Понятие и общая характеристика гемморагического васкулита, клиническая картина и симптоматика данного заболевания, существующие формы и типы. Подходы к постановке дифференциального и окончательного диагноза, а также принципы составления схемы лечения.

Рубрика	Медицина
Вид	история болезни
Язык	русский
Дата добавления	06.11.2016
Размер файла	27,4 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

1. Жалобы

При поступлении в стационар жаловалась на сыпь на задней поверхности нижних конечностей, на ягодицах и животе. Сыпь ярко красного цвета. Больная не жаловалась на зуд, в местах сыпи и неприятные ощущения. Жаловалась на ноющие боли в животе, не связанные с приемом пищи. И боли в коленных суставах.

Жалобы на момент осмотра, на сыпь на задней поверхности нижних конечностей, на ягодицах и животе. На острую боль в коленных суставах.

2. Анамнез заболевания

Со слов матери заболела 05.09.16, появилась сыпь на нижних конечностях, животе и ягодицах. На следующий день, сыпь усилилась приобрела ярко - красный цвет. Появились боли в коленных суставах 10.09.2016 обратились в Бакай - Атинскую районую больницу юыл выставлен диагноз: Геморрагический васкулит кожно - суставная форма. 17.09. 2016 направлена в НЦОМ и Д в гематологическое отделение.

Начало заболевания мать больной связывает с частными ангинами, и ОРВИ, которыми девочка переболела в раннем возрасте.

3. Анамнез жизни

Родилась от 5 беременности, пятым ребенком в семье.

Беременность, по словам матери больной, протекала с осложнением - анемия беременности. Роды естественным путем без осложнений в 39 недель. По словам матери, закричала сразу. Приложили к груди сразу после рождения.

Масса тела при рождении - 3300 кг, длина тела - 48 см. По словам матери, росла здоровой. На естественном вскармливании до 9 мсяцев, на шестом месяце начался прикорм.

Голову начала держать в 3 месяца. Сидеть в шесть, Ходить в год и 3 месяца.

В 6 месяцев появились нижние зубы, далее развитие зубов по словам матери происходило в норме. Молочные зубы начали меняться на постоянные с 6 лет.

В возрасте 3-6 лет начала болеть ангинами и ОРВИ.

Профилактические прививки делались все и в соответствующем возрасте.

Контакт с инфекционными больными отрицает.

Наследственность отрицает. По словам матери у других детей подобных симптомов никогда не было.

Аллергический анамнез: Популяция А.

4. Объективное обследование

Состояние больной средней тяжести за счет наличия суставного синдрома.

Тип телосложения гиперстенический. Питание нормальное.

Вес 30 кг, рост 139 см.

Кожа бледно - розовая на коже нижних конечностей, в области голеней и бедр геморрагическая сыпь. Сыпь болевых и неприятных ощущений не вызывает. Положение вынужденное.

Форма, величина и подвижность суставов не изменена. Лимфатические узлы не пальпируются.

Сознание ясное. Настроение нормальное, спокойное. Сон и аппетит не нарушены. Контактна с другими детьми.

Глазные симптомы отсутствуют. Аккомадация и конвергенция в норме.

Менингеальные симптомы отрицательные. Тонус и сила мышц в норме. Костная система без деформаций.

Чувствительность кожных покровов, обоняние, слух - сохранены.

Определено, (эмпирические таблицы), что масса ребенка находится в пределах нормы, рост в норме, окружность головы и груди также в норме. Исходя из этого можно заключить, что физическое развитие ребенка в норме.

Система дыхания

Дыхание через нос.

Грудная клетка цилиндрической формы. Симметричное участие грудной клетки в акте дыхания и участие вспомогательных дыхательных мышц (шейных). ЧД - 20/мин. Дыхание неглубокое, спокойное, ритмичное. Одышки нет

Голосовое дрожание нормальное, симметричное.

Перкуторный звук легочной, над всей поверхностью легких.

Нижний край легких

Средняя подмышечная линия

Лопаточная линия

На уровне остистого отростка 11 позвонка

Подвижность легочного края

Аскультативно: дыхание везикулярное, хрипов и шума трения плевры нет. Бронхофония в норме.

Сердечнососудистая система

Осмотр: пульсаций области сердца и эпигастрия, набуханий и пульсаций шейных вен не не наблюдается.

Верхушечный толчок в 5-м межреберье на 1,5 см кнутри от средне-ключичной линии. умеренной силы, площадью около 1 см.

Пульс на лучевых артерий синхронный, нормального наполнения и напряжения, ритмичный. ЧСС - 82 удара в минуту.

Относительная граница сердца

Абсолютная граница сердца

По правому краю грудины

По левому краю грудины

На 1,5 см кнутри от Lin medioclavicularis

На 1,5 см кнутри от Lin medioclavicularis

Аускультация: Тоны сердца ясные. Дополнительные шумы, акценты, расщепления тонов не прослушиваются. АД - 105 / 60 мм. рт. ст.

Желудочно-кишечный тракт

При осмотре слизистая ротовой полости зева и миндалин чистая, розового цвета, влажная. Язык незначительно обложен белым налетом.

Живот правильной формы, не увеличен в размерах, расширений вен передней брюшной стенки, не наблюдается, видимая перистальтика, расхождение прямых мышц живота отсутствуют. Пупок втянут.

Печень по Курлову - нормальных размеров.

Край печени пальпируется по правой срединно-ключичной линии в горизонтальном положении, безболезнен, гладкий, острый, мягкой консистенции.

Селезенка, поджелудочная железа - не пальпируются.

В левой подвздошной области сигмовидная кишка прощупывается длин 7 см, ширина около 2 см, безболезненна, урчания не наблюдается, легко смещаема.

В правой подвздошной области слепая кишка прощупывается диаметром 4 см, урчит при надавливании, безболезненная, умеренна подвижная.

Аускультация патологий не выявила.

Стул со слов матери коричневого цвета, нормальной консистенции, слизей и примесей крови не наблюдается, зловонного запах нет, регулярный.

Мочеполовая система

При осмотре: гиперемии, выбухания краев почек не наблюдается.

Почки не пальпируются. Мочевой пузырь и мочеточники пальпируются, безболезненны, нормального расположения.

При перкуссии мочевого пузыря выявлен притупленный тимпанический перкуторный звук.

Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Мочеиспускание по словам матери безболезненное, регулярное 5-6 раз в сутки.

Половые органы без патологии.

Вторичные половые признаки - по женскому типу, соответственно возрасту пациентки.

Эндокринная система

Нарушений роста и массы тела не наблюдается.

Подкожно-жировой слой развит нормально и распределен равномерно. Область щитовидной железы визуально не изменена. Пальпируется перешеек, нормального размера, безболезненный, в меру подвижный.

5. Предварительный диагноз

Геморрагический васкулит кожно - суставная форма.

Диагноз выставлен на основании:

1) Жалоб больной на сыпь на нижних конечностях (бедрах, голенях), ягодицах, животе ярко красного цвета. Не причиняющих больной беспокойства (зуда, болезненности). На боли в суставах нижних конечностей.

2) Объективного обследования: на коже нижних конечностях, в области голени и бедра симметрично геморрагическая и аллергическая сыпь. Субъективно сыпь никаких ощущений не вызывает.

6. План обследования

1. Общий анализ крови;

2. Анализ крови на свертываемость;

3. Биохимическое исследование крови;

4. Общий анализ мочи;

5. Анализ мочи по Земницкому

6. Кал на капрологию

8. УЗИ брюшной полости;

9. Рентгенография ОГК.

Общий анализ крови

Анализ крови в норме.

Биохимическое исследование крови

Повышение уровня С - реактивного белка, остальные показатели в норме.

Коагулограмма от 21.09.16

Вр. Свертывания по Ли-Уайту

Увеличено время свертывания по Ли - Уайту. И уменьшено протромбиновое время.

Общий анализ мочи

Анализ мочи нормальный, за исключением повышенного уровня плоского эпителия.

Анализ мочи по Зимницкому 3.10.16

Плотность мочи в сутки составляет 13, что является нормальным показателем.

Кал на копрологию от 3.09.16

Мышечные Волокна: отриц.

Жир нейтральный: отриц.

Иодофильная флора: полож.

Патоген. простейшие abs

Вывод: Анализ кала в норме.

Инструментальные обследования:

УЗИ брюшной полости

Печень: паренхима однородная, мелкозернистая. Вертикальный размер правой доли - 19,0 см, желчный пузырь деформирован, стенка уплотнена

Почки: правая - 3,7х8,8 см, левая - 3,8х8,8 см, паренхима гиперэхогенна

Заключение: умеренная гепатомегалия, желчный пузырь деформирован. Отечность паренхимы почек.

Ритм синусовый правильный, ЧСС 81 уд/мин Ось сердца расположена вертикально.

Вывод: в инструментальных данных патологии не выявлено.

7. Дифференциальный диагноз

Предрасполагающими факторами для развития ревматизма являются скарлатина, фарингит или ангина в анамнезе 2 недели назад, которые вызваны бета-гемолитическим стрептококком. Как известно этот микроорганизм поражает так же миокард, суставы, и связочный аппарат. Для постановки диагноза обязательно наличие в анамнезе стрептококковой инфекции за 2-3 недели до начала заболевания. Геморрагический васкулит является полиэтиологичным заболеванием: может возникнуть не только после стрептококковой инфекции, но и после других бактериальных и вирусных заболеваний провоцирующими факторами могут также являться лекарственная и пищевая аллергия очаги хронической инфекции

Исходя из анамнеза можно утверждать, что несмотря на наличие в анамнезе хронического тонзиллита, и частых ангин, больная не болела в последний месяц, до начала симптомов, что уже исключает ревматизм.

При ревматизме ведущими жалобами больных являются слабость, вялость, потливость, резкое повышение температуры, боли в области сердца, боли в суставах (характерно множественное поражение суставов, преимущественно крупных, симметричность поражения.) двигательные нарушения, утренняя скованность.

В данном случае имеется жалоба на боль в коленном суставе, но жалоб на боли в других суставах нет. В тоже время другие жалобы, весьма характерные для ревматизма отсутствуют вообще.

В клинической картине ревматизма преобладают симптомы поражения сердца: эндокардит, миокардит, перикардит, что может проявляться бледностью кожных покровов, ослаблением верхушечного толчка, смещение границ сердца влево, ослабление тонов сердца, систолический шум на верхушке либо шум трения перикарда.

Эти симптомы отсутствуют в данном случае. Однако есть высыпания на нижних конечностях, без сопровождающих субъективных ощущений, которые можно принять за кольцевидную эритему, возникающую при ревматизме. Но кольцевидной эритема является бледно-розовым высыпанием в виде кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краем и чаще всего возникает на туловище и руках, а у пациентки сыпь располагается симметрично на разгибательных поверхностях голеней и бедер, на голенях и животе, и имеют ярко-красный цвет.

При лабораторном исследовании для ревматизма характерно: нейтрофильный лейкоцитоз (более 8 Ч 10 9 /л), повышение СОЭ (более 20 мм/ч) и наличие С-реактивного белка в крови, у данной пациентки при повышении С - реактивного белка, все остальные показатели в норме.

На основании этого можно сделать вывод, что клинические картина и лабораторные данные не потвердели ревматизм.

8. Геморрагический диатез. Гемофилия

Гемофилии - группа заболеваний, при которых дефицит факторов свертывания крови (чаще VШ или IХ) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, ЦНС.

Повышенная кровоточивость появляется уже с первых месяцев жизни ребенка. Это могут быть подкожные кровоподтеки, обусловленные ушибами, порезами, различными вмешательствами. Могут возникать глубокие кровоизлияния, кровотечения при выпадении молочных зубов. Ведущим в клинической картине являются кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при травмах.

Исходя из описания данного выше, у пациентки не может быть геморрагического диатеза, так как. Гемофилия, проявляется, в раннем возрасте. У данной пациентки симптомы появились только сейчас (8 лет 7 месяцев). Обычно симптомы геморрагического диатеза появляются после, какой-либо травмы (пореза, ушиба, укола), что обуславливает плохое, подкожные кровоизлияния, но как мы знаем из анамнеза, данная пациентка в последний месяц, никаких травм не получала.

Для геморрагического диатеза, не характерно наличие болей в животе - абдоминального синдрома. В данном случае абдоминальный синдром имел место быть.

И на основании лабораторных данных, мы можем подтвердить, что это не геморрагический диатез, так как для диатезов характерно нарушение анализа на свертываемость, из - за дефицита факторов свертывания, у данной пациентки анализ на свертывание крови в норме.

Следовательно, на основании, жалоб пациентки, анамнеза заболевания и анамнеза жизни, а так же лабораторной диагностики, можно отрицать такой диагноз, как гемофилия.

гемморагический диагноз васкулит

9. Обоснование диагноза

На основании анамнеза заболевания:

Болезнь началась 05.09.16, с появления геморрагической сыпи на бедрах, животе и ягодицах, на следующий день больная начала жаловаться на боль в коленных суставах. И боль в животе.

На основании объективного исследования:

Геморрагическая сыпь на животе, бедрах, ягодицах и голенях. Припухлость суставов.

На основании лабораторных данных:

Повышение уровня С - реактивного белка в крови, увеличено время свертывания по Ли - Уайту, и снижено протромбиновое время.

На основании дифференциального диагностики:

При отрицании Ревматизма и геморрагических диатезов.

Можно постановить окончательный клинический диагноз:

Геморрагический васкулит, кожно - суставная форма.

Размещено на Allbest.ru

Понятие и общая характеристика геморрагического васкулита, его клиническая картина, предпосылки развития и патогенез. Обследование органов и систем организма и порядок постановки диагноза. Разработка схемы лечения, прогноз на жизнь и выздоровление.

история болезни [22,2 K], добавлен 30.03.2016

Эпидемиология геморрагического васкулита, факторы и механизм его развития. Клиническая картина и симптомы кожного, суставного, абдоминального и почечного синдромов заболевания. Осложнения ГВ. Виды диагностики и лечения. Схема применения глюкокортикоидов.

презентация [2,5 M], добавлен 29.04.2016

Понятие и общая характеристика атеросклероза, клиническая картина и этапы протекания данного заболевания. Порядок постановки дифференциального и окончательного диагноза, описание необходимых анализов и исследований. Формирование схемы лечения и прогноз.

история болезни [25,8 K], добавлен 02.10.2013

Эпидемиология, этиология, клиническая картина геморрагического васкулита. Образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента. Поражение сосудистой стенки и активация системы гемостаза. Классификация геморрагического васкулита.

реферат [1,2 M], добавлен 20.03.2012

Общие синдромы и обоснование геморрагического васкулита у 5-летнего мальчика, кожной и абдомиальной формы средней тяжести. Порядок установления диагноза, проведения необходимых анализов и исследований. Назначение лечения при подтверждении диагноза.

история болезни [36,2 K], добавлен 28.12.2009

Понятие и общая характеристика сердечной недостаточности, основные причины и предпосылки развития данного заболевания. Клиническая картина и симптомы, этиология и патогенез, принципы постановки диагноза. Подходы к составлению схемы лечения, профилактика.

история болезни [28,0 K], добавлен 23.12.2014

Понятие и общая характеристика острого герпетического стоматита, его клиническая картина и симптоматика. Порядок проведения дифференцированной диагностики и постановка окончательного диагноза. Разработка схемы лечения и прогноз на выздоровление.

история болезни [21,9 K], добавлен 19.11.2016

Понятие и общая характеристика левостороннего паратонзиллярного абсцесса, его клиническая картина и причины развития. Принципы постановки данного диагноза, необходимые анализы и основные процедуры, подходы к составлению схемы лечения заболевания.

история болезни [293,5 K], добавлен 29.05.2014

Общая характеристика ишемической болезни сердца, ее этиология и патогенез, клинические проявления и симптоматика. Этапы развития данного заболевания, влияющие факторы. Порядок постановки дифференциального и окончательного диагноза. Схема лечения.

история болезни [40,9 K], добавлен 27.04.2013

Понятие и предпосылки развития инфекционного эндокардита, его клиническая картина и симптоматика. Его типы и отличительные особенности: первичный и вторичный. Этиология и патогенез данного заболевания, принципы и подходы к его диагностике и лечению.

презентация [460,1 K], добавлен 02.11.2015

Med-books.by - Библиотека медицинской литературы . Книги, справочники, лекции, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

История болезни: Геморрагический васкулит (болезнь Шонляйн-Геноха)

Фамилия -
Имя -
Отчество -

Возраст - 4 года
Дата рождения -
Дата поступления -

Жалобы при поступлении в клинику - геморрагические высыпания на нижних конечностях (с 26.08.1998).
Жалобы на день курации - болезненность при прикосновении к передней брюшной стенке.

Anamnesis vitae:
Беременнось матери - первая. Во время беременности здоровье матери ухудшалось: в первую половину беременности - угроза выкидыша, во второй - нефропатия беременных (белок в моче до 0,03 %0).
Роды преждевременные (в 36 недель), было дородовое излитие вод.
Грудь брал активно. Время отнятия от груди - 5 месяцев. Режим кормления соблюдался. Прикорм: с 4 месяцев: овощные пюре, каши, молочные смеси.
В настоящий момент питание - нормальное. Аппетит - хороший.
Держит голову с 2 месяцев.
Сидит с 7 месяцев.
Ходит с 11 месяцев.
Говорит отдельные слова с 18 месяцев.
Ребенок подвижный, общительный.
Перенесенные заболевания:
С рождения по 14-й день находился в отделении недоношенных (II этап выхаживания). Была диагносцирована перинатальная энцефалопатия, ателектазы в легких, гнойный конъюнктивит. При выписке из отделения недоношенных данные патологические изменения редуцировались.
В 6 месяцев перенес кишечную инфекцию (проявлялась повышением температуры, диспептическими явлениями).
В 2 года отмечались диспептические явления.
В настоящее время часто болеет ОРВИ (1 раз в 2 месяца). Лечение - парацетамол, бронхолитики, травы.
Аллергические реакции на лекарственные средства не отмечались. Профилактические прививки были проведены полностью в положенные сроки.
Возраст матери - 19 лет. Мать здорова
Возраст отца - 25 лет. Отец здоров.
Тяжелые заболевания у родственников не отмечались. Заразных больных в семье нет.
Материально-бытовые условия семьи - удовлетворительные, имеется отдельная квартира. За ребенком ухаживает мать.

Anamnesis morbi:
Заболел остро 24 августа 1998 года после перенесенного 1-7 августа ОРВИ. Появились два геморрагических очага на ягодицах размером до 1.5 см. К 27 августа появилась обильная, сливная сыпь на ногах, располагалась симметрично. 27 августа отмечена отечность мошонки, а также левого лучезапястного и правого голеностопного суставов, болезненность в этих суставах. С 28 августа находился на стационарном лечении. Сыпь сохранялась в течение пяти дней со дня ее появления, свежих высыпаний не было. Отечность суставов наблюдалась в течение семи дней. С 3-4 сентября к клинической картине присоединились боли в животе, усиливающиеся при пальпации (исчезли вследствие лечения к 15 сентября), вздутие живота. С 1-2 сентября в лабораторных анализах была отмечена протеинурия до 3,3 г/сут, гипопротеинемия до 56 г/л. Самочувствие ребенка в течение времени болезни было удовлетворительным, динамики его не наблюдалось. Температура тела держалась в норме.
С 30 августа получает преднизолон по 2 мг/кг, гепарин 150 ед/кг/сут, с 8 сентября - курантил 1 табл. 3 раза в день, с 10 сентября - инфузии реополиглюкина, трентал. Рецидивов кожной сыпи не отмечалось.
Поступил в клинику для продолжения лечения.

Status praesens
Общее состояние ребенка: удовлетворительное.

Температура тела - 36.5
Пульс - 104 в минуту.
Число дыханий - 22 в минуту.
Артериальное давление - 120/50

Нервная система:
Сознание - ясное. Реакция на окружающее - адекватная. Поведение ребенка - соответствует возрасту. Нервный статус не изменен. Патологических рефлексов нет.

Физическое развитие.
Масса тела - 17 кг.
Длина тела - 102 см.
Развитие по сравнению с возрастной нормой - соответствует норме.

Кожа:
Цвет - смуглый. Влажность - нормальная. Рубцы - отсутствуют.
Сыпь - отсутствует. Имеются следы инъекций на передней брюшгой стенке, при дотрагивании болезненные. Кожа неравномерно пигментирована.
Кровоизлияния - отсутствуют.
Цианоз кончиков пальцев - отсутствует.
Форма концевых фаланг - нормальная.
Ногти - без патологии.

Подкожно-жировая клетчатка:
Питание - удовлетворительное. Распределение жира равномерное.
Отеки отсутствуют. Тургор тканей - нормальный.

Лимфатические узлы:
Пальпируются группы лимфоузлов: затылочные, шейные, подчелюстные.
По консистенции все группы лимфатических узлов мягкие, эластичные.
Лимфатические узлы безболезненные, не спаяны с кожей, рубцы отсутствуют.

Мышцы:
Степень развития и сила мышц соответствует возрасту.
Тонус - снижен.
Болезненность про ощупывании и при движениях - отсутствует.

Костная система:
Форма головы - округлая.
Швы и роднички - закрыты полностью.
Позвоночник - располагается по средней линии, патологических изгибов нет.
Форма грудной клетки - цилиндрическая.
Деформации грудной клетки - отсутствуют.
Гаррисонова борозда - не выражена.
Утолщения ребер на границе костной и хрящевой частей - не выявляются.

Система дыхания:
Носовое дыхание - свободное.
Тип дыхания - смешанный.
Дыхание ритмичное. Одышка отсутствует.
Отставания половины грудной клетки нет.
Грудная клеткка при пальпации безболезненна, пастозности нет.

Перкуссия:
Перкуторный звук - легочный.
Границы легких - соответствуют возрастной норме.
Подвижность легочных краев - не нарушена.
Аускультация:
Дыхание - везикулярное по всей поверхности легких.
Хрипы - отсутствуют. Шум трения плевры - не определяется.

Система кровообращения:
Верхушечный толчок - в 5-м межреберье.
Границы относительной сердечной тупости: сверху - 2-е ребро, справа - по l.parasternalis dextra, слева - на 1 см кнаружи от L.medioclavicularis sinistra, что соответствует возрастной норме.
Аускультация:
Тоны сердца - звучные, ритмичные.
Шумы: отмечается короткий систолический шум на верхушке.

Система пищеварения:
Губы - бледно-розовые.
Рот: энантема - отсутствует.
цвет оболочек - бледно-розовый.
язвочки - отсутствуют
кровоизлияния - отсутствуют.
влажность - нормальная.
Рвота - отсутствует.
Язык: розовый, обложен белым налетом, влажный, рисунок выражен слабо.
Отклонение языка в сторону не наблюдается.
Зубы - молочные.
Глотка: цвет слизистой - бледно-розовый. Слюнные железы - не увеличены. Боли при жевании - отсутствуют.

Живот:
Форма не изменена, симметричный, не вздут. В околопупочной области - следы инъекций, болезненные. Перистальтика не видна. Асцит - отсутствует.
Перкуторный звук - тимпатический.
Напряжение стенки живота - только при пальпации в околопупочной области.
Расхождение прямых мышц живота - отсутствует. Имеется правая пахово-мошоночная грыжа.

Печень и желтый пузырь:
Нижняя граница печени при перкуссии выступает на 1 см из-под края реберной дуги.
Болезненность при перкуссии - отсутствует.
Размеры по Курлову - 9-8-6.
Край печени при пальпации - закругленный, ровный.
Поверхность печени - ровная.

Стул:
Кратность - 1-2 раза в день.
Консистенция - мягкий.
Цвет - без особенностей.
Примесь крови, зелени, слизи, нет.

Селезенка:
Селезенка не пальпируется.

Мочеполовые органы:
Выпячивание над лобком - отсутствует.
Выпячивание в области почек - отсутствует.
Симптом Пастернацкого - отрицательный.
Мочеиспускание - безболезненное.
Цвет мочи - желтый.
Порции мочи обычные.

Развитие половых органов соответствует возрасту.

Заключение по анамнезу и данным объективного обследования:

На основании данных анамнеза (геморрагические высыпания на нижних конечностях с начала заболевания (кожный синдром), отечность левого лучезапястного и правого голеностопного суставов (суставной синдром), боли в животе, усиливающиеся при пальпации (абдоминальный синдром), протеинурия до 3,3 г/сут, гипопротеинемия до 56 г/л (почечный синдром)) можно предположить наличие заболевания: Геморрагический васкулит (болезнь Шонляйн-Геноха). Вследствие хорошо проведенного лечения и редуцировании синдромов заболевания при объективном обследовании патологии не выявляется.

Лабораторные и инструментальные данные:
АНАЛИЗ КРОВИ
Рез. Норма
Единицы СИ
Гемоглобин Ж
М 133 130,0—160,0 120,0—140,0 г/л
Эритроциты М
Ж 4,66 4,0—5,0
3,9—4,7 * 1012/л
Цветовой
показатель 0,85 0,85-1,05
Тромбоциты 391 l80,0— 320,0 * 109/л
Лейкоциты 120 4,0—9,0 * 109/л
Палочкоядерные 1 1—6
0,040—0,300 %*109/л
Сегментоядерные 29 47—72 2,000—5 500 %*109/л
Эозинофилы 0 0,5—5 0,020—0,300 %*109/л
Базофилы 0 0—1
0—0,065 %*109/л
Лимфоциты 62 19—37 1,200—3.000 %*109/л
Моноциты 8 3-11
0,090—0,600 %*109/л
Скорость (реакция) оседания эритроцитов М
Ж 17 2—10
2—15 мм/ч

АНАЛИЗ МОЧИ.
Физико-химические свойства
Цвет - желтая
Прозрачность - полная
Относительная плотность - 1021.
Реакция - нейтральная
Белок - 0,99 г/л
Глюкоза - отсутствует
Кетоновые тела - отсутствуют
Эпителий:
плоский - единичные клетки
переходный - единичные клетки
Эритроциты: 60-90 в поле зрения
Слизь - умеренное количество
Соли - трипельфосфаты - много, оксалаты - немного.

Проба по Зимницкому:
Проба 1 2 3 4 5 6 7 8
объем 50 100 240 90 70 40 20 50
уд.вес 1015 1000 1003 1016 1022 1040 1032 1022
Суточная потеря белка - 4,3г.

Васкулит — патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами [Е.Н.Семенкова,1988; A.S.Fauci,1978; J.T.Lie, 1988].

История изучения васкулитов

История изучения васкулитов насчитывает немногим более 150 лет. В течение первой половины XIX века в медицинской литературе появляются единичные сведения о клинико-морфологических работах, посвященных описанию отдельных форм ангиитов [J.L.Schonlein,1837; W.S.Savory, 1856].

У одного из двух больных, наблюдаемых авторами, двадцатисемилетнего ученика портного, отмечались лихорадка, миалгии, кашель, диарея, чувствительная, а затем и двигательная полинейропатия, протеинурия и гематурия. Его состояние прогрессивно ухудшалось: у него развились кахексия, мышечный паралич, деменция, и через месяц от начала болезни он умер.

Вполне возможно, что ранее о случаях узелкового периартериита сообщалось в работах A.Martani (1775), Ph.J.Pelletan (1810), К. Rokinansky (1852) и R.Virchow (1863). Однако исследователей интересовали в основном анатомические, а не морфологические изменения в венечных и брыжеечных артериях, и в большинстве случаев их причиной считали сифилитическую инфекцию.

На самом деле о возможности формирования аневризм крупных сосудов при сифилисе было известно еще в середине XVI века [A.Saporta,1554], и к началу XIX столетия он считался преимущественно сосудистой болезнью.

Основополагающие труды о васкулитах

Однако основополагающим в учении о системных некротизирующих васкулитах считается 35-страничный труд немецких исследователей, вышедший в 1866 году. Несомненная заслуга F.Kussmaul и R.Maier заключается не только в подробном анализе клинических и патолого-анатомических проявлений неизвестной ранее болезни, но и в выделении ее в отдельную нозологическую форму, отличную от сифилитического поражения сосудистой системы.

По современным представлениям, A.Kussmaul и R.Maier описали как классический узелковый полиартериит (УП) (лихорадка, кахексия, миалгии, периферический неврит, боли в животе, распространенные сегментарные воспалительные изменения в средних мышечных артериях с формированием узелков), так и микроскопический полиангиит (МПА) (продуктивный кашель, протеинурия, некротизирующий гломерулонефрит), который впоследствии был выделен J.Davson и соавт. (1948) в отдельную форму системного васкулита.

К концу прошлого столетия было известно о существовании большинства, из ставших в дальнейшем общепризнанными, клинических форм васкулитов, таких, как iiypnypa Шенлейна-Геноха [J.L.Schonlein,1837; E.N.Henoch, 18/41, артериит Такаясу W.S.Savory, 1856], облитерирующий тромбангиит (OTA) [F. Winivarter.1879], гигантоклеточный артериит (ГКА) J.Hutchinson,1890] и ревматоидный васкулит [G.A.Bannatayne, 898] (табл. 1.1).

Таблица 1.1. Первые случаи описания основных нозологических форм васкулитов

B.В.Бадмаева (1957)
А.П.Авцын и соавт.(1959)

В начале XX века (1900—1925) были предприняты попытки, довольно безуспешные, доказать бактериальную, токсическую или вирусную этиологию УП. Обсуждалась роль стрептококковой, туберкулезной и других инфекций.

С момента начала изучения сывороточной болезни человека васкулит пытались воспроизвести в эксперименте путем введения животным чужеродной сыворотки. Отражением существовавших тогда научных взглядов стало учение о васкулитах как о болезнях гиперсенсибилизации организма [М.Д.Зотиков,1934; Б.И.Мигунов, 1934; G.B.Gruber,1923].

Предполагалось, что причиной воспалительных изменений в сосудах, в частности при УП, служит не специфический агент, а общая системная гипер-ергическая реакция организма на различные инфекционные и токсические факторы.

К середине XX века спектр заболеваний, относящихся к системным васкулитам, существенно расширился. В 1931 году H.Klinger наблюдал больного с деструктивным синуситом, нефритом и диссеминированным васкулитом, трактуя этот случай как пограничный с узелковым полиартериитом.

Другой тип васкулита был изучен B.Horton и соавт. в 1934 году — височный артериит с формированием многоядерных гигантских клеток и некрозов.

В 1943 году A.R.Rich и J.E.Gregory в эксперименте на кроликах при внутривенном введении лошадиной сыворотки и сульфадимезина воспроизвели заболевание, подобное сывороточной болезни человека с типичной клинической картиной УП.

Начиная с 50—60-х годов XX века наметилась устойчивая тенденция к увеличению заболеваемости системными васкулитами. По-видимому, это было связано как с истинным увеличением общего числа больных васкулитами, так и с улучшением клинической диагностики.

В 1951 году J.Churg и L.Strauss сообщили об аллергическом гранулематозе, клиническими проявлениями которого были тяжелая астма, повышение температуры, эозинофилия, а морфологически определялся диссеминированный некротизирующий артериит с милиарными узелками по ходу артерий и в окружающих их тканях, состоящими в основном из эозинофилов с многоядерными гигантскими клетками.

Применение для лечения васкулитов ГК [A.H.Baggenstoss et ai.,1950], а позднее и ЦФ [S.N.Novack & C.M.Pearson, 1971] изменило представление врачей о некротизирующих васкулитах как о заболеваниях с неблагоприятным прогнозом.

В 70—80-х годах интенсивно изучаются иммунологические и наследственные механизмы развития васкулитов. Открытие в 1982 году антинейтрофильных цитоплазматических антител явилось существенным этапом в развитии учения о васкулитах [D.Davies et а1.,1982]. Были выделены АНЦА-ассоциированные васкулиты—гранулематоз Вегенера и МПА.

Возникновение эпидемических вспышек васкулитов у детей после бактериальной инфекции [T.Kawasaki,1967], открытие взаимосвязи между инфекцией вирусом гепатита В и УП и выделение его формы, связанной с носительством HBsAg, явились непосредственным толчком к дальнейшему изучению роли инфекции при ангиитах.

Использование для диагностики инфекций современных диагностических подходов (иммуноферментный анализ, полимеразная цепная реакция, иммуноблотинг) позволило возвратиться к обсуждению инфекционной природы васкулитов [R.Mader & С.Keystone, 1992; T.Somer & S.Finegold, 1995].

Детальное изучение патогенеза, морфологических проявлений васкулитов, описание поражения сосудов при других состояниях, в частности при антифосфолипидном синдроме, привели к вычленению из группы ангиитов васкулопатии.

Изучение васкулитов в России

В России изучение васкулитов, по-видимому, началось в середине XIX века. Полагают, что в работе Д.Войт (1861) содержится первое упоминание о геморрагическом васкулите. По мнению Н.А.Ратнер и С.П.Абугова (1968), в России артериит Такаясу описал в 1884 году С.С.Яковлев. А.В.Покровский (1979) считает, что А.Ф.Гегерштедт и М.Г.Немзер (1896) также наблюдали это заболевание. Одним из первых описаний узелкового полиартериита может служить наблюдение С.С.Абрамова (1899), который, однако, не исключал возможной роли сифилиса в формировании выявленных изменений. В 1890 году А.А.Веденский сообщил о случае облитерирующего тромбангиита (ОТА).

В отечественной литературе начала XX столетия отмечается увеличение случаев описания различных клинических проявлений УП [П.И.Забиякина,1913; С.Н.Шуенинов,1913; К.Н.Бронникова,1916], облитерирующий тромбангиит [С.С.Гирголав,1912]. Приводятся описания прижизненной диагностики УП по данным биопсии кожно-мышечного лоскута [Е.М.Тареев,1926].

В 30—40-х годах изучаются патогенез, клинико-морфологические проявления при воспалительных изменениях сосудов, выходят первые монографии, посвященные васкулитам [М.Д.Злотников, 1934; И.Т.Теплов, 1941].

Позднее приводятся наблюдения артериита Такаясу [Н.В.Антелава, 1955], болезни Бехчета [Н.А.Иванов и Г.П.Егоров,1955] и гранулематоза Вегенера [А.И.Струков и В.В.Бадмаева,1957]. В этот период публикуется ряд фундаментальных работ. Так, в 1959 году выходит в свет монография В.А.Насоновой, посвященная геморрагическому васкулиту.

Через год издается работа Р.В.Волевича (1960) по узелковому полиартерииту. Васкулитам посвящены книги Н.А.Куршакова (1962), В.Я. Арутюнова и П.И.Голембы (1964). В монографиях Н.Е.Ярыгина и соавт.(1964;1970) подробно описывается клинико-морфологические проявления гранулематоза Вегенера и других форм васкулитов.

В этот период предлагается ряд классификаций и обсуждается терминология васкулитов [Е.М.Тареев, 1960; Н.А.Куршаков,1962; В.Я.Арутюнов и П.И.Големба,1966; М.И.Теодори и соавт.,1968; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1975].

Формируется несколько центров по изучению васкулитов: в Москве — в 1-м ММИ им. И.М.Сеченова на базе кафедры терапии и профессиональных заболеваний (зав.акад. Е.М.Тареев; акад. Н.А.Мухин) и кафедры детских болезней (зав. акад. Л.А.Исаева), в Институте ревматологии (директор акад. В.А.Насонова); в Ярославском медицинском институте на кафедрах пропедевтики внутренних болезней (зав.проф. Р.Н.Потехина; проф. Н.П.Шилкина), патологической анатомии (зав. проф. Н.Е.Ярыгин) и микробиологии (зав. проф. В.А.Романов); в Свердловском медицинском институте на кафедре пропедевтики внутренних болезней (зав.проф. А.В.Иванова). Отдельные формы васкулитов (ОТА, болезнь Такаясу) интенсивно изучаются хирургами (А.В.Покровский) и кардиологами (Г.Г.Арабидзе).

С 1986 года в России началось изучение АФС и с тех пор интенсивно разрабатывается большой группой ученых в нескольких медицинских центрах нашей страны: Институте ревматологии РАМН (Е.Л.Насонов, З.С.Алекберова, М.М.Иванова), НЦАГиП, Институте неврологии РКНПК Минздрава РФ (Л.А.Калашникова), Ярославской государственной медицинской академии (А.А.Баранов, Н.П.Шилкина), Институте медицинской радиологии РАМН (А.М.Поверенный), Алтайском медицинском университете (З.С.Баркаган, А.Е.Дорохов).

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.