Синдром шегрена у знаменитостей

Существуют миллионы людей с тем или иным незаметным заболеванием, постоянно сражающиеся за свое здоровье, даже тогда, когда этого никто не видит.

Женщин особенно не принимают всерьез, когда речь идет о боли, ведь считается, что они все преувеличивают и хотят просто привлечь внимание. Словом, ситуация действительно непростая.

Вот 8 знаменитых женщин, которые открыто говорят о своих незаметных болезнях.

Холзи — одна из миллионов женщин, страдающих от эндометриоза, болезненного заболевания, затрагивающего репродуктивную систему.

Певица не так давно поделилась информацией о том, что однажды ей пришлось выступать на концерте практически сразу после выкидыша, который произошел по вине недуга.

Ее руководитель просто сказал ей потерпеть. Она признается, что мало кто может представить, что именно ей пришлось терпеть.

Лина Данэм открыто рассказывает о своем эндометриозе в социальных сетях в последнее время, она старается привлечь внимание к мучительной болезни, которую нередко описывают как обычные колики во время менструации.

Данэм отметила, что ей крайне повезло: многие женщины с данным заболеванием не могут взять отгул, поэтому она очень ценит такую возможность и не воспринимает ее как должное.

Винус Уильямс когда-то была лучшей из двух сестер в теннисе, но потом Серена обошла ее и начала выигрывать чемпионаты. Винус при этом не могла понять, почему ее постоянно мучает усталость.

В 2011 году Винус была вынуждена отказаться от участия в турнирах, потому что ей наконец поставили диагноз. У нее синдром Шегрена, аутоиммунное заболевание, которое вызывает сухость глаз, боль в суставах и утомление.

Миллионы людей страдают этой болезнью, девять из десяти — женщины. При этом Винус не сдается: она не выходит на пенсию и делает все возможное, чтобы вернуться в большой спорт.

Кажется, что Белла Хадид повсюду: на красных ковровых дорожках, на обложках журналов, в новых рекламных кампаниях. Удивительно, но она уже несколько лет страдает от болезни Лайма.

Это хроническое заболевание, которое распространяется через укусы клещей. Если у вас болезнь Лайма, усталость — слишком мягкое слово для описания вашего состояния.

Белла отмечает, что жизнь не всегда такова, какой она кажется со стороны. Самое тяжелое — когда тебя судят по внешности, а не по тому, как ты себя чувствуешь.

Певица всегда выглядит безупречно, но судить по внешности нельзя. У нее синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, из-за которого страдает ее сердце.

У Джесси всю жизнь были проблемы с сердцем, тем не менее она считает, что начала писать свои песни именно из-за болезни. Есть вещи, которые помогают человеку стать самим собой.

Для нее такой вещью стала болезнь, потому что ей необходимо было делиться своими эмоциями. Она решила использовать для этого творчество.

У актрисы болезнь Хашимото, и от того же заболевания страдают и мать, и сестры звезды.

При этой болезни организм не фильтрует токсины, в результате он всегда остается в воспаленном состоянии и производит антитела.

Ей нужно крайне внимательно следить за диетой, чтобы поддерживать свое здоровье.

Звезда страдает от эндометриоза. Долгое время она не решалась говорить об этом, чтобы не жаловаться.

Сейчас она решила бороться со стереотипами и участвует в благотворительных акциях.

Звезда сражается с язвенным колитом. Она рассказывает, что начиналось все с боли в желудке.

Потом она начала замечать потерю веса, выпадение волос. Она перепробовала разные процедуры и лекарства.

Успешной оказалась только операция, но и сейчас Бреннеман продолжает говорить о данном заболевании, чтобы привлечь к нему внимание. Ей не хочется, чтобы другие люди страдали.

После того как звезда отправилась в реабилитационный центр, многие начали говорить о наркотической зависимости.

Певица разобралась со сплетнями, признавшись, что страдает от волчанки, аутоиммунного заболевания, вызывающего усталость и боль в суставах. Среди других симптомов — депрессия и тревожность, поэтому звезде и была нужна реабилитация

Поделитесь этим постом с друзьями

Ким также рассказала, что раньше псориаз был для нее причиной комплексов, связанных с откровенными съемками, но именно обнаженные фотосессии, которые она так полюбила, помогли ей справиться с застенчивостью. А скрыть красные пятна и добиться ровного тона кожи ей помогает автозагар.

Супермодель Кара Делевинь также страдает от псориаза, который регулярно обостряется на фоне стресса.

У артистки аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани. Гагу преследуют хроническая усталость, мышечная боль, резкая смена температуры тела и сыпь на щеках.

О своем диагнозе Холли Берри узнала в 22 года, когда потеряла сознание во время съемок шоу Living Dolls и на неделю впала в диабетическую кому. Конечно, для юной девушки диагноз звучал как приговор, но довольно быстро актриса научилась жить вместе с болезнью и не забывает несколько раз в день измерять уровень сахара в крови и принимать лекарства.

У Тома Хэнкса диабет обнаружился в 36 лет. Сейчас актеру 59 лет, и, по его словам, болезнь находится под контролем.

Певица страдает астмой с двух лет. Несмотря на болезнь, Пинк научилась петь, используя дыхание живота, чтобы не провоцировать приступы астмы. Тем не менее 12 лет назад певица не смогла избежать госпитализации.

Обезболивающие препараты спасают актера от приступов головной боли, вызванной повышенным давлением. Правда, прежде чем обратиться к врачам, юный актер заглушал боль спиртным, что стало одной из причин его серьезной алкогольной зависимости в юности. В итоге болезнь же смотивировала актера оставить выпивку — врачи объяснили Дэниэлу, что алкоголь только усугубляет ситуацию.

Старшая сестра Серены Уильямс, не менее талантливая теннисистка Винус Уильямс, пятикратная победительница Уимблдонского турнира и четырехкратная олимпийская чемпионка, сражается с неизлечимым аутоиммунным заболеванием, которое в прямом смысле выматывает спортсменку. Синдром Шегрена вызывает усталость и онемение конечностей. Врачи диагностировали синдром 7 лет назад, и Винус пришлось пересмотреть режим тренировок, диету и просто распорядок дня. Сейчас теннисистка делает шаги по возвращению к карьере и по мере сил принимает участие в состязаниях.

В ноябре 2015 года актер признался в своем ВИЧ-положительном статусе. Тогда же Шин планировал отказаться от медикаментов и даже прошел курс альтернативного лечения в Мексике — под руководством врача, у которого нет лицензии на работу в США. Однако позже артист все же вернулся к рекомендациям американских врачей. Когда-то Шин с гордостью рассказывал, что у него был секс почти с 5000 женщин, а теперь актер рекламирует презервативы.

Написать эту заметку меня побудили некоторые комментарии к новости про Винус Уильямс после её матча с Петрой Квитовой на Уимблдоне.

Честно говоря, тупость части пользователей сайта уже начинает раздражать даже меня, а я терпеливый. Возраст. Старость. Почитайте эту заметку-страшилку. Только это не выдуманная страшилка – в ней всё правда. И если вы тихонько не встанете и не снимите шляпы и не признаетесь себе в своём идиотизме, то. Зря вы, похоже, читаете мой блог.

Винус Уильямс никогда вам ничего подобного не расскажет. И вовсе не потому, что она скрытная. Просто нет смысла. Вы всё равно ничем не сможете ей помочь.

Винус приходится отвечать на вопросы на пресс-конференциях, но она обычно обращает ответы в шутку. Для тех, кто до сих пор сидит в танке, поясню, что это не позёрство и совсем не смешно. И диета Винус отнюдь не вылечила её – это просто способ как-то справляться с частью симптомов.

Мне в интернете недавно попался рассказ женщины, живущей в Новой Зеландии и болеющей тем же, что и Винус. Понятно, что далеко не всё из нижеизложенного есть у Винус, но надеюсь, вы получите хоть какое-то представление о том, с чем ей приходится бороться в повседневной жизни. И при этом она играет в теннис на высшем уровне. И как играет!

Читая рассказ, я ловил себя на мысли, что в некоторых местах согласно киваю головой – да, знакомо. Ведь все мы, больные аутоиммунными заболеваниями, состоим в некоем эксклюзивном клубе. Поверьте, в этот клуб никто не вступает добровольно, и никто из его членов не пожелает в него попасть и врагу.

Вот этот рассказ.

У меня хроническое автоиммунное заболевание, известное как Синдром Шегрена (СШ), такое же, как у Винус Уильямс.

При СШ иммунная система организма атакует собственные железы, в частности слёзную и слюнную.

Основными симптомами СШ являются синдром хронической усталости (СХУ), постоянная боль, ощущения как при гриппе, сухие глаза вследствие недостатка смазки глаз и сухой рот, приводящий к быстрому разрушению зубов, так как кислота, образующуяся во рту, разъедает зубы.

Когда мои зубы стали более хрупкими и во рту появились болезненные ощущения, мне стало трудно есть мясо с прожилками, твёрдые сырые овощи и сухую пищу из теста, в частности хлеб.

Я постоянно пью воду и регулярно посещаю зубного врача.

СШ может влиять и на другие части и органы тела.

СШ и СХУ в совокупности болезненны и чрезвычайно утомительны.

Вдобавок к этому у меня фибромиалгия, воспалительный артрит, который воздействует на суставы, болезнь Рейно, вызывающая проблемы с теплопередачей, и аномалия крови и костного мозга, известная как миелодиспластический синдром (МДС). МДС часто предшествует раку крови и костного мозга.

Несмотря на все эти проблемы, огромную усталость и кучу симптомов, я выгляжу здоровой и крепкой.

Мой доктор говорит, что для больной я очень даже здорова. Мы считаем, что за это я должна быть благодарна своей прежней хорошей физической форме, здоровой овощной диете и качественной белковой пище.

СХУ выражается не только в усталости, с которой помогает сон, но длительным, выматывающим, постоянным полным изнеможением.

В какие-то дни мне сложно даже дышать. Сидеть прямо за обеденным столом на стуле с прямой спинкой без ручек даже недолго практически невозможно – чтобы сидеть прямо, мне приходится наклоняться вперёд или класть локти на стол.

Стояние в очередях практически невозможно, потому что я совсем не могу стоять прямо в одном положении. Помыть голову – эту мучительное и изнурящее испытание. Уже четыре года я не могу ходить в магазин за едой – слишком изнурительно из-за проблем с равновесием и оценкой расстояний.

Одним из самых сложных аспектов СХУ является то, что мы не выглядим больными. Только если вы посмотрите нам в глаза, вы увидите в них боль и усталость.

Я много раз безрезультатно ходила к своему врачиу и всевозможным специалистам, прежде чем мне диагностировали СШ и СХУ. И то, только после того, как я сама выдвинула гипотезу, что мой СХУ объясняется СШ.

Я теперь очень чётко понимаю, как важно быть активным пациентом и делать всё, что в моих силах для того, чтобы меня выслушали и не отмахнулись от описываемых симптомов.

Мой путь в поисках здоровья был одиноким и одиночным, особенно на первых порах. Проработав несколько лет в Дубаи, я вернулась домой больной. Слишком больной, чтобы продолжать работать (две такие попытки заканчивались в больнице) в новом для меня месте – не самая удачная комбинация для заведения новых знакомств. К тому же я была измучена и страдала от хронической усталости.

СХУ и СШ лишили меня карьеры, финансового благополучия, жизни, полной общения, возможности делать покупки (трагедия для меня, обожавшей это занятие), возможности путешествовать, возможности даже изредка водить автомобиль и выносливости, необходимой для социальной жизни.

Самое трагичное для меня состоит в том, что СШ лишил меня прекрасных зубов, которые я лелеяла всю свою жизнь. Ранее я была моделью, и то, как я выглядела и держала себя, было для меня крайне важно. Теперь это потеряно навсегда.

Из-за СХУ я теперь практически ничего не могу делать по дому. Пылесосить слишком больно, мне трудно после этого дышать, и я полностью измождена. Мне пришлось нанять уборщицу для ухода за домом, а для человека, живущего на пособие по инвалидности, это огромные затраты.

Большую часть своей взрослой жизни я плавала по километру в день, и с невозможностью поддерживать себя в должной физической форме, постоянным сильнейшим изнеможением и болью трудно примириться.

Однако из всего этого отрицательного появилось и много положительного. Я всегда мечтала жить на побережье и писать, и вот теперь я живу на побережье и пишу. Я окружена любящими и поддерживающими меня друзьями, многие из которых больны той же болезнью, что и я, и с которыми я по-настоящему могу быть сама собой.

Я веду активную, но не слишком насыщенную социальную жизнь. У меня стабильная и полная поддержки домашняя жизнь.

Я считаю, что одним из самых важных компонентов нашего здравоохранения является поддержка, поэтому я активно пыталась найти группы поддержки и не требующую затрат физической энергии социальную жизнь.

Я нашла такую группу, и мы встречаемся раз в месяц в местном кафе. Дружба, которую я нашла в этом кругу, оказалась очень крепкой. Даже несмотря на своё плохое самочувствие, я нахожусь в мире со своей жизнью и благодарна за это своему плохому здоровью.

Я утратила здоровье, но нашла себя. Я потеряла старую жизнь, но нашла новую, лучшую жизнь.

Мне понадобилось четыре года весьма болезненных личных и медицинских странствий для того, чтобы найти внутреннее согласие и восстановить эмоциональные силы, и я желаю того же всем, страдающим СХУ.

Сложно сказать, сколько людей страдают синдромом Шегрена, потому что разные доктора используют разные критерии для диагностики синдрома. Отличительным признаком может быть продукция двух не обычных антител среди тысяч продуцируемых, это антитела Ro и антитела La, названные так по первым двум буквам имен пациентов. Некоторые доктора ставят диагноз болезни Шегрена тем пациентам, у которых определяются антитела Ro и La, однако у трети пациентов с волчанкой и у некоторых пациентов с ревматоидным артритом также определяются антитела к Ro and La. Другие врачи ставят диагноз в том случае, если есть эти антитела, есть признаки сухости глаз, сухости слизистой рта и нет признаков волчанки.

В начале 20 века шведский врач Генрик Шегрен, впервые описал группу женщин, которые страдали хроническим артритом и одновременно сухостью глаз и слизистой рта.

Диагностика синдрома Шегрена
Нет единичного теста, который бы подтвердил диагноз синдрома Шегрена. Синдромом Шегрена в первую очередь занимаются ревматологи и они обычно проводят серию исследований и выясняют специфические симптомы. Международная группа экспертов сформулировала критерии классификациидля синдрома Шегрена которые позволяют врачам поставить диагноз. Эти критерии рассматривают синдромы сухости, нарушения функций слюнных и слезныз желез и изменения в организме в целом

Анализы крови, которые помогают установить диагноз

• ANA Антинуклеарные антитела это группа антител, которые реагируют с нормальными компонентами ядер. У , примерно 70% пациентов с синдромом Шегрена позитивные антитела ANA
• RF (Rheumatoid Factor) Ревматоидный фактор
• Этот антитетельный тест информативен, и часто используется для установки диагноза ревматоидного артрита , но он также положителен при многих ревматических заболеваниях. Ревматоидный фактор положителен в 60-70% случаев синдрома Шегрена.
• SS-A (or Ro) и SS-B (or La) .Это антитела маркеры синдрома Шегрена, у 70 % пациентов с синдромом Сьегрена обнаруживаются антитела SS-A и у 40% обнаруживаются антитела к SS- B (они так же обнаруживаются у пациентов с волчанкой)
• ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) Скорость оседания эритроцитов. Тест показывает воспалительный процесс происходящий в организме
• IGs (Immunoglobulins) Иммуноглобулины
• .Белки в норме находятся в крови, однако их уровень возрастает при синдроме Шегрена

Офтальмологическое исследование включает:

• Тест Ширмера
• Измерение слезопродукции
• Использование красящих капель для того, что бы оценить поверхноть глаза.
• Стоматологическое обследование включает:
• Оценка продукции слюны за определенный промежуток времени
• Сцинтиграфия слюнных желез
• Ислледование слюнных желез с помощью возможностей nuclear medicine/
• Биопсия слюнных желез, ( обычно с нижней губы), подтверждение лимфоцитарной инфильтрации.

Искусственные слезы

В продаже есть много различных увлажняющих капель. Препараты содержащие гидроксиметилцелюлозу или декстран - более вязкие, дольше сохраняются на глазу и реже возникает необходимость повторного закапывания.

Пациентам с синдромом Шегрена и те, кто страдает другими аутоиммунными заболеваниями желательно сокращать время проведенное под открытым солнцем. Ультрафиолетовый свет, исходящий от солнца может вызывать неадекватныый иммунный ответ на ткани кожи и во внутренних органах.
В ответ на длительное прибывании под лучами Солнца у пациентов с синдромом Шегрена на коже возникает сыпь, неприятные ощущения в глазах

У людей с синдром Шегрена значительно выше риск развития неходжкинской лимфомы, чем в среднем в популяции. Неходжкинская лимфома это злокачественное новообразование лимфатической системы ( части иммунной ситемы), которая включает в себя лимфатические узлы и селезенку. Она так же может повреждать слюнные железы и другие органы вовлекаемые в синдром Шегрена.
Существует большое количество типов неходжкинских лимфом, но у людей синдромом Шегрена чаще всего случаются B- клеточная MALT (mucosa associated lymphoid tissue) лимфома. Этот тип лимфомы чаще всего поражает слюнные железы, но так же может развиваться и в других железах, например в слезных железах, легких, желудке.
Многие доктора утверждают, что риск развития лимфомы у пациентов с синдромом Шегрена ниже чем это часто утверждается.
Возможно есть связь развития лимфомы с уровнем витамина D.

Онкологические осложнения

По сравнению с общей популяцией у больных с синдромом Шегрена (особенно первичным) чаще возникают злокачественные опухоли, в первую очередь лимфосаркомы слюнных желез. Возможно, что основой для развития этой патологии служит исходная повышенная пролиферативная активность В-клеток, в процессе которой создается большая вероятность возникновения мутаций. В сочетании с рассматриваемым ниже ослаблением клеточных иммунных реакций это обстоятельство может существенно облегчать развитие опухолей.

Между обычной лимфоидной инфильтрацией слюнных желез и лимфосаркомой существует как бы промежуточная стадия, называемая псевдолимфомой. У соответствующих больных увеличиваются слюнные железы, лимфатические узлы и селезенка, развиваются гиперглобулинемическая пурпура, доброкачественная лимфоидная инфильтрация почечной ткани. Хотя стероидная терапия способна вызвать обратное развитие этих изменений, они рассматриваются как предзлокачественное состояние. Подобные больные должны находиться под целенаправленным наблюдением с проведением ранних биопсий, особенно в случаях быстрого увеличения размеров лимфатических узлов и селезенки.

О злокачественной трансформации процесса, помимо гистологических изменений в биоптатах, могут свидетельствовать также снижение ранее повышенного уровня сывороточных глобулинов и появление моноклональных иммуноглобулинов. Обращается внимание на увеличение риска развития лимфосарком после радиотерапии увеличенных околоушных желез. Кроме того, при синдроме Шегрена отмечается более частое развитие рака кожи.

Иммунологическая характеристика синдрома Шегрена

Характерной чертой сухого синдрома является гиперглобулинемия. Она особенно выражена у больных с первичным синдромом Шегрена, обусловливая в ряде случаев клинические проявления гиперглобулинемической пурпуры и симптомокомплекса повышенной вязкости. В большинстве случаев повышен уровень нескольких или всех классов иммуноглобулинов.

Эти закономерности в сочетании со способностью лимфоцитов из биоптатов слюнных желез секретировать иммуноглобулины в клеточной культуре привели к представлениям о неспецифической активации В-клеток при синдроме Шегрена. Такая активация во многом объясняет высокую частоту образования рассматриваемых ниже аутоантител и иммунных комплексов, а также тенденцию к лимфопролиферативным реакциям.

Практически у 100% больных обнаруживают в высоких титрах классический ревматоидный фактор класса IgM (с помощью реакции Ваалера—Роуза), причем особенно высокое содержание его свойственно не только сочетаниям с ревматоидным артритом, но и первичному синдрому Шегрена. Уровни ревматоидных факторов, относящихся к классам IgG и IgA, также повышены в крови и слюне. Весьма вероятно, что именно ревматоидные факторы во многом ответственны за образование циркулирующих иммунных комплексов, количество которых повышено у большинства больных с обоими вариантами синдрома Шегрена.

Ряд проявлений этого заболевания соответствует признанным представлениям об иммунокомплексной патологии (васкулит, артрит, артралгия, а также редко встречающиеся интерстициальный нефрит и гломерулонефрит). Тем не менее конкретных доказательств патогенной роли иммунных комплексов при синдроме Шегрена пока нет; во всяком случае их уровень не отражает активность болезни.

Весьма часто обнаруживают антитела к компонентам клеточных ядер. Их суммарное определение методом иммунофлюоресценции дает положительный результат почти у 90% больных с первичным синдромом Шегрена и почти у половины больных с вторичным. Характер флюоресценции ядер обычно диффузный или пятнистый, реже — нуклеолярный. Большое внимание уделяется определению антител к конкретным комплексным антигенам, имеющим, наиболее вероятно, характер рибонуклеопротеидов. Наиболее важны среди них антигены Ro (по-видимому, цитоплазматический) и La (имеющий как цитоплазматическое, так и ядерное происхождение). Пока не установлены ни функциональная роль этих растворимых антигенов, ни их точная локализация в клетке.

Анти-Ро-антитела обнаруживают у половины всех больных с синдромом Шегрена; сообщения о частоте обнаружения анти-La-антитела более разноречивы (по данным разных авторов, от 10 до 80%). Оба антитела наиболее свойственны первичному синдрому Шегрена, а также вторичному, сочетающемуся с СКВ. Примечательно, что у этих больных установлена отчетливая корреляция анти-Ко-антител с васкулитом. D. Isenberg и соавт. (1982) отметили, что обнаружение анти-La-антител у больных с полиартралгией указывает на большую вероятность последующего развития синдрома Шегрена, чем РА.

Высказывалось мнение, что существует иммуногенетическая ассоциация сравнительно часто обнаруживаемых при первичном сухом синдроме HLAB8 и DR3 с антителами к антигенам Ro и La. Следует иметь в виду, что эти антитела встречаются не только у больных с синдромом Шегрена, но и при системной красной волчанке с преимущественно кожными проявлениями (подострая кожная красная волчанка), а также у больных детей и их матерей при редком волчаночном синдроме новорожденных.

Антитела к нативной ДНК и дезоксирибонуклеопротеидам, столь характерные для СКВ, обнаруживают приблизительно у 20% больных с первичным синдромом Шегрена в низких или умеренных титрах. При этом их наличие и уровень не отражают какие-либо органные изменения. Описывались также антитела к комплексу Гольджи и к полифосфорибозе, но их значение не установлено.

Органоспецифические и тканеспецифические антитела при синдроме Шегрена находят почти у 1/3 больных. К ним относятся антитела к поджелудочной и щитовидной железам, яичникам, гладким и скелетным мышцам, мембранам печеночных клеток и обкладочным (париетальным) клеткам желудка. Их клиническое значение неопределенно; единственным исключением может считаться относительно закономерное сочетание высокого титра антител к микросомам щитовидной железы и к тироглобулину с признаками тиреоидита.

Рассмотренные выше проявления повышенной активности В-клеток при синдроме Шегрена (гиперглобулинемия, аутоантитела, иммунные комплексы) являются, возможно, следствием уменьшения супрессивного влияния Т-лимфоцитов. Действительно, снижение количества Т-супрессоров было отмечено в периферической крови и в биоптатах губы больных с классическим сухим синдромом.

Таким образом, выраженные гуморальные нарушения могут быть вторичными по отношению к патологии в клеточном звене иммунитета. Конкретными примерами снижения клеточных иммунных реакций у больных с первичным синдромом Шегрена оказываются уменьшение выраженности бласттрансформации лимфоцитов и кожных реакций на интрадермальное введение стандартных антигенов (туберкулина и др.).

Диагноз

Основой для диагноза синдрома Шегрена служит констатация у больного двух из следующих трех критериев: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие РА или другого диффузного заболевания соединительной ткани. Очень редко в качестве сопутствующего заболевания могут быть хронический агрессивный гепатит, первичный билиарный цирроз или саркоидоз. Нередки, однако, ошибки в распознавании ксерофтальмии и ксеростомии.

Вопрос о синдроме Шегрена возникает не только при жалобах больных на сухость, но и при увеличении слюнных желез, прежде всего околоушных. В подобных ситуациях врачу необходимо иметь в виду, что их увеличение свойственно, помимо сухого синдрома, также опухолевой патологии (первичные доброкачественные и злокачественные опухоли слюнных желез, лимфосаркомы, макроглобулинемия Вальденстрема), воспалительным заболеваниям (саркоидоз, острые бактериальные и вирусные инфекции желез, хронический сиалоаденит, туберкулез, сифилис, актиномикоз, гистоплазмоз, анкилостомоз) и ряду других болезней (аллергия к соединениям йода, свинца и меди, камни слюнных протоков, сахарный диабет, циррозы печени, гиперлипидемия, голодание).

Об опухолях особенно следует думать при одностороннем прогрессирующем увеличении железы, ее большой плотности и отсутствии других признаков сухого синдрома. В пользу синдрома Шегрена свидетельствуют колебания размеров желез, отсутствие боли в них, хроническое увеличение желез без вовлечения в процесс окружающих тканей.

Необходимо помнить, что увеличение слюнных и слезных желез может встретиться при лимфосаркоме, лимфолейкозе и саркоидозе, но сухой синдром среди перечисленных заболеваний возможен практически только при саркоидозе. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза синдрома Шегрена может быть использована биопсия одной из малых слюнных желез. Биопсия крупной железы оправдана только при подозрении на опухолевое заболевание. Большинство других перечисленных выше заболеваний при правильной оценке их клинической картины и анамнеза больных могут быть достаточно четко отдифференцированы от синдрома Шегрена (в первую очередь по отсутствию ксерофтальмии и ксеростомии).

Для правильного диагностического обобщения в редко встречающихся тяжелых случаях первичного синдрома Шегрена необходимо принимать во внимание, что клиническими проявлениями этого заболевания, помимо ксеростомии и ксерофтальмии, могут быть следующие синдромы: васкулит (панартериит, некротизирующий артериит); гиперглобулинемическая пурпура; лимфопролиферация и близкие болезни; гепатоспленомегалия; увеличение околоушных слюнных желез; фиброзирующий альвеолит и признаки обструктивного заболевания дыхательных путей; синдром Рейно; почечный канальцевый ацидоз; гломерулонефрит; полиневрит; анемия, лейкопения, тромбоцитопения; миозит.

Правильное представление о возможности этих синдромов важно для правильной постановки диагноза в рамках одной нозологической единицы, не прибегая к предположению о сочетании нескольких болезней. Следует еще раз отметить, что указанная выше системная патология, особенно в совокупности, встречается при первичном синдроме Шегрена сравнительно редко. В еще меньшей степени она свойственна больным с вторичным синдромом Шегрена (если иметь в виду клинические симптомы, не служащие проявлением сопутствующего соединительнотканного заболевания).

Важное значение для установления диагноза синдрома Шегрена имеет обнаружение практически у всех больных ревматоидным фактором, причем у ряда больных в максимально высоких титрах. При первичном сухом синдроме часто находят антитела к антигенам Ro и La.

Лечение больных с синдромом Шегрена обычно заключается в терапии как проявлений собственно сухого синдрома, так и сопутствующего системного заболевания (РА, СКВ и т. д.). Лечение сопутствующих болезней при этом проводится без каких-либо принципиальных особенностей, однако врачам необходимо иметь в виду несколько большую склонность больных с синдромом Шегрена к аллергическим реакциям на лекарства.

Поэтому назначение последних должно быть строго обоснованным. Как правило, после выписки из стационара больным следует находиться под наблюдением ревматолога, окулиста и стоматолога. Необходимо обращать особое внимание на возможное увеличение размеров слюнных желез и появление признаков лимфопролиферации, чтобы провести соответствующее онкологическое обследование.

Для лечения сухого синдрома как такового в основном применяют симптоматические средства, существенно улучшающие состояние и самочувствие многих больных. В то же время нежелательно назначать антигистаминные средства и антидепрессанты, которые могут значительно увеличить сухость слизистых оболочек.

Частота закапывания названных препаратов определяется индивидуально. Некоторые авторы отмечают эффективность применения мягких контактных линз, замедляющих испарение слез из глаз. При сохранении небольшого слезоотделения с успехом используют закрытие носослезных каналов путем электрокоагуляции. В случаях вторичного бактериального или грибкового инфицирования глаз показано энергичное лечение соответствующими антибиотиками.

Ксеростомия, особенно при большой выраженности, поддается лечению с трудом. Использовавшиеся для этой цели желеподобные смазывающие препараты (любриканты) оказались неэффективными, а в ряде случаев увеличивали ощущение сухости во рту. Поэтому лучшим методом борьбы с ксеростомией остается применение воды или других жидкостей, что позволяет облегчить жевание и освободить полость рта от пищевых остатков. Необходимы тщательный уход за зубами и регулярные консультации стоматолога для активного лечения первых симптомов осложнений (гингивит, кариес, молочница и т. д.). При редко встречающемся гнойном паротите, не поддающемся лечению антибиотиками, а также при полной закупорке слюнного протока камнем необходимо хирургическое вмешательство.

Сухость в носу уменьшается при орошении изотоническим раствором натрия хлорида. Нежелательно интраназальное назначение любрикантов, содержащих различные масла, ввиду риска развития липоидной пневмонии. Сухость кожи редко требует специального лечения, обычно вполне достаточно смягчающих кремов. При сухости влагалища назначают смягчающие гели.

Предпринимались также попытки уменьшить сухость слизистых оболочек с помощью средств не местного, а общего действия, в частности бромгексина в дневной дозе 24—48 мг. Контролируемое рандомизированное исследование показало, что назначение этого препарата привело к увеличению секреции слез, но не слюны, на что был основной расчет.

У больных с первичным синдромом Шегрена, помимо рассмотренных выше методов местного лечения сухости слизистых оболочек, при необходимости используют также препараты иного действия: щелочи при почечном канальцевом ацидозе, нестероидные противовоспалительные препараты при артралгиях и артритах, нифедипин при синдроме Рейно. В случаях выраженного миозита, редко встречающихся гемолитической анемии или тяжелого системного васкулита с неврологическими осложнениями показано назначение кортикостероидов в умеренных дневных дозах (20—40 мг преднизолона) с обычным постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей и последующей отменой.

При развитии лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфатических узлов и селезенки, нередко в сочетании с нарастанием размеров слюнных желез и криоглобулинемической пурпурой и легочной инфильтрацией) также назначают кортикостероиды (начиная с 30—40 мг преднизолона в день), часто в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном. Местная радиотерапия увеличенных слюнных желез при синдроме Шегрена противопоказана в связи с риском возникновения лимфосаркомы. Назначение преднизолона только по поводу увеличения слюнных или слезных желез также не рекомендуется, покольку сухость слизистых оболочек в результате этого лечения е уменьшается, несмотря на возможное сокращение размера селез.

Имеются сообщения о положительных результатах лечения ольных с синдромом Шегрена только циклофосфамидом, но они юка малочисленны и поэтому нуждаются в подтверждении. За последние годы появились данные об успешном применении [ри тяжелых вариантах синдрома Шегрена пульс-терапии метилфеднизолоном (3 дня подряд по 1000 мг/сут медленно внутри(енно) или метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфаном (последний в дозе 1000 мг вводят дополнительно в первый день тульетерапии).

В результате уменьшались признаки ксеростомии 4 ксерофтальмии, отмечались клиническое улучшение системных проявлений и положительная динамика иммунологических показателей. Авторы полагают, что пульс-терапия может считаться методом выбора при таких проявлениях синдрома Шегрена, как васкулит с язвеннонекротическими изменениями кожи, полиневрит, гиперглобулинемическая (криоглобулинемическая) пурпура, экссудативный полисерозит, цереброваскулит и аутоиммунная гемолитическая анемия. По наблюдениям этих же авторов, результаты пульс-терапии еще более возрастают при ее сочетании с плазмаферезом или гемосорбцией.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.