Сколько живут с очаговой склеродермией

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Болезни кожи подразумевают вовлечённость в патологические процессы дермы – основной тканевой прослойки под эпидермисом, иногда затрагивается подкожная клетчатка и соединительные волокна. Очаговая склеродермия – пример кожной болезни, в клинической практике чаще наблюдаемой у женщин. Предпосылками выступают изначально не травматические повреждения, а сугубо органические процессы, хотя внешние проявления могут казаться последствием раны или ожога.

Характеристика

Очаговая склеродермия – кожное поражение, характеризующееся атипичной пигментацией дермы, отражающей протекающие в её структуре дегенеративные процессы.

Местная разновидность прогрессирует большей частью в кожных структурах, множественные участки поражения оказываются распределенными по дерме на теле пациента не всегда симметрично и равномерно.

Системная склеродермия – аналогичный, но обширный патологический процесс, единовременно прогрессирующий во всех органах, где есть соединительная ткань, приводящий к их повреждению и функциональной несостоятельности. По механизму формирования системный процесс сходен с очаговой формой.

Согласно классификации МКБ-10, очаговой склеродермии присвоен код L94.1, также L94.0 для линейной формы.

Соединительная ткань является каркасом всех внутренних органов. Она образует дерму, которая получает защитные характеристики, позволяющие коже ограждать тело от влияния биологически и химически агрессивных соединений, патогенной микрофлоры, ультрафиолета. Коллагеновые волокна в составе кожной структуры придают покровам эластичность, фибробласты отвечают за их формирование. Соединительная ткань остаётся нейтральным стабилизатором, укрепляющим кожу и поддерживающим обменные процессы, но в её внеклеточных структурах также синтезируются фибробласты.

Дисфункция иммунитета означает его угнетение либо патологическую гиперактивацию. Последняя может привести к аутоиммунной патологии, при которой защитные силы организма поражают его здоровые структуры. Проявляющаяся в соединительных тканях дермы аутоиммунная деструкция подразумевает атаку фибробластов антителами, на что первые реагируют повышенным синтезом коллагенового волокна. Это приводит к склерозу ткани – коллаген накапливается, что затрудняет микроциркуляцию, нарушает тканевой метаболизм, кожа аномально уплотняется, теряется упругость. Дегенерация протекает локально, отдельными очагами, где наблюдается атипичная пигментация.

Классификация форм по С. Довжанскому:

Системная форма склеродермии не связана с очаговой, также они разнородны по симптоматике.

Притом 62% случаев показывают одновременное поражение человека системной и очаговой склеродермией, клиническая практика говорит о феноменах перехода локальной формы в общую. Исследователи не пришли к единому мнению по вопросу взаимосвязи патологий, но констатируют вероятность её наличия.

В основе формирования склеродермии оказываются аутоиммунные нарушения, поражение фибробластов и чрезмерный синтез коллагена. Из этого возможно вывести следующие вероятные причины кожной патологии:

опухолевые проявления в организме, в особенности рак кожи либо болезни онкологического характера в зоне гипофиза, мозжечка;
отрицательная наследственность, предрасположенность по линии генетики;
чрезмерное облучение ультрафиолетом;
иммунные дисфункции;
сопутствующая системная патология соединительной ткани (ревматоидный артрит, волчанка);
инфицирование бактериями и вирусами;
гормональный дисбаланс (беременность, менопауза, затяжная гормонотерапия, аборты);
травмы мозга, в особенности затрагивающие мозжечок, гипофиз.

Медицинская статистика демонстрирует преобладание пациенток-женщин среди больных очаговой склеродермией, причём три четверти случаев приходится на взрослых сорокалетнего возраста либо старше.

Причины увеличенной женской заболеваемости склеродермией заключаются в половом диморфизме и различиях принципа действия иммунной системы.

Клеточный иммунитет женского организма менее интенсивен, более развито гуморальное звено, то есть защитные силы строятся на превалировании антител в борьбе с патогенами, тогда как иммунитет мужчины скорее основан на самостоятельном противодействии клеток без повсеместной активности антител. При этом микроциркуляция в дерме у женщин, а равно метаболические и регенеративные процессы, в большей степени зависят от гормонального фона, чем у мужчин.

Клиника начинает проявляться с формирования пятна, переходящего в уплотнение, а затем в атрофический очаг. На среднем этапе в центре поражённого участка возникает гладкое беловатое уплотнение, распространение которого говорит о прогрессировании склероза, но по границе сохраняется розоватая пигментация. Дегенерировавшая область жестка на ощупь, потожировые отделения не проступают, нивелируется кожный рисунок. Затем клетки дермы начинают отмирать, ткань истончается и западает, покрываясь растяжками и морщинами, аномально пигментируется.

Симптомы относительно формы:

Бляшечная. Наличие единичного пятна либо множественных пятен с атипичной сиреневой пигментацией, асимметричной формы. Буллёзной форме присущи очаги в виде пузырьков с жидким содержимым.
Линейная. Форма очага выделяется протяжённостью и подобна полосе либо рубцу, располагается на коже конечностей или в лицевой зоне. Линейной формой дети страдают чаще, нежели взрослые. Зостериформному подтипу присущи групповые мелко-пузырьковые высыпания.
Каплевидная. Формирование мелких пятен, от половины до полутора сантиметров как сгруппированных, так и рассеянных по площади. Отдельные своей формой напоминают мелкие капли, сгруппированные – кляксы. В большинстве очаги локализованы на туловище, шее, у пациентки-женщины могут обнаружиться в зоне половых губ, но во всех случаях учащено сочетание бляшечной и каплевидной склеродермии.
Идиопатическая атрофодермия. Локализация асимметричных очагов на спине, размеры составляют до десятка сантиметров. Зона поражения гладкая, слегка западает в центре, а цвет близок к синюшному. Пигментация может быть иной, чем белёсая, а метаморфозы заторможены в развитии, уплотнение способно долго не проявляться. Поражено туловище, лицо остаётся незатронутым. Чаще данный вид очаговой склеродермии наблюдается у девушек.
Гемиатрофия лица. Выделяется по симптоматическому фону атрофическим проявлением на конкретной стороне лица. Деградируют жировая клетчатка, дерма, иногда затронуты мимические мышцы и связки. Очаги возникают на правой либо левой стороне, оттенок от желтоватого до синюшного, могут разрастаться и объединяться в рамках общей ориентированности локализации. По мере прогресса формируется уплотнение очага, затем наблюдается истончение кожных покровов на поражённой стороне лица, аномальная морщинистость, а также диффузная либо очаговая гиперпигментация. Структуры под дермой деформируются, волосы в дегенерировавшей зоне выпадают, метаморфозы ведут к патологической асимметрии, затрагивающей даже костные ткани, когда склеродермия возникла у ребёнка и продолжалась с возрастом. Самый опасный, хотя и редкий вид локальной склеродермии.

Первоначальный период очаговой склеродермии выдаёт симптоматика, сходная с иными поражениями кожи, в частности, псориазом, базалиомой в склеродермоподобной форме, келлоидноподобным невусом, витилиго, краурозом вульвы.

Для дифференциальной диагностики требуется обследование, включающее:

реакцию Вассермана;
лабораторное исследование крови – биохимическое, общее;
иммунограмму;
биопсию, гистологический анализ.

Биопсическое изучение кожи является стопроцентным методом, устраняющим ложные варианты вероятных заболеваний и заверяющим диагностику очаговой склеродермии.

Лечащий врач также подробно изучит прежнюю историю болезней согласно медкарте пациента для выявления побочных провоцирующих патологий.

Лечение

Очаговую склеродермию лечат с применением комплексного подхода и многокурсового методом. Терапевтические мероприятия назначаются согласно рекомендациям дерматолога, больных консультируют ревматолог и физиотерапевт.

Лечение достигает максимальной интенсивности в активной фазе кожной дегенерации, выражаясь в шести курсах с одномесячным перерывом. Стабилизация патологии подразумевает снижение плотности графика курсов и возможность четырёхмесячных перерывов. Переход терапии в режим профилактики означает повторение курсов с полугодичным интервалом для закрепления результата и ликвидации остаточных явлений.

Очаговая склеродермия является внешней кожной патологией, потому комплексный подход включает медикаментозную терапию не только внутривенно и перорально, но и наружно, местно. Это позволяет локализовать органические причины и внешние последствия поражения дермы.

Курсы системных медикаментов:

Наружное воздействие производится посредством мазевых аппликаций. Необходимость использования разноплановых средств решается чередованием нанесения каждой мази, обеспечивающим регулярность и отсутствие противоречия в сочетаниях за счёт чётких временных перерывов.

Курсы медикаментов для местного нанесения:

Средства с противовоспалительным эффектом, например, Бутадион, Димексид.
Гепариновая мазь – разжижает кровь, предотвращает тромбоз.
Солкосерил – активирует окислительно-восстановительные процессы, нормализуя тканевую регенерацию. Заменителем выступает Актовегин.
Троксевазин гель – укрепляет ткани кровеносных сосудов, Теониколовая мазь.
Ферменты, регулирующие проницаемость ткани: Лонгидаза, Актиногиал, Карипазим, Лидаза, Химотрипсин, Ронидаза, Трипсин, Унитиол.
Ретинол пальмитат – угнетает атрофический процесс.
Эгаллохит – средство с антиоксидантным эффектом, снимает воспаление и способствует восстановлению сосудистых структур.
Витамин B12 в суппозиториях, кремы на основе витаминов F, E.

Дополнительной мерой против тканевой деградации на начальных стадиях становятся приёмы физиотерапии:

Лазерная терапия.
Гипербарическая оксигенация, насыщающая клеточные структуры кислородом, что регулирует окисление липидов и обмен веществ в митохондриях. Противомикробный эффект дополняется активацией кровотока и метаболизма, нормализацией восстановительных процессов.
Магнитная терапия.
Электрофорез с введением медикаментов, подавляющих кальциевый обмен, также ферментных препаратов, в частности, Лонгидазы, Лидазы, Трипсина.
Фонофорез с введением аналогичных средств, также препаратов гормональной группы, Купренила либо Гидрокортизона.
Вакуум-декомпрессия.

Завершающий этап лечебных мероприятий подразумевает массаж регрессировавших очагов патологии, а также применение сероводородных ванн, хвойных либо радоновых, процедуры грязелечения.

Очаговая склеродермия имеет позитивный прогноз в терапевтическом плане, она поддаётся лечению и устраняется комплексным медикаментозным воздействием. Своевременное выявление кожного поражения, выставление диагноза и интенсивное лечение патологии на раннем этапе обуславливает полноценное излечение.

Без должной терапии склеродермия прогрессирует, вызывая негативные явления:

формирование телеангиэктазии, проявление сосудистой сетки – склероз вызывает патологическое повышение давления и расширение подкожных сосудов, проявляющихся мелким узором;
кальциноз – уплотнения способны накапливать соли кальция в своей толще;
аномальная пигментация неоднородного характера;
болезнь Рейно, характеризующаяся угнетением кровообращения в сети мелких сосудов. Воздействие холода провоцирует болезненность в пальцах и бледность кожи, проявления исчезают после согревания. Прогрессированию синдрома сопутствуют отёчность пальцев с переходом кожи к синюшному оттенку, язвенные проявления и затруднённая мобильность пальцев вследствие разрастания коллагеновых структур;
вероятный переход от очаговой склеродермии в системную, в ходе которой деградации подвергаются ткани внутренних органов, провоцируя дальнейшие патологии и некроз клеток вследствие недостатка питания и кислорода.

Остеолиз – поражение костно-суставного каркаса, дегенерация его структур и разрушение пальцевых фаланг как следствие распространяющейся деградации соединительных волокон.

Напрямую очаговая склеродермия не угрожает смертельным исходом, но потенциально способна вовлекать в патологический процесс нервные волокна, вплотную расположенные под кожей, кровеносные сосуды, в том числе крупные в области шеи. При условии интенсивного прогрессирования очагов на шее склероз и атрофия могут затронуть сонную артерию заодно с яремной веной, вмешиваясь в мозговое кровоснабжение, что чревато критическими осложнениями.

Очаговая склеродермия – кожная патология с аутоиммунной природой возникновения, проявляющаяся в дегенеративном перерождении дермы с образованием очагов поражения, прогрессирующих до формирования атрофированных участков.

Болезнь неоднородна по характеру проявления и прогрессирования, сложна в диагностике, но при условии оперативного диагностирования успешно поддаётся лечению.

Очаговая склеродермия – это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы и отека), с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подкожной жировой клетчатки. Данная патология встречается у представителей любой расы. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,7:1). Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь без какой-либо симптоматики и ухудшения общего состояния. Согласно эпидемиологическим данным, очаговая склеродермия (см. фото №1) занимает второе место по распространённости среди аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. За последнее десятилетие увеличилась тенденция к более агрессивному течению данной патологии, что, возможно, связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения.

Очаговая склеродермия(фото№1)

У больных со склеродермией всегда есть риск перехода локализированного процесса в системный. Выделяют четыре основных прогностические фактора, которые говорят о вероятности диффузного течения данного заболевания, а именно:

Дебют заболевания в возрасте до 20 лет или после 50 лет;
Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;
Локализация очагов поражения над суставами конечностей;
Дисиммуноглобулинемия.

В Юсуповской больницы диагностикой и лечением различных аутоиммунных заболеваний соединительной системы занимаются врачи-ревматологи. Для своевременного обследования и проведения дальнейшего лечения клиника оснащена мощной диагностической базой, которая представлена целым рядом инновационного медицинского оборудования европейского образца. В дневном стационаре клиники пациент сможет пройти быстро и комфортно все необходимые процедуры, минуя часовые стояния в очереди.

Очаговая склеродермия: этиология и патогенез

В большинстве случаев причины возникновения очаговой склеродермии остаются неизвестные. В патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные нарушения, повышение синтеза и отложение в коже и подкожной жировой клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторными расстройствами. Шифр по очаговой склеродермии по Международной классификации болезней МКБ-10соответствует L94.0

Очаговая склеродермия: классификация

На данном этапе общепринятой классификации не разработано. Наиболее приемлема классификация С.И. Довжанского (1979) очаговой склеродермии (см. фото № 2) у взрослых, которая включает в себя все клинические формы:

Бляшечная склеродермия; очаговая, узловатая;
Линейная склеродермия;
Генерализованная склеродермия
Глубокая склеродермия;
Пансклеротическая склеродермия;
Буллезная склеродермия;
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини;
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга;
Склероатрофический лихен.

Очаговая склеродермия (фото №2) у взрослого. Линейная форма.

Очаговая склеродермия: клиническая картина

Клиническая картина очаговой склеродермии разнообразна. Больные на приеме у врача-ревматолога могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движения в суставах, деформацию пораженных участков кожи.

Классически принято выделять три стадии развития данной патологии соединительной ткани:

Эритема (отек) – появление покраснения кожи в области поражения;
Склероз – появление уплотнения кожи;
Атрофия кожи – истончение кожи и подкожно-жирового слоя.

Наиболее распространенной формой очаговой склеродермии является бляшечная склеродермия, которая характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации (уплотнение) кожи. Центр очагов со временем светлеет, приобретает оттенок слоновой кости, и все больше затвердевает. Процесс склерозирования продолжается пока не сформируется блестящий атрофический пласт. В течение месяца он разрешается, приобретая коричневатую гиперпигментацию.

При узловатой склеродермии появляются единичные или множественные узелки, внешне похожие на келоидные рубцы. Как правило, они появляются у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов. Кожа в области склеродермии имеет телесный цвет.

При линейной склеродермии на кожи появляются очаги эритемы линейной формы. Характерная локализация очагов по ходу сосудисто-нервного пучка или на одной половине тела.

Очаговая склеродермия: диагностика

Диагностика очаговой склеродермии основывается на данных анамнеза заболевания, анамнеза жизни, жалоб и клинической картине заболевания. Данную патологию следует лечить и наблюдать у врача-ревматолога. Для исключения сопутствующих заболеваний и противопоказаний пациент должен быть проконсультирован следующими специалистами:

Терапевтом;
Кардиолог;
Эндокринологом;
Гинекологом;
Невропатологом;
Гастроэнтерологом;
Отоларингологом.

Для уточнения активности патологического процесса, а также исключения системной гипертермии назначают проведение следующих исследований:

Лабораторные обследования: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови;
Гистологическое исследование кожи;
Определение в крови антинуклеарного фактора;
УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
ЭКГ;
Рентгенография грудной клетки;
Компьютерная томография;
Магнитно-резонансная томография.

Очаговая склеродермия: лечение

Лечение очаговой склеродермии в Юсуповской больнице подбирается в индивидуальном порядке каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Терапия при данном заболевании соединительной ткани должна быть направлена на:

Снижение активности патологического процесса и прогрессирование заболевания;
Уменьшение площади поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
Предотвращение развития осложнений;
Улучшение качества жизни больных.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов кожи необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Больные с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания показано введение в медикаментозную терапию глюкокортикостероидных препаратов системного действия.

Больным с тяжелыми формами очаговой склеродермии со сформированными глубокими поражениями кожи и подлежащих тканей назначают цитостатические препараты (метотрексат) в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидными препаратами системного действия. Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склерозирующего процесса кожи или полное разрешение очагов поражения.

В Юсуповской больнице ведущие специалисты с многолетним стажем работы ведут пациентов с различными формами очаговой склеродермии. В стенах стационара пациент окунется в комфортабельную и уютную атмосферу, благодаря профессиональной работе высокоспециализированного медицинского персонала. После курса лечения для каждого больного разрабатывается программа реабилитации. Звоните по телефону для записи на прием к врачу-ревматологу.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

диффузная;
ограниченная (локализованная);
ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

кальциноз;
феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
нарушения моторики пищевода;
склеродактилия (изменение пальцев);
телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

кремнезем;
растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
облучение или радиотерапия;
переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

повышенная чувствительность рук к холоду;
изменение цвета кожи пальцев на холоде;
посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

преждевременные роды;
мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

характерное поражение кожи;
синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
поражение суставов, мышц, контрактуры;
разрушение ногтевых фаланг;
кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
фиброз легких;
склеротические изменения в сердце;
поражение органов пищеварения;
острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

усиление кожной пигментации;
телеангиэктазии;
боли в суставах;
боли в мышцах;
плеврит, перикардит;
хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Используются такие группы препаратов:

сосудорасширяющие;
простаноиды;
блокаторы эндотелиновых рецепторов;
силденафил;
противовоспалительные;
иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

молодой возраст;
негроидная раса;
быстрое прогрессирование кожных симптомов;
значительное вовлечение кожи;
анемия;
повышенная СОЭ;
поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

некроз пальцев;
легочная гипертензия;
миозит;
почечная недостаточность;
раневая инфекция;
остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

легочная гипертензия;
интерстициальные заболевания легких;
почечная недостаточность.

Читайте также: