Ревматоидный артрит и эпилепсия

Причинами возникновения эпилептических припадков являются патологические электрические импульсы, возникающие в головном мозге (так называемые, "патологические очаги"). На сегодняшний день известно, что в основе эпилепсии лежит повышенная судорожная активность, которая развивается в силу некоторых особенностей обменных процессов в головном мозге. В то же время, объяснить наступление эпилепсии только лишь этой причиной нельзя. Вероятно, существует ряд других обстоятельств, способствующих развитию данного заболевания.

Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекцио нными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки – фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков.

В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6–10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания.

Важно подчеркнуть, что у 2/5 больных причина заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих случаях эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развития припадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии.

Вторичную эпилепсию могут вызывать:

• Опухоль головного мозга.
• Киста головного мозга.
• Нарушение кровоснабжения (инсульт, кровоизлияние).
• Порок развития.
• Черепно-мозговая травма.
• Инфекционное повреждение.
• Перинатальное повреждение (родовая травма).
• Употребление наркотиков, алкоголя или некоторых лекарственных препаратов.
• Нарушение обмена веществ (повышение уровня сахара в крови, патология печени, почек).
• Отравление (например, свинцом).

Самопроизвольная (идиопатическая) эпилепсия развивается при отсутствии органического поражения головного мозга. Считается, что в этом случае играет роль наследственно обусловленные особенности строения мембран клеток, протекания процессов возбуждения и торможения, реакции на раздражители.

Все проявления возникают спонтанно, реже провоцируются ярким мигающим светом, громким звуком или лихорадкой (повышение температуры тела выше до 38С, сопровождающееся ознобом, головной болью и общей слабостью).

Признаками эпилепсии являются припадки, которые бывают нескольких видов:

• Парциальные или фокальные припадки. Характеризуются нарушениями чувствительной и двигательной функции. Припадки начинаются с клонических подергиваний рук, углов рта, большого пальца стопы и других частей тела. Очень быстро (за несколько секунд) судорога распространяется на близлежащие группы мышц и даже может охватить всю сторону тела. Приступ нередко сопровождается потерей сознания больного.
• Сложные парциальные приступы. Во время таких приступов больной теряет сознание и контакт с внешним миром. В таком состоянии больные находятся в измененном сознании, и могут совершать действия, которым не будут давать себе отчета. У больного могут быть галлюцинации, изменение познавательных способностей, иллюзии, тревожные состояния. Иногда приступ ограничивается легкими симптомами, такими как причмокивание, глотание, бессвязная речь.
• Тонико-клонические приступы. Это генерализованные судорожные припадки, которые вовлекают в патологический процесс кору головного мозга. Припадок начинается с того, что больной застывает на месте. Далее сокращаются дыхательные мышцы, сжимаются челюсти (может прикусываться язык). Дыхание при этом может быть с цианозом и гиперволемией. Больной теряет способность контролировать мочеиспускание. Длительность тонической фазы составляет примерно 15-30 секунд, после чего наступает клоническая фаза, при которой происходит ритмичное сокращение всех мышц тела.
• Абсансы. Это малые припадки с меньшей продолжительностью приступа. Такие приступы возникают внезапно и почти незаметны внешне.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

При лечении эпилепсии можно выделить следующие направления:

1. Медикаментозная терапия — наиболее широко применяются две группы препаратов: вальпроаты(например, конвульсофин) и карбомазепины (например, финлепсин). Подбор препаратов и доз проводится индивидуально для каждого клинического случая эпилепсии. Терапия противоэпилептическими средствами должная быть длительной, непрерывной, с комплексным применением противосудорожных, нейротропных, психоактивных препаратов, витаминотерапии. Постоянный прием препаратов позволяет исключить появление зон эпилептического возбуждения в головном мозге, которые приводят к припадкам, и дает возможность пациенту вести активный образ жизни с минимальными ограничениями (отказ от работы, сопряженной с открытым огнем, движущимися механизмами).
2. Хирургическое лечение- заключается в устранении морфофункциональных причин, вызывающих эпилепсию (например, артериовенозных мальформаций, зон с патологической возбудимостью) при недостаточном эффекте медикаментозной терапии:

• Множественные субпиальные трансекции — при проведении оперативного вмешательства хирургом вокруг зоны эпилептогенного очага производится несколько надсечек, что препятствует распространению патологической импульсации.
• Гемисферотомия — разделение полушарий головного мозга, что препятствует распространению возбуждения на весь головной мозг.
• Каллезотомия — осуществляется частичное рассечение волокон мозолистого тела, которое соединяет большие полушария мозга.
• Удаление очага эпилепсии в головном мозге — после электрокортикография (записи электроэнцефалограммы непосредственно с поверхности мозга), удаляются очаги с повышенной активностью.
• Передняя височная лобэктомия, гиппокампэктомия — удаления структур и областей мозга,соответствующих наиболее частой локализации эпилептогенного очага.
• Удаление опухоли, артериовенозной мальформации и других патологических образований.
• Помощь при эпилептическом припадке заключается в защите больного от травм, предотвращении западения или прикусывания языка, восстановлении непроходимости дыхательных путей, а также введении противосудорожных, седативных препаратов, применении закиси азота.

Новые хирургические методики

1. Имплантация стимулятора блуждающего нерва (VAGAL NERVE STIMULATION). Стимулятор имплантируется под кожу груди. Постоянная стимуляция блуждающего нерва приводит к прекращению приступов. По данным клинических испытаний, частота приступов у большинства пациентов сокращается на 50%.
2. Глубокая стимуляция мозга DBS (Deep Brain Stimulation). Эффективна для купирования приступов, применяется при устойчивых для лекарственной терапии формах.

Диагностика заболевания

Для диагностики эпилепсии наибольшую ценность среди нейровизуализационных методов исследования представляет МРТ головного мозга, проведение которой показано всем пациентам с локальным началом эпилептического припадка. МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз).

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

В статье обсуждается патогенез болевого синдрома при ревматоидном артрите (РА). Приведены данные литературы и данные собственного исследования о распространенности и значении полиневропатии в патогенезе периферической нейропатической боли. Среди неврологических нарушений при РА выявляется поражение периферической нервной системы, например сенсорная или сенсомоторная аксональная невропатия, демиелинизирующая полиневропатия, миелопатия, туннельный синдром. Моторные нарушения трудно диагностируемы вследствие имеющихся деформаций суставов, ограничения активных и пассивных движений, сопутствующей мышечной атрофии. Поэтому сложно оценить причину пареза – наступает он вследствие суставной патологии или поражения периферических нервов.
В комплексную терапию нейропатического компонента боли при РА входят нестероидные противовоспалительные препараты, базисная противовоспалительная, глюкокортикостероидная и генно-инженерная биологическая терапия, направленная на лечение основного заболевания, препараты центрального действия (анктиконвульсанты и антидепрессанты), а также витамины группы В. Помимо репарации пораженных нейронов, регенерации периферических нервов, активизации синтеза миелиновой оболочки нервного волокна и транспортных белков в аксонах, эти препараты оказывают также анальгетический эффект.

Ключевые слова: ревматоидный артрит, полиневропатия, витамины группы В, болевой синдром.

Для цитирования: Филатова Е.С., Эрдес Ш.Ф. Полиневропатия при ревматоидном артрите: значение в патогенезе болевого синдрома. РМЖ. 2017;7:470-473.

Polyneuropathy in rheumatoid arthritis: its role in the pathogenesis of pain syndrome
Filatova E.S., Erdes S.F.

Scientific and Research Institute of Rheumatology named after V. A. Nasonova, Moscow

The article discusses the pathogenesis of pain syndrome in rheumatoid arthritis (RA). The literature data and the material of own research are given to show the prevalence and confirm the importance of polyneuropathy in the pathogenesis of peripheral neuropathic pain in this category of patients. Among neurological disorders in RA, peripheral nervous system damage is detected, for example, sensory or sensory motor axonal neuropathy, demyelinating polyneuropathy, myelopathy, tunnel syndrome. Motor disorders are difficult to diagnose due to existing deformities of joints, limitation of active and passive movements, concomitant muscle atrophy. Thus, it is difficult to assess, if paresis is observed due to articular pathology or peripheral nerve damage.
Complex therapy of the neuropathic pain component (NPC) in RA is carried out with the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), basic anti-inflammatory, glucocorticosteroid and genetically engineered biological therapy (GEBT) aimed at treating the underlying disease, central action drugs (antikonkulsants and antidepressants), and also B group vitamins. In addition to reparative effect on the damaged neurons, acceleration of the regeneration of peripheral nerves, activation of the synthesis of the myelin sheath of the nerve fiber and transport proteins in axons, these drugs have also an analgesic effect.

Key words: rheumatoid arthritis, polyneuropathy, B group vitamins, pain syndrome.
For citation: Filatova E.S., Erdes S.F. Polyneuropathy in rheumatoid arthritis: its role in the pathogenesis of pain syndrome // RMJ. 2017. № 7. P. 470–473.

В статье обсуждается патогенез болевого синдрома при ревматоидном артрите

Проведенное нами исследование показало, что хронический суставной болевой синдром при РА носит смешанный характер. Наряду с ноцицептивным компонентом, обусловленным воспалением, у 43% пациентов преобладает НКБ, что требует комплексной терапии. Наряду с НПВП, базисной противовоспалительной, глюкокортикостероидной и генно-инженерной биологической терапией, направленной на основное заболевание и ноцицептивный компонент, необходимо рассмотреть терапию нейропатического компонента. Согласно международным рекомендациям, наряду с вышеуказанными препаратами, для лечения НКБ необходимо использовать препараты центрального действия (анктиконвульсанты и антидепрессанты) и витамины группы В.
В течение многих лет ученые занимаются клиническими исследованиями применения при различных неврологических заболеваниях витаминов группы В, прежде всего витаминов В1 (тиамин), В6 (пиридоксин) и В12 (цианокобаламин), обладающих определенным механизмом действия.
• Тиамин (В1) оказывает репаративное действие на пораженные нейроны, а также замедляет прогрессирование поражения сосудистого русла.
• Пиридоксин (В6) оказывает нейротропное действие (активируя синтез миелиновой оболочки нервного волокна и транспортных белков в аксонах, ускоряет процесс регенерации периферических нервов) и противоболевое действие.
• Цианокобаламин (В12) активно влияет на энергообеспечение клеток, синтез белка, регенерацию нервной ткани [22–24].
На сегодняшний день уже не ставится под сомнение анальгетический эффект этих витаминов [22, 25, 26] и целесообразность их использования в лечении болевых синдромов с сенсорными нарушениями, а также в комплексной терапии невропатической боли с применением Габапентина [27, 28]. В 2016 г. A. Mimenza и S. Aguilar провели исследование с применением антиконвульсантов и витаминов В1 и В12 у больных с диабетической полиневропатией. В течение 12 нед. пациентам с болевой формой диабетической полиневропатии проводили терапию по 2-м схемам: 1) Габапентин 300–3600 мг + В12 (20 мг) и В1 (100 мг); 2) Прегабалин 75–600 мг. Достоверное снижение выраженности болевого синдрома получено в обеих группах, однако комбинация Габапентина с витаминами В1 и В12 позволила использовать меньшие дозы антиконвульсанта, что является немаловажным аспектом.
Спектр заболеваний нервной системы, при которых патогенетически обосновано применение витаминов группы В, разнообразен. Полиневропатия как основной этиологический фактор периферической нейропатической боли у больных с РА – один из основных показаний к применению витаминов группы В.
Оригинальным препаратом, содержащим комплекс витаминов В1, В6, В12, является Нейробион (МЕРК), он оказывает тройное действие на нейроны: нормализует обмен углеводов (за счет витамина В1); увеличивает синтез нейромедиаторов (за счет витамина В6); стимулирует синтез защитной миелиновой оболочки (за счет витамина В12). Препарат выпускается в 2-х формах: инъекционной и таблетированной, при этом отсутствие в препарате лидокаина снижает риск развития аллергии.
Показания к применению препарата Нейробион (МЕРК):
• нейропатическая боль при полинейропатии;
• болевой синдром при заболеваниях позвоночника (люмбоишиалгия, плексопатия, корешковый синдром, вызванный дегенеративными изменениями позвоночника);
• невриты и невралгии (невралгия тройничного нерва, неврит лицевого нерва, межреберная невралгия).
Схемы применения препарата Нейробион (МЕРК) различаются в зависимости от интенсивности болевого синдрома. При выраженном болевом синдроме лечение целесообразно начинать с внутримышечного введения 3 мл/сут (1 ампула) до снятия острых симптомов. После уменьшения выраженности симптомов или при умеренной их тяжести назначают по 3 мл (1 ампула) 3 р./нед. в течение 2–3-х недель. В целях профилактики рецидива рекомендуется поддерживающая схема: внутрь по 1 таблетке 1–3 р./сут в течение 1–1,5 мес. или по назначению врача.
Следует обратить внимание, что при длительном курсе терапии (18 нед.) диабетической полиневропатии витаминами группы В не наблюдалось побочных эффектов, которые могли бы свидетельствовать о передозировке препарата [29].
Синергическое взаимодействие препаратов с различными механизмами действия обусловливает больший болеутоляющий эффект при меньших неблагоприятных явлениях.

Только для зарегистрированных пользователей

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 29.03.2017 2017-03-29

Статья просмотрена: 1639 раз

Ключевые слова: ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, нервная система

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ) относятся к коллагенозам. Всем коллагенозам характерны поражения центральной и периферической нервной системы. [1,5]

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) — это заболевание неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами патогенеза, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов. ЮРА (M08.0) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидизации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Несмотря на то что ЮРА является часто патологией, он представляет собой социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности. Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значении наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Поражение нервной системы при ревматизме у детей чаще всего проявляется в виде малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20–30 % больных хореей имеется поражение сердца. [2,3]

В литературе описаны только единичные случаи неврологических осложнений вследствие ревматоидного церебрального васкулита. Ревматоидные узелки часто образуются в твердой мозговой оболочке, но, как правило, бессимптомны, хотя известны случаи развития эпилептических припадков.

Почти у 70 % больных с выраженной формой ревматоидного артрита возникают изменения шейного отдела позвоночника. Наиболее часто развиваются атлантоаксиальный подвывих, а также узурация позвонка, дисцит, утолщение и фиброз мозговых оболочек. В большинстве случаев эти изменения проявляются болями в шейно-затылочной области или протекают бессимптомно, однако возможно развитие шейной миелопатии и обструктивной гидроцефалии.

Поражение периферической нервной системы характерно для ревматоидного артрита и может быть вызвано ущемлением или сдавлением нерва вследствие воспалительных процессов в окружающих его тканях (туннельная невропатия), сегментарной демиелинизацией, васкулитом.

Туннельные невропатии выявляются почти у половины больных. Наиболее часто поражается срединный нерв на уровне запястного канала, возможны также туннельные невропатии локтевого, лучевого, малоберцового и большеберцового нервов и их сочетание.

Дистальная сенсомоторная невропатия встречается в 30 % случаев. Обычно она представлена в легкой форме, хотя известны случаи и выраженной невропатии. Множественный мононеврит также может осложнять течение ревматоидного артрита. Характерно сначала появление боли или дизестезии, а затем слабости и чувствительных расстройств в области иннервации одного или нескольких нервов. [4,10]

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих поражений.

Предложена следующая классификация:

Некоторые из этих форм, например, малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, — реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена — гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) впервые описал в 1686 г Томас Сиденгам (1624–1689). Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7 % больных она может быть единственным проявлением болезни. Обычно манифестными симптомами ревматической хорей являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть ассиметричными и 20 % случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при волнении. По мери развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15–40 % случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Редко первыми симптомами заболевания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют. При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

Продолжительность течение ревматической хореи — от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. А также наблюдается при ЮРА полимиозит, множественный мононеврит, периферическая невропатия и прогрессивная полиневропатия. [1,5]

А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

1. Гиперкинез смешанного характера — тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
2. Тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
3. Гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
4. Гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим

проявлениям к картине торсионной дистонии).

Нервно-психические расстройства у больных сЮРА обнаруживались вегетативные, психосоматические, астенические, аффективные и ипохондрические расстройства [6]

У больных ревматоидном артрите в патологический процесс вовлекается как периферический, так и центральный отдел нервной системы. При этом поражение ЦНС представлено преимущественно признаками ишемического поражения головного мозга множественного мелкоочагового характера. [7]

Системная красная волчанка — наиболее часто встречающееся заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани. Распространённость системной красной волчанки у детей в возрасте от 1 до 9 лет составляет 1,0–6,2 случаев, а в возрасте 10–19 лет — 4,4–31,1 случаев на 100 000 человек детского населения, а заболеваемость — в среднем 0,4–0,9 случаев на 100 000 человек детского населения в год.

Системная красная волчанка редко поражает детей дошкольного возраста; подъём заболеваемости отмечают с возраста 8–9 лет, наиболее высокие показатели фиксируют в возрасте 14–18 лет. Системной красной волчанкой болеют преимущественно девочки, соотношение больных девочек и мальчиков в возрасте до 15 лет составляет в среднем 4,5:1.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupuserythematodes, англ. systemiclupuserythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Психические и неврологические проявления.

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Нервная система. В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20 % случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит. Судороги, припадки — при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях)

Поражение центральной и периферической нервной систем (нейролюпус) проявляется сосудистыми поражениями различных отделов мозга и оболочек. При этом могут быть эпилептиформные судороги, психические нарушения.

Поражение нервной системы (абактериальный энцефалит, менинго-энцефало-полирадикулоневрит) может наблюдаться в разгар заболевания, особенно при тяжелом течении. В начале заболевания часто имеются проявления астеновегетативного синдрома (головная боль, подавленность настроения, парестезии, нарушение сна и т. д.).

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д. [8]

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Активное поражение ЦНС занимает одно из ведущих мест среди причин смерти непосредственно связанных с СКВ. Клинико-морфологичекие проявления нейро-люпуса весьма разнообразны, их точная и ранняя диагностика имеет принципиальное значение для выбора лечения и определения прогноза.

Судорожный синдром. Наличие судорог рассматривается как один из основных критериев СКВ. Некоторые исследователи связывают появление судорог с продукцией нейротропных антител, развитие судорожного синдрома связано с высокой смертностью и неблагоприятным жизненным прогнозом. Как правило, клонические судороги ассоциируются с высокой активностью СКВ, криоглобулинемией и предшествуют развитию мозговой комы.

Нейропатия. Различные нейропатические расстройства, в основе которых лежит поражение черепно-мозговых и периферических нервов, выявляются у 10–15 % больных СКВ. При поражении черепно-мозговых нервов с нарушением зрения и у больных с прогрессирующей периферической нейропатией жизненный прогноз очень плохой, большинство больных погибает в течение нескольких недель или месяцев после развития первых симптомов.

Поперечный миелит. Поперечный миелит необычное и достаточно редкое проявление СКВ, встречающееся в 1–2 % случаев. Проявлениями поперечного миелита обычно являются параплегия с нарушением функции тазовых органов и потерей чувствительности. В основе поражения спинного мозга обычно лежит васкулит, в некоторых случаях выявляется ассоциация с АФС. Прогноз при развитии поперечного миелита плохой, смертность при поздней диагностике и неправильном лечении может достигать 100 %.

Другие проявления нейролюпуса — мигренеподобная головная боль, психические и ментальные расстройства обычно тесно связаны с вышеперечисленными синдромами и крайне редко являются основными показаниями для проведения ИТ. [9]

Неврологические осложнения встречаются у половины больных системной красной волчанкой и составляют вторую причину смерти после почечных осложнений. Неврологические нарушения обычно возникают в течение первого года болезни, в 3 % случаев они представляют первые симптомы системной красной волчанки.

Поражение ЦНС наиболее часто проявляется нарушением поведения, зрительными и слуховыми галлюцинациями, психозами или аффективными расстройствами. Психические расстройства обычно сочетаются с эпилептическими припадками и инсультами. Почти у каждого второго больного за период болезни возникает не менее одного эпилептического припадка. Развитие деменции не характерно, но у большинства больных при нейропсихологическом исследовании выявляется снижение когнитивных функций. У 15 % больных развиваются инсульты, из них у половины в дальнейшем они повторяются. Частота кровоизлияния в мозг и инфаркта мозга примерно одинакова. Инсульты возникают, как правило, на фоне развития основных симптомов системной красной волчанки, но возможно их развитие в дебюте болезни.

У больных с церебральными осложнениями цереброспинальная жидкость не изменена или наблюдается небольшой плеоцитоз. КГ и МРТ головного мозга обнаруживают диффузную атрофию, инфаркты и кровоизлияния. При аутопсии выявляются микроваскулярные нарушения в головном мозге — гиалиноз, периваскулярный лимфоцитоз, эндотелиальная пролиферация, тромбоз мелких сосудов.

В более редких случаях возникает мононевропатия локтевого, лучевого, седалищного или малоберцового нервов. Также возможны множественный мононеврит, сочетание мононевропатии и дистальной полиневропатии, одно- или двусторонняя невропатия зрительного нерва. [4,10]

Выводы

1. Всем коллагенозам характерно поражения центральные и периферические нервные системы, по больше наблюдается неврологические осложнения при ЮРА и СКВ.
2. Наиболее часто встречается инвалидности при ЮРА и СКВ.
3. Если своевременно определится неврологические осложнения, инвалидность будет ограничено.