Системная красная волчанка у детей презентация

Презентация была опубликована 7 лет назад пользователемwww.krena.kg

Презентация на тему: " СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Ребров А.П., проф., д.м.н. Саратовский медицинский университет." — Транскрипт:

1 СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Ребров А.П., проф., д.м.н. Саратовский медицинский университет

2 Системная красная волчанка - это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

3 Этиология Пусковая роль РНК-содержащих и медленных вирусов (ретровирусов): 1. образование антител к ДНК и РНК - содержащим вирусам, 2. присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений, 3. присутствие тубулоретикулярных структур в эпителии и внутри лимфоцитов, 4. включения типа С-онкорновируса в биоптате почек и кожи.

4 Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни. ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов.

5 Клиническая картина Поражение кожи - весьма разнообразно, у % кожный синдром - начальный признак болезни, у 60-70% - появляется на разных этапах заболевания. Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражение суставов и периартикулярных тканей - артралгии у 100% больных, тендиниты, тендовагиниты, асептические некрозы костей - у 25% больных. Миалгии - у % больных.

6 Клиническая картина Поражение легких: 1. в 50-80% - сухой и выпотной плеврит, 2. васкулит, 3. пневмонит. Поражение сердца и сосудов: 1. перикардит - чаще сухой, выпотной, 2. миокардит, 3. эндокардит - чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан, 4. артерии среднего и мелкого калибра, 5. аорта и ее ветви, 6. тромбозы магистральных сосудов конечностей, 7. тромбофлебиты

7 Клиническая картина Поражение желудочно-кишечного тракта и печени - в 50% случаев: поражение пищевода %, ишемия стенки желудка и кишечника, гепатомегалия %. Поражение почек Волчаночный нефрит: активные формы 1. быстропрогрессирующий, 2. нефрит с нефротическим синдромом, 3. нефрит с выраженным нефритическим синдромом Нефрит с минимальным мочевым синдромом

8 Клиническая картина Поражение нервной системы 1. васкулопатия - 65%, 2. тромобозы и истинные васкулиты - 15%, 3. инфаркты и геморрагии, 4. антительное и иммунокомплексное поражение Клинические проявления: 1. головная боль, 2. психические расстройства 3. поражение черепных и периферических нервов, 4. судорожные припадки, 5. зрительные нарушения, 6. преходящие нарушения мозгового кровообращения.

9 Лабораторные исследования 1. LE-клетки %, 2. антинуклеарные антитела, 3. антитела к двуспиральной ДНК - 50%, 4. антитела к односпиральной ДНК %

10 Классификация СКВ Вариант течения: острое, подострое, хроническое Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая

11 Критерии диагностики системной красной волчанки (американская ассоциация ревматологов, 1982 г.). 1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами, 2. Дискоидные очаги волчанки, 3. Фотосенсибилизация, 4. Язвы в полости рта или носа, 5. Неэрозивный артрит, 6. Плеврит или перикардит, 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или изменения мочевого осадка, 8. Судороги и психозы,

12 Лечение системной красной волчанки Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, в основе патогенеза которого лежатдефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.

13 Абсолютные показания к лечению глюкокортикостероидами при СКВ: 1. Высокая воспалительная активность, 2. Поражение внутренних органов, в первую очередь нефрит, 3. Поражение ЦНС, 4. Гематологические нарушения.

14 Основные препараты для лечения СКВ Глюкокортикостероиды для приема внутрь. Наиболее часто применяемые - преднизолон, метилпреднизолон (метипред, медрол), применяются редко или как альтернатива - триамсинолон. Глюкокортикостероиды для внутривенного введения (пульс-терапия). Наиболее часто применяемые - метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). Иммунодепрессанты. Наиболее часто применяемые - циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн (имуран). Применяются редко или как альтернатива - хлорамбуцил (хлорбутин), метотрексат, циклоспорин А (сандиммун).

15 Схемы применения основных препаратов для лечения СКВ Преднизолон внутрь. 1. подавляющая терапия - 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем мг/сут) 4-8 недель, 2. поддерживающая терапия мг/сут (10-15 лет, часто пожизненно). Метилпреднизолон внутривенно. 1. подавляющая терапия мг в соответствии со схемой интенсивной терапии, 2. поддерживающая терапия мг 1 раз в месяц (до 24 месяцев).

16 Интенсивная терапия СКВ Основные показания к применению пульс-терапии: 1. Активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина), 2. Острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиело- полирадикулоневрит, поперечный миелит), 3. Гематологический криз, глубокая тромбоцитопения, 4. Язвенно-некротический кожный васкулит, 5. Легочный васкулит, 6. Высокая активность болезни, резистентная к терапии.

17 Основной метод интенсивной терапии системной красной волчанки - пульс-терапия - проводится метилпреднизолоном в дозе мг/сут внутривенно. Дозы менее 1000 мг метилпреднизолона в сутки применяются при повышенном риске побочных явлений - у пожилых больных, при наличии высокой артериальной гипертензии, выраженной сердечной недостаточности и др. Реже используется дексаметазон в средней дозе мг в сутки по различным схемам.

18 Наиболее распространенные методики интенсивной терапии: 1. Классическая пульс-терапия по 1000 мг метилпреднизолона в сутки внутривенно капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс), 2. Введение в/в уменьшенных доз метилпреднизолона ( мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс, 3. Ежемесячное введение внутривенно 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев, 4. Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно),

19 Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно - 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более и во избежание синдрома "рикошета" всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.

20 Синхронная интенсивная терапия : проведение плазмафереза курсом (3-6 процедур) с последующей комбинированной пульс-терапиейс глюкокортикоидами и циклофосфаном. Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе мг. Синхронная интенсивная терапия также может проводится ежемесячно в течение 12 месяцев и более.

21 Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный): 1. Блокада FC-рецепторов и FC- зависимого синтеза аутоантител, 2. Антиидиотипическая активность, 3. Модуляция активности Т-лимфоцитов и синтеза цитокинов, 4. Изменение структуры и растворимости циркулирующих иммунных комплексов.

22 Циклоспорин А - механизм действия при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона- альфа и способен подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов. При СКВ применяют невысокие дозы циклоспорина А (менее 5 мг/кг/сут, чаще 2-2,5 мг/кг/сут). Показаны эффективность при люпус- нефрите (выраженный антипротеинурический эффект), тромбоцитопении, анемии и лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к терапии полисерозите и артрите. На фоне терапии циклоспорином А снижается уровень антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител.

23 Миофетил Микофелат (Селлсепт) - селективный иммуносупрессант. Активное соединение - микофенольная кислота - неконкурентный ингибитор фермента, лимитирующего скорость синтеза гуазиновых нуклеатидов, проявляет цитостатическую, а не цитотоксическую активность. Более выраженный антипролиферативный эффект в отношении Т-, и В-лимфоцитов, обладает антипролиферативным действием в отношении мезангиальных клеток почек, подавляет образование антител.

Скачать презентацию (0.4 Мб) 357 загрузок 4.3 оценка

Рецензии

Аннотация к презентации

Содержание

lupus erythematosus (лат) Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией различных антител к компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих воспалительное повреждение внутренних органов.

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается: -пусковая роль РНК - вирусов (ретровирусов) -генетическая предрасположенность (высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов). -среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больныхметаболизма эстрогеновс повышением их активности. Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.

4-250 случаев на 100 000 населения в год Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: в пубертатный период во время беременности в послеродовом периоде Соотношениемужчин : женщин 1 : 10 Пик заболеваемости приходится на возраст 15-45 лет

нарушения иммунорегуляции ослаблением супрессорной активностиТ-лимфоцитов усилением активности В-лимфоцитов с образованием антител к нативной ДНК, фосфолипидам

АТ+АГ= ЦИК Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях Развитие иммунокомплексного воспаления

По течению: Острое(быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью) Подострое (периодически возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания) Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)

По активности: Низкая (I) Средняя (II) Высокая (III) или ремиссия (0) Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели

Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические изменения и синдромы Например: СКВ, подострое течение, активность высокая, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения, люпус-нефрит, ХПН 2 СКВ, хроническое течение, активность умеренная, полиартрит, антифосфолипидный синдром.

Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – отражают активностьпатологического процесса

Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре

Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет

Аллопеция Панникулит Васкулит Сетчатое ливедо

Артралгии Артрит – симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов Хронический волчаночный артрит Асептический некроз чаще головки бедренной и плечевой костей

Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных Люпус-пневмонитособенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС

Перикардит(обычно сухой) у 20% больных Миокардитпроявляется нарушениями ритма и проводимости Эндокардитпоражает чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно. Коронариит– воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза

Встречается более чем у половины больных Люпус-нефритможет протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Синдром артериальной гипертензии Синдром почечной недостаточности

Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к анальгетикам Судорожные припадки Поражение черепных нервов Инсульты Периферическая нейропатия (чувствительная и двигательная) Острый психоз Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие)

клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и венозные тромбозы, различны формы акушерской патологии (привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и др.

ЛЕГКИЕПРОЯВЛЕНИЯ 5. Неэрозивный артрит 6. Серозиты (плеврит или перикардит)

ТЯЖЕЛЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в ОАМ 8. Судороги и/или психозы

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения 10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана, 11. Наличие АнтиНуклеарногоФактора

итого 11 критериев СКВ для постановки диагноза требуется не менее 4

ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения ОАМ: зависит от характера поражения почек Биохимия крови: LE – клетки трехкратноположительные, показатели неспецифичны Иммунологические исследования: АНФ 95% АНАт 50-90% аФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, и АТ к кардиолипину – маркеры АФС

Цели: Достижение клинико-лабораторной ремиссии Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем в первую очередь – почек и ЦНС Улучшение качества жизни больных

- НПВСв стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки Гидроксихлорохин при поражении кожи, суставов Глюкокортикоидыпероральные дозировки Низкие 10-20мг/сут Средние 20-40 мг/сут Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут Пульс – терапия 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона в течении 30 мин

Циклофосфамид Пероральный прием препарата в дозе 1-2 мг/кг/сут Интермитирующее в/в болюсное введение высоких доз препарата (500-1000мг/кв.м) Циклоспорин(1-5 мг/кг/сут) Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.

Выживаемость в течение 10 лет после установления диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят поражение почек, артериальную гипертензию, мужской пол, начало заболевания до 20 лет, АФС, высокую активность, присоединение инфекции, осложнения терапии.

Презентацию на тему "СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА" можно скачать абсолютно бесплатно на нашем сайте. Предмет проекта: Разные. Красочные слайды и иллюстрации помогут вам заинтересовать своих одноклассников или аудиторию. Для просмотра содержимого воспользуйтесь плеером, или если вы хотите скачать доклад - нажмите на соответствующий текст под плеером. Презентация содержит 34 слайд(ов).

Слайды презентации

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается: -пусковая роль РНК - вирусов (ретровирусов) -генетическая предрасположенность (высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов). -среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности. Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.

4-250 случаев на 100 000 населения в год Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: в пубертатный период во время беременности в послеродовом периоде Соотношение мужчин : женщин 1 : 10 Пик заболеваемости приходится на возраст 15-45 лет

ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ

нарушения иммунорегуляции ослаблением супрессорной активности Т-лимфоцитов усилением активности В-лимфоцитов с образованием антител к нативной ДНК, фосфолипидам

АТ+АГ= ЦИК Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях Развитие иммунокомплексного воспаления

По течению: Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью) Подострое (периодически возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания) Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)

По активности: Низкая (I) Средняя (II) Высокая (III) или ремиссия (0)

Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели

Клиническая картина СКВ

Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре

Поражения слизистых оболочек

Аллопеция Панникулит Васкулит Сетчатое ливедо

Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных Люпус-пневмонит особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС

Поражения сердца и сосудов

Перикардит (обычно сухой) у 20% больных Миокардит проявляется нарушениями ритма и проводимости Эндокардит поражает чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно. Коронариит – воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза

Встречается более чем у половины больных Люпус-нефрит может протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Синдром артериальной гипертензии Синдром почечной недостаточности

Поражение нервной системы

Диагностические критерии СКВ

ЛЕГКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 5. Неэрозивный артрит 6. Серозиты (плеврит или перикардит)

ТЯЖЕЛЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в ОАМ 8. Судороги и/или психозы

итого 11 критериев СКВ для постановки диагноза требуется не менее 4

- НПВС в стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки Гидроксихлорохин при поражении кожи, суставов Глюкокортикоиды пероральные дозировки Низкие 10-20мг/сут Средние 20-40 мг/сут Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут Пульс – терапия 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона в течении 30 мин

Циклофосфамид Пероральный прием препарата в дозе 1-2 мг/кг/сут Интермитирующее в/в болюсное введение высоких доз препарата (500-1000мг/кв.м) Циклоспорин (1-5 мг/кг/сут) Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.

Читайте также: