Системная красная волчанка клюквина

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь, развивающаяся у генетически предрасположенных индивидуумов под влиянием большого количества эндогенных и экзогенных факторов (инфекции, гормональные нарушения, компоненты окружающей среды и др.). Достоверными триггерами СКВ являются инсоляция, некоторые лекарственные препараты (прокаинамид, гидралазин, оральные контрацептивы и др.), вакцинация, экспозиция двуокисью кремния и курение. Риск возникновения СКВ возрастает при наличии аутоиммунных заболеваний в семье, особенно у родственников первой линии 2.

Приблизительно 90% всех больных – женщины; на долю мужчин в различных группах приходится от 4 до 22%. Более точная информация получена в эпидемиологических исследованиях, проведенных в отдельных странах (Франция, Германия, Италия, Испания, Великобритания): распространенность СКВ среди мужчин варьирует от 3,7 до 24,8 случая на 100 тыс. населения. Соотношение женщин к мужчинам при этом заболевании в среднем приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. У лиц младше 15 и старше 65 лет половые различия существенно меньше [4, 5].

Поставлен диагноз: СКВ, начата терапия преднизолоном в дозе 60 мг/сут, проведена пульс-терапия метилпреднизолоном (суммарно 3 г) и циклофосфамидом (1 г) с удовлетворительной переносимостью и положительной динамикой клинических и лабораторных показателей (нормализовалась температура тела, через 2 нед. нормализовались уровни креатинина, печеночных ферментов, уменьшилась протеинурия до 0,5 г/л). Доза преднизолона была постепенно снижена до 8 таблеток к январю 2013 г. и до 6 таблеток в мае 2013 г. Постоянно принимал гидроксихлорохин 400 мг/сут. Плановая терапия цитотоксиками была лимитирована наличием очагов хронической инфекции (частые обострения гемисинусита). При обследовании в мае 2013 г. признаков клинической активности СКВ выявлено не было. Нормализовались биохимические показатели, СКФ составляла 110 мл/мин, сохранялась протеинурия до 0,8 г/сут, наблюдались единичные гиалиновые цилиндры в препарате. Общий анализ крови, иммунологические параметры – в пределах нормальных величин. Жидкости в плевральной полости не выявлялось. Офтальмологом обнаружена заднекапсулярная катаракта.

Данный пример иллюстрирует острое начало СКВ у молодого мужчины с развитием быстропрогрессирующего нефрита в дебюте заболевания. На начальном этапе обсуждались диагнозы РА, подагры (были даже назначены гипоурикемические препараты), однако комплексное обследование больного (включая рутинный анализ мочи) было проведено только при госпитализации больного в специализированный стационар спустя 3 мес. от начала заболевания. Достоверность диагноза СКВ подтверждена на основании необходимого количества диагностических критериев: клинических (нефрит, плеврит, специфическое поражение кожи, суставной синдром, синдром Рейно, сетчатое ливедо), лабораторных (анемия, высокие уровни антител к ДНК и положительный антинуклеарный фактор) данных и результатов нефробиопсии. В связи с наличием у больного прогностически неблагоприятных факторов исхода заболевания (молодой возраст, поражение почек в дебюте заболевания, мужской пол, высокие уровни антител к ДНК и низкие уровни С3 и С4 компонента комплемента) обсуждался вопрос о назначении ритуксимаба или цитотоксических препаратов на постоянной основе, однако данные схемы лечения не могли быть использованы ввиду низкого уровня IgG (5,2 г/л) и частого рецидивирования сопутствующей инфекции. Особенностью случая является быстрое развитие осложнения ГК-терапии (заднекапсулярной катаракты). Впоследствии, осенью 2013 г. после санации очагов инфекции к терапии был добавлен микофенолата мофетил, на фоне чего к осени 2014 г. нормализовались анализы мочи, доза ГК снижена до 2 таблеток/сут, продолжается терапия аминохинолиновыми препаратами.

При поступлении: артриты мелких суставов кисти, генерализованная лимфаденопатия. По данным Эхо-КГ – уплотнение листков перикарда. Изменений в общих анализах крови и мочи не отмечалось, однако выявлены высокие уровни антител к ДНК (52 ед.), титры антинуклеарного фактора (АНФ, 1/160 гомогенного типа свечения). Поставлен диагноз СКВ, рекомендовано продолжить прием ГК, добавлен метотрексат в дозе 7,5 мг/нед.
Через 3 мес. больной самостоятельно прекратил прием лекарственных препаратов; после чего через 2 нед. появились кашель, выраженные боли в грудной клетке, лихорадка, артриты. Госпитализирован по месту жительства с подозрением на пневмонию (в анализах крови – лейкоцитоз), однако на рентгенограммах легких патологических изменений выявлено не было. Через 5 дней возникли головокружение, диплопия, тазовые расстройства, гемиплегия, что расценено как проявления поперечного миелита. Больному проведена пульс-терапия метилпреднизолоном (3 г) и циклофосфамидом (1 г), возобновлена терапия преднизолоном в дозе 60 мг/сут per os. Неврологическая симптоматика регрессировала, однако появились рассеянность и заторможенность. С этого момента постоянно принимал ГК, азатиоприн в дозе 100–150 мг/сут, периодически отмечалось повышение температуры до субфебрильных цифр, артралгии, головные боли на фоне нормального АД. В 2001 г. при обследовании выявлены протеинурия (0,9 г/л), эритроцит- и лейкоцитурия, что потребовало усиления иммуносупрессивной терапии. С 2002 г. стали беспокоить боли в тазобедренных суставах, в 2003 г. выявлены асептические некрозы головок бедренных костей. С 2003 г. признаков обострения СКВ не наблюдалось, лабораторные показатели оставались без изменений. В 2006 г. больному проведено эндопротезирование тазобедренных суставов, послеоперационный период – без осложнений. В последующем больной принимал поддерживающие дозы ГК (преднизолон 7,5 мг/сут), аминохинолиновые препараты, самочувствие оставалась стабильным.

История пациента представляет интерес с нескольких позиций. Так, в дебюте заболевания имелся только синдром Рейно. Поражение суставов присоединилось через 10 лет, носило неспецифический характер. На фоне ГК-терапии (назначенной в связи с установлением диагноза РА) рутинные анализы крови оставались нормальными, дополнительного обследования не проводилось. Ухудшение самочувствия, отсутствие эффекта от проводимой терапии явились основанием для госпитализации в специализированное ревматологическое отделение, где на основании данных анамнеза, физикального и лабораторного обследования поставлен диагноз СКВ. Неврологическая симптоматика (поперечный миелит) развилась через несколько лет после отмены лекарственных препаратов, но практически полностью регрессировала после возобновления агрессивной иммуносупрессивной терапии. В дальнейшем (несмотря на прием ГК и цитотоксиков) появились признаки активного волчаночного нефрита, которые удалось купировать за счет интенсификации схем лечения. Через 2 года развились асептические некрозы головок бедренных костей, однако обострения СКВ не регистрировалось, и на фоне невысоких поддерживающих доз ГК состояние оставалось стабильным, что позволило провести больному оперативное вмешательство (эндопротезирование) без последующих осложнений.

В 2013 г. госпитализирован в Институт ревматологии для обследования, признаков активности СКВ выявлено не было. Общий анализ крови, общий анализ мочи – без патологии. Суточная протеинурия – 0,04 г. Иммунологический анализ крови: антитела к двуспиральной ДНК – 15 ед./мл (норма – 0–20 ед./мл), АНФ отрицательный, уровень антикардиолипиновых антител не повышен, уровни С3 и С4 – в нормальных пределах. СКФ составляла 73 мл/мин. Биохимический анализ крови: креатинин – 165 мкмоль/л, мочевина – 14 ммоль/л, мочевая кислота – 453 мкмоль/л, общий белок – 68 г/л, остальные показатели (в т. ч. уровни сахара, холестерина, липопротеидов) – в нормальных пределах. По данным денситометрии минеральная плотность костной ткани в поясничном отделе позвоночника и в области шейки бедренной кости (по Z-показателю) соответствует норме. Несмотря на длительную иммуносупрессивную терапию как per os (кумулятивная доза преднизолона составила к 2013 г. 82 г), так и парентерально (суммарно 35 г метилпреднизолона в/в и 40 г циклофосфамида), тяжелых осложнений не отмечено. Более 10 лет больной постоянно принимал микофенолата мофетил в терапевтической дозе. За период наблюдения женился, в браке родилось 2 здоровых сыновей.

Данный пример иллюстрирует острое развитие СКВ у молодого пациента с быстрым вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов (почек, ЦНС). Следует также отметить длительно сохраняющуюся активность заболевания (в первую очередь со стороны почек), что потребовало многолетней агрессивной иммуносупрессивной терапии, и в то же время относительно благоприятный исход через 15 лет от начала развития заболевания (в т. ч. и отсутствие тяжелого необратимого органного повреждения). Среди наших пациентов данный случай – единственный опыт длительного (более 10 лет) приема микофенолата мофетила с хорошей переносимостью. Особенностью является факт возникновения у больного за период с сентября 2012 г. нескольких эпизодов острого артрита (голеностопные суставы, 1-е плюснефаланговые суставы) на фоне гиперурикемии, с типичным максимумом в первый день, стиханием проявлений через несколько дней после возникновения и гиперемией и отечностью околосуставных мягких тканей. При исследовании синовиальной жидкости обнаружены кристаллы моноурата натрия, был назначен аллопуринол в дозе 200 мг/сут. Через 2 мес. уровень мочевой кислоты в крови нормализовался, в последующем (1,5 года наблюдения) острых артритов не возникало.

Заключение
Во всех приведенных клинических примерах отражены общие тенденции, наблюдаемые нами у мужчин с СКВ: молодой возраст дебюта, частое развитие тяжелой органной патологии, нередкое присоединение сопутствующих заболеваний и развитие необратимого повреждения [22].

Представлено описание клинического случая пациентки с системной красной волчанкой, трудности в постановке диагноза в связи с атипичным началом и клинической картиной заболевания, даны рекомендации с целью предотвращения поздней диагностики.

The description of the clinical case of a patient with systemic lupus erythematosus, difficulties in diagnostics due to atypical onset and clinical manifestations were presented, recommendations to prevent late diagnosis are given.

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуно­воспалительного повреждения тканей и внут­ренних органов и имеющее широкий спектр клинических проявлений: артрит, серозит, поражение почек и центральной нервной системы (ЦНС), нерубцовая алопеция, язвы слизистых оболочек [1, 2].

В Российской Федерации, как и во всем мире, с середины 1980-х годов наблюдается рост заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) [3, 4]. Распространенность СКВ составляет от 48 до 250 случаев на 100 тыс. населения, а ежегодная первичная заболеваемость — около 50–70 случаев на 1 млн человек в год [5].

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — заболевание кожи из группы коллагенозов, обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний, фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии [3].

Системная и кожная форма КВ имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, отмечается сосудистая эритема, фотосенсибилизация. При кожной форме КВ наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи, для СКВ характерна многосиндромность [7].

В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных противомалярийных препаратов и глюкокортикостероидов (ГКС) для наружного применения. Основное место в лечении СКВ занимают ГКC, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

Пациентка Н., 24 лет, поступила в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ в ноябре 2018 г. с жалобами на распространенные высыпания на коже лица, верхних конечностей, ушных раковин, в носовой полости, без субъективных ощущений; ноющие боли в суставах.

Считает себя больной с августа 2018 г., когда впервые появились ноющие боли в плечевых, локтевых суставах, мелких суставах кистей, что связывала с работой официантки. С сентября 2018 г. начала постоянно отмечать усталость, слабость, головную боль, головокружение, субфебрильную температуру тела. Больная расценила данные симптомы как вирусное заболевание и самостоятельно принимала противовирусные препараты, парацетамол, амоксициллин 500 мг 2 раза в день в течение 5 дней, без эффекта.

ОАК от 12.10.2018 г.: СОЭ — 31 мм/ч, лейкопения (2,7 × 10 9 /л). УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы от 12.10.2018 г.: патологии не выявлено. Обследована на ВИЧ, гепатиты В и С (28.10.2018 г.) — результаты отрицательные.

Проведено амбулаторное лечение: дипроспан 1,0 в/м, № 1; глюконат кальция по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, Магнерот по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, дезлоратадин 5 мг в сутки. Наружно — Цинковая мазь, мазь Белодерм. Эффекта от лечения не наблюдала.

С ноября 2018 г. отметила появление нового пятна на подушечке большого пальца правой стопы. Постепенно стали нарастать боли в суставах, отметила затруднения при самообслуживании (невозможность носить сумки, открывать бутылки), снижение массы тела на 7 кг при хорошем аппетите в течение последних 6 месяцев.

В связи с отсутствием эффекта от амбулаторного лечения, нарастанием симптоматики, прогрессированием заболевания пациентка направлена в клинику УрНИИДВиИ с целью уточнения диагноза и подбора терапии.

Из анамнеза жизни заслуживает внимания: страдает папилломатозом гортани с 2 лет (лечение хирургическое — 11 операций); дермоидная киста правого уха (оперирована в детстве); курит в течение 3 лет по 4 сигареты в день. Наследственность по кожным заболеваниям отягощена: у двоюродного брата псориаз. В течение 3 лет использовала гормональную контрацепцию: Зоэли (номегэстрол + эстрадиол), последние 2 месяца — пластырь Евра.

Объективно: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, температура тела — 36,8 °С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД — 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пульс — 72 удара в минуту, артериальное давление — 110/60 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Слизистые оболочки губ, щек, дужек миндалин, неба, задней стенки глотки розовые, чистые, гладкие, блестящие. Живот мягкий безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный. Почки не пальпируются. Отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Status localis. Кожный процесс носит распространенный симметричный полиморфный характер, локализуется на коже лица, верхних и нижних конечностей; представлен пятнами без четких границ застойно красно-розового цвета, 1,0–3,0 см в диамет­ре; папулами с четкими границами темно-розового цвета, отечными, 2,0–3,5 см в диаметре. На поверхности отдельных элементов визуализируются точечные экскориации в небольшом количестве, покрытые геморрагическими корочками. В области пальцев — пятна застойно-розового цвета, размерами 2,0–3,0 см, местами мишеневидной формы, склонные к слиянию. Дермографизм розовый. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены (рис. 1, А, Б, В).

Лабораторные данные: ОАК: лейкопения (2,9 × 10 9 /л); незначительный моноцитоз — 9,9%; гемоглобин — 122 г/л; тромбоцитопения (162 × 10 9 /л); повышение СОЭ до 21 мм/ч. Ревмопробы: С-реактивный белок — 3,92 мкг/мл (отрицательный). Иммуноглобулины: повышение IgG до 17,2 г/л. LE-клетки 04.12.2018 г. — не обнаружены. ИФА на ГПИ: обнаружены антитела к описторхам (1:100). Биохимический анализ крови: гиперглобулинемия (40 г/л), понижение креатинина — 58 мкмоль/л, повышение АСТ — 51,1 МЕ/л, повышение СРБ-ультра до 2,26 мг/л, незначительное повышение ЛДГ до 255,2 МЕ/л. Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus) — результат отрицательный, ПЦР на вирус Эпштейна–Барр (Epstein–Barr virus) — обнаружено. Микробиологическое исследование материала с кожи лица: Staph. epidermidis умеренный рост. Микробиологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки — Candida albicans умеренный рост, чувствительный к флуконазолу.

Пациентке проведена конфокальная лазерная сканирующая микроскопия (КЛСМ) образования на коже лица. В эпидермальном слое (глубина 13,72 мкм) отмечается наличие фолликулярного гиперкератоза (рис. 2, красная звезда), перифолликулярных полей вакуольной дистрофии клеток с единичными воспалительными гиперрефрактильными клетками (рис. 2, голубой круг).

В эпидермально-дермальном соединении (глубина — 74,68 мкм) также визуализируются фолликулярные гиперкератотические пробки (рис. 3, красная звезда), очаги перифолликулярного инфильтрата из воспалительных клеток (рис. 3, красный круг), расположенные перифолликулярно утолщенные коллагеновые волокна (рис. 3, голубой круг).

При поступлении выполнена инцизионная биопсия кожи из очага поражения в области спины. В исследуемом препарате эпидермис тонкий за счет атрофии шиповатого слоя с диффузным и фолликулярным гиперкератозом, умеренным неравномерным акантозом, резкой вакуольной дистрофией клеток, в том числе базального слоя. Пигмент в базальном слое отсутствует. Роговые массы в устьях фолликулов содержат клетки дрожжеподобных грибов.

В сосочковом слое дермы выражен интерстициальный отек с формированием крупной субэпидермальной, унилокулярной полости, содержащей некротизированные эпидермоциты и акантолитические клетки. Эпидермис в области пузыря с серозным пропитыванием и клеточным детритом. Мелкие сосуды расширены, полнокровны. Определяются базофильная дегенерация и фокальный муциноз коллагеновых волокон. Инфильтрат очаговый эпидермо- и фолликулотропный, лимфогистио­цитарный с примесью плазмоцитов и меланофагов (рис. 4, А, Б, В).

Заключение: морфологическая картина соответствует острому интерфейс-дерматиту, возможна при дерматомиозите, СКВ и многоформной экссудативной эритеме.

Консультирована гинекологом: отмена гормональной контрацепции (пластырь Евра), рекомендованы только барьерные методы контрацепции.

На фоне проводимой терапии больная отмечала значительное улучшение общего состояния, уменьшение болезненности и слабости в области суставов, отсутствие головных болей, положительную динамику по кожному процессу (рис. 5, А, Б, В).

Пациентка была направлена на консультацию к ревматологу ГБУЗ СО Свердловская ОКБ № 1. Выполнена рентгенография кистей: костно-суставных изменений не выявлено. Ревма­тологом выполнены внутрисуставные инъекции препарата дипроспан 1,0 в области проксимальных межфаланговых суставов (ПМФ) с обеих сторон.

Проведенная терапия: преднизолон 20 мг/сут, гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сут, диклофенак 50 мг/сут, омепразол 20 мг/сут. На фоне проводимой терапии достигнута стойкая положительная динамика по кожному процессу — высыпания регрессировали полностью, оставив гиперпигментированные пятна, суставные боли отсутствуют, слабости, температуры, головных болей нет. Выписана с рекомендациями продолжить прием метилпреднизолона по 16 мг/сут в течение 1 месяца, гидроксихлорохина — 200 мг 2 раза в день, далее снижение дозы метилпреднизолона по 1/2 таблетки в 2 недели, далее по 1/4 раз в 2 недели до 6 мг (поддерживающая доза).

На фоне лечения: антитела к двухцепочечной ДНК снизились до 7,6 МЕ/мл (норма до 10). Поло­жи­тель­ная динамика сохраняется и в настоящее время: суставные боли отсутствуют, слабости, головных болей нет, увеличение массы тела на 2 кг, кожный процесс стабилен — свежих высыпаний нет, сохраняются гиперпигментированные пятна. Пациентка удовлетворена результатами лечения (рис. 6, А, Б, В).

При постановке диагноза ДКВ в первую очередь следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ клинически характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы, почек, тяжелые васкулиты [8]. LE-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ — в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30–40% больных. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки системного заболевания [4].

Поражение кожи при КВ характеризуется значительной гетерогенностью клинических проявлений. В масштабном многоцентровом исследовании, проведенном C. Biazar и соавт. (2013 г.), две и более клинические формы кожной КВ наблюдались у 34,6% больных, острая кожная КВ была ассоциирована с дискоидной КВ у 30,3%, с подострой кожной КВ — у 13,8%, с дискоидной и подострой кожной КВ — у 15,3% пациентов [3].

Острая кожная форма КВ всегда служит проявлением СКВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70—85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул и носа эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания [3, 9].

Подострая кожная КВ проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко — на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации (гиперпигментации) с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты без вовлечения почек, ЦНС и серозных оболочек [1].

У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются ANA (60-80%). При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для СКВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) — анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК) [3].

Следует отметить, что не у всех пациентов будут положительными все иммунологические показатели, характерные при СКВ.

Неврологические симптомы возникают у 25–80% пациентов при СКВ. Нарушения когнитивных функций представлены снижением памяти, внимания, эмоционально-личностными расстройствами. В клинической картине неврологических проявлений встречаются головные боли, чаще мигренозного характера [3].

В последние годы участились случаи стертых, молниеносных, атипичных форм диффузных заболеваний соединительной ткани, в частности СКВ. Разнообразие клинической картины, малые кожные проявления в сочетании с яркой, выступающей на первый план патологией внутренних органов приводят к поздней верификации данной нозологической единицы [4, 10].

Дифференциальный диагноз СКВ и кожной формы КВ на сегодняшний день представляется достаточно сложным и трудоемким процессом.

Диагноз СКВ должен устанавливаться на основании клинико-лабораторных данных и в соответствии с классификационными критериями: критерии диагноза Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology — ACR, 1997 г.) — наличие 4 и более из 11 критериев (чувствительность 90%, специфичность 80%) и критерии диагноза Клиники международного сотрудничества по системной красной волчанке (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics — SLISS, 2012 г.) — 4 критерия, один из которых должен быть клинический и один — иммунологический (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4) (чувствительность 95%, спе­ци­фичность 74%) [6, 10].

Данное клиническое наблюдение приведено с целью привлечения внимания врачей к проблеме ранней диагностики СКВ и своевременного начала лечения до развития фатальных событий, особенно учитывая, что больными чаще являются женщины репродуктивного возраста. Ошибки диагностики связаны с отсутствием настороженности врачей в отношении СКВ. В связи с этим следует обращать внимание на такие клинические особенности, как начало заболевания в молодом возрасте, суставные боли, наличие высыпаний на коже, язв в ротовой полости, нарушение общего состояния, фотосенсибилизация, гематологические нарушения, предшествующий прием препаратов, способных исказить истинную картину заболевания, и необходимость иммунологических исследований в ранние сроки.

Литература

Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук, профессор
М. М. Кохан, доктор медицинских наук, профессор
Н. Н. Филимонкова, доктор медицинских наук, профессор
Я. В. Кащеева 1 , кандидат медицинских наук
Е. П. Топычканова, кандидат медицинских наук
О. Г. Римар
П. С. Гилёва

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург

Сложности в диагностике системной красной волчанки. Клиническое наблюдение/ Н. В. Зильберберг, М. М. Кохан, Н. Н. Филимонкова, Я. В. Кащеева, Е. П. Топычканова, О. Г. Римар, П. С. Гилёва
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 36-41
Теги: кожа, иммуновоспалительное повреждение, коллагеноз, высыпания

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторе
• Литература
• Cited By

Uramoto K.M., Michet C.J., Thumbo J. et al. Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus, 1950-1992. Arthr Rheum 1999;42:46-50.

Ansar A.S., Penhale W.I., Talal N. Sex hormones, immune response, and autoimmune diseases/ Mechanisms of sex hormone action. Am J Pathol 1985;121:531-51.

Lockshin M.D. Sex differences in autoimmune disease. Lupus 2006;15:753-6.

Jonsson J., Nived O., Stufelt G. Outcome in systemic lupus erythematosus: a prospective study of patients from a defined population. Medicine 1989;68:141-50

Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthr Rheum 1997;40:1725-9.

Lupus: A GP Guide to diagnosis. Complied by Y. Norton. Lupus UK. 2000;3-6.

Иванова М.М. Системная красная волчанка. В кн.: Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 1994;231-301.

Dubois's lupus erythematosus. 6th ed. Wallace D.J., Hahn B.H. (eds). Rhiladelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2001

Costallat L.T.L., Coimbra A.M.V. Systemic lupus erythematosus: clinical and laboratory aspects related to age at disease onset. Clin 7. ОБЗОР Experim Rheum 1994;12:603-7.

Tucker L.B. Making the diagnosis of systemic lupus erythematosus in children and adolescents. Lupus 2007;16:546-9.

Font J., Cervera R., Espinosa G. et al. Systemic lupus erythematosus in childhood: analysis of clinical and immunological findings in 34 patients and comparison with SLE characteristics in adults. Ann Rheum Dis 1998;57:456-9

Tucker L.B., Menon S., Schaller J.G. Adult- and childhood onset systemic lupus erythematosus: a comparison of onset, clinical features, serology and outcome. Br J Rheum 1995;34(9):866-72.

Marini R., Costallat L.T. Young age at onset, renal involvement and arterial hypertension are adverse prognostic significance in juvenile systemic lupus erythematosus. - Review of Rheumatology of Engl. Education. 1999;66(6):303-9.

Иванова М.М. Прогноз заболевания и особенности лечения больных системной красной волчанкой в различных возрастных группах. Тер арх 1985;6:125-8.

Насонова В.А., Фоломеева О.М. Системная красная волчанка у подростков. Клин мед 1986;1:30-8.

Bresnihan B. Outcome and survival in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1989;48:443-5.

Балабан С.Я., Петрова В.И. Особенности течения системной красной волчанки у больных среднего и пожилого возраста. Ревматология 1985;1:30-2.

Bertolli A.M., Alarcon G.S., Calvo-Alen J. et al. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US cohort. Clinical features, course and outcome in patients with late-onset disease. Arthr Rheum 2006;54(5):1580-7.

Ward M.M., Pyun E., Studenski S. Long-term survival in systemic lupus erythematosus. Patients characteristics associated with poorer outcomes. Arthr Rheum 1995;38(2):274-83.

Pu S.I., Luo S.F., Wu Y.J. et al. The clinical fearutes and prognosis of lupus with disease onset at age 65 and older. Lupus 2000;9:95-100.

Garcia M.A., Marcos J.C., Marcos A.I. et al. Male systemic lupus erythematosus in a Latin-American inception cohort of 1214 patients. Lupus 2005;14:938-46.

Voulgari P.V., Katsimbri P., Alamanos Y. et al. Gender and age differences in systemic lupus erythematosus. A study of 489 Greek patients with a review of the literature. Lupus 2002;11:722-9.

Клюквина Н.Г., Ильина А.Е. Системная красная волчанка у мужчин. РМЖ 2005;13(8):513-8.

Ward M.M., Studenski S. Systemic lupus erythematosus in men: multivariate analysis of gender differences in clinical manifestations. J. Rheum 1990;17(2):222-4.

Ильина А.Е., Клюквина Н.Г., Александрова Е.Н. и др. Атеросклеротическое поражение сосудов при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме у мужчин. Науч-практич ревматол 2005;5:4-10.

Wallace D.J., Podell T., Weiner J. et al. Systemic lupus erythematosus survival patterns: experience with 609 patients. J Am Med Assoc 1981;245:934-8.

Andrade R.M., Alarcon G.S., Fernandez M. et al. Accelerated damage accrual among men with systemic lupus erythematosus. XLIY. Results from a multiethnic US cohort. Arthr Rheum 2007;56(2):622-30.

Chlebus E., Wolska H., Blaszczyk M. et al. Subacute cutaneous lupus erythematosus versus systemic lupus erythematosus: diagnostic criteria and theraupetic implications. J Am Acad Dermat 1998;38:405-12.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. М.: Литтерра, 2004;440 с.

Cervera R., Piette J.C., Font I. et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Arthr Rheum 2002;46:1019-25.

Решетняк Т.М., Середавкина Н.В., Насонов Е.Л. Кардиоваскулярные аспекты антифосфолипидного синдрома. Клин мед 2008;9:4-12

Neonatal lupus erythematosus. In: Hurwitz S. Clinical pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of childhood and adolescence.2nd ed. Philadelphia: WB.Saunders, 1993;567-9.

Watson R.M., Lane A.T., Barmett N.K. et al. Neonatal lupus erythematosus. A clinical, serological and immunogenetic study with review of the literature. Medicine 1984;63:362-78.

McKinlay J.R., Cooke L., Cunningham B.B. et al. Neonatal lupus erythematosus. J Am Board Fam Pract 2001;14(1):68-70.

Lau C.S., Yin G., Mok M.Y. Ethnic and geographical differences in systemic lupus erythematosus: an overview. Lupus 2006;15:715-9

Liang M.H., Partidge A.J., Daltroy L.H. et al. Strategies for reducing excess morbidity and mortality in blacks with systemic lupus erythematosus. Arthr Rheum 1991;34:1187-96

Sule S., Petri M. Socioecnomic status in systemic lupus erythematosus. Lupus 2006;15:720-3. Ward M.M. Education level and mortality in systemic lupus erythematosus: evidence of underascertainment of death due to SLE in ethnic minorities with low education levels. Arthr Rheum 2005;51:616-24

Alarcon G.S., McGwin G.J., Sanchez M.L. et al. Systemic lupus erythematosus in three ethnic groups. XIY. Poverty, wealth, and their influence on disease activity. Arthr Rheum 2004;51:73-7.

Ehrenstein M.R., Conroy S.E., Heath J. et al. The occurrence, nature and distribution of flares in a cohort of patients with systemic lupus erythematosus: a rheumatological view. Brit J Rheum 1995;34:257-60.

Swaak A.J.G., van den Brink H.G., Smeenk R.J.T. et al. Systemic lupus erythematosus: clinical features in patients with disease duration of over 10 years, first evaluation. J Rheum 1999;38:953-8.

Swaak A.J.G., van den Brink H.G., Smeenk R.J.T. et al. Systemic lupus erythemanosus. Disease outcome in patients with a disease duration of at least 10 years: second evaluation. Lupus 2001;10:51-8.

Laustrup H., Voss A., Green A. et al. SLE disease patterns in a Danish population-based lupus cohort: an 8-year prospective study Lupus 2010;19:239-46. Petri M., Buyon J., Kim M. Classification and definition of major flares in SLE clinical trialsio. Lupus 1999;8:685-91

Bresnihan B. Outcome and survival in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1989;48:443-5

Bertsias G., Ioannidis J.P., Boletis J. et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Report of a task force of the EULAR Standing Committee for International Clinical Studies including therapeutics. Ann Rheum Dis 2008;67:195-205.

Petri M., Barr S.G., Zonana-Nach A. et al. Measures of disease activity, damage and health status. The Hopkins Lupus Cohort Experience. J Rheum 1999;26:502-3

Gladman D.D., Urowitz M.B., Rahman P. et al. Accrural of organ damage over time in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheum 2003;30:1955-9.

Rahman P., Gladman D.D., Urowitz M.B. et al. Early damage as measured by the SLICC/ACR damage index is a predictor of mortality in systemic lupus erythematosus. Lupus 2001;10:93-6.

Merrell M., Shulman L.E. Determination of prognosis in chronic disease, illustrated by systemic lupus erythematosus. J Chron Dis 1955;1:12-32.

Abu-Shakra M., Urowitz M.B., Gladman D.D. et al. Mortality studies in systemic lupus erythematosus: results from a single center. I. Causes of death. J Rheum 1995;22:1259-64.

Abu-Shakra M., Urowitz M.B., Gladman D.D. et al. Mortality studies in systemic lupus erythematosus: results from a single center.2. Predictor variables for mortality. J Rheum 1995;22:1265-70.

Ward M.M., Pyun E., Studenski S. Mortality risks associated with specific clinical manifestations of systemic lupus erythematosus. Arch Intern Med 1996;156:1337-44

Abu-Shakra M., Urowitz M.B., Gladman D.D. Improved survival in cohort of SLE patients compared to the general population over a 25-year period of observation. Lupus 1995;4(2):15.

Nived O., Sturfelt G. Mortality in systemic lupus erythematosus. Rheum Eur 1996;25(1):17-9.

Alarcon-Segovia D. Treatment needed to achieve remission of SLE. Lupus 1999;8:566.

Drencard C., Villa A.R., Garcia-Padilla C. et al. Remission of systemic lupus erythematosus. Medicine (Baltimore) 1996;75:88-98.

Remission, relapse and re-remission of proliferative lupus nephritis treated with cyclophosphamide. Kidney Intern 2000;57(1):258-64.

Иванова М.М. Эволюция методов лечения системной красной волчанки. Избранные лекции по клинической ревматологии. Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. М.: Медицина, 2001;79-83

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.