Современная классификация хронической ревматической болезни сердца

Хроническая ревматическая болезнь сердца — это заболевание, характеризующееся наличием порока сердца, сформированного после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Классификация

1. Ревматические болезни митрального клапана

2. Ревматические болезни аортального клапана

3. Ревматические болезни трехстворчатого клапана

4. Поражения нескольких клапанов

5. Другие множественные болезни клапанов

6. Множественное поражение клапанов неуточненное

7. Другие ревматические болезни сердца

Симптомы хроническая ревматическая болезнь сердца

Нарушения ритма сердца.

Боли в области сердца.

Варианты пороков сердца:

стеноз (сужение клапанного отверстия);

недостаточность (неполное смыкание створок клапанов);

сочетанный порок сердца – наличие и стеноза, и недостаточности одного и того же клапана;

комбинированный порок сердца – поражение нескольких клапанов сердца.

Выявлена связь развития заболевания с бета-гемолитическим стрептококком группы А, который также способен вызывать ангину, фарингит (воспаление глотки), кариес зубов.

Сбор жалоб (одышка, нарушение ритма сердца, ощущение сердцебиения, отеки на ногах, боли в сердце).

Сбор анамнеза: перенесенная острая ревматическая лихорадка (воспалительное заболевание, поражающее сердце, суставы, нервную систему, кожу, возникающее у предрасположенных лиц после тонзиллита (ангина) или фарингита (воспаление глотки)).

Общий осмотр (выслушивание сердца с помощью фонендоскопа).

Электрокардиография (ЭКГ) – для диагностики нарушения сердечного ритма.

Эхокардиография (УЗИ сердца) – для установления наличия порока сердца и функциональных возможностей сердца.

Возможна также консультация ревматолога, кардиолога.

Лечение хроническая ревматическая болезнь сердца

Препараты для лечения хронической сердечной недостаточности:

ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента);

антагонисты кальциевых каналов;

Лечение нарушения сердечного ритма – антиаритмические препараты.

Препараты для разжижения крови и предотвращения образования тромбов (при нарушенном сердечном ритме и наличии протезированного клапана сердца).

Хирургическое лечение – при наличии порока сердца с выраженными явлениями сердечной недостаточности (протезирование клапана или рассечение створок клапана при их выраженном сужении).

15. Недостаточность митрального клапана: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.

Расширение полости левого желудочка и растяжение фиброзного митрального кольца.

Пролапс митрального клапана вследствие удлинения хорд при дисплазиях соединительной ткани.

Дисфункция папиллярных мышц.

Разрыв (отрыв) хорд или папиллярных мышц при остром инфаркте миокарда, инфекционном эндокардите, острой ревматической лихорадке, несовершенном остеогенезе, травме сердца; описан спонтанный разрыв сухожильных хорд.

Смещение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке во время систолы при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

Патофизиология, нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики. При неполном смыкании клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. К началу диастолы в левом предсердии накапливается большее, чем в норме, количество крови. Эта порция крови растягивает стенки левого предсердия. Во время диастолы в левый желудочек поступает большее количество крови. Это приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек работает с повышенной нагрузкой, поэтому развивается его гипертрофия. Cо временем, особенно когда рефлюкс крови возрастает до 20-30мл, сократительная способность мышцы левого желудочка снижается и в нем повышается диастолическое давление (I этап компенсации порока). Это приводит к повышению давления и в левом предсердии (II этап компенсации) и, соответственно, в легочных венах. Таким образом, возрастает давление во всем малом круге кровообращения. Поэтому со временем увеличивается нагрузка и на правый желудочек (III этап компенсации). Это приводит к его гипертрофии. Однако выраженной гипертрофии правого желудочка не происходит, так как левое предсердие в диастолу желудочка освобождается от порции крови и легочная гипертензия несколько уменьшается.

Клиническая картина

При этом пороке долго наблюдается компенсация и поэтому больные длительное время не предъявляют жалоб. В дальнейшем, при развитии легочной гипертензии и левожелудочковой недостаточности, появляются жалобы на одышку, кашель, приступы сердечной астмы.При объективном обследовании: при общем осмотре вначале изменений нет, затем (при развитии сердечной недостаточности) появляется цианоз губ, кожных покровов лица, пастозность или отечность стоп и голеней.Осмотр и пальпация области сердца: смещение верхушечного толчка влево, он становится разлитым (широким) и усиленным.

Пульс и АД без изменений. Перкуссия сердца: определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости влево в 4 и 5 межреберьи за счет увеличения левого желудочка, в 3-м межреберьи – из-за увеличения левого предсердия. Затем наблюдается смещение верхней границы сердца вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию, сердечная талия сглажена. Со временем несколько смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения и правого желудочка.

Аускультация: выявляется ослабление I тона на верхушке, так как нет периода замкнутых клапанов и левый желудочек переполнен кровью. Акцент, иногда расщепление II тона на легочном стволе из-за повышения давления в малом круге кровообращения. Иногда может на верхушке сердца выслушиваться III тон из-за увеличенного поступления крови в левый желудочек. На верхушке сердца выслушивается безинтервальный, связанный с I тоном, убывающий систолический шум.

Инструментальная диагностика: При рентгенологическом обследовании - митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.

На ЭКГ: гипертрофия левого желудочка – левограмма, увеличение зубца R в V₅ и V₆; гипертрофия левого предсердия – увеличение зубца P в I и II стандартных отведениях.

На ЭХО-КГ: краевое утолщение створок митрального клапана и сухожильных нитей, увеличение амплитуды колебания передней створки митрального клапана, отсутствие систолического смыкания его, гипертрофия, дилятация левого желудочка и левого предсердия. При допплеровском исследовании выявляется заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы.

Традиционно в течение недостаточности митрального клапана различают 3 периода. 1-й период — характеризуется тем, что компенсация порока сердца обеспечивается усиленной работой левого желу-

дочка и левого предсердия. В этом периоде нет субъективных и объективных клинических проявлений сердечной недостаточности и легочной гипертензии, он может продолжаться многие годы. Для 2-го периода характерно развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии, что обусловлено падением сократительной функции миокарда левого желудочка. Клинические проявления этого периода включают признаки застоя в малом круге кровообращения (кровохаркание, кашель, одышку в покое и при физической нагрузке, приступы сердечной астмы). Продолжительность этого периода может оказаться невелика. 3-й период — это период, характеризующийся присоединением правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, периферические отеки, увеличение и болезненность печени). Во 2-м и 3-м периодах недостаточности митрального клапана часто встречаются мерцание или трепетание предсердий и тромбоэмболические осложнения. В редких случаях резко увеличенное левое предсердие может вызвать сдавление левого возвратного нерва и охриплость голоса. Прогноз больных с недостаточностью митрального клапана во 2-ми особенно в 3-м периодах порока плохой, больные умирают от хронической сердечной недостаточности, реже — тромбоэмболически осложнений.

Показанием к операции при митральной недостаточности является площадь эффективного отверстия регургитации > 20 мм2, II и более степень ругургитации и II-III функциональный класс NYHA.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, которое характеризуется поражением клапанного аппарата сердечной мышцы. Проявляется патология фиброзом створок клапана или пороком. Обычно ревматическая болезнь возникает после перенесенной острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Последствия ХРБС являются очень опасными. Поэтому следует своевременно обращаться к кардиологу.

Причины заболевания

Как уже отмечалось, хроническая ревматическая болезнь сердца является исходом ОРЛ.

Острая ревматическая лихорадка, в свою очередь, возникает после таких перенесенных заболеваний, как:

Если инфекция переросла в хроническую, так как осталась недолеченной, формируется ОРЛ. В этом случае иммунная система человека активно вырабатывает антитела, которые оказывают повреждающее воздействие не только на стрептококк, но и на сердце.

Виды патологии

Ревматическая болезнь сердца поражает не только клапанный аппарат, но и провоцирует миокардит, эндокардит или перикардит.

Возникающие пороки сердца классифицируют следующим образом:

Пороки со стенозом. Для данной патологии характерно сужение выходного отверстия клапана.

Пороки с недостаточностью. Для данной патологии характерно неполное смыкание створок клапана при закрытии.

Сочетанные пороки. Они характеризуются недостаточностью и стенозом аортального клапана.

Комбинированные пороки. Для данной патологии характерны митральная недостаточность и аортальный стеноз.

Симптомы ревматической болезни сердца

Симптомы патологии могут быть самыми разными.

Обычно пациенты жалуются на:

Общее недомогание, слабость и повышенную утомляемость.

Одышку не только при нагрузке, но и в состоянии полного покоя.

Боль в груди при нагрузках.

Приступы нехватки воздуха преимущественно в ночное время, во время сна.

Ощущение пульсации внутри грудной клетки.

Пульсирование сосудов шеи.

На фоне болезни сердца могут возникать:

симметричные отеки голеней и лодыжек;

При осмотре больного можно обнаружить цианоз носогубного треугольника и румянец на щеках. При митральном стенозе у детей происходит отставание в развитии. Нередко пациенты жалуются на снижение массы тела, а также на кашель с мокротой (при поражениях митрального клапана). Каждый симптом является не специфическим. Поэтому очень важно контролировать состояние пациента постоянно и проводить комплексное обследование.

Особого внимания заслуживают осложнения патологии.

После перенесенной лихорадки зачастую формируется недостаточность митрального клапана. Она встречается у пациентов в 60-70 % случаев. Также возникает изолированная недостаточность аортального клапана. Реже всего встречается изолированный стеноз. Все эти патологии опасны для жизни и здоровья пациента.

Диагностика

Для выявления патологии специалист:

Оценивает жалобы пациента, изучает анамнез, уделяя особое внимание перенесенным инфекционным заболеваниях.

Проводит полный осмотр.

Назначает ЭКГ. Такое обследование позволяет выявить аритмию.

Назначает ЭхоКГ. Данное обследование помогает обнаружить пороки, определить их тип, а также наличие нарушений кровообращения и степень их выраженности.

Дополнительно кардиолог может направить пациента к ревматологу и кардиохирургу. Комплексная диагностика позволяет быстро поставить точный диагноз и приступить к терапии.

Важно! Диагностику проводят и в ходе терапии. Обследования позволяют выявить причины патологии, сопутствующие нарушения, изменить дозировку принимаемых лекарственных препаратов и решить иные важные задачи.

Лечение

Терапия патологии проводится:

Лекарственная терапия направлена на купирование признаков сердечной недостаточности, аритмии и профилактику осложнений.

Врачи назначают следующие препараты:

Бета-андреноблокаторы. Данные средства позволяют снизить проявления сердечной недостаточности и аритмии.

Диуретики. Данные препараты назначаются с целью сокращения нагрузки на сердечную мышцу.

Антикоагулянты и антиагреганты. Эти средства позволяют предотвратить тромботические осложнения патологии.

Антибиотики. Данные препараты позволяют предотвратить развитие бактериального эндокардита.

Если заболевание активно развивается и грозит серьезными осложнениями, проводятся хирургические вмешательства. Одним из популярных является протезирование клапанов сердца.

Показаниями к операции являются:

выраженные боли в груди;

хроническая сердечная недостаточность в тяжелой стадии;

Вмешательство является достаточно сложным и длительным. После операции пациентам приходится длительное время (до месяца) находиться в стационаре.

Сегодня вмешательства на открытом сердце успешно заменяются малоинвазивными. Они проводятся через мини-доступ без рассечения грудины. Вмешательство является эндоваскулярным. Оно применяется при протезировании аортального клапана. Операция проводится путем внедрения протеза через бедренную вену. Безусловно, врачи стремятся максимально сократить все последствия и риски. Тем не менее предпочтение (при наличии такой возможности) практически всегда отдается медикаментозной терапии.

Интересуют цены на услуги в нашей клинике в Москве? Мы придерживаемся лояльной ценовой политики. Благодаря этому вы не переплачиваете даже за объемные обследования и длительные курсы терапии. Цена консультации у кардиолога также является относительно невысокой. При этом вы всегда можете рассчитывать на получение комплексной профессиональной поддержки даже в запущенных ситуациях.

Профилактика

Последствия патологии опасны для здоровья пациента. Тромбозы, сердечная недостаточность, аритмия – негативные состояния, которые могут стать причиной смерти. Поэтому врачами особое внимание уделяется профилактическим мерам.

Профилактика делится на:

Первичные меры направлены на предупреждение развития патологии и заключаются в:

Активном отдыхе на природе и закаливании.

Ликвидации всех имеющихся очагов хронических инфекций.

Адекватной терапии фарингита, ангины и иных патологических процессов.

Соблюдении постельного режима.

Предупредить ревматические атаки позволяет наблюдение у кардиолога и предупреждение формирования бактериального эндокардита.

Вторичные профилактические меры направлены на предупреждение возникновения рецедивов ревматических атак и прогрессирования патологии.

Они заключаются в периодическом введении антибиотиков в течение 5-7 лет после острой ревматической лихорадки. Также антибиотики обязательно назначаются после любых (даже самых небольших) хирургических вмешательств (удаления зуба, миндалин и др.). Важно понимать, что даже поставленный диагноз ХРБС не является приговором. При правильной терапии и полноценных профилактических мерах можно повысить качество жизни и увеличить ее продолжительность даже при наличии пороков сердца.

Преимущества клиники

Высокий уровень квалификации специалистов. Наши врачи и младший медицинский персонал проявляют внимание к каждому пациенту, соблюдают медицинскую этику и гарантируют быструю помощь в любых ситуациях.

Возможности для полноценного обследования и адекватной терапии.

Лояльная ценовая политика.

Максимально комфортная атмосфера.

Командное взаимодействие всех специалистов, позволяющее сопровождать пациента на всех этапах обследования и лечения.

Уникальные комплексные терапевтические программы в приоритетных профессиональных направлениях.

Обращайтесь! Каждый пациент ценен для нас прежде всего как личность, а не как больной с интересной историей болезни или клиент, создающий материальное благополучие специалиста. В нашей клинике вы не тратите деньги на лечение, вы инвестируете их в свое здоровье.

Наш медицинский центр оказывает самый широкий спектр услуг. Вы всегда можете обратится к нам по вопросам лечения заболеваний в кардиологии. Мы готовы оказать вам услуги лечения пароксизмальной наджелудочковой тахикардии и лечения пароксизмальной тахикардии.

Хроническая ревматическая болезнь сердца занимает четвертое место по распространенности в списке кардиологических патологий.

Ее опасность заключается в длительном бессимптомном протекании, в течение которого происходит гипертрофия органа и замещение некоторых его функций.

Причины развития заболевания

Этиология ревматизма связана с последствиями перенесенного ранее инфекционного заболевания, возбудителем которого был стрептококк.

Особенность этого патогенного микроорганизма в его способности при накоплении в соединительной ткани поражать сердце, суставы, оболочки головного мозга и кожу. Стрептококк содержится в мокроте при заболеваниях верхних дыхательных путей: ангина, хронический тонзиллит. Не Санированная полость рта также является источником инфекции.

Бета-гемолитический стрептококк наиболее опасен для здоровья человека. Он способен разрушать красные кровяные тельца. В процессе своей жизнедеятельности бактерии выделяют сильные токсины. Их накопление приводит к развитию сложных патологических состояний.

При ослаблении иммунитета хронические очаги инфекции могут спровоцировать развитие острой ревматической лихорадки. На ее фоне происходят изменения клапанного аппарата сердца и формируется порок органа.

ХРБС (хроническая ревматическая болезнь сердца) представляет собой кардит и пороки сердца. Без лечения воспалительные заболевания органа приводят к развитию сердечной недостаточности, аритмии и тромбозам.

Клинические проявления болезни

Патология поражает как взрослое население, так и детей. Патогенез ревматической болезни сердца заключается в осложнении вирусных и бактериальных инфекций ЛОР-органов на фоне неадекватной терапии или при ослабленном иммунитете.

Для патологии характерно поражение сердечных клапанов, в результате которого возникают сбои ритма и сердечная недостаточность в результате нарушения кровообращения в сосудах.

Симптомы ревматизма сердца:

1. О нарастании интоксикации свидетельствуют появление слабости, быстрая утомляемость, общее недомогание.
2. Появление отдышки: при нагрузке и в спокойном состоянии.
3. Отек нижних конечностей, в основном, голени и лодыжки.
4. Учащение сердечного ритма в покое, появление аритмии.
5. Приступы кашля с примесью крови в мокроте.
6. Бледный носогубный треугольник и яркие горящие щеки.
7. Ощущение пульсации за грудной клеткой и в сосудах шеи.
8. Худощавость и нарушение физического развития характерно для митрального стеноза.
9. Головокружение и потеря сознания.

Каждому из сердечных пороков присущи отдельные узкие симптомы, характеризующие их. Обязательной является дифференциальная диагностика, так как клиника многих заболеваний сердца схожа.

При ревматическом заболевании сердца воспаляются клапаны органа. Створки могут склеиваться, происходит рубцевание, утолщение тканей. Как результат, отверстие для прохода крови становится слишком узким.

Патология может протекать длительно, гипертрофированная сердечная мышца поддерживает сердечную функцию без возникновения симптомов. После физических нагрузок возможны приступы стенокардии. При сердечной недостаточности орган изнашивается через 15 лет.

Возможные осложнения

Если физическая нагрузка не чрезмерная, пациент не будет ощущать боли за грудиной, нарушений в ритме сердца. Отек легких может спровоцировать пневмония, стресс, фибрилляция предсердий. Во время приступа кашля могут разрываться бронхиальные вены, мокрота окрашивается кровью. Хроническое протекание болезни может привести к образованию тромба, который вместе с током крови попадает в другие органы и сосудистое русло.

В результате острого воспалительного процесса поражаются створки клапана. При неэффективности терапии края створок утолщаются, в процесс вовлекаются сухожилия и мышцы. Впоследствии меняется структура клапана, ограничивается его подвижность за счет кальцификации и укорочения мышц.

На фоне ревматического поражения отверстия сердечных клапанов уменьшаются в два раза. Причиной появления отдышки становится создание дополнительного давления для прохождения крови по кругу кровообращения.

Какими бывают виды хронического сердечного ревматизма

В классификацию заболеваний входят воспаление миокарда, перикарда и пороки сердца. Последние отличаются между собой по особенностям дефекта, являющегося следствием воспалительного процесса:

1. Стеноз (сужение) клапанов – различают митральный и аортальный.
2. Пролапс митрального, аортального клапана – за счет прогиба различной степени створки клапана не закрываются до конца.
3. Сочетание пороков в одном клапане.
4. Одновременное поражение разных клапанов органа.

Клиническая картина тем ярче выражена, чем больше прогрессирует заболевание. Согласно реестра МКБ-10 (Международная классификация болезней в 10-м пересмотре) ХРБС находится под номером 105-109. Такое расположение подчеркивает высокий уровень угрозы для организма.

Статистика подтверждает, что частота сужения митрального клапана у женщин выше, чем у мужчин.

Диагностика и дифференциация от других болезней сердца

При появлении кардиологических жалоб врач придерживается следующего алгоритма действий:

1. Проводит визуальную оценку жалоб пациента: внешний вид и измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений, определение шумов в сердце.
2. Анамнез включает историю жизни и изучение перенесенных ранее заболеваний. Это поможет определить патогенез развития ХРБС.
3. Среди инструментальных методов на первом месте электрокардиограмма, по результатам которой можно судить о наличии патологии в органе. При необходимости ее проводят в состоянии покоя и после физической нагрузки. ЭХО-кардиография определяет нарушения гемодинамики и тип порока.
4. Рентгенография показана для определения размеров желудочков сердца.

При необходимости пациента направляют на консультацию к ревматологу, кардиохирургу.

Знаете ли вы! Сужение митрального клапана возникает после перенесенной острой ревматической лихорадки через три года. У каждого четвертого пациента обнаруживается стеноз отдельного клапана, в 40% случаев – патология затрагивает оба клапана.

Схема терапии

Лечение ХРБС может быть консервативным и хирургическим. В качестве медикаментозных средств используют следующие симптоматические препараты:

1. средства от гипертензии,
2. диуретики,
3. сосудорасширяющие препараты,
4. сердечные гликозиды,
5. препараты, обладающие антикоагулятивным действием.

Схема лечения, дозировка препаратов подбирается в индивидуальном порядке. При необходимости она может быть скорректирована при отсутствии положительной динамики или развитии аллергической реакции.

Пластическая операция с помощью баллонов проводится пациентам с эластичными створками клапана. Во время операции катетер вводится в перегородку между предсердиями. Баллон устанавливается в месте сужения для увеличения пространства. К таким мерам прибегают для отсрочки протезирования клапана. Риски минимальные, операция проводится, в том числе женщинам во время беременности.

При выраженном кальцинозе заменяют клапан на искусственный. После операции необходимо контролировать свертываемость крови, чтобы избежать тромбоэмболии.

Рассечение створок или установка протезов клапана производится при тяжелом течении заболевания и прогрессировании болезни, несмотря на прием лекарственных средств.

Профилактика возникновения ревматизма сердца

Различают первичные и вторичные мероприятия. Как не допустить острой ревматической лихорадки:

1. Соблюдать правильный режим труда и отдыха. Сон должен быть полноценным, а отдых активным на свежем воздухе. Занятия спортом должны быть направлены на укрепление сердечной мышцы – это могу быть бег, аквааэробика, плавание.
2. Не допускать возникновения хронических очагов инфекций в организме, вовремя их санировать.
3. Не переносить инфекционные заболевания на ногах, терапия должна быть адекватной и предотвращать бактериальные осложнения.

Чтобы не допустить рецидива ревматизма и усугубления имеющейся патологии вторичная профилактика включает в себя:

1. наблюдение у врача в периоды ремиссии,
2. применение антибиотиков аккумулятивного действия на протяжении нескольких лет после первичного заболевания,
3. тщательную гигиену полости рта, слизистых оболочек верхних дыхательных путей после проведения хирургического лечения зубов, удаления миндалин.

Прогноз при своевременном проведении правильного лечения является относительно благоприятным. Уровень развития современной медицины значительно улучшает качество жизни и продлевает ее кардиологическим пациентам. Не занимайтесь самолечением, терапией заболевания и осложнений должен заниматься специалист.

ГУ Институт ревматологии (дир. - член-корр. РАМН Е.Л.Насонов) РАМН, Москва

О страя ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b -гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или стеноз) после перенесенной ОРЛ.

Эпидемиология
Первичная заболеваемость ОРЛ в России в начале ХХI века - 0,027/1000 населения. Частота впервые выявленной ХРБС - 0,097/1000, в том числе ревматических пороков сердца (РПС) - 0,076/1000. Распространенность ХРБС - 0,45/1000 детского и 2,6/1000 взрослого населения. Преимущественный возраст поражаемых 7-15 лет. Половой диморфизм четко не прослеживается.
Анализ данных госстатотчета Минздрава РФ свидетельствует о том, что в современной России в силу известных негативных общественно-социальных изменений существует опасность появления истинных вспышек ОРЛ. В частности, в 1994 г. по сравнению с предыдущим 1993 г. отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0,06 до 0,16 % среди детей и с 0,08 до 0,17% у подростков. Этот рост произошел преимущественно в Северо-Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. Однако и в целом по стране должна быть постоянной настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости (выявляемости) ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными РПС. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1,4 до 2,3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т.е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблемы ОРЛ и ХРБС по-прежнему должны быть в центре внимания ученых-медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

А-стрептококковая инфекция
Имеющиеся данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (более 30%) распространенности БГСА-инфекций верхних дыхательных путей среди школьников. Таким образом, сохраняется потенциальная возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней индивидуумов, в основном молодого возраста. Помимо этого, больные ХРБС представляют собой "постоянно действующий" семейно-генетический фонд предрасположенности к ОРЛ.
В последние годы все больше накапливается данных, которые позволяют вести речь о существовании "ревматогенных" БГСА-штаммов, обладающих высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических антител и др. А главное - "ревматогенные" стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т.е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.
Указанные данные подкрепляют концепцию молекулярной мимикрии (перекрестной реактивности) как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции в ОРЛ, при котором образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела способны реагировать с аутоантигенами перечисленных выше органов хозяина.

Диагностика
При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А.А.Киселем в 1940 г., который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д.Джонс отнес указанную пентаду синдромов к "большим" диагностических критериям, выделив наряду с ними "малые" клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.
В табл. 1 представлена схема диагностических критериев Киселя-Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.
Кардит - ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90-95% случаев, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже - аортального клапанов), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация). Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита повсеместно признается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь вирусной) этиологии.
На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом изложенного данные ЭхоКГ-исследования включены в состав "малых" модифицированных диагностических критериев ОРЛ.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ - четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Однако необходимо постоянно помнить, что примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.
Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.
Ревматический полиартрит (60-100% случаев) - мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и редко (10-15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы - преходящий олигоартрит и - реже - моноартрит. Отличается быстрой регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.
В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома - поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I-II стадии по Dale, чаще у мужчин молодого возраста.
В 10-15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. По сравнению с мигрирующим полиартритом она имеет меньшую специфичность для ОРЛ и поэтому относится к малым диагностическим критериям заболевания.
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6-30% больных детей и редко у подростков. Чаще поражаются девочки и девушки.
Основные клинические проявления ревматической хореи наблюдаются в различных сочетаниях и с вариабельной степенью выраженности:
• хореические гиперкинезы
• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
• расстройства статики и координации
• сосудистая дистония
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.
Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).
Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.
Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую критериальную значимость.
Поражение серозных оболочек в настоящее время встречается редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляется преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.
Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к "малым " диагностическим критериям Киселя-Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ-феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10-14 дней.
Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями, подтверждающими активную БГСА-инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отношении наиболее надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или (что важнее) повышающиеся показатели (титры) противострептококковых антител - антистрептолизина-О (АСЛ-О) и антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКаза В). Как правило, титры указанных противострептококковых антител начинают повышаться к концу 2-й недели после перенесенного БГСА-тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3-4-й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2-3 мес с последующим снижением до исходных значений. Следует заметить, что нормальные показатели данных тестов весьма варьируют в зависимости от возраста больного, географического положения местности и сезона. Поэтому согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для противострептококковых антител не должна превышать 20% уровень над популяционными данными, полученными от здоровых лиц определенной возрастной группы, проживающих в конкретном регионе с учетом времени года. Небходимо, чтобы для каждой серии новых исследований в качестве контроля использовались стандартные (reference) сыворотки c известным титром противострептококковых антител.
При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными данными микробиологического исследования диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител может быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло более 2 мес. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.
Предположительный диагноз повторной ОРЛ (особенно на фоне уже сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена) может быть поставлен на основании одного "большого" или только "малых" критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь инфекционного эндокардита).
Таким образом, рассмотренные критерии диагноза ОРЛ являются руководством в диагностике болезни, но они не заменяют клинического мышления. Любая система диагностических критериев требует определенной врачебной квалификации для их правильного распознавания и интерпретации и может рассматриваться лишь как "квалифицированный консультант". Решающая же роль в диагностике принадлежит опыту и суждениям клинициста.

Классификация
В наступившем ХХI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 2). Термин "острая ревматическая лихорадка" (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА-инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина "первичный ревмокардит (ревматизм)", то клинически опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностированное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из-за перегрузки крупных и средних суставов.
Следует подчеркнуть, что повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко - хореей.
В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.
При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.
Хроническая ревматическая болезнь сердца - см. выше.
Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско-Василенко (степень) и Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).
Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ-10, представлены в приложении.
Таким образом, представленная классификация ОРЛ направлена на достоверное распознавание болезни, ее раннюю диагностику, а следовательно, и максимально раннее комплексное лечение антибиотиками и противовоспалительными препаратами с последующим проведением вторичной профилактики.

Лечение
Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропной (антимикробной), патогенетической (противовоспалительной), симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий.
Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, включением в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (не менее 1 г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли.
Этиотропная (противомикробная) терапия, направленная на эрадикацию БГСА из глотки, осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400 000-600 000 ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков из групп макролидов или линкозамидов (см. раздел "Профилактика").
Патогенетическое (противовоспалительное) лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов (ГК) и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Преднизолон (метилпреднизолон) применяют преимущественно у детей, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назначают в суточной дозе 15-20 мг (реже 30 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены с последующим назначением НПВП.

Таблица 1. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)