Ревматизм клинико морфологические формы

РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ

Определение. Ревматические (коллагеновые) болезни (РБ) – группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризующихся системным поражением соединительной ткани с развитием в ней воспаления, гранулематоза и склероза.

Классификация. В группу РБ входят следующие болезни:

2. ревматоидный артрит (поражение соединительной ткани мелких суставов с последующей их деформацией),

3. системная красная волчанка (поражение мелких сосудов кожи и внутренних органов),

4. склеродермия (поражение соединительной ткани кожи и внутренних органов),

5. узелковый периартериит (воспаление наружной оболочки мелких артерий с появлением в них узелков),

6. дерматомиозит (воспаление кожи и поперечно-полосатой мускулатуры),

7. болезнь Бехтерева (поражение позвоночника).

Общая характеристика РБ.

Все РБ характеризуются основными общими признаками:

1. прогрессирующая дезорганизация (разрушение) соединительной ткани,

2. поражение мелких сосудов по типу васкулитов,

3. воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков),

4. хроническое, волнообразное, прогрессирующее течение,

5. аутоиммунные реакции,

6. исход в склероз и гиалиноз.

РЕВМАТИЗМ

Определение. Хроническое рецидивирующее заболевание с поражением соединительной ткани сердца, сосудов и в меньшей степени суставов. Течение болезни многолетнее, с периодами атак (обострения) и ремиссий.

Этиология. Частые стрептококковые ангины, которые ведут к изменению иммунной системы организма и запускают аллергические, аутоиммунные реакции в соединительной ткани. Чаще заболевают девочки, девушки и молодые женщины.

1. Повышение чувствительности иммунитета к стрептококку,

2. Образование аутоантител к соединительной ткани сердца , мелких артерий, суставов.

3. Развитие в соединительной ткани аллергических реакций ГНТ и ГЗТ.

Морфогенез. Основа ревматизма – системное прогрессирующее поражение соединительной ткани сердца и сосудов. В ходе прогрессирования ревматизма выделяют 4 стадии:

1. Мукоидное набухание – обратимая и неглубокая дезорганизация соединительной ткани. Макро – изменений нет. Микро – реакция метахромазии (окраска ткани в цвет отличный от цвета красителя), за счет накопления в свободном состоянии гиалуроновой кислоты.

2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – глубокие и необратимые изменения соединительной ткани, которые наступают после мукоидного набухания. Макро – изменений нет. Микро – волокна соединительной ткани имеют однородный вид за счет соединения их с белком фибрином.

3. Воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков). Ревматические гранулемы можно обнаружитть только под микроскопом в соединительной ткани. Впервые их описали Ашофф(Германия) и Талалаев(Россия). Ревматические гранулемы (ашофф-талалаевские гранулемы) проходят несколько стадий развития:

· “цветущие” гранулемы – состоят из очаг фибриноидного некроза в центре и крупных макрофагов вокруг участка некроза,

· “увядающие” гранулемы – зона некроза меньше, макрофагов меньше, появляются фибробласты,

· “рубцующиеся ” гранулемы – узелки состоят в основном из фибробластов и коллагеновых волокон.

Цикл развития гранулем составляет 3-4 месяца и завершается склерозом и гиалинозом соединительной ткани.

4. Склероз и гиалиноз – это последние стадии ревматизма. Склероз (разрастание грубой соединительной ткани) имеет системный характер, но больше выражен в соединительной ткани сердца, стенках сосудов и суставах.

Клинико-морфологические формы ревматизма

КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА – это самая частая форма, характеризующаяся поражением соединительной ткани всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) и стенок сосудов.

Эндокардит– воспаление эндокарда. По локализации выделяют:

· Клапанный (самый частый) с поражением створок клапана,

Наиболее выраженные изменения отмечаются в створках митрального или аортального клапана. При ревматическом эндокардите имеется дистрофия и некроз эндотелия, что часто приводит к тромбозу, в строме створок развиваются мукоидное и фибриноидное набухание, ревматические гранулемы, склероз и гиалиноз. Выделяют четыре вида (стадии) ревматического клапанного эндокардита:

1) диффузный эндокардит (вальвулит),

2) острый бородавчатый эндокардит,

3) фиброзный эндокардит,

4) возвратно-бородавчатый эндокардит.

1. Диффузный эндокардит (вальвулит)– возникает при первых атаках ревматизма и характеризуется диффузным мукоидным набуханием стромы створок. Макро – изменений нет. Микро – признаки мукоидного набухания (отек ткани, метахромазия). Изменения обратимы.2. Острый бородавчатый эндокардит - также встречается при первых атаках ревматизма. При этом виде эндокардита кроме мукоидного набухания стромы наблюдается некроз эндотелия, что приводит к образованию мелких тромбов. Макро - тромбы расположены по свободному краю створок и имеют вид бородавок. В исходе – лизис тромбов или организация (замещение соединительной тканью).

3. Фиброзный эндокардит – развивается после первых двух видов эндокардита и характеризуется выраженным склерозом и гиалинозом стромы створок клапанов сердца, что ведет к развитию порока сердца. Порок сердца - это деформация клапанов, что приводит к нарушению кровообращения. Макро – створки клапана утолщены, плотные, белесоватые, неподвижные.

4. Возвратно-бородавчатый эндокардит – наблюдается при повторных атаках ревматизма. При этом на измененных створках (склероз, гиалиноз) возникают повторные тромбы в виде бородавок. Макро – на деформированных створках клапана находятся новые тромбы. Исход – организация тромбов, что ведет к усилению склероза и гиалиноза створок. Следствие такого исхода – прогрессирование (усиление) порока сердца. Кроме того, может быть тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения (мозговые, почечные артерии и др.) с развитием инфарктов в органах. Таким образом, опасность ревматического эндокардита заключается в развитии порока сердца и тромбоэмболии. Первые два вида эндокардита не приводят к пороку, последние два вида ведут к развитию порока сердца, который может прогрессировать при повторных атаках ревматизма.

Миокардит– воспаление миокарда, всегда наблюдается при ревматизме. Выделяют три формы:

1) гранулематозный миокардит,

2) диффузный межуточный экссудативный миокардит,

3) очаговый межуточный экссудативный миокардит.

1. Гранулематозный миокардит характеризуется в строме миокарда ревматических гранулем, которые можно обнаружить только под микроскопом. Гранулемы находятся на разных стадиях. В исходе – кардиосклероз. При повторных атаках ревматизма прогрессирует кардиосклероз, и это приводит к ослаблению сердечной деятельности (хроническая сердечная недостаточность (ХСН)).

2. Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием стромы миокарда и клеточной инфильтрацией, которая носит распространенный характер. Макро – сердце дряблое, камеры расширены. Осложнения – смерть от острой сердечной недостаточности из-за резкого снижения сократительной способности миокарда. Исход – если больные не погибают от острой сердечной недостаточности, развивается диффузный кардиосклероз, который со временем приводит к ХСН.

3. Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется очаговой клеточной инфильтрацией стромы миокарда. Эта форма миокардита наблюдается при латентном (скрытом) течении ревматизма и заканчивается очаговым кардиосклерозом.

Перикардит – воспаление перикарда. По характеру экссудата выделяют три формы перикардита:

1) серозный перикардит,

3) фибринозный перикардит.

При фибринозном перикардите сердце имеет характерный вид – “волосатое сердце”. Исход – организация экссудата с образованием спаек (сращения) в полости перикарда. Возможно полное заращение полости перикарда соединительной тканью – облитерация полости и петрификация (“панцирное сердце”).

При сочетании эндокардита и миокардита говорят о ревмокардите, при поражении всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) говорят о ревматическом панкардите.

Изменения со стороны сосудов – васкулиты (воспаление сосудов). В исходе – склероз сосудов.

ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА – полиартрит при ревматизме характеризуется поражением, как правило, крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные). При этом типична доброкачественность, симметричность воспалительного процесса без стойкой деформации суставов.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА –поражение нервной системы в связи с ревматическими васкулитами. В сосудах – фибриноидные изменения, в нейроцитах – дистрофия и некроз. Такие изменения встречаются у детей и проявляются малой хореей (подергивания мимической мускулатуры, мышц конечностей). Сейчас эта форма встречается редко.

НОДОЗНАЯ ФОРМА – характеризуется образованием в околосустваных тканях крупных узлов. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза и макрофагов. Исход – образование рубцов. Сейчас эта форма не встречается.

Осложнения ревматизма: пороки сердца и тромбоэмболии с развитием инфарктов в органах.

Причины смерти: хроническая сердечная недостаточность при декомпенсации порпока сердца, или инфаркты как последствие тромбоэмболии.

а) полиартритическая форма: серозное воспаление суставов, атипичные гранулемы в синовии

б) кардиоваскулярная форма: ревматический панкардит

в) церебральная форма: "малая хорея" (ревматические васкулиты сосудов полосатого тела, мозжечка, субталамических ядер)

г) нодозная форма: ревматические узелки (крупные очаги фибриноидного некроза) в коже, околосуставной сумке

2) Патоморфология ревматического эндокардита:

а) по локализации: 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный

б) по характеру поражения:

1. диффузный эндокардит (вальвулит): мукоидные и фибриноидные изменения створок клапанов сердца без повреждения эндотелия и тромботических наложений

2. острый бородовчатый эндокардит: повреждение эндотелия и тромботические наложения по замыкающему краю створок клапанов

3. фибропластический эндокардит (следствие двух предыдущих форм): организация тромбов, склерозирование фибриноида

4. возвратно-бородовчатый эндокардит: повторная дезорганизация соединительной ткани клапанов, тромботические наложения, склероз, гиалиноз

Ревматический эндокардит в конечном счете проявляется утолщением и деформацией створок клапанов и формированием пороков сердца (чаще митрального клапана).

3) Ревматический миокардит:

1. узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит: образование в периваскулярной ткани миокарда (ушка левого предсердия, межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка) гранулем, периваскулярный кардиосклероз

2. диффузный межуточный экссудативный миокардит: МаСк дряблое сердце, дилатация полостей, МиСк: отек и полнокровие межуточной ткани миокарда; инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами

3. очаговый межуточный экссудативный миокардит: незначительная лимфоидно-клеточная инфильтрация

Неблагоприятный исход: смерть от СН, благоприятный: диффузный кардиосклероз.

Ревматический перикардит: 1. серозный 2. фибринозный 3. серозно-фибринозный. Морфологически: облитерация перикардиальной полости из-за спаек, обызвествление содержащейся в ней соединительной ткани  "панцирное сердце".

4) Патоморфология ревматического полиартрита: серозно-фибринозный выпот в суставах; полнокровие синовиальной оболочки; мукоидное набухание; васкулиты.

Патоморфология церебральной формы ревматизма: ревматические васкулиты подкорковых ядер; очаги деструкции мозговой ткани; кровоизлияния в подкорковые ядра.

5) Осложнения и причины смерти: 1. пороки сердца  ХСН 2. тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения  инфаркты жизненно важных органов, гангрены 3. кардиосклероз  ХСН 4. спайки в полостях перикарда  кардиомиопатии

96. Ревматоидный артрит: 1) патоморфология 1-й стадии синовита 2) патоморфология 2-й стадии синовита 3) патоморфология 3-й стадии синовита 4) патоморфология висцеральных проявлений 5) осложнения и причины смерти

РА - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

1) Патоморфология 1-й стадии синовита (месяцы-годы): тусклая полнокровная синовиальная оболочка; суставной хрящ сохранен; ворсины: отечны, мукоидные и фибриноидные изменения, выпадения в полость сустава в виде "рисовых телец"; в синовиальной жидкости множество нейтрофилов (рогоцитов), содержащих ревматоидный фактор.

2) Патоморфология 2-й стадии синовита: разрастание ворсин; грануляционная ткань в виде пласта (пануса) наползает с краев на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, истончая его; обнажение костной поверхности и остеопороз эпифизов; резкое сужение суставной щели, тугоподвижность суставов.

3) Патоморфология 3-й стадии синовита (через 15-30 лет от начала заболевания): фибринозно-костный анкилоз, полная неподвижность суставов

4) Патоморфология висцеральных проявлений: 1. гломерулонефрит в почках, пиелонефрит 2. полисерозиты 3. вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек 4. васкулиты, ревматические узлы и участки склероза в миокарде, легких

5) Осложнения РА: 1. подвывихи и вывихи мелких суставов 2. ограничение подвижности, фиброзно-костный анкилоз и полная неподвижность суставов 3. остеопороз 4. нефропатический амилоидоз

Причины смерти: амилоидно-сморщенная почка и ХПН; присоединение сопутствующей вторичной инфекции (туберкулеза, пневмонии, сепсиса)

97. Системная красная волчанка: 1) патоморфология тканевых и клеточных изменений 2) патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы 3) патоморфология поражений почек 4) патоморфология поражений суставов и кожи 5) осложнения и причины смерти

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов, почек.

1) Патоморфология тканевых и клеточных изменений:

а) острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани: все стадии дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание  фибриноидное набухание  фибриноидный некроз  склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза (гематоксилиновые тельца).

б) подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты

в) склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки)

г) изменения в иммунной системе: гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности макрофагов

д) ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК , окрашиваются бледно; при гибели клетки окрашиваются гематоксилином, распадаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчаночные клетки.

2) Патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы - возможны: 1. панкардит 2. абактериальный бородовчатый эндокардит Либмана и Сакса

Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде поражения микрососудов аорты, эластолиза, мелких рубчиков медии.

3) Патоморфология поражений почек:

1. обычный гломерулонефрит

2. волчаночный гломерулонефрит: МаСк почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний, МиСк "проволочные" петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибриноидного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы.

4) Патоморфология поражения суставов: изменения малы, деформация редка; клеточные инфильтраты в синовиальной оболочки из макрофагов и плазматических клеток; склерозированные ворсины; васкулиты.

Патоморфология поражения кожи: волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за:

1. васкулитов в дерме 2. отека сосочкового слоя 3. очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрации.

5) Осложнения и причины смерти: 1. волчаночный нефрит  нефросклероз, ХПН  уремия 2. присоединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за ГКС терапии.

98. Узелковый периартериит: 1) определение, этиология и патогенез 2) локализация поражений 3) патоморфология изменений сосудов 4) варианты течения и характера органных измений 5) осложнения и причины смерти.

1) Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля-Мейера) - ревматическое заболевание с системных поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология не известна, предполагается, что заболевание возникает как выражение аллергической реакции сосудов на циркулирующие в крови АГ (часто при приеме АБ, СА).

Патогенез: иммунокомплексный механизм повреждения сосудистой стенки  фибриноидный некроз.

2) Локализация поражений: среди артерий мелкого и среднего калибра чаще поражаются 1. почечные 2. коронарные 3. брыжеечные 4. печеночные 5. артерии головного мозга. Реже - все остальные (иногда даже крупного калибра).

3) Патоморфология измений сосудов: в основе заболевания - васкулит (1. деструктивный 2. продуктивный 3. деструктивно-продуктивный). Характеризуется последовательной сменой: альтеративные изменения (фибриноидный некроз средней оболочки сосудов)  экссудативная и пролиферативная клеточные реакции в наружной оболочке сосудов  склероз и образование узелковых утолщений стенки артерий.

4) Варианты течения и характера органных изменений:

а) острое и подострое течение фокусы ишемии; кровоизлияния во внутренние органы; инфаркты

б) хроническое волнообразное течение  склеротические + дистрофическо-некротические + геморрагические изменения с функциональной недостаточностью тех или иных систем

5) Осложнения и причины смерти: 1. экстракапиллярный продуктивный или мезангиальный гломерулонефриты  вторично сморщенная почка, ХПН  уремия 2. симптоматическая почечная гипертензия 3. инфаркты, геморрагии во внутренние органы  органная недостаточность.

1) Кардиоваскулярная форма заболевания - всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).

Ревматический эндокардит — воспаление эндокарда

а) по локализации: 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный

б) по характеру поражения:

Ревматический миокардит — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.

3. очаговый межуточный экссудативный миокардит: незначительная лимфоидно-клеточная инфильтрация

Неблагоприятный исход: смерть от СН, благоприятный: диффузный кардиосклероз.

Ревматический перикардит: 1. серозный 2. фибринозный 3. серозно-фибринозный. Морфологически: облитерация перикардиальной полости из-за спаек, обызвествление содержащейся в ней соединительной ткани ® "панцирное сердце".

2) Нодозная (узловатая) форма ревматизма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.

3) Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.

4) Ревматический полиартрит: серозно-фибринозный выпот в суставах; полнокровие синовиальной оболочки; мукоидное набухание; васкулиты.

Морфология дезорганизации (альтерации) соединительной ткани (стромы миокарда, клапанов сердца, стенок коронарных артерий): мукоидное набухание (гидратация и метахромазия основного вещества соединительной ткани) ® фибриноидные изменения: набухание и некроз (гомогенизация коллагеновых волокон, пропитывание их фибрином) ® ответная реакция со стороны клеток соединительной ткани (Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы)

Образование Ашоф-Талалаевских гранулем (цикл развития 3-4 мес)

Локализация: соединительная ткань клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

Морфогенез ревматических гранулем:

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками.

4) Морфология неспецифических воспалительных клеточных реакций:

1) экссудативно-пролиферативное воспаление в миокарде (особенно возле гранулем): серозный экссудат в интерстиции + лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы

2) экссудативные процессы в серозных листках с серозно-фибринозным выпотом в полость перикарда, плевры, брюшную полость ("перитонит без хирурга") ® спайки в полостях

3) васкулиты МЦР

5) Склеротические процессы при ревматизме возникают со стороны соединительной ткани в ответ на повреждение. Склероз носит системный характер, но более выражен в оболочках сердца, стенках сердца, серозных оболочках:

а) склероз в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз)

б) склероз в исходе фибриноидных изменений - (гиалиноз - "первичный склероз")

При повторной атаке ревматизма в очагах склероза появляются очаги фибриноида.

Осложнения чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболий сосудов БКК, в связи, с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в ГМ, гангрена конечностей. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

• Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и затихания.

Этнология.Возбудителем является (i-гемолитический стрептококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болезни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез.При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрестно реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэтому продуцирующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединительную ткань, в результате чего образуются антитела, направленные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до некроза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенностями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемотаксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тромбоцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролиферации и созреванию фибробластов. В результате некроза образуется фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким образом способствует образованию микротромбов в области поражения, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани (клапанов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

- мукоидного набухания (обратимый процесс);

- фибриноидных изменений (необратимый процесс);

- клеточной воспалительной реакции;
- склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспалительная реакция отражает гиперчувствительность замедленного типа. В результате клеточной реакции формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофаги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая клеточная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтратами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматриваются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы.В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит — главное проявление этой формы ревматизма. По локализации различают клапанный, хордальный, пристеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обычно развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапана и представлены в основном фибрином (белый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита являются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапанов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего митральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко наблюдается сочетание митрального и аортального пороков сердца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафрагма", который всегда сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит — одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием гранулем в периваскулярной соединительной ткани различных отделов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмечается различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда является тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит заканчивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда возможны полная облитерация полости перикарда и даже обызвествление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повышена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10—15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полнокровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, соединительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в полости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме деформации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается выраженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лимфоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих узлов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клиническая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, называется малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кровоизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обследовании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет место заинтересованность иммунной системы, в которой выявляется гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансформация.

Осложненияревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный процесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

\|	следующая лекция ==>
Проектирование сетей временного обеспечения строительной площадки водой, электроэнергией и теплом	\|	СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Читайте также: