Системной красной волчанке и других коллагенозах

• Суставы
• Соединительные ткани
• Пороки сердца

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

• Ревматизм
• Ревматоидный артрит
• Остеоартроз
• Системная красная волчанка
• Острая ревматическая лихорадка
• Остеоартрит
• Остеопороз
• Подагра
• Дерматомиозит
• Деформирующий остеоартроз
• Системная склеродермия
• Феномен Рейно
• Системные васкулиты
• Ревматическая полимиалгия
• Хроническая ревматическая болезнь сердца

Задать вопрос

• Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
• Рентгенография суставов
• Биохимический анализ крови

Задать вопрос

• Консультация врача ревматолога от 3000 рублей
• Ревматоидный фактор - 500 р.
• С-реактивный белок - 500 р.
• Антистрептолизин-О (АСЛ-О) - 500 р.
• Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
• Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
• Общий анализ крови - 675 р.
• Рентгенография суставов - от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

В настоящей статье излагаются результаты изучения посредством реакции Штеффена неполных сывороточных антител у больных системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом и так называемыми недифференцированными коллагенозами.

Исследована 81 сыворотка от 34 больных системной красной волчанкой, которая диагностировалась на основании сочетания типичных кожных изменений с висцеральной патологией и изменениями крови. При отсутствии поражений кожи (у двоих) характерная висцеральная патология сочеталась с наличием клеток LE в крови и костном мозгу.

Большую часть обследованных больных составляли женщины (28 человек), в основном моложе 45 лет. 24 больных обследованы в период обострения заболевания, остальные наблюдались в период относительной ремиссии. За время наблюдения умерло 6 больных. Все больные получали гормональную терапию, половина из них лечилась кортикостероидами длительное время.

Частота отдельных симптомов заболевания располагается следующим образом: поражения кожи найдены у 32 больных, в том числе у 11 они были диссеминированными по коже. Лихорадка, чаще неправильного типа, обнаружена у 30 больных, полиаденит - также у 30 больных, клинические признаки поражения суставов имелись у 28 больных, в том числе у 21 была только полиартралгия, иногда очень тяжелая. Патология почек найдена у 27 больных, у 7 из них она была ведущей. Сердечная патология определялась у 28 человек, у 10 больных поражение сердца было тяжелым. Клетки LE в крови обнаружены у 13 больных из 24 обследованных. Изменения в легких обнаружены у 14 больных. С такой же частотой отмечалось увеличение печени и у трех человек селезенки. Изменения крови найдены у 27 больных.

Помимо системной красной волчанки, обследовано пять больных системной склеродермией, двое - дерматомиозитом и семь больных с чертами недифференцированного коллагеноза. У трех больных последней группы кожные элементы красной волчанки сочетались со склеродермией, тяжелым деформирующим полиартритом и язвенным колитом. Кроме того, у одного больного панникулит Христиан - Вебера сочетался с транзиторной панцитопенией. У трех больных ведущей патологией было поражение легких типа синдрома Рича в сочетании с полиартритом, синдромом Рейно, склеродермией, болезнью Микулича и резчайшим агранулоцитозом.

Все больные (женщины старше 40 лет) получали кортикостероиды и наблюдались до трех и более лет. За время наблюдения умерло трое.

В этих группах больных исследованы противотканевые антитела в 43 сыворотках. Для сопоставления результатов обследованы 52 практически здоровых лица и донора крови

Оказалось, что в контрольной группе антитела обнаруживаются редко и в низком титре (в 4,4% проб из 280 реакций). Не отмечалось какой-либо избирательности в реакциях с отдельными антигенами. В то же время у больных системной красной волчанкой и другими "большими коллагенозами" антитела обнаруживаются значительно чаще. У больных волчанкой они найдены в 70,7% (249 положительных проб из 352), при прочих коллагенозах- в 59,5% (118 положительных реакций из 198). Чаще остальных определялись антитела к паренхиматозным органам, особенно к сердцу и почке, где процент положительных реакций достигал 90, почти вдвое реже обнаружены антитела к тканям, богатым коллагеном. В то же время наиболее частыми клиническими признаками были поражения кожи и суставов. Возможно, что полученные данные объясняются сравнительно низкой антигенной активностью коллагена.

С целью клинико-иммунологического сопоставления мы распределили результаты исследования в зависимости от выраженности органной патологии у больных системной красной волчанкой. В группе "О" отсутствовали клинические признаки органной патологии. В группу "А" мы включили случаи сомнительной патологии органа (артралгия, непостоянные следы белка в моче, боли в сердце и т. д.). В группы "Б" и "В" включены случаи несомненной органной патологии, соответственно умеренные или резко выраженные с нарушением функции органа. Последними для кожи мы считали диссеминацию люпоидных поражений кожи, выраженные экссудативно-инфильтративные реакции.

Не придавая большого значения средним титрам противотканевых антител, выведенным по результатам полуколичественных реакций, мы, тем не менее, сочли их до известной степени демонстративными для отдельных групп и антигенов. Во всех сыворотках групп "Б" и "В" содержались антитела к сердцу и почке. Обращает на себя внимание наличие в группе "О" сывороток с высоким содержанием антител. Уровень антител в ряде этих случаев был стационарным длительное время. Одна больная наблюдалась в течение трех лет. Все это время титр антикардиальных антител был в пределах трех ступеней поглощения антиглобулина. Клинических признаков поражения сердца у этой больной в течение всего срока наблюдения не выявлено. У другой больной этой группы даже четырехкратная абсорбция сывороточных антител к почке удвоенной дозой антигена не истощила полностью сыворотки. Статистически достоверное различие в обнаружении антител в краевых группах "О" и "В" найдено лишь для почки.

Для всех антигенов имелось известное соответствие между средним титром антител и выраженностью органной патологии. В трети сывороток титр антител к почке и сердцу был очень высоким (от 4 ступеней и более). Наряду с этим ни в одной из сывороток титр антител к суставной капсуле не достигал 4 ступеней и к коже был максимальным лишь в 6 сыворотках. В 10 сыворотках больных с тяжелым поражением кожи соответствующие антитела не найдены. У таких больных висцеральная патология была умеренной, а титр антител к паренхиматозным органам - невысокий.

При исследовании антитканевых антител нами найдено несколько вариантов кривых: стационарный (высокий и низкий), волнообразный, затухающий и нарастающий. Последний вариант кривой совпадал с ухудшением соответствующей органной патологии. В одном случае системной красной волчанки с преимущественным поражением почек и кожи титр антител к почке внезапно повысился с 4 ступеней до 7. Несколько дней спустя было обнаружено повышение протеинурии с 2,31 до 24% (!). Больная погибла через год при явлениях нарастающей почечной недостаточности. В то же время высокий стационарный тип кривой антител может годами наблюдаться у больных без клинических признаков соответствующей патологии.

Мы не ставили специальной задачи изучения специфичности антитканевых антител. Как правило, сывороточные антитела при коллагенозах реагировали со многими тканями. Однако в двух случаях своеобразной клинической картины антитела к коже и суставной капсуле отсутствовали при многократном исследовании на фоне высокого титра антител к паренхиматозным органам. У этих больных отсутствовали признаки поражения кожи. В одном случае полиартралгия сочеталась с прогрессирующим истощением и лихорадкой у 32-летней больной. В крови и костном мозгу обнаружено очень большое количество волчаночных клеток (92 клетки на 108 нормальных лейкоцитов). В другом случае полиартрит сочетался с адгезивным полисерозитом, кардитом, нефритом. Выявлялись также клетки LE в крови.

Во многих сыворотках титр антител к паренхиматозным органам и к тканям, богатым коллагеном, разнился на 2 и более ступени.

Таким образом, при системной красной волчанке обнаруживаются противотканевые антитела с различной направленностью. Имеется некоторое соответствие между тяжестью органной патологии и частотой обнаружения соответствующих антител. Антитела к тканям, богатым коллагеном, обнаруживаются реже и в достоверно более низких титрах. Выделены некоторые типы кривых содержания противотканевых антител.

Для склеродермии и при остальных "больших коллагенозах" клинико-иммунологическое сопоставление привело принципиально к тем же выводам. Для склеродермии, может быть, более характерный тип кривой антител - стационарный (у четырех больных из пяти). Антитела к коже у этих больных обнаружены в 13 сыворотках из 16, но и здесь средний титр антител к коже и суставной капсуле сравнительно невысок. При прочих коллагенозах мы видели только волнообразные и затухающие типы кривых антител, что соответствовало клинической картине улучшения состояния больных.

Полученные нами данные указывают на определенную клиническую ценность определения антитканевых антител методикой Штеффена, обнаружение которых, возможно, является более тонким тестом изучения патологических процессов в организме. Наличие высокого титра антител в течение длительного времени без клинических признаков соответствующей органной патологии позволяет нам сомневаться в безусловности понятия "аутоагрессивности" этих антител.

На основании проведенных исследований можно сделать следующие выводы:

1. В сыворотках больных системной красной волчанкой часто обнаруживаются неполные антитела к антигенам различных органов. При других коллагенозах аутоантитела обнаруживались несколько реже.

2. Неполные противотканевые антитела выявлялись у больных системной красной волчанкой нередко и в тех случаях, когда клинические признаки соответствующей висцеральной патологии отсутствовали.

3. Антитела к паренхиматозным органам отмечались чаще и в более высоких титрах по сравнению с антителами к тканям, богатым коллагеном.

Системная красная волчанка (СКВ)

- аутоиммунное заболевание. Причина его появления до конца не ясна. Однако, предполагается, что болезнь генетически обусловлена. Суть поражений при СКВ

сводится к образовании в организме антител к собственным тканям. Иммунная система просто перестает правильно распознавать белки организма и, воспринимая их как "чужие", атакует их.

Клинические проявления

системной красной волчанки

крайне разнообразны и правильная диагностика возможна в учетом всех проявлений, а так же ряда лабораторных анализов. Наиболее компетентными специалистами в диагностике и лечении этого заболевания, пожалуй. являются ревматологи и иммунологи.

Вкратце остановимся на проявлениях системной красной волчанки

. Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, некоторым повышением температуры тела; все эти проявления неспецифичны и могут напоминать банальную простуду или переутомление.

В последующем развиваются типичные признаки системной красной волчанки:

• поражение кожи
• поражение мышц и суставов
• поражение сердечно-сосудистой системы
• поражение нервной системы
• других внутренних органов.

Поражение кожи нередко имеет первостепенное диагностическое значение, не смотря на то, что кожные проявления очень разнообразны. Так, выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ. Наиболее типичными являются красноватые пятна на лице, шее. груди и в области крупных суставов рук и ног. Пятна эти довольно яркие, могут сливаться друг с другом, но резко очерчены от нормальной кожи. Характерным проявлением является симптом "бабочки" - наличие таких пятен на щеках и переносице, сливающихся друг с другом как бы с образованием формы бабочки. Наряду с пятнами, возможно появление высыпаний в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца. Кожным проявления сопутствует сухость кожи, диффузное выпадение волос, ломкость ногтей. Возможны так же белесоватые высыпания на слизистой рта.

Практически во всех случаях системной красной волчанки

появляются боли в суставах. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При большой активности заболевания, боли могут быть стойкими, с развитием воспаления и припухлости сустава. Особенно часто поражаются фаланги и запястья кистей рук, коленные суставы. Поражение суставов обычно симметрично. Характерна утренняя скованность суставов: после пробуждения утром болезненность в суставах особенно выражена, а движения в них затруднены; необходимо некоторое время. чтобы "расходиться" и разработать суставы. Поражения суставов очень хорошо поддаются лечению адекватными для системной красной волчанкипрепаратами.

При волчаночном поражение сердца в патологический процесс вовлекаются все его оболочки, но чаще всего наружная - перикард, или "сердечная сумка". Появляется боль за грудиной, которая усиливается при смехе и чихании, одышка, возможно появление сердечных отеков на ногах, передней стенке живота.

Лечение системной красной волчанки

необходимо начинать как можно раньше, чтобы избежать необратимого поражения органов. Основными препаратами в терапии являются противовоспалительные препараты, кортикостероиды и средства, подавляющие активность иммунной системы.

Склеродермия.

Склеродермия

- хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.

Различают очаговую и системную склеродермию.

Очаговая склеродермия

делится на

• бляшечную
• линейную
• глубокую узловатую подкожную.

Бляшечная форма склеродермии

характеризуется появлением одного или множественных очагов белесоватого цвета с фиолетовым венчиком по периферии. Очаги могут увеличиваться, уплотнятся или рассасываться, оставляя после себя атрофию кожи, подлежащие ткани, как правило, не изменены.

Роль ремоделирования левого желудочка в патогенезе хронической недостаточности кровообращения
Утрата части функционирующего миокарда вследствие инфаркта, повторяющихся ишемий, либо воспалительного процесса, а также хроническая перегрузка сердца давлением или объемом сопровождается комплексом структурных изменений, включающих как поврежденные, так и неповрежденные участки миокарда. Эти изменения в структуре и геометрии камер сердца, именуемые "ремоделированием сердца", часто предшествуют клиническому .

Колорадская клещевая лихорадка
Колорадская клещевая лихорадка (Colorado tick fever - англ.) - острая арбовирусная болезнь, характеризующаяся двухволновой лихорадкой, общей интоксикацией, у отдельных больных поражается центральная нервная система. Возбудитель - арбовирус, относящийся к семейству реовирусов (Reoviridae), роду орбивирусов (Orbivirus). В антигенном отношении отличается от других арбовирусов. Размеры вирусных частиц колеблются в пределах 10-50 нм. .

Содержание:

Коллагенозы – это целая группа заболеваний, которым подвержены как дети, так и взрослые. Этот тяжёлый патологический процесс, который не имеет воспалительного характера, а возникает только по одной причине. И причину эту объяснить очень просто.

Почему возникает?

Представитель коллагенозов — системная красная волчанка

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве. Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека.

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

1. Мутация генов.
2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
4. Травма.
5. Аллергия.
6. Иммунодефицит.

Какие заболевания возникают при изменении белка

На самом деле это не одно заболевание. Это целая группа болезней, которые имеют одно общее – нарушение в строении коллагена. К таким недугам можно отнести ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит и склеродермию.

Симптомы коллагенозов трудно спутать с другими заболеваниями. Для них характерно волнообразное течение, с периодами обострения и стихания процесса. При этом само течение болезни всегда будет прогрессирующим. Второй не менее важный симптом – это повышенная температура тела без какой-либо закономерности в течение суток. Именно такая лихорадка характерна для ревматических заболеваний.

И, конечно, во время коллагенозов развиваются частые артриты и артралгии. Боль в суставах при этом довольно сильная и помочь человеку здесь может только своевременное обращение к врачу.

Лечение

Поскольку заболевание чаще всего возникает из-за мутации определённого гена, вылечить его невозможно. Но при помощи правильно подобранных лекарственных средств можно замедлить разрушительный процесс. Особенно это касается детей, ведь у них коллагеноз может привести к очень серьёзным последствиям.

Основные лекарства в лечении этого заболевания – нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) и стероидные гормоны. Но тот или иной препарат может подобрать только врач. Самостоятельное лечение заболевания часто приводит к очень серьёзным осложнениям. Да и поставить правильный диагноз человек, далёкий от медицины, сам себе не сможет.

Лечение всегда длительное и нередко может продолжаться всю жизнь. Среди основных препаратов выделяют дексаметазон и метилпред. Они чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

Осложнения

Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка. Поражаются и лёгкие. При этом здесь чаще всего наблюдается прогрессирующая пневмония или пневмофиброз. Эти патологии развиваются очень быстро. Нарастает сильная дыхательная недостаточность, вылечить которую практически невозможно.

При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

• Причины коллагенозов
• Патогенез и патоморфология коллагенозов
• Симптомы коллагенозов
• Диагностика коллагенозов
• Лечение и прогноз коллагенозов
• Цены на лечение

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия - А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена - с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек - эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.