Ревматоидный артрит с дисплазией соединительной ткани

Автореферат диссертации по медицине на тему Клинические особенности течения артритов у детей с признаками дисплазии соединительной ткани

российская академия медицинских наук

ордена ленина и ордена трудового красного знамени научно-исследовательский институт педиатрии

На правах рукописи

ФОМИНА Лариса Николаевна

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ АРТРИТОВ У ДЕТЕЙ С ПРИЗНАКАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в ордена Ленина и ордена Трудового Красного Знамени Научно-исследовательском институте педиатрии Российской Академии медицинских наук.

. доктор медицинских наук, профессор А. А. Яковлева,

доктор медицинских наук, профессор Ю. Г. Алексеевских

доктор медицинских наук, профессор И. Е. Шахбазян, кандидат медицинских наук Н. И. Мелихова

Ведущая организация: Российский государственный медицинский университет.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии Российской АМН.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медицинских наук

ОНЦАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Соединительная ткань в качестве шогофункидональной составной части всех органов и систем организма обеспечивает его гомеостаз. Нарушение соединительной ткани как единой физиологической системы приводит к функциональным и структурным изменениям в местах её локализации и организма в целом. Они могут быть врожденными и наследственными, проявляясь клиническими симптомами со стороны отдельных органов и систем. С большим постоянством стигмы дизэмбриогенеза выявляются в опорно-двигательном аппарате, соединительная ткань в котором составляет его основу. Они весьма характерны для наследственных болезней соединительной ткани, сопровождающихся дефектом её волокнистых структур, таких как синдромы Марфана, Элерса-Данлоса (СЭД) и гипермобильности суставов. Последний рассматривается как легкая степень двух первых (Р.Грехем, 1992).

Наследственные и врожденные дисплазии существенным образом отражаются на характере и течении приобретенных заболеваний. Это установлено при патологии почек (М.С.Игнатова и со-авт., 1987; А.И.Клембовский, 1989) и при целом ряд? соматических болезней (О.К.Ботвиньев, 1985). Изучение приобретенных заболеваний суставов, в частности артритов, наслаивающихся на неполноценную врожденнуэ или наследственную основу, почти не проводилось. Клинические особенности артритов на фоне дисплазии соединительной ткани освещены в единичных работах ■ (Б.Скерлене, 1985; Т.Милковска-Диматрова и соавт., 1987). А мекду тем, исходная недостаточность, особенно волокнистых структур соединительной ткани, осуществляющих опорную функцию локомоторной системы, не может не отразиться на клиниче-

ских проявлениях воспалительных и других болезней суставов. Их своеобразие может определяться состоянием повышенной подвижности суставов, легкой ранимостью и перерастяжением пери-артикулярных тканей, нарушением кооперативного взаимодействия клеточных и неклеточных структур, свойственных синдромам гипермобильности, Элерса-Данлоса и Марфана. ,

Кроме того, стертые формы наследственных заболеваний соединительной ткали и скелетных дасплазий, оставаясь малоизученными, представляют определенные трудности в дифференциальной диагностике с приобретенными болезнями суставов и некоторыми ревматическими заболеваниями. Это приводит к серьезным просчетам в их терапии и определяет актуальность проведения данного

Цель работы: изучить особенности клинического течения различных артритов у детей, имеющих признаки дасплазии соединительной ткани.

1. Определить частоту и степень выраженности дасплазии соединительной ткани у детей, больных различными нозологическими формами артритов.

2. Сопоставить клинические симптомы поражения опорно-двигательного аппарата при отдельных артритах с различной . степенью дасплазии соединительной ткани.

3. Провести сравнительный анализ данных, лабораторных исследований у наблюдавшихся больных в зависимости от степени дасплазии.

4. Провести сравнительную оценку морфологической картины синовиальной оболочки и кожи у больных артритами с различной степенью выраженности дасплазии соединительной ткани. . .

Научная новизна. Впервые осуществлено комплексное клинико-морфологическое и рентгенологическое исследование суставного синдрома у детей, больных различными нозологическими формами артритов и некоторыми другими (невоспалитвльными) болезнями суставов, при наличии у них признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Оценка последних полуколичественным методом, позволила установить ту или иную степень ДСТ у всех обследованных больных. Определены связанные с этим, не описанные ранее, особенности суставного синдрома при артритах. Это - перерастяяение капсулы суставов экссудатом; более частое поражение наиболее нагружаемых суставов нинних конечностей; образование бурситов; рэцидивирование выпота в суставной полости; менее выраженные функциональные нарушения суставов.

По числу признаков неполноценности соединительной ткани и йо степени их выраженности (с убыванием) изученные формы артритов распределяются следующим образом: ювенильный хронический артрит (ЮХА), реактивный артрит (РеА), болезнь Бехтерева (ЕБ), псоряатическая артропатия (ПА), ревматоидный артрит (РА).

Установлено, что.воспалительные изменения в суставах у больных РА и другими более или менее четко очерченными нозологическими формат'(ЕБ, ПА, РеА иерсшшозной этиологии) находились в соответствии с фазой и общей и местной активностью процесса. Они в меньшей мере определялись степенью ДСТ, являвшейся как бы фоновым состоянием.

У больных ЮХА, некоторыми РеА, имевших выраженную степень дисплазии, клинические проявления суставного синдрома во '.йогом определялись слабостью суставных тканей, гипермобильностью суставов - они доминировали. А само воспаление, нередко в

одном или немногих суставах, не выступало на первый план, что, возможно, связано с меньшей остротой клинических проявлений и отсутствием генерализации процесса. У 33% из этой группы больных можно предполагать микротравматическую природу суставного процесса, возникающего вследствие физической перегрузки неполноценных суставных тканей. Кратковременную, иногда неоднократную реакцию со стороны суставов у этих больных, следует рассматривать как проявление гипермобильного синдрома-или СЭД.

Общими морфологическими особенностями синовитов у детей, больных РА, ЮХА а РеА с выраженными признаками ДСТ (при сохранении признаков, свойственных только РА) являлись: преобладание экссудативной воспалительной реакции, особенно для больных . с РеА; высокий процент содержания макрофагов и тучных клеток и более низкий - плазмоцитов; более быстрое развитие грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз. В кожном лоскуте при исследовании с помощью светового микроскопа выявлены дис-пластические изменения.

Практическая ценность. Полученные результаты существенным образом расширяют клинико-лабораторную характеристику различных нозологических форм артритов при наличии у больных признаков дисплазии соединительной ткани. Выявленные у них клинические особенности суставного синдрома диктуют необходимость проведения соответствующих дополнительных лечебных мер.

Выделена группа детей из числа больных ЮХА и РеА, у которых можно предполагать "микротравматический" характер суставного процесса, связанный с ДСТ. Это является основанием для более тщательного проведения дифференциальной диагностики артритов и построения у этой категории больных рациональной (б плане ограничения медикаментозных средств) терапии.

Показана необходимость обследования детей на гипермо-билыюсть суставов и других стигм дизэмбриогенеза при артритах, артралгиях и других жалобах на опорно-двигательный аппарат.

Результаты исследования внедрены в кардиологическом (с артрологической группой) отделении НИИ педиатрии РАМН и рекомендуются для использования в поликлинике и других профильных отделениях детских лечебных учреждений.

Апробация работы. Материалы диссертации обсуядены на заседании кардиоревматологической секции Московского общества детских врачей (1993 г.).

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего7 отечественных и/¿'¡."работ зарубежных авторов. Работа изложена на /£ >а

Морщинистость 35 74 70

Ливодо 10 19 18

Повышенная растяжимость 48 70 68

Бледность кожи 31 41 12

Рубчики по типу "папиросной" бумаги 14 37' 30

Поперечная исчерченность стоп 10 22 28

Поперечная исчерченность живота 21 30 15

"Натоптыш" 6 44 18

йигментные пятна 14 15 18

Гемангиомы 0 4 7

Наличие птеригай между пальцами 8 30 13

Синдром Рейно 12 0 22

Расширенная венозная сеть на коже 39 . 44 38

Легкое возникновение гематом, 42 52 42

склонность к кровотечениям из носа

легкой степени 35 22 7

выраженная гипермобильность 65 78 93

Плоскостопие 54 56 53

Умение делать "шпагат" 14 19 27

С-м "языка" . 12 .19 23

Подвывихи суставов 33 41 37

Деформация грудной клетки: II

воронкообразная 4 3

небольшое вдавление 29 59 38

килевидная 6 4 7

сколиоз 17 33 42

Продолжение таблицы I

Астеническое телосложение 12 26 20

случаев, в'-сравзеква с % у детей о 1-ой степенью ДСТ.

Ладные лабораторного' обслоясзйэтя нагих больных с учотда степени ДСТ оказалась мало информативна. КшЕческай анализ крови, биохимические тосту отражали состояние активности.

артрита при есох его формах и не отличались при дисплазии I, 2 и 3 степени. Уровень иммунных глобулинов основных классов крови также находился в соответствии с нозологической формой и. ее активностью. Однако у детей, больных 10ХА, концентрация. 1еА при выраженной степени ДСТ была достоверно ниже, чем у детей со 2-ой степенью ДСТ. Концентрация ХвМ также имела тенденцию к более низким показателя.! у детей с 3-сй степенью ДСТ, в сравнении со 2-ой. Содержание в крови Гев при различной степени ДСТ было примерно одинаковым.

Исследование синовиальной жидкоста у детей,чбольных различными нозологическими формами артрита, достоверных различий при I, 2 и 3 степенях ДСТ не выявило, хотя тлелась явная тенденция к более низким показателям цатоза синовиальной жидкости у детей с выраженной степенью ДСТ, больных ЮХА, РеЛ и суставной формой РА в сравнении с 1-ой и 2-ой степенями ДСТ.

Данные рентгенографического исследования суставов рассмотрены нами при отдельных формах и суммарно в сопоставлении со степенью ДСТ. Выявлено, что при РА у детей с 1-ой степенью ДСТ остеопороз отмечен в 100$ случаев, а при 3-ей степени - лишь в 43$?. У детей, больных ЮХА'с Еыраг.енной степенью ДСТ, чаще отмечались рентгенологические признаки, связанные с перерастяке-нием суставной сумки. Кроме того, в отличив от РА, при ЮХА остеопороз у детей с 3-ей степенью ДСТ встречался чаще, чем у детей со 2-ой степенью.

Морфологическое изучение биоптатов синовиальной оболочки, полученной из коленного сустава во время артроскопии (под визуальным контролем) проведено у 35 наших больных: у II - с РА, у 15 - с РеА, у 10 - с ЮХА. С диагностической целью биоптат синовии исследован еще у 14 детей, больных ПА и ББ, но в

настоящий анализ эти данные не включены из-за малого числа наблюдений. При рассмотрении гистологической картины биоптатов синовиальной оболочки больных РА со 2-ой и 3-ей степенью ДСТ проведены сопоставления с 22 больными контрольной группы без выраженной дисплазии. Данные исследования при ЮХА и РеА сопоставлены с таковыми при РА, так как не удалось подобрать соответствующую контрольную группу.

При сравнении морфологической картйны синовиальной оболочки у больных РА, РеА и ЮХА, имевших признаки ДСТ, и у больных контрольной'группы было выявлено, что во всех трех группах (при сохранении признаков, свойственных только РА) имелся высокий процент содержания макрофагов и тучных клеток и более низкий - илазмоцитов. Было типично быстрое развитие грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз. Для больных с выраженной степенью ДСТ была характерна экссудативная фаза воспаления, особенно для больных РеА, за счет отека и мукоидного набухания. Б отличие от макрофагов, повышенное количество других иммунокомпетентных клеток зафиксировано только при РА, а у больных ЮХА оно было явно снижено. Это указывает на очевид-' ные различия в кооперативных клеточных взаимоотношениях ггт указанных артритах.

При исследовании кожного лоскута выявлены следующие изменения у детей с выраженной степенью ДСТ вне 'зависимости от Форш артрита: умеренная атрофия поверхностного эпителия с нарушением структуры послойного строения в эпидермисе, мелкоочаговый склероз в базальных слоях эпидермиса; в дерме - отек в субэпителиальных отделах и склеротические диффузные изменения; со стороны сосудов мшфоциркулдции - гетерогенные изменения, носящие характер продуктивных васкулитов.

Ванным вопросом для обсуждения является наследственная обусловленность изученных артритов. Значение генетических факторов при ДСТ не вызывает сомнений. Об этом свидетельствует.семейная агрегация, показанная многими исследователями, а также и нашей работой при синдромах Элерса-Данлоса и гипермобильном синдроме. Так, например, у родственников детей с СЭД, больных различными нозологическими формами артритов, выраженная гипермобильность суставов была отмечена у 80%, заболевания суставов - у 47%, остеохондроз позвоночника - у 40%, варикозное расширение вен - у 28%, плоскостопие - у 25$.

С другой стороны, РА считается мультифакторизльным заболеванием (с наследственной предрасположенностью), о чем говорят полученные различными авторали данные генеалогического анамнеза и другие фанты. Сведения о семейной агрегации обследованных наш больных не противоречат этой концепции. Считается доказанной, генетическая обусловленность ББ, что подтверждается и материалами нашего исследования - обнаружение носительства НЪА -В-27 у 90$ обследованных. Обсуждается участие этой системы цри синдроме Рейтера и некоторых других реактивных артритах, связанных, с кишечной и урогенитальной.флорой.

Таким образом, наследственная основа ДСТ и многих артритов доказана и/или возможна. Но в какой связи между собой находятся эти болезни - требуется-дальнейшее выяснение.

Известное предположение можно сделать в отношении ЮХА. У части больных из этой гетерогенной группы в основе развития артрита лежит, как можно думать, наследственно обусловленное заболевание соединительной ткани с нарушением его волокнистых структур и клеточных кооперативных взаимоотношений. Как следствие этого развиваются, с одной стороны, затяжные, вялотеку-

щие артриты с признаками перерастякения суставных сумок на фоне выраженных стигм дизэмбриогенеза и гипермобильности суставов. В связи со слабой иммунологической защитой возбудителем может выступать любая, в том числе условно патогенная флора. С другой стороны, могут развиваться асептические кратковременные реакции вследствие циркуляторных нарушений как проявление ДСТ. Дальнейшие клинико-лабораториые исследования, в том числе и поиски генетических маркеров, помогут'в разрешении этого сложного вопроса.

Б нашем исследовании представлены также больные с ББ, ПА, СР. Несмотря на малочисленность групп, у детей, больных этими артритами с выраженной степенью ДСТ определялись те же клинические особенности, что и у больных РА, РеА и ЮХА.

Признаки ДСТ были выражены в группе детей с невоспалительными болезнями - кистой Бейкера и артралгиями. У всех 16 больных зафиксирована только 3 степень ДСТ, а у 5 из них - СЭД. По нашему мнению, киста Бейкера является одним из маркеров ДСТ, таким же примерно, как пролапс митрального клапана.

1. Признаки системной дисплазии соединительной ткани опорно-двигательного аппарата той или иной степени выраженности определяются при всех изученных формах артритов у детей: ревматоидном, ювенильном хроническом, реактивном, при болезни Бехтерева, псориатической артропатии и синдроме Рейтера.

2. По степени выраженности гипермобильности суставов и стиш iH33iM6pnoreHe3a исследованные нозологические формы распределяются (по убывающей) в следующем порядке: ювзнильный

хронический артрит, реактивный артрит, болезнь Бехтерева, ториатическая артропатия, ревматоидный артрит.

3. Клинико-лабораторнне проявления четко очерченных клинических форм, таких как ревматоидный артрит, находятся

в соответствии прежде всего с тяжестью и вариантом его течения. Они в меньшей мере связаны со степенью дисплазии соединительной ткани, являющейся как бы фоновым состоянием.

4. При артритах с недостаточно четкой нозологической принадлежностью (ювенильный хронический артрит) врожденная слабость опорно-двигательного аппарата во многом определяет их клинико-лабораторную симптоматику.

5. К особенностям суставного синдрома, обусловленным, в известной мере, состоянием дисплазии опорных тканей, относятся: перерастякение капсулы суставов экссудатом;, образование бурситов; более частое поражение наиболее нагружаемых суставов нижних конечностей; рецидивирование выпота в суставной капсуле; менее выраженные функциональные нарушения суставов.

6. Некоторые формы ювенильного хронического артрита с доброкачественным течением и благоприятным исходом, несмотря на рецидивирование суставного процесса, следует отнести в рубрику посттравматических. Возникающее в результате микро-травматизации неполноценных суставных тканей ирритативное воспаление носит преходящий характер, имеет малую продолжительность и не оставляет последствий, даже при неоднократных рецидивах.

7. Морфологическая картина синовиальной ткани у больных артритами при выраженной дисплазии соединительной ткани характеризуется преобладанием экссудативной воспалительной реакции, высоким процентом содержания макрофагов и тучных

клеток, более быстрым развитием грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз.

8. Выявление среди больных ювенильным хроническим и другими артритами детей с признаками неполноценности соединительной ткани является предпосылкой для построения рациональной терапии и проведения необходимых ортопедических мер.

1. Для■определения степени дисшгазии соединительной ткани можно рекомендовать критерии диагностики Т.Милковской-Димит-ровой и соавт., как простые в выполнении и надежные для применения в клинической и амбулаторной практике. ■

2. Выявление признаков неполноценности соединительной ткани важно при любой патологии. В области артрологии - на дисплазию соединительной ткани указывают упорные артралпш и/или немотивированные кратковременные атаки артрита, особенно после физической перегрузки (занятия спортом, танцами, ползание и игры на коленях г т.п.).

. 3.' Дифференциальная диагностика артритов должна преду- • сматривать выявление "шкротравмагического" артрита на почва неполноценности соединительной ткани, при котором основной ■ лечебной мерой является временное ограничение физической нагрузки на пораженные суставы. ■

4. При наличии у больного с любой нозологической формой артрита и без воспалительных изменений в суставах симптомов неполноценности локомоторной системы необходимо проведение ортопедических мероприятий, направленных на укрепление связок, суставных сумок, коррекцию осанки и т.п.

Семинар третий

Когда вы с понимающей улыбкой говорите пациенту: "А что же удивительного, у вас же дисплазия соединительной ткани", вы уже его лечите. Ведь раньше врачи говорили, что с ним все в порядке и причин для плохого самочувствия нет. Подумаешь - астения, сколиоз, плоскостопие… А тут наконец ставят диагноз, не считают его неврастеником и перечисляют жалобы до того, как сам пациент о них вспомнил. Только не перестарайтесь, дисплазия - не болезнь, это состояние, предрасполагающее к болезни и ухудшающее качество жизни. Пациенту нужно на доступном уровне объяснить, что с соединительной тканью ему не повезло, но вы это состояние знаете и умеете с ним бороться.

Еще раз повторю: тщательное обследование пациента обязательно! Даже если вы видите, что жалобы указывают на функциональный характер заболевания, лучше перестраховаться. Ассоциированная патология лечится обязательно и в первую очередь, реабилитацию лучше все-таки начинать при отсутствии острого процесса, иначе вы запутаетесь в назначениях.

Желательно, даже необходимо, чтобы лечение ДСТ происходило в специализирующихся на этом учреждениях. У нас существуют два крупных реабилитационных центра - один из них при кардиодиспансере. Если такого учреждения нет, то пациентов придется передавать поликлиникам, где на бесплатный массаж для детей очереди на полгода, врача ЛФК нет или он о ДСТ не знает, и лечение будет бессистемное, а значит и бессмысленное.

Мы уже говорили, что специальных таблеток от ДСТ нет. Избавить от дисплазии взрослого человека нельзя, можно только затормозить процесс и улучшить качество жизни, это тоже немало. Чем увереннее, настойчивее и последовательнее вы будете, тем больший эффект получите от самых простых мероприятий.

Комплексная терапия и профилактика при ДСТ включает:
Немедикаментозную терапию (подбор адекватного режима, лечебная физкультура, физио- и психотерапия). Диетотерапию (полноценное питание, обогащенное комбинациями аминокислотных, липидных и др. биодобавок). Медикаментозную терапию (коррекция метаболических нарушений, направленная на стимуляцию коллагенообразования, стабилизацию обмена гликозаминогликанов, улучшение биоэнергетического состояния организма и др.). Хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата и грудной клетки, а также внутренних органов.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ.

• Все методы лечения ДСТ тесно переплетены с психотерапией. Пациента нужно увлечь, вытащить из болезни и настроить на активную борьбу. Рекомендации должны быть четкими и конкретными, без раздумий, желательно в письменном виде. Правильный режим дня! Не лежать на диване! Гулять по часу два раза в день! На работу ходить пешком! Энергичнее, энергичнее! По ночам спать, открывать форточку, пить горячее молоко! Он и сам все это знает, но ему лень вести правильный образ жизни. Вам ведь тоже лень, но сейчас мы лечим не вас. Исключение составляют только пациенты с несовершенным остеогенезом.
• Тренирующие нагрузки и лечебная физкультура. Самое главное направление при работе с диспластиком. Конкретные методики ЛФК должен определить врач ЛФК, это сложная и индивидуальная работа. В любом случае, это не разовое мероприятие, а курсовое лечение - несколько раз в год. Идеально, если вы можете запланировать конкретные сроки. В целом назначают комплексы упражнений, выполняемых в положении лежа на спине и животе. Режим статико-динамический. Висы, растяжки и вытяжения строго индивидуально. Рекомендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная ходьба, туризм (не экстремальный), бадминтон, настольный теннис, велотренажеры. Запрещены толчковые нагрузки с отягощением - штанга, гири, а также бокс, борьба и вообще профессиональный спорт и профессиональные танцы. Все реабилитационные программы строятся на дозированной физической нагрузке, поэтому и нужны специализированные центры.
• Лечебный массаж - обязательно. Не менее 3 курсов с интервалом в месяц по 15-20 сеансов. Упор на шейно-воротниковую зону.
• Физиотерапевтическое лечение по показаниям, но в целом - приветствуется. Общее УФО 15-20 сеансов от ? до 2 биодоз. Аэроионотерапия. Воротник по Щербаку. Бальнеотерапия, лучше сауна при температуре около 100 градусов, влажности 10% не более 30 минут раз в неделю. Обливание, обтирание, соляно-хвойные ванны в домашних условиях. Вы их не рекомендуете, вы их назначаете! Не забывайте про психотерапию.
• Если в качестве психотерапевта вы не преуспели сами, убедите пациента в необходимости специализированной консультации. Впрочем, это касается не только диспластиков. Хороший психотерапевт - лучший друг семейного врача.

ДИЕТОТЕРАПИЯ.
Обычно рекомендации сводятся к тому, что есть - нужно. Патологические коллагены распадаются моментально, поэтому нужно есть много. Мясо. Рыбу. Морепродукты. Сою и бобовые в целом. Полезны крепкие бульоны и заливные блюда. Разрешены Минздравом биодобавки с полиненасыщенными жирными кислотами класса "Омега" ("Омега-3", "Супрема Ойл", "Флекс Сид Ойл" и подобные). Они рекомендуются для потенциальных гигантов, т.к. уменьшают секрецию соматотропина, а баскетболиста из диспластика выращивать ни к чему. Продукты с витамином С, Е и далее по списку. Продукты, богатые кальцием, лучше всего твердые сыры, рыба и мясо. Запивать лимонным соком в разведении 1:4 для усвоения. Остальные микроэлементы и витамины дадим как часть медикаментозной терапии.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ.
Патогенетическая медикаментозная терапия носит заместительный характер и проводится по следующим направлениям:

1. Стимуляция коллагенообразования
2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов
3. Стабилизация минерального обмена
4. Коррекция уровня свободных аминокислот крови
5. Улучшение биоэнергетического состояния организма

Перечислим коротко препараты для каждого направления.

1. Стимуляция коллагенообразования: Аскорбиновая кислота, Витамины В1, В2, В6, Никотиновая кислота, Сульфат меди 1%, Окись цинка, Сульфат цинка, Цинк-хелат, Магнерот, Магне В6, Магния цитрат, Стекловидное тело, Кальцитринин, L-карнитин, Карнитина хлорид, солкосерил.
2. Влияние на обмен гликозаминогликанов: Хондроитинсульфат, Структум, Хондроксид, ДОНА, Румалон.
3. Стабилизация минерального обмена: Эргокальциферол, Альфакальцидол, Оксидевит, Кальций D3-никомед, Остеогенон, Упсавит кальция.
4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови: Метионин, Глутаминовая кислота, Глицин, Акти-5-сироп, БАД (Нутраминос, Meal-in-a-Glass и др.). Отдельно для усвоения аминокислот используются Калия оротат и Ретаболил.
5. Коррекция биоэнергетического состояния организма: Фосфаден, Рибоксин, Акти-5-сироп, Милдронат, Лецитин, Лимонтар, Эликсир янтарный и др.

Реабилитационную медикаментозную терапию выполняют 1-3 раза в год, в зависимости от состояния больного; продолжительность курса - 1.5-2 месяца, под контролем клинических и, желательно, биохимических показателей. Перерыв между курсами не менее 2-2.5 месяцев. В схеме используется один из препаратов каждого направления, при повторных курсах препараты меняются.

Курсовые немедикаментозные мероприятия типа физиотерапии целесообразнее применять в промежутках между курсами медикаментозной реабилитации.

ПРИМЕРНАЯ СХЕМА МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ ТЕРАПИИ:

1 курс: Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и отягощенного семейного анамнеза по МКБ) в виде коктейлей (с молоком, йогуртом, киселем, компотом) в дозе 1-4 г в день в зависимости от возраста на 3 недели. ДОНА по 1.5 г в день во время еды, запивать большим количеством воды, продолжительность приема - 1.5 мес. Янтарная кислота по 1-2 капсуле 2 раза в день на 3 недели.

2 курс Карнитина хлорид, 20% раствор, по 1 ч.л. 3 раза в день (взрослым) на 4 недели. Структум, хондроитинсульфат по 1.5-2.0 г во время еды на 8 недель. Витаминно-минеральные комплексы типа "Витрум", "Центрум" на 1 месяц.

3 курс Акти-5 или др. комплекс аминокислот на 6 недель. Витамин Е 400-800 МЕ на 3 недели. Витаминно-минеральные комплексы на 3 недели.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ
осуществляется при выраженных деформациях грудной клетки и позвоночника, в меньшей степени - при пролабировании клапанов и патологии сосудов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
Лечение пациентов с ДСТ - сложная, но благодарная задача, если, конечно, вы добьетесь с ним взаимопонимания. Еще более благодарная задача - лечение детей с признаками ДСТ: правильное питание, разумные нагрузки и ваш постоянный контроль могут сотворить чудеса. Для пациентов, у которых диспластикозависимые изменения не расцениваются как единый процесс, даже если они наблюдаются и лечатся у различных узких специалистов, больше вероятность диагностических ошибок и заметно хуже результаты лечения.

Оптимальным вариантом является лечение в условиях специализированного центра. Он не требует никакого дорогостоящего оборудования, кроме личного энтузиазма его организаторов. Системность, последовательность, настойчивость, и результат - пусть не завтра - будет обязательно.

Далеко не все читатели задумывались о происхождении этих необычных качеств у юного героя и похожих на него людей.

Тем не менее совокупность симптомов, ведущим из которых является сверхгибкость, отражает неполноценность соединительной ткани.

Откуда берется удивительный талант и одновременно проблема, связанная с развитием и формированием ребенка. К сожалению, не все так однозначно и просто.

Что же такое дисплазия?

Большую роль в изучении дисплазии соединительной ткани в постсоветском пространстве сыграла Тамара Кадурина, автор монументального и фактически единственного руководства проблеме ее неполноценности.

В основе этиологии дисплазии соединительной ткани (ДСТ) заболевания лежит нарушение синтеза белка коллагена, который выполняет роль некоего остова или матрицы для образования более высокоорганизованных элементов. Синтез коллагена осуществляется в базовых соединительнотканных структурах, причем каждый подвид производит свой тип коллагена.

Что представляют собой соединительнотканные структуры?

Нужно упомянуть, что соединительная ткань – наиболее представленная гистологическая структура нашего организма. Ее многообразные элементы составляют основу хрящевой, костной ткани, клетки и волокна выступают в качестве каркаса в мышцах, сосудах и нервной системе.

Даже кровь, лимфа, подкожный жир, радужка и склера – это все соединительная ткань, берущая начало из эмбриональной основы, называемой мезенхимой.

Несложно предположить, что нарушение формирования клеток – родоначальников всех этих, казалось бы, разных структур в период внутриутробного развития, будет иметь впоследствии клинические проявления со стороны всех систем и органов.

Появление же конкретных изменений может происходить в разные периоды жизни человеческого организма.

Классификация

Сложности диагностики заключаются в разнообразии клинических проявлений, которые зачастую фиксируются узкими специалистами в виде отдельных диагнозов. Само понятие ДСТ заболеванием как таковым не является и в МКБ. Скорее это группа состояний, вызванная нарушением внутриутробного формирования тканевых элементов.

До настоящего времени имели место неоднократные попытки обобщить патологию суставов, сопровождающуюся множественными клиническими признаками со стороны других систем.

Попытку представить дисплазию соединительной ткани, как ряд врожденных болезней, имеющих сходные черты и ряд общих признаков, предприняла Т.И. Кадурина в 2000 г.

Классификация Кадуриной разделяет синдром дисплазии соединительной ткани на фенотипы (то есть по внешним признакам). Сюда включены:

• MASS-фенотип (от англ. – митральный клапан, аорта, скелет, кожа);
• марфаноидный;
• элерсоподобный.

Создание Кадуриной этого разделения продиктовано большим числом состояний, не укладывающихся в диагнозы, соответствующие МКБ 10.

Синдромные дисплазии соединительной ткани

Сюда, по полному праву, можно отнести классические синдромы Марфана и Элерса – Данло, имеющие свое место в МКБ.

Наиболее часто встречающимся и широко известным из этой группы является синдром Марфана. Это не только проблема ортопедов. Особенности клиники часто заставляют родителей ребенка обращаться в кардиологию. Именно ему соответствует описанная гуттаперчивость. Кроме всего прочего, для него свойственны:

• Высокий рост, длинные конечности, арахнодактилия, сколиозы.
• Со стороны органа зрения отмечаются отслойка сетчатки, подвывих хрусталика, голубые склеры, причем степень выраженности всех изменений может варьировать в широком диапазоне.

Девочки и мальчики болеют одинаково часто. Почти у 100% больных имеют место функциональные и анатомические изменения сердца и они становятся пациентами в кардиологии.

Наиболее пхарактерным проявлением будет пролапс митрального клапана, митральная регургитация, расширение и аневризма аорты с возможным формированием сердечной недостаточности.

Это целая группа наследственных заболеваний, основными клиническими признаками которой также будет разболтанность суставов. К другим, весьма частым проявлениям стоит отнести кожную ранимость и образование широких атрофических рубцов за счет растяжимости покровов. Диагностическими признаками могут быть:

• наличие у людей подкожных соединительнотканных образований;
• боли в подвижных суставах;
• частые вывихи и подвывихи.

Так как это целая группа болезней, которые могут наследоваться, то помимо объективных данных, врачу нужно уточнять семейную историю, чтобы выяснить не было ли в родословной похожих случаев. В зависимости от преобладающих и сопутствующих признаков выделяют классический тип:

1. гипермобильный тип;
2. сосудистый тип;
3. кифосколиотический тип и ряд других.

Соответственно, кроме поражения суставно-двигательного аппарата будут явления сосудистой слабости в виде разрывов аневризм, кровоподтеков, прогрессирующего сколиоза, образования пупочных грыж.

Основное объективное клиническое проявление для диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани сердца – это пролабирование (выпячивание) митрального клапана в полость желудочка, сопровождаемое при аускультации особым систолическим шумом. Также в трети случаев пролапс сопровождается:

• признаками суставной гипермобильности;
• кожными проявлениями в виде ранимости и растяжимости на спине и ягодицах;
• со стороны глаз обычно присутствуют в виде астигматизма и миопии.

Диагноз подтверждается традиционной эхокардиоскопией и анализом совокупности внесердечных симптомов. Такие дети проходят лечение в кардиологии.

Стоит отдельно остановиться на таком обширном понятии, как синдром недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ)

Здесь вырисовывается общая совокупность клинических проявлений, не укладывающаяся ни в один из описанных синдромов. На первый план выступают внешние проявления, позволяющие заподозрить наличие подобных проблем. Это выглядит как набор признаков поражения соединительной ткани, которых в литературе описано около 100.

Тщательный осмотр и сбор анализа, особенно информации о наследственных заболеваниях, необходимы для точной постановки диагноза.

Несмотря на все многообразие этих признаков, их объединяет то, что основным механизмом развития будет нарушение синтеза коллагена с последующим формированием патологии опорно-двигательного аппарата, органов зрения, сердечной мышцы. Всего описано более 10 признаков, некоторые из них считаются главными:

• гиперподвижность суставов;
• высокая эластичность кожи;
• скелетные деформации;
• аномалии прикуса;
• плоская стопа;
• сосудистая сеточка.

К малым признакам относят, например, аномалии ушных раковин, зубов, грыжи и др.

Четкая наследственность, как правило, отсутствует, но в семейной истории могут отмечаться остеохондрозы, плоскостопие, сколиозы, артрозы, патологию органа зрения и др.

Особенности артритов у детей с ДСТ

Обследование детей с признаками артритов разного происхождения показало, что у большинства из них присутствуют признаки ДСТ. К особенностям суставного синдрома, обусловленного слабостью скелетного аппарата, относятся:

1. избыточное накопление экссудата в суставной сумке;
2. поражения суставов ног;
3. слабовыраженные нарушения функций и образование бурситов.

То есть болезни суставного аппарата имею склонность к затяжному течению исходом в артрозы.

Принципы лечения ДСТ заключаются в организации режима дня, подбора специальной диеты, занятиями лечебной физкультурой и доступными видами спорта и рациональной психотерапии.

Эффективность лечения во много зависит от соблюдения режима труда и отдыха. Это достаточный ночной сон, утренний контрастный душ. Лечебная гимнастика должна чередоваться с периодами отдыха.

Отдыхать желательно с приподнятыми ногами, чтобы создать отток крови от нижних конечностей.

Из спортивных занятий можно рекомендовать плавание, которое хорошо разгружает суставы и позвоночник, лыжи, велосипед. Эффективна дозированная ходьба. Регулярные занятия спортом повышают адаптационные возможности организма.

Если присутствуют ортопедические дефекты стопы, рекомендовано ношение ортопедической обуви или использование специальных стелек. Для лечения разболтанности суставов – наколенников и фиксирующих средств на другие суставы.

Курсы лечебного массажа улучшают трофику мышц и уменьшают боли в суставах.

Нервно-психическая лабильность таких детей и их родственников, склонность к тревожности диктует необходимость лечения с помощью психотерапии.

Лечение с помощью диетотерапии. Больным рекомендуется рацион богатый протеинами, незаменимыми аминокислотами, витаминами и микроэлементами. Детям, не имеющим патологии желудочно-кишечного тракта, следует стараться обогатить рацион натуральным хондроитинсульфатом. Это крепкие мясные и рыбные бульоны, холодец, заливное, желе.

Необходима пища, содержащая большое количество естественных антиоксидантов, например, витамина C и E.

Сюда следует включить цитрусовые, сладкий перец, черную смородину, шпинат, облепиху, черноплодную рябину.

Дополнительно назначают продукты, богатые макро- и микроэлементами. В крайнем случае их можно заменить микроэлементами, если ребенок капризен в еде.

Медикаментозное лечение носит заместительный характер. Цель применения препаратов в данной ситуации – стимуляция синтеза собственного коллагена. Для этого используют глюкозамин и хондроитинсульфат. Для улучшения усвоения фосфора и кальция, необходимого костям и суставам, назначают активные формы витамина D.