Суставно висцеральная форма болезни

Ревматоидный артрит - это заболевание иначе называется инфекционным неспецифическим полиартритом. Болезнь носит длительный (хронический) и прогрессирующий характер. По тяжести клинической картины и своим последствиям, как указывает академик А.И. Нестеров, это заболевание не имеет себе равных среди всех других форм артритов.

Ревматоидный артрит — распространенное заболевание, им страдает примерно 0,5—1 % мужчин и 1,5 % женщин на земном шаре, а в отдельных странах (США, Англия) —до 3 % населения. Дети болеют реже, чем взрослые, но в последние годы отмечено учащение случаев ревматоидного артрита и среди них.

Но при ревматизме страдает прежде всего сердечно-сосудистая система, а при ревматоидном артрите — соединительная ткань, главным образом суставов, а у некоторых больных — и других органов.

Считают, что при ревматоидном артрите изменяется состояние реактивности организма и развивается аллергия — повышенная чувствительность к различного рода раздражениям. На этом фоне любое неблагоприятное воздействие (переохлаждение, травма, вакцинация, детская инфекция, острое респираторное заболевание и т. д.) может спровоцировать болезнь и ее прогрессирование. Белки собственных тканей приобретают при ревматоидном артрите особые свойства. Возникая в воспаленной соединительной ткани, они соединяются с образующимися против них антителами и вызывают разрушение неповрежденных клеток и тканей. Создается своего рода цепная реакция — состояние аутоагрессии, когда собственные ткани становятся агрессивными в отношении самих себя. Эта реакция течет хронически, и остановить ее довольно трудно.

Процесс в суставе начинается с воспаления сиповиальной оболочки. Она утолщается вследствие размножения клеток, образуется избыточное количество синовиальной жидкости.

В связи с этим увеличивается внутрисуставное давление, возникает боль, сустав выглядит припухшим, функция его нарушается. Постепенно в процесс вовлекаются сухожилия, хрящи, фиброзная капсула, мышцы, т. е. весь сустав и окружающие его ткани. Хрящ разрушается, меняется строение костей, сморщивается суставная сумка. В результате сустав значительно деформируется, развиваются контрактуры, вывихи, подвывихи, а в неблагоприятных случаях—и анкилоз (срастание костей сустава и его полная неподвижность).

В зависимости от тяжести клинических проявлений различают две основные формы заболевания:

• суставно-висцеральную
  
• и суставную.

Суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита, как говорит само ее название, характеризуется поражением не только суставов, но и внутренних (висцеральных) органов. Иное название этой самой тяжелой формы ревматоидного артрита у детей — болезнь Стилла, по имени английского крача, описавшего ее. К счастью, эта форма развивается лишь у 1/3 заболевающих ревматоидным артритом детей.

Ее начало, как правило, острое, наблюдаются высокая температура тела с большими размахами в течение дня, боли и опухание многих суставов, разнообразные высыпания на коже по типу крапивницы или напоминающие сыпь при кори, скарлатине и других инфекционных болезнях. Иногда острому началу болезни предшествуют симптомы общего недомогания, боль в суставах и т. п. Из расспроса родителей нередко удаётся также выяснить, что недели за две до болезни у ребенка были ангина, насморк или другое простудное заболевание, а непосредственно перед самой болезнью — переохлаждение, травма, испуг и т. д.

Для болезни Стилла с первых ее шагов характерна яркая симптоматика. Поражаются обычно многие суставы, всегда больше четырех крупных или средних (не считая мелких) суставов, у подавляющего же большинства детей — 7—10 суставов и более. В особо тяжелых случаях бывают воспалены почти все суставы и сочленения на обеих сторонах, т. е. имеет место симметричное поражение.

В период разгара болезни все признаки воспаления сустава обычно налицо: боль, изменение формы и функции, местние повышение температуры над некоторыми суставами покраснение кожи. Суставная боль при болезни Стилла интенсивная, иногда не прекращается ни днем, ни ночью, резко нарастает при перемене положения в постели. Вне обострения боль умеренная и возникает преимущественно после длительного покоя.

Характерна для ревматоидного артрита утренняя скованность (оцепенелость). Сразу после пробуждения больной чувствует себя скованным, ему трудно двигаться. Постепенно через какое-то время скованность ослабевает, а затем и совсем проходит, чтобы утром возобновиться снова.

Форма суставов меняется за счет воспалительного отека суставных тканей и выпота в полость сустава. Коленные суставы приобретают при этом шаровидную или веретенообразную форму, локтевые — веретенообразную и очень быстро фиксируются в состоянии сгибательной контрактуры. Над лучезапястными суставами с тыльной стороны определяется тестоватая припухлость, голеностопы выглядят массивными из-за отечности, особенно в области лодыжек, они как бы заплывают, сглаживаются. Межфаланговые суставы становятся веретенообразными, кожа над ними нередко краснеет, а позже длительно остается пигментированной, сохраняя своеобразную буроватую окраску. Больной с трудом сжимает кисть в кулак.

Воспаление височно-челюстных суставов сопровождается болью при жевании и ограничением открывания рта, что служит отражением тяжести ревматоидного артрита, как и поражение позвоночного столба, особенно в шейном отделе. Движения при этом ограничиваются, особенно при отклонении головы назад и повороте в сторону.

Истончение мышц, контрактуры, вывихи, а в особо тяжелых случаях и анкилозы приводят к значительному нарушению функции опорно-двигательного аппарата — развитию тяжелой инвалидности.

Помимо суставов, при суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита в значительной степени страдает почти весь организм. В нем развиваются воспаления, а также дистрофические процессы как следствие нарушения белкового обмена

Наблюдаются различные расстройства со стороны кожи, волос и ногтей. Кожа становится сухой и бледной; волосы теряют блеск, легко секутся и выпадают, а иногда, наоборот, усиленно растут на спине и конечностях; ногти выглядят сухими, исчерченными продольными бороздками, легко ломаются. По ходу сухожилий иногда образуются узелки. Подкожные лимфатические узлы у этих больных увеличены, особенно у локтевых сгибов, а также в подмышечных областях. Постоянно отмечается увеличение размеров печени и селезенки.

При болезни Стилла страдает и сердце, чаще наружная и средняя его оболочки(перикард и миокард). Иногда у этих больных наблюдаются явления сердечной недостаточности (одышка, отеки и т. д.). Характерным для ревматоидного артрита является также поражение стенки аорты — аортит. Самым грозным проявлением ревматоидного артрита следует считать поражение почек — амилоидное (белковое) их перерождение, которое наступает как следствие тяжелого нарушения белкового обмена.

Образующееся при этом особое белковое вещество — амилоид — откладывается в различных органах, в том числе и в сосудах почек. Они из-за этого плохо функционируют, пропускают нужный организму белок и задерживают вредные продукты обмена. В результате могут наступить отравление организма (уремия) и смерть. К счастью, это заболевание развивается нечасто — лишь у некоторых больных с: тяжелым течением ревматоидного артрита; при формах менее тяжелых амилоидоза не бывает.

Одним из тяжелых проявлений ревматоидного артрита является также воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит). В отличие от всех других висцеральных проявлений он встречается обычно при суставной форме.

Итак, суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита (болезнь Стилла) — очень тяжелое заболевание, при котором поражаются в значительной степени не только суставы, но и весь организм в целом. Болезнь тянется длительно (многие годы) и нередко прогрессирует. Продолжительные вспышки чередуются с периодами затишья. Любое неблагоприятное внешнее воздействие (острое заболевание, профилактическая прививка, переохлаждение и т. п.) может способствовать обострению процесса. При несвоевременном и нерегулярном лечении заболевание может привести к инвалидности, а иногда и к смерти.

Другой, сравнительно легкой по течению, формой ревматоидного артрита является суставная. При ней поражаются в основном суставы, но не в такой степени, как при болезни Стилла. Эта форма значительно более часта, чем суставно-висцеральная, она встречается примерно у 80% заболевающих ревматоидным артритом.

Почти всегда суставная форма ревматоидного артрита начинается постепенно, исподволь, обычно после падения или ушиба или же после какого-либо заболевания. Появляется небольшое повышение температуры — до 37,5 °С, иногда до 38 °С, отмечаются боли в некоторых суставах и их опухание.

Возможны и другие варианты: температура тела нормальная, боли в суставах первое время сопровождаются опуханием, иногда же опухание бывает, но не сопровождается болями.

Чаще других поражаются коленные суставы, затем — голеностопные, реже — суставы верхних конечностей (лучезапястные, локтевые, мелкие суставы кистей). Очень редко воспаление начинается с тазобедренного сустава. У многих больных болезнь поражает сначала один сустав, через однудве недели, а то и через месяц (иногда через несколько месяцев) появляются изменения и в других суставах. Иногда воспаление ограничивается одним суставом, в подобных случаях говорят о моноартрите в отличие от полиартрита, когда поражается несколько суставов.

В дальнейшем болезнь протекает без бурных острых вспышек — подостро или малосимптомно. Воспалительный процесс захватывает обычно немногие суставы и часто несимметрично: например, на одной ноге — коленный, на другой — голеностопный. При этой форме редко вовлекаются в процесс височно-челюстные суставы и позвоночный столб, в том числе и шейный его отдел. Признаки поражения других систем и органов, как правило, не выражены, амилоидного перорождения органов не наблюдается.

Относительно часто при этой форме поражаются глаза, развивается воспаление сосудистой оболочки глаза — увеит, вторично страдает и роговица, мутнеет хрусталик (катаракта).

Ревматоидный увеит наблюдается чаще у детей младшего возраста. Он может присоединиться в любой фазе развития суставного процесса и даже до появления изменений в суставах.

Коварство ревматоидного увеита состоит в его малосимптомности в связи с вялым течением. Так как жалобы на глаза, как правило, почти отсутствуют, легко можно пропустить начало увеита, когда он хорошо излечивается. Грубые же анатомические изменения глаз трудно ликвидирокать, они могут вести к снижению или утрате зрения,

Для предупреждения подобных патологических изменений в глазах необходимо выявление самых начальных стадий их воспаления. С этой целью все больные ревматоидным артритом должны регулярно обследоваться у окулиста.

Суставная форма ревматоидного артрита, как и суставно-висцеральная, течет длительно (несколько лет), давая периодически обострения. Но прогрессирование идет медленно и на определенном этапе приостанавливается. Раннее и систематическое лечение способствует более быстрому прекращению развития болезни.

Лечение

Лечение ревматоидного артрита проводится в условиях стационара и начинается с подбора наиболее эффективных нестероидных противовоспалительных средств. Ревматический полиартрит хорошо поддается лечению препаратами группы ацетилсалициловой кислоты. Однако основное препятствие для их назначения в эффективных дозах это токсический эффект, проявляющийся шумом в ушах, снижением слуха, потерей аппетита, изжогой. Салициловые препараты раздражают слизистую оболочку желудка, приводя нередко к эрозивному гастриту, язве, желудочному кравотечению. Препараты в виде порошка лучше всего принимать после еды, запивая щелочной минеральной водой или молоком. После выписки домой пациенту следует в течение месяца принимать ацетилсалициловую кислоту в дозе 2 г в день.

Одновременно с салициловыми препаратами или НПВС в условиях стационара больному в наиболее пораженные суставы вводят глюкокортикостероидные препараты. ГКС внутрь при отсутствии внесуставных проявлении следует использовать как можно реже, обычно лишь при выраженных болях в суставах, некупирующихся НПВС и внутрисуставным введением кортикостероидов, в небольших дозах и на небольшой срок, чтобы впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить. Из препаратов ГКС чаще всего предпочтение отдается преднизолону, хотя можно использовать также преднизон, дексаметазон, триамцинолон.

Одновременно с нестероидными противовоспалительными препаратами больным с преимущественно суставной формой ревматоидного артрита с целью нормализации функции иммунной системы рекомендуется прием одного из препаратов так называемого базисного ряда, обычно производных аминохинолина — делагил, хлорохин — по 0,25 г в день или плаквенил — по 0,2 г в день. В первые 2 года по 1 таб ежедневно, а затем по 1 таб через день.

Так же широко, особенно в период стихания активности процесса, при ревматоидном артрите применяются физические методы воздействия на пораженные суставы.

Больные ревматоидным артритом после выписки регулярно наблюдаются ревматологом, а при его отсутствии — участковым врачом, а также окулистом и другими специалистами, предписания которых по медикаментозному лечению и режимным моментам следует неукоснительно выполнять.

Если больной ревматоидным артритом заболевает гриппом, ангиной или любой другой острой болезнью, его держат в постели дольше обычного и разрешают посещать коллектив только при отсутствии обострения артрита и при нормальных показателях крови. Лечение ревматоидного артрита и этот период проводится по указанию врача.

Профилактические прививки больным ревматоидным артритом не рекомендуются в течение всей болезни, пока она сохраняет активность. Их разрешают спустя два года после стихания всех признаков обострения.

Ревматический артрит: причины, симптомы, диагностика, лечение ревматического артрита

Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Болезнь Стилла-Шоффара, или суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей описана в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2-5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше – на первом году жизни (в 2-3-месячном возрасте). Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник.

Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования. В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей может сопровождаться нерегулярными подъемами температуры тела до 38-39°. Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице. Сыпь может быть различного типа: скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни). Увеличение селезенки, по Copeman, встречается у 75% детей. Селезенка плотна, безболезненна. Кроме селезенки, могут быть поражены другие внутренние органы) – почки, печень, сердце, легкие, плевра. Чаще, чем при других формах инфектартрита, наблюдается перикардит, на что было указано еще Стиллом. В некоторых случаях перикардит оказывается первым проявлением болезни (Copeman), иногда же он протекает скрыто и обнаруживается лишь при рентгеноскопии или на аутопсии. По данным Н. И. Королевой, возможно поражение периферических нервов типа полиневрита или ишиаса. Ирит встречается редко, что отличает заболевание от деформирующего инфектартрита у детей. Течение характеризуется острыми атаками, между которыми могут быть довольно длительные ремиссии (иногда в несколько лет), или же атаки следуют одна за другой почти без ремиссий. В этих случаях болезнь принимает злокачественное, быстро прогрессирующее течение. Развивается выраженная атрофия мышц, анемия, значительное похудание. Дети резко отстают в росте, физическом, а иногда и умственном развитии.

При исследовании крови болезнь Стилла-Шоффара в начале заболевания и при острых атаках отличает значительный лейкоцитоз (до 30 000) и нейтрофилез (80-90%), а также резко ускоренная РОЭ (50-70 мм в час). В дальнейшем развивается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Отмечается стабильное ускорение РОЭ. Ревматоидный фактор в крови, как правило, не определяется. При рентгенологическом обследовании определяется остеопороз, иногда с округлыми участками разрежения кости, некоторое сужение суставной щели. В противоположность деформирующему инфектартриту в большинстве случаев не наблюдается значительной деструкции кости и костных анкилозов. Таким образом, по клинической картине и течению болезнь Стилла чрезвычайно напоминает септическую форму инфектартрита у взрослых.

Болезнь Стилла-Шоффара имеет очень серьезный прогноз. Постоянная лихорадка, боли в суставах, прогрессирующая анемия и кахексия превращают ребенка в лежачего больного. Смерть наступает через несколько лет от интеркуррентных инфекций или висцерального амилоидоза. Однако в некоторых случаях болезнь останавливается в пубертатном возрасте, не оставляя значительных деформаций суставов.

Д. Д. Лебедев, П. И. Ильинский, Н. И. Королева и Т. Н. Евтушенко наблюдали нескольких больных с доброкачественным течением суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита у детей и почти полным восстановлением функции суставов. Ввиду значительных особенностей клинической картины болезни Стилла ряд авторов, главным образом французских, высказывает мнение, что это не одна из форм ревматоидного полиартрита у детей, а самостоятельное заболевание. Однако большинство ревматологов стран Европы и США объединяют обе формы детского инфектартрита (суставную и висцеральную) под общим названием ювенильного инфектартрита, считая, что обе эти формы имеют единое происхождение.

Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, связанным с нарушением в иммунной системе, и характеризуется обязательным наличием аутоиммунного процесса. Болезнь носит системный характер, имеет склонность к появлению частых рецидивов и прогрессированию. Патология развивается у детей, иногда и подростков, в тяжелых случаях приводит к стойким нарушениям функций опорно-двигательного аппарата и к получению инвалидности.

• 1. Причины заболевания
• 2. Механизм развития
• 3. Классификация
• 4. Симптомы заболевания
  • 4.1. Признаки суставно-висцеральной формы
  • 4.2. Болезнь Стилла
  • 4.3. Субсепсис Висслера — Фанкони

  
  

  Строение коленного сустава

  Ювенильный ревматоидный артрит развивается вследствие выработки в организме ребенка антител к собственным иммуноглобулинам. Образованные в результате патологической реакции иммунные комплексы повреждают хрящевую и суставную ткань. Это приводит к формированию воспалительных реакций в суставах, а в дальнейшем - к их деформации. Кроме того, часто развиваются повреждения внутренних органов.

  Наибольший пик заболеваемости ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) приходится на возраст 2–3 лет. Единой причины возникновения сбоев в иммунной системе не выявлено. Считается, что некоторую роль в этиологии играют:

  • наследственность;
  • физические факторы внешней среды (радиационное излучение и др.);
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции;
  • необоснованный прием лекарственных препаратов;
  • введение белковых веществ (плазма, вакцины, сыворотки).

  В большинстве случаев причиной заболевания одновременно становятся несколько перечисленных факторов. Особую роль в этиологии занимает вирус Эпштейна - Барра: он имеет свойство нарушать синтез иммуноглобулинов и располагается в В-лимфоцитах. Но достоверных данных о его причастности к возникновению ЮРА недостаточно.

  
  

  
  

  Механизм развития ЮРА

  Ювенильный ревматоидный артрит имеет довольно сложный механизм развития. В упрощенном варианте он выглядит следующим образом. Неизвестный этиологический агент оказывает свое негативное действие на организм в двух направлениях:

  • Локализуясь в синовиальной оболочке сустава, вызывает структурные изменения IgG, которые приобретают агрессивные свойства к собственным тканям. Происходит возникновение местной воспалительной реакции.
  • Причинный фактор, попадая в организм, запускает каскад иммунологических реакций. Происходит усиление образования В-лимфоцитов, и они начинают вырабатывать антитела к измененным IgG. Присоединение антитела к иммуноглобулину сопровождается образованием иммунного комплекса, который, в свою очередь, запускает систему комплемента. Эта специфическая система способствует привлечению в место воспаления других клеточных элементов крови — нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов. Анкилоз коленного сустава Все клеточные элементы, пришедшие в очаг поражения, являются высокоактивными. Они выполняют защитную функцию в организме, и их действие направлено на уничтожение микроорганизмов, вирусов, грибов и других инфекционных агентов. Но в этом случае все свои силы они направляют не на чужеродные вещества, а на собственные ткани, и происходит поражение сустава с последующим разрушением его суставных поверхностей. Кроме того, избыток клеточных элементов в синовиальной оболочке сустава приводит к формированию грануляционной ткани (особый вид, образующийся в местах хронического воспаления и глубоких внешних повреждениях - ранах, порезах) - так называемый паннус. Чем сильнее разрушается хрящевая и костная ткань, тем больше она замещается паннусом. В конце концов он соединяет две суставные поверхности, и формируется неподвижное сочленение двух костей — анкилоз.

  
  

  Ювенильный ревматоидный артрит в связи со сложным механизмом и системным течением имеет классификацию, которая основана на совокупности различных параметров, учитывающих клинико-анатомическую характеристику, течение, нарушение функциональной способности и степени болезни.

  В зависимости от системности поражений выделяют следующие клинические формы ЮРА:

  • Ювенильный ревматоидный артрит с преимущественно суставным поражением, который бывает поли-, олиго- и моноартритическим.
  • Суставно-висцеральная форма. Она разделяется на ЮРА с ограниченным висцеритом (в патологический процесс вовлекаются почки, сердце, легкие, печень, селезенка и др.), болезнь Стилла, субсепсис Висслера - Фанкони.
  • Ревматоидный артрит в сочетании с ревматизмом или с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

  По степени активности процесса выделяют:

  • Низкую или первую степень заболевания.
  • Среднюю (вторую).
  • Высокую (третью степень).

  По течению заболевания различают:

  • Быстропрогрессирующую форму.
  • Медленно прогрессирующую.
  • Без заметного прогрессирования.

  В зависимости от нарушения функциональных способностей пациентов выделяют 3 вида:

  1. Функциональное состояние суставов сохранено.

  2. Функциональность нарушена и связана с опорно-двигательным аппаратом. Здесь выделяют три подгруппы:

  • способность к самообслуживанию у больных сохранена;
  • частично утрачена;
  • полностью отсутствует.

  3. Имеется нарушение функционального состояния в связи с поражением глаз или внутренних органов.

  
  

  
  

  Ювенильный ревматоидный артрит

  Ювенильный ревматоидный артрит характеризуется поражением суставов и реже - внутренних органов. В патологический процесс в основном вовлекаются один или несколько суставов. Около 2/3 пациентов заболевают в возрасте 2-3 лет, чаще всего болезнь принимает подострое течение.

  Первыми симптомами, которые замечают родители, являются нарушение функции сустава и реже - изменение его конфигурации. Дети предъявляют жалобы на появление чувства скованности по утрам в пораженном суставе, которое проходит к обеду или вечеру. Именно эти причины заставляют обратиться за помощью к врачу. Важно не пропустить их на начальном этапе, чтобы процесс не затянулся и не привел к деструкции и анкилозу.

  Чаще всего поражаются коленные, на втором месте - голеностопные, а еще реже - тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кистей и стоп. Появляется припухлость, покраснение и боль при движении, кожа над воспаленным местом становится горячей на ощупь, нарушается нормальный характер движений в суставе. Кроме локальных изменений повышается температура тела, увеличиваются лимфатические узлы.

  Если заболевание развивается у малышей до двух лет, то они перестают ходить, а у более старших детей начинаются изменения походки. Не вовремя начатое лечение приводит к отставанию в росте пораженной конечности, и у детей развивается хромота, так как здоровая нога будет длиннее.

  Острое начало заболевания наиболее характерно для полиартритического варианта болезни, когда поражается множество суставов - как крупных, так и мелких. Детей беспокоит сильная боль, припухлость, нарушение функции и конфигурации суставов. Также выражены признаки общей интоксикации — повышается температура тела до 39–40 градусов, отмечаются головная боль, слабость, недомогание, озноб, головокружение. При этой форме болезни воспалительные явления настолько выражены и так быстро прогрессируют, что у многих пациентов развиваются анкилозы. Полиартритический вариант наиболее характерен для детей школьного и подросткового возраста, имеет более неблагоприятное течение и часто приводит к поражению внутренних органов.

  
  

  Иридоциклит при ЮРА

  Поражение одного или нескольких суставов при ювенильном ревматоидном артрите считается относительно благоприятным, так как у большей части детей прогрессирование заболевания не наступает. Но имеются случаи, когда патологический процесс переходит на более мелкие суставы, внутренние органы и глаза, т. е. происходит генерализация болезни. Такие формы заболевания являются инвалидизирующими.

  Вовлечение в патологический процесс глаз в клинике проявляется иридоциклитом: происходит поражение радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока. Дети жалуются на снижение зрения и ощущение песка в глазах.

  Если это маленький ребенок, заметить изменение остроты зрения довольно сложно, так как он просто не сможет объяснить свои жалобы. Важным является проведение профилактических осмотров у офтальмолога детей с диагнозом ЮРА: об этом должны помнить не только врачи, но и родители.

  При длительном течении иридоциклита родители могут заметить изменение формы зрачка. Это происходит за счет образования спаек в глазном яблоке, которые не дают нормально сокращаться мышцам, отвечающим за движение зрачка. При длительном и прогрессирующем течении болезни может наступить полная слепота.

  Если имеются только поражения глаз и суставов, такая форма заболевания относится к суставной форме ЮРА. Но чаще всего при вовлечении в патологический процесс глаз имеются повреждения и других внутренних органов. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, селезенка, легкие. В этих органах происходит образование воспалительных процессов и значительно нарушаются их функции, а в тяжелых случаях наступает полиорганная недостаточность. Такая форма ювенильного ревматоидного артрита называется суставно-висцеральной с ограниченными висцеритами.

  
  

  Деформация пальцев кисти при ЮРА

  Синдром или болезнь Стилла является тяжелым вариантом течения болезни. Начинается остро, с ярких клинических проявлений:

  • Температура тела повышается до 40 градусов.
  • Увеличиваются лимфатические узлы.
  • Появляется гепатоспленомегалия.
  • Поражаются почки и развивается гломерулонефрит.
  • Развивается пневмония с поражением интерстициальной ткани.
  • Поражается сердце (миокардит).
  • Появляется аллергическая сыпь (необязательный признак).

  При вовремя начатом лечении общие проявления болезни исчезают, и остаются только суставные симптомы, которые плохо поддаются терапии и приводят к быстрой деструкции и нарушению функции суставов. Серьезным осложнением болезни Стилла является развитие амилоидоза — хронического аутоиммунного заболевания, при котором во внутренних органах откладывается патологический белок, приводя к их функциональной недостаточности.

  
  

  Субсепсис Висслера - Фанкони

  Особой формой ювенильного ревматоидного артрита является субсепсис Висслера - Фанкони. Для этого заболевания характерно появление высокой температура тела, сыпи и боли в суставах, также часто поражаются внутренние органы. Примечательно, что на фоне серьезных нарушений в организме дети чувствуют себя нормально: их не беспокоит слабость, недомогание, головная боль и другие симптомы интоксикации.

  Обязательным признаком является сыпь различной формы, не имеющая типичной локализации. Она может появляться только в области сустава или же распространяться на всю конечность или тело. Из внутренних органов чаще всего поражается сердце, развивается миокардит или миоперикардит. В большем количестве случаев недуг заканчивается полным выздоровлением. Но иногда исчезают общие симптомы, процесс приобретает местный характер, и заболевание начинает принимать типичную картину полиартритического варианта ювенильного ревматоидного артрита.

  Диагностика ювенильного ревматоидного артрита складывается из совокупности характерных проявлений болезни и наличия повреждений суставов; клинических, лабораторных исследований и рентгенографии.

  На рентгенограмме будут видны изменения формы и конфигурации суставных поверхностей, а также признаки остеопороза, сужение суставных щелей и нарушение роста костей.

  В крови выявляют повышенный лейкоцитоз и скорость оседания эритроцитов, при серопозитивном варианте болезни - ревматоидный фактор.

  Характерные симптомы ЮРА, важные для диагностики:

  • артрит на протяжении 3 месяцев и больше;
  • симметричность поражений мелких суставов при полиартритическом варианте заболевания;
  • появление мышечной атрофии возле больного сустава;
  • снижение остроты зрения и нарушение формы зрачка;
  • образование ревматоидных узелков (паннуса) вокруг пораженного места;
  • скопление жидкости в синовиальной оболочке и увеличение размера суставов.

  Основной задачей терапии ювенильного ревматоидного артрита является уменьшение активности и прогрессирования заболевания, а также реабилитация и восстановление нарушенных функций опорно-двигательного аппарата. Лечение должно быть комплексным и складываться из нескольких направлений — использование медикаментозных средств, лечебной физкультуры, физиотерапии и санаторно-курортных мероприятий.

  Из медикаментов в первую очередь используют противовоспалительные препараты.

  • Первая группа включает нестероидные противовоспалительные лекарства, которые предназначены для быстрой ликвидации боли, отечности и покраснения. Для этой цели детям назначают ацетилсалициловую кислоту, Индометацин, Вольтарен, Напроксен. Их дозы рассчитываются в соответствии с возрастом и весом ребенка.
  • Другая группа препаратов используется для базисного лечения и имеет медленный эффект. Средства из этих групп влияют на иммунные процессы, уменьшая активность агрессивного влияния иммунитета на организм. Они обладают свойством замедлять разрушение хрящевой ткани суставов, уменьшают клинические и лабораторные признаки проявления болезни. Для базисного лечения используют следующие препараты — Делагил, Плаквенил, препараты золота (Санокризил, Кризанол, Миокризин). С этой же целью используют иммунодепрессанты и цитостатики. Чаще всего из последних назначают такой препарат, как Лейкеран - он замедляет активность и прогрессирование болезни путем угнетения размножения иммунных клеток.
  • В качестве противовоспалительного и иммуносупрессивного действия используют глюкокортикостероиды. Применение этих средств у детей должно быть ограничено. Они показаны только при генерализации процесса или при суставно-висцеральной форме ювенильного ревматоидного артрита. Из кортикостероидов чаще всего назначают Преднизолон в дозе 1 мг на килограмм массы тела в сутки.

  В качестве лечения используют и местное воздействие на пораженную поверхность сустава - назначают компрессы с Димексидом. Его разводят с дистиллированной или кипяченой водой в пропорции один к двум (на 10 мл Димексида 20 мл воды). Компресс наносят на поврежденный сустав и держат в течение 30–60 минут, повторяют процедуру 2 раза в день. Использование таких аппликаций позволяет уменьшить воспаление, отек и болевые ощущения, а для улучшения обезболивающего действия в раствор добавляют анальгин, новокаин или индометациновую мазь (наносят перед наложением компресса). Кроме наружного местного лечения применяют внутрисуставные инъекции кортикостероидов. Вводят такие препараты, как Кеналог, Метипред или Гидрокортизон.

  Лечить ювенильный ревматоидный артрит нужно комплексно, поэтому к лекарственному воздействию добавляют физиотерапевтические методы. Высокую эффективность имеют следующие разновидности физиолечения:

  • бальнеотерапия;
  • грязелечение;
  • иглорефлексотерапия;
  • массаж;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

  Назначать и контролировать проведение этих процедур должен лечащий врач совместно с физиотерапевтом.

  Для восстановления функциональной активности суставов проводят комплексы лечебной физкультуры. Виды упражнений будут отличаться для каждого сустава, а интенсивность движений зависит от степени повреждения и потери функции. Идеальным вариантом будет проведение санаторно-курортного лечения, где ребенку смогут провести полный курс реабилитации и физиотерапии.

  Главной рекомендацией для родителей будет наблюдение за состоянием ребенка, а при первых жалобах на скованность или нарушение функции суставов необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу.

  Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз на будущее ребенка. Современные методы позволяют приостановить заболевание, а при легких вариантах возможно и полное выздоровление. Дети с ЮРА должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у ревматолога и периодически проходить курс поддерживающей терапии.