Системная красная волчанка микропрепараты

Макропрепарат ИНФАРКТ МИОКАРДА.

В стенке левого желудочка сердца участок неправильной формы, западающий на разрезе, цвет участка желтоватый с темно-красным венчиком вокруг зоны некроза.

(Э) Микропрепарат N49 ИНФАРКТ МИОКАРДА (окраска гематоксилином и эозином).

Некротические измененные кардиомиоциты по периферии зоны некроза – демаркационное воспаление (расширенные полнокровные сосуды, инфильтрация нейтрофилами)

Макропрепарат КАРДИОСКЛЕРОЗ.
В левом желудочке участок неправильной формы белого цвета, плотной консистенции, стенка миокарда вокруг рубца утолщена, гипертрофирована.

(Э) Микропрепарат N49а ПОСТИНФАРКТНЫЙ КАРДИОСКЛЕРОЗ (окраска пикрофуксином).

В миокарде имеется крупное рубцовое образование, представленное зрелой волокнистой соединительной тканью. Мышечные волокна, вокруг рубца увеличены в размерах, ядра крупные, гиперхромные. Пучки коллагеновых волокон окрашивается фуксином в красный цвет, а мышечные волокна в желтый цвет.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ

Макропрепарат ИНФАРКТ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

В области подкорковых ядер головного мозга виден очаг неправильной формы, представленный массами серого цвета.

Макропрепарат КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ (геморрагический инсульт).

В ткани мозга – скопление свернувшейся крови буровато-красного цвета, в области кровоизлияния вещество мозга разрушено (гематомы).

(Э) Микропрепарат N 35 ДИАПЕДЕЗНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ (окраска гематоксилином и эозином).

Отметить расширение и полнокровие мелких сосудов, стазы в капиллярах и венулах. Указать механизм кровоизлияния.
В ткани головного мозга вокруг каппиляров скопление эритроцитов. Сосуды расширены, полнокровны, имеются стазы.

(Э) Микропрепарат N 35-а КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ (окраска гематоксилином и эозином

В ткани мозга скопление гемолизированных и частично сохранившихся эритроцитов. Вещество мозга в центре гематомы разрушено, за пределами отечно. В области гематомы видна артериола с утолщенными гиалинизированными стенками и признаками плазморрагии.

РЕВМАТИЗМ

(Э) Микропрепарат N 180 МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ ПОДЭНДОКАРДИАЛЬНОЙ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (окраска альциановым голубым).

Участки в которых развилось мукоидной набухание эректильно окрашены в сиреневый/голубой цвет.

Электронограмма ФИБРИНОИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЭНДОКАРДА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ (атлас, рис.8.21).

При электронно-микроскопическом исследовании в зоне фибриноидного набухания коллагеновые фибриллы разрушены.

Микропрепарат No 85 РЕВМАТИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМА (окраска гематоксилином и эозином).

Определяются расположенные цепочкой гранулемы, состоящие из макрофагов, лимфоцитов. В центре очага фибриноидный некроз.

Макропрепарат ВОЗВРАТНЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ.

Микропрепарат No 85а ВОЗВРАТНЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ (окраска гематоксилином и эозином).

Клапан утолщен, склерозирован и гиалинизирован, в нем виднеются фокусы фибриноидного некроза. Над зоной некроза эндотелий разрушен, прикреплен смешанный тромб. В толще клапана диффузный лимфомакрофагальный инфильтрат.

Макропрепарат ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ("волосатое сердце").

Эпикард тусклый, покрыт серовато-желтыми шероховатыми наложениями в виде нитей (нити фибрина) и напоминает волосяной покров. Наложения легко сжимаются.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Микропрепарат No 190 РЕВМАТОИДНЫЕ УЗЕЛКИ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ
АРТРИТЕ (окраска гематоксилином и эозином).

В синовиальной оболочке разрастание соединительной ткани в виде сосочков с явлениями склероза. Соединительная ткань с явлениями очагового и диффузного набухания.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Микропрепарат No 161 ГОЛОВНОЙ МОЗГ ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ
(окраска гематоксилином и эозином).

Определяются сосуды с фибриноидным некрозом. Инфильтрат из макрофагов и лимфоцитов, тромб в просвете сосуда.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Микропрепарат No 193 ПОЧКА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ (окраска гематоксилином и эозином).

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Просмотреть набор макропрепаратов ПРИОБРЕТЕН-НЫХ И ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА. Описать СОЧЕТАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК СЕРДЦА (с преобладанием стеноза).

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Макропрепарат КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ (в стадии серого опеченения).

Пораженная доля увеличена, плотная, на разерезе зернистая, однородного вида, серого цвета.

(Э) Микропрепарат N 45 КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ (в стадии серого опеченения) (окраска гематоксилином и эозином).

Капилляры запустевают, в альвеолярном экссудате – фибрин, лейкоциты, макрофаги.

Электронограмма РЕЗОРБЦИЯ ФИБРИНА ПРИ КРУПОЗ-НОЙ ПНЕВМОНИИ (атлас, рис.11.2).

При электронно-микроскопическом исследовании в участках скопления полиморфно-ядерных лейкоцитов фибрин расплавлен, в цитоплазме лейкоцитов, количество лизосом уменьшено.

Просмотреть макропрепараты, иллюстрирующие легочные осложнения крупозной пневмонии: КАРНИФИКАЦИЯ, АБСЦЕСС, ГАНГРЕНА ЛЕГКОГО.
Карнификация легкого при крупозной пневмоний -ткань доли легкого при крупозной пневмонии.

Хронический абсцесс легкого – в средней доле легкого легкого видны округлая полость с хорошо выраженной беловато-серой стенкой, в полости – зеленовато-серое густой содержимое. В окружающей ткани имеются сливающиеся сероватые очаги зернистого вида.

Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.

Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).

Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.

Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)

Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.

Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;

Постоянное чувство усталости;

Лихорадка и головная боль;

Боль, скованность, отечность суставов;

Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);

Затрудненное дыхание, боли в груди;

Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;

Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;

Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).

По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Он может помочь, если волчанка поразила почки.

Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Волчанка - генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.

При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:

Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.

Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.

Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.

Осложнения после системной красной волчанки

Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.

До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.

Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.

Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).

Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.

Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.

Эмоциональный груз волчанки

Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически

Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);

Воздействие окружающей среды (инфекция);

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Как отключить аутоиммунное заболевание

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

• Повышение температуры тела;
• общая слабость, утомляемость;
• боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
• эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
• эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
• изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
• выпадение волос;
• боль в груди;
• одышка;
• побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
• головные боли;
• нарушение сознания;
• снижение памяти;
• судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

• Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
• Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
• Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
• Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
• Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

• Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
• Лица в возрасте 15-45 лет.
• Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
• Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

• Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
• Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
• Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
• Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
• Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
• Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
• С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

• Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
• Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
• Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

• нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
• глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
• иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
• антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при cистемной красной волчанке (СКВ) весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20—25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при cистемной красной волчанке хронического течения.

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные очаги красной волчанки.

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп и энантему — эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.

К более редким поражениям относятся: перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных cистемной красной волчанкой часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации. Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем поражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию.

Уртикароподобные поражения при cистемной красной волчанке никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри существуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация — частый и важный признак красной волчанки, наблюдается у 30—60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Специальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А-, так и к В-зоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатурированной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии Американской ревматологической ассоциации. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или комплемента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке сосудов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Телеангиэктазии — частый признак при всех диффузных болезнях соединительной ткани. При cистемной красной волчанке описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) неправильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рассеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеангиэктазии представляют собой только расширение сосудов без признаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвященных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях. В центре очага — телеангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается.

Иногда высыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются суставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям Американской ревматологической ассоциации. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro (SSA) антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLADR3 и В8.

Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при волчанке новорожденных (неонатальная красная волчанка). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой форме необходимо. У новорожденного могут быть классическая кольцевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки. Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию.

Такое поражение кожи обычно сочетается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA) антигенам и РНК. Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют.

Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение 6 мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последующей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить указанные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одного и того же заболевания.

Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неотличимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохимические и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в cистемную красную волчанку (3—12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) сравнительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюдения у них не развилась cистемная красная волчанка); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоидной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и половое соотношение при возникновении СКВ значительно отличается от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и cистемной красной волчанке (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, возникает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятельные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных.

Остается не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в cистемную красную волчанку, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется большой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15—40 лет.

Таблица 4.1. Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Поражение суставов и периартикулярных тканей

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный.

Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных cистемной красной волчанкой значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность.

Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследовании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных cистемной красной волчанкой с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хронического полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюдениям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, заболевшего cистемной красной волчанкой в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через 6 мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых больных резко выраженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Признаки	Системная красная волчанка	Ревматоидный артрит
Характер поражения суставов	Мигрирующий	Прогрессирующий
Утренняя скованность	Нехарактерна	Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры	Характерны	Нехарактерны
Деформация суставов	Минимальная поздняя	Значительная
Механизм развития деформаций	Преимущественное поражение	Деструкция суставных
сухожильно- связочного аппарата и мышц	поверхностей
Нарушение функции	Незначительное	Значительное
Эрозии костей	Нехарактерны	Типичны
Анкилозы	Несвойственны	Характерны
Морфологическая картина	Подострый синовит с	Хронический гиперпластический
ядерной патологией	синовит с образованием паннуса
Ревматоидный фактор	Непостоянен, в низких	Стойкий, в высоких титрах
титрах у 5—25% больных	у 80% больных
Положительный LE-клеточный тест	У 86% больных	У 5—15% больных

Рис. 4.10. Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке

Поражение легких

В 50—80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом количестве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1,5—2 л. Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции.

Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизненную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма деформируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с образованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа. Плеврит при волчанке — важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят признаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Микроскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфоцитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтрацией.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.