Системная красная волчанка и контрацепция

Системная красная волчанка

• 2019

Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти Волчанка (Системная красная волчанка) статья более полезная или одна из наших статьи о здоровье.

Системная красная волчанка

• эпидемиология
• презентация
• диагностика
• исследования
• Сопутствующие заболевания
• управление
• Контрацепция, фертильность и беременность
• Прогноз

Системная красная волчанка (SLE) - гетерогенное, воспалительное, мультисистемное аутоиммунное заболевание, при котором возникают антиядерные антитела (часто за годы до появления клинических симптомов). 1 Красная волчанка описывает типичную сыпь при СКВ, а термин системный подчеркивает потенциал для участия многих органов. Причина SLE неизвестна.

Примечание редактора

Ноя 2017 - Доктор Хейли Уилласи обращает ваше внимание на первое опубликованное недавно руководство Британского общества ревматологов, посвященное лечению системной красной волчанки у взрослых 2 , Хотя выживаемость при СКВ за последние 40 лет улучшилась, люди с СКВ все еще умирают на 25 лет моложе, чем в среднем по Великобритании. Это новое руководство BSR включает рекомендации по клиническим и серологическим особенностям, побуждающим рассмотреть диагноз СКВ; оценка больных СКВ; мониторинг СКВ и ведение СКВ легкой, средней и тяжелой степени.

эпидемиология

• Стандартизованная по возрасту заболеваемость СКВ в Великобритании в 90-е годы составляла 7,89 на 100 000 женщин и 1,53 на 100 000 мужчин, а общее соотношение женщин и мужчин составляло 5,2: 1. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-54 года для женщин и 70-74 года для мужчин. 3
• Это чаще встречается в Китае, Юго-Восточной Азии (1 на 1000) и афро-карибского происхождения (1 на 500). 4

Факторы риска

• Некоторые типы антигенов лейкоцитов человека DRB1 чаще встречаются у больных волчанкой - например, DR3 и DR2.
• У пациентов с дефектным геном комплемента C4 (нулевой аллель C4A) также развивается волчанка.
• Факторы окружающей среды включают ультрафиолетовое излучение, вирусы (например, вирус Эпштейна-Барра) и некоторые лекарственные средства. Наркотики, которые, как известно, вызывают лекарственную волчанку, включают хлорпромазин, метилдопу, гидралазин, изониазид, д-пеницилламин и миноциклин.

презентация

• СКВ - ремиттирующее и рецидивирующее заболевание с множеством различных проявлений. 5, 6
• Симптомы и признаки часто неспецифичны - например, усталость (может быть тяжелой и изнурительной), недомогание, лихорадка, спленомегалия, лимфаденопатия, потеря веса, артралгия и усталость, язвы в полости рта, светочувствительная кожная сыпь, плевритные боли в груди, головная боль, парестезии, сухость в глазах и рот, феномен Рейно, легкое выпадение волос и миалгия.
• Симптомы волчанки могут варьироваться от незначительных ноющих болей и сыпи до опасного для жизни заболевания.
• Любое поражение основных органов имеет тенденцию развиваться в течение пяти лет после начала заболевания.
• Arthralgia:
  • Боли в суставах и мышцах распространены, часто с сковородностью рано утром.
  • Отек суставов является необычным, и артрит, как правило, не эрозивный.
  • У некоторых пациентов развивается деформация сустава и подвывих, когда поражаются сухожилия и периартикулярные мягкие ткани (артропатия Жакуда).
  • Периферический, симметричный, пульсирующий полиартрит типичен.
• Вторичная фибромиалгия распространена.
• Явление Рейно встречается примерно у одной пятой пациентов, но часто бывает легким.
• кожи и слизистых:
  • Светочувствительность сыпь.
  • Классической особенностью является малярийная (бабочка) сыпь, часто выпадающая в осадок от солнечного света. Он эритематозный, может быть приподнятым и зудящим. Избавляет носогубные складки:
    

    
    

    Дискоидная красная волчанка: может возникнуть при отсутствии каких-либо системных особенностей. Это имеет место в местах, подверженных воздействию солнца. Он эритематозный, хорошо разграничен и связан с образованием накипи:
    

    Дискоидная волчанка

    
    

  • Другие проявления включают livedo reticularis, диффузную или неоднородную алопецию без рубцов и васкулитовые высыпания. Язвы во рту могут быть большими, множественными и болезненными.
• Легочные: плеврит, фиброзный альвеолит, облитерирующий бронхиолит. Пациенты с вторичным антифосфолипидным синдромом (APLS) имеют повышенный риск легочной эмболии.
• Сердечно-сосудистые: перикардит, гипертония, эндокардит Либмана-Сакса, повышенный риск ишемической болезни сердца.
• Почечный: нефрит часто протекает бессимптомно и выявляется протеинурией, гематурией, гипертонией или повышенным содержанием мочевины или креатинина в сыворотке крови. Гломерулонефрит часто встречается у больных волчанкой.
• Нейропсихиатрический: беспокойство и депрессия являются общими. У пациентов могут также развиться психоз, судороги, невропатия, менингит и синдром органического мозга.
• Волчанка может быть связана практически с любым неврологическим проявлением. Инсульт может быть вызван васкулитом или тромбозом, связанным с APLS.

диагностика 7

Система классификации SLE Американского колледжа ревматологии предполагает, что человек может быть классифицирован как имеющий волчанку, если присутствуют четыре или более из следующих 11 критериев (которые не обязательно должны возникать одновременно, но могут накапливаться в течение ряда лет). ):

• Маларная сыпь.
• Дискоидная волчанка.
• Светочувствительность.
• Язвы полости рта или носоглотки.
• Неэрозивный артрит с участием двух или более периферических суставов.
• Плеврит или перикардит.
• Поражение почек с персистирующей протеинурией или клеточными слепками.
• Судороги или психоз.
• Гематологическое заболевание: гемолитическая анемия или же лейкопения или же лимфопения или же тромбоцитопения.
• Иммунологическое расстройство: анти-ДНК-антитело или же анти-Sm или же антифосфолипидные антитела.
• Положительное антиядерное антитело.

Тем не менее, Международный системный индекс клинической волчанки 2012 года (SLICC'12) является более чувствительным и может позволить классифицировать пациентов с СКВ на более ранних стадиях заболевания. 8

исследования

• При подозрении на СКВ полезными скрининговыми исследованиями являются анализ мочи, FBC, СОЭ или вязкость плазмы и антиядерный фактор.
• Общий анализ мочи: в качестве начального теста на протеинурию / гематурию.
• FBC и ESR:
  • Легкая нормохромная нормоцитарная анемия встречается часто. Анемия у больных волчанкой может быть вызвана лекарственными препаратами или вызвана хроническим заболеванием, но иногда это связано с гемолитической анемией. В этом случае может потребоваться проверка антител Кумбса, количества ретикулоцитов и гаптоглобинов.
  • Лейкопения и тромбоцитопения встречаются часто, но также могут быть связаны с иммуносупрессивной терапией.
  • СОЭ повышена, но СРБ может быть нормальным, если нет интеркуррентной инфекции или серозита.
• аутоантитела:
  • ANA: скрининг-тест с чувствительностью 95%, но не диагностический при отсутствии клинических признаков. Это неспецифическое антитело, которое также присутствует у многих пациентов с системными аутоиммунными состояниями - например, системным склерозом (склеродермия), полимиозитом и первичным синдромом Шегрена. Титр существенно не зависит от активности заболевания.
  • Анти-дцДНК: высокая специфичность, но чувствительность составляет всего 70%. Уровень отражает активность болезни. Значение часто варьируется в зависимости от активности заболевания и иногда определяет изменения в терапии. Повышение титра антител может указывать на необходимость повышения иммуносупрессии.
  • Анти-Sm является наиболее специфичным антителом, но чувствительность составляет всего 30-40%.
  • Анти-SSA (Ro) или анти-SSB (La) присутствуют у 15% пациентов с СКВ и другими заболеваниями соединительной ткани - например, синдром Шегрена; также связана с волчанкой новорожденных.
  • Анти-рибосомные P являются редкими антителами, которые могут коррелировать с волчанкой.
  • Анти-RNP может указывать на смешанное заболевание соединительной ткани с наложением SLE, склеродермией и миозитом.
  • Анти-гистоны: антитела против волчанки, вызванные лекарственными препаратами, часто относятся к этому типу.
• Антифосфолипидные антитела: антикардиолипиновые антитела и антикоагулянт от волчанки следует проверять у больных волчанкой, так как они связаны с APLS.
• Уровни C3 и C4 комплемента снижаются, а C3d (продукт распада) увеличивается с увеличением активности заболевания.
• Другие исследования будут зависеть от вовлеченности системы - например, МРТ-сканирование головного мозга, эхокардиограмма, биопсия почки.
• У женщин с СКВ значительно повышен риск преждевременного атеросклероза, и этот риск не зависит от установленных сердечно-сосудистых факторов риска. Поэтому мониторинг всех сердечно-сосудистых факторов риска имеет важное значение.

Сопутствующие заболевания

управление

Нейропсихиатрическая СКВ 13

• Глюкокортикоиды и иммуносупрессивная терапия показаны, когда считается, что нейропсихиатрическая СКВ отражает воспалительный процесс (неврит зрительного нерва, поперечный миелит, периферическая невропатия, рефрактерные судороги, психоз или острое спутанное состояние) и при наличии генерализованной активности волчанки.
• Существует очень низкое качество доказательств того, что циклофосфамид более эффективен в уменьшении симптомов нейропсихиатрической активности при СКВ по сравнению с метилпреднизолоном. 14
• Антиагрегантная / антикоагулянтная терапия показана, когда проявления связаны с антифосфолипидными антителами, особенно с тромботическими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Контрацепция, фертильность и беременность

• Гормоны эстрогена могут усугублять волчанку, но оральные контрацептивы с наименьшей дозой эстрогена можно назначать осторожно, при условии, что в анамнезе нет мигрени, гипертонии или тромбоза, а антитела к антикардиолипину отрицательны. Тем не менее, существует повышенный риск тромбоза.
• Рождаемость нормальная, а беременность безопасна при легкой или стабильной волчанке. При тяжелой волчанке беременность следует отложить до лучшего контроля заболевания: 15
  • Заболеваемость во время беременности встречается часто, особенно если у женщины есть антифосфолипидные антитела.
  • Осложнения включают периодическую раннюю потерю беременности, преэклампсию, ограничение внутриутробного развития и преждевременные роды. Женщины подвержены повышенному риску тромбоза, особенно в послеродовом периоде.
  • Риск беременности значительно увеличивается при наличии волчаночного нефрита, гипертонии и активного заболевания, особенно во время зачатия. 4
  • Предсуществующее заболевание почек может ухудшиться во время беременности, а гипертонию трудно контролировать.
  • Низкомолекулярный гепарин и низкие дозы аспирина в настоящее время являются предпочтительным лечением для женщин с APLS и выкидышем в анамнезе.

Прогноз

Прогноз улучшился с более ранним признанием и улучшенным управлением. Пятилетняя выживаемость составляет более 90%.

• Заболеваемость и смертность обычно выше у пациентов с обширным мультисистемным заболеванием и множественными аутоантителами. 4
• Пациенты, у которых развивается поражение почек, в частности очаговый и диффузный пролиферативный гломерулонефрит, имеют худший прогноз.
• Несмотря на то, что волчаночный нефрит имеет тенденцию к снижению у пожилых людей с поздним началом СКВ, может присутствовать больше активности заболевания и повреждения. 16
• Вызванная лекарством волчанка, как правило, проходит, когда прекращается употребление наркотика.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Управление средними и высокими дозами глюкокортикоидной терапии при ревматических заболеваниях ; Рекомендации EULAR (июль 2013 г.)

Токсичность для глаз и гидроксихлорохин: руководство по скринингу ; Королевский колледж офтальмологов и Британская ассоциация дерматологов (2009)

Белимумаб для лечения активной аутоантитела к системной красной волчанке ; Руководство по оценке технологий NICE, июнь 2016 г.

Д'Круз Д.П., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. ; Системная красная волчанка. Ланцет. 2007 фев 17369 (9561): 587-596.

Гордон С., Амисса-Артур М.Б., Гайед М. и др. ; Руководство Британского общества ревматологов по лечению системной красной волчанки у взрослых. Ревматология (Оксфорд). 2017 6 октября. Doi: 10.1093 / ревматология / kex286.

Сомерс EC, Thomas SL, Smeeth L и др. ; Заболеваемость системной красной волчанкой в ​​Великобритании, 1990-1999 гг. Артрит рев. 2007 май 1557 (4): 612-8.

Д'Круз ДП ; Системная красная волчанка. BMJ. 2006 апр 15332 (7546): 890-4.

Кампар А, Фаринья Ф, Васконселос С ; Рефрактерная болезнь при системной красной волчанке. Autoimmun Rev. 2011 Sep10 (11): 685-92. doi: 10.1016 / j.autrev.2011.04.027. Epub

Сервера Р., Дориа А, Амора З. и др. ; Паттерны системной экспрессии красной волчанки в Европе. Autoimmun Rev. 2014 13 июня (6): 621-9. doi: 10.1016 / j.autrev.2013.11.007. Epub 2014 10 января.

Anic F, Zuvic-Butorac M, Stimac D и др. ; Новые критерии классификации системной красной волчанки коррелируют с активностью заболевания. Croat Med J. 2014 Oct55 (5): 514-9.

Инес Л, Сильва С, Галиндо М и др. ; Классификация системной красной волчанки: Международная сотрудничающая клиника "Системная волчанка" и критерии Американского колледжа ревматологии. Артрит Care Res (Хобокен). 2015 янв. 7. doi: 10.1002 / acr.22539.

Берциас Дж., Иоаннидис Дж. П., Болетис Дж. И др. ; EULAR рекомендации по лечению системной красной волчанки. Сообщить Энн Реум Дис. 2008 Feb67 (2): 195-205. Epub 2007 15 мая.

Хендерсон Л, Массон П, Крейг Дж. К. и др. ; Лечение волчаночного нефрита. Кокрановская база данных Syst Rev. 2012.12.12: CD002922. doi: 10.1002 / 14651858.CD002922.pub3.

Британский национальный формуляр; 68-е издание (сентябрь 2014 г.) Британская медицинская ассоциация и Королевское фармацевтическое общество Великобритании, Лондон

Belmont HM ; Лечение системной красной волчанки - обновление 2013 года. Bull Hosp Jt Dis (2013). +201371 (3): 208-13.

Берциас Г.К., Иоаннидис Дж.П., Арингер М. и др. ; Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: доклад рабочей группы Постоянного комитета EULAR по клиническим вопросам. Ann Rheum Dis. 2010 дек69 (12): 2074-82. doi: 10.1136 / ard.2010.130476. Epub 2010 19 августа.

Фернандес Мока Тревизани V, Кастро А.А., Феррейра Невес Нето Дж. И др. ; Циклофосфамид в сравнении с метилпреднизолоном для лечения нервно-психического поражения при системной красной волчанке. Кокрановская база данных Syst Rev. 2013 фев 282: CD002265. doi: 10.1002 / 14651858.CD002265.pub3.

Mackillop LH, Жермен SJ, Нельсон-Пирси C ; Системная красная волчанка. BMJ. 2007 нояб. 3335 (7626): 933-6.

Лалани С., Папа Д., де Леон Ф. и др. ; Клинические особенности и прогноз системной красной волчанки с поздним началом: J Ревматол. 2010 янв. 37 (1): 38-44. Epub 2009 15 декабря.

Позитивные (или неизвестные) аФЛ

Ничего из выше отмеченного

КОК – комбинированные оральные контрацептивы; КИК – комбинированные инъекционные контрацептивы; ПгКП – контрацептив (таблетки (пилли)), содержащий только прогестогены; ВМПС – внутриматочное противозачаточное средство.

с – стимуляция; п – продолжение.

*Категории: 1- никаких ограничений для использования метода; 2- преимущества использования метода, как правило, перевешивают теоретические или доказанные риски; 3- теоретические и доказанные риски обычно перевешивают преимущества использования метода (т.е. метод относительно противопоказан); 4- неприемлемый риск для здоровья при использовании метода (т.е. абсолютно противопоказан).

**Тяжелая тромбоцитопения повышает риск кровотечения. Категорию следует оценивать согласно тяжести тромбоцитопении и ее клинических проявлений. У женщин с очень тяжелой тромбоцитопенией и риском спонтанных кровотечений – консультация со специалистом и определенная предшествующая терапия могут оправдывать назначение данного метода контрацепции.

Перед назначением гормональной контрацептивной терапии должна учитываться активность СКВ и ее проявления. Гормональная контрацепция рекомендуется при неактивной СКВ и отсутствии обострений в течение нескольких лет у женщин, негативных по атифосфолипидным антителам и не принимающих высокие дозы ГК.

Эксракорпоральное оплодотворение у женщин с СКВ

Контролируемых исследований по безопасности проведения эксракорпорального оплодотворения у женщин с СКВ не имеется.

Buyon JP, Kalunian KG, Ramsey-Goldman R, Petri MA, Lockshin MD, Ruiz-Irastorza G, et al. Assessing disease activity in SLE patients during pregnancy. Lupus 1999;8:677-84.

Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Gordon C et al. Measuring systemic lupus erythematosus activity during pregnancy: validation of the lupus activity index in pregnancy scale. Arthritis Rheum. 2004;51:78-82.

Boumpas DT, Austin HA, Vaughan EM, Yarboro CH, Klipper JH, Balow JE. Risk for sustained amenhorrhoea in patients with systemic lupus erythematosus receiving intermittent pulse cyclophosphamide therapy. Ann.Intern.Med. 1993;119:366-9.

Guballa N., Sammaritano L., Schwartzman S. et al. Ovulation induction and in vitro fertilization in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome. Arthr. Rheum. 2000;43:550.

Lockshin M.D., Reinitz E., Druzin M.L. et al. Lupus pregnancy. Case-control prospective study demonstrating absence of lupus exacerbation during or after pregnancy. Am.J.Med. 1984;77:893.

Petri M., Howard D., Repke J. Frequency of lupus flare in pregnancy. The Hopkins Lupus Pregnancy Center experience. Arthr. Rheum. 1991;34:1538-45.

Cervera R., Front J., Carmona F. et al. Pregnancy outcome in systemic lupus erythematosus: good news for the new millennium. Autoimmun. Rev. 2002;1:354-59.

Clowse ME, Jamison M, Myers E, James AH. A national study of the complications of lupus in pregnancy. Am.J.Obstet.Gynecol. 2008;199(2):127.e1-e6.

Rahman P., Gladman D.D., Urowitz M.B. Clinical predictors of fetal outcome in systemic lupus erythematosus. J.Rheumatol. 1998;25:1526-30.

Cortes-Hernandez J., Ordi-Ros J., Paredes F. et al. Clinical predictors of fetal and maternal outcome in systemic lupus erythematosus: a prospective study of 103 pregnancies. Rheumatology (Oxford) 2002;41:643-50.

Julkunen H., Jouhikainen T., Kaaja R. et al. Fetal outcome in lupus pregnancy: a retrospective case control study of 242 pregnancies in 112 patients. Lupus 1993;2:125-31.

Clark C.A., Spitzer K.A., Laskin C.A. Decrease in pregnancy loss rates in patients with systemic lupus erythematosus over a 40-year period. J.Rheumatol. 2005;32:1709.

Chakravarty EF, Nelson L, Krishnan E. Obstetric hospitalizations in the United States for women with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2006;54(3):899-907.

Smyth A, Oliveira GH, Lahr BD, Bailey KR, Norby SM, Garovic vd. A systematic review and meta-analysis of pregnancy outcomes in patients with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis. Clin.J.Am.Soc.Nephrol. 2010;5(11):2060-68.

Buyon JP, Garabet L, Kim M et al. Favorable prognosis in a large, prospective multicenter study of lupus pregnancies. Arthritis Rheum. 2011;63(10):S669.

Buyon JP, Clancy RM. Neonatal lupus syndromes. Curr.Opion.Rheumatol. 2003;15:535-41.

Brucato A, Doria A, Frassi M et al. Pregnancy outcome in 100 women with autoimmune diseases and anti-Ro/SSA antibodies: a prospective controlled study. Lupus 2002;11:716-21.

Friedman DM, Kim MY, Copel JA et al. PRIDE Investigators. Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital heart block: the PR Interval and Dexamethasone Evaluation (PRIDE) prospective study. Circulation 2008;117(4):485-93.

Petri M. The Hopkins Lupus Pregnancy Center: ten key issues in management. Rheum.Dis.Clin.North.Am. 2007;33(2):227-35.

Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA. Lupus and pregnancy: ten questions and some answers. Lupus 2008;17(5):416-20.

Carlin A, Alfirevic Z. Physiological changes of pregnancy and monitoring. Best Pract.Res.Clin.Obstet.Gynaecol. 2008;22(5):801-23.

Huong DL, Wechsler B, Vauthier-Brouzes D, Beaufils H, Lefebvre G, Piette JC. Pregnancy in past or present lupus nephritis: a study of 32 pregnancies from a single centre. Ann.Rheum.Dis. 2001;60(6):599-604.

Rahman F.Z., Rahman J., Al-Suleiman S.A. et al. Pregnanсy outcome in lupus nephropathy. Obstet.Gynecol.Surv. 2004;59:754-5.

Certes-Hernandez J, Ordi-Ros J, Paredes F, Casellas M, Castillo F, Vilardell-Tarres M. Clinical predictors of fetal and maternal outcome in systemic lupus erythematosus: a rospective study of 103 pregnancies. Rheumatology (Oxford) 2002;41(6):643-50.

Wagner SJ, Craici I, Reed D et al. Maternal and fetal outcomes in pregnant patients with active lupus nephritis. Lupus 2009;18(4):342-7.

Out H.J., Bruinse H.W., Christiaens G.C. et al. A prospective, controlled multicenter study on the obstetric risk of pregnant women with antiphospholipid antibodies. Am.J.Obstet.Gynecol. 1992;167:26-32.

Østensen M, Khamashta M, Lockshin M, Parke A, Brucato A, Carp H, et al. Anti-inflammatory and immunosuppressive drugs and reproduction. Arthritis Res Ther 2006;8:209.

Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera R, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006;4:295-306.

Malek A, Sager R, Zakher A, Schneider H. Transport of immunoglobulin G and its subclasses across the in vitro-perfused human placenta. Am J Obstet Gynecol 1995;173:760-7.

Suzuki T, Ishii-Watabe A, Tada M. et al. Importance of neonatal FcR in regulating the serum half-life of therapeutic proteins containing the Fc domain of human IgG1: a comparative study of the affinity of monoclonal antibodies and Fc-fusion proteins to human neonatal FcR. J Immunol 2010;184:1968-76.

Chakravarty EF, Murray ER, Kelman A, Farmer P. Pregnancy outcomes following maternal exposure to rituximab. Blood 2011;117:1499-1506.

Østensen M. Current recommendations in the use of biologics for the treatment of rheumatic diseases in pregnant patients. Int J Clin Rheumatol 2011;6:597-600.

Ruiz-Irastoiza G, Khamashta MA, Hughes GR. Heparin and osteoporosis during pregnancy: 2002 update. Lupus 2002;11:680-82.

Öst L, Wettrell G, Bjorkhem I, Rane A. Prednisolone excretion in human milk. J Pediatrics 1985;106:1008-11.

Spigset O, Hägg S. Analgesics and breast-feeding. Safety considerations. Paediatr Drugs 2000;2:223-38.

Committee on Drugs. American Academy of Pediatrics. The transfer of drugs and other chemicals into human milk. Pediatrics 2001;108:776-89.

Østensen M, Brown ND, Chiang PK, Arbakke J. Hydroxychloroquine in human breast milk. Br J Clin Pharmacol 1985;28:357.

Durodola JI. Administration of cyclophosphamide during late pregnancy and early lactation: a case report. J Nat Med Ass 1979;71:165-6.

Bennett PN. Azathioprine. In Drugs and Human Lactation. Edited by Bennett PN. Amsterdam: Elsevier; 1988:286-7.

Johns DG, Rutherford LD, Keighton PC, Vogel CL. Secretion of methotrexate into human milk. Am J Obstet Gynecol 1972;112;978-80.

Moretti ME, Sgro M, Johnson DW, Sauve RS, Woolgar MJ, Taddio A, et al. Cyclosporine excretion into breast milk. Transplantation 2003;75:2144-6.

Siminoski K, Fitzgerald AA, Flesch G, Gross MS. Intravenous pamidronate for treatment of reflex sympathetic dystrophy during breast feeding. J Bone Miner Res 2000;15:2052-55.

Li RHW, Gebbie A, Wong RWS, Ng EHY, Glasier AF, Ho PC. The use of sex hormones in women with rheumatological diseases. Hong Kong Med J 2011;17:487-91.

World Health Organization. Medical eligibility criteria for contraceptive use. 4 th ed. Geneva: World Health Organization; 2009.

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим мультисистемным аутоиммунным заболеванием, которое встречается преимущественно у женщин детородного возраста. Риск осложнений и неблагоприятных исходов для плода и новорожденного у беременных с СКВ является высоким.

Следует отметить, что беременность может привести к воспалению активности заболевания, что потребует проведения иммунносупресивнои терапии. За последние 40 лет значительно расширились диагностические и лечебные технологии ведения беременных с СКВ, что обусловило возможность реализации у
определенной когорты таких женщин их репродуктивной функции.

Критерии постановки диагноза СКВ (Eleven criteria, American College of Rheumatology's).

Диагноз СКВ устанавливается при наличии 4 и более критериев из приведенных ниже.

1. Сыпь: бабочковидная сыпь на щеках и носу.
2. Дискоидные варианты сыпи на коже.
3. Чувствительность: кожная сыпь в результате необычной реакции на солнечный свет.
4. Ротовые или носовые язвы.
5. Артрит (неэррозивный) в двух или больше суставах, отек, наличие выпота.
6. Сердечно-сосудистая и респираторная система: воспаление слизистой вокруг сердца (перикардит) и/или легких (плеврит).
7. Неврологические расстройства: судороги и/или психоз.
8. Почечные расстройства: протеинурия, наличие клеточных цилиндров в моче.
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, низкое содержание белых кровяных телец, низкий уровень тромбоцитов.
10. Иммунологические расстройства: антитела к двухцепной ДНК, антитела к Sm или антитела к кардиолипину.
11. Антинуклеарные антитела (АНА): позитивный тест при отсутствии применения лекарств, которые могут вызвать их появление.

Беременность и СКВ.

1. Все беременные с СКВ относятся к группе высокого перинатального риска, оценка динамического риска может только увеличиваться с прогрессированием беременности.

2. Перинатальный менеджмент таких беременных осуществляется мультидисциплинарной командой в составе: акушер-гинеколог с опытом работы в клинике экстрагенитальной патологии, ревматолог, терапевт с опытом работы в клинике экстрагенитальной патологии, неонатолог, специалист отделения медицины плода.

3. Перинатальный менеджмент активно-ожидаемый: осуществляется оценка диагностических критериев и лечение в таких направлениях: наличие висцеритов (эндомиокардиты, плевриты, нефриты), гипертензивного осложнения, тромбофилические проявления, мониторинг функции почек.

4. Фертильность у женщин с СКВ не страдает, за исключением тех, кто получает химиотерапию циклофосфамидом.

5. Преконцепционное консультирование: проводится ревматологом, акушером-гинекологом с опытом работы в клинике экстрагенитальной патологии.

6. Критерии положительного решения о планировании беременности: пребывание в ремиссии не менее 6 (12) мес на момент визита, отсутствие данных о значительном поражении почек или центральной нервной системы (ЦНС). Иммунносупрессорные препараты должны быть уменьшены в дозе или отменены.

7. Если нет признаков активации течения заболевания, нужно снизить риск приема медикаментов базовой терапии в первом триместре беременности. В случае необходимости проведения иммуносупрессивной терапии при гестации, режим ее назначения должен создавать минимальный риск для плода.

Когда встает вопрос о планировании беременности важно оценить большое количество факторов. Это и активность процесса и лабораторные показатели и то какие препараты получает будущая мама.

Преконцепционное консультирование (критерии положительного решения при планировании беременности).

1. Доза преднизолона составляет не более 10 мг/сутки.
2. Иммуносупрессорной препарат отменен более 6 мес назад.
3. Ремиссия заболевания 6-12 мес.
4. Тщательное обсуждение возможных рисков и осложнений индивидуально с каждой пациенткой с СКВ, которая планирует беременность.

Риски СКВ для течения беременности: репродуктивные потери (невынашивание, антенатальная гибель плода); преждевременные роды (необходимость досрочного родоразрешения); преэклампсия/эклампсия; неонатальная СКВ; врожденный сердечный блок у плода; прогрессирование поражения почек; гипертензивные осложнения; тромбоэмболические осложнения.

5. Прекращение применения цитостатиков за месяц до наступления беременности.

Особого внимания заслуживает необходимость проводить динамическую оценку активации течения СКВ в период гестации для окончательного одновременного определения характера терапии и прогнозирование возможных перинатальных осложнений. Для этого используется шкала оценки активности течения СКВ (SLEDAI).

Ежемесячные посещения включают клиническую оценку активности СКВ у матери, мониторинг артериальной гипертензии, риск осложнений беременности и лабораторных тестов. Если устанавливаются тромбофилические осложнения, назначается аспирин ежедневно до родов для предотвращения тромбоза. В случае необходимости назначается нефракционированный гепарин (НФГ) или низкомолекулярный гепарин (НМГ) с лабораторным контролем эффективности. Строгий контроль артериального давления необходим в течение всей беременности, чтобы оптимизировать развитие плода.

Способ и сроки родоразрешения базируются на тщательном обследовании матери и плода. Желательное родоразрешение после 32-й недели беременности, выбирается такой способ ведения родов, который будет способствовать наименьшей травматизации матери и плода, в частности, при проведении терапии антикоагулянтами, или если у плода есть подозрение на СКВ или дистресс.