Симптомы миелофиброза костного мозга

Этиология

Ученые медики предполагают, что мутировавшие стволовые клетки могут изменять среду костного мозга, выделяя химические вещества, которые и приводят к образованию рубцов на губчатом костном мозге.

В процессе заболевания:

Эритроциты переносят кислород к тканям. Когда костный мозг не способен вырабатывать достаточно здоровых эритроцитов, часто возникает анемия.
Лейкоциты борются с инфекцией. Когда костный мозг не может вырабатывать достаточное количество здоровых лейкоцитов, больной становится более подвержен заражению вирусами и т. д.
Тромбоциты помогают крови свертываться. Уменьшение количества тромбоцитов может вызвать кровотечение и кровоподтеки.

Чтобы компенсировать это, организм начинает вырабатывать эти клетки вне костного мозга в других частях тела - легких, лимфатических узлах и спинном мозгу, но наиболее заметно в селезенке и печени. Это вызывает их увеличение (гепатомегалия).

В свою очередь аномальные стволовые клетки могут распространяться по всему телу, оседать в других органах и образовывать опухоли, которые производят больше аномальных клеток крови и фиброзной ткани. Эти опухоли чаще всего встречаются в надпочечниках, почках, лимфатических узлах, груди, легких, коже, кишечника, тимусе, щитовидной железе, предстательной железе и мочевом тракте.

Существует несколько разновидностей этой онкологии, включая идиопатический миелофиброз, агногенную миелоидную метаплазию, хронический миелосклероз, алейкемический мегакариоцитарный миелоз и лейкоэритробластоз.

Миелофиброз развивается преимущественно без известной причины (так называемый первичный миелофиброз); однако другие заболевания также могут прогрессировать в миелофиброз. От десяти до пятнадцати процентов случаев болезнь развивается из-за диагноза полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии (так называемый вторичный миелофиброз).
Хотя некоторые семьи имеют предрасположенность к этому заболеванию, оно не не передается по наследству. Заболевание вызвано изменением гена, которое происходит в течение жизни человека. Возможно, это изменение связано с воздействием чего-либо в окружающей среде.

Симптомы заболевания

Болезнь также может быть связана со многими другими онкологическими заболеваниями, включая:

рак молочной железы,
рак предстательной железы,
болезнь Ходжкина,
неходжкинскую лимфому,
острый миелоцитарный лейкоз,
острый лимфоцитарный лейкоз,
лейкоз волосатых клеток,
множественную миелому,
миелопролиферативные заболевания,
туберкулез,
болезнь Гоше,
болезнь Педжета.

Около трети больных миелофиброзом не имеют симптомов, что затрудняет обнаружение заболевания. По мере увеличения количества аномальных и уменьшения количества здоровых клеток симптомы обычно развиваются на фоне низкого количества эритроцитов (анемия) или увеличения селезенки:

усталость
потеря веса
бледность
лихорадка
потение
учащенное сердцебиение
сбивчивое дыхание
зуд
боль в желудке или дискомфорт
боль в левом плече или в верхней левой части тела
неожиданное кровотечение
боль в костях, особенно в ногах.

Со временем болезнь прогрессирует и может привести к смерти.

Демография

Заболевание поражает примерно одного на каждые 100 000 человек и имеет такой же уровень выживаемости, как и другие онкологические злокачественные новообразования, такие как рак молочной железы и рак толстой кишки.
Большинство больных с миелофиброзом старше 50 лет; средний возраст при постановке диагноза составляет 65 лет. Однако миелофиброз может возникать в любом возрасте.
Заболевание встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин, но среди детей у девочек - в два раза чаще, чем мальчиков.

Лечение и типы миелофиброза

Целью лечения миелофиброза является продление выживаемости и, если возможно, излечение. Однако для большинства больных полное излечение невозможно, и целью является уменьшение симптомов и улучшение качество жизни.

Больным без симптомов обычно не требуется лечения на момент постановки диагноза. Некоторые остаются стабильными и не имеют признаков в течение многих лет. Для тех, кому поставлен диагноз миелофиброза, очень важно делать регулярные медицинские осмотры на предмет выявления каких-либо признаков или симптомов прогрессирования заболевания.

Общие виды лечения онкологии этого типа включают в себя:

Многие виды лекарств используются для лечения миелофиброза. Они работают по-разному и имеют разные побочные эффекты.
Эти препараты убивают быстро делящиеся раковые клетки. При этом они часто наносят вред здоровым клеткам, вызывая побочные эффекты. Химиотерапевтические препараты могут вводиться перорально или в вену (внутривенно).

Эти новые виды лекарств нацелены на гены JAK1 и JAK2, которые помогают регулировать кровь. Они могут лечить и уменьшить некоторые симптомы миелофиброза, включая увеличение селезенки, ночные поты, зуд и боль в костях или мышцах. Они могут работать как у пациентов с мутацией JAK, так и у тех, у кого этого нет.

Эти препараты борются с раковыми клетками, помогая иммунной системе нормально работать. Иногда их используют для лечения таких симптомов, как анемия, увеличение селезенки, боль в костях и высокий уровень тромбоцитов.

Это мужское гормональное лечение может увеличить выработку эритроцитов. Эти препараты назначают при симптомах тяжелой анемии.

Это лечение помогает регулировать выработку эритроцитов. Укол вводится в мышцу или под кожу.

Эти препараты, также известные как стероиды, используются для лечения различных состояний. В данном случае они эффективны при серьезной анемии.

Эти препараты могут предотвратить потерю костной массы у больных раком, уменьшить боль в костях и увеличить показатели крови. Вводятся через вену.

Этот препарат, вводимый перорально, может быть использован у пациентов с МФ, у которых чрезвычайно высокий уровень тромбоцитов.

В процессе этой процедуры с помощью рентгеновских лучей убивают клетки. Лучевая терапия может помочь уменьшить размер селезенки, когда хирургическое удаление не вариант. Он также используется для лечения боли в костях и опухолей за пределами костного мозга.

Если селезенка увеличена и вызывает вредные осложнения и боль, а другие вмешательства не увенчались успехом, решением может быть хирургическое удаление селезенки. Врач должен рассмотреть риски и преимущества в каждом конкретном случае и определить, является ли это возможным вариантом.
Это процедура, проводимая для уменьшения сильной боли и ощущения сытости. Риски, связанные со спленэктомией, включают инфекцию и потенциальные долгосрочные сердечно-сосудистые осложнения

Это единственный вид лечения, который может вылечить миелофиброз. Это лечение очень высокого риска, которое зависит от наличия подходящего донора. Трансплантация костного мозга или стволовых клеток - единственный потенциальный вариант лечения данной онкологии, являющийся спасением для молодых больных с более прогрессирующим заболеванием. Поскольку этот вариант лечения предполагает высокий уровень химиотерапии или лучевой терапии, он сопровождается вредными побочными эффектами и не рекомендуется для пожилых людей.

В этой процедуре человек с миелофиброзом получает большие дозы химиотерапии или облучения для разрушения больного костного мозга. Затем вводят донорские стволовые клетки (от кого-то, кроме больного).

Этот трансплантат использует более низкие дозы химиотерапии или облучения до инфузии донорских клеток. Этот тип трансплантата может использоваться у пожилых и более больных пациентов, которые могут не иметь возможности на аллогенную пересадку.

Принимая во внимание, что большинство больных встречаются в более пожилом возрасте и что данное заболевание является хроническим, поддерживающая терапия чрезвычайно важна для ограничения симптомов и поддержания высокого качества жизни. Поддерживающие процедуры включают в себя следующее:

Андрогенная терапия (Оксиметолон, Даназол), синтетическая версия мужских гормонов) может быть использована для улучшения анемии.
Эритропоэтин - это лекарство, которое стимулирует организм к выработке эритроцитов и, как было показано, улучшает анемию у 30-50% больных.
Гидроксимочевина - это лекарство, которое мешает синтезу ДНК и используется для лечения других заболеваний крови. Было показано, что оно уменьшает размер селезенки и помогает контролировать количество тромбоцитов и лейкоцитов.
Кладрибин - это лекарство, которое может препятствовать размножению клеток путем ингибирования синтеза ДНК.

При отсутствии лечения больные с миелофиброзом могут испытывать значительно более сильные симптомы болезни и меньшую ожидаемую продолжительность жизни, чем те, которые получают лечение.
Болезнь также может прогрессировать быстрее, в конечном итоге заканчивается летально.

Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.

МКБ-10

Причины миелофиброза
Патогенез
Симптомы миелофиброза
Осложнения
Диагностика
Лечение миелофиброза
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.

Причины миелофиброза

Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.

В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.

Патогенез

В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.

При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.

Симптомы миелофиброза

Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.

Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).

Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.

Осложнения

При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.

Диагностика

Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:

Общие лабораторные исследования. В начале заболевания в общем анализе крови выявляется увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, со временем сменяющееся на низкие показатели. Часто в периферической крови присутствуют незрелые формы эритроцитов, лейкоцитов (миелоциты, промиелоциты). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышенные концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ионизированного кальция. Отмечаются изменения коагулограммы – ускорение свертывания крови, уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени, торможение процессов фибринолиза. В анализе мочи обнаруживаются уробилин, гемоглобин, ураты (соли мочевой кислоты).
Исследование костного мозга. Образец костного мозга получают с помощью трепанобиопсии. Гистологическая картина зависит от фазы заболевания. Для ранней (префибротической фазы) характерны гиперплазия всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроидного) с незрелостью клеток. В позднюю (фибротическую) фазу определяется большое количество коллагеновых и ретикулярных волокон (фиброз), замещающих гемопоэтическую ткань, выраженная клеточная атипия. Высокий уровень бластных клеток (более 20%) свидетельствует о трансформации миелофиброза в острый лейкоз.
Молекулярно-генетические тесты. Диагностика мутации генов JAK2V617F, CALR, MPL осуществляется методом FISH. Для идентификации аллельной нагрузки мутации проводится полимеразная цепная реакция real-time. Также выполняется HLA-типирование для решения вопроса о возможности трансплантации костного мозга.
Цитогенетические и цитохимические анализы. При цитогенетическом исследовании (кариотипировании) клеток костного мозга находят аномалии 1, 3, 6 хромосом (транслокация, трисомия, комплексные нарушения). При анализе химического состава (цитохимии) нейтрофилов активность щелочной фосфатазы оказывается в 3 раза выше нормы.

Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.

Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.

Лечение миелофиброза

Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.

Прогноз и профилактика

Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает - истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

Что такое миелофиброз?

Миелофиброз — болезнь кроветворных органов

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани. Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

Причины заболевания

Возможная причина вторичной формы — системная красная волчанка

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Провоцирующий фактор — воздействие гамма-излучения

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

Лейкемия;
Лимфома;
Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
Туберкулез;
Идиопатическая легочная гипертензия;
Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Миелофиброз на фоне остеомиелосклероза

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

Возможный симптом заболевания — потливость по ночам

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
Периодически возникающие ночные поты и озноб;
Резкая и беспричинная потеря веса;
Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
Носовые, маточные кровотечения;
Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
Легко возникающие гематомы (синяки);
Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Диагностика

Заболевание протекает с лабораторными изменениями

Объем необходимых исследований определяется для каждого конкретного случая и может включать множество дополнительных пунктов, однако чаще всего для диагностики потребуются:

Развернутый общий анализ крови с исследованием мазка;
Биопсия красного костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
Биохимический анализ (определяется прямой и непрямой билирубин, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, мочевина, креатинин и другие показатели);
Миелограмма;
Генетические исследования биоптата красного костного мозга для выявления мутаций;
Определение HLA-генотипа (типирование);
УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при показаниях — других пораженных областей тела;
Коагулограмма, определение иных показателей свертывающей системы крови (АЧТВ, МНО);
Анализ на вирусные гепатиты В, С.

Лечение

Лечебная тактика напрямую зависит от клинической ситуации

В случаях, когда никакие симптомы не беспокоят больного, что бывает при незначительных изменениях в составе крови, рекомендуется выжидательная тактика. Врачи продолжают наблюдение за течением заболевания, в случаях, когда миелофиброз является следствием другой болезни, проводится ее лечение для нормализации показателей крови.

При появлении симптомов болезни у пациентов с благоприятными данными общего анализа крови и биопсии красного костного мозга назначается симптоматическая терапия, направленная на снижение интоксикации, стимулирование кроветворения.

Для пациентов с повышенным риском перехода болезни в неблагоприятную форму проводится поиск донора красного косного мозга при отсутствии противопоказаний к трансплантации. Пересадка донорского материала является наиболее радикальным и действенным методом лечения миелофиброза.

На ранней стадии могут применяться цитостатические препараты

В случаях, когда имеются значительные противопоказания к трансплантации, а также на ранних стадиях болезни может проводиться лекарственная терапия следующими препаратами:

Низкие дозы цитостатиков (гидроксикарбамид, меркаптурин, бусульфан и другие);
Альфа-интерферон подкожно;
Эритропоэтин;
Кортикостероиды (преднизолон, талидомид, леналидомид);
Анаболические стероиды;
Руксолитиниб.

При появлении выраженных сдвигов в анализе крови может быть показано переливание донорских компонентов — эритроцитарной и тромбоцитарной массы. В случаях выраженных разрывов селезенки проводится ее оперативное удаление.

Прогноз и профилактика заболевания

Картина костного мозга определяет прогноз заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови. В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный. Чаще всего не происходит ухудшение состояния на протяжении 10-15 лет, кроме того болезнь может всю жизнь оставаться в бессимптомной форме, не требующей лечения.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
Регулярная (раз в год) флюорография;
Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Читайте также: