехий или даже заращение зрачка. Как правило, клеточная реакция влаги передней камеры не превышает 2+ и уменьшается при местном применении ГКС. Степень тяжести увеита не зависит от активности артрита. По мере роста ребенка активность воспалительных изменений в суставах может уменьшаться и вообще исчезнуть, а воспаление в глазах сохраняется довольно долго, вплоть до взрослого возраста.

К возможным осложнениям хронического увеита относятся развитие лентовидной дистрофии радужки, образование задних синехий, катаракта (в 60% случаев), гипотония глаза, глаукома (в 20% случаев). Глаукома развивается вследствие пупиллярного блока или нарушения оттока в трабекулярной зоне. Примерно в 50% случаев выявляется лентовидная кератопатия, наличие которой существенно снижает зрительные функции. У некоторых больных заболевание протекает с выраженным воспалением в стекловидном теле, отеком макулярной зоны сетчатки и образованием макулярных складок.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

• определение антинуклеарных антител у девочек (положительный результат);
• определение ревматоидного фактора (чаще отрицательный результат);
• общий анализ крови (увеличение СОЭ);
• определение антигена HLA-B27 (положительный результат у мальчиков; у девочек обычно отрицательный).

Дифференциальный диагноз

Общие принципы лечения

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг/сут, 5—10 сут
+
(после окончания курса)
Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 3—4 нед или
Метилпреднизолон (депо) парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 3—4 нед.

Длительное системное применение ГКС нежелательно, поскольку сопровождается увеличением риска развития побочных эффектов (замедление роста, нарушение формирования костной ткани, атрофия коры надпочечников и др.). При необходимости продолжения лечения рекомендуется прием ГКС короткими курсами или пульс-терапия.

Дексаметазон, 20—32 мг в 200 мл изотонического р-ра натрия хлорида, в/в капельно в течение 30 мин утром 1 р/2 сут, 10—12 сут (общая доза 100—180 мг) или
Метилпреднизолон, 250—500 мг в 200 мл изотонического р-ра натрия хлорида, в/в капельно в течение 30 мин утром 1 р/2 сут, 10—12 сут (общая доза 1,5—3 г ) или
Дексаметазон внутрь 0,025—0,05 мг/кг 1—2 р/сут в первой половине дня, до полного исчезновения симптомов воспаления переднего отрезка глаза, с последующей постепенной отменой в течение 2—2,5 мес или
Метилпреднизолон внутрь 0,2—0,4 мг/кг 1—2 р/сут в первой половине дня, до полного исчезновения симптомов воспаления переднего отрезка глаза, с последующей постепенной отменой в течение 2—2,5 мес или
Преднизолон внутрь 0,25—0,5 мг/кг 1— 2 р/сут в первой половине дня, до полного исчезновения симптомов воспаления переднего отрезка глаза, с последующей постепенной отменой в течение 2— 2,5 мес.

В неактивном периоде заболевания использование ГКС нецелесообразно, поскольку сопровождается увеличением риска появления помутнений хрусталика и повышения внутриглазного давления.

При образовании катаракты показано ее удаление. Предпочтительнее проводить ленсвитрэктомию на фоне противорецидивной терапии. Поскольку само по себе заболевание протекает с пролиферативным компонентом, а после операции наблюдается выраженная экссудативная реакция, не следует прибегать к имплантации линзы.

Значительные трудности представляет собой лечение глаукомы; нередко требуются повторные оперативные вмешательства.

Оценка эффективности лечения

Осложнения и побочные эффекты

Ошибки и необоснованные назначения

Прогноз

Прогноз заболевания различен у девочек и мальчиков. У девочек вследствие бессимптомного течения нередко значительное снижение зрительных функций из-за развития осложнений (катаракта и/или глаукома). У мальчиков прогноз более благоприятный, так как адекватная терапия обычно способствует быстрому исчезновению симптомов воспаления, хотя возможны рецидивы заболевания, а по мере роста ребенка появление анкилозирующего спондилоартрита.

• Ревматолог и кардиоревматолог: к кому идти
• ЮИА, ЮРА, ЮХА — в чем разница
• Формы ЮИА
• Основные симптомы ЮИА
• Возможные причины ЮИА
• Как ставится диагноз ЮИА
• Передается ли ЮИА по наследству
• Какие могут быть проблемы у детей с ЮИА
• Связь с постинфекционным и реактивным артритами
• Как отличить ЮИА от кокситов, синовитов и бурситов
• Кто находится в зоне риска
• Какие прогнозы у ЮИА
• Можно ли предотвратить ЮИА

Михаил Костик , главный внештатный детский ревматолог комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга и по СЗФО.

Профессор кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

Доктор медицинских наук.

Официально в России (и в ряде стран Европы) нет специальности детский ревматолог. И это не так уж плохо: ребенок неизбежно повзрослеет. Формально врач-ревматолог у нас один — и для детей, и для взрослых: если учреждение не имеет лицензии на оказание помощи взрослым, то ревматолог будет лечить только детей, и наоборот.

Кроме того, у нас можно встретить такого специалиста, как кардиоревматолог. Это наследие прошлого: долгое время в стране существовала единая специальность, включавшая в себя кардиологию и ревматологию. Дело в том, что в прошлом веке было много пациентов с ревматизмом — это, пожалуй, единственное заболевание, которое действительно объединяет оба разделы медицины, при нем поражается и сердце, и суставы. Это и послужило поводом создать единую специальность – кардиоревматологию. Интересно, что специальность была, в основном, только детская, так как для взрослых всегда существовало два отдельных направления: и кардиология, и ревматология. Сейчас, надо сказать, ревматизма практически нет.

В 2009 году детскую кардиологию выделили в отдельную дисциплину, с этого времени в программу обучения детского кардиолога перестала входить ревматология, а значит, врачи, получившие образование после 2009 года, не владеют необходимыми знаниями о лечении ревматических заболеваний — в отличие от кардиоревматологов из недавнего прошлого.

ЮИА — это заболевание, связанное с неправильной работой иммунной системы. Сбой реализуется в виде агрессии против собственных суставов. Есть два варианта механизма развития заболевания: когда иммунная система вырабатывает антитела против суставов, либо когда идет избыточная неконтролируемая выработка особых веществ — цитокинов, вызывающих воспаление в суставах.

1. Олигоартикулярный тип (олигоартрит или пауциартикулярный артрит) с вовлечением 1–4 суставов. Если вовлечен только один сустав — это называется моноартрит. При олигоартрите чаще всего страдают коленные, голеностопные и лучезапястные суставы (причем правые — в три раза чаще, чем левые), а также может быть изолированное поражение одного из суставов на пальцах рук или ног. Часто поражения носят асимметричный характер, например, коленный сустав с одной стороны, голеностопный — с другой. Есть больные, у которых однажды случилось воспаление одного-двух суставов и так они с ними и мучаются всю жизнь — эта форма называется персистирующей, а у других вовлекаются новые суставы, причем распространение, как правило, происходит только в первые шесть месяцев болезни. Такой подтип называют распространяющимся олигоартритом и он, по сути, является следующей формой – полиартритом.

2. Полиартикулярный тип (полиартрит), когда поражены 5 и более суставов. Как правило, страдают симметричные суставы: оба коленных, оба голеностопных, лучезапястные и мелкие суставы кистей рук.

3. Системная форма ЮИА (другие названия — юношеский артрит с системным началом, системный артрит), когда есть не только суставное, но и внесуставное поражение, например, лимфатической системы (увеличение лимфоузлов — лимфаденопатия), печени, селезенки, кожи (высыпания), серозных оболочек сердца (перикардит), плевральной полости (плеврит). Возможно поражение легких, нервной системы. Особенность этой формы — суставы могут поражаться отсрочено или в очень незначительном виде, что существенно затрудняет постановку диагноза. При наличии суставного поражения наиболее типичным считается симметричное вовлечение лучезапястных суставов.

4. Псориатический артрит — сочетание артрита и псориаза, причем последовательность вовлечения может быть любой. Более того, псориаз может быть у родственника первой линии (дети, родители, братья, сестры), а не у самого пациента, и это тоже считается псориатическим артритом. У пациента может быть выраженный артрит и очень скромное поражение кожи. Помимо кожи могут вовлекаться ногтевые пластинки — онихолизис и ониходистрофия. Нередко пациентам ошибочно диагностируют грибковую инфекцию ногтевой пластинки, а это псориатический процесс: есть внешнее сходство. Маркерные суставы — дистальные (самый крайний ряд суставов пальцев рук).

5. Энтезит — ассоциированный артрит, когда к суставам присоединяется боль/воспаление в связках, сухожилиях, местах прикрепления связок к костям (энтезиты) — еще одна форма детского артрита и аналог или, скорее, предшественник анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) — особой формы артрита, которая чаще возникает у молодых взрослых и характеризуется поражением позвоночника. Ее коварство в том, что суставное поражение может развиться со временем: сначала у ребенка появляется энтезит, а через месяц, а то и год — артрит или наоборот. Часто болезнь носит волнообразный характер течения. Из-за болей в связках таким пациентам лечат повреждения/растяжения связок, а не артрит, и не направляют их к ревматологу. Типичным является поражение тазобедренных суставов, суставов первых пальцев стопы или крестцово-подвздошных сочленений, шейного и/или поясничного отдела позвоночника.

1. Боль в суставе/ах, если она носит постоянный характер. Если ребенок периодически жалуется на краткосрочную боль: сегодня 10 минут поболело и прошло, а потом через три месяца заболело на 5 минут — скорее всего, ничего страшного нет.

5. Лихорадка, кожные высыпания, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, полисерозит (скопление жидкости в серозных оболочках: чаще — перикардит, реже — плеврит, крайне редко — перитонит). Это симптомы, которые могут быть у пациента с системным артритом вместе с суставным синдромом.

Точных причин ЮИА не знает никто. Ученые всего мира бьются над этим вопросом. Обсуждаются провоцирующие факторы, но доказательной базы на их счет не существует:

1. Инфекции и вирусы. Часто у детей с ЮИА по инициативе врачей или родителей начинают искать инфекции, думая, что вылечив их, уйдет и ЮИА. К этому надо относиться осторожно, потому что обнаружение какой-то инфекции не означает, что она была причиной артрита. Многие из нас — носители разных вирусов (нет здоровых — есть недообследованные!) и наличие, например, антител к вирусу Эпштейна-Барр не дает гарантии, что ЮИА им вызван. В организме параллельно могут идти оба процесса и доказать их причинно-следственную связь не представляется возможным.

Нет ни одного стопроцентного теста, анализа или метода исследования, который бы мог сразу показать, что у ребенка ЮИА. Диагноз ЮИА — это всегда диагноз исключения других заболеваний: ревматологических, ортопедических, онкологических, метаболических. Так, при симптомах моноартрита надо исключить, в первую очередь, остеомиелит и травматическое повреждение структур сустава, ортопедическую патологию, а при подозрении на системную форму ЮИА первостепенная задача исключить инфекцию и онкологию: лейкоз или нейробластому.

1. Осмотр ревматологом. Бывает, родители обижаются: одному ребенку назначают всего три анализа для постановки диагноза, а другого полгода гоняют по исследованиям. Первые считают, что их недообследовали, а вторые — что их зря заставили потратить кучу денег. На самом деле объем диагностики зависит от симптомов, их продолжительности, от количества и места расположения вовлеченных в болезнь суставов. Если ко мне приходит ребенок, у которого симптомы болезни длятся два дня или поражен только один сустав, мне сложно сразу сказать, ЮИА это или нет, и круг диагностики будет широкий. Напротив, если у ребенка поражены несколько суставов или симптомы артрита длятся несколько месяцев — мне и обследования нужны по минимуму, больше для подбора терапии, чем для постановки диагноза.

4. МРТ. Однозначное показание к проведению МРТ — это поражение одного сустава (истинный моноартрит): мы исключаем травму, хирургию, ортопедические заболевания, остеомиелит, туберкулез. Но качественный полноценный осмотр у части больных может выявить еще 2–3 воспаленных сустава, которые не заметили родители, и тогда надобность в МРТ резко падает.

5. УЗИ — это метод, который позволяет выявить наличие воспаления в суставе (жидкость, утолщенные синовиальные оболочки), но не даст ответа, какой это вариант артрита. Мы используем этот метод, как скрининговый (ориентировочный), а также для оценки степени выраженности воспаления. Результат сильно зависит от квалификации специалиста, который проводит УЗИ суставов. В идеале это должен быть ревматолог с сертификатом по ультразвуковой диагностике, но таких специалистов по пальцам пересчитать. Также важно знать детские ультразвуковые особенности суставов в норме и при патологии.

6. Костно-мозговая пункция выполняется для исключения заболеваний крови, в первую очередь лейкоза, которые могут напоминать системный артрит. Компьютерная томография — для поиска опухолей в грудной клетке, забрюшинном пространстве: лимфомы, нейробластомы, для исключения туберкулезного или иного поражения легких, поражения костей.

7. Диагностическая пункция сустава — необходима для уточнения характера артрита, например, наличие гноя типично для бактериального воспаления, а крови — для гемартроза, пигментного виллонодулярного синовита. В этих случаях проводится исследование жидкости — посев, микроскопия, исследование на туберкулез. Показанием к диагностической пункции является моноартрит.

Антиген HLA В27 — это как антиген группы крови, ты с ним либо родился, либо нет. Я не советую сдавать этот анализ всем детям с артритом. Чаще мы его определяем, когда у ребенка есть симптомы энтезит-ассоциированного артрита или болезни Бехтерева, либо, например, у папы болезнь Бехтерева (артрит с поражением позвоночника), а у сына — ЮИА. Если у сына в этом случае будет обнаружен антиген HLA В27, я стану переживать, так как внутри ЮИА есть форма энтезит-ассоциированного артрита, который при неблагоприятном течении может привести к болезни Бехтерева. И при семейной форме артрита этот риск повышается.

В последнее время отмечается накопление иммунных заболеваний в семье: например, у ребенка — артрит, а у мамы — сахарный диабет или аутоиммунный тиреоидит. Такое ощущение, что по наследству передается какая-то поломка в иммунной системе, которая у разных родственников реализуется в разные болезни. Есть данные, что у детей с ЮИА риск развития других аутоиммунных заболеваний выше, чем в популяции. Также выделю несколько пунктов:

Постинфекционный артрит, как правило, не имеет никакого отношения к ЮИА и никак с ним не связан, тогда как реактивный артрит имеет больший процент хронизации и может трансформироваться в ЮИА.

Настоящий реактивный артрит развивается только в двух случаях: после кишечной или урогенитальной инфекции. К сожалению, из-за отсутствия должных знаний, врачи (не ревматологи) называют реактивным артритом любые формы артрита, да и любые заболевания суставов, вообще. Настоящий реактивный артрит может иметь разные исходы и варианты течения:

1. Ребенок переболел кишечной/урогенитальной инфекцией, а через 2–3 недели у него развился артрит, который прошел самостоятельно или с помощью лекарственных препаратов.
   
2. После первого эпизода артрита возможно развитие рецидивов или хронизация артрита. Спустя 6 недель реактивный артрит считается хроническим, если пациент не поправился. Это пример, когда мы изначально ставим диагноз реактивного артрита, а при сохранении его симптомов 6 недель и более меняем его на ЮИА.

Важно знать: в детской ревматологии есть такое заболевание, как транзиторный синовит тазобедренного сустава, которое в нашей стране часто называют кокситом. Это, пожалуй, самая частая форма артрита в детском возрасте, причина которого сих пор не известна. Возможно, есть связь с вирусной инфекцией. Мы мало что знаем о его патогенезе, но знаем главное – заболевание практически всегда доброкачественное, моноциклическое, нерецидивирующее и не хронизирующееся. Как выглядит: у прежде здорового ребенка в возрасте 2–6 лет внезапно после пробуждения появляется резкая боль в бедре, ребенок не может стоять, ходить, плачет. Родители бегут в больницу, к хирургу, травматологу. Боль в бедре, как правило, держится от нескольких часов до нескольких дней и проходит либо самостоятельно, либо под действием противовоспалительных препаратов. Заболевание требует постельного режима в течение нескольких дней и не более того. Как его отличить от ЮИА? Очень просто: коксит проходит сам — после противовоспалительной терапии или без нее. Да и начало артрита с вовлечения тазобедренного сустава история для ЮИА совсем нетипичная.

3. Системный ЮИА или, как его еще называют, юношеский артрит с системным началом: болеют одинаково и мальчики, и девочки в любом возрасте, включая детей первого года жизни.

5. Псориатический артрит: два пика дебюта: первый совпадает с олигоартритом (1,5–6 лет), клинические проявления схожи, а второй пик похож на энтезит-ассоциированный ЮИА, то есть дебют выпадает на подростковый возраст.

Глобальный прогноз — не все 100% наших пациентов становятся пациентами взрослых ревматологов. Но маме или папе всегда интересна судьба ее ребенка, а не судьба популяции. К сожалению, у нас мало серьезных, аргументированных исследований на этот счет — течение ЮИА очень индивидуально. Имеющаяся обобщенная информация по прогнозам, исходя из форм ЮИА, говорит о том, что:

1. Прогноз хуже у больных с настоящим взрослым вариантом РФ-позитивного полиартрита: мы имеем дело с длительным хроническим заболеванием, которое будет требовать продолжительной терапии — и в детском возрасте, и во взрослом. Здесь наша цель — это достижение и удержание медикаментозной ремиссии. Что надо знать: диагноз РФ-позитивного артрита — это в первую очередь клинический диагноз, то есть проявления артрита играют более существенную роль, чем определение РФ. Сам по себе РФ довольно часто бывает ложноположительным и может встречаться в небольших концентрациях даже у здоровых.

2. Из всех форм ЮИА наиболее благоприятный прогноз у олигоартрита (РФ отрицатльного): до половины пациентов поправляются, достигая безмедикаментозной ремиссии, — конечной цели лечения к концу детского возраста.

3. Системный артрит — это самая тяжелая форма ЮИА. Но и самая необычная, так как больные делятся на две группы: половина выздоравливает и забывает про болезнь, другая половина продолжает болеть и, как правило, эти пациенты нуждаются в длительной терапии генно-инженерными препаратами. Причины попадания в те или иные 50% неизвестны, но считается, что раннее начало противоревматической терапии позволяет оборвать патологическую цепочку и привести к выздоровлению.

4. Псориатический и энтезит-ассоциированный варианты имеют, как правило, хроническое или рецидивирующее (т. е. повторяющееся) течение, когда успешно отменить базисную терапию не удается, и больной к ней привязан всю жизнь, как, например, больные сахарным диабетом — им тоже инсулин не отменишь.

Из моего опыта скажу, пациент, который выслушал второе мнение, как правило, проникается доверием и уважением к своему доктору и взаимоотношения между ними улучшаются. Я считаю, с семьями надо работать, разговаривать. Чем больше ты рассказываешь о том, что ты знаешь и чего не знаешь о болезни, тем выше градус доверия к врачу.

Увеит при ювенильном артрите.

Согласно классификации выделяют семь подтипов ювенильного идиопатического артрита (ЮИА):

• системный артрит (болезнь Стилла или ювенильный ревматоидный артрит по принятой в США классификации). Обычно развивается у детей до 5 лет; составляет 20% всех случаев ЮИА. Течение артрита осложняется увеитом не более чем у 6% пациентов;
• полиартрит (РФ-негативный). Составляет 40% всех пациентов с ЮИА и 7-14% ЮИА-ассоциированных увеитов;
• полиартрит (РФ-позитивный). В данной подгруппе пациентов увеит не возникает;
• олигоартрит. На долю этой и представленных ниже разновидностей ЮИА приходится 80-90% всех ЮИА-ассоциированных увеитов. Для них характерны две модели пациентов: девочки до 5 лет с наличием антинукпеарных тел и 25% вероятностью развития хронического иридоциклита; мальчики старше 6 лет с серонегативной, но в 75% HLA-B27-позитивной спондилоартропатией, осложняющейся рецидивирующим увеитом;
• псориатический артрит — артрит и псориаз;
• энтезит-обусловленный артрит,
• недифференцированный артрит— артрит, не подпадающий ни под одну категорию или укладывающийся в две и более из перечисленных выше категорий.

Частота встречаемости ЮИА — 0,008-0,226 на 1000 детей в год. Факторами риска развития ЮИА является обнаружение антинейтрофильных антител, дебют заболевания в возрасте до 6 лет, женский пол, HLA-DRB1, HLA-DRB1*13 (возникновение увеита).

Причины увеит при ювенильном артрите

Этиология заболевания неизвестна, в патогенезе несомненную роль играет извращенный иммунный ответ.

Вероятность возникновения переднего увеита у детей с верифицированным артритом колеблется в пределах 4-38%, составляя в среднем 8,3%. Увеит развивается, как правило, в течение первых 5-7 лет заболевания. Его выраженность практически не коррелирует с интенсивностью суставных поражений.

Симптомы и признаки увеит при ювенильном артрите

Офтальмологические проявления сводятся к развитию переднего увеита, характеризующегося острым началом и нередко практически бессимптомным течением длительностью не более 3 мес. Процесс обычно носит двусторонний характер, но второй глаз вовлекается в патологический процесс через несколько месяцев. Преимущественно увеит носит негранулематозный характер. Острые увеиты, как правило, рецидивируют (эпизоды воспаления длительностью менее 3 мес сменяются периодами ремиссии свыше 3 мес) и постепенно трансформируются в хронические формы (длящиеся свыше 3 мес), в том числе с вовлечением стекловидного тела. Важную роль играют осложнения хронического увеита и его длительной гормональной терапии — задние синехии, катаракта (частота возникновения достигает 60%), глаукома, КМО, лентовидная кератопатия, гипотония, субатрофия глазного яблока.

Диагностика увеит при ювенильном артрите

Дифференциальная диагностика проводится с саркоидозом, наиболее близким по клинической картине заболеванием.

Специфическая лабораторная диагностика отсутствует, так как ЮИА является диагнозом исключения.

Лечение увеита, ассоциированного с ювенильным идиопатическим артритом

Первая линия — четырехкратные инстилляции глюкокортикоидов и легких мидриатиков/циклоплегиков в целях купирования клеточной реакции в камерной влаге, но не ее опалесценции (которая может носить перманентный характер).

Вторая линия: при отсутствии эффекта — периокулярное применение глюкокортикоидов, памятуя о возрастающем риске развития катаракты и глаукомы, пероральный прием глюкокортикоидов не должен быть длительным во избежание негативного воздействия на процессы роста и костеобразования.

В качестве стероид-замещающего препарата целесообразно назначение напроксена. При необходимости лечение может быть дополнено 4-8-недельным приемом метотрексата, назначением циклоспорина, азатиоприна, адалимумаба, инфликсимаба.

Терапия лентовидной кератопатии с использованием хелатов (ЭДТА) оказывает временный эффект. Хирургическое лечение катаракты предполагает факоэмульсификацию с задним капсулорексисом и передней витрэктомией, завершающуюся имплантацией ИОЛ и введением триамцинолона в переднюю камеру. Хирургическое лечение рефрактерной глаукомы требует применения антиметаболитов, а также дренажных и шунтирующих устройств.